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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 1．先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）必須手術(shù)嗎？先天性膽總管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)及時手術(shù)，延誤治療不但增加患兒的痛苦，并且可以因?yàn)榉磸?fù)膽道感染、阻塞性黃疸，引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，可危及患兒生命。膽總管囊腫還有癌變可能，雖然多數(shù)為成年后發(fā)病，但青年、少年發(fā)生癌變也有報道。2. 先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）最好選擇哪種手術(shù)方式？標(biāo)準(zhǔn)的根治手術(shù)，即擴(kuò)張膽總管切除、胰膽分流、肝管空腸吻合術(shù)，許多資料都顯示這種新式手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題，這是治療本病極大的進(jìn)步。目前我們采取3D腹腔鏡下行擴(kuò)張膽總管切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)治療先天性膽總管擴(kuò)張癥，每年收治超過100例膽總管擴(kuò)張癥患兒，是華南地區(qū)收治先天性膽總管擴(kuò)張癥例數(shù)最多、手術(shù)治療效果最好的治療小組，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并指導(dǎo)廣東省內(nèi)外多家醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展擴(kuò)張膽總管切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合，為先天性膽總管擴(kuò)張癥患兒生活質(zhì)量的改善，做出了巨大貢獻(xiàn)。（見圖2）。3.為什么有些患兒需行囊腫造口術(shù)（囊腫外引流術(shù)）？大部分患兒可采用一期根治術(shù)，少部分膽總管囊腫患兒無法一期行膽總管囊腫根治術(shù)，而是選擇先行膽總管囊腫造口術(shù)。膽總管囊腫造瘺術(shù)能迅速降低膽管內(nèi)壓力，主要用于囊腫穿孔、嚴(yán)重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治手術(shù)的患兒，待3～6個月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。4.先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）術(shù)后并發(fā)癥包括哪些？ 1)術(shù)后出血：原因包括囊腫剝離面滲血、血管結(jié)扎不確切和(或)肝功嫩不良，凝血機(jī)制異常等。如果術(shù)后出血量大，經(jīng)輸血等措施仍無法控制出血者，應(yīng)急診剖腹探查。2)膽腸吻合口瘺：多發(fā)生于術(shù)后4～5天，一旦發(fā)生，要保持吻合口遠(yuǎn)端通暢，局部充分引流、禁食、胃腸減壓，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，多數(shù)可保守治愈，少數(shù)需要剖腹探查，重新引流。3)粘連性腸梗阻：常見合并膽道感染、腹腔炎性滲出等，多數(shù)可經(jīng)保守治療，少數(shù)需剖腹探查行腸粘連松解術(shù)。4)吻合口狹窄：表現(xiàn)為術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、反復(fù)膽道感染，必要時需手術(shù)。5)胰腺并發(fā)癥：表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱、腹痛、血尿淀粉酶增高，合并胰管擴(kuò)張或結(jié)石，可酌情行Oddi括約肌成形術(shù)。6)反流性膽管炎。當(dāng)然，目前由于我們手術(shù)技術(shù)的日益精湛，以上并發(fā)癥發(fā)生的機(jī)會相當(dāng)?shù)牡汀?. 為什么先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）入院后不能馬上手術(shù)？有哪些術(shù)前準(zhǔn)備？如果患兒因先天性膽總管擴(kuò)張并感染入院，常規(guī)需抗感染、護(hù)肝治療，合并急性胰腺炎，需禁食，給予思他寧抑制胰腺分泌等治療，等待感染控制后方進(jìn)行手術(shù)。因先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）手術(shù)操作復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷大，手術(shù)難度高，因此術(shù)前需經(jīng)過充分的治療及準(zhǔn)備，為手術(shù)創(chuàng)作有利條件，以求減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。1）飲食：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。2）如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血可少量、多次輸血治療。3）必要時需術(shù)前1-3天行腸道準(zhǔn)備。4）術(shù)前1日手術(shù)主刀醫(yī)師或助手完成手術(shù)前評估，確定手術(shù)方案，與您充分溝通后簽署手術(shù)知情同意書、輸血同意書等；麻醉醫(yī)師完成麻醉前評估，簽署“手術(shù)麻醉知情同意書”等；請您認(rèn)真閱讀相關(guān)同意書，并及時向醫(yī)師咨詢疑問，以充分了解手術(shù)的必要性、可能性及風(fēng)險性。5）術(shù)前夜晚及手術(shù)日清晨清潔洗腸各1次，術(shù)前需留置胃管，根據(jù)患兒年齡不同，護(hù)士將通知患兒家長術(shù)前夜晚禁食時間；麻醉前0.5～2h預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前常規(guī)靜脈補(bǔ)液、備血等。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月25日
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樂盛麟主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 1. 什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（膽管擴(kuò)張癥）。2. 胎兒為什么會發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會擴(kuò)張形成囊腫。3. 胎兒膽總管囊腫最早什么時候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4. 如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，而預(yù)后極差。5. 怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動性，時重時輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6. 膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終必須行肝移植手術(shù)。7. 膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8. 膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢。9. 寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10. 晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11. 哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專業(yè)的三級甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。2015年04月06日20605
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譚蔚鋒主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 肝膽外科中心 先天性膽管囊腫，又被稱之為“先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥”。它指的是膽管呈現(xiàn)囊腫樣擴(kuò)張的一種疾病。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥以女性較多見，女性和男性發(fā)病率比值約為4: 1。它最常發(fā)生在膽總管，也可以發(fā)生在肝內(nèi)膽管。雖然它是良性病變，但是，它會帶來一系列并發(fā)癥，同時更是膽管腫瘤的高危因素。膽管囊狀擴(kuò)張癥患者，膽管下端結(jié)構(gòu)異常，會導(dǎo)致膽汁排泄困難，可以導(dǎo)致膽管繼發(fā)結(jié)石，嚴(yán)重時甚至可以出現(xiàn)膽管壞死穿孔，繼而引起急性腹膜炎。膽管囊腫巨大壓迫胃幽門及十二指腸球部時可以導(dǎo)致胃排空障礙，從而出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。除了以上這些并發(fā)癥外，本病患者隨著年齡的增長，形成膽道腫瘤的風(fēng)險逐步累積，其總體病變率在2%至20%之間，而正常人群發(fā)生膽道腫瘤的總體概率小于0.1%，從某種意義上來說先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥雖然是良性疾病，但是它也是一種癌前病變。診斷一旦確立，應(yīng)盡早開展手術(shù)切除病灶，并重建膽汁引流通道。先天性膽管囊狀擴(kuò)張的治療原則是:切除病灶，膽胰分流。最常使用的手術(shù)方式是“膽管囊腫切除加膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)”。盡可能切除囊狀擴(kuò)張的膽管組織，同時讓膽汁和胰液分流?！案骨荤R手術(shù)”也能治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥隨著技術(shù)的革新，腹腔鏡下的手術(shù)治療先天性膽管囊腫逐步成為可能。腹腔鏡手術(shù)切除范圍以及膽管空腸吻合的基本原則與傳統(tǒng)手術(shù)是一致的。但是對于部分膽管胰腺段擴(kuò)張巨大的患者，采用腹腔鏡手術(shù)存在一定的局限性。筆者已經(jīng)為多位患者成功實(shí)施了腹腔鏡下膽管囊腫切除術(shù)，由于沒有大型的腹部傷口，患者術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。術(shù)后仍需堅(jiān)持長期隨訪無論是腹腔鏡手術(shù)，還是傳統(tǒng)手術(shù)，先天性膽管囊狀擴(kuò)張患者經(jīng)過手術(shù)治療后，其發(fā)生膽管結(jié)石和膽管腫瘤的概率均會較術(shù)前顯著降低。但是，由于仍然存在一定的發(fā)生膽道結(jié)石或者膽道腫瘤的可能性，所以應(yīng)堅(jiān)持定期到醫(yī)院進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的?？茩z查，一般建議每半年一次；其次，由于采取了膽腸吻合，所以手術(shù)后應(yīng)少食多餐，避免暴飲暴食，避免誘發(fā)反流性膽管炎。2015年01月17日16786
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 “微創(chuàng)”單從字面意思來看就是其優(yōu)勢之一，微創(chuàng)手術(shù)有損傷小、美觀、術(shù)后患兒恢復(fù)快等優(yōu)勢，但對于家長來說，其實(shí)最關(guān)注的是療效，沒有好的治療效果，無論是開大刀還是微小切口小創(chuàng)傷，都是沒有意義的。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在90年代后期逐漸在小兒外科領(lǐng)域開展起來，2000年以后腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在小兒外科逐漸流行。目前小兒外科腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為全世界的發(fā)展趨勢，我院每年有90%的手術(shù)是通過腔鏡微創(chuàng)進(jìn)行的，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)之所以能夠如此的大范圍的應(yīng)用，不僅僅是因?yàn)槲?chuàng)損傷小、美觀和術(shù)后恢復(fù)快，最關(guān)鍵的一個原因是，腔鏡微創(chuàng)手術(shù)達(dá)到甚至超過了開放手術(shù)的治療效果。以膽總管囊腫手術(shù)來說，普通開放手術(shù)，由于術(shù)后視野被肝臟和腸管遮掩，而且手術(shù)操作的肝門部位置很深，往往很難暴露清楚，術(shù)者在手術(shù)過程中視野受到極大限制，往往不利于手術(shù)進(jìn)行，特別是進(jìn)行肝管空腸吻合時，最關(guān)鍵的吻合部位，暴露極為不易。而在腹腔手術(shù)這樣的問題就被解決了，腹腔鏡可以靈活深入的探查肝門部的情況，同時腹腔鏡具有放大四倍的作用，這樣在分離囊腫和吻合口吻合時就十分精細(xì)，達(dá)到了精準(zhǔn)細(xì)致的效果，手術(shù)效果自然有保證。同時一些肉眼難辨的血管也可以輕松看到，及時的處理，大大減少了出血量。手術(shù)效果好、創(chuàng)傷小、腹壁美觀、患兒術(shù)后恢復(fù)快便是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。2014年03月30日5968
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楊星海主任醫(yī)師 湖北省婦幼保健院 小兒外科 隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎?，囊腫周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)目前可以選擇腹腔鏡或開放手術(shù)，成功率都比較高。2012年12月11日4604
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，術(shù)后效果良好。Yamataka等對手術(shù)治療的210兒童患者和100成人患者進(jìn)行了追蹤調(diào)查，發(fā)現(xiàn)9.0%兒童患者和42.5%成人患者發(fā)生了術(shù)后并發(fā)癥,兒童的術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率比成人的低( p<0.0001)，說明早期手術(shù)非常重要。兒童患者術(shù)后出現(xiàn)25種并發(fā)癥，包括膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺炎、胰腺末端膽總管或胰管結(jié)石及腸梗阻等。而成人患者術(shù)后有27種并發(fā)癥。而進(jìn)行了術(shù)中內(nèi)鏡檢查清除蛋白栓或結(jié)石的患兒卻沒有術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。5歲后接受手術(shù)的患兒中只有14.5%膽道系統(tǒng)發(fā)生結(jié)石，而17.5%的成人病例有結(jié)石形成。發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的患兒，15例進(jìn)行了再手術(shù)（4例進(jìn)行了肝管空腸吻合口擴(kuò)大成形術(shù)，1例進(jìn)行了經(jīng)皮肝穿刺膽道造影及取石術(shù)，2例進(jìn)行了胰腺內(nèi)膽總管殘端切開取石術(shù)，1例進(jìn)行了壺腹部乳頭內(nèi)鏡檢查術(shù)，1例進(jìn)行了胰管空腸吻合術(shù)，6例進(jìn)行了開腹腸梗阻解粘連松解除術(shù)）。 術(shù)后膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)生與吻合口、膽總管或肝內(nèi)膽管的狹窄程度關(guān)系密切。吻合口狹窄可以導(dǎo)致嚴(yán)重的肝總管的粘膜剝脫和肝內(nèi)膽管炎癥遷延并導(dǎo)致膽汁淤積。為避免吻合口再狹窄應(yīng)選擇在肝門水平進(jìn)行肝管空腸吻合術(shù)。切除肝總管的狹窄段后，沿肝管的前壁切開擴(kuò)大肝管開口進(jìn)行吻合。 患兒如果術(shù)后出現(xiàn)特殊情況，可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日13989
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 通過近年來大宗病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，人們對于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細(xì)的了解患兒整個胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。 1）囊腫全層切除術(shù) 嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴(kuò)張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。 2）囊腫內(nèi)膜切除術(shù) 如果患兒病史長、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴(yán)重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù)，而避免囊腫壁周圍游離。 3）囊腫外引流術(shù) 對于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重的膽管炎及患兒全身?xiàng)l件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術(shù)，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉(zhuǎn)后，再次行根治手術(shù)。開腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。 4）肝內(nèi)膽管狹窄處理 目前認(rèn)為，術(shù)后的膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴(kuò)張所致。膽管狹窄通常導(dǎo)致了近端膽管的擴(kuò)張，如果術(shù)中不矯治狹窄，術(shù)后會導(dǎo)致膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥，目前主張術(shù)中同時處理導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的狹窄病變，清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。 5）共同管及胰管異常處理 隨著影像學(xué)診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內(nèi)鏡檢查的應(yīng)用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結(jié)石、共同管遠(yuǎn)端狹窄、胰管狹窄擴(kuò)張及胰管畸形的報告越來越多。許多學(xué)者認(rèn)為膽管、胰管和共同管內(nèi)的蛋白栓，是導(dǎo)致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以內(nèi)的患兒少見。結(jié)合病史，手術(shù)前MRCP、CT和手術(shù)中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認(rèn)為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進(jìn)行術(shù)中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報告結(jié)果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠(yuǎn)端存在結(jié)石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過長和擴(kuò)張，手術(shù)前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內(nèi)結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)腹痛和胰腺炎，如果手術(shù)中沒能清除，術(shù)后就會轉(zhuǎn)為胰膽管系統(tǒng)結(jié)石進(jìn)而導(dǎo)致術(shù)后反復(fù)性膽管炎和胰腺炎。共同管內(nèi)結(jié)石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見的胰腺內(nèi)胰管狹窄使遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張及結(jié)石，需要將胰管沿著主胰管切開，建立胰管空腸側(cè)側(cè)吻合引流；共同管遠(yuǎn)端狹窄導(dǎo)致共同管擴(kuò)張，可采用十二指腸乳頭切開成形術(shù)進(jìn)行治療。 6）膽道重建 囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)目前是治療標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)操作較復(fù)雜，優(yōu)點(diǎn)不明顯，已被廢棄。 7）非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的治療 患兒有反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴(kuò)張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常在臨床上并不少見，過去對于是否采取手術(shù)治療存在爭議。 胰膽合流異常而無膽總管擴(kuò)張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內(nèi)存在蛋白栓或結(jié)石，而膽管擴(kuò)張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內(nèi)膽白栓。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常盡管膽管不擴(kuò)張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導(dǎo)致膽總管囊腫同樣的嚴(yán)重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結(jié)石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。 盡管膽管不擴(kuò)張，對于胰膽合流異常導(dǎo)致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進(jìn)行手術(shù)分離，只有這樣才能防止嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的可靠術(shù)式。 8）術(shù)中膽道鏡檢查 目前許多學(xué)者主張常規(guī)進(jìn)行共同管、胰管及肝內(nèi)膽管的術(shù)中內(nèi)鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無結(jié)石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進(jìn)行術(shù)中內(nèi)鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術(shù)中膽道內(nèi)鏡檢查有助于顯示膽道內(nèi)的病變，以更加安全的切除囊腫。 9）腹腔鏡治療膽總管囊腫的應(yīng)用 隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟，1995年開始應(yīng)用于治療膽總管囊腫，目前技術(shù)已經(jīng)成熟，被國內(nèi)外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術(shù)式具有打擊小、恢復(fù)快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無血剝離切除和準(zhǔn)確吻合等優(yōu)點(diǎn)。腹腔鏡下，可以達(dá)到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴(kuò)大成形，及肝內(nèi)膽管和共同管內(nèi)清除蛋白栓結(jié)石等目的，但是肝內(nèi)肝段膽管狹窄、胰管內(nèi)結(jié)石、二次手術(shù)和反復(fù)慢性膽管周圍炎癥者仍然被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌癥。經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是此手術(shù)的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開放手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，而且要有豐富的腹腔鏡手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。 隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為當(dāng)前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當(dāng)前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經(jīng)單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結(jié)果進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)在手術(shù)時間，術(shù)后住院時間，進(jìn)食時間和術(shù)后引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。 10)新生兒膽總管囊腫的治療隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎兀夷[周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。在治療膽總管囊腫方面，應(yīng)首選腹腔鏡手術(shù)，一方面手術(shù)打擊小，患兒恢復(fù)快，傷口美觀。另一方面，腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)已經(jīng)成為一項(xiàng)成熟而安全的治療技術(shù)。家長如果對膽總管囊腫是治療方式有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日15671
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 ⑴Kasai手術(shù) BA治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)到長期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。 Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開放式和腹腔鏡手術(shù)，開放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù)，在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式，而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高，當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個小兒外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用，該技術(shù)逐步受到認(rèn)可，但當(dāng)前對腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭議。腹腔鏡手術(shù)與開放Kasai術(shù)相比，術(shù)后并發(fā)癥較多，早期預(yù)后較差，認(rèn)為應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA。但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安全、可行、有效，與開放手術(shù)相比在手術(shù)時間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異。與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢（損傷小、術(shù)后恢復(fù)快）外，術(shù)中在不移動肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)由于醫(yī)生操作技術(shù)的差異，會導(dǎo)致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同，對于其是否能提高膽道閉鎖長期預(yù)后還有待進(jìn)一步的臨床觀察和研究。 ⑵ 肝移植 BA是小兒肝移植的常見指征，占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過去20多年里，由于肝移植成功應(yīng)用于BA患兒的治療，導(dǎo)致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導(dǎo)致以下肝移植技術(shù)的廣泛應(yīng)用：減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。研究發(fā)現(xiàn)，BA患兒肝移植術(shù)后生存率與手術(shù)年齡、既往Kasai手術(shù)史無相關(guān)性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，減體積肝移植的移植物總體生存率最低。 膽道閉鎖患兒手術(shù)年齡是決定其預(yù)后的一個重要因素，一般生后60天內(nèi)接受手術(shù)治療的效果較好，所以一旦發(fā)現(xiàn)小兒皮膚、鞏膜黃疸，大便發(fā)白，小便深黃，長期應(yīng)用利膽、退黃藥物無效，應(yīng)及時就診于小兒?？漆t(yī)院，尤其是開展小兒外科專業(yè)的較大兒童醫(yī)院就診，必要時接受腹腔鏡膽道造影明確診斷，以免貽誤治療時機(jī)。家長如果對膽道閉鎖的治療有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日8511
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肖東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 普外病區(qū) 患者： 小孩現(xiàn)在51天了 患先天性膽總管囊腫 在南陽專醫(yī)院做了引流術(shù)了 可是出院后總是哭鬧 吐 去復(fù)查醫(yī)生說是脫水引起的鈉太低了 又在那住院治療了4天 出院后沒過幾天又出現(xiàn)了那種情況 就這樣反復(fù)的折騰了幾趟了 怎么能預(yù)防脫水的情況深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：首先為何做外引流術(shù)而不一次做根治術(shù)？是否遇到極端情況，無法一次性根治？我也做過幾個膽總管囊腫外引流的病人，最小的才1個月。由于膽汁大量經(jīng)引流管丟失，造成小孩嚴(yán)重水電平衡紊亂，就會出現(xiàn)你這種情況。一旦出現(xiàn)就要到醫(yī)院輸液打針，很麻煩，關(guān)鍵是第二次手術(shù)最少要等3個月后，可能會更長時間，老是這樣打針，也不行。我采取的辦法是，使用經(jīng)鼻插入小腸導(dǎo)管辦法，將引流出體外的膽汁進(jìn)行自體回輸，就是將引流袋中的膽汁經(jīng)鼻導(dǎo)管直接回輸?shù)叫∧c中去，即符合生理，又省去打針輸液，維持到下次手術(shù)。同時經(jīng)此導(dǎo)管還可進(jìn)行胃腸內(nèi)營養(yǎng)，膽汁一旦回輸?shù)叫∧c內(nèi)，有助于消化，否則膽汁都引流到體外去了，腸道中沒有膽汁，也不利于消化。建議使用“小腸導(dǎo)管”。而不是“胃管”。我們開始也試過，膽汁打到胃里，對胃刺激很大，0小孩很不舒服會嘔吐。因?yàn)檎Ｈ耍懼彩遣蝗胛傅摹?/a>2012年04月07日2785
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李愛武主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 小兒外科 小兒先天性膽總管囊腫（先天性膽道擴(kuò)張癥）臨床常見，是小兒腹部外科中較大手術(shù)之一，由于操作部位深，手術(shù)操作多，常需要大切口顯露，損傷大、出血多，術(shù)中常需要輸血，并發(fā)癥較多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)極大減少了創(chuàng)傷、出血及并發(fā)癥，提高了臨床療效。常采用3孔法或4孔法，先用電凝鉤游離、切除膽囊，橫斷、切除膽總管囊腫，遠(yuǎn)端結(jié)扎，近端肝總管保留喇叭孔型，備與空腸吻合；從臍孔拖出空腸，距曲氏韌帶15cm橫斷空腸，封閉遠(yuǎn)端，距此15cm處端側(cè)吻合空腸；再從結(jié)腸后提出空腸，與肝總管行端側(cè)吻合，重建膽道。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)是兒童腔鏡技術(shù)操作難度較大手術(shù)之一。其風(fēng)險在于游離囊腫時誤傷門靜脈及肝動脈，這都是致命的損傷，但由于腹腔鏡的放大作用，只要操作精細(xì)，血管顯露清晰，反而比開放手術(shù)損傷可能性更小。另一難點(diǎn)是肝腸吻合術(shù)，由于操作部位深，空間小，吻合困難，需要精準(zhǔn)吻合技術(shù)。腹腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)相比除微創(chuàng)、美觀外，更大優(yōu)點(diǎn)是便于發(fā)現(xiàn)伴有肝管狹窄的情況，需要切開狹窄段，成型肝管，再行肝腸吻合術(shù)，這在開放手術(shù)，由于部位深，不容易發(fā)現(xiàn)，而且操作難度較大。我院小兒外科自零八年以來實(shí)施多例，包括膽總管囊腫穿孔一例，均順利完成。2011年11月28日4820
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