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葉茂主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 嗯，這個我是，呃，這個膽道閉鎖呀，葛稀術后啊，抗生素吃的呢，一般是三到六個月啊，常規(guī)就咱們就三個月吃完，三個月之后呢，會有會有會有間斷的再吃一段時間，然后慢慢就停停藥，還有根據(jù)你做完手術之后有沒有犯膽管炎的情況來決定你吃這個抗間會增加啊，這個激素吃多久，這個激素在我們醫(yī)院不是說每個小孩出院都會吃激素的啊，我們也是根據(jù)他在住院期間看看他那個時血膽紅素啊，ggt這些指標啊，我下降的情況，如果下降的好，我們也是不給吃激素的，因為其實激素這種療效并不是很確切啊，所以說呢，激素吃呢，它都是一個療程，一個療程就是一個半月啊，一般來說一個半月到兩個月左右啊，它也不會給。 不會讓你吃吃特別久，然后說以后需不需要長期吃藥，這個以后呢，在我們這邊呢，一般就是你如果肝功能指標啊，各方面都恢復到正常了，我們還是需要建議你們呀吃著啊，長期吃這個熊曲羊膽酸膠囊啊，劑量不用太大，也一天半一天一次一可以。 啊，這個這個福安宇。2023年02月19日
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葉茂主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 先天性膽道閉鎖是嚴重威脅嬰幼兒生命的膽道梗阻性疾病，發(fā)病率為1/5000-1/10000，如不及時治療，患兒常于2歲內因肝功能衰竭而死亡。葛西手術雖然是治療膽道閉鎖的首選手術方法，但卻不能圓滿解決患兒自體肝生存中出現(xiàn)的各種問題。據(jù)文獻報道，葛西手術后肝內膽管擴張的發(fā)生率約為4%-25％。首都兒科研究所普通（新生兒）外科針對膽道閉鎖葛西手術后肝內膽管擴張伴有反復的膽管炎、保守治療效果不佳的患兒，進行二次葛西手術，行肝管擴大成形，肝門空腸吻合術，從而使肝內膽管擴張得以緩解，膽汁引流通暢，延長自體肝生存時間。截止目前已有25名先天性膽道閉鎖患兒因此重獲新生。久久（化名）出生后得了“黃疸”，一直在當?shù)蒯t(yī)院進行藍光治療，但始終不見好轉，從縣醫(yī)院轉到市醫(yī)院，又從市醫(yī)院轉到了省醫(yī)院，原本的“新生兒黃疸”，最后確診為“先天性膽道閉鎖”。醫(yī)生告訴家長：“膽道閉鎖是孩子的膽道在發(fā)育過程中發(fā)生了纖維化，沒有了管腔結構，膽汁沒辦法排出，從而導致肝硬化，危及生命。這個病可以通過葛西手術，也就是肝門-空腸吻合術，引流出肝臟內殘留膽管分泌的膽汁，從而達到退黃、緩解肝損傷的目的。但即使這樣，患兒的肝臟仍然會持續(xù)硬化，大約三分之二的患兒需要在10歲以內通過肝移植才能挽救生命”。了解到這些情況，久久媽媽像是被打入了“地獄”，看著懷中正在微笑的久久，她選擇全力以赴給孩子治病。久久兩個月大時，在當?shù)蒯t(yī)院進行了葛西手術。他很幸運，手術非常順利，沒有其他并發(fā)癥，術后半個月就出院回家了。雖然術后每天都要給孩子喂藥、測體溫，擔心出現(xiàn)膽管炎，但久久媽媽卻說：“孩子出院后的那段時間是我最幸福的日子，看著黃疸一點點的退去，我知道光明就在眼前”。久久術后一個半月，就變得白白胖胖了。正當全家人以為病魔退卻的時候，久久卻再次出現(xiàn)了黃疸，反復高熱，大便又變白了，可怕的膽管炎出現(xiàn)了。膽道閉鎖病因多種，葛西手術需要用一段腸管代替膽道引流膽汁，腸道內的細菌會進入肝臟，從而引發(fā)膽道發(fā)炎。每次膽管炎都會加重肝臟的損傷，而膽管炎控制不了，就要提前進行肝移植，因此膽管炎是籠罩在每個膽道閉鎖患兒父母心中的陰霾。久久父母只得再次帶著孩子踏上征程，當?shù)蒯t(yī)院給予了美羅培南加激素沖擊治療，但效果不理想，轉氨酶和感染指標進行性升高，超聲提示：“肝內膽管擴張，考慮是難治性膽管炎”。在多家醫(yī)院進行抗炎治療4個多月，膽管炎依舊沒有得到控制，所有的醫(yī)院都建議“只能等待肝移植”。不甘心放棄的家長選擇來北京，“首都兒科研究所是最后一站，如果還不行，我們只能放棄了”，久久媽媽說。住進普通（新生兒）外科病房后，醫(yī)生為久久完善了檢查，磁共振胰膽管造影顯示：肝門區(qū)見類圓形異常信號灶，2.3×2.0×1.6cm，右側見多個小圓形異常信號灶。這些擴張的膽管，提示著因為反復的膽管炎癥導致遠端原本通暢的膽道變得狹窄甚至閉鎖了。“再做一次葛西手術，先將阻塞或狹窄的膽管切開找明原因，再將擴張膽管內的膽汁引流出來，就可以解決這個問題了?！苯涍^科室討論，李龍主任醫(yī)師將手術方案告知家長，沒想到久久媽媽不假思索的同意了。原來在沒有入院前，家長就打聽到首都兒科研究所通過二次葛西手術成功救治過好幾個和久久一樣的孩子，他們把全部希望都“押”在了這次手術上。手術當天，久久媽媽淚眼婆娑，緊緊抱著孩子，但想到這也許是孩子經歷的最后一次劫難，難以放開的手也慢慢放開了，她不舍而又堅定地看著久久被推進手術室。二次葛西手術（肝門-空腸吻合術）的難度比第一次大很多，因為之前的葛西手術導致了腹腔腸管和肝門部組織粘連緊密，稍有不慎，就有大出血的可能，經過1個小時的細心分離，李龍主任醫(yī)師在門靜脈左支內側上方找到了擴張的左肝管，直徑約2cm，切開后，綠色泥沙樣的膽汁流了出來，找到“元兇”后，重新進行了肝門-空腸吻合，手術順利結束。術后，久久媽媽只是在看到孩子推出手術室時閃過一絲笑容。她很清楚，手術成功并不代表孩子的黃疸能夠退去。但隨著一次次復查，她的笑容一次次的多了起來。久久的肝功能明顯好轉，直接膽紅素較前明顯下降，大便轉為黃色。術后一周復查超聲：“肝內膽管可見輕度擴張，寬約0.29cm”。一周后，久久順利出院。術后3個月，久久回醫(yī)院復查，所有指標完全正常，而且沒有出現(xiàn)發(fā)熱、白便。媽媽放開了緊緊牽著孩子的手，也松開了緊緊揪著的心，看著久久自己獨自蹣跚前行，她知道，這一次，光明終究是來了。文|耿園園、葉茂、李旭編輯|宣傳中心轉載鏈接2023年01月10日645
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 初次見到九九（化名）時，她9個月20天，從出生，她就只在家里完整的待過2個月，其他時間都在住院，為了給她治病，九九媽媽也記不清去過多少家醫(yī)院。九九從出生就得了黃疸病，一直在當?shù)蒯t(yī)院藍光治療，后來縣醫(yī)院說看不了，讓轉到市醫(yī)院，市醫(yī)院又轉到省醫(yī)院。原本家人覺得再普通不過的“新生兒黃疸”，最后確診為“膽道閉鎖”。九九媽媽至今還記得，在網上看到膽道閉鎖患兒最終需要肝移植的時那種心被撕碎了的感覺。隨后，家人全力以赴，在小九九2個月大時選擇了葛西手術。小九九也很幸運，手術順利，也沒有其他并發(fā)癥，術后半個月，九九出院回家了，雖然術后每天幾乎都在不停的給孩子喂藥、測體溫，每日提心吊膽怕孩子犯膽管炎，但九九媽媽說，出院后的2個月是她過的最幸福的兩個月，孩子一直在身邊，黃疸也在一點一點的退去，九九術后1個半月，就變得白白胖胖了。正當九九全家以為病魔退卻的時候，九九再次出現(xiàn)黃疸，反復高熱，大便又變白了。膽管炎，這個籠罩著每個膽閉患兒父母心中的陰霾，出現(xiàn)了。九九爸媽有一次帶著孩子踏上征程，市里面輸液抗炎無效，轉到省里抗炎又無效，又到上海、天津抗炎治療，持續(xù)治療4個多月，膽管炎依舊沒有得到控制，所有的醫(yī)院都建議“只能肝移植了”?！皟貉兴俏覀兛寡字委煹淖詈笠徽?。”九九媽媽說，“如果還不行，我們只能放棄治療了，為了治療九九，我們已經山窮水盡了?！比朐汉?，MRCP顯示：肝門區(qū)見類圓形異常信號灶，2.32.01.6cm；右側見多個小圓形異常信號灶?！霸僮鲆淮胃鹞?，可能就解決這個問題了?！苯涍^全科的討論，我們將結論告知家長，沒想到九九媽媽不加思考的同意了。久病成醫(yī)的她，在沒有入院前就打聽到，兒研所通過二次葛西手術成功解決過好幾例和九九一樣的病癥了。手術當天，九九媽媽淚眼婆娑，緊緊的抱著九九。再難放開的手，也得放開。九九再次推進手術室，二次葛西手術（肝門-空腸吻合術）難度比第一葛西手術難度更大，術中腹腔腸管粘連致密，稍有不慎，變有大出血可能，經過1個小時的細心分離，在門靜脈左支內側上方，早到了擴張的左肝管，直徑約2cm，切開后，可見綠色泥沙樣膽汁流出，找到了元兇，二次葛西手術成功。術后九九媽媽只是在看到孩子推出手術室，閃過一絲笑容。她很清楚，手術成功，并不代表，孩子的黃疸能夠退去。一次次復查，九九媽媽的笑容也一次次的多起來。九九的肝功能明顯好轉，直接膽紅素較前明顯下降，大便轉為黃色。術后1周復查超聲：肝內膽管可見輕度擴張，寬約0.29cm。九九順利出院，術后3月，九九媽領著九九過來復查，所有指標完全正常，這三個月小九九也沒有再出院發(fā)熱、白便了。樂的九九媽媽放開了牽著九九的手，沒想到久病的九九竟能自己獨自蹣跚前行了。膽道閉鎖（BA）是嚴重威脅嬰幼兒生命的膽道梗阻性疾病，如不及時治療，患兒常于2歲之內因肝功能衰竭而死亡。葛西手術的引入，開創(chuàng)了膽道閉鎖治療的新紀元，但仍未能圓滿解決BA患兒自體肝生存中出現(xiàn)的各種問題。根據(jù)文獻報道，葛西術后肝內膽管擴張（IBC）的發(fā)生率約為4一25％。該患兒葛西術后1月退黃良好,表明患兒肝內膽管發(fā)育尚可,后再次出現(xiàn)反復發(fā)熱、黃疸、排白陶土便，當?shù)蒯t(yī)院予以美羅培南加激素沖擊治療，效果差，轉氨酶進行性升高，感染指標進行性升高，超聲提示：肝內膽管擴張，當?shù)蒯t(yī)院考慮“難治性膽管炎“，建議等待肝移植，面對持續(xù)升高的轉氨酶、感染指標以及肝內膽管擴張束手無策。我中心多次二次葛西手術經驗，表明：針對膽道閉鎖葛西術后肝內膽管擴張伴有反復的膽管炎,保守治療效果不佳時，可以考慮行二次葛西手術，予以肝管擴大成形，肝門空腸吻合，使肝內膽管擴張得以緩解，膽汁引流通暢，延長自體肝生存時間。2022年10月17日877
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 首都兒科研究作為中國兒童膽道先天畸形集中治療中心，2022年做為中國牽頭單位開展maralixibat治療膽道閉鎖（BA）的II期臨床藥物試驗研究，普通（新生兒）外科于2022年7月12日完成在中國首例患者給藥。該研究是全球EMBARK研究，是一項多中心、隨機對照的II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai手術后BA患者的有效性和安全性，預期將在全球招募72例患者，其中包括在中國招募20例患者。首都兒科研究所作為中國區(qū)牽頭單位和總負責單位，率先啟動該項臨床試驗，并完成首例患兒給藥。并于2022年8月完成第二例入組，并順利給藥。目前入組患兒用藥展順利。EMBARK是Mirum申辦的全球II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai術后BA受試者的有效性和安全性。此研究包括26周的隨機對照治療，然后是78周開放性擴展期，正在北美、歐洲和亞洲（包括中國）的多個研究中心開展。目前尚無藥物獲批用于BA患者的治療。膽道閉鎖（BA）是一種以肝內外膽管進行性纖維化梗阻為特點的，特發(fā)于新生兒的肝膽疾病，表現(xiàn)為的黃疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和發(fā)病機制仍不明確，可能是多因素的。亞洲人發(fā)病率約1/5000-10000，該病導致膽汁淤積性肝病損傷、進行性肝纖維化直至肝硬化，導致門靜脈高壓和肝衰竭，需要進行肝移植。膽道閉鎖的標準治療是先行葛西手術干預，葛西術后患兒黃疸指標可降至正常，以此延長自體肝生存時間。Maralixibat口服溶液是一種回腸膽汁酸轉運蛋白（IBAT）抑制劑，通過抑制頂端鈉依賴性膽汁酸轉運體（ASBT），導致更多膽汁酸在糞便中排出，導致系統(tǒng)性膽汁酸水平降低，從而潛在地減少膽汁酸介導的肝損傷及相關影響和并發(fā)癥。maralixibat治療可顯著減少瘙癢、膽汁淤積、黃瘤（使皮膚下膽固醇沉積變形），改善患者生活質量。該藥物已經獲得美國食品和藥物管理局批準用于治療一歲以上的阿拉杰里綜合征（ALGS）患者的膽汁淤積性瘙癢癥，而且也是唯一獲得FDA批準的治療與阿拉杰里綜合征相關的膽汁淤積性瘙癢癥的藥物。該藥物目前正在其他罕見膽汁淤積性肝病的后期臨床研究中進行評估，包括進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）和膽道閉鎖（BA）。在美國，該藥物已獲得阿拉杰里綜合征和進行性家族性肝內膽汁淤積癥II型的突破性療法資格，以及阿拉杰里綜合征、進行性家族性肝內膽汁淤積癥和膽道閉鎖的孤兒藥資格。該藥物為膽道閉鎖患兒提供了一個有意義的治療方案，最終有望減少肝移植的需要。2022年10月17日1144
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2022年08月01日612
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朱建軍副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 肝臟外科 簡明答案：及時做葛西手術，密切隨訪，做好肝移植準備。寶寶確診膽道閉鎖后，你一定有很多問題，我來幫你解答。先顯擺一下，朱醫(yī)生所在的科室是全球最大的肝移植中心之一，十六年間完成兒童肝移植近三千例。就這。第一，什么是膽道閉鎖？人的膽道就像一棵樹，肝細胞產生的膽汁從樹葉流向樹枝再流向樹干，最后流入腸道，把你的便便染成黃色。由于某種說不清的原因，膽道在發(fā)育時出了問題，管腔閉合了，可能是樹枝閉合了，也可能是樹干閉合了，膽汁就流不出來了，便便變白了，這就是膽道閉鎖。流不出來的膽汁會損傷肝細胞，導致肝硬化。第二，要不要做葛西手術？要！寶寶一旦查出來這個病，家長就會聽說這個手術：葛西（Kasai術）。診斷明確后，要做葛西，而且要及時做葛西，最好在出生后三個月內做。不管是哪種類型的膽道閉鎖，及時做葛西，都會不同程度地緩解病情。第三，做了葛西手術，還需要做肝移植嗎？看情況。做完葛西后，一般有三種情況：完全康復、暫時緩解、沒效果。完全康復的（極少），可以長到成年都沒問題，不需要肝移植；暫時緩解的（大多數(shù)），到七八個月或者幾歲，進展到肝硬化階段，需要移植；沒效果的（少數(shù)），需要盡快做肝移植。第四，既然最終要移植，為啥還要做葛西？過渡作用，讓寶寶長大一點，病情進展緩慢一點，可以有效降低各種風險。不做葛西，病情進展會非?？欤瑳]有充足的時間為移植做準備。第五，做了葛西，會影響肝移植手術嗎？會，也不會。葛西手術引起腹腔組織黏連，導致移植手術時出血較多，腸道并發(fā)癥風險增大等。十幾年前確實給我們帶來了一定挑戰(zhàn)，但現(xiàn)在我們已經完全征服了這個挑戰(zhàn)，所以，葛西手術盡管做。第六，寶寶什么情況下需要做肝移植？三種情況：肝功能持續(xù)惡化、消化道出血、嚴重的膽管炎。出現(xiàn)其中一種，就要考慮做肝移植了。第七，寶寶做肝移植，需要做哪些準備？如果做親體，就是爸爸媽媽捐肝，要住院做配型檢查，要準備倫理材料；如果是等肝，就是公民逝世后捐獻肝臟，要住院做配型檢查。這些都很容易，最難的是處理家庭內部的不同聲音。第八，寶寶做了肝移植，能活多少年？看我上一篇文章。2022年07月22日1383
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2022年07月06日203
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 是的，早手術比晚好，因為越晚對肝臟的損傷越大。所以明確診斷后，根據(jù)外科醫(yī)生的評估，盡快手術。如果是手術中發(fā)現(xiàn)是可矯治型的，那可能進行肝外膽管-腸吻合術，如果是發(fā)現(xiàn)非矯治型的，需要進行Kasai手術(即HPE)。這個手術，會切除殘留膽管（膽囊、肝總管、膽總管都切除）和肝門部纖維板，拉一段腸子上來，直接吻合到肝門處，肝內產生的膽汁直接排到腸道內。有讀者會問這種不可矯治類型的，不是肝外膽管和肝內膽管也都是梗阻的，這樣接上有啥用，里面的膽汁也下不來啊。其實該手術的基本原理是，肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管，這些可能與肝內小管系統(tǒng)直接連續(xù)，在這種情況下可能有膽汁引流。研究發(fā)現(xiàn)，如果有直徑>150μm的顯微通道通暢，則術后膽汁流很可能建立，并且越早進行手術，建立良好膽汁流量的成功率要高得多，比如生后8周之前進行，成功率為90%。如果手術后黃疸在數(shù)周內逐漸消退，提示手術成功。如果不能建立膽汁引流，術后3個月或以上總膽紅素持續(xù)為2-6mg/dL(34-100μmol/L)，應考慮進行肝移植評估?？偰懠t素>6mg/dL(100μmol/L)，推薦立即進行肝移植評估。2022年03月02日452
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黃振強副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖在我們這還不少見，在小兒外科是比較疑難的疾病。目前葛西手術效果尚可，一部分終生不需要進一步治療，一部分手術后最終需要肝移植治療。及時的診斷，手術，術后管理非常重要。最佳手術時間是出生后60天左右。 膽管是指能將膽汁從肝臟運送到膽囊（暫時儲存）和十二指腸（參與食物消化吸收）的管道，膽汁可以在腸道分解脂肪，并幫助人體吸收維生素。 先天性膽道閉鎖，目前在臨床中稱為膽道閉鎖（biliary atresia），是指肝臟向膽囊輸送膽汁的膽管，在胎兒還在宮內或母親處于圍生期時就發(fā)生閉塞，導致膽汁無法排出，長期膽汁淤積引起肝臟功能損害。 該病僅見于嬰兒，表現(xiàn)為持續(xù)性加重的黃疸?、白陶土色大便、黃褐色尿等，如不及時治療，可進展為肝硬化?甚至肝衰竭?，危及生命。故而出現(xiàn)以上癥狀，需要及時到小兒外科就診。 診斷：1.黃疸持續(xù)加重，白陶土樣大便，2.皮膚鞏膜黃染明顯，肝大，變硬，3.血清膽紅素明顯升高，直接膽紅素占50%以上，4.B超發(fā)現(xiàn)小膽囊，餐后膽囊無縮小，或者無膽囊。確診的金標準是膽道造影。 目前膽道閉鎖首選手術治療，葛西手術，圖例如下。2021年10月26日1597
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