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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 簡(jiǎn)介髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%-15%。雖然相對(duì)罕見(jiàn)，但MB也可見(jiàn)于成人。MB具有向腦脊液播散的傾向。近年來(lái)已經(jīng)確定了髓母細(xì)胞瘤的分子分型，并且將組織學(xué)分型和分子分型納入髓母細(xì)胞瘤的分類(lèi)中。新開(kāi)展的臨床研究將根據(jù)腫瘤的分子特征和風(fēng)險(xiǎn)分層進(jìn)行設(shè)計(jì)，這就使得準(zhǔn)確評(píng)估病情和療效至關(guān)重要。髓母細(xì)胞瘤的病情評(píng)估和治療反應(yīng)的確定在很大程度上依賴(lài)于MRI，也包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查。是否存在較大的術(shù)后殘余病灶和轉(zhuǎn)移/軟腦膜播散病灶是患者風(fēng)險(xiǎn)分層的關(guān)鍵因素。但目前還沒(méi)有統(tǒng)一的MRI成像標(biāo)準(zhǔn)，以及評(píng)價(jià)軟腦膜播散和腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)。為了優(yōu)化臨床研究，需采用一致、客觀(guān)的病情評(píng)估和療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)。兒童神經(jīng)腫瘤學(xué)反應(yīng)評(píng)價(jià)委員會(huì)（RAPNO）提出了髓母細(xì)胞瘤及其他腦脊液種植播散腫瘤的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，可在未來(lái)的臨床研究中進(jìn)行前瞻性評(píng)估。髓母細(xì)胞瘤療效評(píng)價(jià)過(guò)程中的一系列問(wèn)題（1）患者人群?jiǎn)栴}雖然MB是最常見(jiàn)的兒童CNS惡性腫瘤之一，但也可能發(fā)生于成人。MB占20-34歲成人CNS腫瘤的2%，總發(fā)病率為0.5-1‰。雖然病程相似，但成人患者的診斷、治療和隨訪(fǎng)策略可能與兒童有所區(qū)別。（2）分子分型和亞型歷史上，根據(jù)Chang分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，髓母細(xì)胞瘤被分為標(biāo)危組或高危組，該分類(lèi)結(jié)合了年齡、術(shù)后腫瘤殘余體積、腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)以及中樞和中樞外轉(zhuǎn)移情況。根據(jù)基因組學(xué)特征將MB分為WNT型、SHH型、G3型和G4型，并可細(xì)分為更多的分子亞型。雖然不同亞型的影像學(xué)表現(xiàn)可能有差異，但目前還沒(méi)有針對(duì)不同分型的影像學(xué)檢查標(biāo)準(zhǔn)。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的傾向MB常在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移。表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)病變，可呈結(jié)節(jié)狀或?qū)訝睿▓D3）。轉(zhuǎn)移的存在影響患者預(yù)后和治療決策。一般通過(guò)影像學(xué)檢查和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查評(píng)估有無(wú)播散轉(zhuǎn)移。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查通常采用定性手段，即評(píng)價(jià)為存在或不存在。腦脊液腫瘤細(xì)胞的量化較復(fù)雜，很少采用。腦脊液采集的時(shí)機(jī)、數(shù)量、位置沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。（4）基線(xiàn)掃描的定義術(shù)前MRI不能反映進(jìn)入研究時(shí)的腫瘤負(fù)擔(dān)，術(shù)后MRI可能存在與手術(shù)相關(guān)的偽影。（5）神經(jīng)認(rèn)知功能的影響幾乎所有長(zhǎng)期存活的MB患者均存在認(rèn)知功能的問(wèn)題。在有效率和生存率相似的前提下，對(duì)認(rèn)知功能影響較小的研究是有利的。但MB患者的神經(jīng)認(rèn)知功能受多種因素影響，如腦積水、手術(shù)、小腦性緘默、放療相關(guān)的毒性等。圖3：4歲女性患者，A：頸段矢狀位T1增強(qiáng)掃描，示頸髓腹側(cè)結(jié)節(jié)狀病灶和軟脊膜播散病灶；B：胸段矢狀位T1增強(qiáng)掃描，示胸髓表面線(xiàn)狀軟腦膜播散病灶；C：腰段矢狀位T1增強(qiáng)掃描，示骶管內(nèi)病灶。作者建議1、腦MRI成像技術(shù)臨床研究中應(yīng)有預(yù)先確定的成像參數(shù)，且在整個(gè)研究過(guò)程中使用相同方法和場(chǎng)強(qiáng)進(jìn)行成像。RAPNO建議，使用大多數(shù)研究中心均可實(shí)施的通用序列進(jìn)行圖像采集（多中心研究中）。如需研究特定目標(biāo)，可添加相應(yīng)的成像序列。推薦的成像技術(shù)和序列如下：腫瘤的基本特征通過(guò)T1、T2、FLAIR、DWI和T1增強(qiáng)相（表1）進(jìn)行描繪。3DMRI序列可以提高分辨率，從而更好地檢測(cè)微小病灶，并在任一平面上進(jìn)行圖像重建，從而更好地體現(xiàn)病灶的特征。T1加權(quán)像應(yīng)不存在源于腦脊液搏動(dòng)和血管造成的偽影，這些偽影可能掩蓋或類(lèi)似于轉(zhuǎn)移病灶。對(duì)于增強(qiáng)后的3DT1加權(quán)序列，推薦使用FSE或TSE序列。在腦MRI中，大多數(shù)2DT1技術(shù)（如SE，TSE/FSE，F(xiàn)LAIR）均可獲得高質(zhì)量的圖像。應(yīng)以連續(xù)方式進(jìn)行圖像采集，減少腦脊液搏動(dòng)和血管的影響。2D成像的最大層厚是4mm，如果采用連續(xù)的圖像采集方式，可允許較小的層間間隙（層厚的10%）。不應(yīng)進(jìn)行血管流量補(bǔ)償和脂肪飽和脈沖。髓母細(xì)胞瘤在彌散相上表現(xiàn)為高信號(hào)，包括轉(zhuǎn)移病灶，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行彌散加權(quán)成像。T2WI的FLAIR成像最好在增強(qiáng)后進(jìn)行，此時(shí)對(duì)軟腦膜播散病灶更加敏感。表1：推薦的腦和脊髓MRI成像技術(shù)2、腦MRI的時(shí)機(jī)對(duì)殘留腫瘤的評(píng)估最好在術(shù)后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。術(shù)中MRI不能替代術(shù)后MRI。如果術(shù)后存在廣泛的實(shí)質(zhì)性改變，可能掩蓋殘余腫瘤，建議在術(shù)后2-3周進(jìn)行第二次MRI檢查。療效評(píng)價(jià)的MRI應(yīng)該在每2個(gè)治療周期進(jìn)行一次。這也取決于預(yù)期產(chǎn)生療效的時(shí)間，如接受免疫治療，可放寬至不超過(guò)3月1次。3、脊髓MRI成像技術(shù)為了檢測(cè)脊膜表面的小病灶，T1增強(qiáng)相是必要的，并且在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)不能存在因動(dòng)脈搏動(dòng)或患者運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生的偽影。3DT2加權(quán)成像可突出顯示T1加權(quán)成像上不能很好顯示的小病灶。幼年兒童往往難以獲得高質(zhì)量的T1和T2成像，因?yàn)閮和哪X脊液搏動(dòng)大于成人。矢狀位T1加權(quán)成像的切面厚度應(yīng)≤3mm，軸位T1加權(quán)成像增強(qiáng)后無(wú)腦脊液搏動(dòng)偽影。軸位3D容積內(nèi)插梯度回波序列（如VIBE、LAVA、Thrive）分辨率高，腦脊液搏動(dòng)偽影小。對(duì)于2DSE技術(shù)，圖像采集應(yīng)是連續(xù)的，而不是交替的（同上文腦MRI成像）；交替采集有時(shí)會(huì)受到明顯的腦脊液搏動(dòng)偽影的影響，因此不建議常規(guī)使用。最大層面厚度應(yīng)為4mm（年齡較大患者為5mm）。由于搏動(dòng)偽影常見(jiàn)于脊柱，當(dāng)蛛網(wǎng)膜下腔可疑異常信號(hào)僅見(jiàn)于一個(gè)平面時(shí)，可能不代表轉(zhuǎn)移病灶；可在T2相上進(jìn)行證實(shí)。增強(qiáng)后軸位T1加權(quán)像應(yīng)無(wú)腦脊液搏動(dòng)偽影。對(duì)于T2相，首選薄層（1mm）3D矢狀面成像，比2DFSE/TSE的成像更可靠。采用FIESTA/FISP/平衡FFE技術(shù)通常能產(chǎn)生很好的脊髓造影效果，但可能對(duì)磁化效應(yīng)敏感。三維T2加權(quán)FSE/TSE序列（SPACE/Cube/Vista）)通常磁化偽影較少，成像優(yōu)良。4、脊髓MRI的時(shí)機(jī)部分研究支持術(shù)前進(jìn)行脊髓MRI檢查以確定有無(wú)脊髓播散。在可行的情況下，術(shù)前MRI可作為臨床研究中脊髓影像學(xué)的基線(xiàn)檢查。如果未能完成，或存在明顯的偽影，應(yīng)在術(shù)后72h內(nèi)進(jìn)行。如果術(shù)后出現(xiàn)廣泛的硬膜下積液，建議在術(shù)后2-3周進(jìn)行MRI檢查。目前對(duì)于脊髓MRI檢查的頻率沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，部分研究在腦MRI檢查的同時(shí)進(jìn)行脊髓MRI檢查。RAPNO建議：在基線(xiàn)檢查時(shí)存在脊髓轉(zhuǎn)移，或腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性的患者，脊髓MRI與腦MRI同時(shí)進(jìn)行，對(duì)新出現(xiàn)脊髓癥狀的患者復(fù)查脊髓MRI。圖2：A：隆突水平（T4下緣）的軸位T1加權(quán)像。使用交替順序采集，脊髓周?chē)忻黠@的腦脊液搏動(dòng)偽影（黑色箭頭）。B：數(shù)日后再次獲取T1加權(quán)像，使用連續(xù)采集。脊髓與周?chē)腡1低信號(hào)腦脊液界限清楚。C：同一患者的脊柱矢狀位2DFSET2相。脊髓周?chē)哪X脊液中有許多明顯的低信號(hào)偽影（白色箭頭）。這些偽影是由生理性腦脊液搏動(dòng)產(chǎn)生的，可能掩蓋蛛網(wǎng)膜下腔的播散病灶。D：數(shù)日后獲得矢狀位3DFiestaT2加權(quán)像。腦脊液具有均勻的高信號(hào)，提高了對(duì)軟腦膜播散病灶的敏感性。5、影像學(xué)檢查的質(zhì)量控制對(duì)多中心研究而言，地方機(jī)構(gòu)和中心評(píng)價(jià)者對(duì)殘余病灶和轉(zhuǎn)移病灶的判斷存在不一致。建議按以下方法確定臨床研究中可接受的影像學(xué)檢查：①需要具備兒童腦腫瘤專(zhuān)業(yè)知識(shí)的影像科醫(yī)生進(jìn)行中心審查。建議2個(gè)及以上醫(yī)生進(jìn)行審查，特別是分中心和中心存在分歧時(shí)。在治療前應(yīng)進(jìn)行中心審查，最好在影像資料提交后的一周內(nèi)進(jìn)行；②無(wú)偽影；③術(shù)前應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)MRI，以充分體現(xiàn)原發(fā)腫瘤和軟腦膜轉(zhuǎn)移；④脊柱MRI需要完整顯示硬膜囊，在兩個(gè)平面之間沒(méi)有跳過(guò)任何區(qū)域，具有適當(dāng)?shù)膶雍窈头直媛?；⑤腫瘤的測(cè)量應(yīng)使用最能顯示腫瘤范圍的序列；無(wú)強(qiáng)化或強(qiáng)化的原發(fā)病灶的測(cè)量方法應(yīng)是一致的。6、軟腦膜播散病灶的評(píng)估軟腦膜播散最常見(jiàn)的診斷是通過(guò)MRI或通過(guò)腰椎/腦室內(nèi)采集的腦脊液樣本進(jìn)行。增強(qiáng)的脊髓MRI一直是診斷軟腦膜播散的重要手段，但一些研究表明腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查與MRI結(jié)果之間是不一致的。因此，對(duì)軟腦膜播散的全面評(píng)估應(yīng)包括充分的MR成像和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。任何一項(xiàng)的陽(yáng)性結(jié)果都是腦脊液播散的診斷依據(jù)。建議對(duì)臨床研究中的軟腦膜播散進(jìn)行以下評(píng)估：①基線(xiàn)評(píng)估：神經(jīng)系統(tǒng)檢查，腦脊液細(xì)胞學(xué)/流式細(xì)胞術(shù)，以及平掃+增強(qiáng)MRI。對(duì)于腦脊液給藥的研究，應(yīng)增加放射性同位素CSF流量研究；②臨床研究期間：神經(jīng)系統(tǒng)檢查，腦脊液細(xì)胞學(xué)/流式細(xì)胞術(shù)與MRI同步進(jìn)行；③評(píng)價(jià)結(jié)果應(yīng)該是二元的，即腦脊液有/無(wú)腫瘤細(xì)胞；MRI有/無(wú)軟腦膜播散。7、腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查①時(shí)機(jī)：應(yīng)在術(shù)后14天內(nèi)取腦脊液標(biāo)本。術(shù)中腦脊液采樣是不準(zhǔn)確的，因?yàn)槭中g(shù)可能導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞漂浮于腦脊液內(nèi)，造成假陽(yáng)性結(jié)果。按照慣例，對(duì)于術(shù)后腦脊液脫落細(xì)胞呈陽(yáng)性的患者，應(yīng)重復(fù)檢查以確認(rèn)。然而，首次檢查陽(yáng)性，重復(fù)檢查陰性患者的預(yù)后或治療選擇尚不明確。建議如果術(shù)后14天內(nèi)腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查呈陽(yáng)性，應(yīng)在手術(shù)后15天至開(kāi)始治療前重復(fù)采樣。如果確認(rèn)腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)在治療前為陽(yáng)性，則治療過(guò)程中間隔至少2周的2次陰性結(jié)果可被確定為治療反應(yīng)。②位置：一些研究表明，根據(jù)癥狀或影像學(xué)結(jié)果指導(dǎo)取樣部位可減少腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查的假陰性結(jié)果。另一些研究建議在可能的情況下腦室內(nèi)（經(jīng)Ommaya囊）和脊髓（腰椎穿刺）均應(yīng)取樣以減少假陰性結(jié)果。但在兒童患者中應(yīng)權(quán)衡患者的獲益程度，因此，除非患者有禁忌證，建議進(jìn)行腰穿腦脊液取樣。③標(biāo)本量和過(guò)程：較多的取樣量可減少假陰性率，但要權(quán)衡安全性。對(duì)于5歲以下的患者建議至少采樣2.5ml。年齡較大的兒童或成人可增加取樣量。樣本一經(jīng)取得應(yīng)立即進(jìn)行離心，如無(wú)條件，應(yīng)盡快冷藏，但不得超過(guò)24h，避免細(xì)胞損失。延遲進(jìn)行檢測(cè)可能導(dǎo)致假陰性結(jié)果。8、評(píng)估中樞神經(jīng)系統(tǒng)外腫瘤MB可以轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，特別是骨髓，但發(fā)生率很低。骨髓受累程度的測(cè)量是不可靠的，而且骨髓病灶的減少或增加的臨床意義尚未確定。全身轉(zhuǎn)移可能在診斷時(shí)出現(xiàn)，也可能在起病多年后被發(fā)現(xiàn)，因此進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)外評(píng)估的最佳時(shí)機(jī)和頻率尚不清楚。目前還沒(méi)有針對(duì)CNS外轉(zhuǎn)移的常規(guī)檢查的具體建議。然而，如果懷疑或已知腫瘤存在全身轉(zhuǎn)移，必須在治療后進(jìn)行重新評(píng)估，只有這些病灶全部消失，才能滿(mǎn)足完全反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)。表2：髓母細(xì)胞瘤的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)（譯自原文Table2）9、療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)髓母細(xì)胞瘤和其他種植播散腫瘤的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)詳見(jiàn)表2。評(píng)價(jià)客觀(guān)反應(yīng)和疾病穩(wěn)定時(shí)，需滿(mǎn)足所有的標(biāo)準(zhǔn)。而評(píng)價(jià)疾病進(jìn)展需符合任一標(biāo)準(zhǔn)。如果某項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)未得到充分的評(píng)估，如腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)，則客觀(guān)反應(yīng)的評(píng)價(jià)是不能確定的。若不能明確滿(mǎn)足疾病進(jìn)展的任何標(biāo)準(zhǔn)（如神經(jīng)功能不確定是否惡化，腫瘤體積增加但考慮假性進(jìn)展），可繼續(xù)治療，直至明確疾病進(jìn)展。進(jìn)展日期應(yīng)追溯到懷疑進(jìn)展的時(shí)間點(diǎn)?；€(xiàn)可測(cè)量病灶的大小至少應(yīng)是層面厚度的2倍（應(yīng)加上層面的間隙）?；颊邞?yīng)采用相同的影像學(xué)檢查方法進(jìn)行評(píng)估，包括MRI的場(chǎng)強(qiáng)。如果存在多個(gè)可測(cè)量病灶，應(yīng)選擇最多4個(gè)進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。除非另有定義，應(yīng)采用標(biāo)準(zhǔn)的2維測(cè)量方法（腫瘤最大直徑最大垂直線(xiàn)）對(duì)腫瘤進(jìn)行測(cè)量。參考資料：KatherineE.Warrenetal.Responseassessmentinmedulloblastomaandleptomeningealseedingtumors:recommendationsfromtheResponseAssessmentinPediatricNeuro-Oncologycommittee.Neuro-Oncology.20(1),13-23,2018敬請(qǐng)注意：本文僅供相關(guān)專(zhuān)業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請(qǐng)參閱原文。溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識(shí)，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號(hào)：nzlhl-zjp出診時(shí)間：周二上午、周四上午門(mén)診預(yù)約電話(huà)：010-62856916010-628567882022年06月17日
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤的臨床特征和預(yù)后髓母細(xì)胞瘤，是兒童最常見(jiàn)的惡性腦瘤，主要發(fā)生于小腦。人類(lèi)在三十多歲以后，極少發(fā)生該病。在美國(guó)，每年大約有500例兒童被診斷為髓母細(xì)胞瘤。髓母細(xì)胞瘤，約占19歲以下兒童所有腦脊髓原發(fā)性腫瘤的10%。發(fā)病高峰在5～9歲。大約70%的患者在20歲前診斷出該病。在20～24歲期間，發(fā)病率略微增高，而在三十多歲以后該病就十分罕見(jiàn)了，這種現(xiàn)象符合其胚胎起源特征。最常表現(xiàn)出顱內(nèi)壓增高的癥狀包括：夜間、或晨起頭痛、惡心、嘔吐和精神狀態(tài)改變。位于中線(xiàn)部位的腫瘤，可導(dǎo)致步態(tài)共濟(jì)失調(diào)或軀干不穩(wěn)定，而小腦半球外側(cè)的腫瘤則更有可能導(dǎo)致肢體活動(dòng)笨拙或不協(xié)調(diào)。頭暈和復(fù)視是常見(jiàn)的癥狀，尤其是側(cè)向凝視時(shí)。長(zhǎng)期顱內(nèi)壓增高，可導(dǎo)致視力完全或部分喪失。影像檢查MRI通?？梢?jiàn)中線(xiàn)、或中線(xiàn)旁小腦占位病變，大多數(shù)在T1加權(quán)像上呈等～低信號(hào)，T2加權(quán)像上為混雜信號(hào)。釓增強(qiáng)后常呈混雜信號(hào)，可能存在壞死、出血、或囊性變區(qū)域。約1/3的患者，存在腫瘤經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散的證據(jù)：可見(jiàn)沿脊髓軟膜表面的線(xiàn)樣或結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化和/或馬尾內(nèi)淚滴狀轉(zhuǎn)移灶。MRS可見(jiàn)膽堿峰升高，NAA峰降低。CT可能漏診髓母細(xì)胞瘤。典型的CT表現(xiàn)為，平掃顯示有高密度占位病變，注射對(duì)比劑后可明顯強(qiáng)化，20%有鈣化。鑒別診斷毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常為伴有壁結(jié)節(jié)的、單發(fā)囊性結(jié)構(gòu)、或者伴有環(huán)狀厚壁強(qiáng)化的中央壞死結(jié)構(gòu)；在CT上，75%多為低密度，25%為等密度。髓母細(xì)胞瘤多為高密度。如果存在囊性變，通常為多發(fā)小囊樣改變。室管膜瘤與腦室相關(guān)，可能長(zhǎng)滿(mǎn)第四腦室，并通過(guò)正中孔向下延伸、或通過(guò)側(cè)孔向外延伸。非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（ATRT）比髓母細(xì)胞瘤明顯更罕見(jiàn)，但可有相似的MRI表現(xiàn)。與髓母細(xì)胞瘤相比，ATRT更有可能累及兩側(cè)的小腦半球或橋小腦角，并有瘤內(nèi)出血。表觀(guān)彌散系數(shù)(ADC)降低高級(jí)MRI檢查的特征表現(xiàn)也有一定幫助：表觀(guān)彌散系數(shù)(ADC)降低是細(xì)胞數(shù)量較高的標(biāo)志，為髓母細(xì)胞瘤和ATRT的特征，而室管膜瘤、和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，則不會(huì)出現(xiàn)此表現(xiàn)。?脊柱對(duì)比增強(qiáng)MRI、和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，可用于評(píng)估整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否有腫瘤播散的證據(jù)，聯(lián)用這兩種檢查比單用一種的敏感性更高。和髓母細(xì)胞瘤相關(guān)的問(wèn)答→哪種常見(jiàn)的兒科腫瘤來(lái)自于第四腦室的底，哪種腫瘤來(lái)自于第四腦室的頂？髓母細(xì)胞瘤源自于第四腦室頂部(蚓部)。室管膜瘤源自于第四腦室的底部?！鹪从谛∧X蚓部的兒童惡性腫瘤是什么？是髓母細(xì)胞瘤。約占所有兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的25%。在30%的髓母細(xì)胞瘤病例中，瘤細(xì)胞可以通過(guò)腦脊液擴(kuò)散出去。損傷小腦蚓部后，會(huì)導(dǎo)致軀干和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。依據(jù)腫瘤切除范圍、擴(kuò)散和年齡，五年存活率從50%～85%不等。對(duì)超過(guò)3歲的患者，對(duì)整個(gè)神經(jīng)軸實(shí)施放療是最有效的術(shù)后治療方法。在手術(shù)過(guò)程中，必須注意確保第四腦室底部的重要結(jié)構(gòu)得以保存?！嗌倌昊虺扇说乃枘讣?xì)胞瘤的位置，與幼兒的有何不同？髓母細(xì)胞瘤可能更常見(jiàn)于青少年和成人的小腦半球；而在幼兒，則更多見(jiàn)于中線(xiàn)部位?！∧X毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，如何在平掃CT掃描顯現(xiàn)？幾乎3/4毛星病例，都表現(xiàn)為低密度，其余的則為等密度。而在平掃CT上，髓母細(xì)胞瘤多為高密度。分子標(biāo)志和預(yù)后??WNT-激活的髓母細(xì)胞瘤，是一種胚胎性腫瘤，如果不治療，極具有侵襲性，但因?yàn)閷?duì)目前的治療方案有反應(yīng)，因此幾乎所有患者都會(huì)長(zhǎng)期生存。含有TP53突變的、音猬因子(SHH)通路激活的、髓母細(xì)胞瘤，是個(gè)例外，其預(yù)后非常差。非WNT/非SHH髓母細(xì)胞瘤，包括第3組和第4組。具有MYC原癌基因擴(kuò)增的、第3組髓母細(xì)胞瘤，預(yù)后最差。??2022年06月09日840
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見(jiàn)的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來(lái)源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長(zhǎng)極其迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，但對(duì)放射治療敏感，通過(guò)綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀(guān)。而且隨著近年來(lái)分子診斷和治療的進(jìn)展，對(duì)髓母細(xì)胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4871
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 什么是髓母細(xì)胞瘤的Chang氏分期系統(tǒng)？Chang氏分級(jí)是1969年提出，應(yīng)用已半個(gè)世紀(jì)。無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移證據(jù)的為M0期，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞的為M1期，在腦部蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室、第三腦室發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M2期，在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M3期，神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移為M4期。以上分級(jí)方法需要行全腦脊髓磁共振檢查以及腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，需要注意的是細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)在術(shù)后2周以后進(jìn)行，并且腦脊液需要行腰椎穿刺獲得，不能從腦室取腦脊液，否則會(huì)影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。 王曉強(qiáng)主任專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1666
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髓母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號(hào)
張俊德醫(yī)生的科普號(hào)
張俊德 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
放療科
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蔡洪慶醫(yī)生的科普號(hào)
蔡洪慶 主治醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
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鄭學(xué)勝醫(yī)生的科普號(hào)
鄭學(xué)勝 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
神經(jīng)外科
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