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邵魏副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎?。↘awasakiDisease,KD）已取代風(fēng)濕熱，成為全球兒童后天性心臟病首要病因。在未治療患兒中，25%會(huì)發(fā)展出威脅生命的冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）。2024年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）更新指南強(qiáng)調(diào)：發(fā)病10天內(nèi)確診并規(guī)范治療，可將冠脈損傷風(fēng)險(xiǎn)降至5%以下。本文將結(jié)合最新臨床共識(shí)，為家長(zhǎng)提供全面防護(hù)策略。川崎病是一種急性全身性血管炎綜合征，本質(zhì)是免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的中動(dòng)脈炎癥，尤其易侵襲冠狀動(dòng)脈。其名字來(lái)源于日本醫(yī)生川崎富作，他于1967年首次系統(tǒng)描述此病。流行病學(xué)特征年齡特點(diǎn)：80%病例為5歲以下兒童，6-18個(gè)月為發(fā)病高峰，新生兒罕見(jiàn)但病情更危重610性別差異：男孩發(fā)病率略高于女孩（1.5：1），且冠脈并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)更高6種族傾向：亞裔兒童風(fēng)險(xiǎn)顯著增高，日本發(fā)病率（265/10萬(wàn)）是歐美（18-25/10萬(wàn)）的10-30倍13季節(jié)特點(diǎn)：冬春季高發(fā)，可能與呼吸道病毒感染激增有關(guān)101.完全性川崎?。–KD）診斷要點(diǎn)需滿足發(fā)熱≥5天（起病日算第1天），加上以下5項(xiàng)中至少4項(xiàng)：雙眼紅：雙側(cè)球結(jié)膜充血（非化膿性，無(wú)分泌物）嘴唇紅：口唇皸裂/草莓舌/咽部彌漫性充血皮疹：多形性紅斑（軀干為主），卡介苗疤痕處紅腫具特異性手足腫：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復(fù)期（2-3周）特征性指端膜狀脫皮淋巴結(jié)大：?jiǎn)蝹?cè)頸部淋巴結(jié)腫（直徑≥1.5cm）關(guān)鍵更新：日本指南取消“發(fā)熱5天”強(qiáng)制要求，允許有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生在3-4天提前診斷約20%患兒（尤其嬰兒）表現(xiàn)不典型，僅發(fā)熱+1-2項(xiàng)癥狀，需啟動(dòng)實(shí)驗(yàn)室評(píng)估流程：炎癥指標(biāo)：CRP≥30mg/L+ESR≥40mm/h輔助指標(biāo)：滿足以下≥3項(xiàng)：貧血（年齡校正后）血小板≥450×10?/L（病后第7天升高）白蛋白≤3g/dLALT升高（肝損傷）白細(xì)胞≥15×10?/L尿液白細(xì)胞≥10/HP（無(wú)菌膿尿）超聲心動(dòng)圖一票診斷：冠脈Z值≥2.5可直接確診13.新舊鑒別困境傳統(tǒng)混淆疾病：猩紅熱（對(duì)抗生素敏感）、麻疹（口腔麻疹斑）、藥物過(guò)敏（有用藥史）新冠時(shí)代新挑戰(zhàn)：兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）與KD癥狀重疊，但特點(diǎn)不同：MIS-C：胃腸癥狀突出（腹痛/嘔吐率80%），心肌功能抑制更重，淋巴細(xì)胞減少KD：冠脈病變更常見(jiàn)，唇舌改變更顯著頸部淋巴結(jié)炎陷阱：約21%患兒以頸部腫塊首診，B超鑒別要點(diǎn)：KD：雙側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)腫大（II區(qū)為主），無(wú)膿液形成細(xì)菌性：?jiǎn)蝹?cè)為主，易化膿，伴腮腺/扁桃體化膿1.急性期核心治療（黃金窗口：發(fā)病10天內(nèi)）靜脈丙種球蛋白（IVIG）：?jiǎn)蝿?g/kg，歐美推薦10-12小時(shí)輸完，心功能不全者延至24小時(shí)46阿司匹林：國(guó)際爭(zhēng)議：高劑量（80-100mg/kg/d）vs中劑量（30-50mg/kg/d）新共識(shí)：中高劑量抗炎效果無(wú)差異，優(yōu)先選擇中劑量減少肝損風(fēng)險(xiǎn)退熱48-72小時(shí)后改為抗凝劑量（3-5mg/kg/d）高?；純簭?qiáng)化方案：初始即聯(lián)用IVIG+第二抗炎劑（以下任選）：糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍（2mg/kg/d，分2次）適合多數(shù)人群英夫利昔單抗（抗TNF-α）：對(duì)冠脈瘤高危者更優(yōu)環(huán)孢素（鈣調(diào)磷酸酶抑制劑）2.耐藥病例挽救治療（IVIG無(wú)應(yīng)答）定義：IVIG結(jié)束36小時(shí)后仍發(fā)熱＞38℃或2周內(nèi)再發(fā)熱+新癥狀二線首選：大劑量激素沖擊（甲潑尼龍20-30mg/kg/d×3天）生物制劑：英夫利昔單抗：縮短發(fā)熱時(shí)間阿那白滯素（IL-1受體拮抗劑）：難治性病例新選擇，尤其伴巨瘤者1.冠脈病變分級(jí)管理基于最大Z值分層隨訪：1級(jí)（Z＜2）：6-8周停阿司匹林，1年復(fù)查心超3級(jí)（Z：2.5-5）：低劑量阿司匹林至瘤體消退，每年心超+3-5年應(yīng)激試驗(yàn)5級(jí)（Z≥10或直徑≥8mm）：三聯(lián)抗栓：阿司匹林+氯吡格雷+抗凝劑（華法林/新型口服抗凝藥）每3-6月冠脈CTA監(jiān)測(cè)狹窄限制劇烈運(yùn)動(dòng)防血管破裂重要發(fā)現(xiàn)：小型動(dòng)脈瘤（Z＜5）99%在10年內(nèi)自然消退，幾乎無(wú)心臟事件風(fēng)險(xiǎn)；巨大瘤（≥8mm）需終身隨訪12.心肌梗死緊急識(shí)別冠脈瘤患兒發(fā)病2-3月內(nèi)為心肌梗死高發(fā)期，癥狀常不典型：嬰幼兒：突然哭鬧/蒼白/多汗/嘔吐年長(zhǎng)兒：胸痛/肩胛區(qū)或腹痛/呼吸困難急救流程：立即嚼服阿司匹林，呼叫120并強(qiáng)調(diào)“川崎病冠脈事件”1.就醫(yī)預(yù)警線（出現(xiàn)任一情況立即?？凭驮\）發(fā)熱≥3天+任1項(xiàng)主要癥狀（眼紅/皮疹/唇舌改變）發(fā)熱≥5天+不明原因煩躁/肛周脫皮/BCG疤痕紅腫嬰兒持續(xù)發(fā)熱+CRP/PLT顯著升高2.住院期配合要點(diǎn)記錄體溫曲線：IVIG后36小時(shí)是耐藥判斷關(guān)鍵窗冠脈超聲時(shí)機(jī)：治療前、出院前、治療后1-2周必查疫苗延遲：IVIG后11個(gè)月內(nèi)避免活疫苗（麻疹/水痘等）3.出院后管理用藥依從性：阿司匹林勿與布洛芬同服（抗凝作用抵消）華法林需定期監(jiān)測(cè)INR（目標(biāo)值1.5-2.5）復(fù)查時(shí)間表：無(wú)冠脈損傷：1月、6月、1年心超小動(dòng)脈瘤：每6月心超至消退巨瘤：每3-6月冠脈CTA+心肌灌注掃描生活干預(yù)：避免劇烈碰撞運(yùn)動(dòng)（服抗凝藥者）均衡飲食（限富含維生素K食物如菠菜，當(dāng)用華法林時(shí)）牙科操作前告知用藥史（需調(diào)整抗凝方案）終身提示：即使冠脈瘤消退，成年后需主動(dòng)告知心血管醫(yī)生川崎病史；孕婦患者需高危產(chǎn)科與心內(nèi)科共管06月20日
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 主任，為什么咱們要這么重視不典型傳奇病啊，哦，這個(gè)問(wèn)題提的非常好，因?yàn)閾?jù)我們這個(gè)理醫(yī)學(xué)研究啊，包括國(guó)內(nèi)的國(guó)外的研究就發(fā)現(xiàn)我們現(xiàn)在最后發(fā)生冠狀脈巨大瘤的孩子，至少一半兒，一半的孩子，他的早期啊都是表現(xiàn)不典型的，就是按我們這個(gè)傳疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)是診斷不了的，就是叫不完全不典型傳疾病，所以這個(gè)發(fā)生率非常高，所以不完全傳疾病的孩子更容易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，為什么呢？一個(gè)是因?yàn)樗徊坏湫偷?，很容易遺漏啊，第二通常因?yàn)獒t(yī)生猶豫來(lái)猶豫去，很容易延誤治療，所以呃，這是非常重要的，我們要重視這個(gè)不完傳傳疾病的這個(gè)可能，第二呢，非常重要一點(diǎn)啊，就是呃，我們這些年啊，尤其是近五年到十年不完全傳疾病，它這個(gè)越來(lái)越多了，過(guò)去啊很少，北京呃，過(guò)去的流調(diào)從1995年到2015年，20年的期間，我記得不完全傳疾病就不點(diǎn)。 鐵斯的傳疾病只有17.7%，但現(xiàn)在呢，可能差不多，呃據(jù)日本的資料發(fā)現(xiàn)它逐年在增加，日本的資料是差不多30%左右，我們兒童醫(yī)院的資料也是這樣，就是小的孩子，比如說(shuō)六個(gè)位內(nèi)的孩子，差不多百分之五十四十七到51半，大的孩子，五歲以上的孩子也很高，他的表現(xiàn)的不典型，呃這些孩子呢，通常比如小的孩子通常都是誤診成這03月19日161
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楊伊琳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 兒童免疫風(fēng)濕專科 我有兩個(gè)名字，一個(gè)特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎?。↘awasakidisease，KD）”，這個(gè)名字大概很多人都聽(tīng)說(shuō)過(guò)了，還有一個(gè)名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個(gè)名字，也就大抵對(duì)我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會(huì)得的嗎，怎么小娃娃會(huì)得呢？沒(méi)錯(cuò)！我就是有這么個(gè)厲害的本事！是不是把各位家長(zhǎng)嚇得瑟瑟發(fā)抖?。楷F(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個(gè)名字確實(shí)是日本人最先提出來(lái)的，說(shuō)起來(lái)，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過(guò)來(lái)，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個(gè)患者是一個(gè)4歲3個(gè)月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無(wú)效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過(guò)數(shù)年對(duì)我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報(bào)道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長(zhǎng)的一個(gè)名字，估計(jì)現(xiàn)在已經(jīng)沒(méi)有幾個(gè)人知道我的這個(gè)“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來(lái)簡(jiǎn)化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會(huì)褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時(shí)接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過(guò)程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說(shuō)，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認(rèn)識(shí)了我的真面目。其實(shí)，我還是有“自動(dòng)自覺(jué)”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時(shí)我也會(huì)帶來(lái)最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過(guò)解剖確認(rèn)，大部分死亡病例都有心臟冠狀動(dòng)脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實(shí)際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛(ài)損害心臟的的冠狀動(dòng)脈?，F(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見(jiàn)哦這么厲害的我，到底是不是一個(gè)罕見(jiàn)病、少見(jiàn)病呢？哼哼，老實(shí)告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬(wàn)增加到2018年的359/10萬(wàn)，韓國(guó)為（170.9～194.9）/10萬(wàn)，美國(guó)為（18.1～21.3）/10萬(wàn)，而對(duì)于中國(guó)，部分區(qū)域報(bào)道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬(wàn)，而且，這些年有明顯的上升趨勢(shì)！我其實(shí)是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個(gè)常見(jiàn)病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動(dòng)的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會(huì)使得我對(duì)小朋友的影響力大打折扣的，說(shuō)到這里，我知道很多家長(zhǎng)都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病啊？看看下面這個(gè)圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來(lái)很典型，但是，請(qǐng)相信，狡猾的我是不可能讓很多家長(zhǎng)一眼就識(shí)破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當(dāng)然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評(píng)估炎癥的程度，這些指標(biāo)有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說(shuō)到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細(xì)菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當(dāng)然是我對(duì)心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會(huì)做的檢查。其實(shí)，因?yàn)槲易兓喽?，“不完全川崎病”有時(shí)更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項(xiàng)目，其實(shí)還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對(duì)付我的武器當(dāng)然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對(duì)付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對(duì)付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤！后來(lái)，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡(jiǎn)稱“靜丙”）這個(gè)方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕?？品e極配合治療，絕大大部分冠脈擴(kuò)張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對(duì)付我的利器，比如說(shuō)，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來(lái)對(duì)付我的一員大將“丙球無(wú)反應(yīng)型川崎?。ê?jiǎn)單地說(shuō)，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎?。薄㈧o丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來(lái)對(duì)付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實(shí)說(shuō)，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因?yàn)樾【幨莾和L(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說(shuō)要借我的口說(shuō)出她想對(duì)家長(zhǎng)們說(shuō)的話——親愛(ài)的家長(zhǎng)們，請(qǐng)記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過(guò)敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎病！如果小朋友發(fā)熱伴有上面說(shuō)到的這些表現(xiàn)，別再猜測(cè)、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)2024年04月23日456
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張明明副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 有80%左右的川崎病發(fā)生在5歲以下的兒童，平均年齡2歲左右，1-3月份的冬春季節(jié)是川崎病的發(fā)病高峰。家長(zhǎng)需要注意的是川崎病和普通感冒還是有很大的區(qū)別的，比如普通感冒發(fā)燒之前或發(fā)燒同時(shí)會(huì)有咽痛、鼻塞、打噴嚏、流清鼻涕、咳嗽的表現(xiàn)，2-3天后鼻涕可能會(huì)變得粘稠，發(fā)燒一般多為低熱，持續(xù)時(shí)間很少超過(guò)5天，而川崎病有其特殊的臨床表現(xiàn)，最典型的表現(xiàn)就是不明原因的發(fā)熱5天以上，吃阿奇霉素或頭孢類藥物后，仍然不能退熱，同時(shí)還有皮疹、眼睛紅、口唇干紅、皸裂、楊梅舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足潮紅硬腫表現(xiàn)，而普通感冒是沒(méi)有上述這些表現(xiàn)的。有些臨床表現(xiàn)不典型的川崎病患兒，要引起注意，如果持續(xù)高熱不退，抗感染治療效果不好，炎癥指標(biāo)越來(lái)越高，又沒(méi)有其他明確的感染病因可以解釋病情的時(shí)候，要注意是不是川崎病，這個(gè)時(shí)候要做相關(guān)的進(jìn)一步檢查。2023年04月22日1224
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，主要影響中動(dòng)脈。該病好發(fā)于6-18個(gè)月的嬰幼兒，5歲以下兒童占比超過(guò)80%，其中約有20%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害，已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病首先由日本學(xué)者報(bào)道，并以他的名字命名該病，現(xiàn)在全球范圍內(nèi)均有病例發(fā)生，在亞裔兒童中更為流行。（一）臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱≥5天②多形性皮疹，彌漫性紅斑，卡疤周圍充血，肛周潮紅和脫皮③雙側(cè)球結(jié)合膜充血，無(wú)膿性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皸裂，楊梅舌⑤掌跖潮紅，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處⑥頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（二）化驗(yàn)檢查：白細(xì)胞及CRP、ESR等炎性指標(biāo)升高明顯，伴隨貧血以及血小板升高；尿常規(guī)可見(jiàn)蛋白尿以及白細(xì)胞增多；（三）常見(jiàn)并發(fā)癥：1.冠狀動(dòng)脈超聲部分患兒可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成血管瘤等損害表現(xiàn)。2.心肌炎3.無(wú)菌性腦膜炎：頭痛，嘔吐，煩躁不安，嗜睡，驚厥4.肝膽損害：肝臟增大，轉(zhuǎn)氨酶升高，膽囊擴(kuò)張、水腫，膽總管輕度擴(kuò)張5.胰腺炎6.無(wú)菌性膿尿（四）治療：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持續(xù)至少6-8周，冠狀動(dòng)脈損害者延長(zhǎng)至冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2.丙種免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天靜點(diǎn)免疫封閉（推薦發(fā)病10天內(nèi)使用）。3.雙嘧達(dá)莫：抗血小板聚集4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)人免疫球蛋白治療無(wú)反應(yīng)者可考慮加用。5.維生素E口服，保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，應(yīng)用于存在冠狀動(dòng)脈損害患兒。6.對(duì)癥治療：保肝、營(yíng)養(yǎng)心肌、補(bǔ)液支持治療。（五）預(yù)后該病多數(shù)預(yù)后良好，經(jīng)治療后癥狀很快恢復(fù)正常，少數(shù)患兒持續(xù)存在冠狀動(dòng)脈瘤。2023年04月13日755
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動(dòng)脈損害未經(jīng)治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：68%冠狀動(dòng)脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實(shí)驗(yàn)室檢查5.心血管癥狀心臟聽(tīng)診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長(zhǎng)，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動(dòng)圖:?心包積液，冠狀動(dòng)脈瘤,末梢動(dòng)脈瘤（腋窩等）冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死?！静煌耆ㄆ椴 ?.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下,但病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者多見(jiàn)于<6個(gè)月的嬰兒或>6歲的年長(zhǎng)兒，屬重癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點(diǎn)發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動(dòng)脈病變率較年長(zhǎng)兒更高美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項(xiàng)67.8%，3項(xiàng)25.0%，2項(xiàng)5.9%，1項(xiàng)0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見(jiàn)頸部淋巴結(jié)腫脹少見(jiàn)肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個(gè)別病例在診療過(guò)程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標(biāo)準(zhǔn)治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無(wú)反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無(wú)反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時(shí),發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項(xiàng)KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時(shí)，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群國(guó)外有報(bào)告認(rèn)為激素促進(jìn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，凝血功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險(xiǎn)近年來(lái)隨著對(duì)丙球治療無(wú)效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。2023年01月18日542
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.持續(xù)發(fā)熱超過(guò)5天；2.雙眼球結(jié)膜充血，且沒(méi)有感染性分泌物；3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；4.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大；5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；6.急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開(kāi)始出現(xiàn)膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，上述6個(gè)癥狀出現(xiàn)5個(gè)即可診斷為川崎病。如果出現(xiàn)4個(gè)主要癥狀，加上超聲心動(dòng)圖檢查或心血管造影顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，也可診斷為川崎病。多數(shù)病人治療效果好。早期及時(shí)診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對(duì)于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。但是如果沒(méi)有及時(shí)診斷，則容易損害患兒冠狀動(dòng)脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。為了防止冠狀動(dòng)脈血栓及抗炎，通常會(huì)使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。川崎病如果能早期及時(shí)綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?huì)復(fù)發(fā)。2022年09月07日953
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病和感冒，一年四季均可發(fā)生，早期可能表現(xiàn)都很相似，會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。但不同的是：?感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀，且發(fā)熱時(shí)間通常小于5天。而川崎病，可能沒(méi)有感冒癥狀（也可能恰好有），重要的特征是發(fā)熱時(shí)間通常超過(guò)5天，且多數(shù)都表現(xiàn)高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無(wú)效，這種情況應(yīng)該警惕川崎病可能。此外，川崎病的典型表現(xiàn)還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、結(jié)膜充血、草莓舌（舌頭長(zhǎng)出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結(jié)腫大、手腳腫脹發(fā)紅甚至脫皮。2022年09月07日529
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病的早期臨床表現(xiàn)，可能只有發(fā)熱，跟普通感冒的表現(xiàn)沒(méi)有太大差異。因此川崎病早期不只是家長(zhǎng)沒(méi)辦法辨認(rèn)出，連醫(yī)生也無(wú)法僅根據(jù)發(fā)熱癥狀就診斷是川崎病。發(fā)病早期到醫(yī)院就診，醫(yī)生可能會(huì)給孩子扎手指（末梢采血）查血常規(guī)+CRP；然后會(huì)發(fā)現(xiàn)WBC明顯升高，而且以中性粒細(xì)胞升高為主，伴CRP升高；這時(shí)候醫(yī)生可能會(huì)判定為細(xì)菌感染，可能會(huì)開(kāi)處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質(zhì)上也沒(méi)有原則性錯(cuò)誤。川崎病表現(xiàn)：超過(guò)5天的持續(xù)發(fā)熱、結(jié)膜充血、唇紅干裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結(jié)腫大及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤等。川崎病在早期經(jīng)常被誤診為感冒、支氣管炎等常見(jiàn)病，這并不是醫(yī)生的錯(cuò)，而是疾病還沒(méi)發(fā)展到能夠引起醫(yī)生對(duì)川崎病的警惕。也正因如此，在兒科，醫(yī)生經(jīng)常說(shuō)“吃了藥如果沒(méi)有好轉(zhuǎn)，還要回來(lái)給醫(yī)生再評(píng)估一下。”換句話說(shuō)，“觀察和隨訪”是兒科醫(yī)生避免漏診和誤診嚴(yán)重疾病的武林秘籍。再高明的醫(yī)生，在疾病尚未完全呈現(xiàn)出來(lái)的時(shí)候，都有可能誤診。只是高明的醫(yī)生常常會(huì)動(dòng)態(tài)觀察病情變化。治療-評(píng)估-再治療-再評(píng)估，如此循環(huán)，是兒科臨床診治的精髓。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，多數(shù)發(fā)熱見(jiàn)于急性感染性疾病，但是有些危險(xiǎn)信號(hào)應(yīng)該引起重視；對(duì)于兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬于對(duì)兒童健康危害甚大的疾病之一。2022年09月07日472
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎病多發(fā)生在1-2歲寶寶，但大孩子也會(huì)得川崎病，且多數(shù)表現(xiàn)不典型，易被漏診，因而更需要注意。前幾天門診看了個(gè)9歲大男孩，高燒6天了，看我門診前在北京2家大醫(yī)院因?yàn)楦邿B續(xù)看了4天門診了，除發(fā)熱，孩子左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，化驗(yàn)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和C反應(yīng)蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲醫(yī)院兒科診斷急性淋巴結(jié)炎，輸了2天三代頭孢抗生素?zé)o效，轉(zhuǎn)到北京兒童醫(yī)院先是看了2天內(nèi)科專家，診斷急性淋巴結(jié)炎改更強(qiáng)的抗生素輸液，孩子還是燒，精神逐漸減弱，出現(xiàn)腹瀉，家長(zhǎng)掛了消化專家門診，懷疑急性闌尾炎或其它腹腔炎癥？做腹部超聲只有少量腹腔積液，繼續(xù)開(kāi)了抗生素輸液，在等待輸液前，家長(zhǎng)自己上網(wǎng)搜到了我過(guò)去寫(xiě)的一篇科普文章“孩子高燒不退想到川崎病”，正巧趕上我在門診，就急著找我加了個(gè)號(hào)。看了孩子，精神很弱，仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)孩子眼結(jié)膜淡淡充血，我下意識(shí)想到應(yīng)該就是川崎病，緊急做了個(gè)心臟超聲，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈都已經(jīng)形成了冠狀動(dòng)脈瘤！即可收住院輸丙球治療，當(dāng)天晚上孩子就退燒了。慶幸診斷及時(shí)，但還是稍微晚了點(diǎn)，已經(jīng)形成了冠狀動(dòng)脈瘤，好在只是中型瘤，應(yīng)該將來(lái)會(huì)有恢復(fù)的可能，但也要至少治療3-5年?。∵@幾天大男孩的情況反復(fù)浮現(xiàn)在我眼前，又想起了18年前剛回國(guó)時(shí)看過(guò)的一個(gè)8歲大女孩，當(dāng)時(shí)也是因?yàn)楦邿?、淋巴結(jié)腫大和腹瀉收住在醫(yī)院的消化內(nèi)科，抗生素治療1周還是發(fā)燒，正當(dāng)全力搜查何種難治的細(xì)菌感染時(shí)，孩子晚上出現(xiàn)后背劇疼，心電監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)了心肌梗塞樣心電圖，第二天緊急找我們會(huì)診，超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈巨大瘤，冠狀動(dòng)脈血栓形成，已經(jīng)發(fā)生了心肌梗塞，那時(shí)才想到川崎病，盡快按照川崎病治療，但冠脈血栓溶栓效果不好，冠狀動(dòng)脈造影提示左冠狀動(dòng)脈主干完全閉塞，緊急作了冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)，算是挽救了孩子的生命。想起來(lái)多可怕??！川崎病真的很狡猾，有時(shí)實(shí)在太不典型，沒(méi)有及時(shí)診斷或漏診的川崎病還真是有，不只在基層醫(yī)院，三甲醫(yī)院都會(huì)發(fā)生。美國(guó)的一篇研究證實(shí)，在中青年心肌梗塞的急診病人中，不少比例的冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)了冠狀動(dòng)脈瘤和狹窄，提示這些心肌梗塞病人年幼時(shí)可能患過(guò)川崎病，但因?yàn)椴坏湫捅宦┰\了。國(guó)內(nèi)雖然沒(méi)有這方面的統(tǒng)計(jì)資料，但在這么多年的臨床工作中，我還真接診過(guò)不少漏診的孩子。思考了幾天，我覺(jué)得有必要寫(xiě)點(diǎn)東西提醒基層兒科醫(yī)生及家長(zhǎng)們，還是那句話“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無(wú)效，要想到川崎病”！什么是川崎病我想大家都比較清楚了，網(wǎng)上隨便一搜，遍地都是川崎病科普！自從我們2008年寫(xiě)的第一本《川崎病》專著后，川崎病逐漸被醫(yī)學(xué)界和家長(zhǎng)們熟悉，一是這個(gè)病發(fā)病率逐年升高，我們從1995年開(kāi)始監(jiān)測(cè)北京的川崎病發(fā)病率，發(fā)現(xiàn)患川崎病的孩子數(shù)每5年增加一倍，另外川崎病有個(gè)非常不好的并發(fā)癥，就是冠狀動(dòng)脈損傷，如果嚴(yán)重的達(dá)到了冠狀動(dòng)脈巨大瘤，孩子預(yù)后非常不好。好在雖然川崎病病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不完全明確，但我們知道怎么治療川崎病，一旦診斷及時(shí)輸丙球，絕大多數(shù)孩子會(huì)痊愈的，但延誤診斷或者漏診了，形成了冠狀動(dòng)脈瘤，目前還沒(méi)有特別理想的治療方法。所以及時(shí)診斷和治療是預(yù)防川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的唯一方法！目前川崎病的診斷缺乏特異性診斷依據(jù)，一般是按照日本川崎病研究會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，即發(fā)熱5天左右，同時(shí)符合下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)以上者，即可診斷:①唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌；②雙側(cè)球結(jié)膜非化膿性充血；③多形性皮疹；④四肢變化：發(fā)病急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指/趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)。若5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示有冠狀動(dòng)脈損害，排除其它疾病的可能，亦可確診為川崎病。但有的孩子按照以上標(biāo)準(zhǔn)不夠川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，孩子發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)，但出現(xiàn)了其他5項(xiàng)主要癥狀中的2-3項(xiàng)，甚至只有1項(xiàng)，如果對(duì)抗生素治療無(wú)效，也要想到川崎病可能，需要做個(gè)心臟彩超。如果心臟超聲發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈已經(jīng)擴(kuò)張，或者出現(xiàn)心包積液、二尖瓣反流、心功能減低，也可以診斷川崎病進(jìn)行治療。還有少部分孩子心臟超聲檢查沒(méi)有異常，但化驗(yàn)WBC升高、CRP升高明顯、貧血、發(fā)燒7天后血小板計(jì)數(shù)明顯增多、低蛋白血癥、肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高、尿白細(xì)胞增加也要考慮川崎病。這部分孩子稱之為“不完全川崎病”。不完全川崎病發(fā)生率約10％～36％，主要見(jiàn)于年齡不到6月的小嬰兒及超過(guò)5歲的大孩子。不完全川崎病并不是輕型川崎病，相反，因?yàn)楸憩F(xiàn)不典型，具有一定的隱匿性，且與許多兒科感染性或結(jié)締組織性疾病的臨床癥狀存在交叉重疊，常因誤診或漏診而導(dǎo)致嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤，甚至繼發(fā)血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此對(duì)待年齡不到半歲或者超過(guò)5歲的孩子，如果發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)，血WBC和CRP升高，對(duì)抗生素治療無(wú)效，都要想到川崎病，尤其是孩子精神很弱、出現(xiàn)了川崎病的其它表現(xiàn)，比如皮疹、眼紅、口唇紅、手腳紅或頸部淋巴結(jié)增大任何1-2條以上的。川崎病越來(lái)越狡猾，醫(yī)生和家長(zhǎng)都有當(dāng)心，那句話說(shuō)三遍：“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無(wú)效，要想到川崎病”！???????????北京兒童醫(yī)院主任醫(yī)師、教授?杜忠東2022年07月04日1250
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