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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 兒童COVID-19：與成人病例相比，兒童COVID-19患者癥狀相對(duì)輕、病例數(shù)相對(duì)少，這可能與疫情后學(xué)校封閉、癥狀輕微或無(wú)癥狀者未行病原學(xué)檢測(cè)有關(guān)。截至2021年4月23日，美國(guó)報(bào)道兒童病例超450萬(wàn)，12 306例實(shí)驗(yàn)室確診患兒中，18.8%出現(xiàn)非特異癥狀，16.5% 有呼吸道癥狀，13.9%有消化道癥狀，8.1%有皮膚癥狀，4.8%有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，5.3%（652例）住院，其中115例入住重癥監(jiān)護(hù)病房，26例行機(jī)械通氣。兒童COVID-19有兩個(gè)不同于成人的特點(diǎn)，其一是少數(shù)兒童出現(xiàn)川崎病樣表現(xiàn)，稱為多系統(tǒng)炎癥綜合征（multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C），這是COVID-19相關(guān)的嚴(yán)重疾病，多為7歲以上兒童，非洲裔和西班牙裔更常見(jiàn)；二是兒童的排毒時(shí)間尤其消化道排毒明顯更長(zhǎng)。2021年08月14日
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趙海國(guó)醫(yī)師 三門(mén)峽市中心醫(yī)院 兒科 本文的受眾群體是具有死磕精神的兒科小醫(yī)生和家長(zhǎng)們。本文的目標(biāo)是看完后，你就是小專(zhuān)家。導(dǎo)讀：最近，隨著冬季的到來(lái)，寶寶發(fā)熱多了起來(lái)。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見(jiàn)好。去醫(yī)院一查，醫(yī)生說(shuō)是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。媽媽一聽(tīng)就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著急，咱們就按照爸媽擔(dān)心的順序，一一道來(lái)：1這是什么??？一聽(tīng)這病，感覺(jué)像是日本名字。Bingo，這個(gè)川崎就是一位日本醫(yī)生—川崎富作。該病是由他發(fā)現(xiàn)并制定的規(guī)范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中/小動(dòng)脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，如不治療，20%會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成，是目前美國(guó)/日本兒童后天性心臟病的最常見(jiàn)原因，多在5歲之內(nèi)（免疫系統(tǒng)尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.3:1）。解釋?zhuān)骸衿つw黏膜淋巴結(jié)綜合征，這個(gè)命名暴露了該病的臨床表現(xiàn)：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會(huì)發(fā)紅、充血；頸部淋巴結(jié)會(huì)腫大。●這病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，所以，才會(huì)出現(xiàn)全身的皮疹，粘膜紅腫。●該病主要作用于中/小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，所以會(huì)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，心肌梗死，導(dǎo)致冠脈破裂，危機(jī)生命，這就是為什么咱們積極治療這個(gè)病的原因?！裨摬∈茄装Y，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會(huì)發(fā)熱。●該病還是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒(méi)有外在的表現(xiàn)啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒(méi)啦，但是可能會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈脈擴(kuò)張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療?！耦i淋巴結(jié)非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說(shuō)明什么？說(shuō)明可以不用抗生素啊，當(dāng)然，合并細(xì)菌感染的另說(shuō)?！駷槭裁炊嘣?歲之內(nèi)發(fā)病呢？因?yàn)楹⒆拥拿庖呦到y(tǒng)在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以內(nèi)的孩子容易得病。該病的還多在6個(gè)月以上發(fā)病，為什么呢？因?yàn)樯?個(gè)月內(nèi)，媽媽通過(guò)胎盤(pán)傳給的寶寶的抗體還有呢?！衲泻⒍嘤谂?。哈，這個(gè)不好解釋?zhuān)荒苷f(shuō)男孩金貴，不好養(yǎng)啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？這個(gè)疾病確實(shí)是在日本發(fā)現(xiàn)的，也確實(shí)是日本發(fā)病率全球最高，但是這個(gè)病不是日本人專(zhuān)屬的，全球兒童都會(huì)發(fā)?。骸袢毡荆?歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬(wàn)，意味著，每500名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病?！裰袊?guó)，發(fā)病率約為50/10萬(wàn)，約為日本的1/5?！衩绹?guó)的發(fā)病率約為20/10萬(wàn)，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬(wàn))，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬(wàn))。由上可以看出，川崎病和地域、人種有關(guān)，中國(guó)和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國(guó)內(nèi)的發(fā)病率也不低。3什么，會(huì)引起心臟病，嚴(yán)重嗎？是的，川崎病會(huì)導(dǎo)致心臟病，最常見(jiàn)的是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤，兩者的區(qū)別就是擴(kuò)張的大小區(qū)別?！窆跔顒?dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈局限或彌漫性擴(kuò)張，超過(guò)臨近正常節(jié)段的1.5倍，或者直徑小于8mm?！窆跔顒?dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈局限性擴(kuò)張，超過(guò)臨近正常節(jié)段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm?！衲壳皣?guó)內(nèi)外指南中，冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤區(qū)分不是很清晰，評(píng)價(jià)其嚴(yán)重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。冠脈擴(kuò)張或者冠脈瘤時(shí)，不僅僅是局部血管擴(kuò)張這么簡(jiǎn)單，還會(huì)因?yàn)檠仔约?xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內(nèi)徑變窄、血流減慢、出現(xiàn)血栓，導(dǎo)致冠脈供給心臟的血液減少，導(dǎo)致心肌梗死。這個(gè)問(wèn)題嚴(yán)重嗎？大多數(shù)孩子即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，也不會(huì)有臨床表現(xiàn)；但極少部分孩子會(huì)因?yàn)楣诿}瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死，所以，這個(gè)問(wèn)題還是很?chē)?yán)重的。4為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張啊？如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)、診斷了該疾病，按照正規(guī)的方法治療，即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，那病情和家長(zhǎng)無(wú)關(guān)，因?yàn)椴皇撬械暮⒆又委熀蠖加行?；如果治療不及時(shí)，出現(xiàn)了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因?yàn)橹委熀?，孩子的冠脈瘤的發(fā)病率是顯著下降的。下面是原因：●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動(dòng)脈受累，即使是在剛開(kāi)始發(fā)病的時(shí)候，即使是接受了及時(shí)正確的治療。●冠脈擴(kuò)張，是可以恢復(fù)的，可以是一點(diǎn)癥狀都沒(méi)有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個(gè)炸彈似的?！褚话l(fā)病就出現(xiàn)冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導(dǎo)致的?！耢o脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著的降低動(dòng)脈瘤的發(fā)生率和死亡率。●以下患兒因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，需要積極治療：◆年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個(gè)月以下，有動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)最高，即使是及時(shí)丙種球蛋白治療?！裟挲g大于九歲?？赡芎途艢q以上的孩子，川崎病較少導(dǎo)致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關(guān)。◆男性。一個(gè)字，嬌貴，命苦。◆長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊?！舫跏糏VIG治療效果不好，表現(xiàn)為持續(xù)性和復(fù)發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊?！粞邂c濃度低于135mmol/L?！粞?xì)胞比容小于35%。提示炎癥重啊。◆白細(xì)胞計(jì)數(shù)大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張呢？為是血管的炎癥啊，炎癥時(shí)血管肯定會(huì)擴(kuò)張啊，其冠脈損傷分為以下4步：◆第一期：1-9天（這就是為什么10天內(nèi)要用丙球的原因），特點(diǎn)是小動(dòng)脈周?chē)毙匝装Y變化，冠狀動(dòng)脈分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈受到侵犯，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應(yīng)，呵呵）◆第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動(dòng)脈主要分支中等大小動(dòng)脈全層血管炎，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應(yīng)—血管全層都浸潤(rùn)了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結(jié)束。發(fā)病1個(gè)月內(nèi)，隨時(shí)可形成血栓/動(dòng)脈瘤/冠脈擴(kuò)張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復(fù)查的原因，怕出事啊?。。。舻谌冢簽槠?8-31天（4周左右），炎癥消退修復(fù)期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進(jìn)入修復(fù)期，持續(xù)1月左右，纖維增生，形成肉芽，內(nèi)皮未完全修復(fù)，仍可形成血栓，前3期加起來(lái)就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個(gè)月的原因，防止血栓形成?。。。?！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復(fù)查心臟超聲的原因，因?yàn)?個(gè)月時(shí)，心臟還在修復(fù)中，還會(huì)出現(xiàn)血栓和阻塞）?！舻谒钠冢嚎砷L(zhǎng)達(dá)數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可再通。5能治療好嗎？是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因?yàn)槠渌憩F(xiàn)，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會(huì)好?！癜l(fā)病期間沒(méi)有冠脈擴(kuò)張并且復(fù)診也沒(méi)有冠脈擴(kuò)張的，不用擔(dān)心啦，完全治愈啦?！裼泄诿}擴(kuò)張的，如果內(nèi)徑擴(kuò)張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張多會(huì)自行消失，超聲結(jié)果完全正常（外觀正常），但是其血管的反應(yīng)性并沒(méi)有完全恢復(fù)，例如會(huì)遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因?yàn)楣诿}的恢復(fù)就是一個(gè)炎癥好轉(zhuǎn)的過(guò)程，是通過(guò)纖維內(nèi)膜增生、鈣化恢復(fù)的。這個(gè)時(shí)候不代表沒(méi)有危險(xiǎn)了，所以需要終生隨診。●大的動(dòng)脈瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會(huì)導(dǎo)致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風(fēng)險(xiǎn)較高，比例高達(dá)1/3。6治療后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？●首先什么是復(fù)發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復(fù)后(通常在至少2個(gè)月后)，又出現(xiàn)符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)作成為復(fù)發(fā)，如果上次還沒(méi)治療好，又出現(xiàn)發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒(méi)治療好呢，那不叫復(fù)發(fā)?！衿浯危ㄆ椴〉膹?fù)發(fā)率較低，約為2%。●再次，什么孩子容易復(fù)發(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復(fù)發(fā)?！褡詈?，什么時(shí)候復(fù)發(fā)？最常見(jiàn)于首次川崎病發(fā)作后的12個(gè)月內(nèi)。7既然不治療也能好，為什么還要治療？●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現(xiàn)沒(méi)有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結(jié)膜炎持續(xù)個(gè)12日左右會(huì)消失，但是其冠脈損傷還在繼續(xù)呢?！袢绻麅H僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關(guān)鍵是冠脈損傷可能會(huì)導(dǎo)致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？●如果即使治療也沒(méi)有效果，那咱們也不麻煩啦，關(guān)鍵是很有效啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。8醫(yī)生，一定要給我們查全啊這是一定的，因?yàn)榇ㄆ椴∮形：?，所以大家誰(shuí)也不會(huì)忽視的，常見(jiàn)的檢查有以下：血液檢查：●因?yàn)槭茄装Y，所以，白細(xì)胞作為抗炎的戰(zhàn)士，會(huì)升高。作為炎癥的反應(yīng)物，C反應(yīng)蛋白（CRP），血沉（ESR）會(huì)升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過(guò)5000ng/mL，要考慮巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophage activation syndrome, MAS)?！裱“宥嘣诎l(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動(dòng)脈病變的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應(yīng)的后續(xù)，因?yàn)檠装Y會(huì)導(dǎo)致血管內(nèi)皮破壞，這是就需要更多的血小板來(lái)保證血管內(nèi)皮功能正常，預(yù)防出血?。?！●輕-中度正細(xì)胞性貧血，可能是炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細(xì)胞活化，巨噬細(xì)胞吞噬能力增強(qiáng)，使紅細(xì)胞在脾、肝臟破壞過(guò)多；免疫機(jī)制導(dǎo)致的自身免疫性溶血有關(guān)?！癫糠只純撼霈F(xiàn)低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導(dǎo)致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導(dǎo)致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多。●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高。因?yàn)檠装Y反應(yīng)時(shí)，免疫激活導(dǎo)致抗體等升高。2、超聲檢查：主要是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈是否擴(kuò)張?！駲z查時(shí)機(jī)：推薦在發(fā)病的早期就進(jìn)行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內(nèi)有檢查。因?yàn)楣诿}擴(kuò)張并不全是在發(fā)病10天才出來(lái)的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴(kuò)張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤?！窆诿}內(nèi)徑正常大小和年齡的關(guān)系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個(gè)是北京市兒童醫(yī)院超聲數(shù)據(jù)，目前這個(gè)數(shù)據(jù)較為認(rèn)可，比較適合國(guó)內(nèi)兒童的檢測(cè)。●最常見(jiàn)于左前降支和右冠狀動(dòng)脈：左前降枝供血范圍大。●冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)相鄰冠脈內(nèi)徑的1.5倍，叫冠脈擴(kuò)張，超過(guò)2.0倍，叫冠脈瘤。3、心電圖：●早期示竇性心動(dòng)過(guò)速，非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。9我們孩子的病屬于重的嗎？●判斷病情是否嚴(yán)重，還是看冠脈擴(kuò)張的程度，目前按照上面表格1的大小分級(jí)的，也可以參考下圖，冠脈擴(kuò)張?jiān)酱?，發(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重?！窦膊≥p重還要看是否對(duì)治療有反應(yīng)，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復(fù)正常大小，那不屬于重??；如果對(duì)治療沒(méi)有反應(yīng)，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續(xù)擴(kuò)張，那屬于病重的。10會(huì)留下后遺癥？這個(gè)問(wèn)題和問(wèn)題5是一樣的，關(guān)鍵在冠脈是否擴(kuò)張，擴(kuò)張的程度。大家可以看問(wèn)題5啦。11得治療多久??？這個(gè)病需要住院治療和出院后繼續(xù)服藥，咱們分開(kāi)來(lái)講吧?！褡≡褐委煏r(shí)間：等到無(wú)發(fā)熱、阿司匹林調(diào)到小劑量時(shí)，就可以回家啦，大約4-7天?！窭^續(xù)服藥時(shí)間：如果孩子冠脈沒(méi)有問(wèn)題，服用小劑量阿司匹林大約2月就ok了；如果冠脈有問(wèn)題，需要一直服用阿司匹林到冠脈擴(kuò)張消失。12怎么治療啊?因?yàn)樵缙谥委?，可以顯著的降低冠脈瘤和死亡率，所以推薦積極治療，因?yàn)樵摬∈茄装Y反應(yīng)，所以治療的目的就是減少炎癥反應(yīng)，具體包括：●丙球—最好在發(fā)病后10日內(nèi)，給予單次劑量，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持續(xù)輸注8-12小時(shí)。如果使用IVIG之后仍有發(fā)熱持續(xù)48-72小時(shí)并CRP未改善的，應(yīng)再使用1次。發(fā)病后10日后，如果仍有持續(xù)性的發(fā)熱、皮疹，或者冠脈擴(kuò)張者，也推薦使用。日本研究認(rèn)為，發(fā)病早期治療(病程≤4日時(shí))與病程5-9日治療相比，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率并無(wú)差異，并且再次使用IVIG的幾率增加。并且還有研究認(rèn)為，發(fā)病5-6日治療，其心血管損傷率最小。●阿司匹林—和丙球同時(shí)使用。美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP)及美國(guó)心臟協(xié)會(huì)(AHA)推薦給予大劑量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次給予(最大劑量4g/d)。日本推薦使用小劑量(每日30-50mg/kg)。目前沒(méi)有研究證明那個(gè)方法好，但日本和中國(guó)更加接近，推薦小劑量用法。等患兒退熱后48小時(shí)，阿司匹林的劑量減至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患兒的血小板計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞沉降率(ESR)恢復(fù)癥常。如果有冠脈改變，口服到冠脈改變消失?！裉瞧べ|(zhì)激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍2mg/(kg·d)(最大劑量為60mg/d)，每日3次，連用5日，之后可改為口服尼松龍，2mg/kg.d，1天2次，復(fù)查CRP正常后，改為1mg/kg.d，1天1-2次，2周內(nèi)停藥。因?yàn)榧に乜梢詫?dǎo)致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在飯后或和食物、牛奶一起服用，減少胃腸道反應(yīng)。以下治療內(nèi)容摘自《川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床處理建議》-中華兒科雜志，加以注釋而已。●抗凝藥—應(yīng)用的指證為：有巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動(dòng)脈急劇擴(kuò)張并血栓樣回聲患者。對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應(yīng)用華法令或肝素治療；巨大冠狀動(dòng)脈瘤病人建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個(gè)體差異很大?！袢芩ㄖ委煛ㄆ椴〔∪税l(fā)生急性冠狀動(dòng)脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過(guò)12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個(gè)例報(bào)道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗(yàn)有限，可嘗試溶栓，但需謹(jǐn)慎，建議請(qǐng)成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?！窠槿胫委煛ㄆ楣跔顒?dòng)脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對(duì)那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動(dòng)脈移植術(shù)（CABG）。需要請(qǐng)心臟科醫(yī)生介入了?！艚?jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)適應(yīng)證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負(fù)荷試驗(yàn)有缺血表現(xiàn)；沒(méi)有缺血表現(xiàn)，但冠狀動(dòng)脈重度狹窄（≥75%，這個(gè)不能用內(nèi)科方式解決了），將來(lái)有進(jìn)展成嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈缺血性疾病可能。禁忌證：多發(fā)性冠狀動(dòng)脈病變；對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈有顯著狹窄或閉塞；冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部位病變；冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)段病變（這些時(shí)候怕死在臺(tái)上啊，通這枝冠脈時(shí)，其他冠脈不能代償，就死啦）。PCI技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動(dòng)脈球囊成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。PCI術(shù)后3-6個(gè)月需行冠狀動(dòng)脈造影評(píng)估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。目前其術(shù)后再狹窄率、遠(yuǎn)期效果的數(shù)據(jù)均有限?！艄跔顒?dòng)脈移植手術(shù)如果冠狀動(dòng)脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療，但前提是：負(fù)荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過(guò)移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準(zhǔn)備搭橋的血管遠(yuǎn)端沒(méi)有顯著病變。（就是說(shuō)我搭橋后的區(qū)域心肌要能用，不能把橋搭到死的心肌上）1）冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動(dòng)脈主干或多支冠狀動(dòng)脈或左前降支遠(yuǎn)段的嚴(yán)重閉塞性病變；側(cè)枝血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。2）另外需要考慮CABG情況包括：已經(jīng)發(fā)生過(guò)心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨(dú)右冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術(shù)；閉塞性冠狀動(dòng)脈再通或有側(cè)枝形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)；3）節(jié)段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴(yán)重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細(xì)決定，有的可能需要心臟移植。冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學(xué)齡前或以上，對(duì)很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學(xué)齡前且運(yùn)動(dòng)水平有提高再手術(shù)，但對(duì)嚴(yán)重病例等待會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達(dá)90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。如果出現(xiàn)嚴(yán)重病變，例如出現(xiàn)巨大血管瘤、血栓形成，還需要使用抗凝劑、溶栓劑以及外科治療。13為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因?yàn)楸蚴侵委熢摬∽钣行У乃幬锇?，能顯著降低冠脈瘤和死亡率，所以是非用不可的?！駷槭裁从行?？因?yàn)楸蛴袕V泛的抗炎作用，可以調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的水平、中和細(xì)菌性超抗原、下調(diào)抗體合成等減輕炎癥反應(yīng)，而川崎病就是全身的血管炎，正好對(duì)癥??！●家長(zhǎng)恐懼的是丙球作為血液制品，會(huì)有傳染病嗎？大可放心啦，目前使用的丙球，制備時(shí)經(jīng)過(guò)檢驗(yàn)的，目前能檢測(cè)的血液傳染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都經(jīng)過(guò)了嚴(yán)格的檢測(cè)，不會(huì)經(jīng)IVIG傳播。●還有就是會(huì)發(fā)生像輸錯(cuò)血那樣的輸血反應(yīng)嗎？這是個(gè)好問(wèn)題，這個(gè)問(wèn)題也不可能完全避免的，就像有些人就對(duì)青霉素過(guò)敏一樣，但這個(gè)過(guò)敏率比青霉素過(guò)敏要低的多的多。怎么解決呢？開(kāi)始輸?shù)臅r(shí)候，使用非常慢的速度，如果30分鐘沒(méi)事，那基本上不會(huì)有不良反應(yīng)啦，另外即使有反應(yīng)，也是可以治療的。14為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？●首先，丙球也不是藥到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小時(shí)，孩子還有發(fā)熱，那才是沒(méi)有效果，所以咱們先等等啊，看看發(fā)熱是否沒(méi)有以前高啦，是否發(fā)熱的間隔拉長(zhǎng)啦?！裼胁糠执ㄆ椴儆陔y治性的，就是對(duì)丙球不敏感，需要使用激素的，這時(shí)沖丙球確實(shí)沒(méi)有效果。15還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？為什么還要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必須使用的藥?！窦毙云诖ㄆ椴⊙装Y反應(yīng)強(qiáng)烈，使用大劑量的阿司匹林抗炎，過(guò)了急性期，血小板會(huì)上升，要使用小劑量阿司匹林抗血小板聚集。●為什么說(shuō)阿司匹林是兒童禁藥呢？是因?yàn)閮和冒⑺酒チ挚赡墚a(chǎn)生瑞氏綜合征（RS），該病是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復(fù)過(guò)程中，服用水楊酸類(lèi)藥物（如阿司匹林）后，導(dǎo)致廣泛的線粒體受損，危害肝臟和大腦，不及時(shí)治療，會(huì)很快導(dǎo)致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡的一種病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)炎等）外，嚴(yán)格禁止使用阿司匹林?！袼换蛄鞲袝r(shí)應(yīng)迅速停用阿司匹林，因?yàn)檫@兩種疾病的兒童使用阿司匹林發(fā)生Reye綜合征風(fēng)險(xiǎn)增加。所以權(quán)衡利弊，在川崎病時(shí)要使用阿司匹林，并且開(kāi)始時(shí)還是大劑量。16阿司匹林用這么久，行嗎？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，對(duì)于無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的兒童來(lái)說(shuō)，通常會(huì)用到發(fā)病后2個(gè)月，時(shí)間確實(shí)較長(zhǎng)，但是要注意，咱們使用的是小劑量，不是大劑量持續(xù)使用，產(chǎn)生的副作用小?！袢绻泄诿}改變，為防止血栓形成，要一直小劑量，口服到冠脈改變消失，相比于可能出現(xiàn)的副作用，其防止血栓的作用更強(qiáng)，所以，也是必須使用的，風(fēng)險(xiǎn)是必須承擔(dān)的。17以后得經(jīng)常來(lái)醫(yī)院復(fù)查嗎？是的，這個(gè)隨診時(shí)間比較長(zhǎng)。只要是診斷了川崎病，就得隨訪5年，如果出現(xiàn)了中度的冠脈擴(kuò)張，那得終生隨訪啦。但也不要害怕，這個(gè)隨訪在1年后大多1年才一次，做個(gè)心臟超聲、心電圖而已，不會(huì)太麻煩。以下為國(guó)內(nèi)指南的隨訪標(biāo)準(zhǔn)，是根據(jù)疾病分級(jí)來(lái)隨訪的：川崎病冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重程度分級(jí)表（國(guó)外分級(jí)和國(guó)內(nèi)一樣，除了V級(jí)部分a，b，國(guó)外V級(jí)部分a，b）隨訪表(其中斜體為國(guó)外標(biāo)準(zhǔn)-uptodate)18典型癥狀有哪些?簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，抗生素難以控制的發(fā)熱，伴有川崎病皮膚、粘膜表現(xiàn)的都要考慮該疾病，具體如下：●發(fā)熱 — 體溫多維持在38.5℃以上持續(xù)5日，退熱藥效果不佳，抗生素?zé)o效?！窠Y(jié)膜炎 — 雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎，常在發(fā)熱出現(xiàn)后數(shù)日內(nèi)開(kāi)始，通常不累及角膜緣。●黏膜炎 — 就是雙唇發(fā)紅和草莓舌?！衿ふ?— 皮疹多在病程的頭幾日內(nèi)開(kāi)始出現(xiàn)，通常表現(xiàn)為會(huì)陰部紅斑和皮膚脫屑，然后出現(xiàn)多形性紅斑：軀干和肢體的斑疹樣、麻疹樣或靶樣皮損，有些患兒卡介苗接種部位出現(xiàn)皮膚發(fā)紅或結(jié)痂?！袷肿阕兓?— 病程的最后出現(xiàn)。手背部和足背部出現(xiàn)硬性水腫，手掌和足底出現(xiàn)彌漫性紅斑。再然后，恢復(fù)期的甲周出現(xiàn)的膜狀脫皮，指(趾)甲有橫溝(博氏線—就是指甲上的橫線)?！窳馨徒Y(jié)腫大 — 該表現(xiàn)不常見(jiàn)，一半的孩子沒(méi)有該表現(xiàn)。如果出現(xiàn)的話，通常為頸前淋巴結(jié)，單側(cè)多見(jiàn)。如果孩子有發(fā)熱，伴有以上4項(xiàng)表現(xiàn)，可以診斷川崎病，如果僅有3項(xiàng)，但是超聲提示冠脈擴(kuò)張啦，也可以診斷?！翊ㄆ椴〉钠渌憩F(xiàn)：與發(fā)熱程度不成比例的心動(dòng)過(guò)速、奔馬律和心音模糊—心肌損傷導(dǎo)致。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎—炎癥導(dǎo)致。腹痛、腹瀉、激惹或嗜睡—全身炎癥，孩子不舒服導(dǎo)致。19孩子癥狀沒(méi)這么多，怎么也診斷川崎??？因?yàn)橛蟹N疾病叫做不完全性川崎病，目前尚沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是對(duì)于發(fā)熱 ≥ 5 天且具有 2～3 項(xiàng)臨床特征的患兒，評(píng)價(jià)炎性指標(biāo)有助于協(xié)助診斷?！袢?ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，應(yīng)繼續(xù)觀察病情，如仍持續(xù)發(fā)熱 2 天，應(yīng)重新評(píng)價(jià)臨床特征是否符合川崎病；如患兒熱退，仍需隨訪病程恢復(fù)期有無(wú)始于指（趾）端的手足脫皮；無(wú)典型脫皮的患兒可除外川崎病，陽(yáng)性者則需進(jìn)行超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查?！袢?ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，應(yīng)進(jìn)一步觀察患兒的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，具有以下 6 項(xiàng)中至少 3 項(xiàng)者，考慮診斷為 IKD。①血漿白蛋白 ≤ 30 g/L②貧血（按年齡校正）；③丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板計(jì)數(shù) ≥ 450×10^9/L⑤外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白細(xì)胞 ≥ 10/HP●對(duì)于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中的 3 項(xiàng)者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢復(fù)期手足脫皮患兒應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，觀察是否存在以下陽(yáng)性情況，如果存在以下超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性改變的任意一條可確診為 IKD。①冠狀動(dòng)脈左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠狀動(dòng)脈瘤③≥ 3 個(gè)具有診斷意義的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包積液，LAD 或 RCA Z 值為 2.0～2.5。LAD：冠狀動(dòng)脈左前降支；RCA：右冠狀動(dòng)脈圖：不完全川崎病的診斷流程（參考文獻(xiàn) 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出現(xiàn)川崎病的癥狀，盡早去醫(yī)院治療，配合醫(yī)生治療?！窈⒆釉\斷該病后，注意休息，2個(gè)月內(nèi)不要有劇烈的運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榍?個(gè)月是冠脈損傷的發(fā)展期?！褡≡褐委熗瓿桑丶液笠瘁t(yī)囑服藥，不要擅自停藥，除此之外，按時(shí)復(fù)查?！袷褂妹庖咔虻鞍?IVIG)治療后11個(gè)月不能接種活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等?！窦依镞€有5歲以下的孩子，要和患病的孩子隔離開(kāi)。2021年06月26日3657
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沈杰副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 川崎病是一種自身免疫性全身性血管炎，又叫粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本人川崎富作首先報(bào)導(dǎo)的。因川崎病容易累及冠狀動(dòng)脈，因此及時(shí)診斷治療是很重要的。川崎病在亞裔人中發(fā)病率最高，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見(jiàn)，尤其是5歲以下兒童占大多數(shù)，男孩發(fā)病比例更高。目前病因及發(fā)病機(jī)制不明，正在研究中。因?yàn)榇ㄆ椴〉脑\斷主要靠臨床特征來(lái)診斷，所以我們需要了解一下川崎病有哪些典型的臨床特征性的表現(xiàn)。 1.首先是發(fā)熱，而且抗生素治療無(wú)效； 2.有雙眼球結(jié)膜充血； 3.有口唇紅、口唇皸裂、草莓舌、口腔內(nèi)粘膜充血； 4.有手足的癥狀，如手足硬腫、掌跖紅斑、指趾端膜狀脫皮； 5.有皮疹，各種形態(tài)的皮疹均可出現(xiàn)，肛周皮膚紅，可有脫皮，卡介苗的疤發(fā)紅； 6.有頸部淋巴結(jié)腫大，可有觸痛。 上訴表現(xiàn)滿足第1點(diǎn)后附加后面5點(diǎn)中的4點(diǎn)，排除其他疾病后就可診斷為川崎病。2021年04月04日2226
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 兒科常見(jiàn)病的居家觀察、預(yù)防及生長(zhǎng)發(fā)育科普視頻公開(kāi)課(可轉(zhuǎn)發(fā)微信里打開(kāi))https://wx.vzan.com/live/tvchat-1361998145?shareuid=132685620&vprid=0&sharetstamp=1611568780229還可能是這個(gè)常見(jiàn)病！全文詳見(jiàn)醫(yī)學(xué)界兒科頻道https://mp.weixin.qq.com/s/WkDpbcjBXkzTkK_BgVlPkA3歲男孩壯壯發(fā)熱7天了，在兒科門(mén)診輸注了3天抗生素仍然發(fā)熱，急壞了一家人。爸爸在網(wǎng)上輸入“3歲男孩發(fā)熱7天輸注抗生素?zé)o效可能是什么病?”，首先跳入眼簾的便是川崎病——這個(gè)病早期主要表現(xiàn)就是發(fā)熱，若不及時(shí)治療，會(huì)出現(xiàn)心臟并發(fā)癥，甚至猝死!【診療經(jīng)過(guò)】?jī)嚎漆t(yī)生：您好，孩子多大了？怎么不舒服了？?jī)和棠蹋横t(yī)生您快點(diǎn)給我們看看，我家壯壯3歲，已經(jīng)發(fā)熱7天了, 也輸液3天了，怎么還不見(jiàn)好轉(zhuǎn)呢？他爸爸上網(wǎng)查查，說(shuō)是什么川崎病，我以前從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)的毛病，還說(shuō)，如果不早期及時(shí)治療，要損傷心臟冠狀動(dòng)脈得心臟病，那不是老年人得的冠心病嗎？3歲孩子怎么會(huì)得冠心病呢？?jī)嚎漆t(yī)生： 好的，不著急，我看孩子一般情況還可以。這7天來(lái)，孩子除了發(fā)熱，還有什么其他的不舒服表現(xiàn)嗎？比如咳嗽、嘔吐、腹瀉、尿痛、出皮疹？孩子吃喝拉撒睡玩都還好嗎？?jī)和职郑?咳嗽是最近3天才有的，輸液3天了，發(fā)熱沒(méi)好轉(zhuǎn)，反而又出現(xiàn)了咳嗽；皮疹也是近2天有的，發(fā)熱時(shí)有，用點(diǎn)退熱藥后退熱了，皮疹也消失了，我看了網(wǎng)上說(shuō)川崎病就是“發(fā)熱時(shí)出皮疹，用點(diǎn)退熱后皮疹也消失”，嚇壞了，輸注這個(gè)頭孢抗生素又沒(méi)效，孩子不會(huì)是川崎病吧？前段時(shí)間新聞報(bào)道說(shuō)外國(guó)的孩子感染了新冠病毒，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)“川崎病樣反應(yīng)”，我家孩子新冠病毒核酸也查了，是陰性的，再者，我們?nèi)叶紱](méi)有新冠病毒，孩子也沒(méi)有離開(kāi)過(guò)家，應(yīng)該不會(huì)是新冠病毒川崎病樣反應(yīng)吧？好好的孩子，怎么突然就這么嚴(yán)重呢？！兒科醫(yī)生： 先不著急，也許沒(méi)有那么嚴(yán)重！我剛給孩子做了全身檢查，你們也都看到了，孩子沒(méi)有川崎病的眼睛充血、口唇舌體黏膜充血、手足硬性水腫及脫皮等皮膚粘膜改變，頸部淋巴結(jié)也沒(méi)有腫大。目前的發(fā)熱7天、咳嗽3天、發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)皮疹，很多病原體感染都會(huì)出現(xiàn)，當(dāng)然，也不能完全排除川崎病的可能。所以，我們還要在綜合分析、先急后緩、權(quán)衡利弊的基礎(chǔ)上進(jìn)一步檢查化驗(yàn)，進(jìn)一步明確診斷。兒童媽媽?zhuān)汉⒆舆@已經(jīng)輸注3天頭孢菌素了，仍然發(fā)熱，可以說(shuō)是用抗生素?zé)o效嗎？孩子已經(jīng)發(fā)熱7天不好轉(zhuǎn)，應(yīng)該不是病毒感染吧？再者，我們流感病毒核酸也檢查了，甲流乙流病毒核酸都是陰性的。如果不是川崎病，還有什么病原體感染可以是這個(gè)樣子的？如果延誤了診斷，孩子得了心臟病怎么辦？！兒科醫(yī)生：是的，目前還不能完全排除川崎病，相反，川崎病是我們目前重點(diǎn)考慮的疾病之一，我們要在綜合分析、權(quán)衡利弊中確保孩子的安全。你們也看了川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，孩子除了發(fā)熱滿足診斷要求外，其他5個(gè)診斷條件中只有“皮疹”1個(gè)條，因?yàn)樾呐K損傷是川崎病最可怕的地方，我們就先給孩子做個(gè)心臟超聲心動(dòng)圖，如果沒(méi)有問(wèn)題更放心點(diǎn)，有問(wèn)題也可以作為診斷的條件之一。兒童爸爸： 可以的，謝謝醫(yī)生！那么，還要做其他什么化驗(yàn)檢查尋找其他致病原因嗎？?jī)嚎漆t(yī)生：要的！孩子發(fā)熱7天咳嗽3天，肺部聽(tīng)診也有些痰鳴音，需要拍個(gè)X線胸片了解下肺部情況，胸片也可看看心臟情況。另外，需要再抽血化驗(yàn)下血像，了解白細(xì)胞數(shù)、血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)情況，同時(shí)化驗(yàn)檢測(cè)下支原體等呼吸道常見(jiàn)病原體。也許孩子是支原體感染呢，支原體感染用頭孢無(wú)效，但多數(shù)用阿奇霉素有效。如果是支原體感染，那么，問(wèn)題就簡(jiǎn)單多了。兒童家長(zhǎng)： 謝謝醫(yī)生，我們聽(tīng)明白了，這樣檢查很好，我們聽(tīng)您的，您開(kāi)單子吧，我們馬上去查！【2個(gè)小時(shí)后】?jī)和议L(zhǎng)：謝謝醫(yī)生啊，您說(shuō)的對(duì)，孩子的心臟超聲沒(méi)有問(wèn)題，胸部X線片結(jié)果是肺炎。這孩子還真是肺炎，咳嗽不重，呼吸也好好的，怎么就是肺炎呢？而且，這個(gè)血化驗(yàn)結(jié)果也是支原體抗體陽(yáng)性，是支原體感染引起的肺炎嗎？這個(gè)肺炎好治嗎？?jī)嚎漆t(yī)生： 支原體肺炎當(dāng)然比川崎病好治了，大多數(shù)用阿奇霉素可以很快看到療效的。頭孢菌素對(duì)支原體無(wú)效，所以，孩子輸注3天頭孢無(wú)效。支原體肺炎目前也比較常見(jiàn)，是社區(qū)感染的一個(gè)常見(jiàn)病原體了，大多數(shù)預(yù)后良好，不用緊張，而且，孩子目前的胸片也不嚴(yán)重。我們馬上給孩子輸注阿奇霉素，好嗎？?jī)和议L(zhǎng)： 好的，什么時(shí)候可以看到療效呢？?jī)嚎漆t(yī)生： 快的，輸液后24小時(shí)就能看到療效了，但是，一般3天無(wú)效才能說(shuō)是無(wú)效。兒童家長(zhǎng)： 那么，萬(wàn)一輸注3天還無(wú)效，孩子不是又耽誤了3天嗎？我看您開(kāi)的處方，今天輸注這個(gè)阿奇霉素的藥費(fèi)比昨天輸注那個(gè)頭孢還便宜很多，總共還不到50元錢(qián)，能有效嗎？給孩子用點(diǎn)好的、貴的藥，病情不能再拖了啊，我們已經(jīng)準(zhǔn)備好錢(qián)了！兒科醫(yī)生：不著急，多數(shù)支原體感染對(duì)這個(gè)普通阿奇霉素是有效的，花錢(qián)多少是依據(jù)病情需要的。當(dāng)然，如果是川崎病，需要輸注丙種球蛋白，這個(gè)藥是血液制品，較為昂貴，一天可能就要好幾千元花費(fèi)呢。 兒童家長(zhǎng)： 好的，我們先輸注1天阿奇霉素看看療效。 輸注阿奇霉素 24小時(shí)后，發(fā)熱7天的3歲男孩壯壯病情明顯好轉(zhuǎn)了，治療效果進(jìn)一步支持支原體感染性肺炎的診斷，排除了川崎病的可能?！静±饣蟆恳弧⑷菀渍`診、漏診的支原體感染 支原體是一種介于病毒和細(xì)菌之間的微生物，支原體感染全年散發(fā)，我國(guó)北方以冬季、南方則以夏秋季為多。雖然各年齡段人群對(duì)支原體都普遍易感，但兒童是最易感的人群，發(fā)病高峰在學(xué)齡前期和學(xué)齡期，常在學(xué)校、幼托機(jī)構(gòu)、夏令營(yíng)等較封閉的群體中爆發(fā)。其臨床表現(xiàn)呈多樣性，可以從無(wú)癥狀到鼻咽炎、鼻竇炎、中耳炎、咽扁桃體炎、氣管支氣管炎、細(xì)支氣管炎和肺炎等，發(fā)熱、咳嗽是常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。支原體肺炎曾被稱為非典型肺炎，因?yàn)槠湫仄憩F(xiàn)重于肺部體征，可有全身各系統(tǒng)并發(fā)癥，也可以單獨(dú)以肺外癥狀為首發(fā)起病，容易誤診和漏診。支原體感染可出現(xiàn)多樣性皮疹，發(fā)熱時(shí)明顯，少數(shù)可發(fā)生滲出性多形性紅斑。目前，多數(shù)支原體感染對(duì)阿奇霉素仍然是敏感的。二、危險(xiǎn)的川崎病，如何早期發(fā)現(xiàn)？川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因不明的急性全身血管炎綜合征；多發(fā)于嬰幼兒，接近90%的患兒發(fā)病時(shí)年齡小于5歲。男孩發(fā)病率高于女孩。它早期臨床表現(xiàn)為急性發(fā)作的發(fā)熱、皮疹、眼睛球結(jié)膜和口腔黏膜充血，常常需要在兒科急診初步診療和觀察，隨后會(huì)出現(xiàn)手足硬性水腫以及頸部淋巴結(jié)腫大。它最大的威脅在于以冠狀動(dòng)脈病變?yōu)橹鞯男呐K并發(fā)癥。未經(jīng)規(guī)范治療的患兒，約15%~30%會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死，甚至發(fā)生猝死。目前，川崎病已取代風(fēng)濕熱成為全世界多數(shù)國(guó)家兒童獲得性心臟病的首位原因。那么，如何早期診斷川崎病？對(duì)于川崎病，發(fā)病10天內(nèi)明確診斷為“早期診斷”。一般是依據(jù)日本川崎病研究會(huì)發(fā)布的診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，即可診斷為典型川崎?。孩匐p眼球結(jié)膜充血，非化膿性；②口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌；③手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮；④多形性紅斑樣皮疹；⑤頸淋巴結(jié)腫大。如果只有上述5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中3項(xiàng)者，但超聲心動(dòng)圖檢查或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或者動(dòng)脈擴(kuò)張），在排除其它疾病的基礎(chǔ)上，亦可診斷為川崎病，也有稱這類(lèi)為非典型川崎病。應(yīng)當(dāng)注意，川崎病應(yīng)與細(xì)菌感染導(dǎo)致的猩紅熱和敗血癥、支原體感染、兒童類(lèi)風(fēng)濕病、化膿性淋巴結(jié)炎和心肌炎等疾病進(jìn)行鑒別診斷?？傊?，兒科門(mén)急診是川崎病早期診斷的重要關(guān)口，兒科醫(yī)生和兒童家長(zhǎng)都要提高對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)。但是，家長(zhǎng)們也不必過(guò)分緊張，川崎病是一種典型的自限性疾病，經(jīng)過(guò)規(guī)范治療的患兒多數(shù)預(yù)后良好。其中早期及時(shí)診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對(duì)于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。而對(duì)于有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，須長(zhǎng)期隨訪，至少每半年做一次超聲心動(dòng)圖檢查，直到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張消失，冠狀動(dòng)脈瘤多于2年內(nèi)消失。無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，于出院后1、3、6月及1~2年各進(jìn)行一次全面檢查，包括病史詢問(wèn)、體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖等檢查。參考文獻(xiàn)：1.王衛(wèi)平,孫錕，常立文.兒科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2018.2.徐靈敏.兒科常見(jiàn)病解惑[M].上海：上?？萍冀逃霭嫔?，2018.3.徐靈敏.兒科急診急癥解惑[M].上海：上?？萍冀逃霭嫔?，2020.4.江載芳、申昆玲、沈穎. 《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》（第8版）[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015.【為了傳播兒童健康知識(shí)，讓家長(zhǎng)學(xué)習(xí)到更多育兒技能，也培養(yǎng)孩子看書(shū)學(xué)習(xí)的好習(xí)慣，我撰寫(xiě)出版了科普?qǐng)D書(shū)《兒科急診急癥解惑http://product.dangdang.com/29146436.html 》，為2019年上海市優(yōu)秀科普?qǐng)D書(shū)《兒科常見(jiàn)病解惑http://product.dangdang.com/25293161.html 》姊妹篇。2本書(shū)您均可在各大購(gòu)書(shū)網(wǎng)點(diǎn)購(gòu)買(mǎi)，可選擇最便宜的買(mǎi)】2021年03月12日2868
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2021年02月17日2089
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孫清梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-福建 兒科 大家好，我是兒科醫(yī)生孫青梅不知道各位家長(zhǎng)朋友是否了解川崎病這個(gè)疾病，因?yàn)樽砸咔橐詠?lái)，今年的川崎病的發(fā)病率比以往要有所提高，所以呢，我覺(jué)得有必要跟家長(zhǎng)朋友們說(shuō)一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，多見(jiàn)于五歲以下的孩子，他主要的臨床表現(xiàn)，第一發(fā)熱啊熱度都比較高，一般在38度五以上，第二眼睛的癥狀會(huì)出現(xiàn)結(jié)膜的充血，第三口唇的癥狀會(huì)出現(xiàn)口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，頸部淋巴結(jié)的表現(xiàn)就是頸部淋巴結(jié)腫大，第五呃，四肢的改變就是手掌或者腳掌紅斑硬腫，在恢復(fù)期的時(shí)候指指端會(huì)出現(xiàn)脫皮，第六全身的皮疹，這種皮疹。 多形性的第七，有的孩子還會(huì)出現(xiàn)一些其他一些臟器的表現(xiàn)，比如說(shuō)肝部的損害，有的孩子會(huì)出現(xiàn)肛門(mén)周?chē)l(fā)紅，曾經(jīng)注射卡介苗的部位出現(xiàn)紅斑等等一些表現(xiàn)，那并不是所有的孩子都能夠把上所有的表情都表達(dá)出來(lái)，但有的孩子可能就只能出現(xiàn)一部分的表現(xiàn)，這種情況呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在臨床上診斷起來(lái)，相對(duì)的要困難一些。 那穿疾病主要的損害就是對(duì)我們冠狀動(dòng)脈的損害，冠狀動(dòng)脈會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張或者是冠狀動(dòng)脈瘤這個(gè)呢，還是對(duì)孩子的生命有一定的威脅的，所以我們要建議孩子出在醫(yī)院期間或者是2020年12月25日1141
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種非常神秘的疾?。核軌?qū)е卵馨l(fā)炎。患者的癥狀表現(xiàn)差異很大，患者的年齡一般低于5 歲?！拔矣肋h(yuǎn)都忘不了孩子胸部被打開(kāi)的那一幕，小小的心臟布滿了微動(dòng)脈瘤?！盉urns 說(shuō)，患兒去世后，希望把問(wèn)題搞清楚的Burns 和病理學(xué)家一起做了尸體解剖?？吹竭@些瘤，Burns 十分疑惑: 這些像氣球一樣的突起在成年人的血管中很常見(jiàn)， 但怎會(huì)存在一個(gè)一度很健康的嬰兒體內(nèi)？日本兒科醫(yī)生Tomisaku Kawasaki 于1960 年發(fā)現(xiàn)了第一例病例，故該病被命名為川崎病。雖然他本人并不知道這種病到底是什么疾病， 但他做了疾病的圖解以及癥狀的詳細(xì)記錄。“他將記錄放在了一個(gè)叫做GOK 的文件夾中， 詼諧地表示‘只有上帝才知道’”Burns 說(shuō)。川崎病第一次作為正式的疾病描述發(fā)表于1967 年。日本曾爆發(fā)了三次大流行：1979 年4 月，1982 年5 月和1986年3 月。雖然日本的人口出生率逐步下降，但患病人數(shù)逐漸增加?，F(xiàn)在，日本每年約有1.2 萬(wàn)個(gè)病例。很難說(shuō)這種疾病流行到底有多廣泛，因?yàn)樵谌毡疽酝?，這種疾病經(jīng)常被誤診，畢竟嬰兒出疹子的情況太多。但誤診帶來(lái)的危害卻十分嚴(yán)重。對(duì)于川崎病，“危害有可能要等到幾十年以后才會(huì)被察覺(jué)”，Burns說(shuō)，“表現(xiàn)為年輕人大面積的心肌梗死， 而且很難找出理由”?；蛟诩膊〉陌l(fā)生中似乎起到了很大的作用，而亞洲兒童更容易感染此病，同時(shí)免疫系統(tǒng)也扮演著一定角色。幾十年來(lái)， 科學(xué)家一直在試圖尋找川崎病的致病原， 包括病毒，細(xì)菌和各種致病原，但毫無(wú)收獲。2000 年起，Burns 與美國(guó)加利福尼亞大學(xué)圣地亞哥分校Scripps 海洋研究所的氣象學(xué)家Daniel Cayan 合作，開(kāi)始尋找川崎病與氣候的潛在聯(lián)系。當(dāng)他們逐個(gè)研究從1987 年到2000 年川崎病在日本各個(gè)區(qū)縣的分布時(shí)，曙光初現(xiàn)。他們發(fā)現(xiàn)，疾病的發(fā)生呈現(xiàn)很強(qiáng)的季節(jié)性，在冬天和早春達(dá)到高峰，然后在初夏又卷土重來(lái)，這表明環(huán)境因素起到一定作用。2020年11月15日3452
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黃小歡主治醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 兒科 各位家長(zhǎng)大家好，川崎病人是由傳奇這個(gè)科學(xué)家首先系統(tǒng)闡述并且命名的疾病，它的本質(zhì)呢，是一種病原體感染之后誘發(fā)的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表現(xiàn)是發(fā)熱五天以上啊，有頸部的淋巴結(jié)腫大啊，唇充血，皸裂，楊梅舌啊，這個(gè)眼睛充血啊紅腫啊，四肢的話，這個(gè)硬性腫脹，后期有脫皮啊，這個(gè)損害最大的也是最特征性的是我們的主冠狀動(dòng)脈可能形成冠狀動(dòng)脈瘤啊，可能破裂出血，這也是最危險(xiǎn)的地方啊，危險(xiǎn)之處。 那么大家可以放心啊，經(jīng)過(guò)正規(guī)的住院治療啊，靳敏等治療之后啊，絕大部分孩子呢，是可以將恢復(fù)的必須，但是必須這個(gè)定期的復(fù)查啊，這個(gè)絕大部分預(yù)后是良好，沒(méi)有什么危險(xiǎn)性，但是少數(shù)一部分還是存在著生命危險(xiǎn)啊，所以我們得了這個(gè)病正規(guī)的治療也不必太擔(dān)心，好吧。2020年10月03日1274
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開(kāi)始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒(méi)帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門(mén)診看一看。醫(yī)生給孩子仔細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點(diǎn)紅，其他沒(méi)有異常，診斷為“上呼吸道感染”，給孩子開(kāi)了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了?？墒瞧嫫娓邿?天，還是沒(méi)有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見(jiàn)到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽?zhuān)齻冓s緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專(zhuān)家號(hào)。經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)了孩子發(fā)病以來(lái)的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)病，非常緊張地問(wèn)：“醫(yī)生，這個(gè)病聽(tīng)起來(lái)像是日本人的名字，這究竟是一種什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動(dòng)脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動(dòng)脈，部分患兒形成冠狀動(dòng)脈瘤，其中少部分患兒冠狀動(dòng)脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。但該病的病因至今不明。持續(xù)發(fā)熱5天以上是本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對(duì)較晚，且不一定同時(shí)出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生對(duì)于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個(gè)病，會(huì)讓孩子去做超聲心動(dòng)圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無(wú)心血管并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害。同時(shí)也會(huì)讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標(biāo)（包括C反應(yīng)蛋白、血沉等）等，以便尋找早期診斷線索。川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無(wú)效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時(shí)機(jī)為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復(fù)。阿司匹林口服的時(shí)間較長(zhǎng)，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的證據(jù)時(shí)方可停藥, 一般約1至3個(gè)月，對(duì)有冠狀動(dòng)脈異常者則需持續(xù)用藥。聽(tīng)完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔(dān)心的就是奇奇的冠狀動(dòng)脈是否受到了影響，經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實(shí)存在冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過(guò)輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。1周后奇奇出院了，劉醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個(gè)月、2個(gè)月、6個(gè)月、 12個(gè)月時(shí)來(lái)醫(yī)院作全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動(dòng)。此外，以后每年還要來(lái)醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對(duì)于有冠狀動(dòng)脈瘤的孩子，在恢復(fù)期需要每年至少一次的終身隨訪。（本文發(fā)表于北京青年報(bào)2020-8-28A12享健康，作者：兒科 吳珺）2020年08月28日2325
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 川崎病（Kawasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，可引發(fā)嚴(yán)重心血管并發(fā)癥。 全世界六十多個(gè)國(guó)家均有川崎病病例報(bào)道，其中以日本最多。2016年，日本5歲以下兒童的發(fā)病率達(dá)3.1/1000。 來(lái)自蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的呂海濤教授就為我們分享了關(guān)于川崎病的診斷與鑒別診斷。 一、川崎病都有哪些癥狀？ 日本川崎病研究委員會(huì)制定了6條川崎病診斷準(zhǔn)則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類(lèi)似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準(zhǔn)則為： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血 ③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無(wú)效 ④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 我國(guó)川崎病的診斷基本以此為準(zhǔn)（除第六條），呂教授幽默地將這5個(gè)特征總結(jié)為：一張嘴，兩睜眼，淋巴結(jié)，手足硬，生皮疹。 如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤，排除其他類(lèi)似表現(xiàn)的疾病后可進(jìn)行診斷。 美國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和日本略有所不同。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）制定的川崎病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)較為繁雜。 一般情況下，符合以下5項(xiàng)典型特征中的4項(xiàng)以上才能確診為川崎?。?1.持續(xù)發(fā)熱≥5天 2.以下典型特征符合≥4項(xiàng)： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物 ③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑＞1.5 cm），通常為單側(cè) 但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類(lèi)似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師做出診斷。 此外，2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎?。?＜ 6個(gè)月的嬰兒長(zhǎng)時(shí)間發(fā)燒和激惹 嬰兒長(zhǎng)期發(fā)燒和無(wú)法解釋的無(wú)菌性腦膜炎 嬰兒或兒童無(wú)法解釋的長(zhǎng)期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克 嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒和頸淋巴結(jié)炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng) 嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng) 目前各國(guó)對(duì)于川崎病的診斷都有較為清晰的標(biāo)準(zhǔn)。 “但是，也常常由于這種清晰，固化了我們的思路，以致忽略某些非典型狀況?！眳魏淌谔嵝训?，“因此，我們還需要特別注意‘不完全川崎病’的診斷和其他非典型特征?！?二、如何診斷不完全川崎??？ 不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護(hù)人員過(guò)于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導(dǎo)，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。 美國(guó)對(duì)不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無(wú)其他原因可以解釋?zhuān)虎垡雅懦渌?lèi)似特征的疾病。 日本的定義是：①符合3-4項(xiàng)典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。 那么，我們?cè)谂R床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路： 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 思路中提到的實(shí)驗(yàn)室檢查，AHA推薦以下評(píng)估指標(biāo)： 急性期反應(yīng)物 [ C反應(yīng)蛋白≥30mg/dL和紅細(xì)胞沉降率≥40mm/hr ] 發(fā)熱第七天后血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥450000 白蛋白≤3 g/dl 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平升高 白細(xì)胞（WBC）分類(lèi)計(jì)數(shù)＞1.5×104/mm3 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個(gè)/hpf 超聲心動(dòng)圖的檢查也有助于不完全川崎病的診斷，思路中所說(shuō)的陽(yáng)性的心超檢查結(jié)果，是指滿足以下3項(xiàng)中的任意一項(xiàng)： 1、左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）Z值≥2.5； 2、檢測(cè)有冠狀動(dòng)脈瘤 3、具備以下提示特征≥3項(xiàng)： ①左心室功能減退 ②二尖瓣返流 ③心包積液 ④LAD或RCA z值為2-2.5 需要注意的是，其他發(fā)熱患者的冠狀動(dòng)脈直徑一般大于健康人群且小于川崎病患兒，且超聲Z值評(píng)分一般居于2-2.5，由此可區(qū)分繼發(fā)于川崎病的冠狀動(dòng)脈受累。 三、患川崎病時(shí)，其他非典型特征 1、心血管系統(tǒng)特征： 若孩子患上川崎病，可能會(huì)出現(xiàn)心衰、休克、血栓，美國(guó)大約5%的川崎病患兒因低血壓需要立即做擴(kuò)容等急診處理。川崎病并發(fā)休克時(shí)，患兒會(huì)發(fā)生靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）無(wú)反應(yīng)、冠脈異常等現(xiàn)象，二尖瓣反流（MR）風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加。 當(dāng)發(fā)生心肌功能障礙，一般是心肌水腫，可用核素掃描。50%-70%為急性心肌炎，30%為心包炎，且早于冠狀動(dòng)脈異常。一般不伴有缺血損傷，不留有細(xì)胞病變。 此外，還有可能發(fā)生非冠脈的動(dòng)脈瘤（中等血管）、雷諾現(xiàn)象、肢端壞疽、主動(dòng)脈瓣反流（AR），但急性AR發(fā)生率較少見(jiàn)，僅為1%。AR經(jīng)常合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，急性發(fā)生率約為10%。 非冠脈動(dòng)脈瘤/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 指端壞疽/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 2、消化系統(tǒng)特征： 會(huì)發(fā)生胃腸道不適引發(fā)的腹瀉、嘔吐、腹痛，發(fā)生腸套疊、闌尾炎或發(fā)熱不退，以及肝功能受損、胰腺炎、膽囊積液、黃疸。 黃疸的發(fā)生率較低，但急性發(fā)熱性膽汁郁積的黃疸患兒中，約有21%都是由川崎病引起的，具體表現(xiàn)為肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁郁積標(biāo)記物陽(yáng)性等。 膽囊積液/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 3、呼吸系統(tǒng)特征： CXR呈肺間質(zhì)浸潤(rùn)、肺結(jié)節(jié)。 4、泌尿系統(tǒng)特征： 發(fā)生尿道炎/尿道口炎、無(wú)菌性膿尿改變、陰囊積液。 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 尿常規(guī)異常并不少見(jiàn)，容易誤以為時(shí)尿路感染。所以若嬰幼兒發(fā)熱且有尿檢異常，用開(kāi)霉素治療，80%的情況可能用對(duì)了藥，但剩下的20%就可能是川崎病。 5、關(guān)節(jié)炎： 川崎病出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀的幾率約為7.5%，分為多關(guān)節(jié)型和少關(guān)節(jié)型，以累及大關(guān)節(jié)為主。 6歲女孩，眼周紅疹、腫脹，唇裂且紅腫，四肢出現(xiàn)皮疹/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 6、神經(jīng)系統(tǒng)： 面神經(jīng)麻痹，多合并冠狀動(dòng)脈瘤。多發(fā)于2個(gè)月-13歲，起病第2-37天，持續(xù)2-103天。 第14天發(fā)現(xiàn)，丙球治療前/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT IVIG治療后，發(fā)現(xiàn)于第27天/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 7、其他表現(xiàn)： 會(huì)陰部脫皮，淋巴結(jié)炎癥處的皮膚充血、脫屑，甲床剝離、甲脫落，咽后部蜂窩織炎，低鈉血癥，腎病綜合征等。 四、注意與其他疾病的鑒別 有些疾病的特征與川崎病十分類(lèi)似，也是容易導(dǎo)致誤診的陷阱。以下3種疾病尤其相似，需要小心鑒別。 1、腺病毒： 腺病毒常合并明顯呼吸道癥狀，其熱型常為稽留熱，且一般無(wú)草莓舌，手足水腫等表現(xiàn)。 腺病毒性結(jié)膜炎的特征是單側(cè)發(fā)作，更多流淚和濾泡增生，常常表現(xiàn)為咽結(jié)膜熱。 可以鼻咽部拭子、痰液及肺泡灌洗液進(jìn)行腺病毒抗原監(jiān)測(cè)。 2、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SoJIA）： SoJIA早期出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血小板增多、炎癥標(biāo)志物增加和關(guān)節(jié)炎，類(lèi)似于川崎病。但在川崎病癥中，血小板增多多發(fā)生在晚期（第二周）。 SoJIA多為嚴(yán)重性和持續(xù)性的關(guān)節(jié)炎，常需要免疫抑制治療才可以緩解，川崎病時(shí)期關(guān)節(jié)炎則多為輕度且自我限制。 SoJIA中也可能存在冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的情況，但較少見(jiàn)。 SoJIA的皮疹通常是間歇性發(fā)生的，川崎病則為固定皮疹，且皮膚粘膜表現(xiàn)多提示川崎病。 IVIG通常作為SoJIA的輔助治療方式（非主要治療方式），所以若川崎病患兒多次注射IVIG無(wú)反應(yīng)，可以考慮SoJIA的診斷。 3、Stevens Johnson綜合征： 該病的前驅(qū)癥狀為發(fā)熱、上感和眼部刺痛。皮膚疼痛是SJ綜合征較為明顯的出發(fā)體征，皮損最早見(jiàn)于驅(qū)趕的胸前區(qū)、面部及手掌。 皮疹早期形態(tài)學(xué)改變包括伴有或不伴有非典型靶型紅斑和紫癜性斑疹，并由迅速融合的趨勢(shì)。多有空腔、生殖器或眼粘膜紅斑糜爛。 初期常見(jiàn)眼睛受累，表現(xiàn)為急性結(jié)膜炎、眼瞼水腫、結(jié)膜粘連和角膜潰瘍，但較少出現(xiàn)草莓舌及手足水腫表現(xiàn)。 小結(jié) ■ 日本川崎病研究委員會(huì)制定了6條川崎病診斷準(zhǔn)則，我國(guó)川崎病的診斷基本以此為準(zhǔn)（除第六條）。 ■ 疑似不完全川崎病的情況下，可根據(jù)呂教授提供的思路進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查并診斷。 ■ 注意其他系統(tǒng)的非典型特征，以及與相似病征疾病的區(qū)別。 需要注意的是，川崎病的診斷雖常出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，但這并不是診斷川崎病的金標(biāo)準(zhǔn)，也可能是發(fā)生了先天性冠狀動(dòng)靜脈瘺、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性幼年性關(guān)節(jié)炎、耶爾森菌感染等。 以上即是不完全川崎病的診斷以及川崎病相關(guān)鑒別診斷，所以如果孩子確實(shí)出現(xiàn)類(lèi)似癥狀，千萬(wàn)不要掉以輕心，記得及時(shí)檢查，早做治療哦~ 參考文獻(xiàn)： [1] American Heart Association Circulation 2001 [2] Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012. Available from: http://kawasaki-disease.org/diagnostic/. [3] AHA. Circulation. 2017; 1352020年04月30日11114
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