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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，行，術(shù)后已經(jīng)三個月了，你驗驗肝功，現(xiàn)在肝功正常了嘛，如果肝功都正常了，那就沒事啊，這屬于效果好的，因為一型膽道閉鎖90%都能和正常人一樣，不需要肝移植啊，所以你這這個一型膽道閉鎖預(yù)后是非常非常樂觀的，非常非常樂觀的，但要定期復(fù)查啊，定期復(fù)查啊，你再做個超聲，看看肝內(nèi)膽管有沒有擴張啊，另外一個你讓個肝功，如果肝功能各項指標(biāo)都接近正常了，那就好了，以后就好了，但即使是這樣也要吃藥，吃雄腔氧膽酸和鎂能啊，堅持吃這兩個藥，請缺氧膽酸和美能啊，堅持吃啊，讓肝功能的徹底恢復(fù)，像成人像正常人一樣，這樣遠(yuǎn)期效果才好。2022年12月04日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖未經(jīng)手術(shù)的平均生存為12個月，經(jīng)葛西手術(shù)后，約有半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)術(shù)后感染，5年生存率也僅為30%-60%。隨著肝移植的開展，膽道閉鎖的預(yù)后得到了極大改善。根據(jù)目前國內(nèi)外有關(guān)小兒肝移植的報道，膽道閉鎖是最常見的適應(yīng)癥。小兒肝移植成功的90%以上病例為膽道閉鎖。目前對膽道閉鎖肝移植的時機選擇，應(yīng)該根據(jù)肝功能的情況，年齡越大，肝動脈越粗，術(shù)后并發(fā)癥降低越明顯。 1. 患兒年齡小于90天，應(yīng)先行葛西手術(shù)，如患兒手術(shù)后沒有或僅有短暫膽汁引流。肝門部組織學(xué)檢查顯示膽道口徑小，數(shù)量少，這些患兒不必再行葛西手術(shù)，因反復(fù)多次手術(shù)，增加了以后肝移植的難度。 2. 如患兒已大于90天且無明顯慢性肝病，可先開腹解剖肝門部了解有無殘留肝管，如發(fā)現(xiàn)有開放的殘留肝管，可做葛西手術(shù)，否則待1歲左右行肝移植。 3. 如患兒就診時已有明顯的肝病如肝硬化及門靜脈高壓，則應(yīng)行肝移植，即使葛西手術(shù)后，膽汁引流滿意，黃疸逐漸減輕，也應(yīng)長期進行，密切隨訪。如出現(xiàn)慢性肝臟病變，則應(yīng)行肝移植。 總之，葛西術(shù)是膽道閉鎖的首選治療，或可使患兒獲得痊愈，或為肝移植贏得寶貴的時間。術(shù)后藥物綜合治療對提高療效有重要作用，而肝移植的成功明顯改善了預(yù)后。2021年06月27日1967
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