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薛玉斌副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)歷經(jīng)一個(gè)多世紀(jì)的發(fā)展，已成為一種成熟、安全的治療方法，而且手術(shù)全切是唯一能夠根治聽(tīng)神經(jīng)瘤的方法。治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的傳統(tǒng)手術(shù)方式主要有：乙狀竇后入路、經(jīng)迷路入路、顱中窩入路三種。這三種手術(shù)入路各有其優(yōu)勢(shì)和劣勢(shì)，它們的共同點(diǎn)是均需要較大的外部皮膚切口、切除較多骨質(zhì)或顱骨開(kāi)窗來(lái)暴露內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角區(qū)以切除腫瘤。隨著微創(chuàng)手術(shù)的理念在臨床中廣泛應(yīng)用，耳科醫(yī)生在微創(chuàng)手術(shù)治療聽(tīng)神經(jīng)瘤方面也做出了諸多探索。2012年意大利的Presutti教授首次嘗試在內(nèi)鏡下經(jīng)外耳道入路切除位于內(nèi)聽(tīng)道的小型聽(tīng)神經(jīng)瘤，取得了較好的手術(shù)結(jié)果。此后，很多耳科學(xué)者開(kāi)始嘗試采用此入路來(lái)切除小型聽(tīng)神經(jīng)瘤，并且取得了令人滿(mǎn)意的結(jié)果。在此基礎(chǔ)上還發(fā)展出了經(jīng)外耳道入路顯微鏡聯(lián)合耳內(nèi)鏡技術(shù)，來(lái)切除小型聽(tīng)神經(jīng)瘤，以克服內(nèi)窺鏡手術(shù)的單手操作、二維平面視野等缺陷。十年來(lái)的臨床實(shí)踐證明，經(jīng)外耳道這一自然通道，切除部分中耳、內(nèi)耳和其周?chē)墓琴|(zhì)來(lái)暴露內(nèi)聽(tīng)道，是切除內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)瘤最直接、最便捷的徑路（下圖）。這一入路可以實(shí)現(xiàn)創(chuàng)傷小、出血少、并發(fā)癥低、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，并大大縮短了手術(shù)時(shí)間和住院時(shí)間。需要注意的是微創(chuàng)手術(shù)不僅僅是指手術(shù)的切口小，如果不顧手術(shù)的適應(yīng)癥而一味追求外部皮膚的小切口，就可能會(huì)導(dǎo)致暴露不充分、視野欠佳、手術(shù)器械無(wú)法靈活操作，這種情況下會(huì)更容易損傷術(shù)腔內(nèi)重要的組織和結(jié)構(gòu)（血管、神經(jīng)、腦組織等）、無(wú)法徹底切除腫瘤，這種小切口的手術(shù)對(duì)患者造成的損傷反而是“巨創(chuàng)”。因此真正的微創(chuàng)不只是外部皮膚切口小，而且還應(yīng)該對(duì)周?chē)M織造成的損傷小、出血少、手術(shù)時(shí)間短、患者恢復(fù)快、并發(fā)癥少。對(duì)于某些小型的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，經(jīng)外耳道入路切除腫瘤能夠?qū)崿F(xiàn)以上微創(chuàng)手術(shù)的目標(biāo)。盡管有以上優(yōu)點(diǎn)，但只有很少的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者適合外耳道入路微創(chuàng)手術(shù)治療，因?yàn)榇巳肼酚袊?yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥：1、主要位于內(nèi)聽(tīng)道的小型聽(tīng)神經(jīng)瘤，2、腫瘤在持續(xù)生長(zhǎng)，3、患者喪失實(shí)用聽(tīng)力，4、保守治療難以控制的眩暈或其它癥狀。此外，經(jīng)外耳道入路需要磨除耳蝸、前庭等內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此術(shù)后無(wú)法通過(guò)人工耳蝸來(lái)重建患者聽(tīng)力。2022年09月24日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 5月9日，趙天智主任為他做了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后門(mén)診復(fù)查時(shí)，為趙天智主任送錦旗表達(dá)感謝，同時(shí)分享了自己的術(shù)后改變，他說(shuō)：“我手術(shù)前聽(tīng)力下降，聽(tīng)力損失比較嚴(yán)重，還有耳鳴特別嚴(yán)重，做完手術(shù)后，面神經(jīng)功能及聽(tīng)力保留的相當(dāng)好，就沒(méi)有一點(diǎn)影響。”需要提醒聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的是：手術(shù)是目前治療聽(tīng)神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒(méi)有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽(tīng)力下降！因此，患者千萬(wàn)不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽(tīng)力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問(wèn)題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長(zhǎng)生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，整個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時(shí)的操作熟練度也會(huì)對(duì)術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進(jìn)一步損傷面神經(jīng)，應(yīng)做到以下幾點(diǎn)：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過(guò)分牽拉面神經(jīng)；4、保護(hù)面神經(jīng)周?chē)?、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。聽(tīng)神經(jīng)瘤治療現(xiàn)狀：1、隨訪(fǎng)觀(guān)察對(duì)于年齡較大（＞70歲）或壽命有限者，或有同側(cè)聽(tīng)力喪失但沒(méi)有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者，可定期行CT或MRI隨訪(fǎng)，并密切觀(guān)察癥狀，反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長(zhǎng)每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤，治療的主要方法為手術(shù)治療，盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨(dú)治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤，還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù)，一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。2022年09月07日61
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤是腦內(nèi)cpa區(qū)最常見(jiàn)的良性腫瘤，很大一部分患者通過(guò)外科手術(shù)可以根治。但是手術(shù)時(shí)機(jī)、腫瘤大小、腫瘤質(zhì)地、生長(zhǎng)方式等因素會(huì)引起不同程度的并發(fā)癥，也就是我們常說(shuō)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)說(shuō)，最常見(jiàn)的、發(fā)生率最高的風(fēng)險(xiǎn)有以下兩點(diǎn)：1、聽(tīng)力障礙：發(fā)生率最高，大部分聽(tīng)神經(jīng)瘤患者術(shù)前就已經(jīng)出現(xiàn)明顯的聽(tīng)力障礙了。只有極少一部分小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑小于10mm）術(shù)后可保留有用聽(tīng)力，大部分直徑小于10mm的小聽(tīng)神經(jīng)瘤及所有大于10mm的大聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后都會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力障礙。2、面癱：聽(tīng)神經(jīng)瘤在生長(zhǎng)過(guò)程中壓迫面神經(jīng)，使之變薄，并與之貼敷在一起，所以在切除腫瘤時(shí)，需要將腫瘤從面神經(jīng)上剝離下來(lái)，勢(shì)必會(huì)對(duì)面神經(jīng)造成一定影響。如果腫瘤與神經(jīng)粘連較緊，那么出現(xiàn)面癱就比較完全，如果腫瘤與神經(jīng)粘連不緊，那么術(shù)后面癱就較輕，而且經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可逐漸恢復(fù)。舉個(gè)例子來(lái)說(shuō)明一下，被腫瘤壓迫變薄的面神經(jīng)就好比是一張紙，腫瘤就好比是一個(gè)小粘貼，貼在這張紙上，如果小粘貼與紙張粘連比較緊，那么在揭小粘貼的時(shí)候就容易將部分紙張粘連在小粘貼上，造成紙張損傷，就像我們從面神經(jīng)上剝離腫瘤一樣，容易引起面神經(jīng)損傷。與之相反，如果小粘貼與紙張粘連不緊，比較松弛，那么我們就能很容易的將小粘貼從紙張上揭下來(lái)，也不會(huì)損傷紙張，就像我們切除腫瘤時(shí)可以輕松的將腫瘤從面神經(jīng)上剝離下來(lái)，避免面神經(jīng)損傷，從而保留面神經(jīng)功能，避免面癱的出現(xiàn)。當(dāng)然，大夫術(shù)中的輕柔、精準(zhǔn)的操作也可以減少面癱的發(fā)生。2022年08月27日410
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丁偉副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后多久沒(méi)有恢復(fù)，需要二次手術(shù)，聽(tīng)神經(jīng)因?yàn)榻馄实奈恢玫年P(guān)系，跟我們面神經(jīng)離得非常近啊，很多人腫瘤膽量特別大的時(shí)候，或者跟面神經(jīng)間呢，比較緊的時(shí)候呢，他術(shù)后可以發(fā)生一個(gè)面癱，但是由于現(xiàn)在神經(jīng)外科技術(shù)呢，比較發(fā)達(dá)，大部分人的面神經(jīng)是可以保留下來(lái)的，那么有部分人他通過(guò)半年或者九個(gè)月的恢復(fù)，或者一年的恢復(fù)，他慢慢的能恢復(fù)一些面部的一些表情功能，但是還有一部分人到了一年甚至一年半，面部表情一點(diǎn)都沒(méi)恢復(fù)，那么這個(gè)時(shí)候呢，可能它恢復(fù)的幾率就很小了，所以說(shuō)對(duì)于聽(tīng)神肌流術(shù)后多久，面部表情一點(diǎn)都沒(méi)恢復(fù)，或者肌電圖上沒(méi)有顯示面癱功能的恢復(fù)，呃，就需要手術(shù)治療呢，我們是建議九到12個(gè)月，九到12個(gè)月，如果聽(tīng)神經(jīng)流失后，九到12個(gè)月，面部表情一點(diǎn)都沒(méi)恢復(fù)，或者氣電圖上也沒(méi)有恢復(fù)的跡象，這個(gè)時(shí)候呢，就需要進(jìn)行一個(gè)，呃，我們的一個(gè)早期的手術(shù)干預(yù)來(lái)用一個(gè)。 呃，新的有功能的神經(jīng)來(lái)支配這個(gè)面部，面部癱瘓的肌肉，所以說(shuō)大家要積極的跟我們整形外科醫(yī)生保持一個(gè)定期的回訪(fǎng)和聯(lián)系，由我們醫(yī)生來(lái)判斷什么時(shí)候是介入的最佳時(shí)機(jī)。2022年08月13日196
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，它是生長(zhǎng)在內(nèi)聽(tīng)道聽(tīng)神經(jīng)上的良性腫瘤，最常見(jiàn)、最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)較嚴(yán)重的聽(tīng)力下降，發(fā)生于95%的患者，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%～80%，發(fā)病率約1/10萬(wàn)人，多發(fā)年齡30～60歲，無(wú)明顯性別差異。聽(tīng)神經(jīng)瘤的主要評(píng)估指標(biāo)有哪些？1、面神經(jīng)功能評(píng)估：可采用多種分級(jí)系統(tǒng)或量表對(duì)面神經(jīng)功能加以評(píng)估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評(píng)估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級(jí)系統(tǒng)、面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評(píng)估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評(píng)估的參考指標(biāo)。2、聽(tīng)力：采用美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（AA0-HNS）聽(tīng)力分級(jí)法，根據(jù)純音平均聽(tīng)閾和言語(yǔ)識(shí)別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽(tīng)力評(píng)估。術(shù)后聽(tīng)力保留率以聽(tīng)力水平C級(jí)以上（含C級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽(tīng)力良好率以聽(tīng)力B級(jí)以上（含B級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。3、腫瘤切除范圍評(píng)估：可分為全切除（totalremoval）、近全切除（neartotalremoval）、次全切除（subtotalremoval）和部分切除（partialremoval）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽(tīng)神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余。聽(tīng)神經(jīng)瘤在治療過(guò)程中需要遵循哪些原則？1、隨訪(fǎng)觀(guān)察對(duì)于年齡較大（＞70歲）或壽命有限者，或有同側(cè)聽(tīng)力喪失但沒(méi)有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者，可定期行CT或MRI隨訪(fǎng)，并密切觀(guān)察癥狀，反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長(zhǎng)每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤，治療的主要方法為手術(shù)治療，盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨(dú)治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤，還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù)，一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。早期診斷很重要根據(jù)患者典型的病情演變過(guò)程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問(wèn)題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽(tīng)道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，使面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)功能得以最大可能的保留?；颊咴缙谟幸韵掳Y狀者應(yīng)考慮有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽(tīng)力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺(jué)。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽(tīng)力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)難度有多大？聽(tīng)神經(jīng)瘤位于腦組織外面，外科手術(shù)成為治療的首選治療方法，預(yù)后較好。但是，聽(tīng)神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結(jié)構(gòu)包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，也是過(guò)去手術(shù)死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因?？梢哉f(shuō)，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗(yàn)神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長(zhǎng)度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑3厘米。通過(guò)打開(kāi)枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過(guò)這個(gè)自然的間隙進(jìn)入術(shù)區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒(méi)有神經(jīng)的位置、切開(kāi)腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內(nèi)部，并且對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)無(wú)牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜，通常利用這一間隙進(jìn)行腫瘤和正常結(jié)構(gòu)的分離。通過(guò)腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜內(nèi)進(jìn)行分離，在兩側(cè)蛛網(wǎng)膜保護(hù)下，能有效的保護(hù)腦干，也更加有利于保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)。2022年08月02日209
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于耳蝸支者極少見(jiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤多發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道附近，增大后向CPA發(fā)展。腫瘤的供血多來(lái)自小腦前下動(dòng)脈，此外基底動(dòng)脈橋支、小腦后下動(dòng)脈及內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈均可參與血供。聽(tīng)神經(jīng)瘤不會(huì)自動(dòng)消失，如果不積極治療的話(huà)會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)，而且生長(zhǎng)速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長(zhǎng)大，就會(huì)逐漸產(chǎn)生壓迫，對(duì)腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會(huì)有影響。比方說(shuō)剛開(kāi)始聽(tīng)神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽(tīng)神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽(tīng)力下降，直到聽(tīng)力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來(lái)，壓迫小腦，走路就會(huì)搖搖晃晃，容易摔跤。同時(shí)還會(huì)感覺(jué)到一側(cè)手腳不靈活，沒(méi)勁。腫瘤變得更大之后，就會(huì)壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺(jué)到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒(méi)有及時(shí)處理，繼續(xù)長(zhǎng)大，還會(huì)引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽(tīng)神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒(méi)有“冒”出來(lái)，而且也沒(méi)有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時(shí)觀(guān)察一段時(shí)間。這段時(shí)間主要看腫瘤對(duì)聽(tīng)力有沒(méi)有影響，至少每年要做一次核磁共振，對(duì)比檢查結(jié)果，來(lái)估算腫瘤的生長(zhǎng)速度。如果腫瘤“冒”出來(lái)了，或者雖然沒(méi)有“冒”出來(lái)，但引起了聽(tīng)力問(wèn)題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。需要提醒聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的是：手術(shù)是目前治療聽(tīng)神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒(méi)有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽(tīng)力下降！因此，患者千萬(wàn)不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽(tīng)力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問(wèn)題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長(zhǎng)生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。聽(tīng)神經(jīng)瘤治療目標(biāo)主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對(duì)腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2022年07月21日215
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 耳鼻喉科 對(duì)于許多聽(tīng)神經(jīng)瘤的患者來(lái)說(shuō)，要打開(kāi)腦子做個(gè)手術(shù)，許多患者是不接受的。因?yàn)槁?tīng)神經(jīng)瘤大部分沒(méi)多少不舒服，有的患者就是有點(diǎn)耳鳴或者聽(tīng)力下降，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的。而且這種腫瘤是良性的，生長(zhǎng)的非常緩慢，但不治療好像大家也不放心，萬(wàn)一越長(zhǎng)越大，出現(xiàn)并發(fā)癥了，也是無(wú)法接受的。隨著技術(shù)的進(jìn)步，目前對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤禪醫(yī)耳鼻喉在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上逐漸開(kāi)展了非手術(shù)治療，得到了越來(lái)越多患者的認(rèn)可和接受?；颊卟?，男，56歲，廣東廣州人?；颊?年來(lái)發(fā)現(xiàn)右耳聽(tīng)力逐漸下降，有時(shí)耳癢，無(wú)伴耳鳴、口角歪斜、耳流膿等癥狀，曾在外院檢查示右耳聽(tīng)力障礙，未治療。近1月來(lái)出現(xiàn)頭暈，非天旋地轉(zhuǎn)感，少許頭痛，走路不穩(wěn)感。為進(jìn)一步診治，我院門(mén)診聽(tīng)神經(jīng)MRI檢查示聽(tīng)神經(jīng)瘤，門(mén)診收住我科。由于患者不愿意手術(shù)治療，這次安排的最先進(jìn)的射波刀聽(tīng)神經(jīng)瘤治療，這種治療無(wú)需開(kāi)刀，只用治療三次，就可以治愈腫瘤，可以保護(hù)聽(tīng)力和前庭功能，非常的先進(jìn)。目前，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生在前期多種聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的基礎(chǔ)上和我院的放療科室聯(lián)合開(kāi)展了聽(tīng)神經(jīng)瘤的非手術(shù)治療。聽(tīng)神經(jīng)瘤特別適合精準(zhǔn)放療，一般治療3次/1周，可以采用直線(xiàn)加速器治療或者最先進(jìn)的射波刀治療均是可以的。重點(diǎn)是保存聽(tīng)力、保留前庭神經(jīng)功能。關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)瘤如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年07月17日643
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽(tīng)說(shuō)“伽瑪?shù)丁保３?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q(chēng)是伽瑪射線(xiàn)立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類(lèi)似放大鏡的聚焦過(guò)程。我們把放大鏡置于陽(yáng)光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺(jué)如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線(xiàn)（γ射線(xiàn)）從不同的角度和方向照射過(guò)人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來(lái)形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過(guò)程中，伽瑪射線(xiàn)幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱(chēng)作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無(wú)法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。2022年07月15日998
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黃翔主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 你怎么對(duì)腫瘤發(fā)起進(jìn)攻呢？比如說(shuō)我們腦外科有一個(gè)疾病叫做聽(tīng)神經(jīng)瘤，你看到這個(gè)腫瘤的時(shí)候，你會(huì)發(fā)現(xiàn)這個(gè)腫瘤上掛著兩根神經(jīng)，這兩根神經(jīng)就像龍須面一樣，一根神經(jīng)是有病的神經(jīng)，是長(zhǎng)出腫瘤的神經(jīng)，這根神經(jīng)是一定要剪斷的，否則腫瘤下不來(lái)，另外一根神經(jīng)它是無(wú)辜的，它是正常的，它是面神經(jīng)，管理的是面部的這個(gè)表情肌，這根神經(jīng)是不能斷，斷了之后人家一輩子要面癱的啊，這就好比像這個(gè)我們以前看電視就在掐拆這個(gè)炸彈一樣的啊，一根藍(lán)線(xiàn)，一根紅線(xiàn)，你準(zhǔn)備跟剪哪一根線(xiàn)，剪對(duì)了，炸彈拆下來(lái)了，剪錯(cuò)了，我們就一起去西天吧，是吧？這個(gè)開(kāi)刀你剪對(duì)了，腫瘤就下來(lái)了，你減錯(cuò)了，腫瘤不僅下不來(lái)，病人他一輩子要面癱啊，那你怎么去判斷剪哪一根，哪兩個(gè)星期長(zhǎng)一樣的呀，是吧？這個(gè)時(shí)候我們就要運(yùn)用我現(xiàn)在要講的神經(jīng)電生理技術(shù)，什么叫神經(jīng)電生理技術(shù)，我們把一根一根神經(jīng)往細(xì)里解剖是什么狀態(tài)，實(shí)際上是有一個(gè)一個(gè)的神。 經(jīng)細(xì)胞組成的對(duì)不對(duì)？那神經(jīng)電傳導(dǎo)的活動(dòng)，你可以把理它理解成什么呢？理解成一個(gè)一個(gè)細(xì)胞的對(duì)話(huà)是吧，不同的神經(jīng)它的對(duì)話(huà)是不一樣的，我們的神經(jīng)電生實(shí)際上是用一個(gè)探針去觸及神經(jīng)，提取細(xì)胞間的對(duì)話(huà)，并且把它轉(zhuǎn)換成我們外科醫(yī)生能夠聽(tīng)懂的聲音，來(lái)2022年07月03日373
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個(gè)咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力下降或耳鳴？警惕聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病（NF2）！01什么是聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病？聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽(tīng)道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽(tīng)神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會(huì)伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時(shí)期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都在20歲左右，但是并不意味著年長(zhǎng)的人就可以完全排除這個(gè)疾病。NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤主要可分為兩個(gè)亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽(tīng)力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會(huì)得聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病？NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號(hào)染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生04聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽(tīng)力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會(huì)出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽(tīng)神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因?yàn)槠渌课荒[瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無(wú)力、肢體感覺(jué)異常）等；眼部癥狀也常見(jiàn)，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽(tīng)神經(jīng)瘤持續(xù)生長(zhǎng)壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會(huì)出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過(guò)于巨大的腫瘤可能會(huì)壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽(tīng)力下降、耳鳴或眩暈時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，明確發(fā)病原因。圖：聽(tīng)神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽(tīng)神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見(jiàn)癥狀06聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對(duì)于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會(huì)威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽(tīng)力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過(guò)2cm時(shí)，聽(tīng)力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長(zhǎng)緩慢，可以隨訪(fǎng)觀(guān)察，每年進(jìn)行MRI和聽(tīng)力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長(zhǎng)，提高生活質(zhì)量，目前尚無(wú)有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽(tīng)力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽(tīng)覺(jué)腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個(gè)患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽(tīng)力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對(duì)于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語(yǔ)和唇語(yǔ)，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽(tīng)力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢(xún)，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險(xiǎn)。#?參考文獻(xiàn)?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1629
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聽(tīng)神經(jīng)瘤相關(guān)科普號(hào)
吳炳山醫(yī)生的科普號(hào)
吳炳山 副主任醫(yī)師
安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
250粉絲2.6萬(wàn)閱讀
王武慶醫(yī)生的科普號(hào)
王武慶 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳科中心
1.8萬(wàn)粉絲57.7萬(wàn)閱讀
王鑫醫(yī)生的科普號(hào)
王鑫 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
放療科
996粉絲8.1萬(wàn)閱讀