鮮紅斑痣Sturge-Weber綜合征，又叫腦面血管瘤病，估計(jì)發(fā)病率為1/50000累及皮膚、眼睛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是一個(gè)累計(jì)多學(xué)科的疾病，臨床上一般需要多學(xué)科（MDT）的診治，上海九院針對(duì)這一疾病有疑難雜癥的會(huì)診，一般在周三晚上病例討論（具體預(yù)約和主治醫(yī)師溝通）鮮紅斑痣（葡萄酒色斑）與顱內(nèi)血管病變的關(guān)系，臨床上遇到以下部位的鮮紅斑痣部位紅斑要引起重視。SturgeWeber綜合征一般分為三型：I型，同時(shí)有顏面部和軟腦膜血管畸形，可伴青光眼，即經(jīng)典型SWS；II型，僅有顏面部血管畸形而中樞神經(jīng)系統(tǒng)不受累，可有青光眼；III型，孤立性軟腦膜血管畸形，一般不伴青光眼。?在臨床上，常見的SWS的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有：●癲癇：癲癇，75%發(fā)作在1歲內(nèi)，比例較高，最常見的發(fā)作類型為血管畸形對(duì)側(cè)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，并可繼發(fā)全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，嚴(yán)重者甚至發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)甚至危及生命?！衿^痛：60%左右的患兒出現(xiàn)偏頭痛，可作為癲癇前驅(qū)癥狀出現(xiàn)或者能刺激癲癇發(fā)作。●智力發(fā)育遲緩：50%患兒出現(xiàn)不同程度的智力發(fā)育遲緩，語言發(fā)育、認(rèn)知能力及記憶力差，尤其多見于癲癇發(fā)作頻繁者。●卒中樣發(fā)作：33%患兒出現(xiàn)卒中樣發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的輕度偏癱或視野缺失，也可出現(xiàn)發(fā)熱、偏癱，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周，可能是由于反復(fù)血栓形成所致?！癫∽儗?duì)側(cè)的肢體偏癱：30%患兒出現(xiàn)大腦病變對(duì)側(cè)的肢體偏癱，部分患兒出生后不久即發(fā)現(xiàn)一側(cè)肢體無力，活動(dòng)較對(duì)側(cè)少，部分患兒則在癲癇病程中逐漸出現(xiàn)一側(cè)肢體無力，輕度偏癱。面部鮮紅斑痣很常見，但并發(fā)SturgeWeber綜合征的比較很少見，建議有如上圖部位的患者或者有臨床表現(xiàn)的家長(zhǎng)盡早到神經(jīng)內(nèi)科（外科）以及眼科就診排查，早期診斷治療。上海九院針對(duì)這一疾病有疑難雜癥的會(huì)診，一般在周三晚上病例討論（具體預(yù)約和面診主治醫(yī)師溝通）

鮮紅斑痣（紅胎記）多發(fā)生于頭面頸四肢等暴露部位，一般緩慢生長(zhǎng)而不會(huì)自行消退，初期可能會(huì)影響患兒的容貌或美觀，對(duì)患者身體和心理可能會(huì)有不良影響，甚至影響患者或家屬的社交和生活；若不積極干預(yù)，病變色澤加深，有時(shí)病變可能會(huì)出現(xiàn)增厚畸形結(jié)節(jié)甚至出血感染等，位于重要組織器官位置的，也可能會(huì)導(dǎo)致功能障礙等，如合并鮮紅斑痣綜合征或其它畸形異常等。?

單純的鮮紅斑痣臨床多表現(xiàn)為出生時(shí)即有的平坦的、粉紅色或鮮紅色或暗紅色紅斑，不突出皮膚，受壓后褪色或色澤變淺，松開后恢復(fù)紅斑，色澤有時(shí)會(huì)隨孩子情緒或溫度變化。一般生長(zhǎng)比較緩慢，有個(gè)別孩子會(huì)有局部色澤變淡情況，但多數(shù)會(huì)隨孩子成比例生長(zhǎng)而不會(huì)自行消退，隨時(shí)間推移色澤可能會(huì)加深，青春期有時(shí)會(huì)加重，后期也可能會(huì)有局部增厚、隆起或結(jié)節(jié)樣增生，甚至出現(xiàn)葡萄樣下垂增生結(jié)節(jié)畸形等。不同部位的病變有時(shí)可能臨床表現(xiàn)不一，有時(shí)也可能合并其它組織器官病變形成特殊類型的鮮紅斑痣綜合征。

鮮紅斑痣，俗稱紅胎記，又稱葡萄酒色斑、葡萄酒斑樣血管瘤，是一種常見的先天性脈管性疾病，人群中發(fā)病率約為千分之三到五，一般出生時(shí)就有，緩慢生長(zhǎng)多不會(huì)自行消退，本質(zhì)上是一種病變位于皮膚真皮淺層擴(kuò)張畸形的毛細(xì)血管，血管內(nèi)皮細(xì)胞類似正常毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞，處于靜息狀態(tài)無分裂增殖等腫瘤增生表現(xiàn)。