隨著產前診斷技術水平的提高和廣泛應用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應，膽紅素和轉氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術，盡量不在新生兒期行囊腫切除術；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應立即根治手術治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合并嚴重水腫和粘連，手術精細，操作困難，要求有豐富經驗的小兒外科醫(yī)生進行手術。手術目前可以選擇腹腔鏡或開放手術，成功率都比較高。

膽總管囊腫是常見的一種先天性膽道疾病，多數(shù)在10歲前得到診斷，也有遷延至成人后才等到診斷，稱為成人先天性膽總管囊腫，女性多見。病因：目前主要學說認為：原因主要是胰膽合流異常，即膽總管與胰管形成過長的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內混合。Oddi氏括約肌導致共同管的遠端壓力較高，會導致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內返流，胰液返流入膽管，其內的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會導致膽管管壁損傷，使其薄弱而發(fā)生擴張。分型：日本 教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴張，包括囊腫型擴張和梭形擴張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴張；IV型，肝內和肝外膽總管同時擴張型；V型，肝內膽管擴張，肝外膽管正常，又稱為Caroli's病。但是有學者認為：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特點及指導治療。但這是多數(shù)外科教材的分型，也是臨床應用較多的分型。臨床表現(xiàn)：膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)多為：腹部包塊，黃疸，腹痛。三者聯(lián)合同時出現(xiàn)的概率并不高，多表現(xiàn)為其中的一種，成人也有一大部分在體檢時發(fā)現(xiàn)的。診斷：腹部B超是診斷膽總管囊腫最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精確顯示病變的檢查，ERCP有創(chuàng)傷，基本被磁共振（MRCP）替代。 增強CT有助于了解囊腫內部有無癌變。治療：膽總管囊腫癌變率較高，報道最高可達17%，我們發(fā)現(xiàn)為10%。因此為防止癌變，一經發(fā)現(xiàn)馬上手術，目前治療方法已經得到公認：囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式。 肝內膽管囊狀擴張局限于肝臟一葉，或者半肝的可行肝切除，彌漫性肝內膽管擴張癥的治療較為復雜，尤其是合并彌漫性結石的患者，如肝功能持續(xù)惡化，肝移植是一種選擇。一例膽總管囊腫癌變行胰頭十二指腸切除術患者的術前CT

龔偉 劉穎斌膽總管囊腫(choledochalcyst)或稱膽總管囊性擴張，表現(xiàn)為肝外膽管或肝內膽管的囊性擴張或兩者并存。最早由Vater和Ezler于1723年發(fā)現(xiàn)解剖上異常，1852年Douglas首次報道臨床病例，Alonso-Lej在1959年首次作了系統(tǒng)的臨床和解剖學上的詳細報道。膽總管囊腫多屬先天性發(fā)育畸形。女性與男性比例大約為3～4∶1。發(fā)病原因主要認為是先天性發(fā)育不良所致如:1.膽管壁薄弱，管壁的支撐組織的先天性缺損，或異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。2.膽總管遠端梗阻，致管內壓力增加引起擴張。梗阻原因可以為先天性閉鎖；膽管發(fā)育期上皮細胞異常增生而產生狹窄；膽總管遠端自律神經不平衡而發(fā)生痙攣；Oddi括約肌的神經肌肉共濟失調；由膽總管十二指腸連接部成角產生瓣膜樣結構，造成梗阻。最近的研究發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫與胰膽管合流異常關系密切。大多數(shù)的膽總管囊腫存在著胰膽管匯流異常(anomalous pancreatobiliary junction [APBJ])，胰膽管匯流異常的特點是主胰管匯入膽總管1cm以上以致更遠至Vater壺腹處（P—B型）或膽總管匯入主胰管（B—P型）。Miyano和Yamataka研究發(fā)現(xiàn)90%以上的膽總管囊腫患者存在胰膽管匯流異常。Ｋｏｍｉ等報告，膽總管囊腫中，伴胰膽管合流異常者占92．2%。陳炯等在52例無先天性膽管囊性擴張型APBJ中胰管注入膽總管32例、膽總管匯入胰管20例。胰液逆流進入膽總管，堿性條件下胰腺酶原激活后可造成膽總管炎癥和管壁的薄弱。膽總管囊腫的分型根據(jù)Alonso-Lej的研究結果一般分為3型。Todani在此基礎上進一步細分為5型：Ⅰ型:膽總管囊腫擴張; Ⅱ型:肝外膽管憩室;Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫; Ⅳa 型:肝內及肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅴ型:肝內膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli 病) 。膽總管囊腫西方國家較為少見，亞洲多見，日本學者報道較多，Miyano及Yamataka報道在日本其發(fā)病率為千分之一。膽總管囊腫與膽管癌膽總管囊腫主要的并發(fā)癥為膽總管遠端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓癥。亦可因門脈直接受囊腫壓迫，而產生門脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。先天性膽總管囊腫伴胰膽管合流異常時，隨年齡增長癌變率明顯增高，最近在不合并膽總管囊腫的胰膽管合流異常病例中，發(fā)生膽道癌的報道逐漸增多，其癌變的部位以膽囊為多。近年來，對本病的癌變機制研究較多，主要有如下幾種學說：1：胰液反流破壞學說：由于胰液的分泌壓明顯高于膽道壓，胰液反流入膽道，各種胰酶被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產生破壞作用，致膽道粘膜脫落，細胞浸潤，修復后再破壞的過程中發(fā)生上皮化生而致癌。有學者對先天性膽總管囊腫的囊壁進行組織學觀察，發(fā)現(xiàn)有類似腸上皮細胞的結構，即上皮化生，可能是癌前期病變。2：膽汁中的致突變物質致癌學說：有作者在胰膽管合流異常的膽汁中檢測到有致突變物質，認為致突變物質可能是誘發(fā)癌變的因子。故早期診斷及時行根治手術實屬重要。3：膽汁酸致癌學說：膽汁酸的代謝產物膽酸和脫氧膽酸在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異?；颊吣懼忻黠@增多，而這種膽酸已被證實對膽汁中致突變性的產生具有促進作用。因此早期診斷及時行根治手術非常重要。膽總管囊腫的手術及其與膽管癌的關系囊腫的癌變既可發(fā)生在未手術的膽總管囊腫的原發(fā)性癌變亦可發(fā)生在囊腫手術后，因此手術方式的選擇關系到囊腫的癌變問題。原則上，患者確診后應盡早手術。早期手術可使胰膽分流,這對預防囊腫癌變有重要意義。理想的手術方式是盡早切除囊腫、重建膽道,防止肝硬化、膽道反復感染而致的粘膜惡變。同時年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對較少。目前膽總管囊腫治療上的共識，為力求切除膽總管囊腫以消除病變，行Roux—en—Y肝管空腸吻合以重建膽道，進行膽胰分流，預防癌變。囊腫外引流術一般只用于發(fā)生急性化膿性膽道感染時的暫時引流減壓，以利于擇期手術。囊腫十二指腸引流術一般只適于小兒，病情急不宜做復雜手術，作為應急性手術，二期再做徹底手術。單純的Roux—en-Y空腸囊腫吻合內引流術，由于病變的囊腫壁未切除,病灶仍然存在,術后癥狀常反復發(fā)作。另外，腸內容物反流和囊腫內內容物滯留,易并發(fā)感染、結石、吻合口狹窄等, 伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，影響患者術后生存質量,且囊腫內引流術后癌變較高,常需再次手術，現(xiàn)已被摒棄。I、Ⅱ、Ⅳ型先天性肝囊腫切除，肝管空腸Roux—en—Y吻合術已是目前的標準。胰膽分流和膽腸通道的重建不一定要切除囊腫全層，因癌變起源于粘膜，因此只要切除粘膜層，就能達到預防癌變的目的。Iv型和V型(Caroli病)的治療方案還存在爭議。對于Ⅳ型目前主張采用囊腫切除、膽管空腸吻合術，效果良好，但要術后定期隨訪復查。Caroli病的癌變率比正常肝膽管的癌變高出100倍，比肝內膽管結石時肝膽管癌的發(fā)生率高出l0倍。局限于一側肝葉的Caroli病行一側肝葉切除或半肝切除對中央型復雜的伴反復感染的Caroli病，可考慮肝移植。癌變也可發(fā)生于囊腫以外的膽道系統(tǒng)、肝臟和胰腺。在日本Kabayashi和Ishibashi報告的881例膽總管囊腫病例中，癌變率為17．5％，其中膽管癌占57．8％ ，膽囊癌占40．3％ ，肝癌0．6％ ，胰腺癌1．3％ 。原發(fā)性癌變病人年齡平均為50歲，囊腫內引流術后癌變的病人年齡平均為35歲，內引流術時病人的年齡平均為25歲，故從內引流術至癌變的平均時間約有10年。原發(fā)性癌變的部位可在膽管(53％)或膽囊(46％ )，而內弓【流術后，85％ 的癌變發(fā)生在殘留的囊腫。施行膽總管囊腫部分切除后，遺留的部分囊腫膽管壁雖然仍可發(fā)生癌變，但其發(fā)生率則大為降低。最近的文獻報道已證實：手術未切除囊腫的病例或行內引流術后的病例，隨年齡的增長，膽管癌變的機率增加。彭淑牖等報道18例囊腫癌變病例中，11例為囊腫內引流術后，值得重視。

1）術前護理：保持呼吸道的通暢，建立靜脈通路，給予抗生素治療，防止術后感染等。術前禁食水，胃腸減壓，按外科常規(guī)行手術野備皮，按全麻常規(guī)給予阿托品肌注。 2）術后護理：術后保持胃腸減壓通暢，一般術后2天拔除胃腸減壓管，首先給予飲水，如飲水無異?？蛇M食流食或奶。術后3天，應密切關注患兒腹部情況，因為麻醉藥物及術后止痛泵的應用會抑制腸功能的恢復，進食過早或過多都會引起腹脹、甚至嘔吐等癥狀。所以，術后開始進食時應少量進食，逐漸增加進食量，至術后5天基本可正常飲食。 術后傷口護理，是術后恢復的一個重要方面。一般腹腔鏡手術的傷口，因損傷小，術后感染的發(fā)生情況少見，愈合均較好。術后3天換藥，此后每3天換一次，直至出院時腹腔鏡手術的傷口基本愈合。如果是開腹手術，換藥和愈合的時間要較長，一般7-14天，避免術后傷口感染，應該勤查看傷口，如傷口有感染跡象，應去除傷口輔料，給予安多福等消毒水經常擦拭傷口可痊愈。 膽總管囊腫患兒一般術中放置腹腔引流管，如每日引流量小于20ml可拔除腹腔引流管，術后應保持腹腔引流管固定和通暢。 出院后，患兒應保持大便通暢，避免膽管炎發(fā)生。便秘易于導致腸道細菌增生，如腸道細菌經空腸肝支上行感染膽道可引發(fā)膽管炎。 如果患兒術前術后護理過程中遇到任何特殊情況可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式，術后效果良好。Yamataka等對手術治療的210兒童患者和100成人患者進行了追蹤調查，發(fā)現(xiàn)9.0%兒童患者和42.5%成人患者發(fā)生了術后并發(fā)癥,兒童的術后并發(fā)癥的發(fā)生率比成人的低( p<0.0001)，說明早期手術非常重要。兒童患者術后出現(xiàn)25種并發(fā)癥，包括膽管炎、肝內膽管結石、胰腺炎、胰腺末端膽總管或胰管結石及腸梗阻等。而成人患者術后有27種并發(fā)癥。而進行了術中內鏡檢查清除蛋白栓或結石的患兒卻沒有術后并發(fā)癥發(fā)生。5歲后接受手術的患兒中只有14.5%膽道系統(tǒng)發(fā)生結石，而17.5%的成人病例有結石形成。發(fā)生術后并發(fā)癥的患兒，15例進行了再手術（4例進行了肝管空腸吻合口擴大成形術，1例進行了經皮肝穿刺膽道造影及取石術，2例進行了胰腺內膽總管殘端切開取石術，1例進行了壺腹部乳頭內鏡檢查術，1例進行了胰管空腸吻合術，6例進行了開腹腸梗阻解粘連松解除術）。 術后膽管炎和肝內膽管結石的發(fā)生與吻合口、膽總管或肝內膽管的狹窄程度關系密切。吻合口狹窄可以導致嚴重的肝總管的粘膜剝脫和肝內膽管炎癥遷延并導致膽汁淤積。為避免吻合口再狹窄應選擇在肝門水平進行肝管空腸吻合術。切除肝總管的狹窄段后，沿肝管的前壁切開擴大肝管開口進行吻合。 患兒如果術后出現(xiàn)特殊情況，可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

通過近年來大宗病例經驗總結，人們對于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內引流術和囊腫切除肝管十二指腸吻合術，由于術后囊內感染、吻合口狹窄、結石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式。術前及術中詳細的了解患兒整個胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時處理肝內膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術后并發(fā)癥的關鍵。 1）囊腫全層切除術 嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。 2）囊腫內膜切除術 如果患兒病史長、反復發(fā)生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內膜切除術，而避免囊腫壁周圍游離。 3）囊腫外引流術 對于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉后，再次行根治手術。開腹囊腫引流、經皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。 4）肝內膽管狹窄處理 目前認為，術后的膽管炎和肝內膽管結石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致。膽管狹窄通常導致了近端膽管的擴張，如果術中不矯治狹窄，術后會導致膽管炎和肝內膽管結石等并發(fā)癥，目前主張術中同時處理導致肝內膽管擴張的狹窄病變，清除肝內膽管結石。 5）共同管及胰管異常處理 隨著影像學診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內鏡檢查的應用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結石、共同管遠端狹窄、胰管狹窄擴張及胰管畸形的報告越來越多。許多學者認為膽管、胰管和共同管內的蛋白栓，是導致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以內的患兒少見。結合病史，手術前MRCP、CT和手術中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進行術中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報告結果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠端存在結石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過長和擴張，手術前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內結石導致反復腹痛和胰腺炎，如果手術中沒能清除，術后就會轉為胰膽管系統(tǒng)結石進而導致術后反復性膽管炎和胰腺炎。共同管內結石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見的胰腺內胰管狹窄使遠端胰管擴張及結石，需要將胰管沿著主胰管切開，建立胰管空腸側側吻合引流；共同管遠端狹窄導致共同管擴張，可采用十二指腸乳頭切開成形術進行治療。 6）膽道重建 囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術目前是治療標準術式，空腸間置肝管十二指腸吻合術操作較復雜，優(yōu)點不明顯，已被廢棄。 7）非膽管擴張性胰膽合流異常的治療 患兒有反復發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴張性胰膽合流異常在臨床上并不少見，過去對于是否采取手術治療存在爭議。 胰膽合流異常而無膽總管擴張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內存在蛋白栓或結石，而膽管擴張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內膽白栓。非膽管擴張性胰膽合流異常盡管膽管不擴張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導致膽總管囊腫同樣的嚴重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。 盡管膽管不擴張，對于胰膽合流異常導致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進行手術分離，只有這樣才能防止嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是治療非膽管擴張性胰膽合流異常的可靠術式。 8）術中膽道鏡檢查 目前許多學者主張常規(guī)進行共同管、胰管及肝內膽管的術中內鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無結石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進行術中內鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術中膽道內鏡檢查有助于顯示膽道內的病變，以更加安全的切除囊腫。 9）腹腔鏡治療膽總管囊腫的應用 隨著腹腔鏡手術的成熟，1995年開始應用于治療膽總管囊腫，目前技術已經成熟，被國內外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術式具有打擊小、恢復快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無血剝離切除和準確吻合等優(yōu)點。腹腔鏡下，可以達到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴大成形，及肝內膽管和共同管內清除蛋白栓結石等目的，但是肝內肝段膽管狹窄、胰管內結石、二次手術和反復慢性膽管周圍炎癥者仍然被認為是腹腔鏡手術的禁忌癥。經腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術必將成為治療膽總管囊腫的標準術式，但是此手術的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開放手術經驗，而且要有豐富的腹腔鏡手術操作經驗。 隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術正逐漸成為當前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結果進行總結，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術在手術時間，術后住院時間，進食時間和術后引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。 10)新生兒膽總管囊腫的治療隨著產前診斷技術水平的提高和廣泛應用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應，膽紅素和轉氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術，盡量不在新生兒期行囊腫切除術；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應立即根治手術治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合并嚴重水腫和粘連，手術精細，操作困難，要求有豐富經驗的小兒外科醫(yī)生進行手術。在治療膽總管囊腫方面，應首選腹腔鏡手術，一方面手術打擊小，患兒恢復快，傷口美觀。另一方面，腹腔鏡膽總管囊腫根治術已經成為一項成熟而安全的治療技術。家長如果對膽總管囊腫是治療方式有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現(xiàn)。本病一經診斷均需及早手術，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導致的膽汁性肝硬化。 膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類似于復發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。 對于產前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一經發(fā)現(xiàn)，出生后應及時就醫(yī)。因產前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫容易導致進行性肝損傷，如不治療，最終有導致肝硬化的危險。所有，無論產前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒有無癥狀都應接受手術治療。家長如果有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴Kasai手術 BA治療需采用手術方法才能實現(xiàn)，通常采用Kasai手術恢復正常膽流，以期實現(xiàn)肝功能的改善，達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。 Kasai手術根據(jù)手術方式分為開放式和腹腔鏡手術，開放式手術即傳統(tǒng)的Kasai手術，在BA的手術治療中已成為廣泛應用的術式，而腹腔鏡下的Kasai手術由于技術要求高，當前其應用主要集中在少數(shù)幾個小兒外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術的推廣和應用，該技術逐步受到認可，但當前對腹腔鏡Kasai手術的療效還存在爭議。腹腔鏡手術與開放Kasai術相比，術后并發(fā)癥較多，早期預后較差，認為應謹慎應用腹腔鏡技術治療BA。但多數(shù)研究認為BA腹腔鏡手術安全、可行、有效，與開放手術相比在手術時間、術后腸功能恢復、住院時間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異。與傳統(tǒng)Kasai手術相比，腹腔鏡手術除了特定優(yōu)勢（損傷小、術后恢復快）外，術中在不移動肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利于術后恢復。腹腔鏡手術由于醫(yī)生操作技術的差異，會導致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術創(chuàng)傷小，術后恢復快的優(yōu)點已得到大多數(shù)學者的認同，對于其是否能提高膽道閉鎖長期預后還有待進一步的臨床觀察和研究。 ⑵ 肝移植 BA是小兒肝移植的常見指征，占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過去20多年里，由于肝移植成功應用于BA患兒的治療，導致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導致以下肝移植技術的廣泛應用：減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。研究發(fā)現(xiàn)，BA患兒肝移植術后生存率與手術年齡、既往Kasai手術史無相關性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，減體積肝移植的移植物總體生存率最低。 膽道閉鎖患兒手術年齡是決定其預后的一個重要因素，一般生后60天內接受手術治療的效果較好，所以一旦發(fā)現(xiàn)小兒皮膚、鞏膜黃疸，大便發(fā)白，小便深黃，長期應用利膽、退黃藥物無效，應及時就診于小兒?？漆t(yī)院，尤其是開展小兒外科專業(yè)的較大兒童醫(yī)院就診，必要時接受腹腔鏡膽道造影明確診斷，以免貽誤治療時機。家長如果對膽道閉鎖的治療有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴ 血生化 BA由于嚴重的肝內膽汁淤積引發(fā)肝損傷，其血生化會出現(xiàn)明顯的異常，主要表現(xiàn)為肝功能指標和膽紅素指標的異常。通過分析患兒生后血生化指標有助于BA的診斷。通過對比BA和新生兒肝炎（NH）患兒血生化指標，發(fā)現(xiàn)血生化GGT/AST的比值超過2時，患兒患BA的可能性較大，其中GGT/AST超過2的敏感性為80.9%、特異性為72.2%。GGT>250U/L在BA診斷中的敏感性為83.3%、特異性為70.6%和陰性似然比小于2；當GGT水平與年齡相關聯(lián)時，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對年齡小于4周的患兒，GGT>150U/L的敏感性、特異性和陽性似然比達到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是診斷BA的可靠指標。 ⑵ 超聲 超聲是快速、無創(chuàng)性的檢查方法，做為一種適用廣泛、簡單易用的檢查方法尤其適用于小兒膽道閉鎖的篩查和診斷。腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝門三角形條索征（Triangular Cord Sign，TC）、膽囊體積、外觀和收縮功能變化、肝臟大小和質地變化甚至肝動脈直徑的變化，被認為是BA存在的超聲指征，尤以肝門處發(fā)現(xiàn)TC征的敏感性最高。 膽囊的改變亦是診斷BA的參考指證，其中膽囊長度改變和收縮功能變化是值得參考的診斷指征。BA超聲下膽囊異常主要表現(xiàn)為膽囊缺失、膽囊無腔、膽囊長度小于1.5cm。膽囊收縮異常主要表現(xiàn)為進食后膽囊收縮程度低或無收縮，其精確性為77%，敏感性為85%，特異性為73%。另外，由于BA通常伴有肝臟纖維化，因此BA肝臟超聲下可見肝臟腫大和不均勻回聲表現(xiàn)，肝腫大和不均勻回聲程度同年齡無相關關系，而與肝纖維化程度相關。 總之，TC征是診斷BA直接而特異的客觀標準，但并非唯一標準。膽囊改變和肝臟大小及質地改變也是診斷BA的重要參考指征。 ⑶ 肝活檢 在各種輔助檢查中，肝穿刺活檢是具損傷性的診斷方法。但北美小兒胃腸病、肝臟病及營養(yǎng)學會（NASPGHAN）主張在不能確診嬰兒患有膽汁淤積癥時，穿刺肝活檢應該作為診斷性的檢查方法。肝活檢是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要檢測方法，其診斷BA的準確率達到100%，其特異性為95.7%，敏感性為100%。嬰兒特發(fā)性肝炎的病理特點主要是肝細胞破壞，而BA主要表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)改變，如肝膽管增生、膽管和肝膽管內蛋白栓、肝門纖維化，其中肝膽管增生是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎最重要的指征。在早期階段，嬰兒特發(fā)性肝炎和BA在臨床表現(xiàn)和血生化方面表現(xiàn)極為相似，因此肝活檢是區(qū)分二者的可靠檢測方法，其精確度可達到96.9%。另外，17.9%的BA肝活檢可見膽管板發(fā)育畸形。 ⑷ 膽道造影 膽道造影因能清晰顯示膽道的結構，是目前明確BA診斷的標準檢查方法。該檢查可通過腹腔鏡或開放手術進行。因開放手術進行該檢查，一旦明確診斷即可行Kasai手術，故很多醫(yī)院采用開放手術進行該檢查。但隨著微創(chuàng)技術的普及和發(fā)展，腹腔鏡輔助膽道造影逐漸受到廣大小兒外科醫(yī)生的青睞。腹腔鏡輔助膽道造影的優(yōu)點是簡單、精確、安全和微創(chuàng)，對于造影診斷為非BA的患兒亦避免了不必要的手術。隨著腹腔鏡下Kasai手術的推廣應用，腹腔鏡輔助的膽道造影日益成為確診BA的常用方法。通過對比其他BA診斷方法與腹腔鏡輔助膽道造影確診的一致性發(fā)現(xiàn)，肝活檢為91.7%，超聲為81.7%，肝膽核素造影為75%，MRCP為73%，可見膽道造影是診斷BA的金標準。 綜上所述，膽道造影是明確BA診斷的金標準，而腹腔鏡以其微創(chuàng)性、精準性使腹腔鏡輔助的膽道造影成為廣受歡迎的診斷方法。為了提高術前診斷BA的機會，超聲作為一種無創(chuàng)的、廣泛普及的診斷技術在提高BA診斷率方面顯的尤其重要，但其受超聲設備和人員素質的影響，隨著設備更新和人員素質提高近年來超聲診斷BA的精確性不斷提高。肝活檢是區(qū)分嬰兒特發(fā)性肝炎和BA的重要檢測方法，其精確性達80%以上。對于出生后黃疸持續(xù)存在懷疑膽汁淤積的患兒，首先應選用超聲檢查，若超聲下發(fā)現(xiàn)TC征可初步診斷為BA，將患兒轉送至可進行BA手術治療的醫(yī)院進一步進行膽道造影，明確診斷并手術治療；若超聲下未見TC征可進行肝穿刺活檢，提高BA診斷率，若仍無法診斷可行膽道造影確診。家長如果對檢查方面有任何問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

患者： 小孩現(xiàn)在51天了 患先天性膽總管囊腫 在南陽專醫(yī)院做了引流術了 可是出院后總是哭鬧 吐 去復查醫(yī)生說是脫水引起的鈉太低了 又在那住院治療了4天 出院后沒過幾天又出現(xiàn)了那種情況 就這樣反復的折騰了幾趟了 怎么能預防脫水的情況深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：首先為何做外引流術而不一次做根治術？是否遇到極端情況，無法一次性根治？我也做過幾個膽總管囊腫外引流的病人，最小的才1個月。由于膽汁大量經引流管丟失，造成小孩嚴重水電平衡紊亂，就會出現(xiàn)你這種情況。一旦出現(xiàn)就要到醫(yī)院輸液打針，很麻煩，關鍵是第二次手術最少要等3個月后，可能會更長時間，老是這樣打針，也不行。我采取的辦法是，使用經鼻插入小腸導管辦法，將引流出體外的膽汁進行自體回輸，就是將引流袋中的膽汁經鼻導管直接回輸?shù)叫∧c中去，即符合生理，又省去打針輸液，維持到下次手術。同時經此導管還可進行胃腸內營養(yǎng)，膽汁一旦回輸?shù)叫∧c內，有助于消化，否則膽汁都引流到體外去了，腸道中沒有膽汁，也不利于消化。建議使用“小腸導管”。而不是“胃管”。我們開始也試過，膽汁打到胃里，對胃刺激很大，0小孩很不舒服會嘔吐。因為正常人，膽汁也是不入胃的。