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潘宏信副主任醫(yī)師 南方科技大學(xué)醫(yī)院 婦產(chǎn)科 在平時(shí)的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實(shí)是對(duì)先天性無陰道這個(gè)診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時(shí)候，要么就無視患者的心理顧忌，對(duì)病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會(huì)把這種病情當(dāng)作是內(nèi)分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經(jīng)。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學(xué)附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領(lǐng)導(dǎo)下的團(tuán)隊(duì)給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務(wù)感到佩服，細(xì)致的病情介紹，恰當(dāng)?shù)男睦碇С郑际菫榱俗尰純汉图议L(zhǎng)從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關(guān)愛的感覺。參考美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院相關(guān)的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭?。什么是先天性無陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會(huì)在母親的子宮內(nèi)完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時(shí)沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關(guān)于這種情況的一些事實(shí):這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會(huì)出現(xiàn)先天性無陰道什么情況下會(huì)發(fā)現(xiàn)這種病情？有時(shí)先天性無陰道會(huì)在出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來月經(jīng)并去醫(yī)院看病時(shí)，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個(gè)統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個(gè)病除了沒有陰道，還會(huì)出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會(huì)有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會(huì)有下段陰道的發(fā)育，但是長(zhǎng)度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會(huì)經(jīng)歷青春期，會(huì)有乳房發(fā)育，同時(shí)會(huì)有腋毛和陰毛的生長(zhǎng)，唯一的區(qū)別是沒有月經(jīng)。腎臟的問題是每個(gè)人都會(huì)有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會(huì)有腎臟異常。這些腎臟異常會(huì)表現(xiàn)為只有一個(gè)腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴(yán)重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因?yàn)椴皇呛苊黠@的畸形，經(jīng)常被家長(zhǎng)甚至接診的醫(yī)生忽略。當(dāng)你的女兒聽到這個(gè)診斷結(jié)果時(shí)感到焦慮和悲傷是很正常的，因?yàn)樗龝?huì)記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對(duì)于心理問題的關(guān)注也是一個(gè)被忽視的問題，連同性別認(rèn)同和身體形象問題也是女孩所關(guān)心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個(gè)有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對(duì)象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來的先天性無陰道。我們?nèi)绾握疹櫹忍煨詿o陰道對(duì)于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時(shí)候，不能僅僅關(guān)注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護(hù)理專家和社會(huì)工作者組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)擁有治療您女兒的專業(yè)知識(shí)。在國(guó)內(nèi)這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務(wù)，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進(jìn)，不僅關(guān)心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關(guān)問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營(yíng)養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個(gè)小窩，沒有月經(jīng)我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內(nèi)的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當(dāng)然也包括能夠產(chǎn)生正常的卵子，在輔助生殖技術(shù)的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候放入代理母親的子宮內(nèi)，但是目前國(guó)內(nèi)還不允許公立的生殖中心提供這個(gè)服務(wù)。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應(yīng)該能夠體驗(yàn)到正常的高潮功能。什么導(dǎo)致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據(jù)表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險(xiǎn)因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準(zhǔn)確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對(duì)于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因?yàn)槟撤N原因到醫(yī)院進(jìn)行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來月經(jīng)，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經(jīng)。需要檢查的內(nèi)容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會(huì)有染色體的異常，也需要進(jìn)一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側(cè)始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對(duì)結(jié)果進(jìn)行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時(shí)機(jī)成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個(gè)功能正常的陰道，目前大家對(duì)于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術(shù)兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術(shù)治療來得到一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長(zhǎng)度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導(dǎo)，可以延長(zhǎng)陰道的長(zhǎng)度，從而能夠進(jìn)行正常的性生活。手術(shù)治療的好處其實(shí)沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術(shù)治療方案能夠讓女孩獲得一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領(lǐng)下創(chuàng)立的羅湖術(shù)式，是一種恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術(shù)方式，目前已經(jīng)為超過1800個(gè)有需要的女孩完成手術(shù)。在選擇治療方案的時(shí)候，需要多了解，不要怕麻煩，一個(gè)成功的手術(shù)選擇能夠?yàn)榕硪簧男腋?，一個(gè)失敗的手術(shù)選擇會(huì)給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術(shù)嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會(huì)立即采取行動(dòng)，除非是因?yàn)橛刑囟ǖ钠渌颍绺雇矗@尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術(shù)干預(yù)不易過早，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準(zhǔn)備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術(shù)治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術(shù)，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長(zhǎng)好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長(zhǎng)出于保護(hù)的心理對(duì)小孩避而不談，女孩得知病情后需要時(shí)間來了解自己的狀況，真實(shí)的情況是她會(huì)因?yàn)樽陨頉]有一個(gè)完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對(duì)于小孩的成長(zhǎng)其實(shí)是不利的。在國(guó)外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會(huì)和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國(guó)內(nèi)，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國(guó)外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個(gè)交流的隱私性平臺(tái)。潘宏信大夫與美國(guó)、英國(guó)、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流2020年05月11日
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宗利麗主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦科 青春期了，還沒有月經(jīng)初潮？——沒關(guān)系，媽媽那時(shí)候到了十五六歲才有月經(jīng)呢，營(yíng)養(yǎng)差了點(diǎn)而已，平時(shí)多吃點(diǎn)富含營(yíng)養(yǎng)的東西，月經(jīng)很快就來了。然而，真的是這樣嗎？如果到了青春期，第二性征已經(jīng)出現(xiàn)，比如乳房萌發(fā)，并出現(xiàn)陰毛、腋毛的生長(zhǎng)，可是卻遲遲不來月經(jīng)，這時(shí)候要警惕原發(fā)性閉經(jīng)了。而青春期原發(fā)性閉經(jīng)20%由先天性無陰道引起，陰道為經(jīng)血排出的器官，沒有陰道，所以即使有子宮內(nèi)膜脫落出血也不能排出來。從字面上就可以理解，就是先天沒有陰道發(fā)育，又稱MRKH′s 綜合征 。主要是因?yàn)樵衅诘?5 周到第 8 周由于染色體或基因異常，出現(xiàn)副中腎管發(fā)育不全，導(dǎo)致陰道發(fā)育缺陷，而且?guī)缀蹙喜⑾忍煨詿o子宮或始基子宮，偶爾合并有功能的子宮?；颊唠p側(cè)輸卵管及卵巢發(fā)育正常，因此有女性第二特征。且該病是女性限性常染色體顯性遺傳病，多有家族聚集現(xiàn)象。 1. 原發(fā)性閉經(jīng)原發(fā)性閉經(jīng)是先天性無陰道最典型的癥狀。因?yàn)殛幍罏榻?jīng)血排出的通道，且患者多無子宮，沒有子宮內(nèi)膜能隨著卵巢激素周期性變化脫落出血。源頭無水，又沒有管道，自然沒有月經(jīng)來潮。原發(fā)性閉經(jīng)通常也是先天性無陰道患者就診的首要原因。2.性生活困難陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現(xiàn)性生活困難，有的患者因無法進(jìn)行正常的性生活而首診。3.周期性下腹痛極個(gè)別先天性無陰道患者可有正常解剖子宮，子宮內(nèi)膜在卵巢周期性激素變化下脫落產(chǎn)生月經(jīng)，但是由于患者無陰道，經(jīng)血不能排出而積聚，故出現(xiàn)周期性下腹痛。4.泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常女性生殖系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)在原始胚胎發(fā)育中相互影響，互為因果，所以大部分先天性無陰道患者多出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常（如腎臟缺如），但較少會(huì)表現(xiàn)出臨床癥狀，多因檢查后發(fā)現(xiàn)。5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系統(tǒng)（脊柱側(cè)彎、四肢骨畸形）、心臟、耳、眼等其他多發(fā)性畸形而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，又稱MURCS 聯(lián)合征 。1.婦科檢查通過婦科醫(yī)生雙手細(xì)致的婦科檢查，能初步判斷患者是否存在陰道缺失。2.超聲檢查經(jīng)婦科檢查后初步懷疑為先天性無陰道的患者，經(jīng)患者同意后，經(jīng)腹部或行經(jīng)直腸或會(huì)陰超聲，以明確患者陰道腔和子宮狀態(tài)。并常規(guī)行泌尿系檢查，明確是否合并腎臟發(fā)育不全。3.染色體核型女性染色體核型為46，XX，完善該項(xiàng)檢查能排除雄激素不敏感綜合征（又稱睪丸女性化完全型，染色體核型為46，XY）、男性假兩性畸形、真兩性畸形等其他類型所導(dǎo)致的無陰道發(fā)育異常。4.MRI檢查懷疑患者合并其他畸形時(shí)，可以完善MRI檢查，將患者進(jìn)行準(zhǔn)確畸形分類,并明確是否有子宮內(nèi)膜組織。5.腹腔鏡檢查全面無創(chuàng)檢查后，對(duì)需要手術(shù)的患者由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師行腹腔鏡檢查，并行腹腔鏡下手術(shù)治療。它包括手術(shù)治療和非手術(shù)治療。1.非手術(shù)治療頂壓法陰道成形術(shù)：是直接用模具在發(fā)育較好的外陰的舟狀窩向內(nèi)頂壓成形陰道的方法。適用于前庭陷窩較深 、模具擴(kuò)張后能滿足性生活需要的患者。2.手術(shù)治療不止先天性無陰道患者，其他一些先天畸形患者比如陰道閉鎖、雄激素不敏感綜合征以及后天的腫瘤、外傷等導(dǎo)致的陰道缺損，均需要手術(shù)治療。手術(shù)方法包括經(jīng)會(huì)陰陰道成形術(shù)、經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合陰道成形術(shù)和腹腔鏡下陰道成形術(shù)。前兩種方法由于移植材料易感染、或移植材料難以取得滿意的性生活、或腹壁疤痕影響美觀、或術(shù)后需長(zhǎng)期使用模具等，現(xiàn)已逐漸少用。隨著腹腔鏡的技術(shù)越來越成熟，目前多用腹腔鏡下代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下代陰道成形術(shù)包括腹腔鏡下腸道（乙狀結(jié)腸、回腸）代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下腹膜代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下前庭黏膜上提術(shù)。這些術(shù)式中目前主流的是腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)和腹膜代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)：因?yàn)橐覡罱Y(jié)腸形成的人工陰道不易攣縮, 亦無粘連的可能;而且其有足夠的寬度和長(zhǎng)度, 其組織結(jié)構(gòu)、外觀和感覺能力與自然陰道相似；并且乙狀結(jié)腸形成的人工陰道性生活時(shí)有黏液產(chǎn)生, 有天然潤(rùn)滑作用, 還有收縮功能, 更利于性生活的進(jìn)行。然而術(shù)后初期有異味的大量腸腔分泌液給患者帶來諸多不便，并且術(shù)后有發(fā)生人工陰道脫垂和狹窄的可能?，F(xiàn)由深圳羅湖醫(yī)院羅光楠教授改良的腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）獲得了國(guó)內(nèi)外同行的認(rèn)可，更易被患者接受。腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）：腹膜具有柔軟、濕潤(rùn)、彈性好、形態(tài)及功能接近于正常陰道黏膜， 同時(shí)具有分泌、防御及愈合能力強(qiáng)等特點(diǎn)，是人工陰道較理想的覆蓋物。而且其在手術(shù)時(shí)間及出血量上，明顯小于乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。且術(shù)后 2 個(gè)月可行性生活，規(guī)律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜臟器嚴(yán)重粘連者為手術(shù)禁忌證。3.其他先天性無陰道患者多存在自卑心理，因此患者家屬要重視患者心理疏導(dǎo)，給予患者精神上的鼓勵(lì)，避免給患者造成巨大的精神壓力。2018年01月30日5373
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朱蘭主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科 MRKH綜合征，國(guó)內(nèi)統(tǒng)稱為先天性無子宮無陰道，民間稱這類患者為“石女”?；颊咄ǔＳ袉蝹?cè)或雙側(cè)實(shí)性始基子宮結(jié)節(jié)，少部分合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良的子宮。陰道完全缺失或上2/3缺失，陰道下1/3呈穴狀、其頂端為盲端?；颊叩男匀旧w、性腺、第二性征及陰道前庭均為正常女性結(jié)構(gòu)。其發(fā)病率約為1/4000~1/5000個(gè)活出生女嬰。臨床表現(xiàn)1、原發(fā)閉經(jīng)：表現(xiàn)為青春期后無月經(jīng)來潮。常因?yàn)樵l(fā)閉經(jīng)就診被發(fā)現(xiàn)。2、性交困難：少數(shù)患者直至婚后發(fā)現(xiàn)性交困難而就診。3、周期性下腹痛：極少數(shù)合并功能性子宮內(nèi)膜的MRKH綜合征患者，可隨月經(jīng)周期出現(xiàn)周期性下腹痛。 4、合并其它器官畸形和異常：伴隨的其他畸形中，泌尿系統(tǒng)畸形最常見，另一種常見的合并畸形為骨骼系統(tǒng)畸形，主要為脊柱發(fā)育畸形，少數(shù)患者可合并面部及肢端骨骼發(fā)育畸形以及心臟畸形、聽力障礙等。體格檢查1、一般檢查：該類患者的第二性征發(fā)育正常，表現(xiàn)為正常女性體態(tài)。2、婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道前庭僅有尿道開口而無陰道開口，有時(shí)呈一淺凹或深約23cm的凹陷。輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查：包括染色體核型檢查及女性激素水平測(cè)定。這類患者為正常女性核型，46 XX。且患者的卵巢發(fā)育及功能均正常，有排卵，故女性激素檢測(cè)表現(xiàn)為正常女性水平。2、影像學(xué)檢查：（1）盆腔B超：通常表現(xiàn)為子宮缺如或始基子宮。少數(shù)合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者可顯示為盆腔包塊（或積血的子宮），卵巢一般正常。（2）泌尿系B超：可正常亦可發(fā)現(xiàn)如一側(cè)腎臟缺如或發(fā)育不良、異位腎、盆腔融合腎等泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。（3）盆腔MRI：常作為進(jìn)一步檢查的手段，對(duì)宮頸、子宮的結(jié)構(gòu)檢查更為精確，尤其對(duì)于合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者，具有精確診斷的價(jià)值。 （4）全脊柱正側(cè)位拼接相檢查: 對(duì)于合并骨骼系統(tǒng)畸形的排查有價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)側(cè)彎、椎體發(fā)育不良或融合、脊柱裂等脊柱發(fā)育畸形及胸廓、肋骨等發(fā)育畸形。 Tips 您可以在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查性激素六項(xiàng)、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正側(cè)位拼接X光，染色體核型（必查項(xiàng)目，因協(xié)和醫(yī)院染色體檢查排隊(duì)時(shí)間太長(zhǎng)，建議您在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查），帶檢查結(jié)果到協(xié)和醫(yī)院就診。本文系朱蘭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月22日26068
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潘宏信副主任醫(yī)師 南方科技大學(xué)醫(yī)院 婦產(chǎn)科 每年的寒暑假是同學(xué)來做手術(shù)的高峰時(shí)期，很多時(shí)候都有家長(zhǎng)陪伴。在每個(gè)月的住院同學(xué)上課時(shí)間，在院陪伴的家長(zhǎng)也會(huì)參加上課學(xué)習(xí)。我們觀察到，在尋找合適的醫(yī)院就診上，家長(zhǎng)很操心，在陪伴住院手術(shù)的時(shí)候，家長(zhǎng)也很費(fèi)心，甚至在微信的咨詢上，很多時(shí)候也是家長(zhǎng)代替小孩尋求幫助的。因此，家長(zhǎng)們也需要合適的指引。我們成立了一個(gè)心理輔導(dǎo)小組，成員包括資深的婦科大夫，還有專門從事心理咨詢的專業(yè)人員。我們希望通過多種的方式，包括給家長(zhǎng)的指導(dǎo)，給同學(xué)的指引，讓大家在面對(duì)這個(gè)問題的時(shí)候不再彷徨。 當(dāng)父母了解到女兒患有MRKH綜合征，會(huì)產(chǎn)生很多疑問和情緒。你們可能會(huì)擔(dān)心女兒會(huì)怎么想，與此同時(shí)，你們自己也存在心理負(fù)擔(dān)。在中國(guó)傳統(tǒng)觀念上，談及性發(fā)育及性生活這些話題對(duì)父母來說很有挑戰(zhàn)性。當(dāng)你們的女兒被確診為患有MRKH時(shí)，你們會(huì)擔(dān)憂，因?yàn)橐庾R(shí)到自己在這方面知識(shí)的欠缺，也會(huì)很困擾該如何對(duì)女兒、對(duì)家人談起這個(gè)問題。這篇文章就是幫助你們了解MRKH，回答你們的相關(guān)疑問，幫助你們更好地從各方面支持你們的女兒。什么叫MRKH綜合征？MRKH 綜合征指一類先天性女性生殖系統(tǒng)畸形，它的發(fā)生概率是五千分之一。它的特點(diǎn)是無陰道和無子宮。她們有發(fā)育正常的卵巢，有正常的第二性征如乳房發(fā)育，但是不會(huì)有月經(jīng)。MRKH綜合征有時(shí)候會(huì)伴有腎臟，脊椎和聽力這些方面的問題。生殖系統(tǒng)受到怎么樣的影響？女性生殖系統(tǒng)在懷孕的頭幾個(gè)月形成。它包括了所有女性的性器官：子宮，陰道，輸卵管和卵巢。MRKH綜合征的病人陰道發(fā)育出現(xiàn)停滯，出現(xiàn)陰道會(huì)比通常的要短（一般只有1-3厘米），或完全沒有陰道。子宮通常也會(huì)缺失。卵巢（產(chǎn)生雌激素的器官）和輸卵管通常是正常的。為什么MRKH一般在患者的青春期才能被發(fā)現(xiàn)？MRKH患者的平均診斷年齡是15-18歲之間?；颊咄ǔ?huì)在這時(shí)看婦科醫(yī)生是因?yàn)樵陆?jīng)期遲遲未到來。如果婦科醫(yī)生建議做一個(gè)身體檢查，情況就能很快得到確診。通常做B超或核磁共振能確定是否有子宮，以及有沒有伴隨腎臟等其他地方的畸形。因?yàn)闄z查通常不會(huì)在嬰兒出生時(shí)或者幼兒時(shí)進(jìn)行，所以在進(jìn)入青春期前MRKH難以確診。MRKH患者在青春期會(huì)和其它女性一樣，有第二性征例如陰毛和乳房的發(fā)育。因此，一般很少會(huì)在此之前發(fā)現(xiàn)情況有什么異常。需要做什么檢查確診MRKH嗎？確診MRKH綜合征需要結(jié)合一些檢查，需要做的包括腹部B超或核磁共振，通過查血能檢驗(yàn)染色體和雌激素情況。MRKH的形成是否父母的問題嗎？目前尚沒有證據(jù)說明MRKH是遺傳性的。它是一種先天性發(fā)育異常或缺陷，在新生女嬰中發(fā)生的概率是五千分之一。目前還沒有發(fā)現(xiàn)MRKH產(chǎn)生的原因，并且作為父母也無法采取任何措施來阻止MRKH的發(fā)生。我女兒什么時(shí)候需要開始治療？最佳時(shí)機(jī)就是當(dāng)她決定好了的時(shí)候。不管是選擇模具療法還是手術(shù)方案，每個(gè)人接受治療的時(shí)機(jī)都不盡相同。普遍在16-17歲的時(shí)候，在進(jìn)入大學(xué)之前，女孩們逐步開始接受治療。有時(shí)患者也會(huì)等到進(jìn)入大學(xué)之后，利用暑假時(shí)間來進(jìn)行治療。有一些患者傾向于等到性生活開始之前再進(jìn)行治療，另一些患者決定什么都不做。作為監(jiān)護(hù)人，你或許想盡可能快地與女兒溝通解決好這件事情，但是請(qǐng)記住，什么開始進(jìn)行治療這是你女兒的決定。我的女兒會(huì)有正常的性生活嗎？大多數(shù)性快感和性高潮來源于對(duì)陰蒂的刺激和性交。通常，進(jìn)行頂壓治療成功或者手術(shù)治療成功后的患者有了人工陰道，在性交時(shí)不會(huì)感受到痛感。如果你的女兒對(duì)性交感到不適，她可能需要使用潤(rùn)滑劑。在嘗試性生活之前，你女兒應(yīng)當(dāng)先咨詢她的醫(yī)生。我的女兒能懷孕嗎？如果你的女兒先天性缺少子宮，那么她不能懷孕。由于她的卵巢是正常的，有卵子排出，她的卵子能通過人工授精的方式受孕（在國(guó)外代孕是一個(gè)可選擇的方案，但是目前在國(guó)內(nèi)這個(gè)方案是法律禁止的。）。領(lǐng)養(yǎng)孩子則是另一個(gè)選擇。值得注意的是，生殖方案在逐漸更新。到你的女兒想要孩子的時(shí)候，她在那時(shí)可能擁有更多的選擇。如果我對(duì)談及性方面的話題感到不適，如何和女兒交流這些話題？通常這種情況，孩子能感到父母的不自在。試著態(tài)度誠(chéng)懇一些，如果你感受到不適就把這種不適告訴女兒，同時(shí)也告訴她父母對(duì)她的關(guān)心和支持。通常你的女兒也正經(jīng)歷著這種尷尬。雖然你們雙方可能都羞于啟齒，但是通過這種交流，她能更明白你的心意和感受。我女兒并不想和我談及這個(gè)話題，我該怎么辦？你的女兒或許不想和你談診斷結(jié)果是因?yàn)檫@涉及到性方面的話題。診斷報(bào)告或許過早地把這一話題引出，一些孩子和父母并不想過早地談?wù)撨@些，因此會(huì)覺得尷尬和不適。當(dāng)你的女兒不愿意談的時(shí)候，繼續(xù)交談可能效果并不佳。因此，最好等到你的女兒愿意說的時(shí)候再繼續(xù)交流。你可以試著建議她多了解MRKH方面的信息，加入一個(gè)MRKH的網(wǎng)上討論組，認(rèn)識(shí)其她同樣患有MRKH的女孩們，或者和一些她信賴的人交流，比如她要好的朋友，她的兄弟姐妹，或其他大人。同時(shí)，也讓她知道你隨時(shí)在這里愿意和她交流。在互聯(lián)網(wǎng)上，有一些支持機(jī)構(gòu)通常也能提供治療前后的幫助和指導(dǎo)。（我們建立了國(guó)內(nèi)首個(gè)“石油”俱樂部，提供相關(guān)的心理咨詢和輔導(dǎo)）我和我的女兒在這件事情上的決定權(quán)？如果你女兒未滿18歲，在手術(shù)和治療上，你的簽字同意是必要的。重要的是，和你女兒講清楚治療的每個(gè)步驟，這樣她能和你一起做決定。最后，她的治療團(tuán)隊(duì)也要尊重她的選擇。我應(yīng)該和別人說我孩子的情況嗎？將你女兒的情況告訴別人是一個(gè)私人決定，最好先經(jīng)過你女兒的同意。大多數(shù)有類似經(jīng)歷的父母告訴我們，他們會(huì)選擇性的和其他人說這件事情。通常他們對(duì)親近的親人或朋友說，能獲得慰藉和支持。我如何答復(fù)大家對(duì)我孩子診斷的疑問？是否將這些信息講出去，選擇講給什么人，這些都是你的決定。一般來說，如果你越能接受你孩子的情況，你越容易談起這些具體的事情。有條有理地說能使對(duì)方更容易理解。另外，注意傾聽他人的問題，他們對(duì)此想了解些什么？同時(shí)，這些醫(yī)療信息和情緒上的安慰能使你的孩子有好轉(zhuǎn)嗎？回答你想答的問題，自由地回避不想談?wù)摰脑掝}，比如說“不知道”。保護(hù)你女兒的隱私很重要，父母有權(quán)選擇性地回答問題。怎么樣看出我的孩子是否需要求助醫(yī)生?當(dāng)女孩們知道她患有MRKH時(shí)需要一段時(shí)間來適應(yīng)她們的情況，這是非常正常的。這些擔(dān)憂和不適應(yīng)當(dāng)隨著你女兒逐漸了解自己的情況而減少。她應(yīng)當(dāng)能慢慢能說出自己的感受，參與到治療中。MRKH患者擔(dān)憂的通常表現(xiàn)是，飲食異?；蜃飨⑽蓙y，擔(dān)心他人對(duì)自己身體的評(píng)價(jià)，擔(dān)心治療和醫(yī)生見面，行為異常，例如變得沉默寡言或易于發(fā)怒。如果這些情緒或表現(xiàn)上的異常情況持續(xù)超過幾周，非常困擾你，那么你的女兒可能對(duì)適應(yīng)她的情況有一段困難期。如果你和你的女兒以及她的醫(yī)生產(chǎn)生這些擔(dān)心，那么不要拖延，盡快和醫(yī)生取得溝通，求助一位心理咨詢師。一般醫(yī)生可以把她介紹給一位心理咨詢師。最好，這名咨詢師處理過類似的情況，對(duì)MRKH有著準(zhǔn)確了解?？梢栽诘谝淮涡睦碜稍冎鞍丫W(wǎng)站上的MRKH信息發(fā)給心理咨詢師作參考。作為父母，在這個(gè)問題上，有時(shí)你也難以控制你的負(fù)面情緒。如果你經(jīng)歷著心理困擾以至于危及你的正常生活工作，那么你也可以試著求助一名心理咨詢師。這樣做也可以給你女兒樹立榜樣，鼓勵(lì)她向心理咨詢師求助。本文系潘宏信醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月20日9747
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朱蘭主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科 女性生殖器官在形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素或外源性因素的影響，可導(dǎo)致各種發(fā)育異常。因女性生殖器官與泌尿器官在起源上相同，在診斷生殖器官異常的同時(shí)，要考慮是否伴有泌尿器官（腎臟）的異常，下面我們將介紹常見的宮頸及陰道發(fā)育畸形,希望本文對(duì)患者了解自己的疾病及治療會(huì)有所幫助。宮頸發(fā)育異常一、先天性宮頸閉鎖表現(xiàn)：青春期后經(jīng)血不能流出而出現(xiàn)周期性腹痛，經(jīng)血還可經(jīng)輸卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。治療： 可手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道，但成功率不高。陰道發(fā)育異常一、處女膜閉鎖又稱無孔處女膜。由于處女膜無孔使陰道和外界隔絕，故陰道分泌物或月經(jīng)初潮的經(jīng)血排出受阻，積聚在陰道內(nèi)。有時(shí)經(jīng)血可經(jīng)輸卵管倒流至腹腔。若不及時(shí)切開，反復(fù)多次的月經(jīng)來潮使積血增多，發(fā)展為子宮腔積血，輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖，經(jīng)血反流至盆腔易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。表現(xiàn)：患者至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛，呈進(jìn)行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見處女膜膨出，表面呈紫藍(lán)色；盆腔B超聲檢查可見子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液。治療：及時(shí)手術(shù)切開切除多余的處女膜。二、先天性無陰道發(fā)生率約為1/4000~1/5000，先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。表現(xiàn)：原發(fā)閉經(jīng)，無周期性下腹痛。檢查可見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常，但無陰道口，或僅在前庭后部見一淺凹。常伴子宮發(fā)育不良（無子宮或始基子宮）。有患者伴有泌尿道發(fā)育異常，個(gè)別伴有脊椎異常。治療：分手術(shù)及非手術(shù)（頂壓）治療（具體見我的另一篇文章）。三、陰道閉鎖 可分為兩種：（1）陰道下段閉鎖，陰道上段及宮頸、子宮體均正常；（2）陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。表現(xiàn)：陰道下段閉鎖患者多子宮內(nèi)膜功能正常，青春期后經(jīng)血不能流出，而較早出現(xiàn)周期性下腹痛癥狀，嚴(yán)重時(shí)可以合并宮頸、宮腔積血。陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形，子宮內(nèi)膜分泌功能不正常，癥狀出現(xiàn)較晚，經(jīng)血容易逆流至盆腔，常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。治療：一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢。四、陰道橫隔 按橫隔上是否有孔分為：完全性橫隔（無孔型）；不全性橫隔（隔上小孔型）。橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位，但以上、中段交界處為多見。表現(xiàn)： 不全性橫隔位于上部者多無癥狀，位置偏低者可影響性生活。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，并呈進(jìn)行性加劇。治療： 切除橫隔，縫合止血。五、陰道縱隔分為完全縱隔和不全縱隔。完全縱隔以對(duì)稱性為特點(diǎn)。陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、以及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。表現(xiàn)： 陰道完全縱隔者多無癥狀，不全縱隔者可有性生活困難或不適。治療： 陰道縱隔影響性生活或陰道分娩時(shí)，應(yīng)將縱隔切除。六、陰道斜隔綜合征雙宮體、雙宮頸、陰道斜隔及斜隔側(cè)的腎缺如，斜隔分有孔型和無孔型。因陰道斜隔的存在，使得該側(cè)的子宮內(nèi)的經(jīng)血無法排出或排出不暢，。表現(xiàn)：發(fā)病年齡較輕，月經(jīng)周期正常，有痛經(jīng)及一側(cè)下腹痛，部分患者表現(xiàn)為月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈，膿性分泌物有臭味；治療：斜隔切除手術(shù)。2013年01月16日14602
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邊愛平主任醫(yī)師 鄭大一附院 婦科 先天性無子宮無陰道，俗稱“石女”，是一種最常見的女性生殖器官畸形，嚴(yán)重影響著這類女性的心理和婚姻幸福。這種不是疾病的生理缺陷，讓她們痛不欲生又難以啟齒咨詢和就醫(yī)。曾聽一位同事說：她的遠(yuǎn)房親戚姊妹兩個(gè)都是“石女”，成年后由于自卑失去生活的勇氣，姐妹兩個(gè)相擁一起跳樓自殺，現(xiàn)在的她們的雙親無兒無女，甚是可憐。聽到這個(gè)案例。作為一名婦科醫(yī)生我心里的難受無以言表，為她們的去世惋惜，更為我們研究和臨床應(yīng)用多年的陰道成形術(shù)未被更多的患者所了解而痛心!!! 陰道成形手術(shù)有10余種，目前經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)腹腔鏡下回腸代陰道成形術(shù)和腹膜代陰道成形術(shù)更接近正常陰道的生理功能，回腸術(shù)式有彈性、濕潤(rùn)度、緊縮感優(yōu)于腹膜術(shù)式，但是腹膜術(shù)式手術(shù)的損傷比回腸術(shù)式更小些。這兩種術(shù)式都曾獲省級(jí)科技成果獎(jiǎng)。 長(zhǎng)期隨訪病人發(fā)現(xiàn):成功的陰道成形術(shù)有以假亂真的效果，夫婦雙方滿意度非常高。所以患者朋友們！我們身體的缺陷是可以得到補(bǔ)救!能和正常人一樣得到性福!不要失去生活的信心！ 邊愛平2011年06月16日6977
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羅光楠主任醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 婦產(chǎn)科 一、因人而異、經(jīng)濟(jì)有效、簡(jiǎn)單安全、綜合評(píng)價(jià)。人工陰道成形術(shù)方法繁多，各有優(yōu)劣。因此，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況、醫(yī)院的設(shè)備條件、醫(yī)生的手術(shù)熟練程度以及患者的經(jīng)濟(jì)條件等，進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，來選擇最適合患者的手術(shù)方法。1、 根據(jù)患者的不同情況選擇手術(shù)方式：如患者陰道前庭壓跡較深者，如在5cm以上者，可選擇提拉式陰道成形術(shù)、陰道延長(zhǎng)術(shù)、頂壓式等。如患者為男性假兩性畸形者，女性外陰發(fā)育不好，無前庭大腺者，宜選擇腸道陰道成形術(shù)，可利用腸道有分泌的特點(diǎn)，在性生活時(shí)比較潤(rùn)滑，有利提高性生活的效果。如患者曾作過陰道成形術(shù)失效，瘢痕較多，或盆底腹膜腔有粘連者，宜采用腸道陰道成形術(shù)。2、 根據(jù)技術(shù)條件選擇手術(shù)方法：應(yīng)根據(jù)醫(yī)生本人的技術(shù)熟練情況來選擇手術(shù)方法，在條件差的基層醫(yī)院，可選擇較簡(jiǎn)單的不開腹的手術(shù)方法，如羊膜法等。腹腔鏡下的腸道陰道成形術(shù)應(yīng)在設(shè)備條件較好的醫(yī)院由熟練腹腔鏡技術(shù)的醫(yī)生進(jìn)行。3、 根據(jù)患者的經(jīng)濟(jì)條件選擇手術(shù)方法：根據(jù)我國(guó)國(guó)情，大多數(shù)患者是農(nóng)村的，經(jīng)濟(jì)條件較差。因此，應(yīng)選擇簡(jiǎn)單、安全、經(jīng)濟(jì)的手術(shù)方法，昂貴的生物制品陰道成形術(shù)顯然時(shí)不適宜的。因此，綜合評(píng)價(jià)，選擇最適合的手術(shù)方法,體現(xiàn)以人為本的精神，是我們醫(yī)生的責(zé)任。二、手術(shù)方法多樣，一次手術(shù)成功對(duì)開展人工陰道成形術(shù)的醫(yī)生來說。應(yīng)當(dāng)掌握多種陰道成形術(shù)的方法。即某種手術(shù)方法不適應(yīng)或不成功時(shí)，應(yīng)盡快改用其他方法來彌補(bǔ)，爭(zhēng)取一次手術(shù)成功。如在做腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)時(shí)，發(fā)現(xiàn)盆底腹膜有粘連，不能下推時(shí)。則應(yīng)立即改為腸道陰道成形術(shù)。又如在做乙狀結(jié)腸陰道成形術(shù)時(shí)，發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸腸系膜太短，無法下拉時(shí)，則應(yīng)立即改為回腸陰道成形術(shù)，或腹膜陰道成形術(shù)。不能因?yàn)獒t(yī)生不會(huì)其他手術(shù)方法，而終止手術(shù)，讓病人下次再到別的醫(yī)院去手術(shù),這是絕對(duì)不允許的。一是增加了病人的痛苦，二是為下次手術(shù)增加了很大的難度。三、不破壞外陰結(jié)構(gòu)，不影響視覺性心理：在人工陰道成形術(shù)各種手術(shù)方法中，應(yīng)以不破壞女性外生殖器的形態(tài)為手術(shù)原則。因?yàn)?，女性外生殖器的形態(tài)對(duì)男性性心理至為重要，男性的性沖動(dòng)和性神秘感均與女性外生殖器有關(guān)，男性在“窺陰”方面存在極大的興趣，幾乎所有的男性在性沖動(dòng)中均會(huì)要求“窺陰”。因此，一個(gè)被破壞了正常形態(tài)的女性外陰，將直接影響男性性心理，甚至?xí)斐赡行缘男怨δ苷系K。與此同時(shí)，也會(huì)對(duì)女方造成心理上的傷害。因此，筆者堅(jiān)決反對(duì)一切破壞女性外陰正常形態(tài)的人工陰道成形術(shù)，如外陰皮瓣法人工陰道成形術(shù)等等。其他因陰道成形術(shù)造成的巨大疤痕均可對(duì)患者及男方造成心理影響。當(dāng)然,惡性腫瘤、嚴(yán)重?zé)齻?、外傷等造成的陰道閉鎖攣縮則不在此列。四、人工陰道成形術(shù)的手術(shù)時(shí)機(jī)先天性無陰道（MRKH）患者一般以18歲成年后手術(shù)為宜，對(duì)于有正常子宮或功能性子宮，造成月經(jīng)不能排出或有周期性腹痛者，則應(yīng)盡快手術(shù)。目前，有許多醫(yī)生對(duì)先天性無陰道患者求醫(yī)時(shí)告之“結(jié)婚前2－3個(gè)月手術(shù)”，是不恰當(dāng)?shù)?，?huì)造成患者的心理障礙。試想，一個(gè)沒有陰道的女人能心安理得的和男性談戀愛嗎？有些醫(yī)生主要是擔(dān)心沒有性生活會(huì)使人工陰道萎縮，其實(shí)這種擔(dān)憂是多余的，一個(gè)成功的人工陰道是不會(huì)萎縮的，即使沒有結(jié)婚，可用陰道模具進(jìn)行擴(kuò)張陰道，可得到異曲同工的效果。五、為患者隱私保密先天性無陰道患者及其家人，在心理上和精神上均受到沉重的壓力，這也是她們的絕對(duì)隱私。我們醫(yī)務(wù)人員在接診過程中，都應(yīng)注意為她們保密。對(duì)于今后的配偶或男友，是否告之，這應(yīng)由患者自己決定。每個(gè)人都有自己的隱私權(quán)，應(yīng)予尊重，他人不得干涉。2009年07月09日15210
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