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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.舞蹈癥是指亨廷頓舞蹈病，通常不能治愈，且隨著病程的發(fā)展，癥狀可能逐漸加重。亨廷頓舞蹈病是一種以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、精神障礙和癡呆為特征的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性病，為常染色體顯性遺傳，由位于4號(hào)染色體短臂的亨廷頓基因的三核苷酸CAG異常擴(kuò)増所致。2.舞蹈癥患者的臨床特征為運(yùn)動(dòng)障礙、精神障礙和認(rèn)知障礙三聯(lián)征，通常隱匿起病，緩慢進(jìn)展。運(yùn)動(dòng)障礙的早期表現(xiàn)為累及面部、軀干和肢體的快速、不自主、無(wú)節(jié)律運(yùn)動(dòng)，范圍和程度常逐漸加重，患者可將舞蹈樣動(dòng)作整合到隨意運(yùn)動(dòng)中，但正常動(dòng)作的控制出現(xiàn)困難。3.疾病晚期可代之以僵直、少動(dòng)為主的帕金森癥狀。運(yùn)動(dòng)保持困難也較常見(jiàn)。認(rèn)知障礙的主要特征是執(zhí)行功能障礙，晚期則出現(xiàn)記憶喪失。而精神障礙的常見(jiàn)癥狀包括情緒低落、易激惹、淡漠和焦慮，少見(jiàn)癥狀包括強(qiáng)迫行為和精神病表現(xiàn)，抑郁、偏執(zhí)、妄想和幻覺(jué)等均可能出現(xiàn)。2024年01月08日
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 舞蹈癥屬于什么？先贈(zèng)送啊，贈(zèng)送，贈(zèng)送所有的問(wèn)題的人，全部贈(zèng)送，全部贈(zèng)送，呃，舞蹈癥呢，它是一種記張力障礙，就是說(shuō)它其實(shí)不是說(shuō)你真正想跳舞，它只不過(guò)說(shuō)你完成某一個(gè)動(dòng)作的時(shí)候，他的肌肉的張力是有問(wèn)題的啊，它不能像正常，你比如說(shuō)我去拿一個(gè)東西，它可能會(huì)，哎，就就有一個(gè)比較奇怪的動(dòng)作，這種東西呢，一般都是椎體外系的癥狀，椎體外系的癥狀有一些中心呢，像以前我在三毛腦科醫(yī)院，包括我們，呃，功能神經(jīng)外科用DBS治療無(wú)蹈癥啊，治療無(wú)蹈癥，但是效果呢，值得商榷，不是說(shuō)所有的病人效果都那么好，要選擇特別合適的病人，可能沒(méi)有好的效果，所以，嗯，這個(gè)無(wú)蹈癥的病人呢，可以選擇地方，第一個(gè)就是我們醫(yī)院的功能神經(jīng)外科，呃，第二個(gè)呢，就是比如天壇醫(yī)院或者是三包腦科醫(yī)院，這些醫(yī)院的功能神經(jīng)外科，他們可以放到腎部電磁。 自己儀器啊，嘗試用這個(gè)電刺激的方法去控制這個(gè)舞蹈癥，好吧，OK啊，結(jié)束回答。 嗯。 呃，中耳乳突炎癥好了，回答這個(gè)問(wèn)題。2021年08月24日716
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萬(wàn)志榮主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近有部很熱門的電視劇：知否知否應(yīng)是綠肥紅瘦。其實(shí)臨床上，不知道各位帕友知不知道，有一種臨床現(xiàn)象，稱為：知否？知否？應(yīng)是脆性左旋多巴反應(yīng)。我們有時(shí)會(huì)遇見(jiàn)這樣一種類型的帕友，即使單次服用很小劑量的左旋多巴（比如1/4片，甚至1/6片）就會(huì)出現(xiàn)異動(dòng)癥（無(wú)意識(shí)的、無(wú)目的，主要是舞蹈樣運(yùn)動(dòng)）。此類患者對(duì)于外源性左旋多巴的緩沖能力極差，在正常劑量范圍內(nèi)，極易出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥。這種現(xiàn)象我們稱為“脆性左旋多巴反應(yīng)”（brittle response）。今天就和各位帕友與家屬聊聊：脆性左旋多巴反應(yīng)的來(lái)源、臨床特征、高危人群以及處理原則。 首先提出“脆性”這個(gè)概念其實(shí)是指糖尿病中最嚴(yán)重的一種類型，臨床上又稱為不穩(wěn)定性糖尿病，主要指患者的血糖忽高忽低導(dǎo)致病情難以穩(wěn)定的狀況。所以“脆性”的含義就是專指那些病情極不穩(wěn)定，血糖忽高忽低難以控制的糖尿病患者，這些患者均具有瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良的特點(diǎn)。帕友的脆性左旋多巴反應(yīng)概念最早是在1982年Mclellan等人首次報(bào)道了一位59歲病程12年的PD女性患者，……2019年01月14日3287
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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 舞蹈癥是一種患者出現(xiàn)手足肢體舞蹈樣，而且重復(fù)短暫的舞動(dòng)。舞動(dòng)的頻率幅度比較大。而且病人的意志是沒(méi)有辦法控制的。 這種病一般常從身體的某部位開(kāi)始。而且發(fā)病的速度也是比較快的。常一個(gè)接一個(gè)地出現(xiàn)。手足徐動(dòng)癥是種緩慢、蜿蜒而扭曲的運(yùn)動(dòng)。一般從手、足開(kāi)始。舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥可同時(shí)發(fā)生，這種情況被稱為舞蹈手足徐動(dòng)癥。 舞蹈癥也叫亨廷頓氏舞蹈病，是一種遺傳疾病，通常在30至50歲時(shí)發(fā)病，病人的細(xì)胞錯(cuò)誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質(zhì)”的有害物質(zhì)。這些異常蛋白質(zhì)積聚成塊，損壞部分腦細(xì)胞，特別是那些與肌肉控制有關(guān)的細(xì)胞，導(dǎo)致患者出現(xiàn)不可控制的顫搐，并能發(fā)展成癡呆。 亨廷頓氏舞蹈病(hd)是一種影響著西方國(guó)家數(shù)千人的遺傳性退行性腦病，目前尚無(wú)有效的治療方法。hd的病因在于亨廷頓基因(huntingtin gene)的突變。相應(yīng)的突變物亨廷頓氏蛋白(htt)有發(fā)生聚合的傾向。盡管htt蛋白聚合物的形成與hd的發(fā)病機(jī)理有關(guān)，但人們?nèi)圆磺宄欠裾娴膶?dǎo)致了神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。 1872年由Huntington首先對(duì)本病進(jìn)行了較詳細(xì)的報(bào)道，闡明了是常染色體顯性遺傳性疾病，其中大多數(shù)患者的臨床癥狀要到中午以后才逐漸表現(xiàn)出來(lái)，其主要表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)異常，如扮鬼臉、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢體扭動(dòng)、指劃樣運(yùn)動(dòng)、手舞足蹈，行走時(shí)呈跳躍樣步態(tài)等。通常是一種不自主的舞蹈樣動(dòng)作，并伴隨智能的衰退和精神癥狀。也有的患者在出現(xiàn)舞蹈癥狀之前就發(fā)生智能下降，運(yùn)動(dòng)異常，最終會(huì)導(dǎo)致體力活動(dòng)能力的完全喪失，目前尚無(wú)有效的藥物治療方法，主要為心理與精神癥狀的治療，對(duì)癥支持療法.此病為一種廣泛的變性疾病，也可試行手術(shù)，來(lái)減輕舞蹈動(dòng)作。本病呈進(jìn)行性發(fā)展，病程一般可持續(xù)10-20年，多死于各種并發(fā)癥在頭顱CT或MRI檢查中，舞蹈病病人的腦萎縮明顯，腦室擴(kuò)大呈特征性的蝴蝶狀.正電子斷層掃描顯示基底節(jié)，尤其是尾狀核頭部及殼核局部腦葡萄糖代謝率顯著下降。 風(fēng)濕性舞蹈癥多發(fā)生在5～15歲的兒童，女孩多于男孩。舞蹈癥可作為風(fēng)濕熱的一種癥狀單獨(dú)出現(xiàn)，其特征為不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)，以四肢動(dòng)作居多，伴聳肩、縮頸、伸舌、歪嘴、擠眉、弄眼等。這些癥狀在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。有些孩子情緒易變，哭笑無(wú)常。有些孩子伴有低熱，記憶力減退和注意力不集中。 需要指出的是，舞蹈癥不是因?yàn)楹⒆訉W(xué)跳舞而引發(fā)的。所謂舞蹈癥，不過(guò)是因此病發(fā)作時(shí)動(dòng)作怪異，貌似舞蹈而得名。其發(fā)病可能與風(fēng)濕熱有關(guān)，據(jù)報(bào)告，在46例舞蹈癥病例中，有26例有風(fēng)濕熱。 風(fēng)濕性舞蹈癥的病程多為2～6周，以后逐漸好轉(zhuǎn)，一般不留嚴(yán)重后遺癥，但可復(fù)發(fā)。經(jīng)醫(yī)院檢查，病因確為風(fēng)濕熱者，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用皮質(zhì)類固醇及水楊酸鹽類制劑。咽部分泌物培養(yǎng)證實(shí)有溶血性鏈球菌者，應(yīng)加用青霉素等抗生素。家長(zhǎng)要采取相應(yīng)的保護(hù)措施，防止孩子劇烈運(yùn)動(dòng)。必要時(shí)，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用適量鎮(zhèn)靜劑。首選藥物為氟哌啶醇，發(fā)病時(shí)應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，直至怪異的舞蹈樣動(dòng)作消失為止。2016年10月29日2222
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李麗萍主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 針灸康復(fù)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：頭向上 右手向后甩 甩的高讀有肩那么高 身子向左前沖 現(xiàn)在頭不能自由轉(zhuǎn)動(dòng) 頭和頸僵直向上 嘴和舌頭顫動(dòng) 眼睛又斜又向上翻 舌頭抽動(dòng)的好快 激動(dòng)時(shí)身子會(huì)彎到腰下 好象要摔交一樣 上半夜床上顫抖 無(wú)論什么時(shí)候睡覺(jué)起來(lái)半小時(shí)都跟好人一樣 一點(diǎn)病都看不出來(lái) 這樣的病不知道叫什么病 在南昌看過(guò) 沒(méi)有效果 后來(lái)在上海華山醫(yī)院看過(guò) 吃了巴錄芬 太必俐 錠醇片 好了一點(diǎn) 現(xiàn)在吃這個(gè)藥就控制不了 照了CT 自控也拍了 沒(méi)有查出什么病 很想知道這個(gè)叫什么病 醫(yī)生問(wèn)叫什么病我們都叫不出來(lái) 如果查出這個(gè)是什么病是否好治療?很想很想得到你們的幫助 謝謝啦杭州市中醫(yī)院針灸科李麗萍：看上去舞蹈癥的可能性很大。舞蹈癥指肢體的某一部分或全身明顯的不規(guī)則的，急速的，無(wú)目的舞蹈樣的不自主運(yùn)動(dòng)。舞蹈動(dòng)作的嚴(yán)重程度和頻度因人而異，累及部位的關(guān)節(jié)產(chǎn)生交替伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作，手指不停動(dòng)作。上肢伸手、舞動(dòng)、舉臂、前屈和后伸變幻多樣。下肢不自主運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)步態(tài)顛簸，易跌倒。軀干也可旋轉(zhuǎn)、過(guò)伸或卷曲。面部呈鬼臉，撅嘴、眨眼、吐舌等。舞蹈樣動(dòng)作因精神因素和情緒激動(dòng)可加劇，平臥安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。引起舞蹈癥的各種原因有1、遺傳性：（1）Huntington舞蹈癥（2）良性遺傳性舞蹈癥（3）神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥（4）老年性舞蹈?。?）非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥（6）家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥2、癥狀性：（1）小舞蹈病（2）甲狀腺功能亢進(jìn)（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（4）妊娠舞蹈?。?）高尿酸血癥（6）真性紅細(xì)胞增多癥（7）昏睡型腦炎（8）高血鈉、高血糖癥（9）甲狀旁腺功能減退（10）Farh?。?1）GM1神經(jīng)節(jié)苷脂累積癥（12）大腦視網(wǎng)膜變性（Kufs型）（13）異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（14）弓形蟲(chóng)病。3、藥物性：（1）抗精神病藥（2）左旋多巴類復(fù)合劑（3）苯妥英鈉（4）抗組胺藥（5）雌激素。4、偏身舞蹈癥和偏身投擲癥：（1）中風(fēng)（2）腫瘤（3）外傷（4）多發(fā)性硬化（5）丘腦手術(shù)后2011年01月31日11941
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