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孫淑萍副主任醫(yī)師 鄭大一附院 耳鼻喉科 一、什么是突發(fā)性聾？突發(fā)性聾也叫特發(fā)性突聾，簡稱突聾，是指72小時內突然發(fā)生的、原因不明的感音神經性聽力損失，聽力圖上至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dB（這是中國標準）。國際標準更為嚴格，指72小時內至少在相鄰的三個頻率聽力下降≥30 dB。本人更傾向使用國際標準，有助于排除一些其它原因引起的感音神經性聾，比如梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和噪聲暴露。伴眩暈的突發(fā)性聾是指突然發(fā)生的原因不明的感音神經性聾，并在短時間內出現眩暈。也有首先表現為眩暈繼而出現聽力損失者，可伴有惡心、嘔吐和頭痛等癥狀。 二、突聾多見嗎？我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學數據。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數為4l歲，男女比例無明顯差異，左側略多于右側。雙側突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7％～4.9％，我國多中心研究中雙側發(fā)病比例為2.3％。單側發(fā)病者超過95%，80%的患者有耳鳴和耳悶塞感，有眩暈和不平衡感者為31%。多數學者報告眩暈在突聾患者中占比約30%-40%。雙耳突發(fā)性耳聾患者中，眩暈發(fā)生的比例（29.1%）與單側突聾相近。 三、突聾的原因是什么？突聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明，據推測，常見的病因包括：病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、內耳窗膜破裂等。只有10％～15％的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1／3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認的。特發(fā)性突聾是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀。單側突聾以特發(fā)性居多，而雙側突聾更多情況下是某種疾病的聽覺表現。精神緊張、不良的工作生活環(huán)境和習慣可能是突聾的主要誘因，高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎疾病是突發(fā)性耳聾的易感因素。四、突聾都有哪些癥狀？ 內耳包括耳蝸和前庭，根據受累部位不同，癥狀可有差別。若僅耳蝸功能受累，表現為聽覺癥狀：最多見的癥狀是耳聾，有些患者可伴有耳鳴、耳悶脹感、聽覺過敏或重聽。若前庭也受累，可伴發(fā)眩暈或頭暈。眩暈可以發(fā)生在聽力下降之前，也可以伴隨聽力下降出現，由于突然出現的劇烈的眩暈，部分患者可能忽略了聽力問題。也有一部分眩暈發(fā)生在突聾出現的數天后。患者的癥狀包括眩暈、頭暈，部分伴有惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)及步態(tài)不穩(wěn)，部分表現為良性陣發(fā)性位置性眩暈（耳石癥）。五、得了突聾需要做哪些檢查？1 床旁檢查主要是耳科醫(yī)生對病人進行的體檢，包括耳科?？企w檢、神經系統(tǒng)查體、音叉檢查，自發(fā)性、誘發(fā)性眼震檢查及床旁耳石誘發(fā)試驗。2聽力學及前庭功能檢查包括純音聽閾測試、聲導抗測試、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等，眩暈患者需行前庭功能檢查，包括眼震視圖（VNG）、前庭肌源性誘發(fā)電位（VEMP）、視頻頭脈沖試驗（vHIT）等。3 實驗室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應蛋白、病原學檢查（巨細胞病毒、風疹病毒、梅毒、單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、HIV等）。4 影像學檢查：有條件的都應進行包含內聽道的顱腦MRI增強掃描，這是除外聽神經瘤等橋小腦角病變的金標準。還可根據病情選擇腦血管造影等檢查。所有的檢查都是為了明確診斷，排查可能影響治療的各種因素，并及時調整用藥，以求為患者康復提供最佳治療方案。六、是不是突聾都是耳朵的??？不是！！！其它疾病也可以表現為突聾，診斷突聾首先需要排除腦卒中、聽神經瘤、腦部轉移瘤等嚴重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。1.突發(fā)的低頻感音神經性聾伴眩暈，需要考慮梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和自身免疫性疾病，一般不考慮突發(fā)性聾伴眩暈。2.前庭神經炎與迷路炎/迷路梗死3.腫瘤 即使激素治療有效的突發(fā)性耳聾也有可能是其它疾病，如聽神經瘤引起的，因此合理的影像學檢查不能省略。4.其它全身性疾病 伴眩暈的雙側突發(fā)性聾更需考慮全身性因素，如免疫性疾病(自身免疫性內耳病、Cogan綜合征等)、內分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經系統(tǒng)疾病(顱內占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(化膿性腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭導水管綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒等。七、得了突聾怎么治療？能治好嗎？根據突聾患者聽力損失累及的頻率和程度，可分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和極重度聾（如下圖）。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機制，在治療和預后上均有較大差異。改善內耳微循環(huán)藥物和糖皮質激素對各型突聾均有效，其中糖皮質激素是國際公認最有效的藥物。1．突聾急性發(fā)作期(3周以內)多為內耳血管病變，多采用糖皮質激素+血液流變學治療。極重度聾可能與內耳血栓有關，需盡早應用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝藥、有內出血或者年齡過大，則無法使用巴曲酶，影響治療效果。2．糖皮質激素的使用：可全身用藥，也可選擇經鼓室注射給藥。有研究認為，聯(lián)合用藥比單獨全身用藥或單獨局部用藥效果更好。也有人建議激素治療首先全身給藥，局部給藥可作為補救性治療。對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，應首先考慮局部給藥。鼓室灌注激素是全世界公認有效的治療方法，而耳后注射激素僅國內少數分醫(yī)生選用，并未獲得全世界耳科專家公認。3．高壓氧：有條件者可以選用，但要注意可能出現的氣壓傷（中耳炎）。4．急性眩暈發(fā)作的對癥處理：眩暈急性發(fā)作期，可選擇使用前庭抑制劑，但前庭抑制劑不宜長期使用，會抑制前庭功能的代償和恢復。5.前庭康復訓練：合并眩暈的患者需進行前庭康復訓練，包括耳石復位治療和促進前庭適應和代償的康復訓練方法。前庭功能受損后，需要大腦的代償，這是個較為漫長的過程，前庭康復操可以加速前庭功能的代償，使患者早日回歸正常生活。6.聽力康復突聾的最佳治療期是1周以內，一般治療越晚、聾得越重預期效果越差，伴有眩暈的患者預后也較差，療程結束后的2個月內聽力仍有逐漸恢復的可能。對于最終治療效果不佳者，待聽力穩(wěn)定后，可根據聽力損失程度和耳鳴情況，選配助聽器或植入人工耳蝸。2021年04月08日
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 耳鼻喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡稱突聾)，1997年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據和療效分級》，2006年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強有力的循證醫(yī)學數據支持。2007年啟動的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機、對照的研究數據，我們在此基礎上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進展，對我國2006版突發(fā)性聾診療指南進行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對性。由于缺少高質量的臨床研究和循證醫(yī)學證據，文獻報告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項設有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機、雙盲研究；較高質量的前瞻性隨機研究只有30余項，其中部分為雙盲對照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進行對照；還有3項前瞻性對照研究，但未采用隨機方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設立對照組或僅為回顧性分析，屬于低質量證據。即使是上述少數幾個前瞻性對照研究也未得出統(tǒng)一結論。基于上述原因，中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機臨床研究，共收集病例1024例，根據不同的聽力曲線進行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數據和結果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強調循證醫(yī)學證據，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險機制以及臨床經驗等有關。我們應從中借鑒好的經驗，但不盲從，根據我國多中心研究結果，結合實際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內突聾的診治。定義 72 h內突然發(fā)生的、原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL。（美國指南為3個3,：3天（72h）、連續(xù)3個頻率，聽力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀。分型 突發(fā)性聾根據聽力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關，目前暫不單獨分型(可納入低頻下降型)。流行病學 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學數據。美國突聾發(fā)病率為5~20人/10萬，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數為41歲，男女比例無明顯差異，左側略多于右側。雙側突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國多中心研究中雙側發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認的。一般認為，精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認的可能發(fā)病機制包括:內耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機制，在治療和預后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內耳血管痙攣;全聾型多為內耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據聽力曲線進行分型，并采取相應治療措施。臨床表現 1.突然發(fā)生的聽力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽覺過敏或重聽。 6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7.部分患者會出現精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質量。檢查一、必須進行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗、Weber試驗以及Schwabach試驗。 3.純音測聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導和氣導聽閾。 4.聲導抗檢查:包括鼓室圖和同側及對側鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時，應進行自發(fā)性眼震檢查，并根據病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。二、可能需要進一步完善的檢查(應根據具體情況選擇) 1.其他聽力學檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。 2.影像學檢查:包含內聽道的顱腦或內耳MRI，應注意除外聽神經瘤等橋小腦角病變;根據病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實驗室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應蛋白等。 4.病原學檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對伴有眩暈需要進一步明確診斷和治療的患者，應根據其具體情況選擇進行前庭和平衡功能檢查。 注:對于有設備噪聲或較強刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內安排檢查。診斷依據 1.在72 h內突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經性聽力損失，多為單側，少數可雙側同時或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經瘤等嚴重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內耳病、Cogan綜合征等)、內分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經系統(tǒng)疾病(顱內占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數據顯示:根據聽力曲線分型對突發(fā)性聾的治療和預后具有重要指導意義;改善內耳微循環(huán)藥物和糖皮質激素對各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據上述研究結果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內)多為內耳血管病變，建議采用糖皮質激素+血液流變學治療(包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補救性治療，包括鼓室內注射或耳后注射[34,35]。鼓室內注射可用地塞米松5 mg或甲強龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復診困難，可以使用復方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會出現聽神經繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經藥物(如甲鈷胺、神經營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國內外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補救性措施。 6.療程中如果聽力完全恢復可以考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對于減輕高調耳鳴效果較好;③可考慮使用營養(yǎng)神經類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質激素;③改善內耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達到100%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級1.痊愈 受損頻率聽力恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽力平均提高15~30 dB。4.無效 受損頻率聽力平均提高不足15 dB。二、判定方法說明 國內外對突發(fā)性聾療效判定的指標包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識別率。本指南建議計算痊愈率和有效率。 全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計算受損頻率的聽閾值即可。預后1.低頻下降型預后較好，全聾型和高頻下降型預后較差。2.聽力損失的程度越重，預后越差。3.發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預后差。4.開始治療的時間越早，預后越好。5.復發(fā)主要出現在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻報告為32%~65%[9,36]，但臨床經驗表明該數據可能被高估。相關研究對于突聾基本上沒有分型，勢必會影響自愈率的結果。從本次突聾多中心研究結果可以看出，各種不同聽力曲線類型的突聾預后差異很大，低頻下降型痊愈率可達到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進行分型，根據各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。2021年03月30日18537
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戴海江主任醫(yī)師 北京首大眼耳鼻喉醫(yī)院 耳鼻喉科 民間有言：蛇打七寸。 這句俗語用在突發(fā)性耳聾的身上也恰如其分。時間就是突發(fā)性耳聾最正準的要害。根據臨床上大量病例數的統(tǒng)計結果來看，及時來院就診大概有70%-80%的突聾病人能夠得到不同程度的聽力提高或者痊愈。那么從醫(yī)學角度來看，我們大致可從3個方面深入的來了解一下突發(fā)性耳聾。 （耳部結構圖） 1，遺傳因素 預防兒童里面發(fā)生突聾，第一位要考慮的是是否與遺傳因素有關。比如說兒童4,5歲了，突然間聽力就不見了或者突然聽力下降，我們就會高度懷疑遺傳因素，有很多的內耳疾病是可以導致突發(fā)性耳聾的，比如說我們的大前庭導水管綜合征，還有一個內耳的Mondini畸形，乃至共同腔的畸形都可以引起（誘發(fā)）突發(fā)性耳聾。 但是在成年人之間，出現突發(fā)性耳聾一般和遺傳是沒有關系的。發(fā)生突聾一般都是在30歲以后，40歲50歲是最多見的時候，雖說現在這個病是在不斷年輕化，但一般還是在30歲以后比較多見。同時我們也要注意，遺傳性耳聾這種病是可能會發(fā)生隔代遺傳，這一般與染色體，線粒體有關。不同遺傳基因造成的遺傳聾是不一樣的。建議備孕前做一個有關聽力的基因篩查，風險評估一下最好。 2，造成聽力損失的風險因素 老化--隨著時間的推移，內耳的結構發(fā)生了老化。 大聲的噪音--暴露在巨大聲音中會損害內耳細胞。 遺傳--你的基因組成使你更容易受到耳內退化的影響。 職業(yè)聲音&休閑噪音。 藥物--抗生素慶大霉素、西地那非（偉哥）以及某些化療物會損害內耳。高劑量如：阿司匹林、其他止痛藥、抗瘧疾藥物或利尿劑，可能也會引起聽力的暫時喪失。 疾病--引起高燒疾病，腦膜炎，可能損害耳蝸。 3，治療 從治療角度我們首先要改善內耳的微循環(huán)，首選糖皮質激素，它對于免疫、循環(huán)、腎臟功能均有調節(jié)作用 。（以下藥物可作參考） 短效激素：氫化可的松（8--12h） 中效激素：潑尼松、甲潑尼龍（12--36h） 長效激素：地塞米松（36--54h） 降低血液粘稠度加使用抗凝藥物、神經營養(yǎng)類藥物，再配合高壓氧、混合氧的使用。 突發(fā)性耳聾的時間長了會受累到另外一只，所以患者朋友們一定要注意哦！ 遇到中度或重度聾我們優(yōu)選方案就是要考慮助聽器和耳蝸植入器?，F在的病人大多數對于助聽器都有一個誤區(qū)、偏見，說買來戴上以后也不好，該聽不見還是聽不見。你們發(fā)現問題了嗎？這類病人他通常不說自己是如何如何配的，而說他如何如何買的，我在商店里買的，我在哪哪哪買的。我們要明白，助聽器與眼鏡是相同的，眼鏡需要度數來配，同樣，我們的助聽器也需要。他要經過專業(yè)的測試，根據測試結果，聽力狀況來配。隨便買回來一個助聽器其實對您的聽力只有百害而無一利，在這一方面，需要您仔細甄別。耳蝸植入器相較于助聽器更適于殘存聽力很少或幾乎沒有的全聾病人，用人工耳蝸替代病變損傷耳蝸，來達到重建聽力的一個目的。 尤其注意，現在隨著科技的進步，市面上出現的助聽器種類繁多，五花八門。大家一定要去醫(yī)院驗配，找準與自己適配的助聽器，幫您重獲聽力。2021年03月26日948
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劉雙主任醫(yī)師 大連市友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 1、問：什么是突發(fā)性耳聾？ 答：耳聾指不同程度的聽力下降，突發(fā)性耳聾是指突然發(fā)生的聽力下降，突然通常是在數分鐘、數小時或3天之內。 2、問：得了突發(fā)性耳聾怎么辦？ 答：及早就診是關鍵，3—7天內效果好，治療約早，效果越好。 3、問：突發(fā)性耳聾該怎么治療？ 答：經病史、聽力檢查確診后激素及營養(yǎng)神經、擴展血管治療。 4、問：用藥后聽力沒有恢復怎么辦？ 答：10天內聽力提高小于10分貝，認為無明顯提高，此時并不意味著您的聽力沒有恢復機會了，建議行鼓室內激素注射治療，有大約一半的患者能提高聽力。 5、問：鼓室內激素注射有什么優(yōu)點？ 答：1）藥物直接作用于圓窗膜及內耳； 2）相比全身性治療副作用少，糖尿病、高血壓患者均可耐受； 3）治療突發(fā)性耳聾的最后一道防線，是提高殘存聽力的重要方法。 如何提高殘存聽力？ 具體方法如下： a早發(fā)現、早干預：爭取最佳的治療時間切勿小問題，拖成“大毛病”； b選配合適的助聽器：保護殘余聽力最有效的方法就是選配合適的助聽器； c定期做聽力檢查：每3—6個月做一次聽力檢查； d雙耳佩戴助聽器 e避開噪音環(huán)境。2021年03月05日2129
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 臨床上急性會厭炎或突發(fā)性聾的患者使用激素治療后，部分患者出現打嗝（呃逆）。呃逆是使用激素時的不良反應之一。呃逆主要是由于膈肌、膈神經、第3 ～ 5 頸髓以上中樞神經、迷走神經等受到刺激后引起一側或兩側膈肌呈陣發(fā)性痙攣，伴有吸氣期聲門突然關閉，并發(fā)出短促響亮的特別聲音。其中持續(xù)痙攣超過48 h 未停止者，稱為頑固性呃逆。 糖皮質激素致呃逆的機制尚不明確，目前認為可能與以下因素有關： 1.促進胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制胃黏液的分泌導致胃黏膜屏障功能減退，刺激胃腸道迷走神經； 2.在呃逆反射弧的傳出支中存在甾體激素類受體，包括延髓網狀結構、呼吸中樞、下丘腦。糖皮質激素可能興奮呃逆反射弧傳出支中甾體激素類受體，從而引起呃逆。此外，糖皮質激素可降低中腦突觸傳遞的閾值，直接興奮呃逆反射弧. 3.糖皮質激素可增加人骨骼肌細胞內的鈣濃度，可能增加膈肌收縮性導致膈肌痙孿。 治療：1.停用糖皮質激素。 2.非藥物療法: 按壓眶上神經法、深呼吸后屏氣（Valsalva動作）：深呼吸后屏住呼吸，升高二氧化碳濃度，通過神經反射來抑制打 嗝。按摩內關穴，此穴位在腕橫紋三橫指寬部位，達到止嗝效果。 3.藥物:膽堿能受體阻滯劑、促胃腸動力藥、氯丙嗪、加巴噴丁和巴氯芬等。2020年11月28日7944
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王琳主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 耳鼻喉科 耳鼻喉科三大急重癥之一，發(fā)病原因不明，國內外研究考慮內耳循環(huán)功能障礙引起。多用“耳卒中”來描述。治療一般采用：抗生素+激素+維生素治療；呼吸機+高流量給氧效果明確，是治療耳聾的開創(chuàng)性治療。 鼓膜稍充血，鼓膜中心內陷。聽骨充血，光錐反射存在 突發(fā)性感音神經性耳聾原因有多種，但 90% 的突聾病因并不明確，治療可給予高劑量類固醇 （通常潑尼松 1 mg/kg/日，最大劑量 60 mg/日）并逐漸減量使用 3 周，?？珊芎玫幕謴吐犃?。越早開始治療，預后越好，因此患者應立即開始類固醇治療。 有證據表明抗病毒藥物可能也略有幫助，所以病人也可酌情給予泛昔洛韋 500 mg，每天 3 次，療程 10 天。高壓氧治療也有一定療效。2/3 的患者有望獲得一定程度的聽力恢復。2020年11月28日1862
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王琳主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 耳鼻喉科 醫(yī)生，為什么我突然聽不見了？ 一、突發(fā)性耳聾是怎么引起的？ 突發(fā)性耳聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器，甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現，也可在數小時、數天內迅速達到高峰，多為單側，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。 1.突發(fā)性耳聾的癥狀有哪些？ 常見癥狀：單側聽力下降、可伴有耳鳴耳堵塞感眩暈惡心嘔吐等 (1)耳聾。此病來勢兇猛，聽力損失可在瞬間、幾小時或幾天內發(fā)生，也有晨起時突感耳聾。慢者耳聾可逐漸加重，數日后才停止進展。其程度自輕度到全聾?？蔀闀簳r性，也可為永久性。多為單側，偶有雙側同時或先后發(fā)生?？蔀槎伱@，也可為蝸后聾。 (2)耳鳴。耳聾前后多有耳鳴發(fā)生，約占70%。一般于耳聾前數小時出現，多為嗡嗡聲，可持續(xù)1個月或更長時間。有些病人可能強調耳鳴而忽視了聽力損失。 (3)眩暈。約2/5天1/2突聾伴有不同程度的眩暈，其中約10%為重度耳聾，惡心、嘔吐，可持續(xù)4～７天，輕度暈感可存在６周以上。少數患者以眩暈為主要癥狀而就診，易誤診為梅尼埃病。數日后緩解，不反覆發(fā)作。 (4)耳堵塞。耳堵塞感一般先于耳聾出現。 (5)眼震。如眩暈存在可有自發(fā)性眼震。 2.突發(fā)性耳聾的檢查項目有哪些？ 檢查項目：聽力檢查、前庭功能檢查 (1)詳細詢問病史。病毒感染所致突聾病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻竇炎等，或與病毒感染者接觸的病史，這些可發(fā)生在聽力損失前幾周。血管病變致突聾者可提供心臟病或高血壓史，也可有糖尿病、動脈硬化、高膽固醇血癥或其他影響微血管系統(tǒng)的系統(tǒng)性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或經歷過氣壓改變的病史，如困難的排尿、排便、咳嗽、打噴嚏、彎腰、大笑等或游泳、潛水、用通氣管或水下呼吸器的潛水或異常的飛行活動。 (2)全身檢查。 應針對心血管系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、新陳代謝和機體免疫反應性。神經系統(tǒng)檢查應排除內聽道和小腦橋腦角病變，椎基底和大腦血管循環(huán)障礙，如攝內聽道片和頸椎片、頭顱CT掃描、眼底和腦血流圖檢查。王淑春等對104例突聾患者作了腦血流圖檢查，發(fā)現突聾患者腦血管功能狀態(tài)較正常人為差。 (3)實驗室檢查。包括血象、血沉、出凝血時間、凝血酶原時間、血小板計數等。血清學檢查分離病毒和抗體滴定度測量，還可考慮血糖、血脂、血氮和血清梅毒試驗。 (4)耳鏡檢查。鼓膜常正常，也可微紅。 (5)聽力檢查。了解聽力損失的性質、程度和動態(tài)。 (6)前庭功能檢查。必要時作眼震電圖檢查。 3.突發(fā)性耳聾的治療方法有哪些？ 突發(fā)性耳聾西醫(yī)治療方法 (1)一般治療 患者盡可能住院治療，臥床休息，限制水、鹽攝入。 (2)營養(yǎng)神經類藥物 應及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑(ATP、輔酶A、細胞色素C)等藥物。 (3)血管擴張劑 主要用于血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1～2mg磷酸組胺加于生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴(注意滴速及病人反應)。也有用0.1%普魯卡因250～500ml靜脈滴注。馮照遠等報告用罌粟堿60mg溶于10%葡萄糖500ml中靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，隔3～5日開始第2療程，一般3療程。他治療28例，24例有效。因罌粟堿為平滑肌解痙劑，有血管擴張作用。 (4)肝素 有人提出突聾常常伴發(fā)于血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破壞功能;尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用;其在體內可和組胺結合，限制組胺對細胞的破壞。小劑量肝素的應用已作為治療突聾的常規(guī)用藥。可作皮下、肌內或靜脈注射，劑量因人而異。一般深部肌內注射每次100mg，8h一次。靜注每次50mg，每4～6h一次。嚴重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注，24h總量不超過300mg，以延長并維持凝血時間于30min(Lee-White試管法)為準而調整劑量。但對有出血傾向、嚴重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮芐羥雙香豆素也有類似效果。 (5)低分子右旋糖酐 可降低血液粘稠度，減少紅細胞凝集，改善毛細血管循環(huán)?？捎?0%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。 (6)激素類藥物 早期應用效果較佳，包括ACTH、強的松、強的松龍及地塞米松等。皮質激素對神經損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP，循環(huán)AMP可減少血小板凝集;ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同時肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共兩周，可抑制或緩和血管炎。 (7)泛影葡胺(Urografin) 泛影葡胺是一種水溶性含磺造影劑。其靜脈注射時不能通過血腦屏障，因而也可能不透過血耳蝸屏障。它對突聾的治療作用可能是其分子填塞了毛細血管壁上的缺損，恢復了被破壞的血耳蝸屏障，使Na+、K+、ATP酶恢復活性，從而重建耳蝸電位，使聽力提高。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻喉科用泛影葡胺治療突聾35例，方法是用60%的泛影葡胺作靜脈注射或加入5%葡萄糖溶液中作靜脈點滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根據聽力及有無藥物反應，可漸增2ml，最大劑量10ml，20天為一療程，注射總量80～160ml。8例同時應用丹參注射液。顯效17例，進步7例，11例無效。用藥前必須作碘過敏試驗。 (8)混合氧治療 二氧化碳是有效的血管擴張劑，吸入二氧化碳后腦血流量可增加30%～70%。動物實驗示吸入10min、20min、30min后腦血流量增加，動脈供氧量增加，證實5%CO2加95%O2混合氧有利于改善腦的氧代謝。在腦血流量和動脈供氧量增加的情況下，耳蝸微循環(huán)也得到改善。Murata等報告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分壓由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳還能促進氧從血紅蛋白中分離，有利于將氧運送至局部缺氧區(qū)。馬惟力等用混合氧治療34例突聾，方法為每小時30min，每天7h，共3天，需繼續(xù)者每天治療4h。有效率71%。停止治療后應用血管擴張劑以鞏固療效。 (9)高壓氧治療 李正延等認為高壓氧治療突聾的原理是 ①提高氧分壓，增加血漿中物理溶氧量及血氧彌散率。因此，可迅速糾正組織缺氧。另外，氣體的分壓差越大，彌散的速度也越快。因此，越是缺氧的部位在高壓氧壓力下彌散至該處的氧量也越多。 ②在氧分壓增高的情況下，心率減緩，腦血管收縮，動脈血壓下降，腦血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，組織獲氧仍然增加，而血管收縮卻可改善或防止內耳組織水腫、滲出和出血。他們用此法治療了100例突發(fā)性聾，有效率78%。 (10)星狀神經節(jié)阻滯 性狀神經節(jié)阻滯以引起內耳毛細血管反射性擴張，從而改善內耳循環(huán)。吳潤身報告用星狀神經節(jié)封閉治療28例突聾，有效率75%。 (11)理療 微波治療具有活血化瘀、改善內耳微循環(huán)的作用。吳潤身用丹參注射液靜滴，并用葛根湯內服及微波治療15例突聾，有效率80%。 (12)自我療法 ①屏氣法。定息靜坐，咬緊牙關，以兩指捏鼻孔，怒睜雙目，使氣竄入耳竅，至感覺轟轟有聲為止。每日數次，連做2-3 天。 ②搓掌法。坐定搓掌心50次，趁掌心熱時緊按雙側耳門。如此6次，連做2-3 日，治療時要心情淡然清凈，方能奏效。 ③塞耳法。麝香0.5 克、金蝎14條，共研細末，貯于有蓋瓶內。臨用時，采鮮荷葉一張輕揉后，包少量藥粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定療效。 4.突發(fā)性耳聾治療前的注意事項？ (1)突發(fā)性耳聾的病人應在家安心靜養(yǎng)，尤應避免接觸噪聲或過大的聲音。保持家庭環(huán)境整潔，病人心情舒暢，才有利于疾病恢復。 (2)預防感冒，有一部分突發(fā)性耳聾的病人可能與感冒有間接關系，故預防感冒則可減少一個發(fā)病因素。 (3)注意勿過度勞累，做到起居有時，飲食定量。本病多發(fā)于中年人，故中年人更應注意這一點。2020年09月26日7729
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孫曉梅主治醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 近年來，有關年輕群體突發(fā)性耳聾的報道越來越多。在大家的印象中，突聾好像是老年人才會得的疾病，為什么這么多年輕人也會患上突發(fā)性耳聾？這不，中山大學附屬第六醫(yī)院一位年輕的耳鼻喉聽力室技師就被眼前的診斷報告嚇了一大跳：“右耳中度感音神經性聽力損失導致突發(fā)性耳聾”！連耳鼻喉科技師都患上了突聾，這是怎么回事？壓力太大疲勞過度，聽力室技師驚呼失聰聽力——遠遠比想象中更脆弱年前的某天晚上，小思（化名）突然出現了右耳耳鳴、一直嗡嗡響、耳悶的癥狀。當時她沒太在意，以為過一會兒就會好，但是第二天早上起床癥狀沒有絲毫改善，反而右邊耳朵聽力也開始有點不清楚。小思本身就是中山大學附屬第六醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科的一名聽力師，職業(yè)的敏感性讓她意識到此事并不簡單，連忙讓同事幫忙進行純音聽閾測試。誰知一查，測試結果顯示：右側耳朵中度感音神經性聽力損失。 右側耳朵中度感音神經性聽力損失雖然小思在工作中見過很多類似情況的病人，但是當病癥真切的發(fā)生在自己身上的時候，她還是非常緊張和恐懼，并且擔心自己是否有其他方面的疾病——耳蝸損傷？神經損傷？還是腫瘤？自己的聽力會不會再也不能恢復正常？拿到結果后，?？漆t(yī)生為小思進行了一系列的檢查。原來，因為年底工作較多，小思長期持續(xù)著精神“緊繃”的狀態(tài)，壓力讓她失眠，無法好好休息。幸運的是，求診及時，把握住了黃金治療期，在經過一個療程的用藥治療后，小思很快恢復了正常聽力。接受治療后，恢復正常聽力小思坦言，自己有了聽力師與患者的“雙重身份”后，對及時求診的重要性有了更深的體會。當發(fā)現耳朵有不舒服時，應立即前往醫(yī)院進行治療，征詢專科醫(yī)生的意見，以免錯過最佳治療時間。 自復工以來，突發(fā)性耳聾的患者比往年同期多了很多，以往的突發(fā)性耳聾的患者大多有一個共同點，就是發(fā)病前精神緊張、壓力大、勞累或者自身存在某些全身性疾病等等?？墒俏覀円咔槠陂g在家這么久，患病數量怎么還會增加呢？難道“休息”太多也會突聾嗎？讓我們來簡單了解一下突發(fā)性耳聾吧！太緊張、太疲勞都是導致突聾的“幫兇”！目前，普遍認為內耳血管循環(huán)障礙是突聾最常見的原因。中青年人群會由于工作、生活原因壓力大、造成精神過度緊張，這種緊張會引起耳蝸動脈痙攣，影響內耳供血，造成神經受損。而本身存在高血壓、高血脂等全身性疾病的中老年人，在季節(jié)交替氣溫氣壓突然變化、假期生活規(guī)律突然改變、情緒劇烈波動、過度勞累的情況下都可能面臨動脈栓塞出現急重度聽力損失的狀況。 雖然疫情期間是休息在家的悠閑時光，但是很多人在此期間放飛自我，熬夜玩手機，打麻將，過著黑白顛倒的生活；甚至有些人因為害怕疫情，整日擔心受怕，精神高度緊張，這些都是導致疫情期間突聾患者增加的重要原因。突聾發(fā)生時就什么都聽不到了嗎？其實，突聾發(fā)生時并不是什么都聽不到了。例如，有時一覺醒來，你并沒有感覺完全聽不見，只是有耳朵“堵住了”悶悶的感覺，或者突然出現嗡嗡響、滋滋響等耳鳴聲，這時可就要注意了！這可能就是突聾發(fā)生前的聽力下降癥狀，應及時向?？漆t(yī)生咨詢，不要麻痹大意。除此之外，還有些人會出現眩暈、惡心、嘔吐等癥狀，當已經很明顯感覺到一邊耳朵聽不見了，那么此時聽力下降的程度已經是比較嚴重了。72小時內就診，治愈可能性大突發(fā)性耳聾發(fā)病72小時是救治的黃金期，越早治療聽力恢復的可能性越大。因此在發(fā)覺突然聽力下降、耳朵突然出現耳鳴或耳朵悶塞感時，一定要第一時間就醫(yī)，進行聽力檢查。突聾需要治療多久呢？大部分患者都很關心突聾后的治療效果，擔心有沒有后遺癥。突聾的治療效果取決于很多因素：患者的年齡，身體狀況，診斷和治療開始的時間，聽力損失的程度，是否存在眩暈等。突聾急性救治期的一個療程為10天。在此期間無論有無效果都應堅持完成治療。有的患者治療第二天聽力就恢復了，馬上要求停藥，這種做法是不可取的，因為停藥過快可能會造成病情的反復。還有一些患者在一個療程結束后，聽力可能恢復的不理想，但也不要灰心，因為發(fā)病1-3個月之內，仍有恢復的可能。如果3個月后聽力狀況穩(wěn)定了，仍未恢復到理想狀況，可佩帶助聽器進行聽力補償。2020年06月11日2475
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馬鑫主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 耳鼻喉科 窟窿這個病呢，發(fā)生的特別突然，經常前一天的時候，聽力還好好的一天之中，體力就沒有了，所以患者經常會特別不甘心，總想通過藥物讓它恢復到正常馬大夫是想告訴你第一啊，咱們現在的醫(yī)學技術雖然有了很大的發(fā)展，但是還沒遠沒有發(fā)展到可以讓這些病變的血管啊，神經啊，都完全恢復到正常的狀態(tài)，否則人就長生不老了，對嗎，第二呃，有些偏方可能對您的某個朋友啊，親戚啊有效，但是這些偏方沒有經過科學的驗證，而且您和您朋友親戚的病情可能也不一樣，他很難在您身上完全復制這種成功，所以關于治療最好還是要經過專業(yè)醫(yī)生的判斷比較好吃，太多的藥，對肝腎也是一個很大的負擔，第三，生老病死其實是人的一個人生常態(tài)，那芙蓉那這種疾病也是其中的之一，我們一定要接受這種人生的意外。 以積極的心態(tài)來面對他，這樣咱們才能享受以后更好的時光，第四，既然咱們出生在這么一個科技發(fā)達的時代，我們就要好好的利用科技帶來的便利，比如一些助聽器啊，人工耳蝸呀，效果還是很不錯的，經過專業(yè)的驗配經過治療，其實對您的生活還會有很大的幫助，所以大家呢，不要完全拒絕這些聽覺輔助裝置，有些病人總是給我說后配的那不如原裝的好，那的確是如此，但是后配的也比什么都沒有2020年05月30日1426
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2020年04月25日1451
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