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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 轉(zhuǎn)載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術(shù)后肝功能應(yīng)該在一個(gè)月到三個(gè)月以內(nèi)恢復(fù)到完全正常，如果術(shù)后三個(gè)月肝功能仍然異常，轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復(fù)肝功能異常說(shuō)明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會(huì)逐漸硬化。我們經(jīng)?？吹侥懣偣苣夷[術(shù)后因長(zhǎng)期轉(zhuǎn)氨酶異常，導(dǎo)致嚴(yán)重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對(duì)肝硬化視而不見，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴(yán)重影響患兒的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。造成的傷害是巨大的。術(shù)后肝功能異常，主要原因有三個(gè)，第一個(gè)最常見的原因是術(shù)后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見于在三個(gè)月以內(nèi)手術(shù)的患兒，尤其是新生兒期手術(shù)的患兒。三個(gè)月以內(nèi)孩子體重輕，肝總管細(xì)，即使有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)也會(huì)出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，術(shù)后吻合口的狹窄的發(fā)生率會(huì)大大增加。但是很多情況下，因?yàn)椴∏檩^重，不得不在三個(gè)月以內(nèi)，甚至在新生兒期手術(shù)，這種情況建議到最有經(jīng)驗(yàn)的中心手術(shù)。對(duì)肝門部膽管結(jié)構(gòu)的處理經(jīng)驗(yàn)的不足，也可能導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄，肝門部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導(dǎo)致膽管的狹窄。在根治手術(shù)過(guò)程中，如果不對(duì)這些膽管狹窄或者變異的血管進(jìn)行處理，也會(huì)導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，往往合并肝內(nèi)膽管的明顯擴(kuò)張，并且肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張會(huì)隨著時(shí)間的推移而逐漸加重。所以術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶升高，合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，應(yīng)高度懷疑手術(shù)后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對(duì)較高，由于采取了一些措施預(yù)防吻合口狹窄，術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個(gè)原因是:做膽總管囊腫根治性手術(shù)的時(shí)間太晚，病史較長(zhǎng)。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒有及時(shí)手術(shù)。錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內(nèi)膽管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張。嚴(yán)重的肝硬化，即使根治手術(shù)以后，肝功能仍然可能無(wú)法恢復(fù)到正常水平。肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張可能導(dǎo)致術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶異常，反復(fù)管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)，避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。第三個(gè)原因是:由于本病是先天性疾病，極少數(shù)的膽總管囊腫可能合并肝內(nèi)膽管的發(fā)育不良。或者說(shuō)是術(shù)前診斷的不準(zhǔn)確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。這種情況手術(shù)后可能無(wú)法很快達(dá)到肝功能的正常，或者在術(shù)后很快或者幾年后出現(xiàn)反復(fù)的膽管炎，轉(zhuǎn)氨酶升高。因?yàn)楦蝺?nèi)膽管發(fā)育不良引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，肝內(nèi)管擴(kuò)張往往不會(huì)太重或者沒有明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。這種情況我們會(huì)根據(jù)術(shù)前的檢查和術(shù)中探查情況來(lái)進(jìn)行診斷，基本上手術(shù)以后，就可以對(duì)肝內(nèi)膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會(huì)告知家長(zhǎng)后期可能出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)。但這種情況的比率非常少見，經(jīng)驗(yàn)不足的話，容易遺漏診斷。2022年10月20日
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王北副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 先天性膽總管擴(kuò)張的治療方案，以手術(shù)治療為主。該病變又稱為先天性膽總管囊腫或先天性膽管擴(kuò)張癥，可發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分。受病變影響，患者可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、黃疸、發(fā)熱等臨床癥狀。在患者出現(xiàn)上述臨床癥狀后，應(yīng)該及早去普外科或者肝膽外科就診，通過(guò)B超、CT、MRCP等項(xiàng)目檢查，能夠確診病情。由于該病變可導(dǎo)致結(jié)石病變、膽道感染、膽汁性肝硬化、甚至癌變等可能情況，因此，建議患者及早手術(shù)治療，將病變切除，從而解除病變刺激。結(jié)合患者病情，可以采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)或開腹手術(shù)途徑，恢復(fù)膽道功能，確保膽汁順利排泄。溫馨提示：王北醫(yī)生專家門診時(shí)間：2022年05月27日671
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王北副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 文章來(lái)源：中華肝膽外科雜志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,劉辰,吳小兵,姜小清摘?要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會(huì)導(dǎo)致膽管系統(tǒng)長(zhǎng)期處于炎癥狀態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結(jié)石、囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)較高。外科手術(shù)是治愈先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點(diǎn)是盡可能徹底切除囊腫病灶以及徹底實(shí)現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術(shù)治療會(huì)給患者帶來(lái)膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術(shù)后并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團(tuán)隊(duì)基于東方肝膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結(jié)果，圍繞先天性膽管囊腫的病理解剖學(xué)特點(diǎn)，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為"三類五型"，即肝外膽管囊腫肝門型、主干型、末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導(dǎo)外科治療方案的設(shè)計(jì)和實(shí)施，并降低術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。先天性膽管囊腫，又稱為先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥，是一種可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴(kuò)張狀態(tài)。膽管囊腫多合并慢性膽管炎，長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管癌變。因此，基于"炎-癌"轉(zhuǎn)化機(jī)制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應(yīng)重視膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實(shí)現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預(yù)防癌變?nèi)齻€(gè)重要目標(biāo)。因而外科治療策略的要點(diǎn)為盡可能徹底切除囊腫病灶和徹底實(shí)現(xiàn)膽胰分流。部分類型的膽管囊腫需兼顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建等多個(gè)方面，技術(shù)難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導(dǎo)致肝膽系統(tǒng)長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲(chǔ)備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類型膽管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當(dāng)下臨床治療的難點(diǎn)，非合理化的治療可能會(huì)給膽管囊腫患者帶來(lái)復(fù)雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的Todani分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導(dǎo)膽管囊腫外科治療應(yīng)用最為廣泛的分型系統(tǒng)。但在長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對(duì)于某些影像學(xué)表現(xiàn)相近但手術(shù)處理要點(diǎn)相異的膽管囊腫，Todani分型未能準(zhǔn)確描述及區(qū)分。筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管殘余囊腫、膽腸吻合口狹窄等遠(yuǎn)期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機(jī)會(huì)?；谠谂R床工作中對(duì)膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點(diǎn)和Todani分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類五型"分型系統(tǒng)，總結(jié)如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點(diǎn)通過(guò)對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認(rèn)為，對(duì)特殊類型膽管囊腫的正確診斷、以合理的手術(shù)方案實(shí)現(xiàn)囊腫病灶的最大化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需要把握的三個(gè)要點(diǎn)。1．特殊類型膽管囊腫的正確診斷：TodaniⅠ型膽管囊腫是臨床最為常見的膽管囊腫類型。對(duì)于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊狀擴(kuò)張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影像學(xué)檢查作出正確診斷并不困難。由于Ⅰc型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張膽管可延及左、右肝管匯合部，當(dāng)合并膽總管結(jié)石時(shí)往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴(kuò)張表現(xiàn)和不明原因的反復(fù)肝外膽管結(jié)石復(fù)發(fā)病史者，應(yīng)警惕為Ⅰc型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此，如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴(kuò)張且膽胰管匯流異常者，可進(jìn)一步證實(shí)合并膽管囊腫的存在(圖1A)。TodaniⅡ型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴(kuò)張(圖1B)。對(duì)于憩室樣擴(kuò)張的畸形發(fā)育膽管，筆者認(rèn)為如果僅實(shí)施部分憩室切除、膽管修補(bǔ)術(shù)，會(huì)殘留異常發(fā)育的膽管組織，術(shù)后仍有囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)TodaniⅡ型囊腫實(shí)施肝外膽管切除、膽腸吻合術(shù)，更符合膽管囊腫合理化治療的要義。TodaniⅢ型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂(圖1C)。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復(fù)雜，因此術(shù)前對(duì)膽管囊腫類型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關(guān)系做出正確診斷，是TodaniⅢ型囊腫切除手術(shù)成功的關(guān)鍵。當(dāng)發(fā)現(xiàn)實(shí)施膽管囊腫切除可能難以避免損傷胰管時(shí)，應(yīng)做好胰十二指腸切除的手術(shù)預(yù)案，避免因術(shù)前準(zhǔn)備不充分，術(shù)中被迫放棄囊腫根治性切除。TodaniⅣa型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴(kuò)張。筆者團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，Ⅳa型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴(kuò)張并發(fā)肝門部一級(jí)膽管(左、右肝管)、二級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)張為主。超過(guò)三級(jí)膽管分支的肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以及左、右肝管無(wú)擴(kuò)張但肝內(nèi)二級(jí)膽管分支以上膽管擴(kuò)張病例均極為罕見。這種現(xiàn)象表明，當(dāng)肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時(shí)發(fā)生囊狀擴(kuò)張時(shí)，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結(jié)構(gòu)(圖1D)。對(duì)于此類囊腫，為實(shí)現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標(biāo)，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術(shù)方案。2．規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術(shù)后發(fā)生膽管殘余囊腫的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是Ⅰ型及部分Ⅳ型膽管囊腫處理的難點(diǎn)。膽管囊腫多導(dǎo)致膽管炎和胰腺炎等囊腫周圍組織炎癥，當(dāng)游離深入胰腺內(nèi)遠(yuǎn)端膽管囊腫時(shí)有可能會(huì)出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠(yuǎn)端膽管囊腫，導(dǎo)致膽管囊腫殘留(圖2A)。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實(shí)施胰腺段囊腫切除時(shí)，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較開腹手術(shù)更高。針對(duì)因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團(tuán)隊(duì)提出了"胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流"的手術(shù)治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時(shí)，可以放棄實(shí)施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實(shí)施囊腔內(nèi)荷包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施(圖2B、圖2C)。這樣在提高手術(shù)安全性的同時(shí)，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的幾率。對(duì)于同時(shí)合并有肝內(nèi)、外膽總管擴(kuò)張的Ⅳa型囊腫，患者多合并有長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭等的風(fēng)險(xiǎn)較高，實(shí)施"計(jì)劃性肝切除"能夠有效地實(shí)現(xiàn)囊腫切除并降低術(shù)后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)此筆者團(tuán)隊(duì)已有多例成功的臨床實(shí)踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴(kuò)張，Todani分型歸為Ⅴ型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過(guò)切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無(wú)法通過(guò)常規(guī)手術(shù)獲得治療。當(dāng)發(fā)生反復(fù)炎癥遷延不愈導(dǎo)致肝纖維化時(shí)，唯有通過(guò)肝移植才能獲得根治。3．規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄：筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ⅰa型囊腫患者中有38例(97.4%)術(shù)后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊腫切除術(shù)后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ⅰa型，分別為34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會(huì)傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細(xì)小的膽腸吻合口術(shù)后發(fā)生狹窄的幾率也相應(yīng)增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會(huì)導(dǎo)致再次手術(shù)失敗或術(shù)后吻合口再次狹窄，多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會(huì)反復(fù)發(fā)生膽管炎、膽管結(jié)石，甚至?xí)?dǎo)致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型膽管囊腫在肝門部膽管(正常的左、右肝管)與膽管囊腫(畸形膽管)交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對(duì)狹窄的環(huán)形解剖結(jié)構(gòu)。部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管、尾狀葉膽管支等肝門部膽管以非典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ⅰb型膽管囊腫中少見。對(duì)于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊腫患者，應(yīng)在膽總管最為擴(kuò)張?zhí)幥虚_囊腔，在膽管腔內(nèi)對(duì)肝門部膽管匯合情況進(jìn)行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約3～5mm確定膽管上切緣，以形成一"喇叭口"樣膽管上切緣開口，可方便實(shí)施膽腸吻合，有效規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實(shí)現(xiàn)"膽胰分流"，可以最大程度杜絕術(shù)后膽腸吻合口膽管側(cè)保留的極少部分囊腫壁組織發(fā)生炎癥、癌變的風(fēng)險(xiǎn)。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分Ⅰc型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝管和(或)右肝管(一級(jí)膽管)起始部均有柱狀擴(kuò)張(圖4)，而肝內(nèi)二級(jí)膽管以上部位膽管系統(tǒng)無(wú)異常，且此類型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對(duì)此種現(xiàn)象有描述。由于此類Ⅰc型膽管囊腫主要位于左、右一級(jí)膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認(rèn)為可定義為肝門型肝外膽管囊腫，手術(shù)時(shí)如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應(yīng)盡可能剖開膽管狹窄處及柱狀擴(kuò)張的左、右肝管起始部，形成一個(gè)較大的膽道開口后進(jìn)行膽腸吻合，而不應(yīng)選擇左、右肝管匯合部下方作為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴(kuò)張膽管反復(fù)炎癥及癌變發(fā)生。如果此類囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管間無(wú)腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應(yīng)用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對(duì)于肝外膽管擴(kuò)張合并左、右肝管擴(kuò)張的類型，分別歸為Ⅰc型和Ⅳa型，導(dǎo)致對(duì)此類肝門區(qū)域膽管囊腫的分類和手術(shù)方案存在困擾和爭(zhēng)議。Todani等在其2003年的文章中對(duì)二者的區(qū)別進(jìn)一步描述，將Ⅰc型囊腫描述為肝外膽管梭形擴(kuò)張、彌漫形擴(kuò)張或圓柱狀擴(kuò)張，且伴有膽胰管匯合異常，擴(kuò)張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認(rèn)為Ⅰc型囊腫并發(fā)左、右肝管擴(kuò)張是由于遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張，膽管末端的壓力升高導(dǎo)致"被動(dòng)性擴(kuò)張"，實(shí)施肝外膽管囊腫切除后擴(kuò)張的左、右肝管能夠恢復(fù)至正常狀態(tài)。Ⅳa型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴(kuò)張。Todani認(rèn)為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對(duì)應(yīng)的生長(zhǎng)形態(tài)，Ⅳa型囊腫又可分為"囊狀擴(kuò)張-囊狀擴(kuò)張""囊狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張""梭狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張"三種類型。但對(duì)于Ⅰc型囊腫如何與Ⅳa型囊腫中的"梭狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張"類型相鑒別？Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的Ⅰc型囊腫"該如何與Ⅳa型囊腫相鑒別？二者的手術(shù)處理方案該如何抉擇？筆者認(rèn)為應(yīng)對(duì)上述兩種類型的囊腫清晰界定，以明確對(duì)應(yīng)不同的手術(shù)方案。此外，TodaniⅣa型囊腫的定義，涵蓋了"左、右一級(jí)肝管和膽總管、肝總管的囊狀擴(kuò)張"的囊腫類型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴(yán)格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應(yīng)與同時(shí)伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類五型"的臨床意義既往已有多位學(xué)者對(duì)Todani分型的合理性、復(fù)雜性提出質(zhì)疑。筆者團(tuán)隊(duì)多年來(lái)在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干(肝外膽管、肝門區(qū)域左、右肝葉的一級(jí)膽管及肝內(nèi)二級(jí)膽管)，合并肝內(nèi)三級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)張者已較為罕見?，F(xiàn)已證實(shí)，肝內(nèi)膽管囊腫(Caroli病或Caroli綜合征)與肝外膽管囊腫在發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)等方面存在較大差異，兩者應(yīng)分屬不同類型的膽道疾病。筆者認(rèn)為TodaniⅠ～Ⅳ型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育形態(tài)，但其發(fā)病機(jī)制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴(kuò)張為多見(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向發(fā)展至肝門部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干(TodaniⅣa型)。因此，對(duì)以肝外膽管及肝門部一級(jí)膽管(左、右肝管)囊狀擴(kuò)張、合并或不合并肝內(nèi)二級(jí)膽管以上分支的囊狀擴(kuò)張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明顯的狹窄環(huán)狀結(jié)構(gòu)為主要特征者，筆者認(rèn)為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)及大樣本回顧性病例分析結(jié)果，根據(jù)膽管囊腫病理解剖學(xué)特點(diǎn)、規(guī)范化治療的要義和手術(shù)操作要點(diǎn)，將先天性膽管囊腫分為：肝外肝門型、主干型及末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類五型"，各種類型膽管囊腫分別對(duì)應(yīng)明確的外科治療要點(diǎn)(表1)。對(duì)此種分型方法指導(dǎo)臨床治療的價(jià)值，筆者團(tuán)隊(duì)將對(duì)臨床相關(guān)實(shí)踐病例進(jìn)行持續(xù)隨訪觀察及總結(jié)。王北醫(yī)生專家門診時(shí)間：2022年04月30日396
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朱利斌主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 小兒外科 膽總管囊腫是一種以膽總管梭狀或者囊狀擴(kuò)張為表現(xiàn)的先天性膽道畸形，可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。該病多見于嬰幼兒，那么也有胎兒時(shí)期，即發(fā)現(xiàn)病變，和成年患者的報(bào)道。該病主要表現(xiàn)為腹部腫塊，腹痛，黃疸等。已經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。否則有囊腫穿孔，惡變，胰腺炎等風(fēng)險(xiǎn)。相對(duì)而言，年齡越小，囊腫與周圍組織的粘連越小，解剖結(jié)構(gòu)清晰可辨，手術(shù)操作更順利。年齡越大，對(duì)肝臟的功能影響影響比較大，甚至有不可逆的肝纖維化的趨勢(shì)。從我們的病歷資料來(lái)看，兩個(gè)月齡患兒的膽總管囊腫微創(chuàng)術(shù)后恢復(fù)最快。 小兒腹腔操作空間小，囊腫周圍有重要的大血管如門靜脈，肝右動(dòng)脈，肝固有動(dòng)脈等大血管，血管的變異和膽道的變異變異也比較常見，術(shù)前必要的影像學(xué)檢查并不可少，術(shù)前準(zhǔn)備越充分，術(shù)中的風(fēng)險(xiǎn)越小，患兒預(yù)后越快。 2月齡膽總管囊腫術(shù)前核磁共振檢查。 術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后一個(gè)月腹部外觀。2021年11月21日679
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達(dá)到術(shù)后完全無(wú)瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復(fù)快?！径x】先天性膽管擴(kuò)張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。根據(jù)膽管擴(kuò)張的位置和形態(tài)，可分為五種類型：Ⅰ.總管囊狀擴(kuò)張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴(kuò)張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型(Caroli病)。【病因】先天性膽管擴(kuò)張癥的病因尚不清楚，目前較公認(rèn)的學(xué)說(shuō)包括：1，先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠(yuǎn)端狹窄梗阻等。2，異常合流學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴(kuò)張。3，感染學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學(xué)研究證實(shí)某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關(guān)?！驹\斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個(gè)基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴(yán)重時(shí)為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正?；蜃兊踔翞樘胀辽?。與膽總管遠(yuǎn)端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關(guān)。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時(shí)腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查項(xiàng)目包括：血常規(guī)與 C 反應(yīng)蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測(cè)定、血?dú)怆娊赓|(zhì)測(cè)定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時(shí)血尿淀粉酶升高。2. 影像學(xué)檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學(xué)診斷方法?？擅鞔_先天性膽管擴(kuò)張癥的類型，病變范圍，結(jié)石形成，胰管擴(kuò)張等情況。對(duì)于本病的早期診斷準(zhǔn)確、可靠?！?〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無(wú)肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對(duì)術(shù)中處理有指導(dǎo)意義?！?〕術(shù)中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對(duì)手術(shù)操作有指導(dǎo)意義?！捐b別診斷】1.膽道蛔蟲癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對(duì)于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應(yīng)與膽道閉鎖相鑒別。有時(shí)膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴(kuò)張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術(shù)中探查證實(shí)診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別?！局委煛恳弧⒎鞘中g(shù)治療1.飲食管理 應(yīng)根據(jù)患兒癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果開具飲食醫(yī)囑。進(jìn)食無(wú)脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應(yīng)禁食。術(shù)后一般禁食3-5日，腸功能恢復(fù)后開始進(jìn)食并逐漸過(guò)渡到正常飲食。2.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估 患兒入院后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，具體方法詳見總論。對(duì)于嬰幼兒1-3 個(gè)月體重不增者，病重、病?；純海?、重度貧血者及術(shù)前、術(shù)后需要禁食超過(guò) 3日的患兒應(yīng)尋求營(yíng)養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃。3.疼痛管理 對(duì)于有腹痛的患兒應(yīng)該進(jìn)行疼痛干預(yù)。輕度疼痛評(píng)分3 時(shí)應(yīng)按時(shí)重復(fù)評(píng)估，可用甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評(píng)分＞4 級(jí)的患兒應(yīng)該請(qǐng)麻醉醫(yī)生會(huì)診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對(duì)癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴(kuò)張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應(yīng)認(rèn)真計(jì)算補(bǔ)液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應(yīng)考慮囊腫合并感染，應(yīng)在血培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應(yīng)考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應(yīng)禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應(yīng)使用生長(zhǎng)抑素持續(xù)靜點(diǎn)至癥狀控制。二、手術(shù)治療治療原則是：早期診斷，早期手術(shù)治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療,去除病變、膽胰液分流和預(yù)防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術(shù) 為根治膽總管囊腫的首選術(shù)式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)技術(shù)已相當(dāng)成熟。2.囊腫外引流術(shù) 適用于無(wú)條件行根治術(shù)的患兒，暫時(shí)性引流減壓，待 1-3 個(gè)月后一般情況好轉(zhuǎn)好擇期手術(shù)根治。3.囊腫內(nèi)引流術(shù) 術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，已很少采用。2021年09月01日779
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴(kuò)張癥或先天性膽管擴(kuò)張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴(kuò)張癥可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。根據(jù)《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，不屬于膽管擴(kuò)張癥。膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國(guó)家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國(guó)家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴(kuò)張癥多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會(huì)發(fā)生膽管擴(kuò)張癥呢？膽管擴(kuò)張癥的病因非常復(fù)雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴(kuò)張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時(shí)出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴(kuò)張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴(kuò)張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴(kuò)張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴(kuò)張癥的診斷還需要參考影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。影像學(xué)檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴(kuò)張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評(píng)估病變膽管周圍解剖關(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴(kuò)張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補(bǔ)充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評(píng)估病變情況。膽管擴(kuò)張癥如何治療？膽管擴(kuò)張癥分為五型，國(guó)內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個(gè)亞型。一旦診斷膽管擴(kuò)張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時(shí)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的患者，建議每6個(gè)月定期隨訪觀察。膽管擴(kuò)張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴(kuò)張癥患者常見的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴(kuò)張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴(kuò)張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進(jìn)食早、術(shù)后住院時(shí)間短。除了進(jìn)行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對(duì)于合并了急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無(wú)法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時(shí)緩解感染情況，當(dāng)患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴(kuò)張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進(jìn)行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴(kuò)張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見，常見一點(diǎn)的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導(dǎo)致，一般經(jīng)過(guò)引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1696
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吳向嵩主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 李女士發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫已經(jīng)多年，一直未予重視，也沒有正規(guī)到肝膽外科就診過(guò)。平時(shí)偶有高熱寒戰(zhàn)，近日檢查肝膽胰超聲，結(jié)果著實(shí)嚇了她一跳，超聲結(jié)果提示她的膽囊和膽總管內(nèi)見多發(fā)新生物，考慮腫瘤病變可能。膽總管囊腫危害大嗎？囊腫是一種腹腔臟器的常見疾病，包括肝囊腫、腎囊腫以及之前文章里提到的胰腺囊腫，這些都是實(shí)質(zhì)性臟器的囊腫，前兩者危險(xiǎn)度最小，而后者部分可能惡變。而膽總管囊腫不同于這三者，其危害性較大，常見的容易導(dǎo)致反復(fù)的膽道感染，出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)、黃疸、肝功能損傷等，長(zhǎng)期可繼發(fā)膽管結(jié)石進(jìn)一步促進(jìn)膽道感染的發(fā)生，長(zhǎng)期反復(fù)膽道感染可導(dǎo)致膽管膽囊粘膜細(xì)胞惡變，發(fā)生膽管癌、膽囊癌等。因此，膽總管囊腫是一類殺傷力強(qiáng)，但又容易忽視的疾病。為什么膽總管囊腫的危害大？膽總管囊腫危害的原因是其多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常。正常情況下，人體內(nèi)膽汁和胰液在流入到十二指腸腔之前是不會(huì)相遇，兩者在十二指腸腔內(nèi)的相遇，可是胰液激活，極大提高其促進(jìn)食物消化的能力。但是如果其在其他部位提早相聚，激活的胰液就會(huì)引起相應(yīng)的問題，最常見的就是膽汁胰腺在胰管內(nèi)的異常激活導(dǎo)致胰腺炎。而在膽總管囊腫中，由于多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常，導(dǎo)致激活的胰液在膽管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間的積聚，進(jìn)而引起了前文所說(shuō)的膽道感染、膽管結(jié)石以及膽管膽囊的惡性腫瘤。發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫了怎么辦？前面說(shuō)了這么多，那么如果發(fā)現(xiàn)了膽總管囊腫應(yīng)該怎么辦？正確的做法就是到正規(guī)醫(yī)院的普外科或者肝膽外科醫(yī)生，只要一般情況允許，建議盡早手術(shù)?。?！千萬(wàn)不要因?yàn)橐粫r(shí)大意，最終留下遺憾。2021年07月24日1629
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 隨著產(chǎn)前檢查中超聲的應(yīng)用，越來(lái)越多的胎兒膽總管囊腫在母親懷孕時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。這些新生兒大多在出生后沒有明顯的癥狀，沒有黃疸、陶土樣便、嘔吐、腹脹、持續(xù)哭鬧難以安撫等癥狀，生化肝功能檢測(cè)也沒有明顯的改變。但如果不加以治療，隨著孩子不斷成長(zhǎng)，該疾病可能導(dǎo)致門脈高壓、肝硬化，嚴(yán)重影響孩子以后的生活、學(xué)習(xí)。 因此為了孩子將來(lái)的健康，更應(yīng)該早診斷，早手術(shù)。 1.膽總管囊腫手術(shù)安全嗎？ 膽總管囊腫手術(shù)安全可靠，術(shù)后恢復(fù)效果很好。不會(huì)影響孩子之后的生長(zhǎng)發(fā)育，能夠和同齡人一樣學(xué)習(xí)、生活，不但不影響身高，進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)等也是毫無(wú)問題。 2.手術(shù)是微創(chuàng)嗎？ 手術(shù)在腹腔鏡下進(jìn)行，創(chuàng)口小，恢復(fù)也很好。 3.什么時(shí)候手術(shù)最好？ 早治療的最佳手術(shù)時(shí)間是出生后1個(gè)月之內(nèi)。在生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，不但非常安全、手術(shù)時(shí)間、手術(shù)后恢復(fù)等和滿月后手術(shù)基本相同，而且具有一些獨(dú)有的優(yōu)勢(shì)。 4.和滿月后手術(shù)比較，1個(gè)月內(nèi)手術(shù)有什么好處？ 1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)的好處如下： （1）避免發(fā)生不可逆的肝臟損害。膽總管囊腫患兒出生后肝臟損害就已經(jīng)開始，盡早手術(shù)能夠終止肝硬化繼續(xù)發(fā)生發(fā)展。 （2）對(duì)肝臟功能完全恢復(fù)有利。 （3）手術(shù)出血少，風(fēng)險(xiǎn)小，術(shù)中大出血死亡的可能性明顯降低。手術(shù)時(shí)間越晚，炎癥反復(fù)發(fā)生、粘連越重，手術(shù)時(shí)出血的風(fēng)險(xiǎn)越高，因此要在1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。 （4）發(fā)生并發(fā)癥少。如果手術(shù)在滿月后再進(jìn)行，患兒肝臟功能下降較多，肝硬化的存在明顯阻礙術(shù)后恢復(fù)，膽總管狹窄更是可能導(dǎo)致較嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。早手術(shù)能夠有效避免這一可能。 （5）發(fā)生膽道梗阻和穿孔的可能性降低。2021年07月13日2807
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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，患兒多以“腹痛、嘔吐、黃疸”等癥狀起病。這些患兒中，部分為膽道梗阻性腹痛，部分為胰腺炎性腹痛。部分患兒有長(zhǎng)期慢性間歇性腹痛病史，而大部分家屬很難意識(shí)到這類嚴(yán)重疾病導(dǎo)致延誤確診。最終確診并接受了手術(shù)的患兒，術(shù)后早期或者遠(yuǎn)期仍有可能出現(xiàn)間歇腹痛，對(duì)于經(jīng)歷了一場(chǎng)手術(shù)的患兒和家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)（經(jīng)常是夢(mèng)魘般的經(jīng)歷），她們往往變得風(fēng)聲鶴唳，孩子一旦再發(fā)腹痛就緊張不已，恨不得立刻跑回醫(yī)院檢查，或者憂心于是否為手術(shù)并發(fā)癥。本文即淺談這一問題，希望能解除部分家長(zhǎng)的憂慮，當(dāng)然，如果家長(zhǎng)仍恐懼不已，兒童醫(yī)院的門急診依然是您最好的選擇。首先，與發(fā)熱類似，兒童腹痛非常多見，病因眾多可以寫一本書。在這部分患兒中，有些的確沒有器質(zhì)性疾病，而其余患兒要么是內(nèi)科相關(guān)腹痛，要么就是外科相關(guān)腹痛。針對(duì)接受了膽總管囊腫根治術(shù)的患兒，如果術(shù)后早期或者遠(yuǎn)期出現(xiàn)了腹痛，我們首先要做的是排除術(shù)后并發(fā)癥等外科相關(guān)疾病，比如以下幾種。一，膽漏。即膽汁經(jīng)吻合口或者異位肝管等漏出至腹腔，屬于膽總管囊腫術(shù)后早期相對(duì)常見的并發(fā)癥。這類患兒術(shù)后可見經(jīng)腹腔引流持續(xù)引出深黃色或者黃褐色膽汁，如引流不暢，往往導(dǎo)致膽汁性腹膜炎等腹膜刺激癥狀，從而出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等不適。這類并發(fā)癥主要由醫(yī)師判斷，并且評(píng)估是否需要二次手術(shù)。二、術(shù)后胰腺炎膽總管囊腫患兒多合并先天性胰膽合流異常，或者膽管擴(kuò)張后膽泥沉積、蛋白栓、結(jié)石等形成，可導(dǎo)致患兒術(shù)前出現(xiàn)胰腺炎，部分患兒以慢性胰腺炎長(zhǎng)期內(nèi)科診治，最終明確后方知需手術(shù)治療。也因?yàn)檫@種解剖異常，即使術(shù)前無(wú)胰腺炎的患兒，也可能因?yàn)樾g(shù)中膽總管囊腫遠(yuǎn)端的剝離和切除而損傷胰腺，甚至胰管，導(dǎo)致胰腺炎發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)胰漏。這部分患兒可能出現(xiàn)再發(fā)腹痛，發(fā)熱等癥狀，化驗(yàn)多提示血尿淀粉酶增高，B超可能提示胰腺腫大，多數(shù)經(jīng)藥物保守治療后可好轉(zhuǎn)。而部分患兒因?yàn)槟夷[遠(yuǎn)端切除不徹底，導(dǎo)致殘留囊腔及蛋白栓等，術(shù)后遠(yuǎn)期可能再發(fā)胰腺炎從而導(dǎo)致腹痛。三，腸粘連、腸梗阻腹腔鏡手術(shù)相對(duì)傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，術(shù)后因腸粘連導(dǎo)致的腸梗阻明顯減少，但不代表沒有。因此我們經(jīng)常鼓勵(lì)大齡孩子術(shù)后早下地活動(dòng)，促進(jìn)腸蠕動(dòng)恢復(fù)而防止腸梗阻。真正腸梗阻的患兒，會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、停止排氣排便等癥狀，部分可保守痊愈，嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)探查。四、吻合口狹窄即肝管-空腸吻合口（膽道重建）狹窄。本并發(fā)癥多發(fā)生于術(shù)后遠(yuǎn)期，比如數(shù)月至數(shù)年之后，有研究提示術(shù)后4-6個(gè)月為狹窄高發(fā)期，因此術(shù)后患兒半年內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密隨訪。出現(xiàn)吻合口狹窄的患兒，可能再次出現(xiàn)膽道梗阻的癥狀而發(fā)作腹痛、嘔吐，甚至黃疸，當(dāng)然也有部分患兒臨床癥狀不典型，僅通過(guò)復(fù)查B超或者肝功能指標(biāo)而提示本并發(fā)癥。五、其余少見并發(fā)癥，比如腹內(nèi)疝、腸扭轉(zhuǎn)、反流性膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽道感染等，也可引發(fā)腹痛。以上為常見外科相關(guān)腹痛原因分析，當(dāng)然，還有其余眾多因素，比如急性闌尾炎，崁頓疝，因與膽總管囊腫手術(shù)無(wú)關(guān)，故不著重討論。總得來(lái)說(shuō)，前述的大部分早期并發(fā)癥，多為住院期間發(fā)生，出現(xiàn)腹痛的患兒多可在醫(yī)師的判斷下得到確診，而在醫(yī)師排除前述原因之后，家長(zhǎng)們基本可以放心觀察了，因?yàn)閮和雇催€有眾多的內(nèi)科病因。下面就簡(jiǎn)介兒童腹痛常見的幾種內(nèi)科病因。一，腸系膜淋巴結(jié)炎:這部分患兒門診常見，此病常繼發(fā)于上呼吸道感染，患兒常伴有咽痛、倦怠不適，繼之腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱，腹痛以臍周及右下腹多見，呈陣發(fā)性發(fā)作，有壓痛和反跳痛。積極防治上呼吸道感染是預(yù)防本病的基本措施。因?yàn)殛@尾炎往往也表現(xiàn)為右下腹痛，所以本病需要與闌尾炎鑒別。二、急性胃腸炎或腸道感染：可發(fā)生于各年齡組小兒，除陣發(fā)性腹痛外還可能出現(xiàn)嘔吐、腹瀉及發(fā)熱等癥狀，有時(shí)會(huì)由于吐、瀉而發(fā)生脫水。此類疾病的發(fā)生主要因?yàn)閮和嬍巢划?dāng)導(dǎo)致消化道感染。治療方面主要采取止瀉，必要時(shí)聯(lián)合抗生素進(jìn)行輔助治療(阿奇霉素等) ，需要叮囑家長(zhǎng)看護(hù)兒童正常飲食，并注意兒童自身的情緒和衛(wèi)生，避免誤食細(xì)菌導(dǎo)致腸胃感染。三、便秘：慢性便秘一般不引起腹痛，但因一時(shí)原因引起的便秘，?？烧T發(fā)乙狀結(jié)腸痙攣，出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。本癥多發(fā)生于兒童，腹痛常在下腹部或偏左，有時(shí)可觸及痙攣腸管或/及干硬大便塊。用開塞露或肥皂水灌腸排便后?？墒垢雇吹靡跃徑饣蛳АＫ?、腸痙攣又稱腸絞痛，是由于腸管壁平滑肌強(qiáng)烈收縮而引起，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛，是小兒內(nèi)、外科門診常見的就診原因之一。此類病因主要在于兒童局部受涼導(dǎo)致腸蠕動(dòng)增強(qiáng)，另外患兒飲食不當(dāng)、對(duì)某些食物過(guò)敏也可能會(huì)導(dǎo)致此病的發(fā)生。臨床可呈現(xiàn)陣發(fā)性腹疼，常見于中腹或左下腹。在治療過(guò)程中，主要根據(jù)天氣變化情況，適當(dāng)為孩子增減衣服，在防治上呼吸道感染的前提下，合理構(gòu)建飲食計(jì)劃，禁食生冷食品，期間配合合理的藥物進(jìn)行治療。綜上為常見的腹痛相關(guān)內(nèi)科原因，少見如腹型過(guò)敏性紫癜等不在討論內(nèi)容。除了前述原因，對(duì)于部分幼兒來(lái)說(shuō)，心因性腹痛也是家長(zhǎng)意想不到的一個(gè)原因。比如學(xué)?？謶职Y、兒童抑郁癥、進(jìn)食障礙、兒童癔癥等可導(dǎo)致患兒主訴腹痛，而家長(zhǎng)對(duì)孩子軀體癥狀的過(guò)分關(guān)注，也可能導(dǎo)致孩子的心理投射，從而出現(xiàn)與各種檢查和診斷不符合的腹痛主訴。所以，對(duì)于術(shù)后發(fā)生腹痛的患兒家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，如果您在醫(yī)生的幫助下排除了各種內(nèi)外科常見病因后，您除了可以放心觀察病情變化外，還需要關(guān)注孩子心理健康，畢竟，身心健康才是家長(zhǎng)對(duì)孩子最大的期許。2021年06月02日3150
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