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龐艷華副主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 皮膚性病科 上期我們了解了常見(jiàn)的 病毒感染性 發(fā)熱發(fā)疹性皮膚病， 想必大家已經(jīng)很熟悉了， 這期我們繼續(xù)～ 細(xì)菌感染性 一、猩紅熱 由A組B型溶血性鏈球菌引起，多經(jīng)飛沫傳播。冬春兩季多見(jiàn)，主要發(fā)生于兒童。 潛伏期2~5天，突然起病，高熱、咽痛，扁桃體炎；舌乳頭紅腫呈“草莓舌”外觀；頸部淋巴結(jié)腫大。 發(fā)病后1~2天出疹，于面頸、軀干、四肢依次出現(xiàn)，3天左右遍布全身，表現(xiàn)為彌漫性細(xì)小密集的紅色斑丘疹，按壓可褪色，觸之有粗砂紙樣質(zhì)感。 肘窩、腋窩及腹股溝等皮膚皺褶處，皮疹更密集，可見(jiàn)深紅色瘀點(diǎn)狀線條，稱帕氏線（Pastia線）。 兩頰和額部充血潮紅，口鼻周呈現(xiàn)特征性的口周蒼白圈。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血性皮疹。 皮疹持續(xù)2~4天后按出疹先后順序開(kāi)始消退，7~8天開(kāi)始脫屑，面部和軀干呈糠秕樣細(xì)小脫屑，掌跖部則呈大片狀脫屑，有時(shí)像手套、襪套樣脫屑。 二、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征 由凝固酶陽(yáng)性的金黃色葡萄球菌引起，最常見(jiàn)為噬菌體II組的71型，其可以產(chǎn)生表皮剝脫毒素，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒。 起病前常有皮膚、咽、鼻、耳等處的化膿性感染。 突然起病，發(fā)熱，皮疹初起于面部，尤其是口周和眼周發(fā)生紅斑，迅速蔓延全身，1~2天內(nèi)出現(xiàn)泛發(fā)性表皮松解，伴有明顯的皮膚觸痛。 皮損表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)松弛性水皰、大皰，幾天內(nèi)達(dá)到高峰，表皮淺層起皺，稍用力摩擦，表皮即出現(xiàn)大片剝脫，露出鮮紅水腫性糜爛面，即尼氏征陽(yáng)性，似燙傷樣外觀?？谥芗把鄄€周圍滲出結(jié)痂，口周可見(jiàn)放射狀皸裂紋。 一般5~7天內(nèi)干燥脫屑，7~14天痊愈。也有重者因敗血癥、肺炎而危及生命。 非感染性 藥疹 是藥物通過(guò)口服、外用、注射、吸入等各種途徑進(jìn)入人體后引起的皮膚黏膜炎癥反應(yīng)，可累及機(jī)體的其他系統(tǒng)。發(fā)病機(jī)理非常復(fù)雜，與藥物種類、用藥方法、遺傳、環(huán)境因素等都有關(guān)。兒童藥物過(guò)敏的發(fā)生率明顯較成人低。 通常發(fā)熱與皮疹嚴(yán)重程度相關(guān)，輕型藥疹一般沒(méi)有發(fā)熱、惡寒等全身癥狀，重型藥疹（如重癥多形紅斑型、大皰性表皮松解型、剝脫性皮炎型、藥物超敏反應(yīng)綜合征等）則往往伴有高熱，發(fā)熱與皮疹往往同時(shí)發(fā)生，也可先于皮疹。 多數(shù)藥疹屬變態(tài)反應(yīng)性，有潛伏期，首次用藥一般4~20天，平均7~10天，再次用藥，數(shù)分鐘至1~2天內(nèi)即可發(fā)病。 臨床表現(xiàn)多種多樣，其中發(fā)疹型藥疹最常見(jiàn)，約占所有藥疹的95%，皮疹表現(xiàn)為彌漫性鮮紅色斑或半米粒大至豆大紅色斑丘疹，密集對(duì)稱分布。皮疹數(shù)目多，范圍廣泛，形似猩紅熱樣或麻疹樣，但顏色更鮮艷，瘙癢更為明顯。如未及時(shí)停藥，可發(fā)展為剝脫性皮炎。 病因不明性 川崎病 又稱急性發(fā)熱性皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。 病因尚不明確，有人認(rèn)為是一種急性自限性系統(tǒng)性血管炎，可能由感染誘發(fā)的免疫變態(tài)反應(yīng)引起。好見(jiàn)于5歲以下嬰幼兒。 均有發(fā)熱，為持續(xù)性高熱，39~40℃之間，一般2周內(nèi)退熱。 在發(fā)熱的第3天，可有頸淋巴結(jié)一過(guò)性腫大（直徑大于1.5cm），質(zhì)硬，活動(dòng)，有輕壓痛，但不化膿。 發(fā)病2~3天，眼球結(jié)膜充血，口唇充血、潮紅，呈鮮紅或絳紅色，以后干燥、結(jié)痂、皸裂。口腔粘膜和舌部彌漫性充血，呈楊梅舌。 發(fā)病后3~5天出疹，皮疹多形性，可表現(xiàn)為麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣、蕁麻疹樣或彌漫性片狀紅斑，多為全身泛發(fā)，向心性，軀干最多，面部和四肢也有，一般不癢。持續(xù)一周左右消退，不留色素沉著。 在開(kāi)始發(fā)疹時(shí)，手足出現(xiàn)發(fā)紅及彌漫性非凹陷性水腫，2~3周后消退，指趾末端甲周開(kāi)始脫皮，呈鱗屑狀、片狀或膜狀，具有診斷價(jià)值。繼而全身脫屑，肛周粘膜也可有小片狀脫皮。 約50%~90%患兒有心血管受累，表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心音低、心臟雜音，70%患兒心電圖可有異常改變，約10~20%患兒可猝死，冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成和心肌梗死等心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅脑颉?這些常見(jiàn)的發(fā)熱發(fā)疹性皮膚病，各有各的特點(diǎn)，皮疹似乎相同又不同，發(fā)熱與發(fā)疹有一定的關(guān)系，而最終診斷我們要根據(jù)其病史、臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等結(jié)果來(lái)綜合判斷。 溫馨提示 發(fā)熱出疹后的注意事項(xiàng) NO.1 在小孩發(fā)熱期間，應(yīng)注意休息，多給孩子喝水，以溫開(kāi)水為佳，適當(dāng)?shù)募尤牍?，利于出汗和排尿，加快新陳代謝。不建議喝糖分較高的甜水，會(huì)影響食欲。 NO.2 飲食上以清淡為主，要有規(guī)律，盡量營(yíng)養(yǎng)豐富，吃流質(zhì)或半流質(zhì)等容易消化的食物。 NO.3 室內(nèi)要安靜，空氣注意流通、新鮮，穿與季節(jié)適應(yīng)的衣服，被子不能蓋得太厚太多，不要捂。 NO.4 嬰幼兒及兒童抵抗疾病的能力差，不要帶孩子去串門或去公共場(chǎng)所。 NO.5 注意保持皮膚清潔衛(wèi)生，發(fā)熱出汗時(shí)，經(jīng)常用溫?zé)岬臐衩砘蛉彳浀母擅斫o孩子擦去身上的汗?jié)n，注意避風(fēng)寒，防止著涼。 NO.6 若體溫超過(guò)38.5℃，要注意退熱。如果出現(xiàn)持續(xù)高熱，皮疹出現(xiàn)嚴(yán)重趨勢(shì)，且有系統(tǒng)受累表現(xiàn)等，盡早至正規(guī)醫(yī)院尋求醫(yī)生幫助。2020年12月14日
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黃小歡主治醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 兒科 各位家長(zhǎng)大家好，川崎病人是由傳奇這個(gè)科學(xué)家首先系統(tǒng)闡述并且命名的疾病，它的本質(zhì)呢，是一種病原體感染之后誘發(fā)的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表現(xiàn)是發(fā)熱五天以上啊，有頸部的淋巴結(jié)腫大啊，唇充血，皸裂，楊梅舌啊，這個(gè)眼睛充血啊紅腫啊，四肢的話，這個(gè)硬性腫脹，后期有脫皮啊，這個(gè)損害最大的也是最特征性的是我們的主冠狀動(dòng)脈可能形成冠狀動(dòng)脈瘤啊，可能破裂出血，這也是最危險(xiǎn)的地方啊，危險(xiǎn)之處。 那么大家可以放心啊，經(jīng)過(guò)正規(guī)的住院治療啊，靳敏等治療之后啊，絕大部分孩子呢，是可以將恢復(fù)的必須，但是必須這個(gè)定期的復(fù)查啊，這個(gè)絕大部分預(yù)后是良好，沒(méi)有什么危險(xiǎn)性，但是少數(shù)一部分還是存在著生命危險(xiǎn)啊，所以我們得了這個(gè)病正規(guī)的治療也不必太擔(dān)心，好吧。2020年10月03日1274
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李宗起副主任醫(yī)師 嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 兒科 3歲的嘉嘉發(fā)燒三天了，剛開(kāi)始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒(méi)帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點(diǎn)紅，其他沒(méi)有異常，診斷為“急性上呼吸道感染”。給孩子開(kāi)了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓孩子回家吃藥觀察了。 可是嘉嘉高燒了5天，還是沒(méi)有退燒，還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見(jiàn)到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，他們趕緊帶孩子來(lái)我院兒科就診，還掛了專家號(hào)。 經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)了孩子發(fā)病以來(lái)的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮嘉嘉得的是“川崎病”。嘉嘉父母從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)病，非常緊張地問(wèn)：“醫(yī)生，這個(gè)究竟是一種什么病，能治好么？” 專家解釋說(shuō)：川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動(dòng)脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動(dòng)脈，部分患兒形成冠狀動(dòng)脈瘤，其中少部分患兒冠狀動(dòng)脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。但該病的病因至今不明。 持續(xù)發(fā)熱5天以上是該病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對(duì)較晚，且不一定同時(shí)出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。 有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生對(duì)于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個(gè)病，會(huì)讓孩子去做超聲心動(dòng)圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無(wú)心血管并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害。同時(shí)也會(huì)讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標(biāo)（包括C反應(yīng)蛋白、血沉等），以便尋找早期診斷線索。 川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無(wú)效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時(shí)機(jī)為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復(fù)。阿司匹林口服的時(shí)間較長(zhǎng)，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的證據(jù)時(shí)方可停藥， 一般約1至3個(gè)月，對(duì)有冠狀動(dòng)脈異常者則需持續(xù)用藥。 聽(tīng)完了醫(yī)生的介紹，嘉嘉父母現(xiàn)在最擔(dān)心的就是嘉嘉的冠狀動(dòng)脈是否受到了影響，經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，嘉嘉確實(shí)存在冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過(guò)輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，嘉嘉很快退燒了。 一周后嘉嘉出院了，醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個(gè)月、2個(gè)月、6個(gè)月、 12個(gè)月時(shí)來(lái)醫(yī)院做全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動(dòng)。此外，以后每年還要來(lái)醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對(duì)于有冠狀動(dòng)脈瘤的孩子，在恢復(fù)期需要每年至少一次終身隨訪。2020年09月03日2512
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的奇奇發(fā)燒三天了，剛開(kāi)始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒(méi)帶他去醫(yī)院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區(qū)醫(yī)院兒科門診看一看。醫(yī)生給孩子仔細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子嗓子有點(diǎn)紅，其他沒(méi)有異常，診斷為“上呼吸道感染”，給孩子開(kāi)了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了?？墒瞧嫫娓邿?天，還是沒(méi)有退燒，并且還出現(xiàn)了一些其他的表現(xiàn)：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現(xiàn)了紅斑，兩只眼睛發(fā)紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見(jiàn)到許多紅色的小疙瘩，身上還出現(xiàn)了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，她們趕緊帶孩子去兒童醫(yī)院，掛上了專家號(hào)。經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)了孩子發(fā)病以來(lái)的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發(fā)現(xiàn)孩子頸部有腫大淋巴結(jié)，醫(yī)生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)病，非常緊張地問(wèn)：“醫(yī)生，這個(gè)病聽(tīng)起來(lái)像是日本人的名字，這究竟是一種什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動(dòng)脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動(dòng)脈，部分患兒形成冠狀動(dòng)脈瘤，其中少部分患兒冠狀動(dòng)脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。但該病的病因至今不明。持續(xù)發(fā)熱5天以上是本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的伴隨癥狀有：頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發(fā)熱，其他癥狀出現(xiàn)得相對(duì)較晚，且不一定同時(shí)出現(xiàn)，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結(jié)炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，目前臨床早期診斷仍具有挑戰(zhàn)性。有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生對(duì)于持續(xù)高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個(gè)病，會(huì)讓孩子去做超聲心動(dòng)圖和心電圖，以便盡早發(fā)現(xiàn)有無(wú)心血管并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害。同時(shí)也會(huì)讓孩子檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標(biāo)（包括C反應(yīng)蛋白、血沉等）等，以便尋找早期診斷線索。川崎病雖然以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，但是這種發(fā)熱不是感染性發(fā)熱，因此抗生素治療無(wú)效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率，最好時(shí)機(jī)為發(fā)病5至7天，在10天內(nèi)使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1至2天內(nèi)迅速恢復(fù)。阿司匹林口服的時(shí)間較長(zhǎng)，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的證據(jù)時(shí)方可停藥, 一般約1至3個(gè)月，對(duì)有冠狀動(dòng)脈異常者則需持續(xù)用藥。聽(tīng)完了醫(yī)生的介紹，奇奇媽媽現(xiàn)在最擔(dān)心的就是奇奇的冠狀動(dòng)脈是否受到了影響，經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，奇奇確實(shí)存在冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張。醫(yī)生緊急安排了孩子住院治療，經(jīng)過(guò)輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。1周后奇奇出院了，劉醫(yī)生叮囑他出院后繼續(xù)口服阿司匹林，并且在出院后1個(gè)月、2個(gè)月、6個(gè)月、 12個(gè)月時(shí)來(lái)醫(yī)院作全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動(dòng)。此外，以后每年還要來(lái)醫(yī)院隨訪一次，直至病程滿五年。對(duì)于有冠狀動(dòng)脈瘤的孩子，在恢復(fù)期需要每年至少一次的終身隨訪。（本文發(fā)表于北京青年報(bào)2020-8-28A12享健康，作者：兒科 吳珺）2020年08月28日2325
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 對(duì)于兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，川崎病這個(gè)名字再熟悉不過(guò)，但對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，尤其是新手家長(zhǎng)，川崎病你可能聽(tīng)都沒(méi)聽(tīng)過(guò)。那到底什么是川崎病呢？川崎病簡(jiǎn)稱KD,也叫黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，它是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，而且男孩的發(fā)病率高于女孩，以冬春季節(jié)居多。這種疾病有疫苗可以預(yù)防嗎？答案是沒(méi)有。我們對(duì)于川崎病還不夠了解，具體的發(fā)病原因也并不清楚，因此并沒(méi)有相關(guān)的疫苗或者其他的有效預(yù)防手段。出現(xiàn)什么癥狀就可以初步判斷為川崎病呢？發(fā)熱。首先發(fā)熱是很多病癥最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式。寶寶發(fā)熱有很多種原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。當(dāng)寶寶反復(fù)高燒5天以上，并且服用抗生素沒(méi)有效果或只是短暫退熱。當(dāng)然，如果只是發(fā)熱是不能判斷是什么疾病的，但如果除了發(fā)熱，還有以下4項(xiàng)或全部癥狀的話，就可以初步診斷為川崎病了。1.手指腳趾紅腫，甚至出現(xiàn)脫皮脫屑情況2.眼睛結(jié)膜充血但沒(méi)有分泌物3.口唇干燥皸裂，有楊梅舌4.全身不同部位出現(xiàn)皮疹，卡介苗周圍紅腫或出現(xiàn)紅疹5.頸部淋巴結(jié)腫大6.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害需要注意的是，如果寶寶不發(fā)熱，但其他癥狀都符合，也很有可能是川崎病。如果家長(zhǎng)懷疑寶寶是川崎病，建議選擇大一點(diǎn)的醫(yī)院去進(jìn)行確定和診斷。首先大醫(yī)院的設(shè)備和技術(shù)會(huì)更先進(jìn)，對(duì)于不太典型的川崎病可能會(huì)少走一些彎路，節(jié)省一些時(shí)間。其次大醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)于川崎病的了解也會(huì)更多一些，對(duì)于寶寶的治療會(huì)起到積極作用。醫(yī)生是怎么作出診斷的？到醫(yī)院就醫(yī)后，醫(yī)生首先會(huì)查體，也就是看看患兒是否有典型特征，比如雙眼球結(jié)膜充血多樣性的皮疹楊梅舌等。同時(shí)會(huì)進(jìn)行一些常規(guī)檢查，比如血常規(guī)血涂片肝腎功能檢查等。還可能會(huì)做超聲心電圖。超聲心電圖是川崎病重要的輔助檢查手段。如果發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常，那么就需要進(jìn)一步做冠狀動(dòng)脈造影來(lái)確認(rèn)冠狀動(dòng)脈病變程度，并指導(dǎo)治療。以上只是一些常規(guī)的診斷方式，具體情況還需根據(jù)每個(gè)患兒的癥狀做具體的分析。川崎病如何治療？川崎病是通常是一種自限性疾?。ㄗ韵扌约膊∈侵讣膊“l(fā)生、發(fā)展到一定程度后，可以自動(dòng)停止，并逐漸恢復(fù)痊愈，在此過(guò)程中一般不需特殊治療或醫(yī)學(xué)手段干預(yù)，只需對(duì)癥治療，通過(guò)患者自身機(jī)體免疫力，可以逐漸痊愈的疾病。）如不進(jìn)行治療，通常發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)會(huì)持續(xù)12天左右。但作為醫(yī)生，還是強(qiáng)烈建議到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療，因?yàn)榇ㄆ椴∪绻恢委?，?0%-25%的患兒會(huì)產(chǎn)生心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，比如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 冠狀動(dòng)脈瘤等，如擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，寶寶很可能發(fā)生心肌梗死，也就是說(shuō)很有可能危機(jī)生命。所以，如果懷疑是川崎病，一定要及時(shí)治療。目前川崎病主要的治療方式是靜脈輸注丙種球蛋白口服阿司匹林以及糖皮質(zhì)激素。有的家長(zhǎng)會(huì)擔(dān)心輸射丙種球蛋白不安全。有這種擔(dān)心的患兒家長(zhǎng)并不少見(jiàn)，不過(guò)家長(zhǎng)要知道，丙種球蛋白雖然是一種血液制品，但正規(guī)廠家生產(chǎn)的丙種球蛋白均會(huì)經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的消毒檢驗(yàn)。而且靜脈輸注丙種球蛋白對(duì)于治療川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。一般患兒在輸注48小時(shí)之內(nèi)就會(huì)有明顯的改善。同時(shí)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，口服阿司匹林。還需注意，如果患兒靜脈輸注丙種球蛋白，那么在6個(gè)月內(nèi)應(yīng)該避免接種麻疹 腮腺炎 風(fēng)疹等活病毒疫苗。家長(zhǎng)的配合和堅(jiān)持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段時(shí)間的阿司匹林等藥物，家長(zhǎng)一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，不要因?yàn)槌鲈壕偷粢暂p心。2.因?yàn)楣跔顒?dòng)脈病變有可能滯后，所以要定期復(fù)查。一般建議在出院一周一個(gè)月三個(gè)月一年二年三年四年五年都要進(jìn)行復(fù)查隨訪，具體周期要看寶寶的恢復(fù)情況。家長(zhǎng)一定不要怕麻煩，一定要堅(jiān)持。不然很可能反復(fù)，造成更嚴(yán)重的后果。3.不要過(guò)分擔(dān)心，不要過(guò)分焦慮。絕大多數(shù)川崎病患兒在治療后能夠完全康復(fù)，并不會(huì)影響寶寶的認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力等問(wèn)題。4.除非患兒有明顯的不適感或者有血栓形成的高風(fēng)險(xiǎn)，否則不應(yīng)該太過(guò)限制患兒的活動(dòng)。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引發(fā)的各種并發(fā)癥。所以一旦懷疑是川崎病，一定要引起高度重視，早發(fā)現(xiàn)早治療。但我希望你，永遠(yuǎn)不知道什么是川崎病，希望所有的寶寶都能健康長(zhǎng)大。2020年07月18日6900
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劉麗萍主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 長(zhǎng)沙1歲的軒軒因眼睛“發(fā)紅”、持續(xù)發(fā)燒被家人送到湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心就診，經(jīng)過(guò)檢查，醫(yī)生告訴軒軒的父母，孩子出現(xiàn)這些癥狀，是患上了川崎病，這是一種血管炎綜合征，可發(fā)生嚴(yán)重的心血管病變，是我國(guó)小兒后天性心臟病的主要原因之一，少數(shù)可引起血栓而猝死，隨即將軒軒收入兒六科（兒童內(nèi)分泌、心血管、遺傳?？疲┲委?。 經(jīng)過(guò)詢問(wèn)病史了解到，軒軒幾天前開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱，家人覺(jué)得就是“感冒”了，沒(méi)有咳嗽，能吃能睡，就在家里自行喂服退熱藥和消炎藥治療，到了第3天，軒軒還是反復(fù)發(fā)熱，甚至有時(shí)候體溫超過(guò)了39.5°，一天反復(fù)發(fā)熱3-4次，家人不放心，帶孩子到醫(yī)院就診，炎癥指標(biāo)有些增高，排除了流感、腺病毒和其他常見(jiàn)的感染，但是第4天開(kāi)始，軒軒出現(xiàn)了“紅眼睛”，第5天，“紅眼睛”越來(lái)越明顯，連嘴巴都紅彤彤的，身上有時(shí)候還有一些“紅疹子”，帶到湖南省人民醫(yī)院兒科，才發(fā)現(xiàn)“川崎病”這種未曾聽(tīng)說(shuō)過(guò)的疾病2020年05月03日6277
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 川崎?。↘awasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，可引發(fā)嚴(yán)重心血管并發(fā)癥。 全世界六十多個(gè)國(guó)家均有川崎病病例報(bào)道，其中以日本最多。2016年，日本5歲以下兒童的發(fā)病率達(dá)3.1/1000。 來(lái)自蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的呂海濤教授就為我們分享了關(guān)于川崎病的診斷與鑒別診斷。 一、川崎病都有哪些癥狀？ 日本川崎病研究委員會(huì)制定了6條川崎病診斷準(zhǔn)則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準(zhǔn)則為： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血 ③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無(wú)效 ④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 我國(guó)川崎病的診斷基本以此為準(zhǔn)（除第六條），呂教授幽默地將這5個(gè)特征總結(jié)為：一張嘴，兩睜眼，淋巴結(jié)，手足硬，生皮疹。 如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤，排除其他類似表現(xiàn)的疾病后可進(jìn)行診斷。 美國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和日本略有所不同。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）制定的川崎病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)較為繁雜。 一般情況下，符合以下5項(xiàng)典型特征中的4項(xiàng)以上才能確診為川崎?。?1.持續(xù)發(fā)熱≥5天 2.以下典型特征符合≥4項(xiàng)： ①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變 ②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物 ③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫 ④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部 ⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑＞1.5 cm），通常為單側(cè) 但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師做出診斷。 此外，2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎?。?＜ 6個(gè)月的嬰兒長(zhǎng)時(shí)間發(fā)燒和激惹 嬰兒長(zhǎng)期發(fā)燒和無(wú)法解釋的無(wú)菌性腦膜炎 嬰兒或兒童無(wú)法解釋的長(zhǎng)期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克 嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒和頸淋巴結(jié)炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng) 嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng) 目前各國(guó)對(duì)于川崎病的診斷都有較為清晰的標(biāo)準(zhǔn)。 “但是，也常常由于這種清晰，固化了我們的思路，以致忽略某些非典型狀況?！眳魏淌谔嵝训溃耙虼?，我們還需要特別注意‘不完全川崎病’的診斷和其他非典型特征?！?二、如何診斷不完全川崎??？ 不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護(hù)人員過(guò)于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導(dǎo)，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。 美國(guó)對(duì)不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無(wú)其他原因可以解釋；③已排除其他類似特征的疾病。 日本的定義是：①符合3-4項(xiàng)典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。 那么，我們?cè)谂R床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路： 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 思路中提到的實(shí)驗(yàn)室檢查，AHA推薦以下評(píng)估指標(biāo)： 急性期反應(yīng)物 [ C反應(yīng)蛋白≥30mg/dL和紅細(xì)胞沉降率≥40mm/hr ] 發(fā)熱第七天后血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥450000 白蛋白≤3 g/dl 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平升高 白細(xì)胞（WBC）分類計(jì)數(shù)＞1.5×104/mm3 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個(gè)/hpf 超聲心動(dòng)圖的檢查也有助于不完全川崎病的診斷，思路中所說(shuō)的陽(yáng)性的心超檢查結(jié)果，是指滿足以下3項(xiàng)中的任意一項(xiàng)： 1、左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）Z值≥2.5； 2、檢測(cè)有冠狀動(dòng)脈瘤 3、具備以下提示特征≥3項(xiàng)： ①左心室功能減退 ②二尖瓣返流 ③心包積液 ④LAD或RCA z值為2-2.5 需要注意的是，其他發(fā)熱患者的冠狀動(dòng)脈直徑一般大于健康人群且小于川崎病患兒，且超聲Z值評(píng)分一般居于2-2.5，由此可區(qū)分繼發(fā)于川崎病的冠狀動(dòng)脈受累。 三、患川崎病時(shí)，其他非典型特征 1、心血管系統(tǒng)特征： 若孩子患上川崎病，可能會(huì)出現(xiàn)心衰、休克、血栓，美國(guó)大約5%的川崎病患兒因低血壓需要立即做擴(kuò)容等急診處理。川崎病并發(fā)休克時(shí)，患兒會(huì)發(fā)生靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）無(wú)反應(yīng)、冠脈異常等現(xiàn)象，二尖瓣反流（MR）風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加。 當(dāng)發(fā)生心肌功能障礙，一般是心肌水腫，可用核素掃描。50%-70%為急性心肌炎，30%為心包炎，且早于冠狀動(dòng)脈異常。一般不伴有缺血損傷，不留有細(xì)胞病變。 此外，還有可能發(fā)生非冠脈的動(dòng)脈瘤（中等血管）、雷諾現(xiàn)象、肢端壞疽、主動(dòng)脈瓣反流（AR），但急性AR發(fā)生率較少見(jiàn)，僅為1%。AR經(jīng)常合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，急性發(fā)生率約為10%。 非冠脈動(dòng)脈瘤/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 指端壞疽/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 2、消化系統(tǒng)特征： 會(huì)發(fā)生胃腸道不適引發(fā)的腹瀉、嘔吐、腹痛，發(fā)生腸套疊、闌尾炎或發(fā)熱不退，以及肝功能受損、胰腺炎、膽囊積液、黃疸。 黃疸的發(fā)生率較低，但急性發(fā)熱性膽汁郁積的黃疸患兒中，約有21%都是由川崎病引起的，具體表現(xiàn)為肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁郁積標(biāo)記物陽(yáng)性等。 膽囊積液/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 3、呼吸系統(tǒng)特征： CXR呈肺間質(zhì)浸潤(rùn)、肺結(jié)節(jié)。 4、泌尿系統(tǒng)特征： 發(fā)生尿道炎/尿道口炎、無(wú)菌性膿尿改變、陰囊積液。 圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 尿常規(guī)異常并不少見(jiàn)，容易誤以為時(shí)尿路感染。所以若嬰幼兒發(fā)熱且有尿檢異常，用開(kāi)霉素治療，80%的情況可能用對(duì)了藥，但剩下的20%就可能是川崎病。 5、關(guān)節(jié)炎： 川崎病出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀的幾率約為7.5%，分為多關(guān)節(jié)型和少關(guān)節(jié)型，以累及大關(guān)節(jié)為主。 6歲女孩，眼周紅疹、腫脹，唇裂且紅腫，四肢出現(xiàn)皮疹/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 6、神經(jīng)系統(tǒng)： 面神經(jīng)麻痹，多合并冠狀動(dòng)脈瘤。多發(fā)于2個(gè)月-13歲，起病第2-37天，持續(xù)2-103天。 第14天發(fā)現(xiàn)，丙球治療前/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT IVIG治療后，發(fā)現(xiàn)于第27天/圖片來(lái)源呂海濤教授PPT 7、其他表現(xiàn)： 會(huì)陰部脫皮，淋巴結(jié)炎癥處的皮膚充血、脫屑，甲床剝離、甲脫落，咽后部蜂窩織炎，低鈉血癥，腎病綜合征等。 四、注意與其他疾病的鑒別 有些疾病的特征與川崎病十分類似，也是容易導(dǎo)致誤診的陷阱。以下3種疾病尤其相似，需要小心鑒別。 1、腺病毒： 腺病毒常合并明顯呼吸道癥狀，其熱型常為稽留熱，且一般無(wú)草莓舌，手足水腫等表現(xiàn)。 腺病毒性結(jié)膜炎的特征是單側(cè)發(fā)作，更多流淚和濾泡增生，常常表現(xiàn)為咽結(jié)膜熱。 可以鼻咽部拭子、痰液及肺泡灌洗液進(jìn)行腺病毒抗原監(jiān)測(cè)。 2、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SoJIA）： SoJIA早期出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血小板增多、炎癥標(biāo)志物增加和關(guān)節(jié)炎，類似于川崎病。但在川崎病癥中，血小板增多多發(fā)生在晚期（第二周）。 SoJIA多為嚴(yán)重性和持續(xù)性的關(guān)節(jié)炎，常需要免疫抑制治療才可以緩解，川崎病時(shí)期關(guān)節(jié)炎則多為輕度且自我限制。 SoJIA中也可能存在冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的情況，但較少見(jiàn)。 SoJIA的皮疹通常是間歇性發(fā)生的，川崎病則為固定皮疹，且皮膚粘膜表現(xiàn)多提示川崎病。 IVIG通常作為SoJIA的輔助治療方式（非主要治療方式），所以若川崎病患兒多次注射IVIG無(wú)反應(yīng)，可以考慮SoJIA的診斷。 3、Stevens Johnson綜合征： 該病的前驅(qū)癥狀為發(fā)熱、上感和眼部刺痛。皮膚疼痛是SJ綜合征較為明顯的出發(fā)體征，皮損最早見(jiàn)于驅(qū)趕的胸前區(qū)、面部及手掌。 皮疹早期形態(tài)學(xué)改變包括伴有或不伴有非典型靶型紅斑和紫癜性斑疹，并由迅速融合的趨勢(shì)。多有空腔、生殖器或眼粘膜紅斑糜爛。 初期常見(jiàn)眼睛受累，表現(xiàn)為急性結(jié)膜炎、眼瞼水腫、結(jié)膜粘連和角膜潰瘍，但較少出現(xiàn)草莓舌及手足水腫表現(xiàn)。 小結(jié) ■ 日本川崎病研究委員會(huì)制定了6條川崎病診斷準(zhǔn)則，我國(guó)川崎病的診斷基本以此為準(zhǔn)（除第六條）。 ■ 疑似不完全川崎病的情況下，可根據(jù)呂教授提供的思路進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查并診斷。 ■ 注意其他系統(tǒng)的非典型特征，以及與相似病征疾病的區(qū)別。 需要注意的是，川崎病的診斷雖常出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，但這并不是診斷川崎病的金標(biāo)準(zhǔn)，也可能是發(fā)生了先天性冠狀動(dòng)靜脈瘺、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性幼年性關(guān)節(jié)炎、耶爾森菌感染等。 以上即是不完全川崎病的診斷以及川崎病相關(guān)鑒別診斷，所以如果孩子確實(shí)出現(xiàn)類似癥狀，千萬(wàn)不要掉以輕心，記得及時(shí)檢查，早做治療哦~ 參考文獻(xiàn)： [1] American Heart Association Circulation 2001 [2] Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012. Available from: http://kawasaki-disease.org/diagnostic/. [3] AHA. Circulation. 2017; 1352020年04月30日11114
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肖燕燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 現(xiàn)在越來(lái)越多的家長(zhǎng)聽(tīng)說(shuō)過(guò)川崎病的診斷，孩子一發(fā)燒，有的家長(zhǎng)就懷疑得了川崎病，還有的家長(zhǎng)孩子燒了很多天，也沒(méi)有當(dāng)回事，后來(lái)因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈有問(wèn)題才想起來(lái)當(dāng)時(shí)可能是得了川崎病。因此這里和家長(zhǎng)朋友們介紹一下川崎病的主要表現(xiàn)，大家自己就可以大致診斷一下。主要看有沒(méi)有以下的表現(xiàn)2020年04月02日2253
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湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 前幾天，一名一個(gè)多月的嬰兒在家中突然出現(xiàn)高熱，最高體溫39℃左右，體溫反復(fù)難以降至正常，然而家長(zhǎng)并沒(méi)有重視，發(fā)熱2天后精神卻比以往差了許多，時(shí)?？摁[難以安撫，也不肯吃奶，家長(zhǎng)這才帶著寶寶來(lái)到我院內(nèi)三科住院治療。住院期間寶寶仍然高熱不退，在住院第二天寶寶的頸部出現(xiàn)了包塊，觸碰時(shí)伴有明顯的哭吵，全身出現(xiàn)了很多形態(tài)不一的皮疹，接種卡介苗的部位也出現(xiàn)了紅腫，這可急壞了孩子的父母，湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師立即進(jìn)行了診治，高度懷疑患兒患有川崎病，但這么小年齡的川崎病極其少見(jiàn)，診斷需慎之又慎，第三天寶寶又出現(xiàn)了眼睛紅，嘴唇紅、甚至有些皸裂，這時(shí)孩子的診斷終于水落石出，真相大白！ 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師下達(dá)醫(yī)囑：予大劑量人免疫球蛋白輸注，阿司匹林口服治療，經(jīng)過(guò)一系列的精心治療和護(hù)理，患兒的體溫很快降至正常，皮疹迅速消退，眼睛也不紅了，口唇皸裂也逐漸愈合，腫大的淋巴結(jié)明顯減小，胃口一天比一天好起來(lái)，寶寶的狀態(tài)越來(lái)越好，家長(zhǎng)這顆心終于放了下來(lái)，臉上露出了久違的笑容，病情恢復(fù)非常順利，很快就康復(fù)出院！ 很多寶爸寶媽們看到這里心里肯定有很多疑問(wèn)，這個(gè)川崎病是個(gè)什么毛病呢？是什么原因引起得呢？這個(gè)疾病是怎么治療呢？預(yù)后怎么樣？有哪些地方需要寶爸寶媽們注意得呢？寶爸寶媽們別急，下面杭州市兒童醫(yī)院內(nèi)三科主任湯衛(wèi)紅來(lái)一一回答您的問(wèn)題，讓我們一起科普一下吧！ 川崎病是什么病呢？川崎?。↘awasaki disease，KD）是1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次描述，為了紀(jì)念他對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)和貢獻(xiàn)，故以他的名字來(lái)命名。KD又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，顧名思義，這個(gè)學(xué)名更好的詮釋了疾病的臨床表現(xiàn)，皮膚對(duì)應(yīng)皮疹，黏膜對(duì)應(yīng)口腔粘膜充血、嘴唇紅、皸裂、楊梅舌、眼結(jié)膜充血等，淋巴結(jié)自然是淋巴結(jié)腫大，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。 本病在嬰兒及兒童期均可發(fā)病，高發(fā)年齡為6月齡-5歲的兒童，男孩多于女孩，成人及6月齡以下的嬰兒比較少見(jiàn)，但近年來(lái)5歲的兒童發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)。 如今，川崎病已成為兒童后天性心臟病最主要的原因，它最大的危害是對(duì)心臟冠狀動(dòng)脈的損傷，越小的兒童越容易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此需要家長(zhǎng)高度重視。 為什么寶寶會(huì)得川崎病呢？ 雖然國(guó)內(nèi)外的醫(yī)生和科學(xué)家對(duì)川崎病進(jìn)行了大量的研究，但目前仍不清楚其發(fā)病原因是什么，有許多研究認(rèn)為可能和某些病原體感染有關(guān)，如病毒、細(xì)菌、支原體以及立克次體等，但都沒(méi)有確切的證據(jù)。另外一些學(xué)者認(rèn)為，可能與遺傳易感性、自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)、環(huán)境因素等有關(guān)，但都沒(méi)有一個(gè)一致性的明確原因。但是目前業(yè)內(nèi)公認(rèn)的一個(gè)發(fā)病機(jī)理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生失衡，從而導(dǎo)致的以中動(dòng)脈血管炎為主要表現(xiàn)的多臟器損害的臨床綜合征。 那川崎病有什么癥狀呢？ 川崎病目前還沒(méi)有金標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠典型的主要臨床癥狀進(jìn)行診斷： 1.發(fā)熱：持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無(wú)效； 2.皮疹：多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹； 3.眼睛發(fā)紅：雙眼球結(jié)膜充血，沒(méi)有感染性分泌物； 4.口唇：口唇紅腫、皸裂，楊梅（草莓）舌，口腔和咽喉黏膜彌漫性充血； 5.頸部淋巴結(jié)腫大：急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，可為單側(cè)或雙側(cè)； 6.手足硬腫：急性期手足硬腫、充血，2周后指（趾）端甲床皮膚移行處開(kāi)始有膜狀脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。 在排除其他疾病的情況下，出現(xiàn)以上6個(gè)癥狀中的5個(gè)即可診斷；如果出現(xiàn)4個(gè)癥狀，但心超或心血管造影檢查提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，也可明確診斷。 川崎病是一種全身中小血管的免疫性炎癥，為此，身體的各個(gè)系統(tǒng)均可能出現(xiàn)不典型癥狀。 （1）心血管系統(tǒng)：部分患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌梗塞，甚至冠狀動(dòng)脈瘤破裂，危及生命！ （2）消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，嘔吐，腹瀉，腹痛等。 （3）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，氣促等； （4）關(guān)節(jié)肌肉：疼痛、腫脹、酸痛、乏力等； （5）神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹、驚厥、意識(shí)障礙，偶有無(wú)菌性腦膜炎，偶有面神經(jīng)麻痹、四肢癱瘓等。 川崎病的治療和預(yù)后怎么樣呢？ 由于還未明確川崎病的病因，因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分針對(duì)性的措施去預(yù)防疾病的發(fā)生，早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療，并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治療的關(guān)鍵，對(duì)于減少冠狀動(dòng)脈的損害的風(fēng)險(xiǎn)有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患兒會(huì)出現(xiàn)心血管損害，主要以冠狀動(dòng)脈損害為主，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、狹窄、動(dòng)脈瘤、甚至心肌梗死等，其中極少數(shù)需要長(zhǎng)期服藥直至冠狀動(dòng)脈損害恢復(fù)，這也是兒童時(shí)期缺血性心臟病的主要病因，同時(shí)也是成年時(shí)期冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在未經(jīng)正規(guī)治療的川崎病病例中，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生率高達(dá)25%左右，早期診斷明確并及時(shí)使用大劑量人免疫球蛋白治療可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可降低到5％以下。 如果能早期及時(shí)綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?huì)復(fù)發(fā)，并且近年由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。 因此，川崎病的患兒在出院時(shí)無(wú)論冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變，家長(zhǎng)一定需要遵醫(yī)囑進(jìn)行定期復(fù)查，如心臟彩超等檢查，及時(shí)了解寶寶在恢復(fù)期時(shí)是否出現(xiàn)冠脈損害等并發(fā)癥。 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師專家門診時(shí)間 星期二全日 星期五早上名醫(yī)門診 杭州市兒童醫(yī)院（下城區(qū)文暉路195號(hào)）也可以在好大夫在線預(yù)約加號(hào)！2020年03月09日2448
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 川崎病是由日本小兒科醫(yī)師川崎富作于1967年首先發(fā)現(xiàn)，故名之為川崎氏病，又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。此病好發(fā)于6個(gè)月到3歲的幼兒。 臨床癥狀: 持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。 嚴(yán)重后果: 川崎病如未及時(shí)規(guī)范治療，少數(shù)患兒可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂，從而危及生命。 治療方法: 1.早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率，改善預(yù)后。 2.恢復(fù)期及隨后治療:1.抗凝治療用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查心臟彩超。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈異常的慢性期病人，需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。2020年03月08日2121
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