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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 這一期呢，我們來看淚腺腺氧囊性癌，淚腺腺樣囊性癌呢，是最常見的淚腺惡性上臂性腫瘤，它的發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一個(gè)是位于40到60歲的大高峰，還有一個(gè)是位于青少年的小高峰內(nèi)。腺象囊性癌它的表現(xiàn)，由于這個(gè)腫瘤長了一塊，他把眼球往前推擠，所以說呢，眼球會(huì)出現(xiàn)一個(gè)慢性越來越的突出，還會(huì)表現(xiàn)為因?yàn)闇I腺長在這個(gè)位置嘛，還會(huì)把眼球往這個(gè)方向，鼻下往進(jìn)行一個(gè)推擠，太大了會(huì)擠壓眼睛，眼皮睜不開，出現(xiàn)一個(gè)上瞼下垂的表現(xiàn)，那么它壓迫眼球呢，病人還會(huì)出現(xiàn)一個(gè)看不清，視力模糊，甚至看東西是有重影的，那么腺氧囊性癌它有一個(gè)典型的特征是它會(huì)侵犯神經(jīng)，所以說患者常常會(huì)出現(xiàn)一個(gè)自發(fā)的這個(gè)地方的疼痛或者是麻木，這個(gè)也是淚腺腺氧囊性癌的一個(gè)典型表現(xiàn)。2022年11月19日
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 上頜竇囊性腺樣癌囊性腺樣癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤,好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體,囊性腺樣癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。上頜竇囊性腺樣癌是來源于上頜竇小涎腺組織的惡性腫瘤，發(fā)病率位居上頜竇非鱗狀細(xì)胞癌的惡性腫瘤的首位。上頜竇囊性腺樣癌早期癥狀不典型,局部侵襲性明顯,徹底手術(shù)切除難度大,常反復(fù)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。診斷上頜竇囊性腺樣癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮囊性腺樣癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，鏡下可見瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，似基底細(xì)胞，并呈球團(tuán)形聚集；黏液呈球團(tuán)形，在其周圍有一層或多層腫瘤細(xì)胞。囊性腺樣癌早期癥狀多不明顯。因此確診時(shí)多數(shù)患者已為晚期。病例寧某某，男，60歲病史簡介主訴："右側(cè)頜面部疼痛4年"現(xiàn)病史：患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周圍，似觸電感，持續(xù)數(shù)秒消失，無惡心、嘔吐，無鼻塞、流涕,自訴口服卡馬西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽馬刀治療，術(shù)后疼痛癥狀緩解。2019年3月上述癥狀再次出現(xiàn)，口服卡馬西平效果一般，于2019.5.28以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛 ”收入我院神經(jīng)外科對(duì)癥治療，癥狀未緩解。2019年8月初，感右側(cè)頜面部疼痛加重，右眼溢淚，2019年8月28日于我科門診行鼻竇增強(qiáng)CT示：右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長進(jìn)入眶內(nèi)，與右側(cè)下直肌分界不清，周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，考慮惡性腫瘤性病變。體格檢查T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。術(shù)前診斷：鼻竇囊性腺樣癌。治療歷程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶底腫瘤切除+眶周重建+顱底腫瘤切除術(shù)+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除術(shù)+鼻竇開放術(shù)，術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，面部及右側(cè)眼球無明顯疼痛，于2019-09-12日出院。影像資料：術(shù)前鼻竇MRI(2019-8-30): 右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長進(jìn)入眶內(nèi)術(shù)后討論患者于4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，通過口服卡馬西平緩解疼痛，2018年5月于我院行伽馬刀治療，2019年5月疼痛復(fù)發(fā)，以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛”入院對(duì)癥治療，但癥狀未緩解。隨后行鼻竇增強(qiáng)CT，后診斷為“鼻竇腺樣囊性癌”，進(jìn)行手術(shù)切除。通過此例患者我們發(fā)現(xiàn)，患者的面部疼痛是由上頜竇囊性腺樣癌造成的，并非三叉神經(jīng)痛，所以在臨床診斷中要注意區(qū)別。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別囊性腺樣癌的臨床表現(xiàn)囊性腺樣癌是來源于涎腺組織的惡性腫瘤，呈浸潤性生長，盡管發(fā)展緩慢，但侵襲性很強(qiáng)，沿纖維組織、黏膜下、神經(jīng)、骨髓腔等組織蔓延生長，對(duì)神經(jīng)和血管有特殊的親和性，可沿神經(jīng)鞘膜及神經(jīng)纖維蔓延到較遠(yuǎn)的部位。腫瘤早期以無痛性腫塊為主，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。腫瘤易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴(kuò)散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。病程較長，一般為數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別三叉神經(jīng)痛,一般限于單側(cè)面部三叉神經(jīng)支配區(qū)疼痛,多呈發(fā)作性,發(fā)作后有明確的無痛間歇期,疼痛呈劇痛感。驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受。面部有觸發(fā)點(diǎn)，說話、洗臉、刷牙、大笑、吃飯、冷風(fēng)吹過等都有可能誘發(fā)，發(fā)作時(shí)間為數(shù)秒至數(shù)分鐘，患者常常難以忍受。而囊性腺樣癌通常為持續(xù)性顏面疼痛，呈脹痛性質(zhì)，并有進(jìn)行性加重。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別診斷在三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支有陣發(fā)性的單側(cè)臉部抽痛，有明確的無痛間歇期，疼痛發(fā)作時(shí)間一般為幾秒鐘至五分鐘之內(nèi)的，驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣的疼痛，一般考慮為三叉神經(jīng)痛。若疼痛為慢性持續(xù)性顏面疼痛,呈脹痛性質(zhì)，并有進(jìn)行性加重者,按原發(fā)性三叉神經(jīng)痛治療無效時(shí),需注意有無新生物,應(yīng)考慮為囊性腺樣癌，宜及早進(jìn)行鼻咽部、上領(lǐng)竇的CT檢查。2019年09月27日4699
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