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2024年06月09日
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2023年11月30日38
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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 原發(fā)性肺淋巴瘤（PPL）定義為來源于肺實質(zhì)或支氣管的淋巴瘤，伴或不伴肺門淋巴結(jié)浸潤。原發(fā)性肺淋巴瘤很少見，臨床發(fā)病率相當?shù)?。在發(fā)病時或者確診3個月內(nèi)沒有肺外病變的證據(jù)。原發(fā)性肺部受累的淋巴組織增生性疾病包括黏膜相關淋巴組織起源的結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT）、約占70～90%。?病因肺的MALT型淋巴瘤是由于繼發(fā)獲得抗原刺激或自身免疫疾病，之后進展為淋巴瘤，不同于其它邊緣區(qū)淋巴瘤。尚未確認有關的病原感染因素。該腫瘤多見于老年人，年青人患MALT淋巴瘤常與免疫抑制有關，以自身免疫疾病、單克隆性丙種球蛋白病常見。臨床特征MALT淋巴瘤是一種低級別B淋巴細胞淋巴瘤。病程長、進展慢、癥狀輕。癥狀無特異性：咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣短等呼吸系統(tǒng)癥狀。少有全身癥狀?？梢蚤L期在肺內(nèi)存在。影像學表現(xiàn)根據(jù)病理基礎，原發(fā)性肺淋巴瘤CT可分為五型：1.結(jié)節(jié)腫塊型：為常見型。2.肺炎、肺泡型：主要表現(xiàn)為沿肺段或肺葉分布的斑片模糊滲出性病變。3.支氣管血管、淋巴管型：由肺門沿血管-支氣管束走行分布網(wǎng)格狀密度影，呈磨玻璃改變。4.粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟粒樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周圍呈線樣彌漫分布，直徑<3mm，邊界粗糙，其內(nèi)無支氣管氣象。5.混合型：一般同時出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。病變通常位于外周，可形成孤立性結(jié)節(jié)、多個結(jié)節(jié)或雙側(cè)彌漫性分布。單側(cè)病變較雙側(cè)病變多見。相關的病變表現(xiàn)有氣道充氣、支氣管擴張、血管造影標記陽性和病變周圍毛玻璃樣陰影，也可觀察到細支氣管血管壁增厚，以及肺門和縱隔淋巴結(jié)增大和胸膜滲出或增厚。18F-FDGPET/CT能夠顯示大多類型的淋巴瘤，尤其是惡性程度較高的病理類型，但對低度惡性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的顯示能力尚存在爭議。治療一般認為，局限的肺MALT淋巴瘤可以手術(shù)治療,如果無手術(shù)指征,對疾病進展相對晚期的患者進行化療?；煹淖罴堰m應癥是有雙肺或肺外累及、腫瘤復發(fā)或進展?；煼桨复蠖嗖捎肅HOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松)。靶向治療主要為針對CD20抗體的利妥昔單抗。放射治療在原發(fā)肺MALT淋巴瘤患者中很少使用。?預后肺的MALT淋巴瘤傾向表現(xiàn)為局限性，預后較好，具有治愈的可能?？赡懿ド⒅亮馨徒Y(jié)、胃或涎腺。5年生存率為84%-94%，10年生存率為72%。肺淋巴瘤的治療轉(zhuǎn)歸與病理類型相關，低級別的MALT發(fā)展緩慢，預后非常好。部分病例可向彌漫大B細胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化。高級別的B細胞淋巴瘤在手術(shù)切除后往往采用多藥聯(lián)合化療。預后較低級別淋巴瘤差，易于進展、局部或遠處復發(fā)，平均生存期8～10年，有免疫缺陷患者生存時間縮短。2023年08月19日668
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2023年06月06日175
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劉欣副主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 放射治療科 結(jié)外鼻型NK/T細胞淋巴瘤（extranodalnasal-typeNK/T-celllymphoma，ENKTCL）是我國最常見的T細胞淋巴瘤亞型，2010年前以蒽環(huán)類化療藥物治療的既往研究中，5年生存約為10-60%，腫瘤侵襲性高，異質(zhì)性大。近十余年，得益于門冬酰胺酶方案化療、現(xiàn)代放療的應用及風險分層治療的開展，ENKTCL的生存率顯著提高。低和中高危早期患者的5年總生存率（OS）為55%-90%，晚期或極高?；颊叩?年OS仍不足40%。當患者診斷為ENKTCL時，通常非常關心ENKTCL是否可以治愈，或者說與未患病的“正常人群”對比，生存是否收到影響？在現(xiàn)代治療下，討論ENKTCL的可治愈性，可以解除患者顧慮，指導患者治療和后續(xù)隨訪。近期，劉欣醫(yī)生（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放射治療科）、張利玲教授（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院）為共同第一作者，亓姝楠教授、李曄雄教授（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放射治療科）為共同通訊作者，通過分析中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）數(shù)據(jù)庫，于國際著名血液學雜志Haematologica（中科院一區(qū)，2021ImpactFactor:11.04）發(fā)表題目為“Evidenceofcureforextranodalnasal-typenaturalkiller/T-celllymphomawithcurrenttreatment:ananalysisoftheCLCGdatabase”。本研究應用治愈模型，分析了中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）多中心數(shù)據(jù)庫中接受現(xiàn)代非蒽環(huán)類化療±放療的ENKTCL患者，首次在人群水平上證實了ENKTCL為可治愈疾病。在現(xiàn)代治療下，ENKTCL患者總體治愈率接近72%。??研究顯示，盡管ENKTCL具有高度侵襲性和異質(zhì)性，多數(shù)患者亞組可以治愈；但原發(fā)上呼吸消化道外患者RS持續(xù)下降，可能不能治愈，其最優(yōu)治療有待進一步探索。B癥狀、分期、ECOG評分、乳酸脫氫酶水平、原發(fā)腫瘤侵犯臨近器官、是否原發(fā)上呼吸消化道是影響治愈率的臨床因素。盡管大于60歲的老年患者生存率顯著低于年輕患者，但經(jīng)校正背景死亡率后，老年患者的治愈率與年輕患者無顯著差異。??此外，研究首次證明了在ENKTCL患者中，5年總生存率是治愈率的有效替代指標。對患者來說，5年生存是重要的里程碑時間節(jié)點，生存5年以上的患者未來生存率幾乎可以媲美正常人群；在臨床上，醫(yī)生可適當減少生存5年患者的復查和隨訪；在臨床研究設計方面，分析5年以上的復發(fā)或疾病相關死亡等晚期終點可能價值有限；相反，在長期隨訪中，對生活質(zhì)量、治療相關的不良反應或第二原發(fā)腫瘤的研究可能更有意義。??但值得注意的是，本文使用的“治愈”概念為統(tǒng)計學上或人群水平上的概念，達到統(tǒng)計學上的治愈，并不代表個體水平完全不會復發(fā)。ENKTCL個體水平上的治愈還有待未來生物標志物的進一步研究。本文中應用了人群水平上（或統(tǒng)計學上）的治愈概念，即指治療后的某個時間點上，患者不再死于腫瘤/治療相關原因，即此時腫瘤相關的超額死亡率歸零，患者死亡率與正常人群相當，相對生存（RS）曲線達到平臺。傳統(tǒng)的生存分析假設所有患者都具有疾病相關死亡風險，與之不同，治愈模型通過將患者分為治愈者（死亡風險接近正常人群）和未治愈者（死亡風險高于正常人群），更適合量化長期生存。圖1.治愈模型結(jié)果。（A）全組患者（藍線）和未治療患者（紅線）的相對生存曲線。在全組患者中，從治療后4.5年開始，相對生存曲線達到平臺，穩(wěn)定在約72%。（B）全組患者的超額死亡率（藍線）和未治療患者的超額死亡率（紅線）。在全組患者隊列中，超額死亡率持續(xù)減少，直到在治療后4.5年接近零。相反，在未治愈患者中，超額死亡率隨著時間的推移持續(xù)升高。圖4.根據(jù)預后因素及NRI風險亞組，評估OS與治愈率的相關性。各亞組患者的2年OS（A）、3年OS（B）、4年OS（C）和5年OS（D）與其相應的治愈率呈線性相關。4年和5年OS估計值與治愈率非常接近。以上說明治療后5年是患者達到統(tǒng)計學治愈的重要時間節(jié)點，5年生存率可代表治愈率。如想了解更加詳細內(nèi)容，請點擊文章鏈接：（DOIhttps://doi.org/10.3324/haematol.2022.281847）2023年04月28日491
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薛麗瓊副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 腫瘤科 絕大多數(shù)淋巴瘤的類型就是B細胞淋巴瘤，其中最常見的是彌漫大B淋巴瘤，約占其中的三分之一。相對來說，T細胞淋巴瘤就比較少見，如果包括NKT細胞淋巴瘤，占比約占20%甚至更低。亞洲國家包括中國T細胞淋巴瘤患者的比例較歐美西方國家高一些，具體原因不明，但T細胞淋巴瘤作為淋巴瘤的一個分類，非常復雜且治療難度相對較大。另外因樣本量較少，所以很難做前瞻性的臨床研究去發(fā)現(xiàn)最佳治療方法。對于T細胞淋巴瘤患者預后的因素，我認為取決于它的病理類型。B細胞淋巴瘤或者說非霍奇金淋巴瘤主要分為惰性侵襲性和高度侵襲性。T細胞淋巴瘤當然也包括這些類型，也有預后比較好的T細胞淋巴瘤，特別是原發(fā)皮膚的蕈樣真菌?。∕F）或者皮膚的大細胞漸變淋巴瘤，這些都是非常惰性的，局限的，可以采取局部治療，達到長期生存。侵襲性的T細胞淋巴瘤類型就很多，如血管免疫母性T細胞淋巴瘤，大細胞漸變淋巴瘤，長在淋巴結(jié)里的或者是外周T細胞淋巴瘤非特指型。也有高度侵襲性的淋巴瘤，如T細胞淋巴母細胞性淋巴瘤或者是急性淋巴細胞白血病，分別是長在血液或者淋巴結(jié)里面的同一類疾病兩個不同的名稱。這種淋巴瘤生長速度快，一般多見于青少年，但通過早期診斷治療是有可能治愈的。除此之外，合并EB病毒感染也是影響T細胞淋巴瘤患者預后的因素之一，患者若患有EB病毒合并的感染，則預后相對較差。當然影響T細胞淋巴瘤患者預后的因素也包括年齡、分期、鼻癥狀及其他臨床因素。原文轉(zhuǎn)載自【微信公眾號：腫瘤科郭曄醫(yī)生】2022年11月10日218
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2022年09月21日210
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者為中學生女性，眼部紅腫，自當?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)至某專科醫(yī)院。給予活檢，但未能明確病理診斷后至我院就診?；颊叩难鄄勘憩F(xiàn)，根據(jù)專業(yè)知識確實需要排除淋巴瘤的病變。對于任何疾病的診療思路，專業(yè)的醫(yī)院大致相同。（參考：336.結(jié)膜淋巴瘤的不同臨床表現(xiàn)之一&B細胞粘膜相關性淋巴瘤（MALT））和B細胞粘膜相關性淋巴瘤不同的是：患者年紀較輕，病變發(fā)展迅速。局部伴有充血，炎癥，水腫等表現(xiàn)。考慮到之前的就診經(jīng)歷，在活檢的范圍，大小及深度上充分注意，以避免活檢手術(shù)的假陰性。因為病變組織較薄，含水量高。最終病理經(jīng)過腫瘤醫(yī)院會診診為T細胞淋巴瘤。此類型淋巴瘤患者，嚴重者累及全身者可危及生命。以下圖片為第一次化療結(jié)束后的眼部外觀，同術(shù)前相比略有改善，后續(xù)治療道路依舊漫長。對于很多來就診的眼部腫瘤患者而言，眼部長淋巴瘤，甚至腫瘤都是聞所未聞的事情。但是作為眼眶病及腫瘤專業(yè)人士，醫(yī)生會有足夠警惕，不會輕易漏診少見病例。對于此類可能危及生命的腫瘤，盡管床位緊張也會給予盡早安排。2022年09月11日501
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夏冰副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 血液科 還有就是哦。 胃Mo淋巴瘤分期依據(jù)是什么？是否是根據(jù)pet來分期的，呃，為Mo淋巴瘤，呃，它的一個的分期，其實呃，這個我是做過研究的，它可以用an another分期系統(tǒng)，用魯gano分期系統(tǒng)，也可以用這個，呃，就是呃，這個這個T，呃，叫就是實體流的TM的一個分期系統(tǒng)，但是我們發(fā)現(xiàn)它，呃，分期系統(tǒng)對于他來說最好的就是一個魯嘎諾的分級系統(tǒng)，它pet的話，呃，您說的pet分期只是說它的一個影像，呃，一般的話就是說條件允許也會做這個pet，但是的話它的分期它有自己的一個系統(tǒng)，叫做乳甘諾分區(qū)系統(tǒng)，它是根據(jù)你這個穿沒穿透胃的這個，呃，黏膜，然后呃基層還有外面的漿膜層轉(zhuǎn)沒轉(zhuǎn)移到腹腔，有沒有遠處轉(zhuǎn)移，這樣乳剛no的一個分期系統(tǒng)，而且為冒淋巴瘤，它是一個惰性的，呃，我不知道它。 和一個免疫組化，還有為Mo一定要注意看他的一個，就是說治療上面，看他的這個胃的幽門螺桿菌的一個HP有沒有感染，他對于早期HP陽性的話，其實不需要化療，只需要抗HP治療，這個我不知道您具體是什么情況，您后續(xù)咱們可以在那個，呃。 在一，呃，再聯(lián)，呃，您可以發(fā)給我，我把分期和這個，嗯，這些就是說他的目前的一個治療措施，我2022年09月04日209
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 外周T細胞淋巴瘤-非特異型(peripheralT-celllymphoma,unspecifed,PTCL-U)是PTCL中最常見的亞型，它包括了大部分淋巴結(jié)性的(偶爾也有結(jié)外的)未能獨立分型的PTCL，還包括T區(qū)(Tzone)和淋巴上皮樣細胞(Lennert淋巴瘤)兩種形態(tài)學變異型。所謂“非特異型”，即強調(diào)這一-類疾病與已明確的各種獨立的T細胞淋巴瘤的定義都不符合。PTCL-U是一類異質(zhì)性疾病，在排除其他特殊類型T細胞淋巴瘤后，方可診斷PTCL-U。臨床上表現(xiàn)為侵襲性的病程，對化療不敏感，易復發(fā)，5年生存率為25%~47%。一、流行病學和病因?qū)WPTCL-U有明顯地域和種族分布差異，亞洲東方人較歐美白種人發(fā)病率高(1.4:1),黑種人較白種人發(fā)病率高(1.3:1)。在西方國家，PTCL-U的發(fā)病率低，占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin‘slymphoma,NHL)發(fā)病的7%~10%，占PTCL發(fā)病的25%~40%。在亞洲國家，PTCL-U發(fā)病率較高，占NHL發(fā)病的15%~22%，約占PTCL的50%。PTCL-U是最常見的T細胞淋巴瘤亞型。PTCL-U患者以中老年人多見，中位年齡約為55歲，兒童少見，國內(nèi)幾組報道的中位年齡為39~43歲，較國外報告的年齡小。男性多見，男女比例約為2:1。PTCL-U的病因尚不明確。病毒感染是一些T細胞淋巴瘤的病因，例如嗜人類T淋巴細胞病毒I型(humanTlymphotrophicvirusI,HTLV-I)是成人T細胞白血病/淋巴瘤(adutT-cellleukemia,ATL)的病因。EB病毒感染與B細胞淋巴瘤的發(fā)生有關，這種聯(lián)系也發(fā)現(xiàn)存在于一些T細胞淋巴瘤類型中。有研究發(fā)現(xiàn)，EB病毒感染與PTCL侵犯的部位相當一致。當然，PTCL-U主要的病因還不清楚。二、細胞形態(tài)學和組織病理學PTCL-U的病理診斷是排除性診斷，除外了已經(jīng)明確分類的T細胞淋巴瘤，才歸入此類。其病理表現(xiàn)多樣，最常累及淋巴結(jié)，也可累及骨髓、脾臟和結(jié)外組織，結(jié)外受累多見于皮膚和胃腸道。(一)淋巴結(jié)受累淋巴結(jié)彌漫性腫大，魚肉樣，質(zhì)脆嫩。鏡下見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，副皮質(zhì)區(qū)異型淋巴細胞彌漫浸潤。病變發(fā)展可累及整個淋巴結(jié)乃至淋巴結(jié)被膜及周圍軟組織。異型淋巴細胞形態(tài)多樣，從小、中到大細胞，比例不等，范圍寬廣，可以高度多形性，也可以單一-性。大部分病例的核中等或偏大，呈不規(guī)則多形性、染色質(zhì)粗或泡狀核，核仁突出，核分裂多見。小T瘤細胞仍可見核形不規(guī)則，但異型性較小，染色質(zhì)濃染、核仁通常較小，胞質(zhì)少、嗜堿性。中型細胞與大型T瘤細胞核異型性明顯，可見呈所謂海蜇及胚胎樣、腦回樣核和泡狀核，染色質(zhì)粗，核仁大、胞質(zhì)多豐富，嗜堿性。大細胞型T免疫母細胞核橢圓形或圓形，染色質(zhì)粗，有-到數(shù)個中等大小明顯的核仁，胞質(zhì)嗜堿性。此外，常見透明細胞和R-S樣細胞。該類型淋巴瘤背景雜，可見小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和成簇的上皮樣組織細胞等炎癥樣背景。上皮樣組織細胞在淋巴上皮樣細胞的變異類型中多見。高內(nèi)皮靜脈小血管可以增生，內(nèi)皮細胞腫脹，也可見到分支狀血管。(二)結(jié)外病變結(jié)外主要累及脾臟和皮膚，表現(xiàn)為相似的腫瘤細胞浸潤。1.脾臟以白髓受累為主，白髓處腫瘤細胞彌漫浸潤，同時可見血管周圍腫瘤細胞群(正常對應為淋巴細胞鞘所在處),形成大體所見單個或多個瘤結(jié)。2.皮膚累及皮膚時，病變主要位于真皮及皮下組織內(nèi)，以血管為中心浸潤及附件受累明顯，也可見到腫瘤細胞浸潤表皮層。(三)變異型1.淋巴上皮樣細胞變異型(Lennert淋巴瘤)(1)組織病理:淋巴結(jié)的基本結(jié)構(gòu)被破壞，特征性的類上皮細胞簇散布整個淋巴結(jié)，濾泡間見小淋巴樣腫瘤浸潤，混雜有不等量的免疫母細胞樣大細胞。透明細胞及R-S樣細胞相對少見，炎細胞背景及高內(nèi)皮靜脈增生可見。無明顯纖維化及壞死。(2)免疫表型:與普通型相似，但粒酶B及TIA-1可陽性。(3)基因重排:TCRaβ陽性，偶見TCRYδ陽性，免疫球蛋白基因顯示為胚細胞型;3號染色體呈三倍體。2.T區(qū)變異型淋巴瘤(1)組織病理:病變主要位于T區(qū)。淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)擴大，淋巴濾泡多萎縮，僅見部分殘留濾泡，但在病變早期濾泡可增生。小型及中型T細胞成片或彌漫浸潤，腫瘤細胞異型性不大。常見透明細胞及R-S樣細胞。內(nèi)皮細胞肥大的小血管增多，可見炎性背景。(2)免疫表型:與普通型相似(3)基因重排:與普通型相似。免疫球蛋白基因顯示為胚細胞型。需通過遺傳學法與T區(qū)增生進行鑒別。3.濾泡樣型淋巴瘤這是2008年WHO新提出的一個變異型。(1)組織病理:異型透明細胞在濾泡內(nèi)浸潤，類似于濾泡淋巴瘤，或以轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心為背景見異型透明細胞呈小結(jié)節(jié)狀，類似結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤，或者在增生的濾泡旁區(qū)見腫瘤細胞浸潤類似邊緣區(qū)淋巴瘤。無明顯的高內(nèi)皮血管增生，缺乏增大的濾泡樹突狀網(wǎng)狀組織，據(jù)此可與血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤相鑒別。(2)免疫表型:無特殊。(3)遺傳學:最近報道t(5;9)異位與該腫瘤的發(fā)生有關。三、細胞免疫學腫瘤細胞可能起源于外周T淋巴細胞的各個分化階段，表達:種或多種T細胞相關抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等;部分病例丟失一種或多種T細胞相關抗原。CD4常為陽性，少數(shù)病例CD4陰性、CD8陽性，兩者同時陽性的病例罕見;缺乏濾泡輔助T細胞表型(CDI0、BCL6、PDI、CxCL13);Ki-67陽性細胞超過70%與預后差相關:大部分大細胞型腫瘤細胞CD30陽性，但顆粒酶B、穿孔素及TIA-1多為陰性，據(jù)此可與間變性大細胞淋巴瘤鑒別。部分結(jié)外病變CD56陽性，并常伴細胞毒性T細胞表型，但EBV陰性。四、細胞和分子遺傳學1.原位雜交EBV多數(shù)情況下陰性，但R-S樣細胞陽性，類似霍奇金淋巴瘤。2.基因重排多數(shù)病例TCRaβ陽性、TCRyδ陰性。3.分子遺傳學異常有關非特異型外周T細胞淋巴瘤的遺傳學研究很多，而且發(fā)現(xiàn)高度異常而復雜的核型，如染色體7q、8q、17q和22q等;有失去染色體的如4q、5q、6q、9p、10q、12q和13q。如果有5q、10q和12q的缺失，常有較好的預后。染色體的異常表明與另外類型的PTCL如AITL和ALCL是有區(qū)別的。有報道3號染色體三倍體在Lennert淋巴瘤常見。五、臨床表現(xiàn)PTCL-U最常見的癥狀是無痛性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴結(jié)外受侵，常有B癥狀(發(fā)熱、盜汗、消瘦和皮膚瘙癢)。淋巴結(jié)腫大以頸部和頜下淋巴結(jié)最常見，其次為腋窩和腹股溝淋巴結(jié)?；颊呔歪t(yī)的首要原因為無痛性淺表淋巴結(jié)腫大和B癥狀。超過50%的PTCL-U患者出現(xiàn)淋巴結(jié)外侵犯，結(jié)外受侵的范圍較廣，常見的部位為脾臟、肝臟、骨髓、皮膚，其他的受侵部位包括鼻腔、鼻咽部、骨、眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺及睪丸等?；颊叱Ｓ休p度貧血、血小板減少、乳酸脫氫酶增高。也有少數(shù)患者臨床不表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，僅有全身癥狀、肝功能異常和結(jié)外組織器官侵犯，尤其對持續(xù)非感染性發(fā)熱的患者要考慮到PTCL-U的診斷?；颊叩娜戆Y狀與腫瘤分泌過多細胞因子而產(chǎn)生的副腫瘤綜合征有關。患者可伴有噬血細胞綜合征、嗜伊紅細胞增多癥、瘙癢綜合征?；颊叱霈F(xiàn)噬血細胞綜合征時，預后極差，中位生存時間約40天，絕大多數(shù)在一年內(nèi)死亡，早期行血漿置換可能改善頂后。PTCL-U是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)為T細胞淋巴瘤的癥狀，沒有獨特的臨床特征六、診斷及鑒別診斷由于PTCL-U在細胞形態(tài)學、細胞免疫學、細胞和分子遺傳學以及臨床表現(xiàn)上無特異性，所以只有在排除其他獨立分型的T細胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-U的診斷。隨著免疫形態(tài)學和分子遺傳學研究的深入，PTCL-U的范圍可能會逐漸縮小。需與其鑒別的疾病有:血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL)、霍奇金淋巴瘤、富含T細胞的大B細胞淋巴瘤、彌漫性反應性增生、淋巴結(jié)T區(qū)良性增生等。(-)血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤來源于濾泡T輔助細胞，以濾泡樹突狀網(wǎng)狀組織為支架，見較多胞漿透亮的大淋巴細胞(免疫母細胞)，伴分支狀小血管增生，內(nèi)皮細胞突出。免疫組化表達濾泡樣T細胞輔助表型(CD10、BCL6、PDI、CXCL13)，異常血管周圍有CD21或CD23陽性的樹突狀網(wǎng)狀細胞網(wǎng)。(二)霍奇金淋巴瘤-混合細胞型以混合性炎性細胞為背景，伴有較多嗜酸性粒細胞。R-S細胞數(shù)量較多，免疫組化T細胞抗原陰性，CD30及CDI5陽性，EBV也常見陽性。(三)彌漫性大B細胞淋巴瘤-富于T細胞/組織細胞亞型也可以出現(xiàn)類上皮反應，但小淋巴細胞為形態(tài)正常的成熟T細胞，大淋巴細胞有異型性，表達B細胞抗原(如CD20、CD79a等)，而T細胞抗原陰性(如CD3、CD45RO等)。(四)彌漫性反應性增生淋巴結(jié)構(gòu)基本保存，增生的細胞多為小淋巴細胞，無明顯異型性，伴有散在的反應性淋巴細胞及網(wǎng)狀細胞?；蛑嘏趴设b別。氟18-去氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層成像是利用正電子發(fā)射體標記的葡萄糖等藥物為示蹤劑，從分子水平顯示細胞的代謝及增殖狀況的核醫(yī)學新技術(shù)。FDG-PET技術(shù)在淋巴瘤方面的應用及研究多集中在霍奇金淋巴瘤和B細胞淋巴瘤上，對T細胞淋巴瘤的相關研究較少見。現(xiàn)已證明大多數(shù)PTCL-U細胞是攝取FDG的，在PTCL-U患者中FDG-PET檢查的陽性率約為91%，但顯示骨髓受累的陽性率僅為20%~50%。雖然FDG-PET不能明確診斷PTCL-U,但在良惡性病變的鑒別、分期及療效監(jiān)測方面有一定優(yōu)勢。七、治療由于存在異質(zhì)性、臨床表現(xiàn)復雜多變、診斷困難、缺乏隨機對照的研究等多種原因，PTCL-U的最佳治療方案一直有爭議。目前PTCL-U的治療仍借鑒于DLBCL,即以CHOP為基礎的方案。但是采用CHOP方案治療的長期生存率僅為20%，而一些臨床研究顯示高劑量強度的聯(lián)合化療可能有生存優(yōu)勢，如歐洲的LNH方案和MDAnderson癌癥中心的Hyper-CVAD或ACVBP等，因此推薦參加臨床試驗或采用強烈的化療方案。NCCN2009推薦的治療原則:對經(jīng)年齡調(diào)整的IPI(age-adjustedIPI,aalIPI)低?；虻椭形５腎、II期患者推薦臨床試驗(首選)或聯(lián)合化療6~8個周期加受累野局部放療30~40Gy;對于aaIPI高?；蚋咧形５腎NII期及I、V期患者推薦臨床試驗(首選)或聯(lián)合化療6~8個周期加或不加局部放療。對于復發(fā)難治的PTCL-U患者，則推薦臨床試驗或二線治療方案或姑息性放療。NCCN2009推薦的一線化療方案有CHOP、EPOCH和Hyper-CVAD/MTX-AraC;適合大劑量治療患者的二線方案有DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、miniBEAM和MINE;不適合大劑量治療患者的二線方案有阿侖單抗(alemtuzumab,Campath1-H)、硼替佐米(bortezomib,Velcade)、地尼白介素-白喉毒素連接物(denileukindiftitox,ONTAK)、吉西他濱和放射治療。(一）常規(guī)化療自從20世紀90年代確立CHOP為大細胞淋巴瘤的標準化療方案，多數(shù)學者認為對于任何亞型的大細胞淋巴瘤，沒有優(yōu)于CHOP的化療方案，但是當時的研究并未區(qū)分B細胞和T細胞NHL,因此對于某一特定類型NHL,不同化療方案的療效可能有所區(qū)別。由于存在異質(zhì)性、臨床表現(xiàn)復雜多變、診斷困難、缺乏隨機對照研究等多種原因，PTCL-U的最佳治療方案--直有爭議。目前PTCL-U的治療仍借鑒DLBCL,即以CHOP為基礎的方案。CHOP方案治療PTCL-U的CR率為35%~56%，但其遠期效果不佳，5年生存率為20%~35%，這促使學者們不斷探索其他的治療方案，如以鉑類藥物為基礎的ESHAP方案、持續(xù)靜脈灌注EPOCH方案、高劑量強度方案如Hyper-CVAD等。Gutierrez等報道131例復發(fā)/難治NHL(僅1例PTCL)行ECHOP方案治療，CR率為24%，PR率為50%，中位隨訪76個月，OS和EFS分別為17.5個月和7個月，5年OS率為37%。MDAnderson腫瘤中心報道接受Hyper-CVAD、Hyper-CHOP、MINE等強化治療的患者和接受常規(guī)CHOP治療的患者相比，3年OS率分別為49%和43%，差異沒有統(tǒng)計學意義。法國GELA協(xié)作組分別對＞60歲的PTCL患者用ESHAP聯(lián)合13-順式維A酸治療及≤＜60歲的患者的誘導治療中加人足葉乙甙或大劑量阿糖胞苷，兩組患者的CR率分別為3%和51%。國際PTCL臨床/病理回顧計劃組在2005年ASH會議上回顧性分析了1162例PTCL患者，其中PTCL-U占2.6%，6全組患者5年無失敗生存率為23%，5年OS率為36%，對于任何一種PTCL亞型，是否接受蒽環(huán)類藥物治療對OS都沒有顯著影響。盡管部分臨床研究顯示高劑量強度的聯(lián)合化療可能有一定的生存優(yōu)勢，但這些研究病例數(shù)都偏少且缺乏隨機對照研究。自前多數(shù)研究者認為，不論是否接受蒽環(huán)類藥物治療或加大化療藥物劑量或延長維持化療時間，對PTCL-U患者的長期生存都沒有顯著影響然而CHOP類方案的療效又不滿意,因此多推薦患者參加臨床試驗，積極探索新的化療方案。(二)造血干細胞移植1.自體造血干細胞移植(atologouosstemcelltapanation,ASCT)高劑量化療（highdosechemoherpy.HDC)聯(lián)合ASCT對敏感復發(fā)PTCL-U的療效已得到多數(shù)臨床試驗證實，但在PTCL-U一線治療中的意義尚有爭議。GEL/TAMO對123例復發(fā)/難治的PTCL進行ASCT挽救治療，其中PTCL-U患者70例(57%），結(jié)果全組患者5年05和PFS分別為45%和134%，移植后73%的患者取得CR，這些CR的患者5年PFS可達47%。初次誘導化療達PR即行ASCT和再次誘導后達CR再行移植的兩組患者療效類似，但對于多次誘導后仍為PR或移植前處于難治狀態(tài)的患者療效差，提示這一類患者對化療不敏感，可能不能從移植中獲益，需嘗試其他治療方法。GEL/TAMO的ASCT一線治療PTCL前瞻性研究:26例初治高危的結(jié)性侵襲性PTCL患者(其中11例PTCL-U)接受MegaCHOP方案及IFE(異環(huán)磷酰胺、依托泊苷)方案化療，達CR或PR者行ASCT,19例患者符合條件接受ASCT治療。結(jié)果全部患者3年OS、PFS分別為73%、53%，而19例行ASCT的患者的3年OS、PFS和DFS分別為84%、56%和63%，研究結(jié)果表明，HDC+ASCT作為高危PTCL患者的一線治療可以改善預后。2009年，Reimer等報道了HDC+ASCT-線治療PTCL的前瞻性臨床試驗，83例PTCL患者(其中PTCL-U32例)接受4-6個療程的CHOP方案化療，達CR或PR的患者接受ASCT治療，其中s5例患者接受了ASCT治療，中位隨訪33個月，43例患者仍然存活，預計移植患者的3年os和PFS分別為48%、36%，移植達到CR的患者的無疾病生存率為53%。此，HDC+ASCT作為PTCL患者的一線治療是值得考慮的。綜合上述，化療敏感復發(fā)的PTCL-U患者采用HDC+ASCT治療可以獲得生存益處，但原發(fā)難治患者，特別一線化療未獲得PR的患者，并不能從HDC+ASCT中獲益。在PTCL-U的一線治療中，能夠接文HDC+ASCT治療的患者療效要好于傳統(tǒng)化療。2.異基因造血干細胞移植雖然Allo-HSCT具有移植物抗腫瘤(graftversustumor,GVT)作用和復發(fā)率低的特點，但有高達40%的治療相關死亡率(treatmentrelatedmortality,TRM),而ASCI的TRM＜5%，使得Allo-HSCT在PTCL中的應用遠不如ASCT廣泛。2008年，Gouil等回顧性分析AloHISCT治療77例侵襲性T細胞淋巴瘤，其中PTCL-U27例，全部患有的TRM為3%，5年的os和EFS分別為57%和53%，PTCL-U患者的5年OS為63為減少TRM,低劑量強度的非清髓性Al-HSCT在PTCL中的應用逐漸增多。已有研究顯示，非清髓性Allo-HSCT無論在總生存和無進展生存上均優(yōu)于清髓性Allo-HSCT.Corradini等報道了17例PTCL(含PTCL-U9例)患者接受非清髓性Allo-HSCT治療，17例中有2例原發(fā)化療耐藥，15例為復發(fā)患者。中位隨訪28個月，17例中有14位患有口生存，2年的無復發(fā)死亡率僅6%，全組患者預計的3年OS和PFS分別為81%和64%，認為非清髓性Allo-HSCT有較低的TRM.可以作為復發(fā)難治PTCL的挽救治療。當然，目前Allo-HSCT治療PTCL的經(jīng)驗很有限，來自德國和意大利的兩個協(xié)作組正在進行比較ASCT和清髓性Allo-HSCT作為PTCL的一-線治療的隨機對照研究，其結(jié)果令人期待。(三)其他新藥1.抗代謝藥核苷類似物如噴司他于、氟達拉濱、2-氯脫氧腺苷等多用于治療皮膚淋巴瘤，關于PTCL-U的報道較少，噴司他丁對PTCL-U的反應率的報道差異較大(15%~100%)。吉西他濱是一一種在實體瘤中廣泛應用的阿糖胞苷類似物，有單中心研究報道吉西他濱治療復發(fā)難治的PTCL,顯示出令人鼓舞的療效，獲得60%的反應率，CR率為10%~20%。NCCN推薦吉西他濱單藥和以吉西他濱為基礎組成的聯(lián)合化療方案如GDP、GemOx作為PTCL-U的二線方案。奈拉濱(nelarabine)是細胞毒索脫氧鳥音的水溶性前藥，由于能和嘌呤核苷磷酸化酶反應而表現(xiàn)出對T細胞的選擇性，已獲美國食品藥品監(jiān)督管理局(foodanddrugadministration,FDA)批準用于治療急性T細胞淋巴母細胞白血病和T細胞淋巴母細胞淋巴瘤，但遺憾的是對PTCL沒有顯示良好的作用。forodesine(immucillinH,BCX-1777)與奈拉濱作用機制相似，在皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneousTcelllymphoma,CTCL)中的研究結(jié)果令人鼓舞，對PTCL的研究正在進行中。10-脫氮氨基蝶呤(pralatrexate)是一種與葉酸還原型載體-1有高度親和力的新型葉酸拮抗劑。Connor等報道用Pralatrexate單藥治療49例復發(fā)/難治性T細胞淋巴瘤和T淋巴母細胞淋巴瘤，有效率為63%，其中9例達CR,是值得期待的細胞毒新藥。2.單克隆抗體和免疫毒素PTCL細胞表面的某些抗原可以成為單克隆抗體和免疫毒素的治療靶點，如CD2、CD4、CD5、CD7、CD25、CD30和CD52等。阿侖單抗是人源化的抗CD52單克隆抗體，對不同亞型的PTCL同樣有效。Enblad等報道應用阿侖單抗單藥治療14例復發(fā)/難治的PTCL患者，其中10例為PTCL-U，第1周內(nèi)先從小劑量開始(第1天3mg,第3天10mg),然后30mg，每周3次，最多用至12周;中位治療療程為6周(3~11周)。結(jié)果，3例CR,2例PR，全部患者的有效率為36%，其中PTCL-U患者的有效率為40%。但研究同時也觀察到了較為嚴重的血液學毒性和感染并發(fā)癥，僅有I例患者完成了12周的治療，5例患者死于感染并發(fā)癥。為此，Zinzani等探索減少劑量的阿侖單抗治療10例復發(fā)/難治T細胞淋巴瘤，其中6例為PTCL-U,阿侖單抗的劑量減至每次10mg,每周3次，最多用4周，PTCL-U組患者的反應率為50%，甚至高于Enblad等的報道。本組患者無一例發(fā)生3~4度血液學毒性，亦無感染相關死亡。因此，Zinzani等認為低劑量的阿侖單抗治療取得同樣的效果而且減輕了毒副作用。除了阿侖單抗單藥治療以外，聯(lián)合化療藥物組成的方案也在探索中。一項意大利GITIL阿侖單抗聯(lián)合CHOP方案的前瞻性研究，24例PTCL患者(其中PTCL-U14例)人組，阿侖單抗30mg,化療前1天用，皮下注射，CHOP方案為標準劑量，28天一個療程，中位療程數(shù)為8。結(jié)果全部患者的CR率為71%(17例)，中位隨訪16個月，14例患者存活，9例死于疾病進展，1例死于肺炎。在14例PTCL-U患者中，7例取得CR,1例取得PR，1例取得MR,5例PD，至隨訪結(jié)束，5例患者仍然存活。Kim等報道阿侖單抗+CHOP治療20例初治的PTCL患者，結(jié)果10例PTCL-U中8例取得CR，2例取得PR。還有研究報道，阿侖單抗聯(lián)合EPOCH、2周CHOP、DHAP及FCA等方案治療PTCL-U,結(jié)果都顯示CR率明顯高于單用化療方案的患者。但是由于病例數(shù)比較少，缺乏前瞻性對照研究，阿侖單抗在PTCL-U治療中的地位尚難確定。阿侖單抗聯(lián)合化療引起嚴重粒細胞減少和感染的不良反應值得注意，最近阿侖單抗聯(lián)合化療繼發(fā)的EB病毒相關性B細胞淋巴瘤也引起了學者的關注，Weisel等和Kluin-Nelemans等各報道了1例PTCL-U患者在接受阿侖單抗+FCD、阿侖單抗+CHOP方案后發(fā)生EB病毒相關性B細胞淋巴瘤。Zanolimumab(HuMax-CD4)是一種人源化的抗CD4單克隆抗體，對CD4陽性的驅(qū)性T淋巴細胞有殺傷作用。AmoreF等報道用Zanolimumab單藥治療21例CD4陽性的復發(fā)/難治性非皮膚T細胞淋巴瘤患者，其中PTCL-U7例。Zanolimumab980mg,每周1次靜脈注射，連續(xù)12周，總反應率23.8%，1例PTCL-U患者達到CR。Zanolimumab的遠期療效尚需進一步觀察。地尼白介素-毒索連接物為白喉毒素蛋白片段與IL-2重組的融合蛋白，可與T細胞上的IL-2受體結(jié)合誘導凋亡。PTCL-U淋巴瘤細胞表達IL-2受體，因此可以用地尼白介素治療。Dang等報道用地尼白介素單藥治療27例復發(fā)1難治性T細胞NHL,其中19例為PTCL。地尼白介素181ugkg，第1~5天，靜脈滴注，每3周1療程，最多至8療程，總反應率為48.1%，PTCL患者反應率為42.1%(4例CR，4例PR)。地尼白介素的臨床反應與CD25的表達有關，高表達CD25的臨床反應率明顯高于低表達CD25的患者。FossF等報道了41例PTCL患者以地尼白介素聯(lián)合CHOP方案為一線治療，其中PTCL-U20例(療效可評價的15例),地尼白介素18μg/kg,第1、2天，靜脈滴注，第3天開始CHOP方案，每3周1療程，最多至6個療程，PTCL-U的患者有3例CR,5例CRu,4例PR，2例SD,1例PD，總反應率為80%，中位反應持續(xù)時間13個月，副作用多為1~2級，不需要調(diào)整劑量。其他針對CD25單抗(如人抗TAC單抗，declizumab)和放射性核素釔-90標記的抗CD25重組免疫毒素治療PTCL-U目前正在療效評價中。3.抗血管新生的藥物AITL的病理特征為明顯的高內(nèi)皮小靜脈增生，淋巴瘤細胞和內(nèi)皮細胞上都有VEGF-A的高表達，因此抗血管新生類藥物在AITL上應用較多，如沙利度胺和貝伐單抗都顯示有一一定活性。但PTCL-U的血管增生并不顯著，應用此類藥物的研究很少，ECOG正在進行貝伐單抗聯(lián)合CHOP方案(A-CHOP)治療PTCL或NK細胞淋巴瘤的臨床試驗，結(jié)果令人期待。雷利度胺(lenalidomide,Revlimid)治療PTCL-U也有個案報道，療效需更多臨床試驗進一步研究。4.蛋白酶體抑制劑硼替佐米具有抗多種腫瘤的活性，其抗增殖活性與抑制NF-KB通路有關，而多種亞型的PTCL,包括PTCL-U,都發(fā)現(xiàn)有NF-KB通路的異常，這是硼替佐米在PTCL中應用的理論依據(jù)。FDA已批準硼替佐米治療套細胞淋巴瘤的適應證，但在PTCL-U中治療的報道很少。Zinzani等報道硼替佐米單藥治療2例僅有皮膚孤立病灶的復發(fā)/難治性PTCLU,1例患者達CR,另1例患者無反應。硼替佐米治療復發(fā)1難治性T細胞淋巴瘤(主要為PTCL-U和CTCL)的II期臨床試驗、法國GELA協(xié)作組硼替佐米聯(lián)合ACVBP(阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿、博來霉索和潑尼松)一線治療PTCL的臨下試驗正在進行，這些臨床試驗的結(jié)果令人期待。5.組蛋白去乙酰化酶抑制劑(histonedeacetylaseinhibitors,HDI)在很多腫瘤，包括PTCL中都發(fā)現(xiàn)異常的組蛋白去乙酰化現(xiàn)象，而組蛋白去乙酰化的活性受到組蛋白去乙?；?histonedeacetylase,HDAC)的調(diào)節(jié)。HDAC抑制劑(HDI)通過增加細胞內(nèi)組蛋白的乙?；饔?，修復腫瘤抑制基因和(或)細胞調(diào)節(jié)基因的表達，從而抑制腫瘤留的增殖，誘導細胞的分化和(或)凋亡。HDI具有廣譜抗腫瘤特點，對多種腫瘤都顯示有效，同時它又是抑制腫瘤基因轉(zhuǎn)錄的藥物，針對腫瘤細胞有特異性，不殺傷正常細胞。HDI藥物如Romidepsin(depsipeptide,FK228)用于PTCL的治療。Piekarz等報道Romidepsin治療PTCL的II期臨床試驗，共43例患者人組，給予Romidepsin14mg/m‘,第1、8、15天，靜脈輸注4小時，每28天為一療程，中位療程數(shù)6.8,反應率為39%，反應維持時間為8.3個月，不良反應多較輕。6.其他新藥Plitdepsin(Aplidin)最初是從海洋被囊動物地中海短腹海鞘(Aplidiumalbicans)中提取出的一種環(huán)羧酚酸肽，現(xiàn)已可人工合成，并發(fā)現(xiàn)有廣譜抗腫瘤活性。在歐美國家已被批準為治療多發(fā)性骨髓瘤和急性淋巴母細胞白血病的罕用藥。FermeC等在2008年ASH會議上報道了Pltidepsin治療14例復發(fā)1難治性非皮膚型PTCL患者的前瞻性期臨床試驗，其中PTCLU患者8例，Plidepsin3.2mgm‘,第1、8、15天，靜脈滴注1小時以上，每4周為一療程。結(jié)果顯示，總反應率36%，副作用主要是輕度的血液學毒性，多數(shù)可耐受。八、預后因素PTCL-U的預后在PTCL各亞型中居中等，5年生存率為25%~47%。T細胞免疫表型本身就是不良預后因素之一，但不同臨床和分子生物學特征的PTCL-U患者還是有明顯不同的治療效果。因此明確預后因素，進行分層個體化的治療有利于提高療效。(一)臨床預后因素國際預后指數(shù)(internationalprognosticindex,IPI)適用于PTCL-U的預后判斷。2005年，一項加拿大的研究證實了IPI在117例PTCL-U患者中的意義，結(jié)果顯示，IPI可以將PTCL-U患者分為2個不同的預后組:低危組(30%，IPI0~1分)和高危組(70%，IPI≥2分),兩組患者的5年生存率分別為64%和30%。在我國，60%的PTCL-U患者診斷時已為晚期，53%的患者為IPI高危，治療難度大，需要高劑量化療和新的治療方法。V目前NCCN還推薦了PTCL-U預后指數(shù)(prognosticindexforPTCL-U,PIT)。PIT包括4個預后危險因素:年齡＞60歲一般狀況(PS)≥2分血清LDH＞正常和骨髓浸潤Gallamini等采用PIT對385例PTCL-U進行評分，結(jié)果PIT≥3個、2個、1個和無任何危險因素的患者的5年OS分別為18.3%、32.9%、52.9%、62.3%;10年OS率分別為12.6%、18.0%、38.8%、54.9%，顯示這4項指標是PTCL-U生存的獨立預測因素。近來，WentP等又提出了新的預后指數(shù)，包括年齡＞60歲、PS≥2分、LDH＞正常、Ki-67≥80%4個危險因素，生存期從63%(無上述預后危險因素)到12%(3個或4個預后危險因素)(P＜0.0001),似乎比PIT更有預后指導意義。(二)生物和分子預后因素由于PTCL-U是一組異質(zhì)性的疾病，基于臨床特征和簡單的實驗室檢查的PIT評分仍不能十分精確地判斷預后，因此不斷有學者試圖從生物學角度提出新的預后因素。有研究表明，CD15陽性、Ki-67≥80%、P53陽性、細胞色素P4503A4(cytochromeP4503A4，CYP3A4)高表達與PTCL-U的預后不良相關。有研究提示，EB病毒編碼的RNA(EBV-encodedRNA,EBER)表達的PTCL-U預后較差。T淋巴細胞嗜天青顆粒中細胞毒分子(CM)包括T細胞胞內(nèi)抗原1(TIA-1)、顆粒酶B和穿孔素，Asano等研究發(fā)現(xiàn)CM陽性的PTCL-U患者生存率較陰性者低。日本學者Kitagawa等研究發(fā)現(xiàn)，血清白介素-2兩1(interleukin-2receptor,IL-2)升高是PTCL-U預后不良的因素。細胞趨化因子受體(cellchemokinereceptor,CCR):Tshida等研究表明，表達CCR5、ST2(L)、CXCR3的PTCL-U患者預后良好，無上述分子表達或表達CXCR4的患者預后不良。隨著基因芯片等技術(shù)的進展，有學者發(fā)現(xiàn)NFxKB表達的下降及細胞周期蛋白D2的過表達與預后不良相關，但這些新的預后因素尚需更大規(guī)模的臨床研究來證實。此外，在霍奇金淋巴瘤和B細胞淋巴瘤方面有定預后判斷價值的FDG-PET顯像技術(shù)運用在T細胞淋巴瘤，特別對PTCL-U的價值有待進一步研究。九、展望PICLU實際上是一類異質(zhì)性疾病，隨著免疫學、分子生物學等學科的進展，必有新的疾病類型從中分離出來，PTCLU的范圍將不斷縮小。盡管新藥不斷涌現(xiàn)，但目前多種治療手段的結(jié)果仍不盡人意，從NCCN指南推薦治療首選臨床試驗就可以看出這一點，更好的治療方案尚需多中心、大規(guī)模、前瞻性的隨機對照研究。2022年08月03日2000
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