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馬春華主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 婦科 2021年10月7日，美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）更新發(fā)布了《2022 NCCN外陰鱗癌臨床實踐指南（第1版）》，現(xiàn)對該指南進行簡要解讀。本指南只針對鱗癌，不包括其他病理類型如外陰黑色素瘤、腺癌等。 1?新版指南主要更新 本版指南在診斷和治療方面無重大更新，僅在相關(guān)內(nèi)容細節(jié)處作了些細微改動，如在治療后隨訪方面增加了“盆腔放療可能影響生殖道細胞學(xué)結(jié)果”的觀點，病理方面增加了確認人乳頭瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染狀態(tài)的輔助檢測方法等。 2?分期 仍采用國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009外陰癌分期及美國癌癥聯(lián)合委員會（AJCC）第8版TNM分期，詳見本刊2020年12月36卷第12期。 3?初始治療 術(shù)前需進行全面的病史采集及體格檢查，推薦的輔助檢查包括血常規(guī)、病灶活檢、病理診斷、肝腎功能檢查，麻醉下膀胱鏡檢查及直腸鏡檢查。影像學(xué)檢查可用于判斷腫瘤浸潤范圍和制定治療方案。還可行子宮頸HPV、細胞學(xué)檢測及血清人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）檢測。另外，建議患者戒煙及提供必要的咨詢干預(yù)。 治療前可大致分為以下3種情況：（1）早期腫瘤：即T1期和小病灶的T2期（指腫瘤≤4cm，無侵犯尿道、陰道或肛門）。（2）局部晚期腫瘤：即大病灶的T2期（指腫瘤＞4cm或腫瘤侵犯尿道下1/3、陰道下1/3、肛門）和T3期（指腫瘤侵犯上2/3尿道、上2/3陰道、膀胱黏膜、直腸黏膜或固定于盆骨）。（3）晚期腫瘤：腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔，即任何期別的T，任何期別的N和超出盆腔的M1期病變。 早期腫瘤以手術(shù)為主，局部晚期腫瘤手術(shù)結(jié)合放療，晚期、轉(zhuǎn)移腫瘤姑息、對癥及支持治療。 3.1???早期腫瘤（T1期和小病灶的T2期）??先行病灶活檢。 3.1.1???病變浸潤深度≤1mm??行單純部分外陰切除術(shù)（simple partial vulvectomy）。術(shù)后病理證實病灶浸潤深度≤1mm，隨訪。病灶浸潤深度＞1mm，需補充手術(shù)（見3.1.2）。 3.1.2???病灶浸潤深度＞1mm或T2期病變??根據(jù)病灶位置決定術(shù)式：（1）單側(cè)病變（病灶距外陰中線≥2cm），行根治性部分外陰切除術(shù)（radical partial vulvectomy）+單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評估（前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)）。（2）中線部位病變（前部或后部），行根治性部分外陰切除術(shù)+雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評估（前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)），術(shù)后均根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)的病理結(jié)果決定輔助治療。 3.2???早期腫瘤手術(shù)后的輔助治療??需根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)狀態(tài)而定。 對于原發(fā)灶而言，初始治療后的高危因素包括手術(shù)切緣陽性、淋巴脈管間隙浸潤、切緣鄰近腫瘤、腫瘤大小、浸潤深度、浸潤方式（跳躍性或彌漫性），其中外陰手術(shù)切緣陽性是術(shù)后復(fù)發(fā)的重要預(yù)測因素。若手術(shù)切緣陰性，術(shù)后可隨訪或根據(jù)有無其他高危因素行輔助外照射放療；若手術(shù)切緣陽性，可考慮再次手術(shù)切除至切緣陰性，術(shù)后隨訪或根據(jù)有無其他高危因素行輔助外照射放療。外陰切緣陽性無法再次手術(shù)切除或再次手術(shù)切緣仍為陽性者，需輔助外照射放療。 對于淋巴結(jié)狀態(tài)而言，分為以下3種情況：（1）淋巴結(jié)陰性（前哨淋巴結(jié)或腹股溝/股淋巴結(jié)），術(shù)后可隨訪觀察。（2）前哨淋巴結(jié)陽性，需根據(jù)陽性淋巴結(jié)大小決定后續(xù)處理，如為單個直徑≤2mm的前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行外照射放療±同期化療；如直徑超過2mm，可考慮先行系統(tǒng)性腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)（優(yōu)先推薦），術(shù)后行外照射放療（對于≥2個淋巴結(jié)陽性或淋巴結(jié)囊外擴散者，選擇放療為1級證據(jù)）±同期化療，也可直接行外照射放療±同期化療。（3）腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)陽性，建議外照射放療±同期化療（對于≥2個淋巴結(jié)陽性或淋巴結(jié)囊外擴散者，選擇放療為1級證據(jù)）。 3.3???局部晚期腫瘤（指大病灶的T2期和T3期，T3期即使切除周圍器官也無法切除病灶）??腹股溝淋巴結(jié)和外陰病灶分步處理。先做影像學(xué)檢查：（1）影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)，先行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)陽性，行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。若淋巴結(jié)陰性，行外陰原發(fā)灶（±選擇性覆蓋腹股溝股淋巴結(jié)區(qū)）的外照射放療+同期化療。（2）如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)（包括局限于盆腔的M1期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移），可選擇：①不做腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)，可考慮對增大的淋巴結(jié)進行細針穿刺活檢，確認轉(zhuǎn)移后行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療；②行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若術(shù)后病理淋巴結(jié)陽性，行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。若淋巴結(jié)陰性，行外陰原發(fā)灶（±選擇性覆蓋腹股溝股淋巴結(jié)區(qū)）的外照射放療+同期化療。 3.4???無論原發(fā)腫瘤期別，無法切除淋巴結(jié)??先行影像學(xué)檢查以評估疾病擴散范圍，對腫大淋巴結(jié)可考慮行細針穿刺活檢，診斷明確后行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。 3.5???晚期腫瘤??轉(zhuǎn)移超出盆腔（任何期別T，任何期別N和超出盆腔的M1期病變）可考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）全身治療，或者采用最佳支持治療。 4?手術(shù)分期原則 （1）外陰癌采用的是AJCC及FIGO分期系統(tǒng)。（2）手術(shù)分期包括完整切除外陰原發(fā)灶（大體手術(shù)切緣距病灶至少1 cm），單側(cè)/雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)的范圍是上達腹股溝韌帶，內(nèi)近股三角，深達篩筋膜。（3）淋巴結(jié)狀態(tài)是決定患者生存期的最重要因素。（4）既往采用單切口連續(xù)整塊切除外陰腫瘤及雙側(cè)腹股溝淺/股深淋巴結(jié)，該術(shù)式并發(fā)癥發(fā)生率較高。（5）現(xiàn)行標準術(shù)式為外陰及腹股溝分開的三切口術(shù)式。（6）外陰原發(fā)腫瘤切除術(shù)式根據(jù)原發(fā)灶的大小及浸潤范圍而定，包括部分或全外陰切除術(shù)，切除深度可以是表淺的/僅切除皮膚、單純切除或根治性切除。（7）根治性外陰切除術(shù)的切除深度需達泌尿生殖隔，正中會陰筋膜或恥骨筋膜。（8）目前，并無比較以上術(shù)式手術(shù)效果的前瞻性臨床研究，已有的回顧性研究數(shù)據(jù)表明根治性部分外陰切除術(shù)與根治性全外陰切除術(shù)的復(fù)發(fā)率無異。（9）當(dāng)外陰原發(fā)單一腫瘤直徑＜4cm，距離外陰中線≥2cm且腹股溝/股淋巴結(jié)臨床陰性時，可行同側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（10）若外陰原發(fā)腫瘤距離外陰中線＜2cm或跨越中線部位，推薦行雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（11）ⅠA期患者因淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＜1%，不推薦行腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（12）ⅠB～Ⅱ期患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＞8%，推薦行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。（13）同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后病理陰性，對側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＜3%。（14）同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后病理陽性者，對側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可切除或行腹股溝區(qū)放療。腫瘤同側(cè)淋巴結(jié)切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)任何增大或可疑轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)，需行快速冰凍病理檢查確定是否轉(zhuǎn)移，以指導(dǎo)淋巴結(jié)切除術(shù)的范圍及是否切除對側(cè)腹股溝淋巴結(jié)。（15）新輔助放療+以鉑類為基礎(chǔ)的同步增敏化療可使局部晚期患者獲益。若同步放化療后病灶未達完全緩解，可對適合手術(shù)者切除殘余病灶。（16）對于無法切除的大塊腹股溝/股淋巴結(jié)病灶或外陰癌原發(fā)灶T3期的治療方法尚未明確，可考慮以下治療方案：①對大塊淋巴結(jié)病灶行減瘤術(shù)，術(shù)后對雙側(cè)腹股溝區(qū)及外陰原發(fā)灶行以鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療；②對雙側(cè)腹股溝區(qū)及外陰原發(fā)灶單純行以鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療。 5 腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)顯像的應(yīng)用原則 腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，20%～40%的患者存在切口并發(fā)癥，30%～70%的患者出現(xiàn)淋巴水腫。越來越多的證據(jù)表明，對部分外陰鱗癌患者而言，腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)可代替系統(tǒng)性淋巴結(jié)切除術(shù)。前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)可在不遺漏淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶的同時降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。前瞻性研究已在外陰鱗癌患者中證實了前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)的可行性、安全性、準確性及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)低復(fù)發(fā)率。 前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)適用于臨床和（或）影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、直徑＜4 cm的單發(fā)外陰病灶患者。前哨淋巴結(jié)活檢應(yīng)由有豐富前哨淋巴結(jié)顯像操作經(jīng)驗的術(shù)者施行，可提高前哨淋巴結(jié)的檢出率。使用放射性膠體及染料可提高前哨淋巴結(jié)檢出敏感度。最常用的放射性膠體是99mTc，通常在外陰切除術(shù)及淋巴結(jié)切除術(shù)前2～4h注射。術(shù)前的淋巴顯像有助于前哨淋巴結(jié)的定位。最常用的染料是1%的異硫藍，在腫瘤周圍的2、5、7及10點方向皮內(nèi)注入4mL染料。推薦在外陰病灶切除前行前哨淋巴結(jié)顯像，以免影響外陰原發(fā)灶與腹股溝淋巴結(jié)間的淋巴交通網(wǎng)絡(luò)。另外，異硫藍染料僅在外陰原發(fā)灶相關(guān)的第一組淋巴結(jié)中短暫顯示（如30～60min）。為了明確腹股溝淋巴結(jié)切除的位置及范圍，推薦淋巴結(jié)切除術(shù)前應(yīng)用伽馬探測儀在腹股溝/股淋巴結(jié)區(qū)探測注入的放射性膠體。若一側(cè)的前哨淋巴結(jié)無法檢出，則行該側(cè)的系統(tǒng)性腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若前哨淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)直徑＞2mm的轉(zhuǎn)移灶，推薦完成系統(tǒng)性腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)。若單側(cè)前哨淋巴結(jié)陽性，需手術(shù)評估對側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)和（或）輔助外照射放療。對前哨淋巴結(jié)行選擇性冰凍切片檢查，有助于術(shù)中判斷是否需行系統(tǒng)性單側(cè)/雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)。 6 放療原則 腫瘤靶向放療是針對已知或可疑腫瘤侵犯部位的放療。腫瘤靶向外照射放療（external beam radiotherapy，EBRT）的照射區(qū)域是外陰和（或）腹股溝/股淋巴結(jié)、髂外及髂內(nèi)淋巴結(jié)區(qū)。后裝放療有時可用于治療原發(fā)病灶。需結(jié)合臨床檢查及影像學(xué)結(jié)果以確保足夠的腫瘤覆蓋區(qū)域及合適的淋巴結(jié)靶區(qū)。對于大塊腫瘤患者，靶區(qū)設(shè)計需保證覆蓋腫瘤周邊組織。少部分患者只需治療表淺外陰病灶，可使用淺層電子束照射。已報道的放療技術(shù)有很多種。近期1項國際性研究已發(fā)表了如何更好地規(guī)范放療適應(yīng)證及放療技術(shù)的建議。絕大多數(shù)患者會出現(xiàn)程度不一的急性放療副反應(yīng)（如腹瀉、膀胱刺激征、疲乏、皮膚黏膜反應(yīng)），且可能隨著同期化療進一步加重癥狀。這些毒性反應(yīng)必須積極處理（如局部皮膚護理、用藥緩解癥狀），盡量避免中斷治療。急性反應(yīng)可在放療結(jié)束后數(shù)周逐漸緩解。術(shù)后輔助治療需盡快開始，最好在術(shù)后6～8周內(nèi)進行。 7 同期放化療后治療效果評估 7.1 原發(fā)灶及淋巴結(jié)區(qū)無殘余病灶 可考慮治療結(jié)束3個月后行瘤床的組織活檢以便病理學(xué)上確認完全緩解?；顧z結(jié)果陰性者定期隨訪；活檢結(jié)果陽性者再行手術(shù)切除，切除術(shù)后能達到切緣陰性者隨訪，切緣仍陽性者可考慮輔加手術(shù)（對某些中央型復(fù)發(fā)患者可考慮盆腔廓清術(shù)）、外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療。 7.2 原發(fā)灶和（或）淋巴結(jié)區(qū)有殘余病灶 可手術(shù)者再次手術(shù)切除。術(shù)后切緣陰性者隨訪，切緣陽性者可考慮再次手術(shù)（對某些中央型復(fù)發(fā)患者可考慮盆腔廓清術(shù)）、外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療；無法再次手術(shù)者，可考慮加外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療。 8 全身治療原則 同期放化療中化療藥物首選順鉑單藥，其他可選方案包括氟尿嘧啶（5-FU）+順鉑及5-FU+絲裂霉素C。 晚期、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶的化療方案首選順鉑單藥、卡鉑單藥、順鉑/紫杉醇、卡鉑/紫杉醇、順鉑/紫杉醇/貝伐珠單抗，其他可選方案有紫杉醇單藥、順鉑/長春瑞濱、埃羅替尼（erlotinib）（2B級證據(jù)）、順鉑/吉西他濱（2B級證據(jù)）及卡鉑/紫杉醇/貝伐珠單抗（2B級證據(jù)）。 以標志物為導(dǎo)向的二線全身治療方案無首選推薦方案，僅在某些情況下可用帕姆單抗：存在高腫瘤突變負荷、程序性細胞死亡配體1（programmed cell death-ligand 1，PD-L1）陽性或高度微衛(wèi)星不穩(wěn)定/錯配修復(fù)基因缺陷（microsatellite instability-high/deficient mismatch repair，MSI-H/dMMR）腫瘤。納武單抗：與HPV相關(guān)的晚期或復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移性外陰癌。拉羅替尼或恩曲替尼：存在神經(jīng)營養(yǎng)性原肌球蛋白受體激酶基因融合陽性腫瘤（2B級證據(jù)）。 9 病理學(xué)評估原則 鱗癌的組織學(xué)分級無明確標準，病理學(xué)上判斷可存在主觀性。外陰上皮內(nèi)病變（vulva intraepithelial neoplasia，VIN）癌變?yōu)橥怅庽[癌的2條通路可分為HPV相關(guān)及獨立于HPV兩類。獨立于HPV的VIN和外陰鱗癌常見于慢性外陰炎性疾病，如硬化性苔蘚。HPV相關(guān)的鱗癌常發(fā)生于年輕女性，通常表現(xiàn)為多灶性，與經(jīng)典的VIN相關(guān)，可并發(fā)下生殖道其他部位的鱗狀上皮病變，免疫組化檢測顯示為在細胞核和細胞質(zhì)中彌漫性的塊樣p16強陽性染色和野生型p53（異源性染色模式）。 獨立于HPV的鱗癌常見于年長女性，為單一病灶，與分化型外陰上皮內(nèi)病變（dVIN）有關(guān)，免疫組化檢測可表現(xiàn)為突變型p53染色（廣泛的核強表達或完全表達缺失），p16染色常為陰性或局灶陽性。1項Meta分析結(jié)果顯示，相比非HPV相關(guān)性鱗癌，HPV相關(guān)性鱗癌的預(yù)后更好。HPV相關(guān)性分析有助于識別腫瘤的癌變通路，并可能提供相關(guān)的預(yù)后信息。 外陰鱗癌的病理學(xué)評估內(nèi)容包括以下幾個方面。 9.1 外陰 手術(shù)方式（部分/全/根治性外陰切除術(shù)）、腫瘤部位、腫瘤大?。òㄗ畲髲骄€和兩條輔助徑線）、腫瘤灶數(shù)目、組織學(xué)類型、組織學(xué)分級、浸潤深度（mm，測量方法見圖1）、手術(shù)切緣狀態(tài)、淋巴脈管浸潤。 圖片 9.2 其他組織/器官受累 陰道、尿道、肛門、膀胱黏膜、直腸黏膜、盆骨及其他部位受累。 9.3 淋巴結(jié)（如手術(shù)切除） 前哨淋巴結(jié)需進行超分期以檢測是否有少量轉(zhuǎn)移灶；淋巴結(jié)數(shù)目，包括：≥5mm的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、≤5mm的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、孤立的腫瘤細胞團（≤0.2mm）。 9.4 復(fù)發(fā)、進展或轉(zhuǎn)移 復(fù)發(fā)、進展或轉(zhuǎn)移的患者可行MMR/MSI、PD-L1和（或）NTRK基因融合檢測。可考慮通過1種經(jīng)驗證的和（或）經(jīng)FDA批準認證的方法進行腫瘤組織的腫瘤突變負荷（TMB）檢測。建議通過p16免疫組化或RNA原位雜交或DNA的輔助檢測來確定HPV狀態(tài)。 10 影像學(xué)檢查項目選擇原則 10.1 初始評估 行胸部X線檢查，若結(jié)果異常行胸部CT平掃。建議盆腔MRI檢查輔助制定手術(shù)及放療方案。T2期、大塊病灶或懷疑轉(zhuǎn)移者推薦行全身正電子發(fā)射斷層顯像/X線計算機體層成像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）或胸部/腹部/盆腔CT檢查。出現(xiàn)癥狀或臨床懷疑轉(zhuǎn)移者可考慮行其他影像學(xué)檢查。 10.2 隨訪監(jiān)測 懷疑復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者可行胸部/腹部/盆腔CT檢查或頸部/胸部/腹部/盆腔/腹股溝PET-CT檢查。初始根治性治療后，可行PET-CT檢查以評估治療效果，再根據(jù)癥狀等臨床表現(xiàn)選擇其他影像學(xué)檢查。 10.3 確診復(fù)發(fā) 如果隨訪期間從未行全身PET-CT檢查，推薦行頸部/胸部/腹部/盆腔/腹股溝PET-CT檢查，盆腔MRI檢查有助于制定治療方案。 11 隨訪 治療后前2年每3～6個月隨訪1次，第3～5年每6～12個月隨訪1次，以后每年隨訪1次。建議行子宮頸/陰道細胞學(xué)篩查（可包括HPV檢測）以早期發(fā)現(xiàn)下生殖道上皮內(nèi)病變，接受盆腔放療患者的細胞學(xué)結(jié)果準確性可能受影響。若癥狀或臨床檢查懷疑復(fù)發(fā)，需行影像學(xué)檢查及實驗室檢查（血常規(guī)、血尿素氮、肌酐）。 需進行健康宣教，內(nèi)容包括可能的復(fù)發(fā)癥狀、外陰營養(yǎng)不良表現(xiàn)、定期自檢、生活方式、肥胖、運動、戒煙、營養(yǎng)咨詢、性健康、陰道擴張器及陰道潤滑劑使用、治療后可能導(dǎo)致的長期及晚期并發(fā)癥等。 12 復(fù)發(fā)的治療 臨床懷疑復(fù)發(fā)，需行影像學(xué)檢查了解轉(zhuǎn)移灶情況，建議病理活檢以確診遠處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)分局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，治療可分為以下2種情況。 12.1 局限于外陰的臨床復(fù)發(fā)（淋巴結(jié)陰性） （1）無放療史者，可選擇：①根治性部分或全外陰切除病灶±單側(cè)/雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)（既往未切除淋巴結(jié)者），若術(shù)后切緣、淋巴結(jié)影像學(xué)、病理和臨床檢查均陰性，可隨訪觀察或外照射放療；若切緣陽性，但淋巴結(jié)影像學(xué)、病理及臨床檢查均陰性，可再次手術(shù)切除，或外照射放療±后裝放療±同期化療（支持同期化療的證據(jù)等級為2B級）；若切緣陰性，淋巴結(jié)陽性，術(shù)后行外照射放療±同期化療；若切緣及淋巴結(jié)均陽性，術(shù)后行外照射放療±后裝放療±同期化療±再次手術(shù)切除；②外照射放療±后裝放療±同期化療，治療后病變完全緩解者定期隨訪。仍殘留明顯的外陰病灶者再次手術(shù)切除，術(shù)后定期復(fù)查。（2）有放療史者，行根治性部分或全外陰切除術(shù)，術(shù)后定期隨訪。 12.2 淋巴結(jié)復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移 （1）孤立的淋巴結(jié)或盆腔復(fù)發(fā)：既往未接受外照射放療者可切除陽性淋巴結(jié)，術(shù)后輔助外照射放療±同期化療。既往有放療史者，合適的病例可考慮手術(shù)切除，術(shù)后化療；或直接化療或選擇最佳支持治療。（2）多發(fā)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移或既往曾接受盆腔放療：全身化療和（或）外照射放療，或最佳支持治療。 13 婦科疾病幸存者指導(dǎo)原則 13.1 生理影響 婦科惡性腫瘤經(jīng)典治療包括手術(shù)、化療、激素治療、放療和（或）免疫治療，這些治療可導(dǎo)致急性、短期和長期毒性反應(yīng)。 手術(shù)治療范圍可以很廣，從而導(dǎo)致粘連形成，后者可引起疼痛及小腸梗阻，還有泌尿系及胃腸道并發(fā)癥（如失禁或腹瀉），盆底功能障礙（表現(xiàn)為對泌尿系、腸道及性生活的影響）及淋巴水腫。盡管常用化療方案可導(dǎo)致神經(jīng)毒性、心臟毒性、繼發(fā)血液系統(tǒng)腫瘤及認知障礙的風(fēng)險顯著，但具體化療藥物的副反應(yīng)各不相同。長期雌激素缺乏可導(dǎo)致如潮熱、陰道干澀及骨質(zhì)丟失癥狀。放療可導(dǎo)致長期并發(fā)癥（如纖維化、外陰陰道萎縮），且可能使患者易發(fā)生皮下組織和（或）靠近照射野的底層器官繼發(fā)癌癥。免疫治療的應(yīng)用正在興起，且目前為止，這些治療方案的長期影響尚未明確。 13.2 心理影響 癌癥后心理影響可能是心理上（如抑郁，焦慮，對復(fù)發(fā)及身體形象改變的恐懼），經(jīng)濟上（如重返工作崗位、保險問題）和人際上（如人際關(guān)系、性及親密度）的影響。 13.3 臨床方法 所有婦科惡性腫瘤幸存者需定期接受針對管理慢性疾病的普通醫(yī)療護理，包括監(jiān)測心血管疾病風(fēng)險因素、推薦的疫苗接種及鼓勵選擇健康的生活方式。為了評估婦科惡性腫瘤的遲發(fā)性和長期影響，臨床醫(yī)師應(yīng)全面記錄患者的病史，進行徹底的體格檢查及提供任何必要的影像學(xué)和（或）實驗室檢查。所有患者，無論是否處于性活躍期，都應(yīng)該詢問是否存在包括外陰陰道干澀的生殖泌尿系癥狀。推薦患者于相應(yīng)領(lǐng)域?qū)＜揖驮\咨詢（如理療、盆底治療、性治療、心理治療）。由于絕大多數(shù)婦科惡性腫瘤的治療都會導(dǎo)致性功能障礙、早絕經(jīng)及不孕，我們需特別關(guān)注因此造成的醫(yī)療和社會心理影響。推薦放療后使用陰道擴張器和潤滑劑。對于絕經(jīng)前患者，需考慮使用激素替代治療。與參與幸存者護理的所有臨床醫(yī)生（包括初級護理臨床醫(yī)生）進行溝通和協(xié)調(diào)至關(guān)重要。建議為癌癥幸存者提供治療總結(jié)和隨訪建議。 14 討論 外陰癌因為病例少，很難開展前瞻性臨床試驗，回顧性分析文獻也少見，每次NCCN更新內(nèi)容均較少，2022版也不例外。關(guān)于外陰癌診治方面的相關(guān)問題，本刊以前刊登的指南解讀都從不同側(cè)面進行了討論，讀者可參閱最近幾年本刊發(fā)表的相關(guān)文章。 綜上所述，早期外陰鱗癌主要采用手術(shù)治療，三切口和外陰病灶個體化切除是主流。局部晚期外陰癌在NCCN指南中推薦采用放療為主的治療方案。晚期、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)患者則采用全身治療，化療和免疫治療方案可借鑒子宮頸鱗癌的治療方案。2021年12月09日
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王伏生主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 乳腺外科 外陰癌手術(shù)（外陰切除術(shù)） 外陰癌有時通過切除部分或全部外陰來治療。這種手術(shù)被稱為外陰切除術(shù)。部分外陰切除術(shù)只是切除受累區(qū)域和其周圍部分正常組織。改良外陰癌根治術(shù)是切除切除受累區(qū)域和其周圍部分正常組織，也可能切除腹股溝淋巴結(jié)。如果陰蒂受累或外陰癌距陰蒂很近，也可能會切掉陰蒂以保證癌組織被全部切除。最廣泛的外陰切除被稱為外陰癌根治術(shù)，但一般很少應(yīng)用。這是外科醫(yī)生會切除全部外陰，包括大陰唇、小陰唇、陰蒂、外陰淋巴經(jīng)常引流的區(qū)域淋巴結(jié)、以及陰道、子宮和卵巢。醫(yī)生常常嘗試去切除其認為可以安全切除的全部外陰。但大多數(shù)情況不需要通過這種術(shù)式來得到一個安全的手術(shù)邊緣。外陰部分或全部切除后，患者常常在穿家常褲或牛仔褲時感到不舒服，這是因為切除外陰后在陰道口和尿道口缺乏原來起到“組織墊”作用的外陰組織的原因。陰道周圍區(qū)域外觀上也有很大變化?；颊叱３?dān)心愛人會因為這些變化而影響性生活，特別是一些平時喜歡口交刺激的夫妻。有些患者可能通過外陰再建而使這種變化變的不太明顯，但感覺會明顯不同。在接觸陰道周圍，特別是尿道口時，輕輕的愛撫和使用潤滑劑有助于預(yù)防疼痛。如果手術(shù)疤痕導(dǎo)致陰道口狹窄，性交時會引起疼痛。此時，陰道擴張器能夠減輕陰道口的狹窄。當(dāng)狹窄嚴重時，外科醫(yī)生可以使用皮膚移植來擴大陰道入口。腹股溝淋巴結(jié)切除后，可能出現(xiàn)生殖器和大腿的水腫。這種情況可能只出現(xiàn)在術(shù)后短時間內(nèi)，但也可能持續(xù)存在，一般稱之為淋巴水腫。后者會引起疼痛、沉重和疲勞感。也可能造成性生活的問題。夫妻應(yīng)共同討論如何解決這些問題。如果希望學(xué)習(xí)關(guān)于生殖器和大腿淋巴水腫的相關(guān)知識，請閱讀“了解淋巴水腫—為乳腺癌及其他癌癥患者”的章節(jié)。外陰切除術(shù)后的性高潮外陰切除術(shù)后的女性，根據(jù)外陰切除范圍的不同在性生活中性高潮的產(chǎn)生會出現(xiàn)一些問題。外生殖器，特別是陰蒂在產(chǎn)生性愉悅、性高潮中特別重要。如果手術(shù)切除了陰蒂和陰道下段，可能達到性高潮會很難。有些女性發(fā)現(xiàn)刺激距陰道口2.5-10厘米的陰道前壁會產(chǎn)生性快感。另外，外陰切除術(shù)后，女性會感到生殖區(qū)麻木，感覺可能在術(shù)后幾個月才會恢復(fù)。全盆腔擴大切除術(shù)全盆腔擴大切除術(shù)是最擴大化的盆腔手術(shù)。它常常被應(yīng)用于宮頸癌術(shù)后或化療后盆腔復(fù)發(fā)的患者。這種手術(shù)中，子宮、子宮頸、卵巢、輸卵管、陰道、膀胱、輸尿管和直腸被切除。手術(shù)需要行尿道造瘺和腸造瘺，通常重建陰道。因為全盆腔擴大切除術(shù)時非常大的手術(shù)，術(shù)后對生活的影響很大，所以大多數(shù)醫(yī)療中心在手術(shù)前會向患者提供咨詢幫助患者為術(shù)后身體和生活的變化做好準備。從全盆腔擴大切除術(shù)中恢復(fù)需要很長時間。一般需要半年以上的時間，大多數(shù)患者可能需要1-2年的時間才能使身體完全調(diào)整過來。即使如此全盆腔擴大切除術(shù)也不意味患者不能有快樂積極的生活。通過實踐和決心，一些行全盆腔擴大切除術(shù)的患者還可以恢復(fù)性生活。通常外生殖器，包括陰蒂不被切除，這意味著當(dāng)刺激這些區(qū)域時仍可產(chǎn)生性快感。全盆腔擴大切除術(shù)后陰道再建全盆腔擴大切除術(shù)時切除全部和大部分陰道的患者可以通過身體其他部分的組織再建陰道。陰道再建包括使用皮膚和/或肌肉。再建的陰道可以性交。皮膚移植再建陰道：當(dāng)使用皮膚再建陰道后，必須使用陰道擴展器，這種擴展器被設(shè)計成特殊形狀能夠可以保留在陰道內(nèi)。開始時必須一直保留在陰道內(nèi)。術(shù)后的幾個月內(nèi)每天的大部分時間要保留在再建的陰道內(nèi)。3個月后，經(jīng)常的性交或每天使用人工陰莖或陰道擴張器幾分鐘去保持再建陰道的開放狀態(tài)。如果沒有經(jīng)常的擴張，再建的陰道會發(fā)生收縮或疤痕閉合。肌皮瓣再建陰道: 有幾種使用來自身體其他部分的肌肉和皮膚再建陰道的方法。一種方法是使用來自下胸部和腹部的肌肉和皮膚再建陰道，這種方法被稱為腹直肌皮瓣，近來被廣泛使用取得了良好的效果。這種肌肉皮瓣其血管和神經(jīng)仍與原先的血管神經(jīng)相連，意味著由此再建的陰道是有感覺的并且即使不用擴張器也會保持開放狀態(tài)。外科醫(yī)生用轉(zhuǎn)移皮瓣形成一端閉合的管狀結(jié)構(gòu)，和外陰部的皮膚連接。然后植入原來陰道所在的部位。轉(zhuǎn)移瓣的肌肉部分填充器官組織被切除的盆腔空隙。當(dāng)再建的陰道愈合后，在大小和形狀上很像陰道。另一種較老并且目前使用較少的方法是使用來自大腿的肌皮瓣。其他的方法也被使用。當(dāng)然這些方法再建的陰道，不會在性興奮時產(chǎn)生分泌物。所以在性生活時需要在再建陰道內(nèi)側(cè)涂潤滑劑。用于再建的皮膚有體毛時，患者會感到陰道內(nèi)體毛的存在。在性交時 當(dāng)這些體毛受到觸動時，因它仍受原來部位的神經(jīng)支配，會感到身體原部位受到觸動。但時間久了，這種感覺逐漸減少，甚至?xí)兊男悦舾?。再建陰道的護理：自然的陰道有自凈功能。陰道內(nèi)膜死亡的細胞會不斷排出。但再建的陰道沒有這種功能，所以為保持清潔需要經(jīng)常沖洗。醫(yī)生和護士一般會告訴你如何護理再建的陰道。在再建陰道的性生活中，要注意陰道周圍的肌肉不能被過分擠壓。此時夫妻雙方要嘗試不同的性交姿式來發(fā)現(xiàn)最佳的方式。性交后輕微的出血不是不能過性生活的警報，但嚴重的或不斷加重的出血，應(yīng)該向醫(yī)生咨詢。全盆腔切除術(shù)后的性高潮全盆腔切除術(shù)需要全部或部分切除陰道，這可能會影響支配陰蒂的神經(jīng)。但有些接受這種手術(shù)的女性仍然可以有性高潮，盡管這需要一定的實踐和堅持。即使都稱為全盆腔切除術(shù)，但手術(shù)的范圍也是因人而異。所以在手術(shù)前和你的醫(yī)生討論整個手術(shù)方式，并提出你對術(shù)后保留性功能的愿望。2014年05月08日10809
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