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劉美辰主治醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 硬化性苔蘚(LS)是一種慢性、進(jìn)行性良性皮膚疾病，以顯著炎癥、上皮變薄和獨(dú)特的真皮變化伴瘙癢和疼痛為特征。LS通常發(fā)生于肛門生殖器區(qū)，但也可能發(fā)生于任何皮膚表面，且女性、男性和兒童均可發(fā)病。發(fā)生于女性外陰的LS稱為外陰硬化性苔蘚（VLS）,以外陰及肛周的皮膚和黏膜萎縮變薄為主要特征，呈慢性進(jìn)展性，易頑固性反復(fù)發(fā)作，不及時(shí)規(guī)范治療可導(dǎo)致外陰萎縮、粘連、狹窄、瘢痕形成，影響排尿、排便和性交，局部發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)亦有所升高。VLS的發(fā)病呈雙峰狀，青春期前和絕經(jīng)后是兩個(gè)發(fā)病的高峰，前者更多，占50％~60％。本病曾被稱為外陰白斑、外陰硬化性萎縮、外陰營養(yǎng)不良等，1987年國際外陰病研究協(xié)會正式命名為外陰硬化性苔蘚，目前已在臨床上廣泛使用。瘙癢、疼痛、刺激感是VLS最常見的癥狀。外陰瘙癢通常很劇烈，可干擾睡眠。絕大多數(shù)患者都有瘙癢癥狀，部分患者表現(xiàn)為外陰區(qū)疼痛，小部分患者無癥狀。肛門不適VLS的患者肛周受累，可出現(xiàn)肛門瘙癢、排便疼痛、肛裂甚至直腸出血。在兒童中可表現(xiàn)為便秘。性交疼痛性交疼痛和其他性功能障礙常見，可嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。比如陰蒂粘連造成性感受減弱、高潮困難，陰道口狹窄造成性交痛或性交不能。主要是由于長期的炎性刺激造成解剖改變和瘢痕形成所致。排尿困難可發(fā)生尿痛和排尿困難，尤其是疾病進(jìn)展到小陰唇在尿道口處融合后。通常通過觀察可見外陰皮膚變薄、變白、起皺，呈蠟紙樣外觀。小陰唇可能部分或完全缺失，陰蒂被埋在融合的包皮下。皮膚變白甚至可以蔓延至肛門、臀部、腹股溝。少數(shù)VLS也可以表現(xiàn)為出血性、紫癜性、角化過度性、大皰性、糜爛性或者潰瘍性病變。搔抓可導(dǎo)致皮膚黏膜破損和繼發(fā)性輕度苔蘚樣變(表皮增厚伴正常皮紋加深)，常常伴有小陰唇和陰蒂包皮水腫，由于受累皮膚的脆性增加，相對輕微的摩擦或者性交都可能導(dǎo)致出血、撕裂和瘀斑。VLS的診斷主要是基于特征性的臨床表現(xiàn)，對于非典型臨床特征需要通過組織學(xué)檢查來確診。因?yàn)閂LS的鑒別診斷很寬泛，經(jīng)驗(yàn)不足僅憑臨床表現(xiàn)容易誤診。并且VLS可能存在潛在的異型性變或惡性變，以及給予外用皮質(zhì)內(nèi)固醇后典型的臨床表現(xiàn)不太明顯，因此有必要通過活檢來確診。VLS的病因不明，根據(jù)流行病學(xué)資料，提出了如下多種機(jī)制：遺傳因素——有家族聚集性病例報(bào)道，可能與基因突變相關(guān)。局部因素——外陰局部因素可能導(dǎo)致疾病發(fā)生，但具體機(jī)制不明。免疫異?！摬】赡苌婕白陨砻庖邫C(jī)制和免疫調(diào)節(jié)異常。激素因素——女性在低雌激素生理狀態(tài)期間的LS發(fā)病率最高，如初潮前兒童和絕經(jīng)后女性，這提示激素對疾病的發(fā)病機(jī)理具有影響。感染因素——已有研究提出，一些感染因子，如伯氏疏螺旋體、人乳頭瘤病毒可能誘發(fā)LS。VLS的病程早期，外陰結(jié)構(gòu)仍然保持完整。隨著疾病的進(jìn)展，大陰唇與小陰唇之間的界限逐漸消失，陰蒂會被包埋在融合的陰蒂包皮之下。陰道口和會陰皮膚皺縮引起性交痛，并在性交或婦科檢查放入窺器時(shí)造成陰唇后聯(lián)合撕裂。在VLS的終末期，由于中線融合，外陰呈蒼白無結(jié)構(gòu)外觀，只剩下后側(cè)針孔大小開口。治療后未緩解的糜爛、潰瘍和角化過度性斑塊可能是SCC的體征。VLS惡變發(fā)生外陰鱗狀細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)低于5%。但目前尚未明確接受過治療與未接受治療或未被發(fā)現(xiàn)的LS發(fā)生外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)，也未明確LS存在的時(shí)間長短與惡變風(fēng)險(xiǎn)高低的關(guān)系。早期發(fā)現(xiàn)、使用強(qiáng)效的外用糖皮質(zhì)激素、放寬活檢指征、切除對治療抵抗的異常增厚皮膚，可能會降低確診鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。有前瞻性隊(duì)列研究表明，治療的依從性和外陰腫瘤呈負(fù)相關(guān)，也就是說積極的治療對于預(yù)防外陰癌變有一定作用。生殖器外的硬化性苔蘚發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌非常罕見。不過，有陰莖LS的男性發(fā)生陰莖鱗癌的風(fēng)險(xiǎn)可能升高。VLS可導(dǎo)致軀體功能障礙、外陰毀形和生存質(zhì)量下降。因此，我們推薦所有VLS女性(包括無癥狀者)都要治療，以預(yù)防疾病的進(jìn)展。治療的目標(biāo)應(yīng)是緩解疾病的癥狀(瘙癢和疼痛)和體征，包括角化過度、撕裂和瘀斑。通過治療有時(shí)可改善萎縮和色素減退；但如果有瘢痕，瘢痕將持續(xù)存在。一線治療：使用超強(qiáng)效外用皮質(zhì)類固醇，如丙酸氯倍他索，長期以來都被認(rèn)為是VLS的一線標(biāo)準(zhǔn)治療。外用皮質(zhì)類固醇可能對增厚肥大的斑塊療效很差，這時(shí)可以選擇皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇（曲安奈德）。每日外用潤膚劑可幫助維持外用皮質(zhì)類固醇治療后的癥狀緩解。二線治療：當(dāng)外用皮質(zhì)類固醇治療無效或難以耐受時(shí)，優(yōu)選的二線治療是外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。它不會出現(xiàn)外用皮質(zhì)類固醇相關(guān)藥物誘導(dǎo)的皮膚萎縮。然而，這些藥物往往比外用皮質(zhì)類固醇更昂貴，且其治療VLS的長期安全性問題有待考證。其他治療：已用于治療VLS的其他治療方法包括藥物治療、光照療法及光動力療法。一些因素，諸如療效數(shù)據(jù)有限、治療不方便及治療相關(guān)的不良反應(yīng)使得這些方法較少作為初始治療選擇。手術(shù)治療：嚴(yán)重的粘連和瘢痕形成是VLS的并發(fā)癥，可導(dǎo)致功能性障礙和會陰毀形?？墒褂猛饪聘深A(yù)來處理這些并發(fā)癥。注意術(shù)前需要通過藥物很好地控制病情，以免出現(xiàn)手術(shù)誘導(dǎo)的組織刺激和癥狀加重。陰道口狹窄、后部裂隙和陰唇系帶瘢痕形成可通過會陰成形術(shù)來治療。包皮粘連包埋陰蒂導(dǎo)致痛性假性囊腫的形成，可通過精細(xì)操作分離陰蒂頭與陰蒂包皮，達(dá)到松解陰蒂粘連的目的；由于LS很少累及陰道組織，所以部分陰道后壁黏膜可被用于修復(fù)，以防止陰道口粘連復(fù)發(fā)及撕裂。手術(shù)雖可改善短期功能(如緩解性交痛和排尿問題)，但大多數(shù)患者最終都會復(fù)發(fā)。一半以上的患者需接受不止一次手術(shù)干預(yù)，通常是因?yàn)楣δ苷系K復(fù)發(fā)。盡管如此，患者對手術(shù)及其功能結(jié)局的滿意度都很高。術(shù)后護(hù)理方案：非植皮包堆加壓包扎的手術(shù)，比如粘連松解，皮瓣轉(zhuǎn)移手術(shù)，術(shù)后3-4日重新開始強(qiáng)效外用皮質(zhì)類固醇治療。對于陰道口攣縮病例，術(shù)后也可以使用油性潤滑劑進(jìn)行按摩，或使用陰道擴(kuò)張器(能耐受的最大號擴(kuò)張器)進(jìn)行陰道擴(kuò)張。擴(kuò)張器應(yīng)該用大量的潤滑劑涂抹后輕柔地插入，并輕柔地逐漸旋轉(zhuǎn)3-4分鐘。如果擴(kuò)張時(shí)感到非常疼痛，局部用利多卡因可有利于疼痛的減輕。手術(shù)后3周，患者開始逐漸減少外用皮質(zhì)類固醇涂抹和按摩(或擴(kuò)張)的頻率，術(shù)后第9周開始進(jìn)行一周2次維持治療方案。應(yīng)盡可能對VLS進(jìn)行早期治療，因?yàn)檫@樣可減輕患者的不適并逆轉(zhuǎn)很多皮膚改變，如蒼白、瘀斑和角化過度。但是，目前幾乎沒有證據(jù)表明早期治療可改善或防止任何外陰解剖結(jié)構(gòu)的改變。VLS不是傳染病，不會傳染。如果在生育前已發(fā)病，外陰皮膚可能已發(fā)生攣縮性病變或有瘢痕形成，因此不建議選擇順產(chǎn)。如若順產(chǎn)，側(cè)切、撕裂的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。因此在產(chǎn)檢時(shí)應(yīng)向產(chǎn)科醫(yī)生交代相關(guān)病史，獲得全面的產(chǎn)道條件評估。所有VLS患者每年應(yīng)接受至少一次皮膚檢查，且應(yīng)對未緩解的病變(如持續(xù)的局部角化過度)進(jìn)行活檢?；颊邞?yīng)使用鏡子和指尖每月檢查一次外陰，如果發(fā)現(xiàn)皮膚增厚或不能愈合的瘡口，尤其是對該部位進(jìn)行一段時(shí)間的強(qiáng)化局部治療后病變未緩解，則應(yīng)返回醫(yī)院接受評估?；颊咝枰兰词菇邮苤委?，VLS的癥狀和體征也可能反復(fù)發(fā)作，需要持久堅(jiān)持治療隨訪。盡管VLS會導(dǎo)致外陰結(jié)構(gòu)的改變，但是這種情況可以通過外陰整形手術(shù)改善。外用皮質(zhì)類固醇是一種可抑制疾病進(jìn)展的高度有效的治療措施。培養(yǎng)良好的外陰衛(wèi)生習(xí)慣、停止搔抓，盡量減少那些加重癥狀的因素暴露。穿著方面盡量避免穿連褲襪、泳衣、緊身衣、丁字褲、化纖類內(nèi)衣，過緊的衣褲；應(yīng)穿純棉的內(nèi)衣，寬松的棉質(zhì)服裝；洗護(hù)方面盡量選擇不含香精的中性香皂，避免泡泡浴，直接選擇溫水泡浴；洗衣服選擇無香精的洗滌劑；不要用嬰兒濕巾擦拭會陰，可以直接用會陰沖洗器沖洗外陰；避免使用女性噴霧，爽身粉；不要用毛巾揉搓患處，可用指尖輕輕清洗，拍干即刻，不用特意擦干或用吹風(fēng)機(jī)吹干?？烧Ｊ褂眯l(wèi)生棉條和衛(wèi)生巾，避免含有染料的衛(wèi)生用品。2023年02月12日
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2022年12月22日57
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曾敏副主任醫(yī)師 成都市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 婦產(chǎn)科 46歲的王女士最近經(jīng)常覺得外陰瘙癢，而且越來越頻繁，甚至晚上到了奇癢難忍的地步。由于種種原因，王女士沒去醫(yī)院，只是到藥店買了一些洗液清洗，又涂抹了一些藥膏，卻一直收效不大。直到最近一次清洗外陰時(shí)，她忽然發(fā)現(xiàn)，外陰皮膚變白了，而且好像有些萎縮，這才趕緊上網(wǎng)搜索，發(fā)現(xiàn)自己像是患上了外陰白斑，而不是一直以為的普通炎癥。外陰白斑是什么？外陰白斑癥狀有哪些？外陰白斑是怎么回事？相信有很多女性朋友同王女士一樣，對這個(gè)疾病一知半解，或者干脆不了解，今天我們就一起來學(xué)習(xí)一下。首先，什么是外陰白斑？外陰白斑，又叫“外陰白色病變”或“外陰硬化性苔蘚”，是指女性外陰皮膚及黏膜組織色素改變的一組慢性疾病。其特征是外陰瘙癢，外陰的皮膚和黏膜出現(xiàn)不同程度的色素減退，可增厚呈苔蘚樣變，也可出現(xiàn)萎縮。外陰白斑可發(fā)生于任何年齡，以中老年女性多見。其次，外陰白斑癥狀有哪些？外陰白斑是怎么回事？外陰白斑是怎么回事？外陰白斑主要與自身免疫性疾病、細(xì)胞增殖與調(diào)亡、感染、遺傳、性激素缺乏或其他因素有關(guān)。常見原因是感染、外陰局部皮膚黏膜長期浸漬及外來物質(zhì)刺激。外陰白斑癥狀最典型的表現(xiàn)為難以忍受的外陰瘙癢，嚴(yán)重者坐臥不安，多難以耐受而搔抓，導(dǎo)致皮損進(jìn)一步加重，且病程長，易反復(fù)，嚴(yán)重影響工作和生活，給患此病的女性朋友帶來巨大煩惱。外陰白斑癥狀還包括性交痛、外陰燒灼感、肛門瘙癢、尿痛和排尿困難等。此外，外陰白斑癥狀還表現(xiàn)在，病損早期為皮膚暗紅或粉紅色，加重后則為白色病變。后期則表現(xiàn)為皮膚增厚、色素沉著、皮膚紋理明顯、呈苔蘚樣改變；外陰萎縮、陰蒂萎縮、皮膚菲薄、皺縮似卷煙紙或羊皮紙，陰道口攣縮狹窄等。外陰白斑是怎么回事？嚴(yán)重情況下，外陰白斑還會發(fā)生侵襲性鱗狀細(xì)胞癌和外陰上皮內(nèi)瘤變，風(fēng)險(xiǎn)為2%~6%。有研究表明，4.5%的外陰鱗狀細(xì)胞癌起源于外陰硬化性苔蘚，而這些患者在進(jìn)展為外陰鱗狀細(xì)胞癌之前往往有10年左右的病程。最后，了解了外陰白斑是怎么回事，該怎么治療呢？外陰白斑的治療目標(biāo)主要有兩個(gè)，一是抑制主觀癥狀（如瘙癢）；二是改善體征（如白斑、紅斑、皸裂等）。理想的治療應(yīng)該可以預(yù)防瘢痕、硬化、萎縮、以及癌變的發(fā)生。具體治療方式如下：1、一般治療：如保持外陰清潔、干燥，禁用刺激性藥物或肥皂清洗外陰，忌穿化纖內(nèi)褲，不吃辛辣、過敏食物。對于精神緊張、瘙癢明顯而存在失眠的朋友，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用全身用的鎮(zhèn)靜、安眠和抗過敏藥物，也有一定的緩解作用。2、局部藥物治療：本病以奇癢為主，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療效果肯定，但可能會引起色素減退、外陰萎縮等副作用，且療程長，易復(fù)發(fā)。因此不可盲目亂用，須遵醫(yī)囑謹(jǐn)慎使用。3、物理治療：如冷凍、激光、聚焦超聲等，通過去除局部異常上皮組織和破壞真皮層神經(jīng)末梢，從而阻斷瘙癢和搔抓所引起的惡行循環(huán)，適用于癥狀嚴(yán)重或藥物治療無效者。4、光療：艾拉光動力療法是目前比較先進(jìn)的治療方式，當(dāng)病變部位出現(xiàn)皮膚萎縮變薄、色素減退呈白色、局部伴有糜爛，無明顯硬結(jié)或者粗糙處，可直接進(jìn)行艾拉光動力治療。研究顯示艾拉光動力治療在改善主觀癥狀和客觀體征方面療效良好，且復(fù)發(fā)率低。5、手術(shù)：若藥物治療或物理治療無效者，或有惡變風(fēng)險(xiǎn)者，需行手術(shù)治療。2022年11月16日3112
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陳淑琴主任醫(yī)師 中山六院 婦科 26歲的小小來就診，她拿出幾本病歷和一大疊驗(yàn)單放在診臺上。一看她，年紀(jì)輕輕，眉頭緊鎖。她說：“我這幾年，外陰癢的越來越嚴(yán)重，做了很多次白帶檢查，有1次說是念珠菌感染，多數(shù)時(shí)候沒有問題。因?yàn)檫@個(gè)“癢”，我陰道塞的藥、洗的藥都用了不少，但還是反反復(fù)復(fù)，越發(fā)嚴(yán)重了。”我認(rèn)真聽著她的講述，一邊交流和安慰，一邊仔細(xì)翻閱著她的驗(yàn)單，并細(xì)心做了婦科檢查，跟她說：“看來引起你反復(fù)外陰瘙癢的原因是“外陰白斑”。她緊張地問：“這是什么??？嚴(yán)重嗎？”我說：“咱們聊聊吧！”外陰白斑在醫(yī)學(xué)上稱為“外陰苔蘚樣病變”，也曾叫做“外陰營養(yǎng)不良”。但大家還是通俗的叫它“外陰白斑”。它主要是指女性外陰部的皮膚局限性，或者彌漫性出現(xiàn)白色的斑塊，甚至可以向小陰唇、大陰唇蔓延，有時(shí)候達(dá)到會陰及肛門的周圍。外陰白斑主要表現(xiàn)在：外陰的局部出現(xiàn)色素減退，比大陰唇、小陰唇這些部位的正常顏色都要淺，幾乎變?yōu)榘咨?。輕度時(shí)，外陰稍稍萎縮、干燥、皺褶；嚴(yán)重時(shí)會出現(xiàn)陰蒂、大小陰唇萎縮、粘連、皸裂，甚至小陰唇部分或全部消失，陰道口萎縮、狹小等。隨之，陰道粘膜的彈性也會下降甚至消失。奇癢外陰奇癢無比，有時(shí)候還灼熱疼痛，可謂是“癢不欲生”，這是外陰白斑的典型癥狀。這種瘙癢是不分季節(jié)和晝夜，如果伴有陰道炎，會更加劇烈。常常外陰白色或淺色的部位就是癢得嚴(yán)重的地方。燒灼感外陰的皮膚常粗粗糙糙、皺皺巴巴。因?yàn)轲W難忍，就忍不住搔抓，當(dāng)然還會有抓痕。反反復(fù)復(fù)搔抓，就出現(xiàn)皸裂，甚至潰瘍。病程長外陰白斑一般較難治愈，病程比較遷延，可持續(xù)到數(shù)月乃至數(shù)十年之久，其瘙癢的程度輕重不一，但多數(shù)是難以忍受才來就診。所以，需要反復(fù)治療，得當(dāng)作一種慢性疾病來進(jìn)行護(hù)理和治療。易誤診外陰白斑多長期外陰瘙癢不適，很容易被自己當(dāng)作陰道炎，癢了就可能自購藥物洗、塞、涂。即便到醫(yī)院就診，輕癥或早期也不容易被明確診斷，久治不愈才可能得到重視。因此，很容易誤診。影響大因?yàn)槠姘W難忍，忍不住搔抓，當(dāng)然，個(gè)人生活和社會交往都會受到影響。由此，還會帶來性生活不和諧、夫妻關(guān)系冷淡、自信心下降等，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)焦慮和抑郁等心理和精神問題。外陰白斑產(chǎn)生的根本原因是：外陰局部供養(yǎng)不良。主要由于外陰皮下微循環(huán)障礙，代謝功能失調(diào)，皮下組織的營養(yǎng)供給通路受損，引起皮膚組織的生長紊亂，從而出現(xiàn)外陰部皮膚及粘膜的變白、增生、萎縮。外陰白斑不等于外陰癌的癌前病變。它在顯微鏡下的主要病理特點(diǎn)為：表皮萎縮、過度角化及黑色素細(xì)胞細(xì)胞減少。沒有細(xì)胞變異的情況。但這并不代表外陰白斑不會發(fā)生癌變，目前文獻(xiàn)報(bào)道的癌變率約為5%。外陰白斑絕大多數(shù)還是和后天的生活習(xí)慣、自身因素有著密切的關(guān)系。包括：外陰炎癥刺激：是外陰白斑最常見的原因，長期反復(fù)的炎癥刺激，使外陰長時(shí)間處于潮濕、不透氣的環(huán)境，導(dǎo)致局部的神經(jīng)血管損傷。比如：長期用護(hù)墊、穿緊身或化纖內(nèi)褲、各種清潔劑等清洗外陰、亂用陰道和外陰藥物等。內(nèi)分泌失調(diào)：有研究發(fā)現(xiàn)，外陰真皮中存在一種可以抑制表皮細(xì)胞分裂生長的蛋白質(zhì)激素，叫抑素，它僅作用于表皮局部，具有組織特異性，可以使局部的結(jié)締組織增生、代謝失調(diào)，進(jìn)而出現(xiàn)白斑。外傷（產(chǎn)傷）：少數(shù)情況下會因分娩時(shí)會陰撕裂，造成局部神經(jīng)血管損傷而引起外陰白斑。遺傳因素：極少數(shù)的外陰白斑與遺傳因素有關(guān)，如15歲以下的女孩，尤其是幼女，需要考慮這方面的原因。小小聽了以后，遺憾地說：“我早點(diǎn)知道，早點(diǎn)預(yù)防就好了，免得現(xiàn)在這么痛苦?！蓖怅幇装卟‰m小，奇癢難忍終難好，患病負(fù)面影響大，早防診治才是道。2022年09月28日1655
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肖鳳儀副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院 宮頸疾病/宮腔鏡診療中心 很多醫(yī)生會給一些外陰皮膚發(fā)白的患者做出“外陰白斑”的診斷。事實(shí)上，1987年國際外陰病研究協(xié)會（ISSVD）已將這種疾病正式命名為外陰硬化性苔蘚。外陰硬化性苔蘚主要影響青春期前和圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后女性的外陰和肛門生殖器區(qū)域。10%的患者可能完全沒有癥狀。大多數(shù)患者可有明顯的瘙癢，如果有皸裂或糜爛，則可能出現(xiàn)疼痛。性交困難和性功能障礙很常見。女孩青春期前發(fā)病可能由于肛周皮膚裂開而導(dǎo)致便秘，或排便時(shí)疼痛，還可能出現(xiàn)泌尿道相關(guān)癥狀。硬化性苔蘚的最早的病變是乳白色的斑點(diǎn)和斑塊，很難與白癜風(fēng)和炎癥后色素減退區(qū)分。但是，仔細(xì)檢查皮膚表面會發(fā)現(xiàn)輕微的皺紋（“卷煙紙”或“玻璃紙”樣起皺）。我們不久前有碰到一例外院就診的患者，長期外陰瘙癢，婦科醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)外陰皮膚色素減退，當(dāng)即做出了“外陰白癜風(fēng)”的診斷，并建議患者到皮膚科就診。事實(shí)上，根據(jù)患者瘙癢的癥狀，以及皮膚紋理的改變，我們是可以很容易的將外陰硬化性苔蘚與白癜風(fēng)區(qū)分開來的。隨著疾病的進(jìn)展，變白的組織變得越來越厚，發(fā)生苔蘚樣改變。陰唇可能在中線粘連，部分封閉前庭。小陰唇逐漸縮小，可能完全消失。陰蒂包皮可能會腫脹和結(jié)疤，這通常會導(dǎo)致陰蒂部分或完全包埋。外陰可以是扁平的，陰蒂輪廓和小陰唇可能有缺失。陰道口可以收縮，邊緣變得堅(jiān)固且不活動。還有的患者會出現(xiàn)繼發(fā)性改變，包括紫癜和皸裂。除兒童外，可考慮進(jìn)行活檢以確診。治療方面，推薦局部外用糖皮質(zhì)激素作為外陰硬化性苔蘚的一線治療，經(jīng)過3個(gè)月的誘導(dǎo)緩解階段后，建議長期維持治療。二線治療藥物，如0.1%他克莫司乳膏（protopic）和1%吡美莫司（elidel）等鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑，因長期使用有誘發(fā)淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤和外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)，所以美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）建議連續(xù)使用不超過2年。我們中心目前開展的點(diǎn)陣激光以其安全、有效、微創(chuàng)的優(yōu)勢，也可作為外陰硬化性苔蘚的治療手段。以往曾廣泛應(yīng)用的局部外用黃體酮、丙酸睪丸酮、雌激素，口服維甲酸或光敏劑治療等，因缺乏臨床獲益的證據(jù)，已不推薦常規(guī)使用。在生活方式上，患者應(yīng)避免局部機(jī)械損傷。例如不穿緊身衣、不用硬質(zhì)車座等。尿液能夠誘導(dǎo)和加劇病情，需盡量避免皮膚接觸尿液，排尿后拭干、排尿前后或游泳前后使用保濕霜保護(hù)皮膚。外陰硬化性苔蘚如果不能得到規(guī)范的診治，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的外陰萎縮、疤痕形成，影響患者的生活質(zhì)量，并增加外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對于這一外陰常見皮膚疾病的了解，有助于我們更早的發(fā)現(xiàn)問題，并規(guī)范的管理，可以明顯的改善患者預(yù)后。2022年08月10日3863
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李燦宇主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 婦科 一．女性外陰硬化性苔蘚（vulvarlichensclerosus，VLS）是一種常見的外陰慢性炎癥性非瘤樣皮膚病變。本病以外陰及肛周的皮膚和黏膜萎縮變薄為主要特征，呈慢性進(jìn)展伴反復(fù)發(fā)作。曾被稱為外陰白斑、外陰硬化性萎縮、外陰營養(yǎng)不良等[2]。此病的皮損區(qū)雙側(cè)對稱，病損常發(fā)生于大小陰唇、陰蒂包皮、陰唇后聯(lián)合及肛周，最易累及的部位為小陰唇和陰蒂。VLS有惡變的可能其惡變率約為1/50000[1]。VLS多見于絕經(jīng)后婦女和青春期前女童，提示VLS可能與低雌激素水平有關(guān)。因癥狀學(xué)差異，實(shí)際發(fā)病率可能被低估[2]。二．病因VLS的病因不清，自身免疫性疾病、遺傳易感傾向、低激素水平等可能是VLS發(fā)生的重要相關(guān)因素。2.1 遺傳VSherman等通過對1052名確診外陰硬化性苔蘚的女性進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)其中126名（12%）患者有家族史。MARREN,P.等從免疫遺傳學(xué)方面進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)外陰硬化性苔蘚與HLAⅡ類抗原DQ7有顯著相關(guān)性。Gambichler,T.等人從表觀遺傳學(xué)角度探索，發(fā)現(xiàn)外陰硬化性苔蘚與異檸檬酸脫氫酶的表達(dá)改變和異常的羥甲基化有關(guān)。由此可知，外陰硬化性苔蘚的發(fā)病與遺傳密切相關(guān)。2.2 免疫在外陰硬化性苔蘚的患者中，可檢測到細(xì)胞外基質(zhì)蛋白1（ECM1）和BP180抗原的自身抗體的表達(dá)，表明其發(fā)生涉及體液免疫。此外，細(xì)胞免疫也參與其中，Terlou,A.等發(fā)現(xiàn)，在外陰硬化性苔蘚患者中，Th1特異性細(xì)胞因子水平升高，T細(xì)胞浸潤密集，Bic/Mir-155表達(dá)增強(qiáng)。CooperSM等通過病例對照研究，發(fā)現(xiàn)外陰硬化性苔蘚患者自身免疫性疾病發(fā)病率較正常組明顯增加，包括甲狀腺、斑禿、惡性貧血、硬斑病等，證實(shí)了外陰硬化性苔蘚的發(fā)病與自身免疫相關(guān)。2.3 內(nèi)分泌外陰硬化性苔蘚發(fā)病高峰為青春期及絕經(jīng)后期，這兩個(gè)時(shí)期均存在雌激素水平低下特點(diǎn)，據(jù)此推測該疾病的發(fā)生可能與性激素水平存在一定關(guān)系。此外，病例對照研究表明，家族糖尿病史、使用抗雄激素作用的口服避孕藥物均為外陰硬化性苔蘚發(fā)病危險(xiǎn)因素，表明機(jī)體內(nèi)分泌狀態(tài)可能影響疾病的發(fā)生。2.4 創(chuàng)傷有調(diào)查顯示，在有陰道分娩病史的患者中，外陰硬化性苔蘚的發(fā)病率明顯高于未生育者，分娩會陰局部損傷可能與其發(fā)病相關(guān)。此外，病例對照研究表明，有盆腔手術(shù)史的患者，雖然未直接造成外陰的損傷，其同樣為其發(fā)病的危險(xiǎn)因素之一。2.5 感染Kirkpatrick等納入186篇文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)回顧，發(fā)現(xiàn)外陰硬化性苔蘚的患者中存在不同比例的伯氏疏螺旋體（B.burgdorferi）、EB病毒（EBV）、丙肝（HCV）和人乳頭狀瘤病毒（HPV）的原發(fā)感染，提示該疾病的發(fā)生可能與感染存在聯(lián)系，但目前尚無足夠的證據(jù)。2.6 其他飲食習(xí)慣、情緒狀態(tài)、局部摩擦、長期慢性炎癥刺激等均可能與外陰硬化性苔蘚發(fā)病及病情進(jìn)展相關(guān)[3]。三．臨床表現(xiàn)3.1癥狀約90%患者因癥就醫(yī)，VLS最常見的癥狀是頑固性瘙癢，一般以夜間為著，嚴(yán)重者可影響日常生活和睡眠。其他伴隨癥狀可能包括外陰疼痛、排尿困難、尿痛、性功能障礙、性交排便疼痛等。近10%的VLS患者可完全無癥狀，通常是自己偶然發(fā)現(xiàn)或醫(yī)生在婦科檢查時(shí)所發(fā)現(xiàn)。經(jīng)典的VLS皮膚紋理改變呈皺縮或玻璃紙樣白色斑片，也可伴有不規(guī)則的過度角化。皮損主要累及大小陰唇、陰蒂包皮、會陰體及肛周皮膚，多呈對稱性分布，通常不累及大陰唇的毛發(fā)生長區(qū)域。外陰病損區(qū)域皮膚脆弱，多表現(xiàn)為紫癜、糜爛和皸裂，若病灶長久未得到及時(shí)規(guī)范治療，可引起外陰結(jié)構(gòu)內(nèi)陷，小陰唇缺失和陰蒂包皮或前后聯(lián)合粘連，最終導(dǎo)致陰道口或（及）肛門狹窄[2]。3.2體征外陰硬化性苔蘚早期病變可觀察到皮膚色素減退，散在象牙白多角形小丘疹，中心可見角質(zhì)栓，丘疹融合后成片形成紫癜狀。病變進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)外陰皮膚呈白色，皮膚變薄皺縮如煙卷紙，彈性減退伴有皮膚皸裂，大陰唇、小陰唇萎縮，陰蒂結(jié)構(gòu)消失，陰道口縮窄。若累及肛周可出現(xiàn)典型“8”字型[3]。四．診斷根據(jù)病史、臨床癥狀、體格檢查和必要的輔助檢查，即可做出VLS的臨床診斷。有典型VLS臨床表現(xiàn)者不需外陰皮膚病理活檢亦可確診，如患者臨床表現(xiàn)不典型，臨床診斷存有疑慮，或體格檢查不排除癌前病變、惡性腫瘤以及其他常見的外陰皮膚疾病可能時(shí)，建議進(jìn)行活檢。組織病理學(xué)是VLS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。VLS病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：表皮萎縮、基底細(xì)胞空泡變性、濾泡堵塞、角化過度、淋巴細(xì)胞浸潤、表皮下硬化帶、真皮乳頭層膠原透明化等[4]。不同階段的VLS病理特征不同，早期病變組織學(xué)改變細(xì)微，很難通過病理學(xué)識別和診斷。特別提醒的是下列情況下，應(yīng)該進(jìn)行外陰皮膚活檢：（1）頑固性過度角化，持續(xù)潰瘍、糜爛和紅斑，新生疣狀或乳頭狀病變，皮膚增厚及懷疑瘤樣或惡性病變。（2）按照VLS標(biāo)準(zhǔn)治療效果不佳。（3）合并子宮頸或陰道上皮內(nèi)瘤變的患者。（4）原因不明的色素沉著或減退。外陰皮膚活檢的方法首選皮膚打孔活檢（punchbiopsy）。在外陰局部麻醉后，采用直徑約4～6mm的Keyes活檢器，完整獲取深度約4mm的圓柱形上皮組織，保持皮膚黏膜原始構(gòu)型，避免普通活檢鉗取所導(dǎo)致的組織變形，利于病理診斷。病變廣泛時(shí)可以多點(diǎn)活檢，獲取標(biāo)本后應(yīng)立即置于10%福爾馬林液內(nèi)固定。建議醫(yī)療條件可及的單位，在陰道鏡下采集外陰圖片，規(guī)范標(biāo)注活檢部位，用以指導(dǎo)臨床治療和隨訪[2]。五．鑒別診斷合并外陰水腫、紅斑、皸裂、表皮脫落時(shí)，常規(guī)行陰道分泌物檢查，以排除外陰陰道假絲酵母菌等下生殖道感染；當(dāng)臨床癥狀和體征提示系統(tǒng)性免疫相關(guān)疾病可能時(shí)，應(yīng)行免疫疾病相關(guān)檢查。VLS還應(yīng)與慢性單純性苔蘚、扁平苔蘚、白癜風(fēng)、黏膜類天皰瘡、接觸性皮炎、外陰上皮內(nèi)瘤變等進(jìn)行鑒別（表2）[2]。六．治療除部分青春期前VLS自然緩解外，大部分VLS患者需要積極干預(yù)和治療，并且強(qiáng)調(diào)即使是無癥狀者也應(yīng)接受治療，旨在延緩病變進(jìn)展，改善長期預(yù)后。推薦局部外用糖皮質(zhì)激素作為VLS的一線治療[5-6]。對于藥物治療無效或局部嚴(yán)重粘連者，可選擇物理治療或手術(shù)治療，目的是緩解瘙癢癥狀、延緩病變進(jìn)展、預(yù)防并發(fā)癥和提高生活質(zhì)量。6.1一般治療??魚肝油軟膏、維生素E霜等外用保濕潤滑劑作為VLS長期維持治療藥物，可以提高局部皮膚的屏障功能，改善外陰干澀等自覺癥狀。以往曾廣泛應(yīng)用的局部外用黃體酮、丙酸睪丸酮、雌激素，口服維甲酸或光敏劑治療等，因缺乏臨床獲益的證據(jù)，已不推薦常規(guī)使用。6.2藥物治療6.2.1糖皮質(zhì)激素?外用糖皮質(zhì)激素是VLS的一線治療藥物，分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段。誘導(dǎo)緩解階段建議局部外用糖皮質(zhì)激素軟膏或乳膏，連續(xù)3～4個(gè)月，50%以上的患者臨床癥狀消失，角化過度、出血和皸裂等皮損得到明顯改善[7]。而維持治療階段則選用局部低劑量糖皮質(zhì)激素軟膏或乳膏，終生維持，達(dá)到控制外陰癥狀，減少復(fù)發(fā)率，降低外陰粘連形成和惡變的風(fēng)險(xiǎn)[8]。需要強(qiáng)調(diào)的是，臨床醫(yī)生需向患者解釋長期治療的必要性及意義，誘導(dǎo)緩解治療后癥狀完全消失者維持治療的重要性。隨著用藥頻率的降低，患者癥狀或體征出現(xiàn)反復(fù)時(shí)，則需要重新調(diào)整和增加用藥頻次，待臨床癥狀緩解后逐漸減量維持。推薦0.05%丙酸氯倍他索軟膏作為VLS治療的外用糖皮質(zhì)激素的首選藥物。誘導(dǎo)緩解階段每日1次共4周，然后隔日1次，持續(xù)4周，最后每周2次，持續(xù)4周，共3個(gè)月。用藥劑量參照指尖單元（fingertipunit，F(xiàn)TU），1指尖單元是指從開口為5mm的藥膏管中擠出從食指指尖覆蓋到第一指間關(guān)節(jié)的藥量（約為0.5g）。青春期前患者，建議每個(gè)月復(fù)診評估；對于成年患者，則可以直接考慮用3個(gè)月誘導(dǎo)緩解后評估。維持治療階段是每周1次持續(xù)終生。該治療方案的完全緩解率和部分緩解率可達(dá)66%和33%?？匪崮姿扇楦嗟恼T導(dǎo)緩解和長期維持的療效與0.05%丙酸氯倍他索軟膏相當(dāng)，安全性更好，也可作為一線治療的選擇藥物[9]。局部糖皮質(zhì)激素的強(qiáng)度分級如表3所示，臨床上可根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度和治療反應(yīng)，酌情對藥物的種類、濃度、劑量和頻次作靈活調(diào)整。如外用藥物治療效果不佳，亦可考慮病灶內(nèi)單次局部注射糖皮質(zhì)激素[10]。外用糖皮質(zhì)激素均可安全應(yīng)用于青春期前VLS患者，其中，高效外用糖皮質(zhì)激素可用于孕期和哺乳期婦女。外用糖皮質(zhì)激素的主要副反應(yīng)包括：局部刺激、外陰萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、毛囊炎等，一般用藥后3個(gè)月內(nèi)很少出現(xiàn)，而且停藥或換藥后副反應(yīng)可以得到緩解，對于高?；颊弑匾獣r(shí)可配合外用洗劑及抗生素，提高對局部感染的控制和預(yù)防[11]。目前尚無資料表明長期外用糖皮質(zhì)激素與外陰上皮內(nèi)瘤變和外陰癌發(fā)生的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。6.2.2鈣磷酸酶抑制劑?鈣磷酸酶抑制劑可作為VLS的二線治療藥物，如0.1%他莫克司乳膏（protopic）和1%吡美莫司（elidel）。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，鈣磷酸酶抑制劑治療VLS的癥狀改善率在34%左右，病灶清除率約為24%。0.03%他克莫司乳膏可以用于兩歲以上VLS女童。鈣磷酸酶抑制劑的優(yōu)勢在于改善色素減退，不抑制膠原合成，不引起皮膚萎縮和激素性皮炎；缺點(diǎn)是緩解瘙癢的作用較弱、起效慢、具有刺激性。長期系統(tǒng)性使用他克莫司有誘發(fā)淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤和外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)，因而美國食品和藥品監(jiān)督管理局（FoodandDrugAdministration，F(xiàn)DA）建議連續(xù)使用不超過2年[12]。建議局部外用0.1%他莫克司乳膏治療持續(xù)時(shí)間限制在16～24周以內(nèi)。專家推薦意見：局部外用糖皮質(zhì)激素是VLS的一線治療方案，分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段，并適時(shí)跟蹤評估。鈣磷酸酶抑制劑只作為VLS二線治療的選擇，療效不及外用糖皮質(zhì)激素類藥物。6.3物理治療??外陰聚焦超聲、點(diǎn)陣式激光、光動力等物理治療方法以其安全、有效、微創(chuàng)的優(yōu)勢，成為VLS可選擇的治療手段。物理治療前建議行外陰組織活檢，排除外陰上皮內(nèi)瘤變及惡性腫瘤的可能。6.3.1聚焦超聲治療?聚焦超聲治療是利用超聲的良好穿透性和定位性，在不破壞表面組織的前提下，通過熱效應(yīng)破壞病變的真皮和皮下組織，促進(jìn)局部的微循環(huán)和組織修復(fù)，從而緩解癥狀和改善皮膚質(zhì)地。國內(nèi)學(xué)者對聚焦超聲治療外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變的薈萃分析結(jié)果表明，聚焦超聲治療的總體有效率達(dá)84.4%～96.1%，有效率明顯高于傳統(tǒng)激素治療，并且短期復(fù)發(fā)率低（P＜0.05）。外陰聚焦超聲治療是一種安全有效的治療新途徑，尤其推薦用于藥物治療無效或有藥物治療禁忌患者。6.3.2激光治療?點(diǎn)陣式激光作用于外陰皮膚，使表皮細(xì)胞迅速汽化和脫落，刺激組織膠原蛋白重塑，從而改善VLS患者的瘙癢癥狀，幫助恢復(fù)皮膚彈性，對于癥狀頑固、局部藥物治療無效的患者可以嘗試激光治療[13]。有研究者報(bào)道31例點(diǎn)陣式CO2激光治療VLS的研究結(jié)果，治療結(jié)束后3個(gè)月，有90.32%（28/31）的患者瘙癢、皸裂及性交痛得到有效改善（P＜0.05）。作為小樣本觀察性研究，需謹(jǐn)慎選擇。2019年國際尿控協(xié)會（ICS）/國際外陰陰道疾病研究會（ISSVD）提出，激光用于VLS的治療仍然是一項(xiàng)新技術(shù)，缺乏大樣本隨機(jī)對照試驗(yàn)和遠(yuǎn)期隨訪數(shù)據(jù)，臨床醫(yī)生在治療前需與患者進(jìn)行充分的溝通和知情。6.3.3光動力治療?光動力治療（photodynamictherapy，PDT）的原理是選用特定波長的光源照射外陰皮膚，誘發(fā)濃集于病變組織細(xì)胞中的光敏劑產(chǎn)生一系列光化學(xué)反應(yīng)，破壞病變組織，促進(jìn)細(xì)胞再生，從而達(dá)到治療的目的。有研究應(yīng)用5%5-ALA作為光敏劑、配合波長635nm的紅光治療VLS，每次照射10min，每周1次，持續(xù)10周。治療結(jié)束后3個(gè)月102例患者中的臨床有效率達(dá)87.25%，治療后12個(gè)月未見復(fù)發(fā)。PDT的禁忌證為：卟啉癥或?qū)策^敏者；妊娠期或哺乳期婦女；光敏性疾病患者（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性光敏性皮炎等）。現(xiàn)有的觀察性研究結(jié)果尚無法確定PDT對VLS的準(zhǔn)確療效及遠(yuǎn)期作用，PDT治療VLS尚未得到廣泛的臨床應(yīng)用。6.3.4其他物理治療?有研究報(bào)道使用紅光治療VLS，外陰瘙癢和疼痛的緩解率可達(dá)到99%。國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為，盆底電刺激治療對VLS安全有效，但目前均缺乏遠(yuǎn)期隨訪和隨機(jī)對照的大樣本數(shù)據(jù)[14]。專家推薦意見：外陰聚焦超聲治療、點(diǎn)陣式激光治療和光動力治療是VLS的物理治療方法，創(chuàng)傷小、副反應(yīng)少，可適用于部分保守治療無效或藥物不耐受的患者。物理治療前行外陰組織活檢，排除外陰上皮內(nèi)瘤變及惡性腫瘤。6.4手術(shù)治療??手術(shù)治療適用于保守治療失敗、外陰粘連和可疑惡變患者。手術(shù)方式包括外陰局部病灶切除術(shù)、單純外陰切除術(shù)或外陰粘連松解術(shù)。單純手術(shù)切除并不能達(dá)到根治VLS的目的，一般術(shù)后仍需配合藥物治療[2]15]。七．療效評價(jià)旨在避免評價(jià)的主觀性和異質(zhì)性，本共識推薦采用Cattaneo臨床癥狀體征評分，在治療前后對患者瘙癢、萎縮程度、皮膚顏色及病變范圍進(jìn)行評分，評分越高，病情越重（表4）。根據(jù)Cattaneo評分可以進(jìn)行療效指數(shù)評價(jià)。療效指數(shù)=［（治療前評分-治療后評分）/（治療前評分）］×100%。當(dāng)療效指數(shù)≥60%時(shí)，認(rèn)為臨床治療有效；療效指數(shù)在20%～59%之間，認(rèn)為療效一般；療效指數(shù)＜20%，認(rèn)為無效[16]。八．預(yù)后、隨訪與健康指導(dǎo)VLS為慢性進(jìn)展性疾病，病程遷延可引起外陰解剖改變、功能失常、甚至惡變。經(jīng)過規(guī)范治療后VLS惡變率大大降低，為此VLS的長期隨訪極為重要，隨訪時(shí)間一般為治療后第3、6、12個(gè)月，之后每6～12個(gè)月隨訪1次。VLS惡變的主要危險(xiǎn)因素是高齡和過度角化病損的存在，因而對老年婦女和治療后仍有過度角化皮損的患者，更應(yīng)加強(qiáng)隨訪，必要時(shí)再次活檢排除惡變。局部激素維持治療用量大于每周2次、既往有外陰上皮內(nèi)瘤變或外陰鱗狀細(xì)胞癌病史的患者，應(yīng)轉(zhuǎn)診至外陰?？崎T診治療或隨訪。重視醫(yī)患溝通和患者教育，包括耐心向患者解釋病情，告知患者VLS為慢性疾病，了解患者的醫(yī)療期待，告知治療的預(yù)期效果。醫(yī)生需向患者準(zhǔn)確展示藥物準(zhǔn)確的涂抹部位，以防激素類藥物引發(fā)正常部位的皮膚萎縮。叮囑患者避免局部機(jī)械損傷。例如不穿緊身衣、不用硬質(zhì)車座等。尿液能夠誘導(dǎo)和加劇病情，需盡量避免皮膚接觸尿液，囑患者排尿后拭干、排尿前后或游泳前后使用保濕霜保護(hù)皮膚[2]。參考文獻(xiàn)[1]孫璇,任青玲.外陰硬化性苔蘚的病因及中西醫(yī)治療進(jìn)展研究[J].當(dāng)代醫(yī)藥論叢,2022,20(5):15-20.DOI:10.3969/j.issn.2095-7629.2022.05.005.[2]中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會婦兒醫(yī)療保健分會外陰陰道疾病項(xiàng)目專家委員會.女性外陰硬化性苔蘚臨床診治專家共識(2021年版)[J].中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2021,37(1):70-74.DOI:10.19538/j.fk2021010118.???????????????????????????????????????????????????????????????????[3]劉懋毓,常淑芳.外陰硬化性苔蘚診療進(jìn)展[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘（連續(xù)型電子期刊）,2020,20(19):149-151.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2020.19.069.[4]EdwardsSK，BatesCM，LewisF，etal.2014UKnationalguidelineonthemanagementofvulvalconditions［J］.IntJSTDAIDS，2015，26（9）：611-624.[5]AmericanCollegeofObstetriciansandGynecologists'CommitteeonPracticeBulletins—Gynecology.Diagnosisandmanagementofvulvarskindisorders：ACOGpracticebulletin，number224［J］.ObstetGynecol，2020，136（1）：e1-e14.[6]VanDerMeijdenWI，BoffaMJ，TerHarmselWA，etal.2016Europeanguidelineforthemanagementofvulvalconditions［J］.JEurAcadDermatolVenereol，2017，31（6）：925-941.[7]李靜然，魏麗惠.外陰苔蘚類疾病的局部糖皮質(zhì)激素治療［J］.中華婦產(chǎn)科雜志，2018，53（9）：651-653.[8]LeeA，BradfordJ，F(xiàn)ischerG.Long-termmanagementofadultvulvarlichensclerosus：aprospectivecohortstudyof507women［J］.JAMADermatol，2015，151：1061-1067.[9]VirgiliA，GorghiA，ToniG，etal.Firstrandomizedtrialonclobetasolpropionateandmometasonefuroateinthetreatmentofvulvarlichensclerosus：resultsofefficacyandtolerability［J］.BrJDermatol，2014，171（2）：388-396.[10]????StockdaleCK，BoardmanL.Diagnosisandtreatmentofvulvardermatoses［J］.ObstetGynecol，2018，131：371-386.[11]????岳欣，蔣晶，王蓓蒂，等.外陰苔蘚樣疾病診治現(xiàn)狀及進(jìn)展［J］.中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2018，34：1175-1178[12]????VasiliosP，LoannisB，Eirini-ChrysovaiantouB，etal.Anarm-basednetworkmeta-analysisontreatmentsforvulvarlichensclerosusandacallfordevelopmentofcoreoutcomesets［J］.AJOG，2020，19：542-556.[13]????李靜然，王建六.點(diǎn)陣式激光在硬化性苔蘚治療中的應(yīng)用［J］.中國婦產(chǎn)科臨床雜志，2020，20（1）：21-24.[14]????張潔，王影，馮艷霞，等.血管平滑肌電刺激技術(shù)治療外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變療效觀察［J］.中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2017，33（1）：125-128.[15]????Moyal-BarraccoM，WendlingJ.Vulvardermatosis［J］.BestPractResClinObstetGynaecol，2014，28：946-958.[16]????Hasegawa，TadahiroT，StevenM，etal.Diagnosticcriteria，severityclassificationandguidelinesoflichensclerosusetatrophicus［J］.JDermatol，2018，45（8）：891-897.2022年07月24日1404
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何美華主治醫(yī)師 江西省皮膚病?？漆t(yī)院 性病/外陰皮膚科 女陰萎縮性硬化性苔癬,又稱女陰干枯病，常見于45-60歲，典型損害是瓷白色丘疹和和斑塊，境界清楚，毛囊口明顯，表面可角化過度，毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍有淺紅色水腫區(qū)，光亮發(fā)硬。皮損特點(diǎn)為損害多位于陰唇間的溝槽內(nèi)、小陰唇、陰蒂冠、陰蒂和會陰部，可延至腹股溝及股內(nèi)側(cè)皮膚。約30%的女患者可累及肛門周圍的皮膚，與女陰、會陰部的典型損害共同構(gòu)成特殊的“8”字形、鎖孔狀形或啞鈴樣形表現(xiàn)。通常不累及陰道、宮頸和生殖器黏膜。但黏膜和皮膚交界處邊緣部黏膜可發(fā)病，導(dǎo)致陰道口狹窄。癥狀主要為瘙癢，夜間加重，嚴(yán)重影響睡眠。局部損害因搔抓、摩擦及潮濕，出現(xiàn)糜爛及皸裂，類似浸漬擦爛或濕疹樣變。偶爾出現(xiàn)水皰、大皰、血皰及淤點(diǎn)淤斑。常疼痛或燒灼感引起排尿困難、尿道或陰道漏液當(dāng)皸裂區(qū)瘢痕形成，則產(chǎn)生排尿困難。有些患者尿道口變狹小，產(chǎn)生性交疼痛及性交困難，但不影響懷孕和分娩。有些病人無任何癥狀，僅在體格檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)萎縮性硬化性苔癬，其中多數(shù)病人發(fā)生在兒童時(shí)非非活動性病變，呈持久性萎縮性改變。但有些病人局部有角化過度和瘀斑，為活動性病變，應(yīng)該接受治療。外陰萎縮性硬化性苔癬主要與外陰白斑及扁平苔癬作鑒別。外陰白斑：外陰出現(xiàn)白斑區(qū)瘙癢，色素減退，表面光滑，但早期無瓷白色丘疹和斑塊，毛囊口不明顯，表面無角化過度、毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍無淺紅色水腫區(qū)及光亮發(fā)硬。扁平苔蘚：扁平苔蘚是紫紅色多角形扁平斑塊，表面網(wǎng)狀紋，瘙癢不明顯。治療：女陰萎縮性硬化性苔蘚治療傳統(tǒng)效果不佳，內(nèi)服維生素A或維生素E，外用己烯雌酚軟膏、他克莫司軟膏，也可用中醫(yī)艾灸熏烤局部，目前可以利用光動力治療也能達(dá)到不錯(cuò)的效果。2022年05月25日1317
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曾敏副主任醫(yī)師 成都市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 婦產(chǎn)科 外陰白斑，提到這個(gè)詞，許多人可能會認(rèn)為，不就是私密部位局部的皮膚變白了嘛，有什么好大驚小怪的?？墒钦嫦噙h(yuǎn)遠(yuǎn)比想象要?dú)埧岬亩?！外陰白斑不只是局部的皮膚色素減退，還會引起排尿困難、性功能障礙等，更有甚者還有癌變的風(fēng)險(xiǎn)！外陰白斑的治療方法有哪些？外陰白斑癥狀是什么？接下來就解答關(guān)于這2個(gè)問題的干貨，不要錯(cuò)過！外陰白斑，是一種與自身免疫、遺傳及性激素水平低下等因素密切相關(guān)的疾病。醫(yī)學(xué)專家建議，大部分外陰白斑患者都需要積極干預(yù)和治療，以延緩病變進(jìn)展，改善生活質(zhì)量。外陰白斑的治療方法有哪些？分門別類總結(jié)一下。外陰白斑的治療方法之外用藥物：外用糖皮質(zhì)激素，療效不錯(cuò)，但治療時(shí)間較長，部分病人可能需要終身用藥。用藥期間多會引起局部刺激、燒灼感、干澀、色素減退和外陰萎縮、毛囊炎等。停藥后病情可能反復(fù)。鈣磷酸酶抑制劑，如他莫克司乳膏和吡美莫司。與激素相比，該類藥物具有顯著的抗炎活性、免疫調(diào)節(jié)作用和較低的全身免疫抑制潛力，使用期間不易導(dǎo)致皮膚萎縮、激素性皮炎和激素性痤瘡，但是起效慢，具有刺激性，會導(dǎo)致灼傷。有研究發(fā)現(xiàn)，長期系統(tǒng)性使用他克莫司有誘發(fā)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，因而美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）建議連續(xù)使用不超過2年。外陰白斑的治療方法之物理療法。聚焦超聲治療，通過超聲波特性緩解癥狀。國內(nèi)學(xué)者對聚焦超聲治療外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變的薈萃分析(Mate分析)結(jié)果表明，聚焦超聲治療的總體有效率達(dá)84.4%～96.1%，有效率明顯高于傳統(tǒng)激素治療。美中不足的是，該方法缺乏隨機(jī)對照研究，且長期療效及優(yōu)化參數(shù)有待進(jìn)一步觀察。外陰白斑的治療方法之光動力療法。光動力療法的原理是選用特定波長的光源照射外陰皮膚，誘發(fā)濃集于病變組織細(xì)胞中的光敏劑產(chǎn)生一系列光化學(xué)反應(yīng)，破壞病變組織，促進(jìn)細(xì)胞再生，從而達(dá)到治療的目的。光動力療法中應(yīng)用廣泛，其中臨床上多使用的是艾拉光動力。艾拉光動力的光敏劑為5-氨基酮戊酸，配合紅光治療外陰白斑，不但治療效果理想，還具有靶向性高、復(fù)發(fā)率低、無創(chuàng)傷痛苦小、疼痛病人容易接受等優(yōu)點(diǎn)。一項(xiàng)納入了11項(xiàng)研究，共337名女性的薈萃分析結(jié)果顯示，艾拉光動力治療可使外陰白斑相關(guān)癥狀明顯減輕，能改善外陰上皮下瘀斑及緩解毛細(xì)血管擴(kuò)張，減少糜爛和皸裂，明顯縮小病變面積等。外陰白斑癥狀是什么？瘙癢、性功能障礙+癌變！頑固性瘙癢是外陰白斑癥狀最突出的特點(diǎn)，一般以夜間為著，嚴(yán)重者可影響日常生活和睡眠。外陰疼痛、排尿困難、尿痛、性功能障礙、性交排便疼痛等也是常見伴隨的外陰白斑癥狀。外陰白斑的病程是不可預(yù)測的，若不積極治療，大約一半的患者會失去外陰正常結(jié)構(gòu)，發(fā)生顯著瘢痕、萎縮和變形，甚至外陰喪失正常解剖及功能，局部發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)亦有所升高，文獻(xiàn)報(bào)道惡變率為2/10萬，并且隨年齡增長而升高，75歲以上患者的惡變率約為25/10萬。而未經(jīng)治療或治療不足的外陰白斑發(fā)生侵襲性鱗狀細(xì)胞癌和外陰上皮內(nèi)瘤變的風(fēng)險(xiǎn)竟然高達(dá)2-6%。有人說，女人的私處就是女人的根，決定一生的命運(yùn)。一旦出現(xiàn)外陰白斑，不光身體受折磨，更難有幸福的生活和美好的人生。認(rèn)識外陰白斑癥狀，防患于未然，才是女性養(yǎng)護(hù)的最佳方法。2022年05月17日1402
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曾敏副主任醫(yī)師 成都市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 婦產(chǎn)科 白天坐立難安，晚上徹夜難眠！這是患有外陰白斑的朋友們的真實(shí)寫照。有人說如果瘙癢分為十級，那外陰白斑的瘙癢就是第十級。其實(shí)不光是瘙癢讓人難以忍受，外陰白斑還有其他的不適感讓人郁悶。外陰白斑癥狀都有哪些？外陰白斑怎么引起的用什么藥？看這里，學(xué)得明明白白。外陰白斑，又叫外陰硬化性苔蘚，是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主的皮膚疾病，皮損區(qū)常位于大陰唇、小陰唇、陰蒂包皮、陰唇后聯(lián)合及肛周，多呈對稱性。外陰瘙癢是最突出的外陰白斑癥狀，而性交痛、發(fā)生皸裂時(shí)有燒灼樣感等也都是常見的外陰白斑癥狀。外陰白斑好發(fā)于青春期前幼女和絕經(jīng)后婦女，而幼女外陰白斑癥狀與成人有所不同：病損幾乎均在生殖器區(qū)域，常在排尿或排便后感外陰或肛周不適。外陰白斑怎么引起的用什么藥？先看病因。一、內(nèi)分泌失調(diào)：由于自身發(fā)生病理變態(tài)，或者因遺傳、酶的缺陷及免疫功能等原因引起內(nèi)分泌紊亂而導(dǎo)致內(nèi)分泌疾病。二、遺傳：12%外陰硬化性苔蘚患者有陽性家族史，提示外陰硬化性苔蘚可能與遺傳因素相關(guān)，但尚未發(fā)現(xiàn)特異基因。有學(xué)者認(rèn)為，對15歲以下患者應(yīng)首先分析是否存在遺傳因素。三、婦科炎癥：婦科炎癥除了會導(dǎo)致各種癥狀的出現(xiàn)，還會造成局部神經(jīng)血管損傷，滴蟲陰道炎、霉菌性陰道炎、宮頸糜爛等炎癥，從而引起陰部分泌物增加及白帶變性，長期刺激外陰，容易引起外陰白斑。四、此外，自身免疫、細(xì)胞增殖與凋亡、性激素缺乏等都可引起外陰白斑。外陰白斑怎么引起的用什么藥？再看治療。由于外陰白斑是一種終身性的疾病，而且病情容易反復(fù)，所以通常先考慮保守治療，而且半數(shù)以上患者可以通過保守治療得到疾病緩解。醫(yī)療機(jī)構(gòu)也把抑制主觀癥狀（如瘙癢）和改善體征（如白斑、紅斑、皸裂等）作為治療目標(biāo)。外用糖皮質(zhì)激素作為治療外陰白斑的一種常見的手段，由于其較好的治療效果和相對低廉的價(jià)格成本，目前應(yīng)用范圍最廣，但是治療時(shí)間長以及明顯的激素副作用，讓許多人憂心忡忡。除了激素外，鈣磷酸酶抑制劑也是常見的治療藥物，如他莫克司乳膏和吡美莫司乳膏。該類藥物具有顯著的抗炎活性、免疫調(diào)節(jié)作用和較低的全身免疫抑制潛力，但是起效慢，具有刺激性，會導(dǎo)致局部皮膚黏膜灼傷。外陰白斑怎么引起的用什么藥？新科技帶來新手段。近年來，隨著科技的進(jìn)步，不斷有新的治療手段走進(jìn)大眾視野，比如艾拉光動力。艾拉光動力的治療原理是選用特定波長光源照射外陰皮膚，誘發(fā)濃集于病變組織細(xì)胞中的5-氨基酮戊酸產(chǎn)生一系列光化學(xué)反應(yīng)，破壞病變組織，促進(jìn)細(xì)胞再生。艾拉光動力治療外陰白斑不但效果理想，還具有靶向性高、復(fù)發(fā)率低、無創(chuàng)傷痛苦小、疼痛病人容易接受等優(yōu)點(diǎn)，受到許多女性朋友的推崇。有研究比較了外用糖皮質(zhì)激素和艾拉光動力治療外陰白斑患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)艾拉光動力組完全緩解率是外用糖皮質(zhì)激素的兩倍；復(fù)發(fā)率方面，在艾拉光動力治療結(jié)束后1個(gè)月隨訪時(shí)，艾拉光動力組1名患者復(fù)發(fā)，而糖皮質(zhì)激素組所有患者均復(fù)發(fā)。這些數(shù)據(jù)也從不同側(cè)面驗(yàn)證了艾拉光動力的優(yōu)秀之處。有人說，做女人難，不光要面對工作和生活，還要忍受更多肉體的痛苦。了解了外陰白斑癥狀，知曉了外陰白斑怎么引起的用什么藥，讓女人的道路變得不再崎嶇。2022年05月17日1487
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王運(yùn)萍主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 婦產(chǎn)科 外陰白斑是怎么回事？外陰白斑癥狀有哪些？如何早發(fā)現(xiàn)早治療？很多女性以為私處瘙癢就是婦科炎癥，吃點(diǎn)藥、洗一洗就好了，等到瘙癢變得影響睡眠和心情時(shí)才不得不去了醫(yī)院，被確診為外陰白斑，但此時(shí)病情已經(jīng)有些嚴(yán)重了，增加了治療的難度。那么外陰白斑是怎么回事？外陰白斑癥狀有哪些？如何早發(fā)現(xiàn)早治療呢？外陰白斑是怎么回事？外陰白斑不是婦科炎癥外陰白斑在醫(yī)學(xué)上又稱之為外陰硬化性苔癬，是一種以外陰及肛周的皮膚和黏膜萎縮變薄為主要特征，呈慢性進(jìn)展伴反復(fù)發(fā)作的皮膚疾病。因?yàn)樽铒@著的外陰白斑癥狀是外陰及周圍皮膚變白，故而也稱之為外陰白斑。外陰白斑的發(fā)病原因仍不十分清楚，但可能與遺傳、自身免疫、內(nèi)分泌、營養(yǎng)缺乏、創(chuàng)傷及慢性炎癥刺激等有關(guān)?？砂l(fā)生于任何年齡的女性，但最常見于絕經(jīng)后婦女。外陰白斑不是婦科炎癥，而是一種皮膚疾病，不及時(shí)規(guī)范的治療可導(dǎo)致外陰萎縮、粘連、瘢痕形成，甚至外陰喪失正常組織結(jié)構(gòu)及功能，局部發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)亦有所升高。外陰白斑如何早發(fā)現(xiàn)？外陰白斑癥狀，早了解早發(fā)現(xiàn)約90%患者因頑固性瘙癢就醫(yī)，這種瘙癢很難忍受，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)、工作和生活，而且時(shí)間長短不一，短則2-3個(gè)月，長則幾十年，并且瘙癢不分晝夜和季節(jié)。除了頑固性瘙癢之外，還可能有其他伴隨癥狀，比如外陰疼痛、排尿困難、尿痛、性功能障礙、性交排便疼痛等。雖然外陰白斑癥狀很典型，但也有近10%的患者可完全無癥狀，通常是自己偶然發(fā)現(xiàn)私處皮膚變白或醫(yī)生在婦科檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。因此，可通過自我檢查外陰部皮膚做到早發(fā)現(xiàn)，有瘙癢癥狀時(shí)不要隨意用藥，而應(yīng)到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)婦科就診，明確診斷后，再有針對性地治療。那么外陰白斑怎么治？能治好嗎？外陰白斑治療方法，跟著指南走。雖然外陰白斑容易復(fù)發(fā)、不容易治愈，但接受治療后可以緩解瘙癢癥狀、延緩病變進(jìn)展、預(yù)防并發(fā)癥和提高生活質(zhì)量。除部分青春期前外陰白斑可自然緩解外，大部分外陰白斑患者需要積極干預(yù)和治療。《女性外陰硬化性苔蘚臨床診治專家共識（2021年版）》指出，外陰白斑的治療方法主要包括一般治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療。首先要注意生活方式的改變，選用寬松透氣的純棉內(nèi)衣褲，不穿化纖內(nèi)褲；保持外陰部皮膚清潔干燥；不用刺激性大的藥物、清潔劑或肥皂清洗外陰；避免搔抓；涂抹魚肝油軟膏、維生素E霜等外用保濕潤滑劑維持皮膚滋潤。在局部用藥上常用外用糖皮質(zhì)激素藥物控制瘙癢，但可能會引起色素減退、外陰萎縮等副作用，且療程長，易復(fù)發(fā)。物理治療方面，比如光動力療法、激光療法、射頻治療等。其中艾拉光動力療法是目前較受醫(yī)患滿意的一種新的治療方式，該療法安全、有效、微創(chuàng)。艾拉光動力通過光化學(xué)反應(yīng)，靶向破壞病變組織，并促進(jìn)細(xì)胞再生，從而達(dá)到治療的目的。有研究發(fā)現(xiàn)在采用艾拉光動力治療外陰白斑后，其3個(gè)月臨床有效率達(dá)87.25%，治療后12個(gè)月未見復(fù)發(fā)，療效明顯優(yōu)于外用糖皮質(zhì)激素藥物。手術(shù)治療方面，一般較少采用，并且單純手術(shù)切除并不能達(dá)到根治的目的，一般術(shù)后仍需配合其他治療方法?？傊怅庰W并不一定就是婦科炎癥，私處有癥狀時(shí)，最好去正規(guī)醫(yī)院檢查治療，不要私自濫用藥物。2022年05月10日1343
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