-
潘宏信副主任醫(yī)師 南方科技大學(xué)醫(yī)院 婦產(chǎn)科 在平時(shí)的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實(shí)是對(duì)先天性無陰道這個(gè)診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時(shí)候，要么就無視患者的心理顧忌，對(duì)病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會(huì)把這種病情當(dāng)作是內(nèi)分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經(jīng)。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學(xué)附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領(lǐng)導(dǎo)下的團(tuán)隊(duì)給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務(wù)感到佩服，細(xì)致的病情介紹，恰當(dāng)?shù)男睦碇С?，都是為了讓患兒和家長(zhǎng)從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關(guān)愛的感覺。參考美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院相關(guān)的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭Ｊ裁词窍忍煨詿o陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會(huì)在母親的子宮內(nèi)完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時(shí)沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關(guān)于這種情況的一些事實(shí):這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會(huì)出現(xiàn)先天性無陰道什么情況下會(huì)發(fā)現(xiàn)這種病情？有時(shí)先天性無陰道會(huì)在出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來月經(jīng)并去醫(yī)院看病時(shí)，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個(gè)統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個(gè)病除了沒有陰道，還會(huì)出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會(huì)有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會(huì)有下段陰道的發(fā)育，但是長(zhǎng)度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會(huì)經(jīng)歷青春期，會(huì)有乳房發(fā)育，同時(shí)會(huì)有腋毛和陰毛的生長(zhǎng)，唯一的區(qū)別是沒有月經(jīng)。腎臟的問題是每個(gè)人都會(huì)有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會(huì)有腎臟異常。這些腎臟異常會(huì)表現(xiàn)為只有一個(gè)腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴(yán)重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因?yàn)椴皇呛苊黠@的畸形，經(jīng)常被家長(zhǎng)甚至接診的醫(yī)生忽略。當(dāng)你的女兒聽到這個(gè)診斷結(jié)果時(shí)感到焦慮和悲傷是很正常的，因?yàn)樗龝?huì)記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對(duì)于心理問題的關(guān)注也是一個(gè)被忽視的問題，連同性別認(rèn)同和身體形象問題也是女孩所關(guān)心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個(gè)有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對(duì)象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來的先天性無陰道。我們?nèi)绾握疹櫹忍煨詿o陰道對(duì)于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時(shí)候，不能僅僅關(guān)注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護(hù)理專家和社會(huì)工作者組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)擁有治療您女兒的專業(yè)知識(shí)。在國(guó)內(nèi)這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務(wù)，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進(jìn)，不僅關(guān)心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關(guān)問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營(yíng)養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個(gè)小窩，沒有月經(jīng)我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內(nèi)的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當(dāng)然也包括能夠產(chǎn)生正常的卵子，在輔助生殖技術(shù)的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候放入代理母親的子宮內(nèi)，但是目前國(guó)內(nèi)還不允許公立的生殖中心提供這個(gè)服務(wù)。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應(yīng)該能夠體驗(yàn)到正常的高潮功能。什么導(dǎo)致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據(jù)表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險(xiǎn)因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準(zhǔn)確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對(duì)于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因?yàn)槟撤N原因到醫(yī)院進(jìn)行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來月經(jīng)，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經(jīng)。需要檢查的內(nèi)容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會(huì)有染色體的異常，也需要進(jìn)一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側(cè)始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對(duì)結(jié)果進(jìn)行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時(shí)機(jī)成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個(gè)功能正常的陰道，目前大家對(duì)于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術(shù)兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術(shù)治療來得到一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長(zhǎng)度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導(dǎo)，可以延長(zhǎng)陰道的長(zhǎng)度，從而能夠進(jìn)行正常的性生活。手術(shù)治療的好處其實(shí)沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術(shù)治療方案能夠讓女孩獲得一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領(lǐng)下創(chuàng)立的羅湖術(shù)式，是一種恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術(shù)方式，目前已經(jīng)為超過1800個(gè)有需要的女孩完成手術(shù)。在選擇治療方案的時(shí)候，需要多了解，不要怕麻煩，一個(gè)成功的手術(shù)選擇能夠?yàn)榕硪簧男腋?，一個(gè)失敗的手術(shù)選擇會(huì)給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術(shù)嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會(huì)立即采取行動(dòng)，除非是因?yàn)橛刑囟ǖ钠渌?，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術(shù)干預(yù)不易過早，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準(zhǔn)備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術(shù)治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術(shù)，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長(zhǎng)好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長(zhǎng)出于保護(hù)的心理對(duì)小孩避而不談，女孩得知病情后需要時(shí)間來了解自己的狀況，真實(shí)的情況是她會(huì)因?yàn)樽陨頉]有一個(gè)完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對(duì)于小孩的成長(zhǎng)其實(shí)是不利的。在國(guó)外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會(huì)和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國(guó)內(nèi)，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國(guó)外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個(gè)交流的隱私性平臺(tái)。潘宏信大夫與美國(guó)、英國(guó)、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流2020年05月11日
4386
0
4
-
2019年12月19日1295
0
0
-
2019年08月07日1960
0
1
-
楊建副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 線上診療科 2018.7.11以前對(duì)于先天性無陰道患者，我院大多數(shù)都做的乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，少數(shù)是腹膜代陰道。乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，雖然，在所有的先天性無陰道手術(shù)中，可能效果是最好的，但風(fēng)險(xiǎn)太大，只能保證成功，不能失敗，因?yàn)橐坏┠c子沒有吻合好，形成吻合口瘺，將給病人帶來莫大的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，給醫(yī)院的聲譽(yù)帶來負(fù)面影響。所以，有什么方法可以取代乙狀結(jié)腸代陰道一直是我心中的難以揮去的心病。幾年前就聽說了生物材料陰道成形術(shù)，可是一直沒有找到這樣的廠家，甚至我還問了諸如強(qiáng)生公司這樣的大公司，也沒有消息。無意中一個(gè)做陰道緊縮材料的廠家找上門來，結(jié)果一問，正是生產(chǎn)這樣的材料的廠家，真是踏破鐵鞋無覓處，得來全不費(fèi)工夫。真巧有個(gè)病人已經(jīng)來咨詢過好幾次了，這次我就選擇了這種生物材料：脫細(xì)胞異體真皮陰道成形術(shù)。手術(shù)方法也比較簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，即使失敗，也可以用其他方法補(bǔ)救。術(shù)后陰道粘膜目前手術(shù)已經(jīng)完成2天了，等著看后面的效果。下面做些介紹，材料來自于網(wǎng)上：同種異體脫細(xì)胞真皮基質(zhì)（acellulardermalmatrixallograft，ADMA）采用特殊工藝去除表皮中引起排異反應(yīng)的細(xì)胞成分，而保留了基底膜、細(xì)胞外基質(zhì)等骨架結(jié)構(gòu)，因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特點(diǎn)。廣泛應(yīng)用于燒傷、口腔、耳鼻喉、整形等學(xué)科領(lǐng)域。陰道瘺修補(bǔ)術(shù)中應(yīng)用ADMA不僅起到填補(bǔ)陰道內(nèi)壁、加強(qiáng)支持作用，也能允許新生粘膜組織的無瘢痕愈合[21]。將異體組織通過脫細(xì)胞處理后得到的一種天然的細(xì)胞外基質(zhì)，保留了細(xì)胞外基質(zhì)成分及三維空間框架結(jié)構(gòu)，是一種真皮替代品。2006年，朱蘭等[22]用RENOV醫(yī)用組織補(bǔ)片為5例患者行人工陰道成形術(shù)，術(shù)后第8周隨訪見人工陰道全長(zhǎng)均已完全粘膜化。2009年，他們用組織工程醫(yī)用生物補(bǔ)片對(duì)小型實(shí)驗(yàn)豬行陰道重建術(shù)，術(shù)后12周，陰道粘膜上皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及對(duì)電刺激的收縮反應(yīng)均與正常陰道相似[23]。----------------------第一次隨訪：術(shù)后1月多2018年8月18日，術(shù)后約5周多，患者回院檢查。按照文獻(xiàn)，術(shù)后6-8周外陰和陰道被完全上皮化。本次復(fù)查，陰道完全松弛情況下，深6.5，稍上頂，約7.5-8.0cm，陰道壁柔軟，深紅色，不是淡紅色，可能還沒有完全上皮化。叮囑其每天上頂模具2-3次，每次15分鐘以上，寒假來復(fù)查。本次手術(shù)，生物材料術(shù)后并沒有完全和人體長(zhǎng)到一起，患者回家后自訴有白色東西掉出，但從理論上來說，材料主要是起支架作用，引導(dǎo)粘膜爬行生長(zhǎng)。有一個(gè)朋友做這個(gè)手術(shù)，材料完全和人體融合在一起的。那么這兩種情況形成的陰道是否有區(qū)別，待長(zhǎng)期隨訪才能明確。--------------------------第二次隨訪：術(shù)后7月2019年2月，寒假期間前來隨訪，陰道已經(jīng)是正常的粉紅色，只是沒有正常的陰道那樣多的皺褶，手指觸摸，柔軟，沒有瘢痕，做了個(gè)陰道壁刮片，送病理檢查，結(jié)果為鱗狀上皮，符合陰道的組織結(jié)構(gòu)。深度同前。建議患者適當(dāng)將模具做長(zhǎng)點(diǎn)，每天頂壓2-3次，以延長(zhǎng)陰道，如果患者能按照要求做，那么，等下次隨訪的時(shí)候，看看是否能有效延長(zhǎng)，只是這個(gè)需要患者的配合和堅(jiān)持。-------------------------------第三次隨訪：術(shù)后1年2019年7月，暑假再次來院，陰道壁和正常人已經(jīng)沒有多大區(qū)別，只是患者沒有堅(jiān)持頂壓，深度大約6cm，深度不夠。同期間，一個(gè)做乙狀結(jié)腸代陰道的患者，已經(jīng)術(shù)后2年，因?yàn)轫敹擞幸活w吻合釘沒有取干凈，來院檢查發(fā)現(xiàn)陰道深度也不夠，頂端縮窄，大約也只有6cm，但縮窄部分上面應(yīng)該還有部分腸腔。問患者，說有一個(gè)男朋友，但經(jīng)常外地出差，很少在一起，也沒有定期模具頂壓。說明一個(gè)問題：無論什么材料或者任何手術(shù)方式的陰道成形術(shù)，后面如果沒有男朋友，沒有定期性生活的話，都應(yīng)該每周堅(jiān)持模具的頂壓。而專業(yè)文獻(xiàn)和書上都講的，乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)后不需要常規(guī)擴(kuò)張陰道，不需要定期上模具，很容易誤導(dǎo)人，我認(rèn)為是不正確的。那么模具要頂壓多久呢，我覺得在沒有定期性生活的情況下，至少2-3年。瘢痕的形成，增生，到完全軟化，定型，需要1-2年的時(shí)間，2年后也還有一定的概率引起狹窄。我記得，曾經(jīng)資料介紹韓國(guó)一個(gè)明星臉部被燒傷后植皮整形手術(shù)后，穿戴彈力繃帶時(shí)間長(zhǎng)達(dá)5年。說明，瘢痕的影響時(shí)間，可能長(zhǎng)達(dá)5年以上。所以，為了防止陰道狹窄和長(zhǎng)度縮短，應(yīng)該堅(jiān)持模具的使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時(shí)沒有這樣的病人，所以，也不知道。-----------------------------------------第四次隨訪：術(shù)后2年7個(gè)月2021年2月，電話患者再次來院隨訪。其他都和以前一樣，唯一的仍然是陰道變短，只有5-6cm，問患者，她幾乎已經(jīng)停止上模具，以前交代她一定要定時(shí)上模具頂壓延長(zhǎng)陰道，否則花那么多錢，手術(shù)白做了，但是患者并沒有重視，而且她還是大學(xué)生，還不如下面的這個(gè)中學(xué)生堅(jiān)持得好。大約1年半前一個(gè)13歲多的小女孩，因?yàn)椴粊碓陆?jīng)，診斷為陰道上段和宮頸閉鎖，行開腹聯(lián)合經(jīng)陰道打通閉鎖段，放置球囊3個(gè)月，一直堅(jiān)持模具，最近患者因?yàn)樽蟾郊俅涡纬梢粋€(gè)包塊來住院，腹腔鏡探查盆腔腸管嚴(yán)重粘連而停止手術(shù)，建議患者到有外科條件的上級(jí)醫(yī)院手術(shù)。但是這個(gè)患者有個(gè)情況非常值得一說，她是中學(xué)生，模具從手術(shù)后就24小時(shí)沒有停止過，包括來月經(jīng)都要上模具（交代了月經(jīng)期間停止模具可能患者忘記了，患者第一次手術(shù)就粘連非常嚴(yán)重，左側(cè)輸卵管積血閉鎖，這次更嚴(yán)重，也可能與月經(jīng)期間帶模具有關(guān)系，妨礙月經(jīng)順暢流出甚至可能逆流進(jìn)入腹腔，造成感染等等，而且患者有近乎一種強(qiáng)迫癥，住院期間，建議她不戴模具，或者一天只帶兩次，每次30分鐘，但無論怎么說，小女孩都堅(jiān)持要24小時(shí)帶模具），但是好處就是，患者的陰道非常好，深度幾乎達(dá)模具全長(zhǎng)，約10cm。通過這幾個(gè)病例的比較，總結(jié)如下：1.只要沒有結(jié)婚過定期的性生活，無論哪一種手術(shù)，都建議定期佩戴模具，開始時(shí)間長(zhǎng)，每天堅(jiān)持佩戴，半年后可以減少，比如一天佩戴數(shù)小時(shí)，1-2年后一周佩戴幾次，應(yīng)該堅(jiān)持模具使用2-3年，甚至5年。如果一直沒有結(jié)婚，性生活，比如這個(gè)小女孩，是否5年后都應(yīng)該定期放置模具，我沒有經(jīng)驗(yàn)，由于還沒有具體的患者佩戴時(shí)間借鑒，所以，只有自己去摸索最佳佩戴時(shí)間。上面的時(shí)間也只是我的思考，不一定正確。2.這種特殊病人一定要交代清楚并自己定期隨訪（我院特殊原因，由門診隨訪），3.如果盆腔粘連嚴(yán)重，輸卵管已經(jīng)明顯積血增粗閉鎖粘連嚴(yán)重的，最好切除，可以避免再次手術(shù)的問題，給患者造成手術(shù)及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。4.再次提醒，許多專業(yè)資料說某某手術(shù)不用佩戴模具或者只是短時(shí)間佩戴模具，我認(rèn)為都是不完全正確的，容易誤導(dǎo)，上述幾個(gè)病例已經(jīng)說明了問題。所以，為了防止陰道狹窄和長(zhǎng)度縮短，應(yīng)該堅(jiān)持模具使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時(shí)沒有這樣的病人，所以，也不知道。2018年07月11日6722
1
4
-
劉東光主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 婦科 先天性無陰道的手術(shù)治療方式有多種，首選乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。手術(shù)方式是先將直腸膀胱間隙打開“造穴”，再取一段乙狀結(jié)腸逆向放入陰道固定好即可。說來簡(jiǎn)單，但也不是100%就能夠成功的。 那么怎樣才能保障手術(shù)成功呢？ 首先，術(shù)前檢查排除泌尿生殖系統(tǒng)其它異常，如腎臟異位、輸尿管異常、染色體異常、結(jié)腸的異常等。 第二，術(shù)前腸道準(zhǔn)備是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。1.口服抗生素；2.清潔灌腸；3.流質(zhì)飲食。 第三，術(shù)中注意取乙狀結(jié)腸的長(zhǎng)度在15厘米左右，能夠順利遷入外陰部，其血液供應(yīng)不受影響。 第四，陰道穴道足夠?qū)挸?，但不能損傷直腸、膀胱、輸尿管等。 第五，如穴道有滲血可放置引流條，避免血腫發(fā)生。 第六，固定腸管時(shí)注意避免影響腸道血液供應(yīng)。 第七，放置并固定擴(kuò)張器，避免感染，避免過度壓迫導(dǎo)致腸管缺血壞死。 第八，術(shù)中后使用抗生素防治感染，禁飲食，持續(xù)導(dǎo)尿，靜脈營(yíng)養(yǎng)，并注意觀察感染指標(biāo)。2015年04月26日4130
0
0
-
龔曉明副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 婦產(chǎn)科 石女，是對(duì)先天性無陰道無子宮的患者的一個(gè)俗稱，醫(yī)學(xué)上一個(gè)更加正式的名稱是MRKH綜合征。這類患者一出生就存在著畸形，陰道沒有或者有一個(gè)淺窩，子宮通常是呈花生米一樣，沒有功能，有個(gè)別的患者是有功能性的子宮存在。通常在出生的時(shí)候沒有癥狀，也發(fā)現(xiàn)不了，一直到青春期該來月經(jīng)不來的時(shí)候才被婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題。到目前的醫(yī)學(xué)發(fā)展，對(duì)于MRKH綜合征的患者，還沒有辦法解決其生育的問題，代孕或者子宮移植或許是以后可以發(fā)展的一個(gè)方向，但是目前代孕在國(guó)內(nèi)是非法，子宮移植仍然處于研究階段。目前醫(yī)學(xué)的手段大概也就是可以通過再造一個(gè)陰道解決成年以后性生活的問題。對(duì)于在青少年時(shí)期就出現(xiàn)周期性下腹痛的患者，手術(shù)時(shí)間會(huì)選擇在青春期，目前我們也在嘗試各種打通子宮和下面流出道的方法，讓月經(jīng)血有機(jī)會(huì)從下面流出，但是長(zhǎng)遠(yuǎn)來看，宮頸口容易反復(fù)堵住，導(dǎo)致問題，生育的機(jī)會(huì)并不大。對(duì)于沒有周期性下腹痛和子宮的患者，目前一般是選擇在成年后，計(jì)劃有性生活開始之前幫助患者重建一個(gè)陰道，目前還不能再移植一個(gè)子宮解決生育的問題。對(duì)于重建陰道，有不同的方法。最為簡(jiǎn)單的方法就是頂壓法，就是用外力在淺穴的地方進(jìn)行頂壓，用一個(gè)軟模具進(jìn)行頂壓后可以形成一個(gè)人為的陰道，這一個(gè)方法不需要額外的手術(shù)，副損傷也較小，龔醫(yī)生已經(jīng)嘗試過100多例這樣病例的治療，僅見過1例患者在頂壓過程中出現(xiàn)有尖銳損傷導(dǎo)致出血的情況，停用一周后也即好轉(zhuǎn)，約2/3的患者都可以成功，不需要手術(shù)。目前這一方法已經(jīng)成為龔醫(yī)生在門診對(duì)MRKH綜合征首選的治療方法。這一個(gè)方法貴在堅(jiān)持，頂壓剛剛開始的時(shí)候可能會(huì)有疼痛，我們可以用些麻醉止痛藥來緩解疼痛，一般通過2周之后疼痛可以忍受，不需要使用止痛藥。形成一個(gè)6-8cm以上的人工穴道以后，就可以嘗試性生活了，之后的性生活也有助于人工陰道的繼續(xù)延伸。這樣方法簡(jiǎn)單、便宜、安全、快速，應(yīng)當(dāng)成為MRKH綜合征的首選治療方法。若是頂壓失敗，考慮手術(shù)，手術(shù)的目的不僅僅是要?jiǎng)?chuàng)造一個(gè)人工的穴道，更重要的工作是考慮如何維持住一個(gè)陰道的粘膜，手術(shù)形成的穴道因?yàn)槭撬π纬傻?，所以特別容易塌陷，如果長(zhǎng)期不用，也會(huì)逐漸縮短。人工造穴手術(shù)容易，在穴道的表面需要采用不同的材料來覆蓋，這樣的材料有羊膜、生物補(bǔ)片、口腔黏膜、皮膚、腹膜、腸管，基于損傷的角度考慮，我個(gè)人傾向于采用生物補(bǔ)片或者口腔黏膜，損傷較少，腹膜的方法，因?yàn)樾枰獙⒏骨粌?nèi)的粘膜下拉，因此需要腹腔鏡手術(shù)，在肚子上遺留疤痕，皮膚皮瓣移植的方法因?yàn)橐浦仓蟮年幍罌]有粘液分泌較為干澀，腸管國(guó)內(nèi)也有不少醫(yī)生采用，但是我本人認(rèn)為相對(duì)而言手術(shù)創(chuàng)傷較大，需要切除一段腸管，不太采用，手術(shù)以后也有患者抱怨陰道較為寬松缺乏感覺的。目前對(duì)于MRKH綜合征的患者，解決生育問題目前仍然是比較困難，在代孕合法之前，可以通過代孕來解決，但是代孕非法之后，目前只能考慮在國(guó)外的醫(yī)院完成代孕。子宮移植也許是未來的一個(gè)方法，國(guó)外的一些研究者在嘗試子宮移植的研究，或者在若干年后成為現(xiàn)實(shí)。上海市第一婦嬰保健院龔曉明醫(yī)師醫(yī)療咨詢好大夫網(wǎng)站：http://gongxm.haodf.com微信公眾賬號(hào)：龔曉明醫(yī)生新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2014-4-19于上海2014年04月21日100489
1
0
-
朱蘭主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科 先天性無陰道是發(fā)生于女性生殖道的一種先天性畸形，也即人們常說的“石女”，發(fā)病率大約在千分之一左右。 許多先天性無陰道的患者都是因?yàn)榍啻浩诎l(fā)育后沒有月經(jīng)來潮，才被發(fā)現(xiàn)而就診的。大多數(shù)患者在青春期時(shí)乳房都發(fā)育良好，也有著明顯的女性第二性征；而之所以沒有月經(jīng)來潮，是因?yàn)樗齻儾痪哂凶訉m，或只有一個(gè)很小的、不具功能的子宮（醫(yī)學(xué)上稱為始基子宮）。患者常常是在青春期后出現(xiàn)了原發(fā)閉經(jīng)、或結(jié)婚后出現(xiàn)了性交困難，才來到醫(yī)院就診并診斷本病。如不治療，當(dāng)然會(huì)影響到患者的生活質(zhì)量。 無子宮或僅有始基子宮的先天性無陰道患者，是不具有懷孕的可能的（排卵可以是正常的）。但可以通過醫(yī)學(xué)手段再造陰道而達(dá)到能性生活的目的。已有男友，準(zhǔn)備結(jié)婚時(shí)，是最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。 先天性無陰道除了一部分患者可以采用頂壓法（這是一種非手術(shù)療法），“頂”出一個(gè)陰道外，主要的治療方法仍然是手術(shù)治療，也就是“人工陰道成形術(shù)”。這種手術(shù)方法是在膀胱與直腸之間分離出一個(gè)大約8至10厘米長(zhǎng)的腔道，并采用各種不同組織覆蓋腔道四壁，用紗布填塞，使組織緊貼四壁而生長(zhǎng)。大約7-10天后，覆蓋的組織就會(huì)生長(zhǎng)得很好了。這時(shí)就可以換用硬質(zhì)的模型，以保證做出的人工陰道不塌陷，并防止組織攣縮。目前陰道成形術(shù)的術(shù)式多達(dá)20多種，因人工造穴所用的鋪墊物不同而有不同的命名，常用的有：羊膜法陰道成形術(shù)，腹膜法陰道成形術(shù)，乙狀結(jié)腸陰道成形術(shù)，皮瓣陰道成形術(shù)，以及生物補(bǔ)片法人工陰道成形術(shù)等。每種方法應(yīng)用于臨床的時(shí)間先后不等，其優(yōu)缺點(diǎn)也各有不同?，F(xiàn)將主要的手術(shù)治療方法及其優(yōu)缺點(diǎn)介紹如下：一、生物補(bǔ)片法人工陰道成形術(shù)： 目前，國(guó)內(nèi)外都有醫(yī)生采用醫(yī)用組織補(bǔ)片覆蓋人造陰道的四壁，從而達(dá)到重建陰道的目的。所謂“生物補(bǔ)片”，是利用組織工程學(xué)技術(shù)，將異體組織通過脫細(xì)胞處理之后，得到的一種天然的細(xì)胞外基質(zhì)，是一種真皮替代品。這種新材料最顯著的特點(diǎn)是：無毒，具有良好的組織相容性，不會(huì)引發(fā)機(jī)體的免疫排斥反應(yīng)。臨床應(yīng)用發(fā)現(xiàn)，這種手術(shù)的過程比較簡(jiǎn)單，只需要在靜脈麻醉（有別于“全麻”）下進(jìn)行大約30分鐘，并發(fā)癥和出血都很少。手術(shù)后4周-12周，患者陰道的大部分就已經(jīng)粘膜化——意味著“做”出的人工陰道成功了。和采用其他方法形成人工陰道相比，生物補(bǔ)片法的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)和麻醉時(shí)間短，術(shù)后粘膜化的時(shí)間短，需佩帶模具的時(shí)間也相應(yīng)縮短，且形成的陰道粘膜比較厚，光滑紅潤(rùn)，彈性好，疤痕的形成及攣縮都不明顯，從而大大提高了病人的日常生活質(zhì)量。但缺點(diǎn)是費(fèi)用高，此外再造的陰道頂端易長(zhǎng)肉芽組織。二、腹膜法陰道成形術(shù)： 隨著微創(chuàng)技術(shù)的開展，腹腔鏡技術(shù)日臻完善，通過腹腔鏡途經(jīng)完成的腹膜法陰道成形術(shù)也得到了廣泛開展。所謂“腹膜法陰道成形術(shù)”，是把盆腔壁腹膜分離之后，向下拉，內(nèi)襯在從陰道分離的腔道內(nèi)，這樣來人工形成一個(gè)陰道。經(jīng)過多年的實(shí)踐，我院的腹腔鏡下腹膜法陰道成形術(shù)的手術(shù)時(shí)間約為40分鐘，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)的理念，術(shù)后的陰道深度及性生活滿意度明顯高于傳統(tǒng)的羊膜法。這個(gè)方法還有一個(gè)優(yōu)點(diǎn)，就是再造的陰道的頂端光滑，不易生長(zhǎng)肉芽組織，免去了門診處理肉芽組織的麻煩。三、羊膜法陰道成形術(shù)： 這種手術(shù)方法采用新鮮羊膜，作為暫時(shí)性的生物敷料，覆蓋的羊膜生長(zhǎng)率高，可以起到預(yù)防創(chuàng)面感染及纖維支架的作用。術(shù)后，陰道前庭部位的粘膜上皮可以順著支架向腔內(nèi)生長(zhǎng)，慢慢“爬”滿整個(gè)陰道。一般在3到6個(gè)月后，最終形成的陰道就和自然陰道非常相似了。這種手術(shù)方法操作最為簡(jiǎn)單安全，但應(yīng)嚴(yán)格無菌操作技術(shù)，否則容易因?yàn)楦腥径鴮?dǎo)致失敗。羊膜法陰道成形術(shù)的優(yōu)點(diǎn)費(fèi)用低，手術(shù)和麻醉時(shí)間也短，缺點(diǎn)是術(shù)后的分泌物多。四、乙狀結(jié)腸陰道成形術(shù)： 這種手術(shù)方式需要開腹（有別于“微創(chuàng)”），游離出一段保持血運(yùn)的乙狀結(jié)腸，并將這段乙狀結(jié)腸移植到成形的陰道腔內(nèi)。由于這種手術(shù)直接采用腸道代陰道，而不需要陰道粘膜上皮“爬行”生長(zhǎng)，所以術(shù)后陰道不攣縮，能保持寬暢，且可以免帶陰道模型。但手術(shù)方法復(fù)雜，對(duì)患者創(chuàng)傷較大，而且手術(shù)后短期之內(nèi)腸液的分泌較多，陰道會(huì)有異味，會(huì)給患者的生活帶來不便。五、自身皮瓣陰道成形術(shù)： 這種術(shù)式是取得患者自身的皮膚作游離皮片后，移植到成形的陰道腔內(nèi)。常用來取皮片的部位有外陰、雙腹股溝、腹部等，皮片的存活率高，手術(shù)成功率也很高。但取了皮片之后，供皮區(qū)留下的疤痕會(huì)比較明顯，腹部皮片成形術(shù)后有毛發(fā)生長(zhǎng)，且形成的皮膚陰道由于沒有分泌功能，會(huì)比較干澀，導(dǎo)致術(shù)后的性生活不甚令人滿意。 以上就是目前常用的治療先天性無陰道的手術(shù)方法。值得注意的是，患者進(jìn)行手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是準(zhǔn)備結(jié)婚、或已經(jīng)結(jié)婚時(shí)；否則，術(shù)后需長(zhǎng)期佩戴模具，會(huì)給生活帶來很大不便。2012年04月19日25145
22
6
-
2012年01月13日16106
4
1
-
白曉東主任醫(yī)師 南方科技大學(xué)醫(yī)院 整形外科 【關(guān)鍵詞】無陰道，陰道手術(shù)治療,石女 很多生下來無陰道女性患者其實(shí)最關(guān)心的就是自己的一生幸福，正常的陰道不僅具有性生活的功能，還有月經(jīng)廢血排出和胎兒娩出的功能，所以陰道成形手術(shù)是女人幸福最更重要的手術(shù)。 但是對(duì)于這些石女患者而言，她們需要承受更多的壓力，所以她們比別人擔(dān)心的更多。她們經(jīng)常會(huì)問一生，她們做了口腔黏膜移植陰道手術(shù)后真的可以像普通的女人一樣可以結(jié)婚嗎？北京武警總醫(yī)院整形科的專家的回答肯定可以的。 專家說“石女”是能矯治和結(jié)婚的。無陰道而子宮發(fā)育正常的，應(yīng)在月經(jīng)初潮年齡，進(jìn)行手術(shù)矯治，以防發(fā)生經(jīng)血潴留誘發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥。如是子宮發(fā)育不良、子宮缺少，可用中藥和雌激素治療。 但是如果陰道發(fā)育不好或者只發(fā)育了部分陰道，就必須要通過手術(shù)來叫矯正了，陰道成形手術(shù)的方法有很多種，幾十年下來，也淘汰了很多種，微粒口腔黏膜移植陰道成形的方法是目前最先進(jìn)的移植粘膜的方法，手術(shù)后一個(gè)月左右就可以正常生活了性生活沒有問題，三個(gè)星期粘膜可以爬滿整個(gè)陰道，還可以實(shí)現(xiàn)無縫對(duì)接，不會(huì)長(zhǎng)息肉，也不會(huì)粘連。 有的醫(yī)生提出異體移植，用別人的陰道粘膜或者用母親的粘膜，這種方法不可取，因?yàn)橐每古女愃幬?，藥物?duì)身體是有損害的，另外異體移植很難在自己的陰道或者身體存活，這樣等于讓母親或者捐獻(xiàn)陰道粘膜的人受了次罪，而且自己也要冒著將來的癌癥的可能性服用抗排異藥物，實(shí)在是沒有必要。 我科微?？谇火つひ浦碴幍朗中g(shù)是在這個(gè)手術(shù)的發(fā)明人李森愷教授的嚴(yán)格教授指導(dǎo)下，由白曉東主任把關(guān)對(duì)無陰道患者進(jìn)行治療，對(duì)于術(shù)后恢復(fù)以及傷口處理方面，具有專業(yè)而豐富的經(jīng)驗(yàn)，不會(huì)出現(xiàn)出血，粘連等現(xiàn)象。相關(guān)推薦：口腔黏膜移植陰道手術(shù)能改變什么—北京武警整形 自體微?？谇火つひ浦苍陉幍莱尚涡g(shù)中的應(yīng)用 無陰道無子宮的癥狀是什么—北京武警整形2011年02月20日5459
1
2
-
羅光楠主任醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 婦產(chǎn)科 患者：羅教授： 您好！ 我是一個(gè)先天性無子宮陰道患者，想過完年找您手術(shù)。 我想問你幾個(gè)問題： 1、做腹膜手術(shù)先要不要檢查染色體再手術(shù)？ 2、做完手術(shù)是不是只有8-10厘米那么長(zhǎng)，會(huì)不會(huì)太短而影響性生活??？要靠頂壓法延長(zhǎng)嗎？一般能頂?shù)蕉嚅L(zhǎng)？正常女性的陰道一般多長(zhǎng)？ 3、我的卵巢正常能不能考慮代孕或是試管嬰兒？ 4、做腹膜手術(shù)，包括住院檢查手術(shù)一共多少費(fèi)用??？ 5、做完手術(shù)以后會(huì)不會(huì)松弛沒有彈性？由于我男朋友和我不在同一地方可能沒有性生活，真的不要帶磨具嗎，住院時(shí)間多長(zhǎng)？ 一下子問了這么多，希望能盡快得到您的回復(fù)。 謝謝羅教授!深圳市第五人民醫(yī)院婦產(chǎn)科羅光楠： 1.如果乳房、陰毛發(fā)育好，就不需做染色體。否則要做。主要鑒別是否兩性畸形，因兩性畸形在術(shù)式選擇上有所不同。 2.術(shù)后陰道在8cm以上就可過正常性生活，術(shù)后經(jīng)常有性生活或用模具頂壓，均可增加陰道的彈性和柔靱性，而使陰道延長(zhǎng)。一般最多也只11-12cm，不可能無限度增長(zhǎng)。正常女性的陰道前壁長(zhǎng)7-9cm、后壁長(zhǎng)10-12cm，性交時(shí)主要靠陰道的柔韌性和盆底的彈性來適應(yīng)長(zhǎng)短不一的陰莖。 3.染色體正常的“石女”其卵巢功能也是正常的，每個(gè)月均有排卵，只是因無子宮，故無月經(jīng)表現(xiàn)。但可利用“試管嬰兒”技術(shù)由別的正常女性代孕，技術(shù)上完全可以。但我國(guó)目前法律上不允許代孕。報(bào)刊等媒體曾報(bào)導(dǎo)印度和美國(guó)均有代孕的實(shí)例。 4.我院做“腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)--羅湖術(shù)式”所有費(fèi)用約1.5萬元至2萬無。住院時(shí)間約25-30天。5.術(shù)后陰道不會(huì)松弛，鍛練提肛肌可增強(qiáng)陰道的彈性和收縮力。方法是：像大便后收縮肛門一樣，維持?jǐn)?shù)秒鐘，然后放松肛門，再收縮，再放松，如此反復(fù)一縮一放。因肛門括約肌和陰道括約肌是同組肌肉，每天堅(jiān)持練習(xí)1-2次，每次數(shù)分鐘，可收到立竿見影的效果。在性交時(shí)，收縮肛門，陰道也收縮，對(duì)陰莖有把握作用，增強(qiáng)男性的剌激和快感。 陰道成形術(shù)后不要戴模具，如無性生活，在術(shù)后半年內(nèi)應(yīng)用擴(kuò)陰棒擴(kuò)張頂壓陰道，每天一次，每次5-10分鐘。半年后每周1-2次就可以了。后記：目前我院己累計(jì)接治石女病友700余人，其中做羅湖術(shù)式，600余人，經(jīng)術(shù)后追蹤調(diào)查效果滿意，可與真陰道媲美。我巳開通微信公眾賬號(hào)：drluoguangnan，為石女病友介紹最新進(jìn)展，回復(fù)石女的提問，歡迎石女病友關(guān)注，謝謝！2010年02月01日11605
0
0
相關(guān)科普號(hào)
張巖醫(yī)生的科普號(hào)
張巖 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-海南
生殖科
3758粉絲331.4萬閱讀
邊愛平醫(yī)生的科普號(hào)
邊愛平 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
婦科
1.3萬粉絲22.7萬閱讀
韓麗萍醫(yī)生的科普號(hào)
韓麗萍 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
婦科
1.5萬粉絲22.8萬閱讀