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李飛副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 小兒外科 孕期中，準(zhǔn)媽媽們會(huì)經(jīng)常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異常回聲，然后醫(yī)生會(huì)告訴準(zhǔn)媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點(diǎn)。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時(shí)期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個(gè)肺葉內(nèi)，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現(xiàn) ? 有癥狀：分為產(chǎn)前、產(chǎn)后 ? 產(chǎn)前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產(chǎn)和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產(chǎn)后： （1）主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復(fù)肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無癥狀：僅影像學(xué)水平發(fā)現(xiàn)病灶，在產(chǎn)前及產(chǎn)后均無相關(guān)癥狀表現(xiàn)。 產(chǎn)前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復(fù)，沒有射線的危害，超聲成為產(chǎn)前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，22-24 周時(shí)敏感度達(dá) 93%。強(qiáng)調(diào)動(dòng)態(tài)監(jiān)測。 ? 具體表現(xiàn)為無體循環(huán)供血的肺部實(shí)或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現(xiàn)為巨大的高回聲團(tuán)塊。 ? 高質(zhì)量的產(chǎn)前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結(jié)構(gòu)及病變形態(tài)，評估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關(guān)系。 ? 對于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時(shí)較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)病例。 產(chǎn)后診斷 1.胸X 線片：部分文獻(xiàn)認(rèn)為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現(xiàn)為胸內(nèi)局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現(xiàn)，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術(shù)對診斷CPAM有很大的臨床價(jià)值，但考慮到射線對兒童的影響，需嚴(yán)格控制使用。只對有癥狀或須接受手術(shù)治療的患兒才會(huì)采用。 治療 ? 產(chǎn)前： 1.糖皮質(zhì)激素治療：產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產(chǎn)和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術(shù)：胎齡30 周內(nèi)表現(xiàn)為明顯實(shí)性病灶和水腫者，對激素治療沒有反應(yīng)者。 4.注射硬化劑：超聲引導(dǎo)下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產(chǎn)后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術(shù)治療。 2.無癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術(shù) 觀察的風(fēng)險(xiǎn) ? 1.感染：12%~52%產(chǎn)后無癥狀者出現(xiàn)癥狀。 日本的研究：33.6%患者產(chǎn)后1年內(nèi)出現(xiàn)癥狀 , 22.1%產(chǎn)后1年到2年間出現(xiàn)癥,26.7%產(chǎn)后2~3年間出現(xiàn)癥狀。即82.4%在產(chǎn)后三年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。 無癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，而實(shí)際病變肺組織中已經(jīng)存在感染 文獻(xiàn)報(bào)道在無癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據(jù) ? 2. 癌變 ：長期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現(xiàn)過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報(bào)道。 ? 3.一旦發(fā)現(xiàn)明顯感染癥狀后，再行手術(shù)治療時(shí)的并發(fā)癥較無感染癥狀時(shí)增多，手術(shù)難度增加，甚至可能行開胸手術(shù)。 ? 4.失去代償性肺生長的機(jī)會(huì) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻(xiàn)報(bào)道來看手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率已經(jīng)可以控制到一個(gè)較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢；手術(shù)時(shí)間，術(shù)后置管時(shí)間，住院時(shí)間方面有越來越短的趨勢。 目前國內(nèi)較推薦手術(shù)年齡：6月左右。 手術(shù)方式 保肺切除手術(shù) ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術(shù)后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時(shí)間長，甚至需要再次手術(shù)。 2.病灶殘留、復(fù)發(fā) 3.目前報(bào)道的肺段切除少，非解剖性，強(qiáng)調(diào)適應(yīng)癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)逐漸得到應(yīng)用，它的優(yōu)點(diǎn)在于并發(fā)癥較少，復(fù)發(fā)率較低，且手術(shù)切口美觀等優(yōu)點(diǎn)。 總結(jié) ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產(chǎn)后需要產(chǎn)后手術(shù)治療； ? 經(jīng)規(guī)范的產(chǎn)前、產(chǎn)后管理與治療，該病預(yù)后良好。 我科現(xiàn)已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術(shù)，該術(shù)式日趨成熟，該疾病年手術(shù)量100余臺(tái)，位于全省領(lǐng)先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術(shù)式。其優(yōu)點(diǎn)在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時(shí)間，且傷口小美容效果好。術(shù)后療效良好。部分手術(shù)方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報(bào)道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。2021年11月22日
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張儒舫主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）為兒科較少見的先天性肺囊性疾病之一，發(fā)病率在1:25000-1:35000，是一種肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤，是胎兒胚胎發(fā)育時(shí)末端支氣管過度生長，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)有明顯界限的病變，常累及單側(cè)部分肺葉或整個(gè)肺葉，累及雙側(cè)罕見。CCAM的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。病理組織學(xué)按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分型，將CCAM分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病變鄰近中心氣管支氣管樹，囊徑直徑約0.5cm，內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)含平滑肌、腺體和軟骨成分；Ⅰ型：由單個(gè)或多個(gè)直徑>2cm的厚壁囊腔組成，囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁周圍有平滑肌及彈力組織；Ⅱ型：由多個(gè)直徑<2cm的小囊組成，內(nèi)覆纖毛柱狀上皮或立方上皮，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維；Ⅲ型：由大塊實(shí)性成分組成，其內(nèi)為囊徑<0.5cm的毛細(xì)支氣管樣小囊和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，由襯覆立方上皮的肺泡樣結(jié)構(gòu)形成的團(tuán)塊分隔；Ⅳ型：為外圍性囊腫，囊徑約7cm，內(nèi)襯扁平肺泡上皮。CCAM主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復(fù)或間斷發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛。癥狀的輕重取決于病變的位置、大小以及有無合并感染。出現(xiàn)氣促表現(xiàn)應(yīng)行胸部CT檢查。胸部CT可清楚顯示病變的大小、數(shù)目、囊壁厚度與周邊組織的關(guān)系。胸部CT是CCAM主要診斷手段，可為手術(shù)方案提供依據(jù)。胎兒期的診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，近幾年胎兒超聲的診斷率明顯上升。CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評價(jià)的重要指標(biāo)。文獻(xiàn)報(bào)道16周至36周胎兒三維超聲測量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值(CVR)，CVR指的是肺部腫塊的體積(體積為寬*高*長*0.523)/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。CVR小于或等于1.6者，如沒有出現(xiàn)水腫;預(yù)后均良好。大于1.6者，大多出現(xiàn)水腫。而沒有出現(xiàn)水腫的病例中，大概在25-28周之后，其腫塊呈現(xiàn)逐漸縮小的趨勢。而出現(xiàn)水腫者，死亡率高。近年國內(nèi)胎兒超聲技術(shù)進(jìn)步很快，檢出率高，但報(bào)告的CCAM會(huì)包括肺囊腺瘤、隔離肺及大葉性肺氣腫等。葉內(nèi)型的隔離肺也較多合并囊腺瘤樣改變；葉外型的隔離肺大多獨(dú)立出現(xiàn)。CCAM合并的其他先天性畸形較少，CCAM和肺隔離征病例一般可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療。臨床上，特別是對嬰兒期以后的小兒患者，CCAM應(yīng)與支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥、肺膿腫、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張和肺部腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷并確定病變范圍。出生后有明確癥狀者,例如氣急、囊腫壓迫影響心肺功能，則需要急診手術(shù)治療；無癥狀者何時(shí)手術(shù)尚無明確標(biāo)準(zhǔn)，早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。美國小兒外科雜志發(fā)表的一篇來自英國牛津大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究報(bào)告，總結(jié)了產(chǎn)前診斷出的先天性肺囊腺瘤而出生后無癥狀的病例，予一個(gè)月齡時(shí)行CT檢查，門診隨診至3個(gè)月到6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)。統(tǒng)計(jì)十年間（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是無臨床癥狀。69例臨床無癥狀病例中，18例(26%)存在微觀疾病狀態(tài)改變，其中包括16例感染（7例存在微膿腫形成；9例存在中性粒細(xì)胞/巨噬細(xì)胞浸潤）和2例（2.9%）腫瘤（胸膜肺母細(xì)胞瘤）。我們也有肺囊腺瘤手術(shù)后的病理檢查為肺母細(xì)胞瘤的病例。肺的功能單位是肺泡，肺泡的數(shù)量決定著呼吸功能。有研究表明人出生時(shí)肺泡只有約2萬個(gè)，到成年期是數(shù)億個(gè)，其發(fā)育增長在8歲以前，年齡越小，增長越快。所以，對無癥狀的先天性肺囊腺瘤，還是建議需要積極處理。從我們臨床實(shí)踐來看，肺囊腺瘤最好是不要等到有癥狀再手術(shù)。現(xiàn)在通過小兒胸腔鏡技術(shù)，可以微創(chuàng)處理該類疾病，大大減少患兒的痛苦，提高治療的效果?？紤]麻醉和腔鏡技術(shù)及肺的發(fā)育等因素，我們認(rèn)為在患兒六個(gè)月左右或一歲以內(nèi)手術(shù)為宜。本文系張儒舫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日7990
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