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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 腺樣囊性癌肺（ACC）易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，雖然出現(xiàn)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移后可以長期帶瘤生存，但轉(zhuǎn)移瘤的緩慢而持續(xù)的進(jìn)展，仍會造成危害。包括轉(zhuǎn)移瘤侵犯臟層胸膜，腫瘤細(xì)胞脫落在胸膜腔種植引發(fā)胸腔積液；肺轉(zhuǎn)移瘤直接侵及壁層胸膜或胸膜腔的種植轉(zhuǎn)移瘤侵犯胸壁肋間神經(jīng)導(dǎo)致胸部疼痛；位于肺門的轉(zhuǎn)移瘤增大壓迫支氣管造成肺不張、肺炎、發(fā)燒；轉(zhuǎn)移瘤侵犯縱隔胸膜、心包而引起相應(yīng)的癥狀。如何治療ACC肺轉(zhuǎn)移瘤是一個(gè)較棘手的問題。按照腫瘤治療理論應(yīng)該是全身治療，以化療、靶向治療及免疫治療為主，但從現(xiàn)有的報(bào)道看效果不佳，不能控制轉(zhuǎn)移瘤的進(jìn)展。所以外科手術(shù)成為一種可選擇的有效的治療手段，并且能夠使部分患者從中受益。但手術(shù)治療是有條件限制的：1.滿肺的多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)是不適合的。依據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，兩肺加一起一般不超過20個(gè)左右的結(jié)節(jié)是可以手術(shù)的，切掉后一般不會引起肺功能的明顯損失。2.轉(zhuǎn)移瘤病情應(yīng)該處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)，至少在半年以上沒有新增的轉(zhuǎn)移瘤出現(xiàn)。3.位于肺外周的尤其是靠近肺臟層胸膜的轉(zhuǎn)移瘤其風(fēng)險(xiǎn)最大，這樣的結(jié)節(jié)可以楔形切除；在肺葉中央部位的結(jié)節(jié)可能要切除肺段或切除肺葉，對特殊位置的轉(zhuǎn)移瘤可行剝離手術(shù)。4.剝離手術(shù)可能會有腫瘤細(xì)胞殘留，引起復(fù)發(fā)。我們做過試驗(yàn)，將楔形切除后的肺組織內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤瘤體從肺組織中剝離出來，然后將沒有瘤體的肺組織做病理，發(fā)現(xiàn)剝離創(chuàng)面仍有瘤細(xì)胞殘留。補(bǔ)救方法就是將剝離后組織創(chuàng)面用熱能儀器燒灼。5.有些患者肺轉(zhuǎn)移瘤較大、較多，為預(yù)防出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移和胸腔積液，可切掉危害大的結(jié)節(jié)，目的是使患者現(xiàn)有的“較好的狀態(tài)”持續(xù)時(shí)間更長。我們正在和頭頸腫瘤內(nèi)科的醫(yī)生對轉(zhuǎn)移瘤的機(jī)制進(jìn)行深入研究，希望能找到有效的治療手段。也希望在不遠(yuǎn)的將來有新的藥物出現(xiàn)，使患者受益。2024年03月28日
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 剛知道這個(gè)結(jié)果的時(shí)候，小伙子肯定內(nèi)心也是比較震驚的，因?yàn)橹皼]有想過他可能是一個(gè)惡性的腫瘤的話。 但腺氧囊性癌本身就是最常見的一個(gè)淚腺惡性上肢性腫瘤，他就好發(fā)于40到60歲之間的一個(gè)成年人，呃，那他可能有了癥狀，就是眼球的突出，還有一些人會有這個(gè)額顳部的一個(gè)麻木和疼痛，嗯，這個(gè)完整手術(shù)切除了之后呢，要補(bǔ)充做放療之后要進(jìn)行一個(gè)規(guī)律和定期的隨訪，嗯，我們這個(gè)小伙子目前就在于這個(gè)放療的過程當(dāng)中，有些患者可能對放療也會有比較恐懼的心理，呃，我們可以請這個(gè)呃患者本人來講一下他的一些感受，原本之前第一次進(jìn)去的時(shí)候，我有感就是心里有一些緊張嘛，但是后面慢慢的一次次的時(shí)候，就這個(gè)時(shí)間哈，大概在三到四分鐘，其實(shí)也挺快的，也沒有說感覺身體不適，然后就慢慢的就適應(yīng)。 我們在放療可能會這邊的皮膚會有點(diǎn)發(fā)紅，但是隨著這個(gè)療程的結(jié)束，基本上也會恢復(fù)，這樣囊腺癌呢，它是一個(gè)可以治療的疾病，就一定要規(guī)律的進(jìn)行隨訪，讓我們來監(jiān)測他這個(gè)疾病呃之后的一個(gè)發(fā)展，那我們這個(gè)小伙子呢，他做出來呃是篩狀型和管狀型為主，而且這個(gè)KI67生長這個(gè)指數(shù)也比較低，那只是一個(gè)比較好的信號，就我們肯定是希望它之后能有一個(gè)呃比較好的恢復(fù)2023年07月28日131
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 今天是我們一個(gè)淚腺腺陽囊性癌的小伙子術(shù)后回來隨訪，那我們來看一下你是6月1號做的手術(shù)是對吧？然后最開始是怎么發(fā)現(xiàn)，剛開始的時(shí)候就是感覺左眼眶里面就是有點(diǎn)腫脹，然后檢查的時(shí)候就有點(diǎn)。 就是突感覺眼睛不舒服的，這個(gè)我們淚腺呢，是位于這個(gè)位置，就如果是淚腺的病變，炎性也好，腫瘤也好，會表現(xiàn)出這個(gè)地方的一個(gè)凸起，如果它長得大呢，還會把眼球往這個(gè)方向，鼻子和下方啊進(jìn)行一個(gè)凸起，那么先是在外面檢查發(fā)現(xiàn)了一個(gè)肋腺區(qū)的占位，那個(gè)時(shí)候還覺得是良性的，后來就來我們醫(yī)院做手術(shù)，我們從他的這個(gè)片子上可以看到，他確實(shí)是沒有一個(gè)明顯的骨質(zhì)破壞，但從我們正常磁共振可以看到它的信號是不均的，然后增強(qiáng)也明顯強(qiáng)化。 那像這種情況呢，我們還是會考慮到它一個(gè)惡性的可能性，所以我們就手術(shù)是從這里做的，我們來看一下。 呃，我們這個(gè)淚腺的腫瘤呢，它當(dāng)時(shí)長得比較大，為了把它完整的摘除呢，我們是采用一個(gè)開框的方法，那可能很多患者聽到開荒覺得會很害怕，我們可以看一下，這個(gè)是術(shù)后大約一個(gè)半月的樣子，我們是通過這個(gè)雙眼皮這個(gè)外側(cè)的切口，然后延伸到魚尾紋進(jìn)行一個(gè)皮膚的切開，然后把這個(gè)骨頭暫時(shí)性的去掉，這個(gè)腫瘤完整的摘除之后呢，我們2023年07月28日236
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 ACC另一特點(diǎn)表現(xiàn)為放化療抵抗，容易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療難度大。重離子作為精準(zhǔn)治療腫瘤手段，對腫瘤部位照射準(zhǔn)、精確度極高、穿透性能強(qiáng)，使不同深度和大小的腫瘤正好包繞在Bragg峰區(qū)。重離子對常規(guī)光子治療不敏感的腺樣囊性癌具有更高的相對生物學(xué)效應(yīng)(relativebiologicaleffectiveness，RBE)，能提高對腫瘤的殺傷力。在頭頸部ACC的放療中，重離子放射治療可以提供更精確的劑量分布，促進(jìn)腫瘤體積的高劑量照射，同時(shí)保護(hù)周圍正常組織。近幾年我們收治了頭頸各個(gè)部位的ACC患者，如舌根、硬腭、淚腺、上頜竇等，均取得滿意的效果，保護(hù)了正常器官。2022年我們治療了一位舌根部侵犯口底、聲門上喉的ACC病例。患者楊某，1年前因右側(cè)舌根部疼痛難忍就診上海某醫(yī)院，取檢后病理證實(shí)為舌根部腺樣囊性癌，評估無法行手術(shù)治療。為解決疼痛，患者接受了動脈栓塞化療，但疼痛仍未緩解，并嚴(yán)重影響飲食和睡眠。2022年患者就診于我中心，接受10次重離子治療后，疼痛基本緩解。復(fù)查的結(jié)果又帶給他們意想不到的驚喜，腫瘤消失不見，療效達(dá)到CR。治療后6月PET-CT提示舌根部代謝基本消失，治療后9月核復(fù)查磁影像提示舌根部結(jié)構(gòu)完全正常。截止目前，頭頸部腺樣囊性癌已成為我科碳離子治療的第三大病種。碳離子放射治療是一種療效好、毒副反應(yīng)低的治療方法，適用于不可切除和術(shù)后殘留、放療抵抗或復(fù)發(fā)的頭頸部腺樣囊性癌患者。一項(xiàng)前瞻性的Ⅲ期試驗(yàn)比較了腺樣囊性癌的常規(guī)光子放療和重離子放療，發(fā)現(xiàn)重離子治療的10年LC率為56%，而常規(guī)光子放療為17%。而在一項(xiàng)回顧性研究中，重離子治療組的5年LC率顯著高于75%，而光子治療組為32%。與常規(guī)光子相比，重離子治療ACC局控率與總生存率顯著升高。大量文獻(xiàn)復(fù)習(xí)研究結(jié)果表明，碳離子治療可作為ACC的主要治療方法之一。2023年07月11日434
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 腺樣囊性癌(ACC)好發(fā)于口腔的小唾液腺（如口腔黏膜：舌、軟腭、硬腭、頰、口底等）和大唾液腺（腮腺、舌下腺和頜下腺），還可以發(fā)生在淚腺、外耳道、上頜竇、鼻腔、鼻竇粘膜、呼吸道、消化道等部位。ACC生長特點(diǎn)之一為沿神經(jīng)侵犯，早期就可能出現(xiàn)周圍神經(jīng)浸潤，容易侵犯三叉神經(jīng)、面神經(jīng)等，手術(shù)無法對顱神經(jīng)孔隙完全清掃，甚至約15%的患者病灶不可切除。臨床實(shí)踐中，我們經(jīng)常遇見部分頭頸部ACC患者病灶部位復(fù)雜，常侵及多個(gè)亞臨床結(jié)構(gòu)，包饒眼球、壓迫視覺通路、侵蝕十二對顱神經(jīng)孔隙等，來時(shí)患者已經(jīng)失明、眼球無法轉(zhuǎn)動、咀嚼肌受侵粘連，進(jìn)食困難、張口受限。無法手術(shù)切除或僅能給予減瘤手術(shù)治療，但手術(shù)后容易沿著神經(jīng)侵犯并“跳躍式”擴(kuò)散。今年上半年我科就收治了這樣一例病例。?薛某，是位來自北京的年輕小姐姐，在2019年就被確診為右側(cè)上頜竇腺樣囊性癌，腫瘤沿眶下裂進(jìn)入眼眶內(nèi)，侵及視神經(jīng)，需要進(jìn)行眼球摘除，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都被告知需進(jìn)行毀損性手術(shù)治療。2020年遠(yuǎn)赴日本咨詢，日本專家告知只有碳離子治療才能提高腫瘤的局部控制率。2023年1月，小姐姐通過網(wǎng)上咨詢到我院頭頸中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療科，科室主任詳細(xì)解答了所有疑惑后，小姐姐毅然決然來我中心，并接受了碳離子治療。整個(gè)治療過程中，位于顳下極侵及眼眶腫物迅速縮小，來時(shí)右眼失明治療后很快恢復(fù)光感，治療結(jié)束后腫瘤已縮小近70%，療效達(dá)到PR。小姐姐和他的家人滿心歡喜的辦理出院，敲響了屬于她的幸福鑼聲！三個(gè)月后，小姐姐將復(fù)查結(jié)果郵寄我科，評估后發(fā)現(xiàn)腫瘤基本消失，這也是我們最想看見的結(jié)果！2023年07月11日585
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 腺樣囊性癌(ACO)由于發(fā)病位置隱蔽,侵襲性強(qiáng),易出現(xiàn)神經(jīng)侵犯和血管侵入，對常規(guī)射線不敏感。碳離子束具有良好的物理學(xué)及生物學(xué)優(yōu)勢,碳離子能量精準(zhǔn)靶向釋放，直接破壞腫瘤雙鏈DNA，提高對腫瘤的殺傷力。效果好、療程短、無痛苦、副作用較低等優(yōu)勢,特別適合于不宜手術(shù)、對常規(guī)射線不敏感、常規(guī)射線治療后復(fù)發(fā)的部分實(shí)體腫瘤，如：頭頸部腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤、骨與軟組織腫瘤、顱底脊索瘤和腦膜瘤、涎腺腫瘤等。病例分享：2020年我中心采用碳離子治療了一例經(jīng)多次手術(shù)后復(fù)發(fā)的腺樣囊性癌老年男性患者，患者主因“右側(cè)腮腺區(qū)腫瘤多次術(shù)后1年，再次復(fù)發(fā)?！比朐?。西安醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病檢示：腺樣囊腺癌。2020年11月空軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院，頭面頸部CT示：病變范圍較大，右下頜升支內(nèi)側(cè)、耳旁可見軟組織腫塊，大小約8.2×4.6cm，與周圍組織界限欠清晰，其內(nèi)密度欠均勻。診斷：腺樣囊性癌（術(shù)后復(fù)發(fā)、右側(cè)咽旁及右側(cè)顳肌及翼內(nèi)肌受侵）rT4bN0M0IVB期KPS評分：70分，經(jīng)外科專家綜合評估后已無手術(shù)可能，遂在我中心接受碳離子治療。患者于2021年1月在我中心采用碳離子治療。治療期間出現(xiàn)急性放療不良反應(yīng)表現(xiàn)為放射性皮炎、口腔粘膜炎。放療晚期不良反應(yīng),出現(xiàn)在放療結(jié)束3個(gè)月以后,表現(xiàn)為口干,唾液粘稠，均表現(xiàn)為1級。治療結(jié)束5月，我院復(fù)查頭頸部MR提示:病灶完全消退，療效顯著。隨訪至治療結(jié)束1年余（2022.08.10），自感口腔略干燥,味覺正常，無其他不良反應(yīng)。2022年08月12日1000
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劉鴻程主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 女性患者，20歲，因胸悶氣急一月至外院就診，外院查頸胸部CT提示氣管中段腫瘤，進(jìn)一步查氣管鏡提示氣管中段新生物，蒂不寬，占據(jù)3/4管腔，予氬氣刀燒灼切除，病理提示涎腺來源腫瘤。后至肺科醫(yī)院就診。就診后查心肺功能無異常，復(fù)查氣管鏡提示氣管中段左側(cè)壁見新生物隆起，為氣管腫瘤氬氣刀切除術(shù)后痕跡，上緣距聲門口約8cm，下緣距隆突4.5cm，隆突銳利；雙側(cè)各葉段管腔通暢，黏膜光整，見少許粘痰，予以吸除，未見新生物，未見出血。病理檢查：支氣管大小4*1.1*1cm，腫瘤距支氣管切緣0.6cm，支氣管腔見粗糙區(qū)，范圍約0.4*0.3cm。支氣管上切緣大小0.9*0.3*0.1cm，支氣管下切緣大小1.1*0.3*0.1cm。（支氣管腫瘤）冰凍切片支氣管粘膜上皮下見極少量異型細(xì)胞，傾向涎腺來源惡性腫瘤。對照患者外院支氣管活檢標(biāo)本傾向?yàn)檎骋罕砥影?（支氣管上切緣，下切緣）未見癌累及。什么是腺樣囊性癌？隨著現(xiàn)代工業(yè)的高速發(fā)展，各種環(huán)境污染、霧霾等現(xiàn)象日趨突出，使得空氣質(zhì)量越來越差，導(dǎo)致越來越多的人更容易患上肺癌、支氣管等呼吸系統(tǒng)疾病。您可知道，氣管腺樣囊性癌是一種怎樣的癌癥疾病嗎？腺樣囊性癌又稱“圓柱型腺瘤"，屬涎腺惡性腫瘤。而肺部涎腺腫瘤主要來源于氣管、支氣管壁內(nèi)腺體，其組織結(jié)構(gòu)及生物學(xué)行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類似，故稱為肺的涎腺型腫瘤。良性者稱為肺涎腺型腺瘤，但較為罕見。惡性者稱為肺涎腺惡性腫瘤，常見的有腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。氣管的原發(fā)腫瘤較少，只占所有呼吸道腫瘤的1%，且惡性腫瘤占60%～83%，比良性腫瘤多見。而氣管腺樣囊性癌約占?xì)夤馨┑?0%。好發(fā)于40-60歲人群，兩性發(fā)病率相當(dāng)。90%患者的腫瘤起源于氣管、支氣管主干或肺葉支氣管內(nèi)。且好發(fā)于氣管上段，多見于氣管后側(cè)壁軟骨及其連接部位。該腫瘤生長緩慢，易于浸潤周圍組織，并沿氣管粘膜下生長蔓延，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起于管腔或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出，腫瘤可阻塞氣管腔。有時(shí)管腔內(nèi)的腫瘤較小，而管腔外的腫瘤較大，與周圍組織邊界不清楚。氣管腺樣囊性癌的臨床表現(xiàn)主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難。當(dāng)腫瘤向管腔內(nèi)緩慢生長，由于氣管的可通氣量明顯大于機(jī)體的一般實(shí)際需要量，故早期氣管內(nèi)小的腫瘤不會引起任何呼吸道阻塞癌狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，癥狀不典型。直到腫瘤長大到足以阻塞 50% 的氣管直徑時(shí)才可會出現(xiàn)癥狀。與氣道直徑絕對減少相比，氣道直徑相對減少在癥狀的發(fā)生中更為重要。氣管直徑小于8mm 會引起勞力性呼吸困難，若氣管直徑小于5mm，則靜息時(shí)也會出現(xiàn)呼吸困難。中晚期時(shí)則為進(jìn)行性加重的呼吸困難、憋喘，明顯可聽見喘鳴音，部分見吸氣三凹征，稍多分泌物就會有窒息危險(xiǎn)，體力活動、體位改變、氣管內(nèi)分泌物均可使癥狀加重。疼痛是腺樣囊性癌的突出癥狀，可能與腫瘤早期侵犯神經(jīng)有關(guān)。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中帶血絲，一般咯血量不多，有時(shí)會自行停止。因此大多數(shù)患者易被誤診為一般支氣管疾病。當(dāng)腫瘤侵犯鄰近器官時(shí)，如喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，食道受壓出現(xiàn)吞咽困難等。也會出現(xiàn)進(jìn)行性消瘦，惡液質(zhì)等全身非特異性表現(xiàn)。由于氣管腺樣囊性癌早期癥狀隱匿，腫瘤起源于粘膜下，無明顯特殊癥狀，給早期診斷帶來不少困難。常被誤診為慢性支氣管炎和支氣管哮喘。為了避免誤診，凡對有上呼吸道阻塞癥狀，咽部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，胸片正常，要警惕有氣管腫瘤的可能。并及時(shí)進(jìn)行氣管影像學(xué)和支氣管鏡檢查。支氣管鏡對于原發(fā)性氣管腫瘤診斷非常關(guān)鍵。支氣管鏡下以觀察到腫瘤形態(tài)、大小及管腔受侵情況，并可以活檢，確診還需病理分型。但是當(dāng)腫瘤巨大時(shí)(占據(jù)管腔的1/2以上)，活檢可能引起出血和窒息等并發(fā)癥，此時(shí)最好能在手術(shù)室硬質(zhì)氣管鏡下，與介入治療同時(shí)進(jìn)行。腺樣囊性癌為少見的低度惡性腫瘤，目前認(rèn)為手術(shù)切除是首選的治療手段。根據(jù)病變范圍和周圍受侵的情況，可采用不同的手術(shù)及修復(fù)手段。手術(shù)以局部根治性治療為原則，盡可能多地切除腫瘤區(qū)組織。氣管腺樣囊性癌的突出特征是隱匿性侵犯周圍的膠原纖維或血管神經(jīng)束，沿此向周圍延伸，呈浸潤性擴(kuò)散，邊界難定。依靠目前檢查手段仍難準(zhǔn)確判斷其浸潤范圍，故手術(shù)難以徹底切除病灶，術(shù)后局部復(fù)發(fā)較多，遠(yuǎn)期療效差。目前也有人采用包括氣管隆突在內(nèi)氣管切除而取得較好的療效。但一般學(xué)者認(rèn)為，氣管切除長度不宜超過6cm，切除的安全長度為4cm，超過4cm須用各種氣管松解術(shù)，6cm以上者氣管重建困難。當(dāng)腫瘤范圍較大時(shí)，不應(yīng)單純?yōu)榱烁味黾游呛峡诏浀娘L(fēng)險(xiǎn)。而且，由于此腫瘤沿管壁浸潤，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過可見或可觸及的腫瘤界限。因此，即使是氣管節(jié)段切除，仍有8%殘端癌陽性。而氣管可切長度有限，達(dá)到徹底切除比較困難。鑒于此，支氣管鏡介入治療如激光、微波、高頻電刀切割、支架置入等作為姑息性治療手段，可有效地切除腫瘤，維持氣道的通暢，提高患者生存質(zhì)量。2021年05月14日3614
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徐運(yùn)清主治醫(yī)師 武漢市黃陂區(qū)人民醫(yī)院 腫瘤科 一、定義腺樣囊性癌（ACC）：是一種由上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞組成，具有管狀、篩狀和實(shí)體等不同形態(tài)結(jié)構(gòu)的基底樣細(xì)胞腫瘤。l 約占頭頸部惡性腫瘤1%l 約占涎腺腫瘤10%l 小涎腺、大涎腺惡性腫瘤中最常見l 還可以發(fā)生在淚腺、乳腺、氣管、前列腺、女性生殖道、皮膚等二、病理分型：大部分為混合型l 管狀型l 篩狀型l 實(shí)體型（實(shí)體成分＞30%）三、生物學(xué)特點(diǎn) l 生長較慢，但無包膜，侵襲性很強(qiáng)，浸潤范圍往往超出肉眼看到的范圍l 易侵犯神經(jīng)，而且沿著神經(jīng)逆向蔓延至顱內(nèi)，可以呈現(xiàn)跳躍性，不連續(xù)l 易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率35-40%，常見轉(zhuǎn)移部位：肺l 區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，約9-20%l 對放射治療中度敏感四、ACC治療原則1、原則可手術(shù)的：首選手術(shù)切除+術(shù)后放療；不可手術(shù)的，局部廣泛期：根治性放療；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：個(gè)體化治療，局部放療不可缺少2、即使有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶仍可積極處理l 腺樣囊性癌除實(shí)性型以外，一般生長緩慢，肺部轉(zhuǎn)移灶也進(jìn)展緩慢，患者可以長期帶瘤生存l 推薦原發(fā)灶手術(shù)或者放射治療l 肺寡轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮轉(zhuǎn)移灶的手術(shù)治療或者放療3、腺樣囊性癌的放療l 術(shù)后放療：切緣（+）或者近切緣；神經(jīng)/脈管侵犯；T分期晚；LN(+)l 根治性放療（無法手術(shù)或者拒絕手術(shù)）l 靶區(qū)范圍要規(guī)范：瘤床，支配神經(jīng)走行（受累神經(jīng)尋根溯源靶區(qū)勾畫法），淋巴引流區(qū)l 劑量：可見腫瘤≥66Gy，預(yù)防56-60Gy4、腺樣囊性癌的化療國內(nèi)研究者普遍認(rèn)為：化療對ACC幾乎無效，化療反而降低ACC生存5、靶向治療l 目前上市的進(jìn)口靶向藥物對ACC幾乎無效l 關(guān)于抗VEGF藥物：艾坦或安羅替尼 對于部分ACC有效，但要掌握用藥時(shí)機(jī)，不主張?jiān)缙诮槿胧褂?，警惕耐藥后的?bào)復(fù)性生長2021年01月03日4671
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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 腺樣囊性癌（ACC）是一種少見的惡性腫瘤，占所有頭部和頸部惡性腫瘤的1%左右。主要發(fā)生在小的和大的唾液腺，如腮腺，下頜下腺以及舌下唾液腺。亦可見于淚腺和漿液腺及呼吸道粘膜?？偟膩碚f，它占所有唾液腺腫瘤的10%。頭頸部腺樣囊性癌是一種獨(dú)特的呈浸潤性生長的惡性腫瘤，生長緩慢。治療腺樣囊性癌的“金標(biāo)準(zhǔn)”是：如果可切除，盡可能做根治性手術(shù)切除，并確保切除的邊緣干凈，但有時(shí)非常困難；還可以施行手術(shù)和放療聯(lián)合治療。腺樣囊性癌常有轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見，其他有骨和腦。文獻(xiàn)報(bào)道可有50%-70%的患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而其中肺轉(zhuǎn)移可占90%。3年、5年和10年肺轉(zhuǎn)移率分別為25.0%、40.0%和55.0%。肺轉(zhuǎn)移的中位時(shí)間間隔為2.67年。大多數(shù)的肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)也被認(rèn)為是懶惰的，生長緩慢，因此ACC患者有相對較長期的自然病程史。但也有研究表明，如果不治療，從發(fā)生肺轉(zhuǎn)移到死亡的平均時(shí)間為32.3個(gè)月；有其他部位轉(zhuǎn)移時(shí)，到死亡的平均時(shí)間為20.6個(gè)月。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是ACC早期死亡的原因，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者的生存率明顯降低。所以，ACC患者的遠(yuǎn)期生存狀態(tài)取決于是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以及對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的控制程度。 由于腺樣囊性癌的病理及生物學(xué)特性，少數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)即已經(jīng)發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移，有些患者是頭頸部腫瘤手術(shù)切除后近期或幾年之后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。腺樣囊性癌會因以下因素導(dǎo)致肺轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)增大：(a)原發(fā)腫瘤大小2.5 cm， (b)有癌腫病灶周圍的神經(jīng)浸潤，(c)手術(shù)切除腺樣囊性癌又有局部復(fù)發(fā)。CT影像上在肺葉內(nèi)呈現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)。開始是米?；螯S豆大小的小結(jié)節(jié)，以后逐漸增大?；颊咭话銢]有自覺癥狀，通常在復(fù)查或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移瘤是全肺內(nèi)散在分布，以中下葉為多，呈圓形或橢圓形。肺轉(zhuǎn)移瘤一般進(jìn)展緩慢，需要很長時(shí)間才會出現(xiàn)癥狀。結(jié)節(jié)較小時(shí)不影響肺功能。當(dāng)侵犯縱隔胸膜或壁層胸膜時(shí)會有不適或疼痛感覺。 關(guān)于腺樣囊性癌肺轉(zhuǎn)移的治療包括：手術(shù)切除，化療，靶向治療和免疫治療。實(shí)際上化療的效果并不理想，靶向治療和免疫治療正在探索之中。而對有一些肺轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)切除是合適的選擇，并且能夠使患者從中獲得相當(dāng)大的益處。2020年04月29日14013
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