上頜竇囊性腺樣癌囊性腺樣癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤,好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體,囊性腺樣癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。上頜竇囊性腺樣癌是來(lái)源于上頜竇小涎腺組織的惡性腫瘤，發(fā)病率位居上頜竇非鱗狀細(xì)胞癌的惡性腫瘤的首位。上頜竇囊性腺樣癌早期癥狀不典型,局部侵襲性明顯,徹底手術(shù)切除難度大,常反復(fù)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。診斷上頜竇囊性腺樣癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮囊性腺樣癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，似基底細(xì)胞，并呈球團(tuán)形聚集；黏液呈球團(tuán)形，在其周圍有一層或多層腫瘤細(xì)胞。囊性腺樣癌早期癥狀多不明顯。因此確診時(shí)多數(shù)患者已為晚期。病例寧某某，男，60歲病史簡(jiǎn)介主訴："右側(cè)頜面部疼痛4年"現(xiàn)病史：患者4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周圍，似觸電感，持續(xù)數(shù)秒消失，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)鼻塞、流涕,自訴口服卡馬西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽馬刀治療，術(shù)后疼痛癥狀緩解。2019年3月上述癥狀再次出現(xiàn)，口服卡馬西平效果一般，于2019.5.28以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛 ”收入我院神經(jīng)外科對(duì)癥治療，癥狀未緩解。2019年8月初，感右側(cè)頜面部疼痛加重，右眼溢淚，2019年8月28日于我科門(mén)診行鼻竇增強(qiáng)CT示：右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長(zhǎng)進(jìn)入眶內(nèi)，與右側(cè)下直肌分界不清，周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，考慮惡性腫瘤性病變。體格檢查T(mén)：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。術(shù)前診斷：鼻竇囊性腺樣癌。治療歷程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶底腫瘤切除+眶周重建+顱底腫瘤切除術(shù)+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除術(shù)+鼻竇開(kāi)放術(shù)，術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，面部及右側(cè)眼球無(wú)明顯疼痛，于2019-09-12日出院。影像資料：術(shù)前鼻竇MRI(2019-8-30): 右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長(zhǎng)進(jìn)入眶內(nèi)術(shù)后討論患者于4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，通過(guò)口服卡馬西平緩解疼痛，2018年5月于我院行伽馬刀治療，2019年5月疼痛復(fù)發(fā)，以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛”入院對(duì)癥治療，但癥狀未緩解。隨后行鼻竇增強(qiáng)CT，后診斷為“鼻竇腺樣囊性癌”，進(jìn)行手術(shù)切除。通過(guò)此例患者我們發(fā)現(xiàn)，患者的面部疼痛是由上頜竇囊性腺樣癌造成的，并非三叉神經(jīng)痛，所以在臨床診斷中要注意區(qū)別。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別囊性腺樣癌的臨床表現(xiàn)囊性腺樣癌是來(lái)源于涎腺組織的惡性腫瘤，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，盡管發(fā)展緩慢，但侵襲性很強(qiáng)，沿纖維組織、黏膜下、神經(jīng)、骨髓腔等組織蔓延生長(zhǎng)，對(duì)神經(jīng)和血管有特殊的親和性，可沿神經(jīng)鞘膜及神經(jīng)纖維蔓延到較遠(yuǎn)的部位。腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為主，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。腫瘤易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴(kuò)散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見(jiàn)。病程較長(zhǎng)，一般為數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別三叉神經(jīng)痛,一般限于單側(cè)面部三叉神經(jīng)支配區(qū)疼痛,多呈發(fā)作性,發(fā)作后有明確的無(wú)痛間歇期,疼痛呈劇痛感。驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受。面部有觸發(fā)點(diǎn)，說(shuō)話、洗臉、刷牙、大笑、吃飯、冷風(fēng)吹過(guò)等都有可能誘發(fā)，發(fā)作時(shí)間為數(shù)秒至數(shù)分鐘，患者常常難以忍受。而囊性腺樣癌通常為持續(xù)性顏面疼痛，呈脹痛性質(zhì)，并有進(jìn)行性加重。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別診斷在三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支有陣發(fā)性的單側(cè)臉部抽痛，有明確的無(wú)痛間歇期，疼痛發(fā)作時(shí)間一般為幾秒鐘至五分鐘之內(nèi)的，驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣的疼痛，一般考慮為三叉神經(jīng)痛。若疼痛為慢性持續(xù)性顏面疼痛,呈脹痛性質(zhì)，并有進(jìn)行性加重者,按原發(fā)性三叉神經(jīng)痛治療無(wú)效時(shí),需注意有無(wú)新生物,應(yīng)考慮為囊性腺樣癌，宜及早進(jìn)行鼻咽部、上領(lǐng)竇的CT檢查。

上頜竇的惡性腫瘤包括鱗癌、腺樣囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文將上頜竇腺樣囊性癌的臨床特點(diǎn)、治療方案和預(yù)后進(jìn)行總結(jié)。腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見(jiàn)。該病具有病情發(fā)展慢，局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沿著神經(jīng)浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高等特點(diǎn)。1. 上頜竇的腺樣囊性癌的早期癥狀不典型，容易誤診和漏診。上頜竇腺樣囊性癌侵襲性強(qiáng)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并于初次治療中采取積極的治療措施，可能有利于提高治療效果。通過(guò)0hngren線(自同側(cè)下頜角至內(nèi)眥的連線)，可將上頜骨分為后上結(jié)構(gòu)和前下結(jié)構(gòu)，上結(jié)構(gòu)包括上頜竇的后壁和上壁后部為，其余為下結(jié)構(gòu)。位于前下結(jié)構(gòu)的腫瘤，臨床癥狀出現(xiàn)較早，預(yù)后較好，手術(shù)難度小，治療相對(duì)容易；而位于內(nèi)后上部的腫瘤，常出現(xiàn)顱底侵犯或侵人翼腭窩，顳下窩等結(jié)構(gòu)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，治療困難，預(yù)后差。2. 上頜竇的腺樣囊性癌具有侵襲性強(qiáng)，沿神經(jīng)發(fā)展的生物學(xué)特點(diǎn)腺樣囊性癌具有病情發(fā)展慢，局部侵襲性強(qiáng)，沿著神經(jīng)浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高等特點(diǎn)，該腫瘤好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見(jiàn)，本研究顯示腺樣囊性癌的在上頜竇惡性腫瘤所占的比例為19.3％。由于腺樣囊性癌有嗜神經(jīng)侵襲的特性，與上頜竇其他惡性腫瘤相比，重要特點(diǎn)之一是易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴(kuò)散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見(jiàn)。3. 治療以手術(shù)為主，手術(shù)中需要擴(kuò)大切除范圍，以降低復(fù)發(fā)率。該腫瘤侵襲性強(qiáng)，常侵襲上頜骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窩和顳下窩等鄰近組織，侵犯范圍常常超出肉眼所見(jiàn)，即使肉眼觀察正常的結(jié)構(gòu)，在顯微鏡下也常見(jiàn)到腫瘤組織。神經(jīng)受侵犯，包括眶下神經(jīng)、視神經(jīng)和翼腭窩內(nèi)神經(jīng)，在有神經(jīng)受侵犯的部位，應(yīng)盡可能沿神經(jīng)走行的方向擴(kuò)大手術(shù)范圍，原則上需追蹤到神經(jīng)病理陰性，必要時(shí)行銀夾標(biāo)記，術(shù)后加放療。其中翼腭窩切緣陽(yáng)性率最高(60％)。因此，手術(shù)中配合冰凍切片檢查切緣是很重要的。由于上頜竇腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率低，所以對(duì)于該類患者不提倡選擇性頸淋巴清掃。4. 術(shù)后放療可能會(huì)提高生存率，手術(shù)加放療是常用的治療方案。既往有學(xué)者認(rèn)為，腺樣囊性癌對(duì)放療不敏感。但研究顯示，放療是有效的，分析結(jié)果均顯示，手術(shù)+術(shù)后放療的療效優(yōu)于單純手術(shù)或單純放療，手術(shù)加放療組、單純手術(shù)組及單純放療組的5年生存率分別為66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等對(duì)應(yīng)用放療和放療聯(lián)合手術(shù)治療101例腺樣囊性癌的療效進(jìn)行分析，5年和10年總體生存率：?jiǎn)为?dú)放療組分別為57％和42％；手術(shù)加放療組分別為77％和55％。參考照射劑量為60～65 Gy。徹底的手術(shù)切除加術(shù)后放療可以降低上頜竇腺樣囊性癌術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，提高治愈率。復(fù)發(fā)是導(dǎo)致預(yù)后不良的最主要因素，行手術(shù)+放療的患者復(fù)發(fā)率相對(duì)較低(40％)，有些學(xué)者推薦手術(shù)聯(lián)合放療是目前關(guān)于上頜竇腺樣囊性癌的較好的治療方式。5.上頜竇腺樣囊性癌的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，化療的療效尚未肯定。該病遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，我們的研究顯示為19.4％，是否對(duì)于該類患者進(jìn)行積極的化療尚無(wú)定論，有學(xué)者通過(guò)化療藥敏試驗(yàn)研究證實(shí)腺樣囊性癌細(xì)胞的化療敏感性較差，化療在預(yù)防或治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移中的效果仍有待于進(jìn)一步評(píng)價(jià)。部分研究顯示，靶向治療對(duì)腺樣囊性癌有效，但尚待大組的病例研究證實(shí)。6. 上頜竇腺樣囊性癌的預(yù)后。本研究顯示腫瘤分期、治療方式和初次治療后是否有腫瘤殘留是影響其預(yù)后的獨(dú)立因素，手術(shù)結(jié)合放療或單純手術(shù)的療效優(yōu)于單純放療。綜合以上研究結(jié)果，手術(shù)結(jié)合放療可能是治療上頜竇腺樣囊性癌的主要手段，但尚需進(jìn)一步的臨床研究來(lái)證實(shí)。參考文獻(xiàn)1. 劉天潤(rùn), 等. 上頜竇腺樣囊性癌36例臨床分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系劉天潤(rùn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)口腔科 陳鵬腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。在涎腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。也是惡性度最高的腫瘤。本病發(fā)展迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散，常出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如局部疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腫瘤侵潤(rùn)性極強(qiáng)，與周圍組織無(wú)界限。腫瘤易侵入血管，血道轉(zhuǎn)移率高達(dá)40%，轉(zhuǎn)移部位以肺部為最多見(jiàn)。頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低。由于其接近100%的復(fù)發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏。隨著現(xiàn)代治療方法的不斷改進(jìn)，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。治療方案首選手術(shù)切除。手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)，應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界，術(shù)中宜興行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。但即便如此，徹底切除腫物的可能性仍極低。病變程度與全身狀況完全不符，雙肺轉(zhuǎn)移，病人可沒(méi)有任何不適感覺(jué)；術(shù)后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞。腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。傳統(tǒng)放療對(duì)癌細(xì)胞和正常細(xì)胞沒(méi)有分辨能力，多次放療后，患者會(huì)出現(xiàn)局部放射性損傷，如口咽部糜爛潰瘍、張口受限、組織硬化，最嚴(yán)重的可出現(xiàn)放射性頜骨骨髓炎、頜骨放射性壞死等。放射治療出現(xiàn)的急性損傷，多在放射治療中或放射治療后幾個(gè)月之內(nèi)發(fā)生。放射性粒子植入治療技術(shù)（組織間放療）是一種將放射源植入腫瘤內(nèi)部及周圍正常組織，讓其持續(xù)釋放出射線以摧毀腫瘤的治療手段?，F(xiàn)在我們臨床運(yùn)用的是一種被稱為碘125的物質(zhì)。它是用滲過(guò)碘125的Φ0.5×3.0mm銀棒密封在直徑0.8mm、長(zhǎng)4.5mm、壁厚0.05mm的鈦管中焊接而成的。每個(gè)碘125粒子就像一個(gè)小太陽(yáng)，其中心附近的射線最強(qiáng)，可最大限度降低對(duì)正常組織的損傷。有效放射半徑為1.0cm。它的半衰期為59.43天。在體內(nèi)有效作用時(shí)間為120天，200天后完全沒(méi)有作用，如腫瘤在治療2-3月后完全消失，可以觀察，也可以在6個(gè)月后再次植入放射粒子。我科通過(guò)近5年以上的觀察，發(fā)現(xiàn)該方法能非常有效控制腺樣囊性癌的生長(zhǎng)，效果良好，這是到目前為止任何其它方法所不及的。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：對(duì)腫瘤局部進(jìn)行近距離的放射治療，放射治療的劑量較低，治療的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)周圍正常組織的損傷較小，對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷力強(qiáng)。并可避免手術(shù)創(chuàng)傷，無(wú)嚴(yán)重毒副作用，能夠提高腫瘤患者生活質(zhì)量，減輕痛苦和延長(zhǎng)生命時(shí)間。目前醫(yī)用放射性粒子不會(huì)被人體吸收入血引起環(huán)境的放射污染，對(duì)于患者、家屬和醫(yī)務(wù)人員均是安全的。對(duì)周圍影響極小，加之治療陡峭的衰減梯度使其幾乎不損傷周圍正常組織，幾乎無(wú)惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞降低等不良反應(yīng)，可與其它方法同時(shí)進(jìn)行，達(dá)到增效不增毒的作用，為綜合治療創(chuàng)造了機(jī)會(huì)。

腺樣囊性癌在涎腺惡性腫瘤中約占 27％。由于其特殊的生物學(xué)特性及臨床病理特征，導(dǎo)致單純手術(shù)無(wú)法切凈，放化療不敏感，生物治療還在實(shí)驗(yàn)當(dāng)中。新的觀點(diǎn)認(rèn)為某些惡性腫瘤是一種慢性病，需要重視患者的生存質(zhì)量，提高帶瘤生存率，腺樣囊性癌是實(shí)現(xiàn)這種治療理念的最佳選擇。臨床上觀察到γ刀控制肺轉(zhuǎn)移灶效果顯著，利用同樣為γ射線的125I放射粒子進(jìn)行局部放療，使保留組織器官和重要結(jié)構(gòu)成為可能。我們分析了解放軍總醫(yī)院口腔科截止2011年12月所有328例腺樣囊性癌，對(duì)其中102例采取了放射粒子植入治療。通過(guò)模板植入、CT/MRI導(dǎo)航、贗復(fù)體埋置等方法，所有的患者都出現(xiàn)了不同程度腫瘤縮小和癥狀緩解，達(dá)到了腫瘤控制和器官保存的完美結(jié)合，提高了患者的生存質(zhì)量。主要的并發(fā)癥有放射性皮炎及黏膜炎、疼痛、張口受限和放射性骨髓炎。我們認(rèn)為，由于患者對(duì)于口腔頜面部組織器官保存的特殊要求，125I放射粒子植入治療是這一部位腺樣囊性癌治療的首選方法。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 你好，我母親68歲，于2010年7月發(fā)現(xiàn)舌下腹腺樣囊性癌，做了切除手術(shù)，于2011年12月復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺轉(zhuǎn)移，最大為1.1×0.9， 現(xiàn)在在做化療，做了2期化療后腫瘤縮小為0.8，現(xiàn)在已經(jīng)做了3期化療，第3期還沒(méi)有評(píng)估，現(xiàn)在除了肺部其他部位沒(méi)有問(wèn)題。 像我母親這種情況可以做CIK治療嗎？效果怎么樣？北京301醫(yī)院口腔科席慶：腺樣囊性癌的轉(zhuǎn)移70%發(fā)生在手術(shù)后,目前我們對(duì)于腺樣囊性癌的治療是不建議手術(shù),明確病理后,原發(fā)灶放射粒子植入,這樣多數(shù)不會(huì)提前轉(zhuǎn)移.定期復(fù)查胸片,如發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移,行伽馬刀治療,對(duì)化療不敏感,獲益比太低,不建議化療.可到我的門(mén)診就診.點(diǎn)擊這里查看我的門(mén)診時(shí)間

腺樣囊性癌由于其嗜神經(jīng)性和早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，一般難以切凈，雖生長(zhǎng)緩慢，但侵襲性極強(qiáng)，放射粒子應(yīng)用具有較好療效。傳統(tǒng)放療幾乎無(wú)效，快中子放療的效果是普通放療的六倍，但遠(yuǎn)不及放射粒子。腺樣囊性癌對(duì)化療不敏感。腺樣囊性癌具有以下特點(diǎn)：1.肉眼病變范圍與鏡下完全不符，臨床1厘米的病變，在廣泛切除數(shù)厘米后仍切不凈；特別是腭部病變。2.病變程度與全身狀況完全不符，雙肺轉(zhuǎn)移，病人可沒(méi)有任何不適感覺(jué)；3.病程與惡性程度完全不符，腺樣囊性癌不治療大多可以生存5年以上，但局部侵犯之廣，轉(zhuǎn)移之多，難以切凈的程度之高，都是非常明顯的。有人在初診時(shí)就已經(jīng)雙肺轉(zhuǎn)移。術(shù)后患者一般半年復(fù)查一次，主要查局部和肺部。如有肺轉(zhuǎn)移，還需要查肝。腺樣囊性癌大多可以存活數(shù)年，有的達(dá)20多年，實(shí)體壞死型預(yù)后較差。腮腺腺樣囊性癌易發(fā)生面癱，如不手術(shù)，僅采取放射粒子治療就行。治療后1-2個(gè)月，腫物變軟消失，面癱可以恢復(fù)。手術(shù)后，建議補(bǔ)充放射粒子。由于放射粒子的半衰期是59天，200天后完全沒(méi)有作用，如腫瘤在治療2-3月后完全消失，可以觀察，也可以在6個(gè)月后再次植入放射粒子。根據(jù)臨床應(yīng)用情況，通過(guò)5年以上的觀察，絕大部分一次植入即可，有2例植入兩次，1例植入3次。但由于該病本身生長(zhǎng)較慢，是否能徹底治愈，還需繼續(xù)觀察。有一點(diǎn)是肯定的，該方法能非常有效控制腺樣囊性癌的生長(zhǎng)，這是到目前為止，任何其它方法所不及的。植入放射粒子的數(shù)量取決于腫瘤體積，腫瘤切除后，放射粒子的量可以明顯減少。

病因及組織來(lái)源：病因不明，可能開(kāi)源于閏管和導(dǎo)管－腺管單位的具有多種分化潛能的儲(chǔ)備細(xì)胞．臨床表現(xiàn)：少兒使其以后的各個(gè)年齡均可發(fā)生，但以３５－４５歲的中年人多發(fā)，女性稍多于男性，男女發(fā)病比例為1:1.1，腺樣囊性癌多發(fā)于涎腺，此外還可發(fā)生于鼻腔、副鼻竇、淚囊等部分。大涎腺以頜下腺和舌下腺多發(fā)，小涎腺中以腭部小涎腺多見(jiàn)，如以腮腺的腺樣囊性癌發(fā)病率為１，擇頜下腺和腭部小涎腺的發(fā)病頻度分別為腮腺的８倍和１２倍．臨床癥狀早期多為單側(cè)發(fā)生的無(wú)痛性腫塊，腫物生長(zhǎng)緩慢，因腺樣囊性癌的嗜神經(jīng)性浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，約有近一半的病例會(huì)逐漸發(fā)生不同程度的間歇性或持續(xù)性疼痛，唇及面部麻木和感覺(jué)異常，少數(shù)病例可發(fā)生面癱，舌偏斜和活動(dòng)不利等神經(jīng)功能障礙．極少數(shù)病例初期并未未查見(jiàn)腫瘤，而以上述神經(jīng)癥狀為就診的原因．腫物呈不規(guī)則圓形或結(jié)節(jié)狀，體積一般不甚大，直徑多在２－４ｃｍ，邊界不十分清楚，之地中等或較軟，因腫物侵犯臨近組織而有黏連，，活動(dòng)差或固定，但其表面皮膚和粘膜多無(wú)異常．腫物緩慢增大，少數(shù)可在緩慢生長(zhǎng)的基礎(chǔ)上有近期生長(zhǎng)加快，極少數(shù)從一開(kāi)始就生長(zhǎng)迅速．腫瘤發(fā)生于小涎腺者其表面粘膜可有潰爛，腫物臨近骨組織可有破壞，吸收．發(fā)生于鼻腔，鼻竇者早期可有鼻塞，鼻出血，頭痛，晚期腫物可侵犯眼眶，顱底引起復(fù)視，視力減退和顱神經(jīng)癥狀．發(fā)生于淚腺者主要表現(xiàn)為單側(cè)淚腺窩包塊,形狀可為扁平形,伴有明顯疼痛。主要的臨床癥狀為眼球突出、移位,眶部腫塊和局部疼痛。因腫瘤呈嗜神經(jīng)性生長(zhǎng),并早期侵犯鄰近骨膜、骨壁,所以疼痛發(fā)生率很高．視力多不受累, 偶有復(fù)視,顳上眶緣下相當(dāng)于淚腺窩部位觸及腫塊, 多為表面欠光滑、結(jié)節(jié)狀的淚腺腫物。質(zhì)中偏硬,有壓痛,與眶骨緣附著,活動(dòng)度差,眼球因受腫物擠壓而向前下方移位,眼球向外上方運(yùn)動(dòng)多受限。腺樣囊性癌很少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率不足１０％，有認(rèn)為其不會(huì)經(jīng)淋巴途徑轉(zhuǎn)移，所謂的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移只是腫瘤對(duì)區(qū)域淋巴結(jié)的直接侵犯．腺樣囊性癌易早期就經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺，椎骨，肝和腦等處，發(fā)生率為３８％，以肺部轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)．診斷：發(fā)生于大小涎腺的實(shí)行腫物，如有疼痛，麻木或神經(jīng)功能障礙，如面癱，伸舌偏斜和舌活動(dòng)不利，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌．不伴有神經(jīng)癥狀的腺樣囊性癌，臨床上常誤診為混合瘤．治療：廣泛徹底的切除腫瘤是腺樣囊性癌的主要治療方法．發(fā)生于腮腺者應(yīng)全腮腺切除，如病灶過(guò)大，還應(yīng)適當(dāng)切除部分臨近的軟骨或骨組織．如術(shù)前無(wú)面癱，術(shù)中為發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)受累或與腫物黏連，可保留面神經(jīng)；否則應(yīng)將受累之面神經(jīng)或其分支一并切除．發(fā)生于下頜下腺者，應(yīng)行頜下三角內(nèi)容廓清；如腫物累積下頜骨，應(yīng)同時(shí)性部分甚至一側(cè)下頜骨切除．對(duì)于發(fā)生于小涎腺的腺樣囊性癌，確定適宜的切除困難較為困難，，光鏡下發(fā)現(xiàn)腺樣囊性癌的浸潤(rùn)范圍是其臨床腫物大小的１．５－３．５倍．因此，切除邊緣應(yīng)距離癌灶邊緣至少１ｃｍ以上，有條件時(shí)，術(shù)中進(jìn)行切緣組織冰凍病理以確保切緣陰性．有些部位如口底，軟腭，舌根，上頜竇等受解剖條件的限制，要做到廣泛徹底切除癌灶有時(shí)十分困難，甚至不可能，可與術(shù)后２周傷口痊愈后輔以放射治療．病灶較大，術(shù)中切除不滿意，術(shù)中切緣陽(yáng)性或復(fù)發(fā)的腺樣囊性癌，術(shù)后輔以放射治療可有效地減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)．腺樣囊性癌甚少通過(guò)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，除非懷疑或證實(shí)有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可不必行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)．關(guān)于放療對(duì)腺樣囊性癌的治療作用，仍有不同的看法，近年來(lái)，臨床研究的深入和放療技術(shù)方法的發(fā)展使重新評(píng)價(jià)放療對(duì)腺樣囊性癌的治療作用成為可能，放療對(duì)晚期腺樣囊性癌的治療有一定作用，在術(shù)后的放療也有一定防止術(shù)后復(fù)發(fā)的作用．放療的劑量為４０００－７０００ｒａｄ，快中子的外放射，組織間照射或二者結(jié)合，療效優(yōu)于常規(guī)放療．腺樣囊性癌對(duì)化療藥物的反應(yīng)率僅為２０－３０％，故臨床很少單獨(dú)應(yīng)用化療．可選擇的藥物包括紫杉類，鉑類，吉西他濱等．

腺樣囊性癌是最常見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。1．臨床表現(xiàn)：①腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散，常有神經(jīng)癥狀，如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴(kuò)散到顱底。②腫瘤浸潤(rùn)性極強(qiáng)，與周圍組織無(wú)界限，有時(shí)甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強(qiáng)，易侵入血管發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，約40%患者會(huì)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，其次轉(zhuǎn)移肝、骨。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)間可早可晚，最晚者可在原發(fā)灶治療后3—5年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移者，除非侵犯胸膜，出現(xiàn)胸水，一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。因此，應(yīng)常規(guī)定期作胸片檢查，以確定有無(wú)肺轉(zhuǎn)移。④頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。2.治療措施 腺樣囊性癌的治療以外科手術(shù)為主，術(shù)后必須外加放射治療和化療等綜合治療。(1)手術(shù)治療 腺樣囊性癌的浸潤(rùn)性極強(qiáng)，局部擴(kuò)大切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，應(yīng)盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至切除一些肉眼看來(lái)正常的器官，包括頜骨等。術(shù)中應(yīng)通過(guò)冰凍切片檢查以確定安全界限。(2)放療 腺樣囊性癌對(duì)放射線有一定的敏感性，但單純放療難以治愈。術(shù)后輔助放射治療可明顯提高患者的生存率，減少?gòu)?fù)發(fā)。患者術(shù)后必須接受放療。(3)化療 腺樣囊性癌有較高的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率，血行性轉(zhuǎn)移率高，尤其轉(zhuǎn)移肺部，因此術(shù)后宜常規(guī)加用預(yù)防性化療。全國(guó)涎腺腫瘤協(xié)作組建議采用PVF方案(順鉑、長(zhǎng)春新堿和5-Fu)。3. 預(yù)后評(píng)價(jià)：腺樣囊性癌是一種侵襲性很強(qiáng)的腫瘤,通過(guò)粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時(shí)它又沿神經(jīng)逐漸擴(kuò)展,因此,局部復(fù)發(fā)率較高;但該腫瘤生長(zhǎng)緩慢,帶瘤生存時(shí)間較長(zhǎng),因此,多數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期生存。