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王俊主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 新生兒黃疸大家并不陌生，有些是正常的生理現(xiàn)象，有些則由是由某些疾病引起。在這些引起新生兒黃疸的疾病當(dāng)中，膽道閉鎖是比較兇險(xiǎn)的病癥之一，如不及時治療最終會發(fā)生肝功能衰竭。一些患有膽道閉鎖疾病的寶在出生后的最初幾天就會出現(xiàn)黃疸，常常被誤診為生理性黃疸而延誤了治療。那么新晉的爸爸媽媽們，如何判斷寶寶的黃疸是不是正常的？如果黃疸持續(xù)不退，寶寶一定就患有膽道閉鎖嗎？帶著這些疑問，好大夫在線采訪了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授，王教授在新生兒膽道畸形、小兒肛腸以及小兒腫瘤等疾病的治療方面有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。王俊教授介紹，生理性黃疸一般在出生后第3天出現(xiàn)，7天左右達(dá)到高峰，10天左右消退，并且血液檢查中的間接膽紅素（IBIL）升高，而直接膽紅素（DBIL）一般不會升高；如果黃疸10天甚至2周不退，家長一定要提高警惕，需要去醫(yī)院就診，已排除內(nèi)外科各種原因?qū)е碌牟±硇渣S疸。如果黃疸持續(xù)不退，寶寶可能患了哪些疾病？王俊教授說，如果在出現(xiàn)黃疸的過程中，檢查發(fā)現(xiàn)寶寶的直接膽紅素升高，超過總膽紅素（TBIL）的50%，這種情況診斷為膽汁淤積性黃疸，俗稱阻塞性黃疸。造成寶寶膽道阻塞的較為常見的原因有兩種，一種是膽道閉鎖，另一種就是新生兒肝炎綜合征（新生兒肝炎綜合征，是由于膽汁粘稠、瘀滯或有泥沙樣的結(jié)石，造成的膽道阻塞，只要把膽道疏通，黃疸慢慢就會退掉）。如何區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征？王俊教授表示，腹腔鏡探查+膽道造影是區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，非手術(shù)的檢查方法是無法準(zhǔn)確區(qū)分的。例如，B超對于二者的區(qū)分只能做初步的判斷。如果B超下顯示寶寶的膽囊很大，膽總管也很粗，說明寶寶的肝外膽道系統(tǒng)正常，這種情況下黃疸寶寶患新生兒肝炎綜合征的幾率更大；反之，如果B超下發(fā)現(xiàn)膽囊很小，甚至看不見膽囊，或者肝門部看到了纖維板，那么膽道閉鎖的可能性更大。但是由其他原因造成的膽汁無法排到膽囊里面，膽囊也會萎縮，所以單憑B超不能確診膽道閉鎖。碘131同位素ECT顯像可以排除膽道閉鎖。做ECT檢查時，將同位素注入靜脈，肝臟攝取同位素，經(jīng)膽道排出，如果腸道里能夠檢測到同位素，則證明膽道暢通，可以排除膽道閉鎖；如果同位素標(biāo)記物聚集在肝臟內(nèi)，而腸道內(nèi)未檢測到同位素，則診斷為膽道完全性梗阻，但仍不能確診是膽道閉鎖還是其他原因造成的膽道梗阻。腹腔鏡下膽道造影能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。一旦確診是膽道閉鎖還可以同時做肝活檢，評估肝細(xì)胞的病變程度（是否出現(xiàn)肝硬化），制定手術(shù)治療方案；而對于造影診斷為非膽道閉鎖的患兒也避免了不必要的大手術(shù)。王俊教授最后提醒年輕的爸爸媽媽，膽道閉鎖的典型癥狀除了黃疸以外，還包括糞便發(fā)白，尿色加深，甚至呈現(xiàn)濃茶色。所以，寶寶如果出現(xiàn)此類癥狀，且各項(xiàng)檢查均傾向膽道閉鎖，最好盡早做腹腔鏡探查+膽道造影來明確診斷，以免耽誤時間，造成病情遷延加重。2015年04月04日25529
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崔清波主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 兒外科（普外、胸外科） 1.什么是膽道閉鎖？有什么危害？膽道閉鎖是致命的嬰兒消化系統(tǒng)畸形。簡單說，膽道就是膽汁從肝臟流出的通道，膽道閉鎖的孩子就是指這個通道的大門關(guān)上了，堵住了，不再是一個通道，而是一個死胡同。膽汁是肝臟分泌的，通道被堵塞之后，就會造成肝臟分泌的膽汁都出不來，形成淤膽，造成眼睛皮膚變黃，大便發(fā)白，小便像豆油一樣；如果生后3個月仍不能改善，就會造成肝硬化，肝臟失去功能，孩子一般會在1歲左右失去生命。2.膽道閉鎖是由什么原因引起的？都是先天性的嗎？產(chǎn)檢能發(fā)現(xiàn)嗎？膽道閉鎖發(fā)生的原因還不十分清楚，目前認(rèn)為與病毒感染和其他先天基因等因素有關(guān)。膽道閉鎖不都是先天性的，還包括圍生期，也就是剛剛出生后的一段時間。就目前而言，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)不了膽道閉鎖。3.膽道閉鎖有哪些癥狀表現(xiàn)？一般常見的是黃疸（不是常見的生理性黃疸，而是梗阻性黃疸），大便顏色變淺甚至呈白色，小便顏色加深像豆油一樣，到了晚期就會出現(xiàn)一些肝硬化的癥狀，比如嚴(yán)重的腹脹，腹水，浮腫，吐血，大便像瀝青一樣等等。4.膽道閉鎖引起的黃疸，和生理性黃疸以及其他疾病引起的黃疸有什么區(qū)別？生理性的黃疸一般在生后2-5天出現(xiàn)，足月兒2周消退，早產(chǎn)兒一般4周內(nèi)消退，同時，孩子除了看上去稍微有些黃之外，沒有任何特殊的癥狀。而如果黃疸太早（24小時內(nèi)）、太重（通過化驗(yàn)血膽紅素來確定）、太久（超過生理性黃疸消退時間）或正常消退后又再出現(xiàn)，都是病理性黃疸，也就是說，只要不屬于生理性黃疸，就是病理性黃疸。病理性黃疸有很多種，膽道閉鎖是因?yàn)槟懙蓝氯鸬墓Ｗ栊渣S疸，這需要專業(yè)的兒外科醫(yī)生通過化驗(yàn)生化檢查及其他檢查來鑒別。5.膽道閉鎖能治愈嗎？會影響孩子的壽命嗎？膽道閉鎖如果不治療，孩子一般能夠活到1歲左右，然后就會因?yàn)楦闻K失去功能而死亡。目前對于懷疑膽道閉鎖的孩子要首先在肝臟發(fā)生硬化之前確診，對于能夠及時確診膽道閉鎖的孩子首選Kasai手術(shù)，對于肝臟功能已經(jīng)很差的孩子需要進(jìn)行肝移植才能長期存活。6.一般治療的最佳年齡是多大？治療后可以和正常孩子一樣嗎？目前認(rèn)為，最好在2個月左右進(jìn)行確診和治療，一定不要超過3個月，否則，即使確診，也錯過了最佳的治療時機(jī)。目前來說，只有進(jìn)行Kasai手術(shù)或肝移植之后，孩子才能存活，每個孩子都有他的一生，而有膽道閉鎖的孩子確實(shí)有些與眾不同。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年03月26日15320
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 患兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故。 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)?；純鹤畛?個月內(nèi)一般營養(yǎng)狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙。因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。 一旦發(fā)現(xiàn)孩子有任何異常表現(xiàn)，一定要及時就醫(yī)，到專業(yè)兒童醫(yī)院就診，家長如果有任何疑問可以通過電話咨詢的方式與我溝通。2012年06月05日9833
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羅喜榮主任醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 普外科 膽道閉鎖(biliary atresia， BA) 和嬰兒肝炎綜合征(infant hepatitis syndrome，IHS)是引起新生兒及嬰兒阻塞性黃疸的常見原因。嬰兒肝炎綜合征為肝臟感染或代謝異常，經(jīng)內(nèi)科治療或膽道沖洗多可緩解。膽道閉鎖是新生兒及嬰兒期最常見的嚴(yán)重肝臟疾病，臨床以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性肝纖維化和肝硬化，非手術(shù)治療常在2歲以前死亡。膽道閉鎖發(fā)病率亞洲高于西方國家，日本發(fā)病率為1:9600，英美等國約為1;15000左右，我國為1:10000左右。病兒中女性略多，1.4:1~1.7:1。BA患兒黃疸出現(xiàn)早，癥狀嚴(yán)重，最好于出生后第6～8周內(nèi)手術(shù)。3個月后患兒肝臟損害已不可逆轉(zhuǎn)，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果不佳。臨床須早期做出明確診斷，及時手術(shù)干預(yù)。 膽道閉鎖常見的臨床診斷方法包括彩色多普勒、放射性核素肝膽成像、MRCP及ERCP等。但上述檢查方法僅能反應(yīng)膽道梗阻病變情況，無法區(qū)分BA和IHS。而術(shù)中膽道造影是國內(nèi)外公認(rèn)的確診膽道閉鎖的“金標(biāo)準(zhǔn)”。因此，筆者建議對存在皮膚鞏膜黃疸伴陶土樣便的小嬰兒應(yīng)及時實(shí)施術(shù)中造影，降低膽汁性肝硬化的發(fā)生率，挽救患兒生命。2011年08月03日6338
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王奕副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 2008年兒童健康手冊--新的「9色大便卡」親愛的家長暨醫(yī)護(hù)同仁 臺灣地區(qū)嬰兒膽道閉鎖發(fā)生率約萬分之二，和世界其他國家和地區(qū)相比臺灣島內(nèi)該疾病發(fā)生率較高。有鑒于此，臺灣“國民健康局”自2002年起推行『嬰兒大便卡』，目的即在于使膽道閉鎖患兒能通過大便顏色比對，及早被發(fā)現(xiàn)以及接受葛西手術(shù)治療。 由于部分膽汁淤積患兒家長反映，他們的寶寶大便顏色介于3號(不正常)和4號(正常)之間，造成判斷困難，甚至延誤就診。因此今年我們將兒童健康手冊的『嬰兒大便卡』從原本6色改為9色。新的嬰兒大便顏色辨識中，不正常的顏色共有6色，編號為1~6號；正常顏色為7~9號。我們希望在增加不正常的大便顏色辨識后，醫(yī)護(hù)人員、家長能更清楚區(qū)分嬰兒大便顏色是否異常。 除了重視嬰兒大便顏色，也要請您特別留意嬰兒的黃疸問題。新生兒黃疸在東亞各國和地區(qū)相當(dāng)常見，在出生滿2周后，大部分新生兒黃疸已消退；假若新生兒出現(xiàn)持續(xù)延長的黃疸，其中部分嬰兒可能患有“膽汁淤積癥/膽道閉鎖”，切勿以為均是母乳喂養(yǎng)造成的黃疸，讓病患失去治療最佳時機(jī)。 請大家一定要特別注意0-60天大新生兒的大便顏色，以及在新生兒滿30天大時，按時帶他們進(jìn)行乙肝疫苗接種，并做大便顏色篩檢，才能及早發(fā)現(xiàn)肝膽疾病兒童，使他們得以及早治療!2010年05月16日10409
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