小兒先天性膽總管囊腫（先天性膽道擴張癥）臨床常見，是小兒腹部外科中較大手術之一，由于操作部位深，手術操作多，常需要大切口顯露，損傷大、出血多，術中常需要輸血，并發(fā)癥較多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術極大減少了創(chuàng)傷、出血及并發(fā)癥，提高了臨床療效。常采用3孔法或4孔法，先用電凝鉤游離、切除膽囊，橫斷、切除膽總管囊腫，遠端結扎，近端肝總管保留喇叭孔型，備與空腸吻合；從臍孔拖出空腸，距曲氏韌帶15cm橫斷空腸，封閉遠端，距此15cm處端側吻合空腸；再從結腸后提出空腸，與肝總管行端側吻合，重建膽道。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術是兒童腔鏡技術操作難度較大手術之一。其風險在于游離囊腫時誤傷門靜脈及肝動脈，這都是致命的損傷，但由于腹腔鏡的放大作用，只要操作精細，血管顯露清晰，反而比開放手術損傷可能性更小。另一難點是肝腸吻合術，由于操作部位深，空間小，吻合困難，需要精準吻合技術。腹腔鏡手術與開放手術相比除微創(chuàng)、美觀外，更大優(yōu)點是便于發(fā)現(xiàn)伴有肝管狹窄的情況，需要切開狹窄段，成型肝管，再行肝腸吻合術，這在開放手術，由于部位深，不容易發(fā)現(xiàn)，而且操作難度較大。我院小兒外科自零八年以來實施多例，包括膽總管囊腫穿孔一例，均順利完成。

王斌 馮奇 毛健雄 深圳市兒童醫(yī)院普外科【摘要】目的:總結我院開展腹腔鏡兒童先天性膽總管囊腫手術的經驗。方法: 對34例先天性膽總管囊腫患者施行了腹腔鏡膽總管囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y吻合手術。結果:33例患兒順利完成手術,手術時間平均210min (140～330min),1例患兒中轉開腹。31例患兒術中未輸血，術后7～10天患者痊愈出院。4例術后合并膽瘺，經引流后痊愈出院。33例患兒術后隨訪1月至1年,未發(fā)生術后并發(fā)癥。結論:腹腔鏡下實施膽總管囊腫根治術，術中創(chuàng)傷小，是一種安全、有效的治療方法。 【關鍵詞】兒童 先天性膽總管囊腫 腹腔鏡 微創(chuàng)外科先天性膽總管囊腫是常見的膽道發(fā)育畸形,其發(fā)病與膽胰管合流異常有關。囊腫根治切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術是目前最佳的治療方法。2010年以前，我們對患兒實施傳統(tǒng)的開腹手術，手術創(chuàng)傷大,術中出血多，傷口較大，住院時間長。近幾年，隨著腹腔鏡手術的開展及鏡下操作技術的進步，2010年5月開始我們對34例膽總管囊腫患者成功實施了腹腔鏡根治手術,效果良好,現(xiàn)報道總結如下。1 資料與方法1. 1 臨床資料 本組34例中男12例,女22例; 年齡：2月～9歲,平均4. 0歲。臨床資料詳見表1。全部患兒術前均經B超、MRCP確診。按Todani分類[ 6 ] I型11例,Ⅳ型23例。其中2例患兒因囊腫大、黃疸、發(fā)熱，1例在我院行外引流術后1月進行手術；1例在外院行外引流術后3月進行手術。臨床資料詳見表1。1. 2 手術方法：全身麻醉后患者取仰臥位,頭側抬高20°～30°。監(jiān)視器置于手術臺前,術者立于右側,助手立于左側。采用四孔技術,先于臍環(huán)旁切開進腹,放置5mm Trocar,建立CO2 氣腹,壓力為8～12mm Hg,再分別于右上腹腋前線肋緣下、右中腹直肌外緣和左上腹直肌外緣穿刺置入3個5mm Trocar。為充分顯露肝門便于操作,先在劍突下肝鐮狀韌帶的左側經腹壁穿入粗絲線,貫穿縫掛近肝緣處肝圓韌帶,然后從肝鐮狀韌帶的右側穿出腹壁,懸吊肝圓韌帶,上提肝臟，術中若暴露不充分，可直接縫合在囊腫前壁懸吊。首先切除膽囊，游離膽囊頸部，分離結扎膽囊動脈, 然后順行或逆行電切游離膽囊,游離時緊貼膽囊，避免損傷肝臟造成出血，游離至膽囊管和膽總管交界處, 暫不切除膽囊。電刀切開肝十二指腸韌帶,向下推壓十二指腸及向遠端和上下兩側游離膽總管囊腫前壁,囊腫不大時可完全游離囊腫后壁；囊腫較大時可切開囊腫前壁中部,吸凈膽汁,敞開囊腔后再游離、橫斷囊腫后壁。鉗夾提起遠端囊壁,緊貼囊壁切開胰腺被膜、推離并切斷與囊腫周圍粘連的組織和小血管,直到膽管遠端變細與胰管匯合,注意勿損傷膽胰管合流部,用細絲線結扎膽管遠端,切除胰腺內遠端囊壁。牽拉囊腫向近端游離至肝門與正常肝總管交界處,注意勿損傷門靜脈和肝動脈,于膽囊管處剪開肝總管，修剪肝總管斷端保證良好血運，如發(fā)現(xiàn)合并肝門部左右肝管狹窄同時予以切開矯治。腹腔鏡監(jiān)視下向頭側牽拉橫結腸,確定Treitz韌帶位置,距其15cm處用無損傷抓鉗提起空腸,去除臍部Trocar、擴大切口至1. 5～2.5cm,將空腸提出腹外離斷,封閉遠斷端空腸后再向遠側牽出40cm空腸,與常規(guī)開腹手術方法一樣,將近斷端與遠側35cm處空腸順行端側Roux-Y吻合并建立后壁防返流瓣3～5cm還納腹腔。重新放置Trocar建立CO2 氣腹,理順Roux-Y吻合空腸,將膽支空腸袢經結腸后穿出上提至肝門,根據(jù)肝管口徑,切開空腸膽支系膜對側腸壁,用5-0可吸收縫線分別單層連續(xù)縫合后壁和前壁,完成肝管空腸端側吻合,再間斷漿肌層縫掛肝門附近組織以減輕吻合口張力。沖洗腹腔,最后從右上腹戳孔導入橡皮管置于肝門附近引流,關閉戳口,術畢。2 結 果 34例患兒中33例腹腔鏡下順利根治切除膽總管囊腫,完成肝管空腸Roux-Y吻合術,手術時間2小時20分鐘～5. 0小時,平均3. 5h。從圖表中我們可以看到，隨著手術技術的熟練，手術時間在逐漸縮短。近期1例手術時間在5小時，是因為患兒為膽總管囊腫外引流后3月的患兒，術中粘連嚴重。31例術中出血10～20ml。2例因肝功能較差，術中滲血較多，經輸血后在腔鏡下完成了手術。2例因年齡小,術前有輕度貧血,術中、術后給以輸血。1例患兒因囊腫大，炎癥、粘連重，術中出血較多，中轉開腹完成手術。31例患兒術后7～10天痊愈出院。4例術后發(fā)生暫時性膽漏,經引流后痊愈出院。全部患兒術后隨訪1月至1年,各項肝功能指標及超聲檢查吻合口均正常,沒有發(fā)生任何并發(fā)癥。3 討 論先大性膽管擴張癥(Congenetal Biliary Dilatation，CBD)為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。1723年Vater首次報道了一例膽總管囊腫的病例。盡管自上世紀30 年代以來，國際上許多學者對于先天性膽管擴張癥的病因進行過各種研究和探討，但其具體的發(fā)病原因仍未完全明了。目前，大多數(shù)學者認為可能的病因有：原始膽管發(fā)育異常，膽胰管合流異常，膽總管壁神經節(jié)細胞缺失，膽總管遠端狹窄，病毒感染以及遺傳性因素。目前囊腫完全切除，肝管空腸Roux-Y 吻合術已成為治療該病的標準術式，經臨床隨診驗證，其并發(fā)癥及再手術率較優(yōu)于其它術式[3]。近年來，由于腹腔鏡技術的飛速發(fā)展，采用腹腔鏡進行微創(chuàng)手術治療膽總管囊腫已被越來越多的外科醫(yī)生所接受并應用。腹腔鏡膽總管囊腫的根治手術是小兒腔鏡手術中難度較大的手術，我們作為早期開展此項手術的醫(yī)院，將我們的經驗及體會總結如下：3.1腹腔鏡是一種手術工具，同手術器誡一樣，是服務于外科手術。作為手術醫(yī)生，必須有豐富的開放手術經驗及并發(fā)癥的處理經驗，同時還需具備熟練的鏡下操作技術，這是開展此項手術的基礎。3.2腹腔鏡手術的優(yōu)勢是手術視野清晰、操作精確。腹腔鏡鏡頭可以深入至肝門部，手術視野在鏡頭下暴露清楚；組織被腹腔鏡擴大4-8 倍后，可以清晰地顯示肝動脈、門靜脈以及囊腫周圍的血管結構，便于手術操作，減少出血，避免損傷肝動脈、門靜脈及胰腺，有利于肝總管空腸的精細吻合。本手術組患兒， 2例因肝功能較差，術中滲血較多，經輸血后在腔鏡下完成了手術，其余患兒出血10～20ml,無需輸血。另外腔鏡手術還有手術創(chuàng)傷小、術后恢復快、切口小，術后疼痛輕，疤痕不明顯，美觀、住院時間短的優(yōu)勢。3.3我們成功實施手術的經驗：1) 手術時機的選擇。我們發(fā)現(xiàn)年齡越小的孩子，囊腫與周圍組織粘連越輕，我們認為體重在8-10kg左右，年齡在6月—1歲是最佳的手術年齡，另外膽總管囊腫的大小也是手術成功的關鍵，囊腫直徑在1cm左右就可以完成腔鏡下的操作，不會造成吻合口狹窄。我們曾為1例囊腫直徑在0.8cm，膽總管下端膽泥完全堵塞的黃疸患兒進行了腹腔鏡膽總管囊腫根治手術，術后患兒恢復順利，未出現(xiàn)吻合口狹窄的并發(fā)癥。2) 術前準備：先天性膽總管囊腫幾乎均伴有膽胰管合流異常,胰液返流入膽管可破壞管壁造成膽汁引流不暢、感染、結石形成、肝臟淤膽損害等并發(fā)癥,手術前應徹底控制感染，感染控制兩周后再行手術，可明顯減少術中出血。但對合并有明顯黃疸、梗阻，但無發(fā)熱的患兒，也可行腹腔鏡根治手術。在我們的病例中有6例是完全梗阻的患兒，5例囊腫直徑超過5cm，1例直徑在0.8cm，這6例患兒術中發(fā)現(xiàn)均有膽泥完全堵塞膽總管遠端，均在腹腔鏡下完成了根治手術，只有1例患兒術中給予輸血，其余5例患兒術中出血10-20ml,未給予輸血。3) 術中的暴露，我們在術中采用懸吊肝圓韌帶的方法，可較好暴露手術視野，有利于手術操作。我們在手術初期，首先解剖膽囊三角，結扎膽囊動脈，逆行切除膽囊，最后在建立肝總管和腸管吻合口時再切除膽囊。但在術中我們發(fā)現(xiàn)，剝離膽囊后，需要一把抓鉗提起膽囊，影響操作。隨著手術操作的熟練，我們采取解剖膽囊三角，結扎膽囊動脈，先不切除膽囊，直接進行膽總管囊腫的分離，最后完成膽總管囊腫的完全游離后再切除膽囊，建立肝腸吻合口。這樣操作更有利于術野的暴露，減少操作時間。4) 術中膽總管囊腫的游離：既往學者報道，切除膽總管囊腫的方法大多為橫斷膽總管囊腫進行分離，目的為降低損傷門靜脈、肝動脈的可能性。我們的觀點認為：兒童因病程較短，與周圍組織粘連較輕，可沿膽總管囊腫較容易完整分離,為了減少損傷，可緊靠囊腫內壁游離，完整游離囊腫末端后結扎、切斷，切斷囊腫末端后囊腫可向前翻起安全游離后壁。這樣操作有如下好處：更小的幾率損傷門靜脈、肝動脈及周圍重要血管；未打開囊腫，減少囊腫內膽泥污染腹腔。對于較大的囊腫,可抽吸囊液使囊腫縮小,進行分離;也可打開囊腫前壁后再分離囊腫后壁.本組病例沒有門靜脈或肝動脈損傷,和其他作者的體會一樣,切除囊腫后壁和遠端胰腺后囊腫是整個操作最困難的步驟。在我們手術中中轉開腹的1例患兒，出血發(fā)生在膽總管后壁及遠端入胰腺處，因為有炎癥粘連，遠端的游離層次不清，損傷了胰腺周圍的血管網，滲血較多，影響手術視野，最后中轉開腹完成手術。5) 體外腸吻合的建立：鏡下確定Treitz韌帶位置后,距其15cm處用無損傷抓鉗提起空腸,去除臍部Trocar、擴大切口提出腸管時，初期手術時可將臍部切口盡量大些，可用手指探查至Treitz韌帶，避免吻合腸管的失誤。隨著手術的熟練，可逐漸縮小切口。我們曾為了進一步降低手術的創(chuàng)傷試行腹腔內行腸吻合，發(fā)現(xiàn)腹腔內腸吻合需要增加手術時間3-4小時；腹腔內吻合無體外吻合精細、確切；較多腸液流入腹腔，導致腹腔污染。故在目前現(xiàn)有技術及硬件條件下，我們認為體外腸吻合方法優(yōu)于腹腔內吻合。6) 肝總管空腸吻合是手術的關鍵之處，也是腔鏡手術操作較困難的環(huán)節(jié)，它直接關系到手術的成敗。我們在完成體外腸吻合后，根據(jù)肝總管口徑,在體外即切開空腸膽支系膜對側腸壁，再送入腹腔，再根據(jù)肝總管與腸管開口的吻合程度適當調整，完成肝管、空腸吻合。同時，我們發(fā)現(xiàn)：將腸管吻合口建立在腸管對系膜緣上壁略前方的位置上，明顯有助于膽腸吻合的操作，明顯減少了膽腸吻合操作的時間。我們這個獨特方法使腸管的吻合口建立的更加精確，為膽腸吻合創(chuàng)造了更好的條件。有學者認為，提前在腸管做吻合口，增加腸液污染腹腔的幾率，我們的經驗是代膽管支腸管切開后并無多少腸液流出，未明顯增加腹腔污染。4.結論：腹腔鏡膽總管囊腫手術可獲得良好的術中顯示,且具有操作準確、切口小、術后痛苦輕、疤痕不明顯、術后腸蠕動恢復快、粘連減少、及早進食等優(yōu)點。隨著鏡下操作技巧的提高和手術經驗的積累,手術會越來越成熟,此術式已在我中心成為治療本病的理想術式。

先天膽總管囊腫：屬先天性胰膽管合流異常所引發(fā)的疾病。胰液向囊腫內返流改變了囊腫的內環(huán)境與囊腫病變的主要原因。膽總管囊腫內?？尚纬赡懯?，繼發(fā)膽管炎，胰腺炎，更容易發(fā)生惡變。先天膽總管囊腫的診斷并不難,借助彩超和增強CT均可確診。先天膽總管囊腫的治療原則：徹底切除膽總管囊腫并施肝門膽管與空腸Roux-en-y 吻合是先天膽總管囊腫唯一的治療方法，屬金標準手術（gold standard operation）。單純先天膽總管囊腫與消化道吻合的弊?。?大約在15～20年以前，當時外科臨床多習慣施膽總管囊腫十二指腸吻合術，或者膽總管囊腫-空腸吻合術。一方面膽總管囊腫本身缺乏蠕動和排空功能，術后囊腫排空的效果較差，囊腫與消化道吻合術后膽汁排出不暢，合并感染膽管炎，肝膿腫，膽石形成；另方面囊腫沒切除時間愈長惡變的機率愈大，因此應盡早來院手術治療。當年施囊腫與空腸吻合的病人現(xiàn)在都30左右歲了，此部分病人均應到醫(yī)院普通外科胰腺外科復查，從預防囊腫癌變的角度，均應盡早再次手術；一旦惡變再手術，不如盡早手術。本組經驗：本人曾多次為成人先天膽總管囊腫病人、膽總管囊腫空腸吻合術后或膽總管囊腫與十二指腸吻合術后惡變的病人施根治性手術（PD），多例在小兒時施膽總管囊腫十二指腸吻合術或與空腸吻合，15～20年后發(fā)生囊腫下端或吻合口惡變，或者老年人施囊腫切除術后發(fā)生吻合口膽管側惡變，等等。最小的病人年僅20歲、27歲不等，其中多例已發(fā)生胰頭周圍淋巴結轉移（術中冰凍）。手術后獲得較好的療效。此類病人的惡變率較高，國內尚缺乏該方面的統(tǒng)計資料。也見以膽管炎入院，住院后檢查發(fā)現(xiàn)囊腫惡變，合并肝膿腫和肝多發(fā)轉移癌，已失去手術治療的機會。單純先天膽總管囊腫與消化道吻合術后的病人，應來院復查，請專科醫(yī)師或教授會診，應選擇再次手術！再次手術應做什么手術？ 為了預防惡變應對未切除的先天膽總管囊腫的病人進行隨訪復查和再手術，根據(jù)術前檢查資料和術中探查結果，尚未惡變者應徹底切除囊腫重新施肝門膽管與空腸吻合；已發(fā)生惡變者或者可疑惡變者應施胰頭十二指腸切除術，并應達到R0切除?？色@得較好的療效。建議和提醒：在此強調凡是在小兒期間施先天膽總管囊腫與消化道吻合內引流、囊腫未切除的病人，均應來院復查盡早再次手術徹底切除囊腫以防惡變。望相互轉達。