近期，唐都醫(yī)院神經(jīng)外科顱底腫瘤趙天智主任團(tuán)隊(duì)，為甘肅慶陽(yáng)53歲吳女士做了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后，吳女士說(shuō)道：“我沒(méi)做手術(shù)前，也害怕出現(xiàn)一些并發(fā)癥，害怕出現(xiàn)面癱，害怕徹底聽(tīng)不見(jiàn)。等見(jiàn)到趙主任后，經(jīng)過(guò)門診會(huì)診、評(píng)估，為我制定了詳細(xì)的治療方案，趙主任專業(yè)、負(fù)責(zé)的態(tài)度打消了我的疑慮。手術(shù)后我擔(dān)心的問(wèn)題都沒(méi)有出現(xiàn)，現(xiàn)在術(shù)后20天，恢復(fù)的特別好，對(duì)日常生活沒(méi)有一點(diǎn)影響?！倍Q、聽(tīng)力下降10年，竟是聽(tīng)神經(jīng)瘤作祟家住甘肅慶陽(yáng)53的吳女士。2013年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)了個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，平時(shí)都沒(méi)有任何癥狀，不放心害怕是誤診，專門到大醫(yī)院去做檢查，檢查結(jié)果出現(xiàn)還是有個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。一時(shí)間，都不知道該怎么辦？要不要治療？該怎么治療？，聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)可以手術(shù)，也可以做伽馬刀治療。害怕手術(shù)就做了伽馬刀治療，治療后腫瘤縮小，沒(méi)有再長(zhǎng)大，就沒(méi)有管。近兩年頭疼加重，去年開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)聽(tīng)力逐漸下降伴有耳鳴，去醫(yī)院一檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤長(zhǎng)大了，也給日常的生活帶來(lái)困擾，給日常的生活這才下定決心準(zhǔn)備手術(shù)。趙天智主任介紹：從術(shù)前頭顱MRI閱片可以看到患者的重量包繞了AICA，強(qiáng)化明顯，從T2上見(jiàn)到腫瘤長(zhǎng)入內(nèi)聽(tīng)道基地。在這里病例中，患者做過(guò)伽馬刀治療，該方法放射線通過(guò)生物學(xué)效應(yīng)控制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，使之逐漸壞死，很難達(dá)到完全清除腫瘤的目的，還給手術(shù)造成一定的難度。唐都神經(jīng)外科趙天智：采取最佳入路，精湛醫(yī)術(shù)全切聽(tīng)神經(jīng)瘤3月24日，趙天智主任及團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，用時(shí)6小時(shí)經(jīng)過(guò)精細(xì)分離、切除全部腫瘤，術(shù)中取左側(cè)乙狀竇后入路，證實(shí)血供豐富，影響觀寒膜性結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地特別硬，只能邊夾碎邊取出來(lái)，幸運(yùn)的是可以分下腫瘤表面的膜。但是靠近頭端腦干小腦交界處出現(xiàn)十分厲害，開(kāi)始?jí)鹤?，后面電了好幾次才止住出血，同時(shí)術(shù)中避免對(duì)周圍組織的損傷。從這例病例中發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，避免增加手術(shù)的難度，同時(shí)隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長(zhǎng)生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤早期癥狀以患側(cè)耳鳴、聽(tīng)力下降為主要表現(xiàn)，癥狀較輕時(shí)往往不引起患者重視；隨著腫瘤逐漸增大，聽(tīng)力可進(jìn)行性下降甚至發(fā)展至耳聾。由于腫瘤壓迫主司平衡功能的前庭神經(jīng)，尤其是腫瘤主體位于骨性內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤，即使腫瘤體積不大，早期亦可影響聽(tīng)力和前庭神經(jīng)功能而出現(xiàn)聽(tīng)力障礙和眩暈癥狀。聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早爭(zhēng)取手術(shù)全切以獲得徹底治愈。聽(tīng)神經(jīng)瘤有哪些臨床癥狀？聽(tīng)神經(jīng)瘤起病平和、緩慢，初期癥狀——耳鳴、臉麻等癥狀，所以十分容易誤診或漏診。聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽(tīng)力下降，這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。隨著腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺(jué)異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失，肢力減弱、肢體麻木、感覺(jué)減退等等。這些檢查“揪出”聽(tīng)神經(jīng)瘤1、病史典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽(tīng)神經(jīng)瘤患者常見(jiàn)癥狀有聽(tīng)力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽(tīng)力檢查：有4種聽(tīng)力檢查方法可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽(tīng)力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽(tīng)神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過(guò)30dB為聽(tīng)神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見(jiàn)內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)，多伴內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)是一種使患者易患多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯性遺傳綜合征。最常見(jiàn)的是雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽(tīng)神經(jīng)瘤）。通常在20歲左右發(fā)病。最常見(jiàn)癥狀是耳鳴、聽(tīng)力下降。盡管對(duì)NF2患者腫瘤進(jìn)展進(jìn)行監(jiān)測(cè)和治療，NF2仍有很高的并發(fā)癥發(fā)生率和較短的生存期。和單發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤相比，NF2聽(tīng)神經(jīng)瘤治療更為困難。NF2聽(tīng)神經(jīng)瘤在組織學(xué)上血管性病變較少而小葉性的較多，而腫瘤多是雙側(cè)性和多灶性的，多數(shù)患者最終完全耳聾。給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)和精神壓力，為使得NF2患者避免完全失聰進(jìn)行新技術(shù)開(kāi)發(fā)迫在眉睫。精準(zhǔn)解剖保留蝸神經(jīng)手術(shù)和人工耳蝸植入為NF2患者避免完全耳聾帶來(lái)希望。本人近年采用完全包膜內(nèi)切除聽(tīng)神經(jīng)瘤，5例術(shù)前聽(tīng)力正常的小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑約<2CM），其中3例保留了聽(tīng)力；1例完全耳聾的小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑約<2CM）術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)，提示小聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)耳蝸神經(jīng)保留是完全有可能的。有聽(tīng)力下降的小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)多數(shù)是存在的，因耳蝸神經(jīng)功能受到抑制，使得常規(guī)的聲源刺激不足以刺激蝸神經(jīng)產(chǎn)生聽(tīng)力。我們可采用完全包膜內(nèi)切除NF2患者聽(tīng)神經(jīng)瘤，力爭(zhēng)解剖上保留耳蝸神經(jīng)。術(shù)中將電生理監(jiān)測(cè)電極置入耳蝸內(nèi)，如果能監(jiān)測(cè)到完整的電誘發(fā)聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)（EABR）波形，說(shuō)明聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)路通暢，蝸神經(jīng)解剖功能存在，植入人工耳蝸，利用人工耳蝸相對(duì)強(qiáng)大的電刺激，取代相對(duì)弱小的生物電，很可能會(huì)重建NF2患者的聽(tīng)力。當(dāng)然，臨床新技術(shù)開(kāi)展具有諸多不確定性因素，但只有臨床工作者不斷探索才能最終為疑難重癥患者解除痛苦。

聽(tīng)神經(jīng)瘤一般起源于前庭神經(jīng)，是較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一，腫瘤位于橋小腦角區(qū)域及內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)。腫瘤影響聽(tīng)神經(jīng)，常表現(xiàn)為耳鳴、患側(cè)聽(tīng)力下降。聽(tīng)神經(jīng)瘤一般首選手術(shù)治療。由于聽(tīng)神經(jīng)與面神經(jīng)一起從內(nèi)聽(tīng)道出顱，因此聽(tīng)神經(jīng)瘤往往與面神經(jīng)黏連緊密，手術(shù)容易導(dǎo)致面神經(jīng)受影響而出現(xiàn)面癱癥狀。小型聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)較簡(jiǎn)單，面聽(tīng)神經(jīng)保留幾率高，達(dá)90%以上。而大型聽(tīng)神經(jīng)瘤（>2.5cm）手術(shù)仍有不小挑戰(zhàn)，術(shù)后出現(xiàn)部分或完全永久性面癱的概率高于50%。囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤由于與周圍神經(jīng)、腦組織黏連更為緊密，手術(shù)難度更高，面癱幾率也更大。手術(shù)的關(guān)鍵是足夠的耐心進(jìn)行瘤內(nèi)減壓、借助神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)探查并保護(hù)好面神經(jīng)。我們團(tuán)隊(duì)近期順利完成了1例大型囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤切除，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中面神經(jīng)保護(hù)完好，分享如下。55歲中年女性，左耳聽(tīng)力下降4年，頭暈頭痛2周入院。術(shù)前磁共振提示左側(cè)橋小腦角區(qū)大型囊性顱內(nèi)占位性病變，聽(tīng)神經(jīng)瘤考慮。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下全切腫瘤，神經(jīng)、血管、腦干、小腦保護(hù)完好?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，粗測(cè)患側(cè)聽(tīng)力同術(shù)前，閉眼正常，僅露齒時(shí)有輕微面部不對(duì)稱表現(xiàn)，順利出院。?術(shù)者簡(jiǎn)介：曾強(qiáng)，浙二醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，博士，碩士研究生導(dǎo)師，擅長(zhǎng)腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、垂體瘤等顱腦腫瘤的精準(zhǔn)顯微手術(shù)及個(gè)體化綜合治療。還擅長(zhǎng)三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、腦出血的微創(chuàng)手術(shù)治療，以及腦積水、腦外傷、顱骨缺損等疾病的診療。

青少年皮膚突然出現(xiàn)多個(gè)咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力下降或耳鳴？警惕聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！1.?什么是聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病？聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽(tīng)道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽(tīng)神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。2.?什么年齡最容易得聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤?。縉F2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會(huì)伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時(shí)期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都在20歲左右，但是并不意味著年長(zhǎng)的人就可以完全排除這個(gè)疾病。NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤主要可分為兩個(gè)亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽(tīng)力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。3.?為什么我會(huì)得聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤??？NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號(hào)染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生4.?聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽(tīng)力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會(huì)出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽(tīng)神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因?yàn)槠渌课荒[瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無(wú)力、肢體感覺(jué)異常）等；眼部癥狀也常見(jiàn)，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽(tīng)神經(jīng)瘤持續(xù)生長(zhǎng)壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會(huì)出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過(guò)于巨大的腫瘤可能會(huì)壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。??圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)5.?如果我懷疑自己或家人有聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽(tīng)力下降、耳鳴或眩暈時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，明確發(fā)病原因。圖聽(tīng)神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽(tīng)神經(jīng)腫瘤???????????圖:耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見(jiàn)癥狀在就診前，應(yīng)仔細(xì)回想是否有上述提到的癥狀，就診時(shí)仔細(xì)向醫(yī)生描述癥狀進(jìn)展的過(guò)程，如聽(tīng)力下降是否是漸進(jìn)式或突發(fā)，單側(cè)或雙側(cè)等。如果患者發(fā)病時(shí)年齡較小，應(yīng)考慮家族中是否有人有相似的癥狀或曾經(jīng)被診斷為NF2。6.?聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對(duì)于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會(huì)威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽(tīng)力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過(guò)2cm時(shí)，聽(tīng)力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長(zhǎng)緩慢，可以隨訪觀察，每年進(jìn)行MRI和聽(tīng)力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長(zhǎng)，提高生活質(zhì)量，目前尚無(wú)有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽(tīng)力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽(tīng)覺(jué)腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個(gè)患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖7.?如果已經(jīng)診斷聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽(tīng)力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對(duì)于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語(yǔ)和唇語(yǔ)，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽(tīng)力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險(xiǎn)。[1]CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5[2]HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795[3]EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-16

摘要：因面部麻木和聽(tīng)力下降1年就診的年輕女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤；患者擔(dān)心自己手術(shù)后耳朵失聰、嘴歪眼斜，心理壓迫很大。我們通過(guò)手術(shù)成功切除了腫瘤，保留了患者的聽(tīng)力、面神經(jīng)功能受輕微影響但應(yīng)該很快能夠恢復(fù)；患者出院時(shí)非常高興，還非要美美的跟我們合影。在此叮囑大家：平時(shí)有聽(tīng)力下降、耳鳴、頭痛、面部麻木等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情?！净拘畔ⅰ颗裕?9歲【疾病類型】左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2014-1【治療方案】全麻下行左側(cè)乙狀竇后入路-聽(tīng)神經(jīng)瘤切除+乳突氣房開(kāi)放重建+骨瓣復(fù)位固定術(shù)?！局委熤芷凇孔≡?2天，每半年門診隨訪?！局委熜Ч啃g(shù)后患者聽(tīng)力保留。一、初次面診???患者是位年輕女性，門診就診時(shí)告訴我，“左耳聽(tīng)力下降1年多”。經(jīng)過(guò)詳細(xì)問(wèn)診了解到：患者1年多前出現(xiàn)左面部不適癥狀，表現(xiàn)為面部緊張感，未覺(jué)麻木疼痛，隨后出現(xiàn)左耳聽(tīng)力下降的癥狀，當(dāng)時(shí)未引起重視；近2個(gè)月來(lái)自覺(jué)癥狀加重，遂于當(dāng)?shù)鼐歪t(yī)，MR檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)CPA區(qū)腫瘤；當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴他手術(shù)做不了，建議他去上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。這時(shí)患者內(nèi)心充滿了恐懼，意識(shí)到病情已非常嚴(yán)重，于是來(lái)到我院就診，尋求進(jìn)一步治療。患者擔(dān)心手術(shù)后耳朵失聰、嘴歪眼斜；我告訴患者，這個(gè)腫瘤應(yīng)該是個(gè)良性、不會(huì)影響壽命，而且嘴歪眼斜一般都能恢復(fù)、聽(tīng)力也可能保留下來(lái)；患者稍微得到了安慰。二、治療經(jīng)過(guò)患者入院時(shí)一般情況還可以，查體：神清語(yǔ)利，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在。面部表情對(duì)稱，伸舌居中。左側(cè)面部針刺覺(jué)較對(duì)側(cè)明顯減退，左耳聽(tīng)力下降。共濟(jì)、平衡未見(jiàn)特殊異常。懸雍垂居中，咽反射正常。頸軟，四肢肌力肌張力正常。病理征(-)。為了進(jìn)一步明確病變部位和性質(zhì)，進(jìn)行頭顱MRI檢查：提示左側(cè)CPA區(qū)腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，約2.22.83.8cm大小，部分位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，可見(jiàn)左側(cè)內(nèi)耳道口擴(kuò)張，腫瘤呈T1WI稍長(zhǎng)信號(hào)、T2WI/FS稍長(zhǎng)信號(hào)，信號(hào)欠均勻，周圍水腫不明顯，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化；腦干和小腦明顯受壓。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱檢查的結(jié)果，初步診斷為左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見(jiàn)明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥。建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，緩解腦干和神經(jīng)壓迫、改善神經(jīng)功能。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了左側(cè)乙狀竇后入路-聽(tīng)神經(jīng)瘤切除+乳突氣房開(kāi)放重建+骨瓣復(fù)位固定術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)4小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》?。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后6小時(shí)復(fù)查頭顱CT:提示腫瘤切除徹底，術(shù)區(qū)未見(jiàn)異常。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予脫水、止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，聽(tīng)力保留。術(shù)后第2天恢復(fù)流食、第4天下床活動(dòng)。查體：神清語(yǔ)利，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在。左側(cè)輕微面癱，鼻唇溝稍淺，眼瞼閉合不全；右側(cè)正常。左耳聽(tīng)力下降，基本同前；右側(cè)正常。左側(cè)面部針刺覺(jué)較對(duì)側(cè)明顯減退，基本同術(shù)前。無(wú)聲音嘶啞、飲水嗆咳。頸軟，四肢肌力肌張力正常。病理征(-)。術(shù)后第8天切口拆線，手術(shù)切口愈合良好；第9天順利出院。病理提示:神經(jīng)鞘瘤。四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好手術(shù)切口管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動(dòng)重物、用力大便等動(dòng)作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI等。五、個(gè)人感悟???聽(tīng)神經(jīng)瘤是源于前庭神經(jīng)的良性腫瘤，是比較常見(jiàn)后顱窩腫瘤。由于腫瘤臨近腦干、周邊有眾多神經(jīng)和血管，手術(shù)難度較大，是神經(jīng)外科比較經(jīng)典的高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)之一。乙狀竇后入路是處理聽(tīng)神經(jīng)瘤經(jīng)典的神經(jīng)外科手術(shù)入路，神經(jīng)外科醫(yī)生比較熟悉。此外，耳鼻喉科常用的有經(jīng)迷路入路，還有中顱底硬膜外入路相對(duì)少用。手術(shù)關(guān)鍵是要保護(hù)好面神經(jīng)，甚至部分患者蝸神經(jīng)纖維也可以得到保護(hù)、而術(shù)后聽(tīng)力留存；如果術(shù)中能夠借助電生理檢測(cè)輔助，對(duì)顱神經(jīng)的保護(hù)會(huì)更加有利。本例患者腫瘤體積巨大、明顯壓迫并與腦干粘連，除了要保留面神經(jīng)外、對(duì)于腦干的保護(hù)也至關(guān)重要；術(shù)中需要充分保護(hù)好腫瘤薄層包膜界面，才能夠?qū)崿F(xiàn)對(duì)周邊重要結(jié)構(gòu)的分離和保護(hù)。幸而通過(guò)精細(xì)手術(shù)、患者的面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)纖維得到了保留，面神經(jīng)功能受輕微影響、但應(yīng)該能很快恢復(fù)，聽(tīng)力保留、極大提高了患者的生存質(zhì)量。在此叮囑大家：平時(shí)有聽(tīng)力下降、耳鳴、頭痛、面部麻木等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。

聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，是常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%-12%。多見(jiàn)于成年人，高峰在30-50歲。嚴(yán)格意義上講，該腫瘤并非來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)，而是來(lái)源于與之非?？拷纳窠?jīng)-前庭神經(jīng)。由于聽(tīng)神經(jīng)與前庭神經(jīng)緊緊地挨在一起，因此前庭神經(jīng)上的腫瘤長(zhǎng)大后，就會(huì)壓迫到比較脆弱的聽(tīng)神經(jīng)，患者會(huì)感到聽(tīng)力下降，包括耳鳴。隨著腫瘤不斷長(zhǎng)大，就會(huì)逐漸產(chǎn)生壓迫，對(duì)腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會(huì)有影響。從最開(kāi)始腫瘤在內(nèi)耳道中，壓迫聽(tīng)神經(jīng)瘤，患者一側(cè)耳朵聽(tīng)力下降，直到聽(tīng)力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”處理，壓迫小腦，走路就會(huì)搖搖晃晃，容易摔跤。同時(shí)還會(huì)感覺(jué)到一側(cè)手腳不靈活，沒(méi)勁。腫瘤變的更大之后，就會(huì)壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺(jué)到臉麻，看東西有重影。術(shù)后聽(tīng)力還會(huì)恢復(fù)嗎？如果術(shù)前檢查顯示患者已經(jīng)聽(tīng)力下降甚至耳聾，術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)較困難。早期聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀常常表現(xiàn)為耳聾，耳鳴及眩暈，容易被患者所忽視。臨床上也會(huì)碰到過(guò)不少這樣的患者，直到完全失聰才查出病因，很惋惜。正因?yàn)檫@種前期誤診誤治造成的傷害是不可逆的，因此需要引起高度警惕。聽(tīng)神經(jīng)瘤早期臨床診斷：根據(jù)患者典型的病情演變過(guò)程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問(wèn)題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽(tīng)道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，使面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)功能得以最大可能的保留。當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀者應(yīng)該考慮聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能：間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。聽(tīng)力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺(jué)。外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽(tīng)力和前庭神經(jīng)功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。那么，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽(tīng)神經(jīng)瘤的外科發(fā)展至今，成功率達(dá)到98%以上，風(fēng)險(xiǎn)極低。手術(shù)目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術(shù)也是治愈這種良性腫瘤的最好時(shí)機(jī)。如果切不干凈，二次手術(shù)甚至三次手術(shù)會(huì)越來(lái)越困難，所帶來(lái)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、不良反應(yīng)會(huì)越來(lái)越大。目前來(lái)講，手術(shù)基本上能夠把腫瘤全切，并且可以保護(hù)患者的正常面聽(tīng)神經(jīng)。