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2022年06月17日
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石潤(rùn)杰主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 小耳畸形就是我們通常所說(shuō)的耳廓發(fā)育不全。輕者僅耳廓較常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道閉鎖，中耳發(fā)育不良，但內(nèi)耳發(fā)育多屬正常。研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經(jīng)歷過(guò)輻射、環(huán)境污染等因素有關(guān)。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發(fā)育，形成先天性小耳畸形。根據(jù)調(diào)查:在我國(guó)該病的發(fā)生率高達(dá)4000：1左右。應(yīng)當(dāng)指出的是，小耳畸形不是遺傳引起的。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì),我國(guó)有2.5%的家庭發(fā)病率，即100個(gè)家庭中有2.5個(gè)家庭中出現(xiàn)此類(lèi)患者。典型小耳畸形病人的殘耳表現(xiàn)為花生樣贅生物，隨年齡不會(huì)長(zhǎng)大，因此只能通過(guò)外科手術(shù)還患兒一個(gè)正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者聽(tīng)力正常（由于外耳道閉鎖對(duì)聽(tīng)力的影響較?。?，部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽(tīng)力，而約有2%的患者由于中耳、內(nèi)耳的發(fā)育畸形而完全沒(méi)有聽(tīng)力。幸運(yùn)的是大多數(shù)小耳病人有一側(cè)正常耳，加上患耳本身也有部分聽(tīng)力40-60分貝（正常0-20分貝），因此在日常學(xué)習(xí)、生活中基本上無(wú)影響。雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的病人，一般應(yīng)先考慮進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)以改善聽(tīng)力。對(duì)于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，如無(wú)聽(tīng)力方面的要求，則直接行耳廓再造術(shù)；對(duì)聽(tīng)力有要求者，以先行外耳道和中耳手術(shù)，后期再形耳郭再造術(shù)為宜；也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同時(shí)一期完成，當(dāng)然，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相應(yīng)增加一些。一般而言，3歲兒童的耳廓在生理上已經(jīng)達(dá)到成人的85%，在6歲左右已基本發(fā)育至成人的大小，因此，為減少兒童心理上的壓力和傷害，理論上6歲至10歲是較好耳廓再造的手術(shù)年齡，但由于手術(shù)對(duì)肋軟骨、血管、筋膜和皮膚的要求，臨床上耳郭再造的最佳手術(shù)年齡還是在十幾歲---身體發(fā)育較完善時(shí)。耳廓再造的方式有很多，大體上可分為分期手術(shù)和一期手術(shù)。在材料上又分為自體材料（如肋軟骨）和人工材料（如Medpor）。取自體肋軟骨進(jìn)行雕塑，組合成外耳輪廓，形成耳廓支架，對(duì)殘耳皮膚進(jìn)行合理轉(zhuǎn)位，保留耳垂，最后將已塑型的耳支架埋植于殘余耳后皮下。半年至一年后再行二期手術(shù)，立耳、重建耳顱角。優(yōu)點(diǎn)是再造耳廓形態(tài)逼真、輪廓清晰，有血供、有感覺(jué)，可承受睡覺(jué)時(shí)的正常壓迫。缺點(diǎn)是需要肋軟骨的數(shù)量較多，至少兩到三根，患者痛苦大，有發(fā)生氣胸、胸廓畸形等并發(fā)癥的可能,而且必須分期手術(shù)，患者需承受兩次手術(shù)的痛苦。還要就是移植的肋軟骨有吸收變形的可能，從而影響外形。Medpor是一種醫(yī)用極高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料，內(nèi)含許多互相貫通的孔隙。Medpor耳支架穩(wěn)定性強(qiáng)，含有縱橫交錯(cuò)的孔洞，可使新生組織快速長(zhǎng)入，并與長(zhǎng)入組織共同形成穩(wěn)定的復(fù)合物，具有成形好，外觀逼真，耳廓各細(xì)微結(jié)構(gòu)顯現(xiàn)清晰，不易變形等優(yōu)點(diǎn)。缺點(diǎn)是存在一定的組織排異率，質(zhì)地較硬、彈性差、有因受壓或創(chuàng)傷而外露的風(fēng)險(xiǎn)，不過(guò)可以利用局部皮瓣和帶血管的筋膜瓣的覆蓋來(lái)減少，此種材料價(jià)格稍顯昂貴。為減少并發(fā)癥，也可采用MEDPOR耳基，外覆一圈自體肋軟骨作為耳輪來(lái)再造耳廓, 這樣可以達(dá)到更好的治療效果。2008年05月11日16269
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