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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤手術(shù)與預(yù)后關(guān)系如何？1.手術(shù)切除程度盡管目前的研究已進(jìn)入分子層面，手術(shù)切除程度依然是影響MB預(yù)后的重要因素。2. 傳統(tǒng)認(rèn)為，手術(shù)全切除及近全切(手術(shù)殘余＜1.5cm3)可以降低腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，相對(duì)部分切除患者(手術(shù)殘余>1.5cm3)其預(yù)后更佳，術(shù)后腫瘤殘留已成為評(píng)判MB危險(xiǎn)分度的一項(xiàng)重要依據(jù)。3. 然而MB大多生長(zhǎng)在小腦蚓部，如果術(shù)中過度追求全切，可能會(huì)損傷腫瘤下方所覆蓋的腦干、顱神經(jīng)等重要顱腦結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生不良的術(shù)后反應(yīng)。且手術(shù)本身也會(huì)增加MB的侵襲性，術(shù)后MB增殖速度是術(shù)前的3倍。4. 盡管有研究顯示，術(shù)后將細(xì)胞毒性神經(jīng)干細(xì)胞植入手術(shù)腔內(nèi)可以抑制腫瘤增殖，降低術(shù)后復(fù)發(fā)，提高中位生存期，但該方案尚未得到廣泛驗(yàn)證。5. 最新文獻(xiàn)表明，是否全切雖然可能影響轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)時(shí)間的長(zhǎng)短，但對(duì)總生存率并沒有顯著影響。同時(shí)考慮到放療和大劑量化療對(duì)局部腫瘤的良好控制，以及部分與良好預(yù)后或低風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)的遺傳學(xué)變異，對(duì)患者進(jìn)行腫瘤全切除的必要性已經(jīng)成為一個(gè)值得商榷的問題。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤外科手術(shù)全切很困難么？多項(xiàng)研究表明，手術(shù)切除程度和髓母細(xì)胞瘤預(yù)后相關(guān)。而且，現(xiàn)在隨著顯微技術(shù)提高，神經(jīng)導(dǎo)航，電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)進(jìn)步，術(shù)中CT/MRI等術(shù)中影像學(xué)廣泛應(yīng)用，髓母細(xì)胞瘤的全切率進(jìn)一步提高。但有時(shí)候，腫瘤血供，擴(kuò)展以及要考慮到過度追求全切，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，從而不一定實(shí)現(xiàn)全切或根治性切除。而且現(xiàn)在隨著分子亞型在臨床上的應(yīng)用，全切除在患者預(yù)后的作用權(quán)重得以下降。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1088
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤患者處理腦積水的理念如何？髓母細(xì)胞瘤患者容易并發(fā)急性/慢性腦積水，甚至比較嚴(yán)重。但盡量推遲腦室腹腔分流管的放置。因?yàn)殡S著手術(shù)切除腫瘤，對(duì)四腦室壓迫梗阻消失，腦積水多數(shù)就能自然緩解。在急性期，如果來不及手術(shù)處理腫瘤，可以暫時(shí)方式Ommaya囊，或者先行外引流，解除梗阻。但有些病人， 根據(jù)腫瘤的位置和臨床表現(xiàn)，在開顱切除腫瘤之前進(jìn)行腦室外引流或第三腦室造瘺術(shù)對(duì)于某些具有急性顱內(nèi)壓增高癥狀的患者也是非常有必要的。 大約有20-30%MB患兒由于手術(shù)后腦脊液循環(huán)通路的梗阻，需要進(jìn)行永久性的腦室外引流治療。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日909
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤預(yù)后如何？影響髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后有什么因素？現(xiàn)在應(yīng)用手術(shù)，放療，化療，分子靶向檢測(cè)，髓母細(xì)胞瘤可以精確分型，髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后較以前有明顯改善。與預(yù)后不良相關(guān)的因素包括：患兒年齡較小、診斷時(shí)病變已播散或轉(zhuǎn)移、手術(shù)的切除程度導(dǎo)致切除術(shù)后腫瘤殘余、分子分型顯示是間變性和大細(xì)胞型的組織學(xué)類型，以及MYC擴(kuò)增。在分子亞組中，第3組腫瘤和具有TP53基因突變的SHH信號(hào)通路腫瘤與預(yù)后不良相關(guān)?；純喊l(fā)病年齡3歲，提升預(yù)后不良，預(yù)期5年生存率為40%-50%。因?yàn)榭紤]到放療對(duì)患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響，而暫緩放療或放療劑量減少，致使這部分患兒預(yù)后有所影響。診斷時(shí)病灶已播散的幼兒預(yù)后尤其差，5年生存率為15-30%。多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，髓母細(xì)胞瘤成人患者的預(yù)后比兒童患者差。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日2145
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤，14歲以下多見，0-9歲為發(fā)病高峰，我國(guó)每年新發(fā)六、七千例，若該腫瘤不能得到及時(shí)有效的救治，極易播散轉(zhuǎn)移，威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細(xì)胞瘤病例最多的單位，筆者就廣大患兒家長(zhǎng)最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授，訪談如下：1.孩子罹患髓母細(xì)胞瘤是否還有必要治療？?jī)和枘讣?xì)胞瘤是癌癥，但不是絕癥！隨著21世紀(jì)醫(yī)學(xué)的迅猛發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤的治療效果顯著提高，大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療，長(zhǎng)期正常生活。國(guó)外報(bào)道，髓母細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%；據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細(xì)胞瘤的臨床資料總結(jié)，療效同步于世界先進(jìn)水平；特別是學(xué)齡后兒童，腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療，效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型，WNT亞型的髓母細(xì)胞瘤5年生存率更是超過90%。因此，兒童一旦患有髓母細(xì)胞瘤，強(qiáng)烈建議積極治療。2.髓母細(xì)胞瘤正確的治療方法是什么？根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細(xì)胞瘤的診療規(guī)范，首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除，盡量達(dá)到全切；術(shù)后根據(jù)患兒恢復(fù)情況，盡早進(jìn)行全腦全脊髓的全劑量放療，之后再輔以規(guī)范化療，普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細(xì)胞瘤合并腦積水，有必要先行分流手術(shù)嗎？髓母細(xì)胞瘤患兒，超過80%合并梗阻性腦積水，多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯，常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識(shí)模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范，首先要解決腦積水，緩解高顱壓危象，待患兒病情平穩(wěn)后再?gòu)娜萸谐[瘤，大大提高了手術(shù)的安全性。有些學(xué)者提出一次性手術(shù)同時(shí)解決腫瘤和腦積水，這種治療理念風(fēng)險(xiǎn)高：1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失??；2術(shù)后由于殘?jiān)?、血凝塊、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達(dá)30%，嚴(yán)重者危及生命。我們經(jīng)常可以遇見外院切除髓母細(xì)胞瘤后放化療期間突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例，因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細(xì)胞瘤治療單位，不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法，是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)？事實(shí)上，二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水，但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘?jiān)蜓龎K堵塞。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs4.3%），許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水，在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點(diǎn)是患兒體內(nèi)植入異物，何時(shí)去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達(dá)到臨床治愈。4.髓母細(xì)胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好？根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細(xì)胞瘤診療規(guī)范，在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi)，盡早進(jìn)行全腦全脊髓放療！根據(jù)我們大宗病例隨訪，患兒普遍治療效果滿意；對(duì)于小于3歲的患兒，或術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒，主張術(shù)后先行化療。至于有學(xué)者提出，先行化療繼而減低放療劑量，或者WNT亞型患兒只化療不放療，這些觀點(diǎn)目前均缺乏理論依據(jù)，不加以推薦。5．術(shù)后放化療痛苦嗎？放療可否由質(zhì)子刀替代？ 術(shù)后放化療是治療髓母細(xì)胞瘤的重要環(huán)節(jié)，最常見的身體反應(yīng)是骨髓抑制，在有經(jīng)驗(yàn)的正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行，不會(huì)給孩子造成嚴(yán)重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護(hù)正常組織方面有一定優(yōu)勢(shì)，但相關(guān)報(bào)道少，預(yù)后不明確，未列入髓母細(xì)胞瘤的治療指南，暫不推薦；髓母細(xì)胞瘤對(duì)X線極其敏感，因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之，經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力，髓母細(xì)胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤，建議廣大患兒積極就醫(yī)，不放棄，不拋棄，與醫(yī)生共同努力，戰(zhàn)勝病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日7137
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)是兒童腦腫瘤前三位，約20%，是兒童顱內(nèi)最常見的惡性腦腫瘤，也是兒童后顱窩最常見的腫瘤。其中3-4歲兒童和8-10歲兒童發(fā)病率較高。男孩多見。術(shù)前有60-90％合并梗阻性腦積水。大約有三分之一轉(zhuǎn)移。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部。二、癥狀髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)較快，通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，這些癥狀可能與腫瘤本身有關(guān)，或者是腦積水、顱內(nèi)壓升高、播散引起的。常見癥狀包括頭痛嘔吐，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，合并腦積水可引起復(fù)視、視乳頭水腫。如果髓母細(xì)胞瘤播散到脊髓，可能出現(xiàn)背痛，下肢肌力降低，二便功能障礙。三、病理和分子分型1、病理分型目前已不是最重要的預(yù)后分型。經(jīng)典型最常見；其次為促纖維增生型、廣泛結(jié)節(jié)型；大細(xì)胞型最少，預(yù)后最差。2、分子分型（1）WNT亞型：約15%。預(yù)后最好。5年總生存率可達(dá)95%。10年70%。多為經(jīng)典型。（2）SHH亞型：約30%，預(yù)后中等，5年總生存率為70%。常見于嬰幼兒。病理分型多為促纖維增生型/廣泛結(jié)節(jié)型。合并TP53突變稱為L(zhǎng)iFraumeni綜合征，此類患者兒預(yù)后較差，5年總生存率僅為40%。（3）Group3型：占1/4，男孩多見，多為經(jīng)典型、大細(xì)胞型，預(yù)后差，5年總生存率僅為一半，40%-45%出現(xiàn)軟腦膜傳播播散。伴有MYC擴(kuò)增的G3亞型預(yù)后最差，5年治愈率只有20%。（4）Group4型：最常見，約1/3，預(yù)后中等，5年總生存率為75-90%，但約1/3出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。四、治療主要治療方法包括手術(shù)、放療和化療。1、手術(shù)手術(shù)切除是治療根本，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需及早手術(shù)，力爭(zhēng)全切。多數(shù)可以做到安全的全切。手術(shù)除了切除腫瘤，還可以緩解腫瘤引起的癥狀與腦積水，并明確病理和分子分型，從而為進(jìn)一步的治療提供指導(dǎo)。術(shù)后緘默的發(fā)生率大約20%。原因可能和累及右側(cè)齒狀核相關(guān)。對(duì)于術(shù)前腦積水多數(shù)腫瘤切除以后，70%以上的腦積水可自行緩解，對(duì)于腫瘤切除術(shù)后不能緩解的腦積水，可以進(jìn)行腦室鏡下三腦室底造瘺或者腦室腹腔分流手術(shù)。如果腫瘤由于其生長(zhǎng)或者播散部位而不能通過手術(shù)切除，放化療等治療方案將成為主要治療手段。2、綜合治療綜合治療的方案選擇取決于以下幾個(gè)因素，包括患兒年齡，腫瘤切除情況，腫瘤分型，是否轉(zhuǎn)移，患兒的整體健康狀況如是否出現(xiàn)小腦緘默，家庭的經(jīng)濟(jì)情況與治療傾向等。（1）放療：3歲以上都建議做。通常是對(duì)整個(gè)大腦和脊髓進(jìn)行放射治療，然后直接針對(duì)腫瘤和周圍區(qū)域或大腦后部給予放療。常用方案為后顱窩25-40Gy+全腦脊髓10–15Gy，一共7周左右。根據(jù)是否播散、全切、基因分型而略有不同。對(duì)于小于3歲的患兒，多不建議進(jìn)行放療，必要時(shí)需要降低放療劑量。（2）化療：多種藥物都有效，總體控制率70%以上，有多種方案，可在放療之前、同期或之后聯(lián)合進(jìn)行，通常需要6療程左右?？梢越档头暖焺┝?。尤其對(duì)于三歲以下的髓母細(xì)胞瘤，應(yīng)積極化療。高風(fēng)險(xiǎn)組髓母細(xì)胞瘤患兒可采用強(qiáng)化化療聯(lián)合干細(xì)胞移植提高生存率。自體干細(xì)胞/骨髓移植可用于放化療效果不好，如化療耐藥的髓母細(xì)胞瘤，或者復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤的治療。（3）放化療的副作用：取決于患者個(gè)體情況以及治療劑量，短期副作用可能包括脫發(fā)、白細(xì)胞降低、惡心嘔吐、食欲不振、疲勞、和皮膚反應(yīng)等。這些副作用通常會(huì)在治療結(jié)束后逐漸緩解。放療的長(zhǎng)期副作用可能包括生長(zhǎng)發(fā)育受影響、垂體激素水平低下、繼發(fā)腫瘤、智力發(fā)育障礙及學(xué)習(xí)障礙，神經(jīng)血管損傷等。五、預(yù)后手術(shù)結(jié)合現(xiàn)代化的綜合治療，總體來講，大約75%的髓母細(xì)胞瘤的患兒可以獲得治愈。不同危險(xiǎn)度分組的髓母細(xì)胞瘤預(yù)后不同。預(yù)后較差的相關(guān)因素包括：年齡小于4歲；腫瘤播散或者轉(zhuǎn)移；手術(shù)未能全切腫瘤；病理性質(zhì)為大細(xì)胞類型。如3歲以下的患兒5年生存率約為40-50%。診斷時(shí)即有腫瘤播散的5年生存率僅為15-30%。在分子病理亞型中，具有TP53突變的Group3和部分SHH亞型的腫瘤預(yù)后不佳。頭和脊髓MRI增強(qiáng)掃描是常用的隨訪檢查方法，一般治療后第一年每3個(gè)月檢查一次，第二年每6月檢查一次，此后每年MRI檢查一次，直至5年以后都未復(fù)發(fā)，絕大多數(shù)可認(rèn)為腫瘤治愈。2020年03月02日6847
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孟國(guó)路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是最常見的兒童實(shí)體腫瘤，占兒童惡性腫瘤第二位。髓母細(xì)胞瘤大約占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的1/4。所以髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)腫瘤之一。5-10歲多見。 髓母細(xì)胞瘤治療以手術(shù)基礎(chǔ)上，全腦加全脊髓放療，放療后輔助化療。 得了髓母細(xì)胞瘤的孩子可以出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔倒、頭痛、嘔吐看東西雙影、頭圍增大等。嘔吐等癥狀可能初期被懷疑為胃腸道不適，而誤診。 懷疑髓母細(xì)胞瘤的孩子，應(yīng)該接受頭顱磁共振檢查。在沒有腦疝風(fēng)險(xiǎn)的情況下可以做腰穿，看看腦脊液中有沒有腫瘤細(xì)胞。如果腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，那么病人的預(yù)后要差一些，會(huì)影響病兒放化療方案的制定。 手術(shù)仍然是髓母細(xì)胞瘤的最基本和關(guān)鍵的治療手段，手術(shù)切除后，如果腫瘤殘余大于1.5cm，那么病人的預(yù)后相對(duì)差，也會(huì)影響術(shù)后放化療方案的制定。 總的來說，兒童髓母細(xì)胞瘤雖然惡性程度高，但是經(jīng)過規(guī)范的手術(shù)加術(shù)后放化療，在五年內(nèi)沒有復(fù)發(fā)，并且存活的孩子遠(yuǎn)超過一半。所以髓母細(xì)胞瘤總體治療效果較好。2020年01月23日2016
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孟國(guó)路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤大約占兒童后顱窩腫瘤的一半左右。小腦性緘默是顱后窩手術(shù)后常見并發(fā)癥之一，以前的報(bào)道顯示，這種情況的發(fā)生率約10%~30%。髓母細(xì)胞瘤術(shù)后的孩子出現(xiàn)小腦緘默以后，主動(dòng)配合能力降低，甚至完全不能配合，會(huì)導(dǎo)致病兒術(shù)后放療的延遲。術(shù)后放療應(yīng)該在術(shù)后四周開始。而術(shù)后放療延遲會(huì)增加兒童髓母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率，進(jìn)而導(dǎo)致病人治療失敗率增加。 是不是術(shù)后緘默不能避免呢？不一定。比如下圖這個(gè)病例，腫瘤很大，位置也很高，腫瘤全切除，術(shù)后說話正常，無(wú)任何并發(fā)癥，按時(shí)放療，預(yù)后良好。如何避免術(shù)后緘默呢？小腦緘默表現(xiàn)為說話少或完全不能說話，甚至出現(xiàn)吞咽困難，可以合并情感淡漠、情緒不穩(wěn)定、一過性智力受損。典型小腦緘默多在手術(shù)后1~2天發(fā)生，程度輕重不等。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究證實(shí)，小腦參了人的語(yǔ)言和認(rèn)知過程。神經(jīng)信號(hào)會(huì)從大腦皮層發(fā)送到小腦，神經(jīng)信號(hào)經(jīng)過處理后，再發(fā)送回前額區(qū)域，所以小腦受損可以引起說話、認(rèn)知缺陷及情緒異常。 目前認(rèn)為，手術(shù)中間全部或部分切開小腦蚓部，進(jìn)而導(dǎo)致齒狀核區(qū)損傷，可能是造成小腦緘默的原因。為什么醫(yī)生會(huì)切開小腦蚓部呢，主要是為了方便切除腫瘤。 手術(shù)中間既要全切除腫瘤，又要避免切開小腦，避免緘默的發(fā)生，是保證病人治療效果的關(guān)鍵之一。如何做到這一點(diǎn)，就需要手術(shù)醫(yī)生熟悉腦解剖結(jié)構(gòu)，從小腦延髓外側(cè)裂進(jìn)入切除腫瘤，手術(shù)中打開髓帆。筆者的經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，絕大部分髓母細(xì)胞瘤都可以在不切開小腦蚓部的前提下全切除腫瘤。大大降低術(shù)后緘默的幾率，提高治療效果。當(dāng)然這對(duì)醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)提出了更高的要求。2020年01月23日3611
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛、無(wú)憂無(wú)慮的小男孩。癥狀：幾個(gè)月前，他開始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開始家長(zhǎng)也沒太在意，可是他的情況越發(fā)嚴(yán)重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當(dāng)?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長(zhǎng)了一個(gè)直徑5cm大小的腫瘤，已長(zhǎng)入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細(xì)胞瘤。許加軍教授有話說接下來許教授為您解讀髓母細(xì)胞瘤什么是髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤又稱成神經(jīng)管細(xì)胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能的部位。髓母細(xì)胞瘤最常生長(zhǎng)在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細(xì)胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤最常見于3-8歲的兒童，但也可見于任何年齡的兒童和成人。美國(guó)每年診斷出約350例髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個(gè)月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導(dǎo)致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟(jì)失調(diào)。如何診斷髓母細(xì)胞瘤治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。需要通過很多不同的檢查來確定腫瘤的類型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細(xì)胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術(shù)前-生成大腦和脊柱內(nèi)部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。術(shù)后-確定手術(shù)切除了多少腫瘤。·手術(shù)切除：手術(shù)切除腫瘤后，將采集組織樣本并進(jìn)行分析以確認(rèn)診斷。雖然MRI可能表明是髓母細(xì)胞瘤，但只有組織樣本才能確診。·組織學(xué)診斷：手術(shù)獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學(xué)家審查，神經(jīng)病理學(xué)家在顯微鏡下觀察腫瘤以確認(rèn)其是否具有髓母細(xì)胞瘤的特征。還要進(jìn)行許多分子檢測(cè)以確定髓母細(xì)胞瘤的亞型，可能指導(dǎo)個(gè)性化（精準(zhǔn)）治療?！と绻暮⒆踊加兴枘讣?xì)胞瘤，可能也會(huì)進(jìn)行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術(shù)完成后的某個(gè)時(shí)間進(jìn)行。此外，醫(yī)生可能會(huì)建議一些其他的檢測(cè)或檢查。髓母細(xì)胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個(gè)因素確定個(gè)性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類型、位置和大小疾病的程度孩子對(duì)特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對(duì)疾病的預(yù)期判斷目前，放療仍然是髓母細(xì)胞瘤治療的基石，在提高髓母細(xì)胞瘤的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，髓母細(xì)胞瘤獲得治愈的機(jī)會(huì)微乎其微。放射治療是利用高能X射線或其他粒子射線來破壞腫瘤細(xì)胞?？捎糜谒枘讣?xì)胞瘤的一種放射療法是質(zhì)子療法。質(zhì)子治療是一種使用質(zhì)子射線而不是X射線的外束放射治療。在高能量下，質(zhì)子可以破壞腫瘤細(xì)胞。質(zhì)子治療在美國(guó)越來越廣泛使用。由于放射治療有時(shí)會(huì)干擾兒童大腦和脊柱的生長(zhǎng)發(fā)育，而質(zhì)子治療比X線放療更能精準(zhǔn)打擊腫瘤，保護(hù)周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來共同完成。該團(tuán)隊(duì)可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學(xué)、神經(jīng)學(xué)、放射腫瘤學(xué)和干細(xì)胞移植以及心理學(xué)/社會(huì)工作，營(yíng)養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。由于其生長(zhǎng)極其迅速、手術(shù)不易全部切除、腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱為兒童健康的“超級(jí)殺手”。孩子的父母，千萬(wàn)不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問題要及時(shí)就醫(yī)。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢2019年12月25日4487
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田芹主治醫(yī)師 聯(lián)勤保障部隊(duì)第九六〇醫(yī)院 放療科 神外前沿訊，髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma，MB，以下簡(jiǎn)稱MB)是兒童常見的惡性腦腫瘤，約占兒童腦腫瘤20%左右，位于小腦，腫瘤細(xì)胞容易侵入軟腦膜，在蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液中廣泛播散轉(zhuǎn)移，惡性程度高，MB對(duì)放化療相對(duì)敏感，但一旦發(fā)生播散則預(yù)后差。 其實(shí)，兒童MB并非一些患兒家長(zhǎng)觀念中的不治之癥，在邱曉光教授所在的北京天壇醫(yī)院放療科，目前每年治療120-150例MB患者，一般危險(xiǎn)度MB,五年生存期在70%以上，也就是說有七成這類患兒可以達(dá)到臨床治愈。 目前，放療仍然是MB治療的基石，在提高M(jìn)B的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，MB獲得治愈的機(jī)會(huì)微乎其微。 放療和化療的治療地位如何正確認(rèn)知，如何選擇正確的治療策略，MB分子病理診斷意義何在？近日，在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院新院區(qū)放療科，科室主任邱曉光教授接受了神外前沿的訪談，回答了上述問題。 邱曉光教授是國(guó)內(nèi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療領(lǐng)域中業(yè)界公認(rèn)的知名專家，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤特別是對(duì)兒童MB和生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）治療有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 神外前沿：除了組織學(xué)病理，MB分子病理在2016版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類中得到明確，如何看懂MB分子病理檢查報(bào)告？ 邱曉光：MB組織學(xué)病理分型是以經(jīng)典型為主以及其它4種變型，臨床上也常見多種病理類型的混合，如經(jīng)典型和促纖維增生/結(jié)節(jié)型同時(shí)存在，分子病理報(bào)告上顯示的百分值，是把基因檢測(cè)的結(jié)果，輸入特有算法（如邏輯回歸模型和隨機(jī)森林模型），得到的4種分子分型概率值。 神外前沿：怎么選擇手術(shù)、放化療的順序呢，比如一位基層醫(yī)生門診遇到一位MB患者，他是先選擇手術(shù)還是可以先放化療？ 邱曉光：對(duì)于絕大多數(shù)MB患兒來說，手術(shù)是第一步治療，手術(shù)可以減壓、減容，解決腦脊液通暢，獲取病理。所謂絕大多數(shù)含義是：只有極少數(shù)患者到醫(yī)院門診時(shí)腫瘤已經(jīng)完全播散，小兒神外醫(yī)生評(píng)估手術(shù)切除意義不大，只需活檢明確病理即可。 神外前沿：這樣看來，MB和和腦膠質(zhì)瘤治療路徑是一樣的？ 邱曉光：多數(shù)不一樣，膠質(zhì)瘤活檢比例較高，MB幾乎都需要手術(shù)切除，但生殖細(xì)胞瘤（Germinoma）與它們都不一樣，生殖細(xì)胞瘤只需要組織學(xué)病理和或腫瘤標(biāo)志物。膠質(zhì)瘤治療選擇多種多樣，但MB與生殖細(xì)胞瘤治療化療不可或缺。 神外前沿：MB治療中，加強(qiáng)化療強(qiáng)度，目的是什么？ 邱曉光：對(duì)于小于三歲的患兒，化療是首選，年齡越小，全中樞軸放療劑量越大，遠(yuǎn)期副反應(yīng)越明顯，加強(qiáng)化療的目的是減少放療劑量，延遲放療開始時(shí)間。 神外前沿：針對(duì)某些分子病理類型MB有減少放射劑量的可能嗎？ 邱曉光：有可能，這是MB治療發(fā)展方向之一。我們現(xiàn)在的方案，只要是低危病人（特別是WNT型占主導(dǎo)，低齡患兒），減少全腦全脊髓劑量，用化療補(bǔ)充。 神外前沿：放療前化療是否有生存益處？ 邱曉光：放療前化療是可行的，文獻(xiàn)報(bào)道關(guān)于放療和化療順序的研究，不管先放療或先化療，EFS/OS是一樣的。但要優(yōu)先保障放療的完成，低劑量照射或放療中斷會(huì)影響OS。 放療是MB治療的基石，化療目的之一是為放療做準(zhǔn)備，如術(shù)后緘默癥患兒，不適應(yīng)先放療。一般二個(gè)周期化療后，緘默癥狀都會(huì)明顯緩解，這時(shí)候放療，患兒多數(shù)都能配合完成。但化療中如發(fā)現(xiàn)骨髓功能抑制明顯，應(yīng)及時(shí)暫?；煟瑩駲C(jī)放療，一味強(qiáng)調(diào)化療而導(dǎo)致放療失敗，是本末倒置。 神外前沿：這是必須強(qiáng)調(diào)的？ 邱曉光：是的，非常重要。要隨時(shí)評(píng)估化療的毒性反應(yīng)，平衡放化療關(guān)系，要確保放療的完成。2018年12月26日1741
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髓母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號(hào)
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徐剛 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
腫瘤放療科
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許加軍醫(yī)生的科普號(hào)
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