治療前產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫，一直不舍得手術，2個月的時候肝功能損害嚴重，肝都灰色了，我們抓緊時間手術。治療中我們采用腹腔鏡微創(chuàng)手術，2.5小時即完成手術，但孩子肝臟損害較重。治療后治療后0天我們采用加速康復外科診療模式，術后第一天拔除胃管、吃奶，孩子沒有痛苦、不餓，術后5天復查指標已正常，術后1周就出院。

先天性膽總管擴張的治療方案，以手術治療為主。該病變又稱為先天性膽總管囊腫或先天性膽管擴張癥，可發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分。受病變影響，患者可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、黃疸、發(fā)熱等臨床癥狀。在患者出現(xiàn)上述臨床癥狀后，應該及早去普外科或者肝膽外科就診，通過B超、CT、MRCP等項目檢查，能夠確診病情。由于該病變可導致結(jié)石病變、膽道感染、膽汁性肝硬化、甚至癌變等可能情況，因此，建議患者及早手術治療，將病變切除，從而解除病變刺激。結(jié)合患者病情，可以采取腹腔鏡微創(chuàng)手術或開腹手術途徑，恢復膽道功能，確保膽汁順利排泄。溫馨提示：王北醫(yī)生專家門診時間：

文章來源：中華肝膽外科雜志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,劉辰,吳小兵,姜小清摘?要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會導致膽管系統(tǒng)長期處于炎癥狀態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結(jié)石、囊腫癌變的風險較高。外科手術是治愈先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點是盡可能徹底切除囊腫病灶以及徹底實現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術治療會給患者帶來膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術后并發(fā)癥，嚴重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團隊基于東方肝膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結(jié)果，圍繞先天性膽管囊腫的病理解剖學特點，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為"三類五型"，即肝外膽管囊腫肝門型、主干型、末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導外科治療方案的設計和實施，并降低術后遠期并發(fā)癥風險。先天性膽管囊腫，又稱為先天性膽管囊狀擴張癥，是一種可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴張狀態(tài)。膽管囊腫多合并慢性膽管炎，長期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管癌變。因此，基于"炎-癌"轉(zhuǎn)化機制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應重視膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預防癌變?nèi)齻€重要目標。因而外科治療策略的要點為盡可能徹底切除囊腫病灶和徹底實現(xiàn)膽胰分流。部分類型的膽管囊腫需兼顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建等多個方面，技術難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導致肝膽系統(tǒng)長期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類型膽管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當下臨床治療的難點，非合理化的治療可能會給膽管囊腫患者帶來復雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的Todani分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導膽管囊腫外科治療應用最為廣泛的分型系統(tǒng)。但在長期的臨床實踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對于某些影像學表現(xiàn)相近但手術處理要點相異的膽管囊腫，Todani分型未能準確描述及區(qū)分。筆者對東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管殘余囊腫、膽腸吻合口狹窄等遠期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機會?；谠谂R床工作中對膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點和Todani分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類五型"分型系統(tǒng)，總結(jié)如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點通過對東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認為，對特殊類型膽管囊腫的正確診斷、以合理的手術方案實現(xiàn)囊腫病灶的最大化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需要把握的三個要點。1．特殊類型膽管囊腫的正確診斷：TodaniⅠ型膽管囊腫是臨床最為常見的膽管囊腫類型。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊狀擴張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影像學檢查作出正確診斷并不困難。由于Ⅰc型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程梭形擴張，擴張膽管可延及左、右肝管匯合部，當合并膽總管結(jié)石時往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴張表現(xiàn)和不明原因的反復肝外膽管結(jié)石復發(fā)病史者，應警惕為Ⅰc型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此，如果影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴張且膽胰管匯流異常者，可進一步證實合并膽管囊腫的存在(圖1A)。TodaniⅡ型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴張(圖1B)。對于憩室樣擴張的畸形發(fā)育膽管，筆者認為如果僅實施部分憩室切除、膽管修補術，會殘留異常發(fā)育的膽管組織，術后仍有囊腫癌變的風險。因此，對TodaniⅡ型囊腫實施肝外膽管切除、膽腸吻合術，更符合膽管囊腫合理化治療的要義。TodaniⅢ型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂(圖1C)。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復雜，因此術前對膽管囊腫類型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關系做出正確診斷，是TodaniⅢ型囊腫切除手術成功的關鍵。當發(fā)現(xiàn)實施膽管囊腫切除可能難以避免損傷胰管時，應做好胰十二指腸切除的手術預案，避免因術前準備不充分，術中被迫放棄囊腫根治性切除。TodaniⅣa型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴張。筆者團隊發(fā)現(xiàn)，Ⅳa型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴張并發(fā)肝門部一級膽管(左、右肝管)、二級膽管分支囊狀擴張為主。超過三級膽管分支的肝內(nèi)膽管囊狀擴張以及左、右肝管無擴張但肝內(nèi)二級膽管分支以上膽管擴張病例均極為罕見。這種現(xiàn)象表明，當肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時發(fā)生囊狀擴張時，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結(jié)構(圖1D)。對于此類囊腫，為實現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術方案。2．規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術后發(fā)生膽管殘余囊腫的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是Ⅰ型及部分Ⅳ型膽管囊腫處理的難點。膽管囊腫多導致膽管炎和胰腺炎等囊腫周圍組織炎癥，當游離深入胰腺內(nèi)遠端膽管囊腫時有可能會出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠端膽管囊腫，導致膽管囊腫殘留(圖2A)。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實施胰腺段囊腫切除時，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較開腹手術更高。針對因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團隊提出了"胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流"的手術治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時，可以放棄實施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實施囊腔內(nèi)荷包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施(圖2B、圖2C)。這樣在提高手術安全性的同時，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的幾率。對于同時合并有肝內(nèi)、外膽總管擴張的Ⅳa型囊腫，患者多合并有長期反復發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭等的風險較高，實施"計劃性肝切除"能夠有效地實現(xiàn)囊腫切除并降低術后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風險，對此筆者團隊已有多例成功的臨床實踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴張，Todani分型歸為Ⅴ型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無法通過常規(guī)手術獲得治療。當發(fā)生反復炎癥遷延不愈導致肝纖維化時，唯有通過肝移植才能獲得根治。3．規(guī)避術后膽腸吻合口狹窄：筆者對東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ⅰa型囊腫患者中有38例(97.4%)術后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊腫切除術后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ⅰa型，分別為34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細小的膽腸吻合口術后發(fā)生狹窄的幾率也相應增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會導致再次手術失敗或術后吻合口再次狹窄，多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會反復發(fā)生膽管炎、膽管結(jié)石，甚至會導致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型膽管囊腫在肝門部膽管(正常的左、右肝管)與膽管囊腫(畸形膽管)交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對狹窄的環(huán)形解剖結(jié)構。部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管、尾狀葉膽管支等肝門部膽管以非典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ⅰb型膽管囊腫中少見。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊腫患者，應在膽總管最為擴張?zhí)幥虚_囊腔，在膽管腔內(nèi)對肝門部膽管匯合情況進行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約3～5mm確定膽管上切緣，以形成一"喇叭口"樣膽管上切緣開口，可方便實施膽腸吻合，有效規(guī)避術后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實現(xiàn)"膽胰分流"，可以最大程度杜絕術后膽腸吻合口膽管側(cè)保留的極少部分囊腫壁組織發(fā)生炎癥、癌變的風險。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分Ⅰc型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝管和(或)右肝管(一級膽管)起始部均有柱狀擴張(圖4)，而肝內(nèi)二級膽管以上部位膽管系統(tǒng)無異常，且此類型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對此種現(xiàn)象有描述。由于此類Ⅰc型膽管囊腫主要位于左、右一級膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認為可定義為肝門型肝外膽管囊腫，手術時如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應盡可能剖開膽管狹窄處及柱狀擴張的左、右肝管起始部，形成一個較大的膽道開口后進行膽腸吻合，而不應選擇左、右肝管匯合部下方作為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴張膽管反復炎癥及癌變發(fā)生。如果此類囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管間無腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對于肝外膽管擴張合并左、右肝管擴張的類型，分別歸為Ⅰc型和Ⅳa型，導致對此類肝門區(qū)域膽管囊腫的分類和手術方案存在困擾和爭議。Todani等在其2003年的文章中對二者的區(qū)別進一步描述，將Ⅰc型囊腫描述為肝外膽管梭形擴張、彌漫形擴張或圓柱狀擴張，且伴有膽胰管匯合異常，擴張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認為Ⅰc型囊腫并發(fā)左、右肝管擴張是由于遠端囊狀擴張，膽管末端的壓力升高導致"被動性擴張"，實施肝外膽管囊腫切除后擴張的左、右肝管能夠恢復至正常狀態(tài)。Ⅳa型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴張。Todani認為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對應的生長形態(tài)，Ⅳa型囊腫又可分為"囊狀擴張-囊狀擴張""囊狀擴張-梭狀擴張""梭狀擴張-梭狀擴張"三種類型。但對于Ⅰc型囊腫如何與Ⅳa型囊腫中的"梭狀擴張-梭狀擴張"類型相鑒別？Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴張的Ⅰc型囊腫"該如何與Ⅳa型囊腫相鑒別？二者的手術處理方案該如何抉擇？筆者認為應對上述兩種類型的囊腫清晰界定，以明確對應不同的手術方案。此外，TodaniⅣa型囊腫的定義，涵蓋了"左、右一級肝管和膽總管、肝總管的囊狀擴張"的囊腫類型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應與同時伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類五型"的臨床意義既往已有多位學者對Todani分型的合理性、復雜性提出質(zhì)疑。筆者團隊多年來在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干(肝外膽管、肝門區(qū)域左、右肝葉的一級膽管及肝內(nèi)二級膽管)，合并肝內(nèi)三級膽管分支囊狀擴張者已較為罕見?，F(xiàn)已證實，肝內(nèi)膽管囊腫(Caroli病或Caroli綜合征)與肝外膽管囊腫在發(fā)病機制、病理特點等方面存在較大差異，兩者應分屬不同類型的膽道疾病。筆者認為TodaniⅠ～Ⅳ型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育形態(tài)，但其發(fā)病機制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴張為多見(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向發(fā)展至肝門部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干(TodaniⅣa型)。因此，對以肝外膽管及肝門部一級膽管(左、右肝管)囊狀擴張、合并或不合并肝內(nèi)二級膽管以上分支的囊狀擴張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明顯的狹窄環(huán)狀結(jié)構為主要特征者，筆者認為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實踐經(jīng)驗及大樣本回顧性病例分析結(jié)果，根據(jù)膽管囊腫病理解剖學特點、規(guī)范化治療的要義和手術操作要點，將先天性膽管囊腫分為：肝外肝門型、主干型及末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類五型"，各種類型膽管囊腫分別對應明確的外科治療要點(表1)。對此種分型方法指導臨床治療的價值，筆者團隊將對臨床相關實踐病例進行持續(xù)隨訪觀察及總結(jié)。王北醫(yī)生專家門診時間：

ERCP即經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術，是指將十二指腸鏡插至十二指腸降部，找到十二指腸乳頭，由活檢管道內(nèi)插入造影導管至乳頭開口部，注入造影劑后X線攝片，以顯示胰膽管的檢查技術。隨著ERCP技術的發(fā)展，如十二指腸乳頭括約肌切開術（EST），十二指腸乳頭球囊擴張術，胰膽管支架置入術等，以及各種附件和輔助設備的研發(fā)，ERCP可以應用于幾乎所有肝膽胰疾病的診斷和治療，同時極大提升了手術的成功率和安全性。由于不用開刀，創(chuàng)傷小，手術時間短，并發(fā)癥率低，住院時間明顯縮短，因此ERCP已經(jīng)成為當今肝膽胰疾病重要的診斷和治療手段，深受患者歡迎。（點擊播放ERCP演示動畫）ERCP手術時間一般ERCP所需時間為30分鐘，涉及更多的操作時，時間會延長，約60分鐘，個別病人甚至更長。如果加上術前麻醉評估準備、術后麻醉復蘇，一般病人ERCP總共時間約1-1.5小時。ERCP費用ERCP過程中，需要根據(jù)疾病和治療目的，選擇不同的操作方式和手術耗材。因此，每個病人的ERCP費用也會不同，一般在15000-25000之間（大部分可醫(yī)保報銷），但是如果涉及到一些特殊操作或耗材，治療費用也會相應增加。ERCP主要適應癥：1.膽總管結(jié)石或部分肝內(nèi)膽管結(jié)石2.疑有腫瘤、炎癥、寄生蟲或不明原因梗阻致黃疸3.膽囊切除或膽道手術后癥狀復發(fā)4.癥狀或體征提示胰腺惡性腫瘤，而影像學無發(fā)現(xiàn)或矛盾時5.不明原因的胰腺炎、慢性胰腺炎或胰腺假性囊腫的評估和治療6.懷疑有膽總管囊腫、膽胰管匯流異常、胰腺分裂等先天性畸形7.不明原因上腹痛而懷疑有膽胰疾病者8.經(jīng)良性、惡性狹窄或竇道放置支架9.膽管、胰管外傷致膽胰管破裂處理10.外科術后（包括肝移植）膽漏和胰漏的引流11.不適宜外科切除的乳頭癌或乳頭良性腫瘤的內(nèi)鏡下切除12.膽道或胰管內(nèi)支架或異物的取出溫馨提醒文章作者：陳康杰副主任醫(yī)師門診咨詢方式：

膽總管囊腫是一種以膽總管梭狀或者囊狀擴張為表現(xiàn)的先天性膽道畸形，可伴有肝內(nèi)膽管擴張。該病多見于嬰幼兒，那么也有胎兒時期，即發(fā)現(xiàn)病變，和成年患者的報道。該病主要表現(xiàn)為腹部腫塊，腹痛，黃疸等。已經(jīng)確診，應及時手術。否則有囊腫穿孔，惡變，胰腺炎等風險。相對而言，年齡越小，囊腫與周圍組織的粘連越小，解剖結(jié)構清晰可辨，手術操作更順利。年齡越大，對肝臟的功能影響影響比較大，甚至有不可逆的肝纖維化的趨勢。從我們的病歷資料來看，兩個月齡患兒的膽總管囊腫微創(chuàng)術后恢復最快。 小兒腹腔操作空間小，囊腫周圍有重要的大血管如門靜脈，肝右動脈，肝固有動脈等大血管，血管的變異和膽道的變異變異也比較常見，術前必要的影像學檢查并不可少，術前準備越充分，術中的風險越小，患兒預后越快。 2月齡膽總管囊腫術前核磁共振檢查。 術后恢復良好，術后一個月腹部外觀。

目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達到術后完全無瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復快?！径x】先天性膽管擴張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。根據(jù)膽管擴張的位置和形態(tài)，可分為五種類型：Ⅰ.總管囊狀擴張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴張型(Caroli病)?！静∫颉肯忍煨阅懝軘U張癥的病因尚不清楚，目前較公認的學說包括：1，先天性發(fā)育異常學說：多數(shù)學者認為與先天性膽管發(fā)育異常有關，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠端狹窄梗阻等。2，異常合流學說：認為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴張。3，感染學說：認為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學研究證實某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關?！驹\斷要點】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴重時為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正?；蜃兊踔翞樘胀辽?。與膽總管遠端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實驗室檢查常規(guī)檢查項目包括：血常規(guī)與 C 反應蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測定、血氣電解質(zhì)測定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時血尿淀粉酶升高。2. 影像學檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學診斷方法。可明確先天性膽管擴張癥的類型，病變范圍，結(jié)石形成，胰管擴張等情況。對于本病的早期診斷準確、可靠。〔2〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對術中處理有指導意義。〔3〕術中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對手術操作有指導意義?！捐b別診斷】1.膽道蛔蟲癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應與膽道閉鎖相鑒別。有時膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術中探查證實診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別。【治療】一、非手術治療1.飲食管理 應根據(jù)患兒癥狀、體征及實驗室檢查結(jié)果開具飲食醫(yī)囑。進食無脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應禁食。術后一般禁食3-5日，腸功能恢復后開始進食并逐漸過渡到正常飲食。2.營養(yǎng)評估 患兒入院后應常規(guī)進行營養(yǎng)評估，具體方法詳見總論。對于嬰幼兒1-3 個月體重不增者，病重、病危患兒，中、重度貧血者及術前、術后需要禁食超過 3日的患兒應尋求營養(yǎng)師干預，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。3.疼痛管理 對于有腹痛的患兒應該進行疼痛干預。輕度疼痛評分3 時應按時重復評估，可用甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評分＞4 級的患兒應該請麻醉醫(yī)生會診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應認真計算補液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應考慮囊腫合并感染，應在血培養(yǎng)明確病原體的基礎上應用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應使用生長抑素持續(xù)靜點至癥狀控制。二、手術治療治療原則是：早期診斷，早期手術治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應及時手術治療,去除病變、膽胰液分流和預防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術 為根治膽總管囊腫的首選術式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術技術已相當成熟。2.囊腫外引流術 適用于無條件行根治術的患兒，暫時性引流減壓，待 1-3 個月后一般情況好轉(zhuǎn)好擇期手術根治。3.囊腫內(nèi)引流術 術后遠期并發(fā)癥較多，已很少采用。

膽管擴張癥或先天性膽管擴張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴張癥可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。根據(jù)《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴張，不屬于膽管擴張癥。膽管擴張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴張癥多發(fā)病于嬰幼兒時期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會發(fā)生膽管擴張癥呢？膽管擴張癥的病因非常復雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴張癥如何診斷？除了相應臨床表現(xiàn)外，膽管擴張癥的診斷還需要參考影像學和實驗室檢查結(jié)果。影像學檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評估病變膽管周圍解剖關系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術中膽道造影和術中膽道鏡檢查可以作為補充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評估病變情況。膽管擴張癥如何治療？膽管擴張癥分為五型，國內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個亞型。一旦診斷膽管擴張癥，要想根治，一般都需要手術治療，以降低膽道癌變率。暫時無法進行手術治療的患者，建議每6個月定期隨訪觀察。膽管擴張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴張癥患者常見的手術方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術。肝內(nèi)膽管局限性擴張者一般可行肝段或者肝葉切除術。隨著微創(chuàng)技術的提高，膽管擴張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術。與開腹手術相比，腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術，進食早、術后住院時間短。除了進行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對于合并了急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復雜手術的患者，可以在超聲引導下進行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術或膽管外引流術。但引流只能暫時緩解感染情況，當患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進行引流肝段或肝葉切除術；當合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進行胰十二指腸切除術。膽管擴張癥術后并發(fā)癥較少見，常見一點的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導致，一般經(jīng)過引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術引流。還有一部分患者膽腸吻合術后遠期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。