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沈杰副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 川崎病的治療主要是阿司匹林口服和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療，這是經(jīng)典的初始治療方案。急性期，阿司匹林需要大劑量分次口服，一般每天30-50mg/kg,分三次口服，體溫正常三天后減量至3-5mg/kg每天，頓服，維持6-8周，如有冠脈擴(kuò)張，冠脈瘤時(shí)，需要持續(xù)服藥，直到冠脈恢復(fù)正常，有的甚至需要終身服藥。急性期用阿司匹林的同時(shí)還需要用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），2g/kg，一次性緩慢靜脈輸完，IVIG主張?jiān)诎l(fā)病10天內(nèi)使用效果好，可迅速退熱，防止冠脈病變。部分寶寶用IVIG無效，可再使用一次，或選擇使用糖皮質(zhì)激素來治療。用過IVIG的寶寶需注意6-11個(gè)月內(nèi)不宜接種麻腮風(fēng)和水痘疫苗。激素怎么使用呢？目前主張如果IVIG無效，或預(yù)估IVIG無反應(yīng)和冠脈瘤高風(fēng)險(xiǎn)的寶寶可以盡早使用激素，一般先短期大劑量沖擊治療3天，隨后逐漸減量至停藥，激素可以縮短熱程，降低冠脈病變風(fēng)險(xiǎn)。部分難治的病人還需要加用其他免疫抑制劑來治療。2021年04月05日
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2021年02月17日2099
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孫清梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-福建 兒科 大家好，我是兒科醫(yī)生孫青梅不知道各位家長朋友是否了解川崎病這個(gè)疾病，因?yàn)樽砸咔橐詠?，今年的川崎病的發(fā)病率比以往要有所提高，所以呢，我覺得有必要跟家長朋友們說一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，多見于五歲以下的孩子，他主要的臨床表現(xiàn)，第一發(fā)熱啊熱度都比較高，一般在38度五以上，第二眼睛的癥狀會出現(xiàn)結(jié)膜的充血，第三口唇的癥狀會出現(xiàn)口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，頸部淋巴結(jié)的表現(xiàn)就是頸部淋巴結(jié)腫大，第五呃，四肢的改變就是手掌或者腳掌紅斑硬腫，在恢復(fù)期的時(shí)候指指端會出現(xiàn)脫皮，第六全身的皮疹，這種皮疹。 多形性的第七，有的孩子還會出現(xiàn)一些其他一些臟器的表現(xiàn)，比如說肝部的損害，有的孩子會出現(xiàn)肛門周圍發(fā)紅，曾經(jīng)注射卡介苗的部位出現(xiàn)紅斑等等一些表現(xiàn)，那并不是所有的孩子都能夠把上所有的表情都表達(dá)出來，但有的孩子可能就只能出現(xiàn)一部分的表現(xiàn)，這種情況呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在臨床上診斷起來，相對的要困難一些。 那穿疾病主要的損害就是對我們冠狀動脈的損害，冠狀動脈會出現(xiàn)擴(kuò)張或者是冠狀動脈瘤這個(gè)呢，還是對孩子的生命有一定的威脅的，所以我們要建議孩子出在醫(yī)院期間或者是2020年12月25日1143
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 對于兒科醫(yī)生來說，川崎病這個(gè)名字再熟悉不過，但對于家長來說，尤其是新手家長，川崎病你可能聽都沒聽過。那到底什么是川崎病呢？川崎病簡稱KD,也叫黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，它是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，而且男孩的發(fā)病率高于女孩，以冬春季節(jié)居多。這種疾病有疫苗可以預(yù)防嗎？答案是沒有。我們對于川崎病還不夠了解，具體的發(fā)病原因也并不清楚，因此并沒有相關(guān)的疫苗或者其他的有效預(yù)防手段。出現(xiàn)什么癥狀就可以初步判斷為川崎病呢？發(fā)熱。首先發(fā)熱是很多病癥最常見的表現(xiàn)形式。寶寶發(fā)熱有很多種原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。當(dāng)寶寶反復(fù)高燒5天以上，并且服用抗生素沒有效果或只是短暫退熱。當(dāng)然，如果只是發(fā)熱是不能判斷是什么疾病的，但如果除了發(fā)熱，還有以下4項(xiàng)或全部癥狀的話，就可以初步診斷為川崎病了。1.手指腳趾紅腫，甚至出現(xiàn)脫皮脫屑情況2.眼睛結(jié)膜充血但沒有分泌物3.口唇干燥皸裂，有楊梅舌4.全身不同部位出現(xiàn)皮疹，卡介苗周圍紅腫或出現(xiàn)紅疹5.頸部淋巴結(jié)腫大6.冠狀動脈擴(kuò)張和心肌損害需要注意的是，如果寶寶不發(fā)熱，但其他癥狀都符合，也很有可能是川崎病。如果家長懷疑寶寶是川崎病，建議選擇大一點(diǎn)的醫(yī)院去進(jìn)行確定和診斷。首先大醫(yī)院的設(shè)備和技術(shù)會更先進(jìn)，對于不太典型的川崎病可能會少走一些彎路，節(jié)省一些時(shí)間。其次大醫(yī)院的醫(yī)生對于川崎病的了解也會更多一些，對于寶寶的治療會起到積極作用。醫(yī)生是怎么作出診斷的？到醫(yī)院就醫(yī)后，醫(yī)生首先會查體，也就是看看患兒是否有典型特征，比如雙眼球結(jié)膜充血多樣性的皮疹楊梅舌等。同時(shí)會進(jìn)行一些常規(guī)檢查，比如血常規(guī)血涂片肝腎功能檢查等。還可能會做超聲心電圖。超聲心電圖是川崎病重要的輔助檢查手段。如果發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈異常，那么就需要進(jìn)一步做冠狀動脈造影來確認(rèn)冠狀動脈病變程度，并指導(dǎo)治療。以上只是一些常規(guī)的診斷方式，具體情況還需根據(jù)每個(gè)患兒的癥狀做具體的分析。川崎病如何治療？川崎病是通常是一種自限性疾?。ㄗ韵扌约膊∈侵讣膊“l(fā)生、發(fā)展到一定程度后，可以自動停止，并逐漸恢復(fù)痊愈，在此過程中一般不需特殊治療或醫(yī)學(xué)手段干預(yù)，只需對癥治療，通過患者自身機(jī)體免疫力，可以逐漸痊愈的疾病。）如不進(jìn)行治療，通常發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)會持續(xù)12天左右。但作為醫(yī)生，還是強(qiáng)烈建議到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療，因?yàn)榇ㄆ椴∪绻恢委?，?0%-25%的患兒會產(chǎn)生心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，比如冠狀動脈擴(kuò)張 冠狀動脈瘤等，如擴(kuò)張的冠狀動脈內(nèi)血栓形成，寶寶很可能發(fā)生心肌梗死，也就是說很有可能危機(jī)生命。所以，如果懷疑是川崎病，一定要及時(shí)治療。目前川崎病主要的治療方式是靜脈輸注丙種球蛋白口服阿司匹林以及糖皮質(zhì)激素。有的家長會擔(dān)心輸射丙種球蛋白不安全。有這種擔(dān)心的患兒家長并不少見，不過家長要知道，丙種球蛋白雖然是一種血液制品，但正規(guī)廠家生產(chǎn)的丙種球蛋白均會經(jīng)過嚴(yán)格的消毒檢驗(yàn)。而且靜脈輸注丙種球蛋白對于治療川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。一般患兒在輸注48小時(shí)之內(nèi)就會有明顯的改善。同時(shí)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，口服阿司匹林。還需注意，如果患兒靜脈輸注丙種球蛋白，那么在6個(gè)月內(nèi)應(yīng)該避免接種麻疹 腮腺炎 風(fēng)疹等活病毒疫苗。家長的配合和堅(jiān)持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段時(shí)間的阿司匹林等藥物，家長一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，不要因?yàn)槌鲈壕偷粢暂p心。2.因?yàn)楣跔顒用}病變有可能滯后，所以要定期復(fù)查。一般建議在出院一周一個(gè)月三個(gè)月一年二年三年四年五年都要進(jìn)行復(fù)查隨訪，具體周期要看寶寶的恢復(fù)情況。家長一定不要怕麻煩，一定要堅(jiān)持。不然很可能反復(fù)，造成更嚴(yán)重的后果。3.不要過分擔(dān)心，不要過分焦慮。絕大多數(shù)川崎病患兒在治療后能夠完全康復(fù)，并不會影響寶寶的認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力等問題。4.除非患兒有明顯的不適感或者有血栓形成的高風(fēng)險(xiǎn)，否則不應(yīng)該太過限制患兒的活動。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引發(fā)的各種并發(fā)癥。所以一旦懷疑是川崎病，一定要引起高度重視，早發(fā)現(xiàn)早治療。但我希望你，永遠(yuǎn)不知道什么是川崎病，希望所有的寶寶都能健康長大。2020年07月18日6911
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湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 前幾天，一名一個(gè)多月的嬰兒在家中突然出現(xiàn)高熱，最高體溫39℃左右，體溫反復(fù)難以降至正常，然而家長并沒有重視，發(fā)熱2天后精神卻比以往差了許多，時(shí)常哭鬧難以安撫，也不肯吃奶，家長這才帶著寶寶來到我院內(nèi)三科住院治療。住院期間寶寶仍然高熱不退，在住院第二天寶寶的頸部出現(xiàn)了包塊，觸碰時(shí)伴有明顯的哭吵，全身出現(xiàn)了很多形態(tài)不一的皮疹，接種卡介苗的部位也出現(xiàn)了紅腫，這可急壞了孩子的父母，湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師立即進(jìn)行了診治，高度懷疑患兒患有川崎病，但這么小年齡的川崎病極其少見，診斷需慎之又慎，第三天寶寶又出現(xiàn)了眼睛紅，嘴唇紅、甚至有些皸裂，這時(shí)孩子的診斷終于水落石出，真相大白！ 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師下達(dá)醫(yī)囑：予大劑量人免疫球蛋白輸注，阿司匹林口服治療，經(jīng)過一系列的精心治療和護(hù)理，患兒的體溫很快降至正常，皮疹迅速消退，眼睛也不紅了，口唇皸裂也逐漸愈合，腫大的淋巴結(jié)明顯減小，胃口一天比一天好起來，寶寶的狀態(tài)越來越好，家長這顆心終于放了下來，臉上露出了久違的笑容，病情恢復(fù)非常順利，很快就康復(fù)出院！ 很多寶爸寶媽們看到這里心里肯定有很多疑問，這個(gè)川崎病是個(gè)什么毛病呢？是什么原因引起得呢？這個(gè)疾病是怎么治療呢？預(yù)后怎么樣？有哪些地方需要寶爸寶媽們注意得呢？寶爸寶媽們別急，下面杭州市兒童醫(yī)院內(nèi)三科主任湯衛(wèi)紅來一一回答您的問題，讓我們一起科普一下吧！ 川崎病是什么病呢？川崎?。↘awasaki disease，KD）是1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次描述，為了紀(jì)念他對川崎病的認(rèn)識和貢獻(xiàn)，故以他的名字來命名。KD又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，顧名思義，這個(gè)學(xué)名更好的詮釋了疾病的臨床表現(xiàn)，皮膚對應(yīng)皮疹，黏膜對應(yīng)口腔粘膜充血、嘴唇紅、皸裂、楊梅舌、眼結(jié)膜充血等，淋巴結(jié)自然是淋巴結(jié)腫大，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。 本病在嬰兒及兒童期均可發(fā)病，高發(fā)年齡為6月齡-5歲的兒童，男孩多于女孩，成人及6月齡以下的嬰兒比較少見，但近年來5歲的兒童發(fā)病率有逐年增高的趨勢。 如今，川崎病已成為兒童后天性心臟病最主要的原因，它最大的危害是對心臟冠狀動脈的損傷，越小的兒童越容易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此需要家長高度重視。 為什么寶寶會得川崎病呢？ 雖然國內(nèi)外的醫(yī)生和科學(xué)家對川崎病進(jìn)行了大量的研究，但目前仍不清楚其發(fā)病原因是什么，有許多研究認(rèn)為可能和某些病原體感染有關(guān)，如病毒、細(xì)菌、支原體以及立克次體等，但都沒有確切的證據(jù)。另外一些學(xué)者認(rèn)為，可能與遺傳易感性、自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)、環(huán)境因素等有關(guān)，但都沒有一個(gè)一致性的明確原因。但是目前業(yè)內(nèi)公認(rèn)的一個(gè)發(fā)病機(jī)理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生失衡，從而導(dǎo)致的以中動脈血管炎為主要表現(xiàn)的多臟器損害的臨床綜合征。 那川崎病有什么癥狀呢？ 川崎病目前還沒有金標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠典型的主要臨床癥狀進(jìn)行診斷： 1.發(fā)熱：持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效； 2.皮疹：多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹； 3.眼睛發(fā)紅：雙眼球結(jié)膜充血，沒有感染性分泌物； 4.口唇：口唇紅腫、皸裂，楊梅（草莓）舌，口腔和咽喉黏膜彌漫性充血； 5.頸部淋巴結(jié)腫大：急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，可為單側(cè)或雙側(cè)； 6.手足硬腫：急性期手足硬腫、充血，2周后指（趾）端甲床皮膚移行處開始有膜狀脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。 在排除其他疾病的情況下，出現(xiàn)以上6個(gè)癥狀中的5個(gè)即可診斷；如果出現(xiàn)4個(gè)癥狀，但心超或心血管造影檢查提示冠狀動脈擴(kuò)張，也可明確診斷。 川崎病是一種全身中小血管的免疫性炎癥，為此，身體的各個(gè)系統(tǒng)均可能出現(xiàn)不典型癥狀。 （1）心血管系統(tǒng)：部分患兒出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張或冠狀動脈瘤，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌梗塞，甚至冠狀動脈瘤破裂，危及生命！ （2）消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，嘔吐，腹瀉，腹痛等。 （3）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，氣促等； （4）關(guān)節(jié)肌肉：疼痛、腫脹、酸痛、乏力等； （5）神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹、驚厥、意識障礙，偶有無菌性腦膜炎，偶有面神經(jīng)麻痹、四肢癱瘓等。 川崎病的治療和預(yù)后怎么樣呢？ 由于還未明確川崎病的病因，因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分針對性的措施去預(yù)防疾病的發(fā)生，早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療，并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治療的關(guān)鍵，對于減少冠狀動脈的損害的風(fēng)險(xiǎn)有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患兒會出現(xiàn)心血管損害，主要以冠狀動脈損害為主，如冠狀動脈擴(kuò)張、狹窄、動脈瘤、甚至心肌梗死等，其中極少數(shù)需要長期服藥直至冠狀動脈損害恢復(fù)，這也是兒童時(shí)期缺血性心臟病的主要病因，同時(shí)也是成年時(shí)期冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在未經(jīng)正規(guī)治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴(kuò)張發(fā)生率高達(dá)25%左右，早期診斷明確并及時(shí)使用大劑量人免疫球蛋白治療可使冠狀動脈瘤的發(fā)生率可降低到5％以下。 如果能早期及時(shí)綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?fù)發(fā)，并且近年由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。 因此，川崎病的患兒在出院時(shí)無論冠狀動脈有無病變，家長一定需要遵醫(yī)囑進(jìn)行定期復(fù)查，如心臟彩超等檢查，及時(shí)了解寶寶在恢復(fù)期時(shí)是否出現(xiàn)冠脈損害等并發(fā)癥。 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師專家門診時(shí)間 星期二全日 星期五早上名醫(yī)門診 杭州市兒童醫(yī)院（下城區(qū)文暉路195號）也可以在好大夫在線預(yù)約加號！2020年03月09日2456
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杜捷夫主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 老年醫(yī)學(xué)科 昨天，有位朋友打電話來哭著說，“我家娃兒發(fā)燒，可是我去兒科看病，醫(yī)生說我家孩子有冠心病，這么小的孩子就得了冠心病可怎么辦呀？”。我雖然不是兒科醫(yī)生，但從醫(yī)數(shù)十年見過太多的各科各種各樣的疑難雜癥，因此我一邊安慰著她說，不要著急，將孩子檢查結(jié)果讓我看下。一邊在想，怎么會呢？只有中老年人才會發(fā)病的冠心病怎么能發(fā)生在一個(gè)2歲的孩子身上？是哪兒出現(xiàn)了問題？診斷對嗎？“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，簡稱叫“冠心病”?；煜烁拍?，容易造成病人及家屬的緊張，治療上也可能會“南轅北轍”，治療一旦錯(cuò)誤將可能帶來致命的危險(xiǎn)！我們知道高血壓、肥胖、吸煙、糖尿病等都是引發(fā)冠心病的主要因素。理論上幾乎所有的人都會出現(xiàn)動脈粥樣硬化。也確實(shí)只要從兒童時(shí)期就保持營養(yǎng)均衡，注意不要過胖，避免過多的脂肪及大量的甜食，鼓勵(lì)兒童多做戶外活動，保證兒童體格的正常發(fā)育，不要因?yàn)檫^度肥胖造成血壓、血糖的升高。一直保持這種良好的健康理念，就可以減少成年后冠心病的發(fā)病率。尤其要向家長宣傳并需要家長注意的是，有的兒童和青少年在很早的時(shí)候就接觸到煙（不論是一手煙或是二手煙），小孩子從小成了煙民，這種不良的吸煙習(xí)慣不僅影響兒童青少年的身心健康，也會導(dǎo)致兒童青少年時(shí)期就早早出現(xiàn)冠狀動脈硬化，所以預(yù)防冠心病不能等到四五十歲的時(shí)候再開始，應(yīng)該從小做起。但是，但是，這孩子也太小了，2歲多就有冠心病，我還是不大相信！今天，孩子?jì)寢寣z查結(jié)果拿過來找我，看到結(jié)果那一刻，真相大白了！孩子?jì)寢寧砹诵『⒆拥某曅膭訄D檢查報(bào)告，上面赫然寫著“超聲檢查提示，冠脈動脈壁回聲增強(qiáng)，壁增厚管腔略狹窄”。據(jù)此，給孩子看病的醫(yī)生告訴家長，孩子有冠狀動脈狹窄，小孩子出現(xiàn)的憋氣胸悶，可能都跟這個(gè)有關(guān)，給她開了阿司匹林腸溶片。醫(yī)生也沒好好跟孩子?jì)寢尳忉屒宄?，孩子?jì)寢屜氘?dāng)然地覺得，小孩子這么小就得了“冠心病”。其實(shí)，這個(gè)孩子得的不是“冠心病”，他只是被醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈有病變。但冠狀動脈出現(xiàn)病變千萬不能據(jù)此就戴上“冠心病”的“帽子”。因?yàn)椤肮谛牟 钡脑\斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。不光是治療方法方式完全不一樣，而且會因此使家長和孩子蒙上心理陰影。那么，這個(gè)孩子得的到底是什么病呢？我仔細(xì)問了下孩子?jì)寢?，孩子最近幾天一直有發(fā)燒，體溫多在38℃以上，開始時(shí)，孩子?jì)寢屢詾槭恰案忻啊绷耍约旱剿幍杲o孩子買了“感冒藥”，治療兩天后體溫沒降，這時(shí)孩子身上出現(xiàn)了“紅疹”，體溫也升到了39℃，孩子爸爸媽媽就帶孩子到離家近的醫(yī)院兒科去看急診。急診兒科醫(yī)生給孩子查體時(shí)聽到有心動過速，奔馬律，心音低鈍。在給孩子開化驗(yàn)檢查同時(shí)也開了個(gè)超聲心動圖檢查。通過詢問病史，結(jié)合孩子的檢查結(jié)果，我告訴孩子?jì)寢專『⒆踊嫉氖恰贝ㄆ椴 翱赡苄苑浅４?，需要馬上住院進(jìn)行治療。這個(gè)病是是日本的一名兒科醫(yī)生川崎富作在1967年提出的一組病癥綜合征。1961年川崎醫(yī)生在診治發(fā)熱兒童時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚，這些病患在發(fā)熱的同時(shí)會出現(xiàn)皮疹、黏膜（口唇黏膜、眼睛黏膜還有其他臟器黏膜）充血、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)除了這幾個(gè)地方在發(fā)病過程中有特殊的變化外，患兒還有心血管并發(fā)癥，心動過速，奔馬律，心音低鈍或分裂。超聲心動圖及冠狀動脈造影可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤等。1967年川崎富作醫(yī)生將這些病例進(jìn)行總結(jié)發(fā)表到雜志上，全世界認(rèn)識到了該病的存在，所以后人稱這類患兒所發(fā)疾病為川崎病。這種病癥初期容易讓人誤以為就是一個(gè)小感冒，出出疹子。其實(shí)，它的危險(xiǎn)性、易被忽略性就是在這兒，表面看起來是簡單的病癥，等被發(fā)現(xiàn)時(shí)，可能已經(jīng)是重癥心臟病了。該病目前已是導(dǎo)致小兒患上心臟病的第一元兇，然而知道該病的人卻非常之少。根據(jù)日本川崎病研究委員會1984年9月修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也是現(xiàn)在國際沿用的診斷標(biāo)準(zhǔn)。川崎病患兒的主要癥狀有：①發(fā)熱持續(xù)5天以上。高熱39--40"C，多持續(xù)10天左右，抗生素治療無效；②四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血。2周后自指(趾)端大片脫皮；③多形性紅斑皮疹：發(fā)熱1～4日軀干、四肢出現(xiàn)斑、丘疹或麻疹、猩紅熱樣皮疹，可融合成片，以軀干為多，但無水皰及結(jié)痂；④雙側(cè)結(jié)膜充血，無分泌物；⑤口腔改變：表現(xiàn)為唇充血、干裂、出血，楊梅舌，口腔及粘膜彌漫性充血，咽峽紅腫；⑥急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑大于1.5cm。具有上述6項(xiàng)主要癥狀的5項(xiàng)即可診斷。如僅有4項(xiàng)，超聲心動圖或冠狀動脈造影顯示冠狀動脈狹窄或冠狀動脈瘤亦可診斷本病，但應(yīng)除外其他疾病。川崎病患兒的次要癥狀，作為診斷參考：①心血管系統(tǒng)：可有心電圖缺血改變；心臟聽診有心動過速，奔馬律，心音低鈍或心音分裂；②消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊積液等；③泌尿系統(tǒng)：有尿改變，蛋白尿、尿沉渣中白細(xì)胞增多；④血液系統(tǒng)為白細(xì)胞增多，核左移，血小板增多，輕度貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，抗溶血性鏈球菌O(ASO)陰性，a2球蛋白增多；⑤呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為咳嗽，胸片示肺部有片影；⑥骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)有紅腫，疼痛。⑦神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為驚厥，昏迷，面神經(jīng)麻痹，腦脊液單核細(xì)胞增多。川崎病是自限性疾病，理論上講可能自愈。但川崎病有極大的風(fēng)險(xiǎn)造成冠狀動脈的病變，之所以需要治療，其實(shí)很大的原因就是因?yàn)橐乐构跔顒用}的擴(kuò)張甚至形成冠狀動脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細(xì)胞血小板等形成血栓，嚴(yán)重者會造成血管堵塞、心肌缺血、心衰、甚至死亡。目前的巨大冠狀動脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、介入治療，而兒童呢，至少目前無論搭橋或介入治療風(fēng)險(xiǎn)都是極大的。因此，早期積極治療是非常重要的。川崎病的治療：首選大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIG）。治療時(shí)機(jī)為發(fā)病后10天內(nèi)，越早越好，最好在7天內(nèi)，如果早期沒有得到及時(shí)診斷，在發(fā)病后的10天內(nèi)仍可考慮應(yīng)用，目前國際上多推薦使用單次劑量為2 g/kg，12～24小時(shí)內(nèi)靜滴，或每日1 g/kg連續(xù)用2天，或每日400 mg/kg，連用5天。療效更好。阿司匹林是川崎病治療常用藥，既可退熱又可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg/kg，分3次服。退熱后36~48小時(shí)減至每日20～30 mg/kg，分2次服，療程2～3個(gè)月。如有冠狀動脈瘤則應(yīng)持續(xù)服阿司匹林，每日10mg/kg，一次口服至冠狀動脈內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下并動脈瘤消失后1年。糖皮質(zhì)激素，過去認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進(jìn)動脈瘤形成，故常規(guī)治療中不宜單用皮質(zhì)激素治療，除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例可短期加用激素。溶栓治療：冠狀動脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死時(shí)，可靜脈輸入尿激酶，也可靜脈應(yīng)用肝素治療。冠狀動脈血管成形術(shù)：患兒如果有嚴(yán)重冠狀動脈狹窄可用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄病變，如有左冠狀動脈主干、左前降支近端閉塞或多支冠狀動脈閉塞者，宜行主動脈、冠狀動脈搭橋術(shù)。其他治療還包括對并發(fā)心衰、心源性休克、心律失常的對癥處理。要強(qiáng)調(diào)的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復(fù)查血常規(guī)和心臟超聲心動圖，有時(shí)患兒住院期間和出院后前3個(gè)月復(fù)查心臟超聲心動圖正常，但到第6個(gè)月才出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，也有極個(gè)別川崎病復(fù)發(fā)的病例，但發(fā)生率極低。因此川崎病治療出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)患兒的冠脈病變并及時(shí)治療。2019年12月17日3189
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姜劍斌副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 預(yù)防冠狀動脈血栓形成 — 在川崎病急性期，如果無禁忌證，則通常采用退熱劑量的阿司匹林治療。 為降低冠狀動脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，在急性期（每日30-50mg/kg）治療后小劑量阿司匹林(每日3-5mg/kg)應(yīng)連續(xù)使用至少4-6周，屆時(shí)可確定是否發(fā)生冠狀動脈損害或異常 （CAA）。退熱48小時(shí)后，通常將高劑量阿司匹林轉(zhuǎn)為低劑量。在4-6周時(shí)，如果未發(fā)生CAA，則可停用阿司匹林。對于有CAA且繼續(xù)阿司匹林治療的患者，布洛芬和其他非甾體類環(huán)氧合酶抑制劑長期治療可能有害，應(yīng)予以避免。 無冠狀動脈受累 — 無冠狀動脈受累(Z-分?jǐn)?shù)一直2019年11月06日2459
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說起這個(gè)名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機(jī)制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時(shí)候，因?yàn)楹⒆影l(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個(gè)?。贿€有一些孩子不幸得了這個(gè)病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾病？它很嚴(yán)重嗎？會對孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎?。看ㄆ椴∮址Q皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因?yàn)橛扇毡踞t(yī)師川崎富作首先報(bào)道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時(shí)可達(dá)三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時(shí)伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動脈炎并見動脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時(shí)，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運(yùn)用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理？川崎病急性期應(yīng)絕對臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時(shí)常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日3723
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王申醫(yī)師 先來看一個(gè)最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)的病例患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時(shí)曾診斷川崎病，冠狀動脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結(jié)果考慮川崎病合并冠狀動脈瘤引起冠狀動脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死。如圖1B。川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報(bào)告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住和浅Ｒ姷陌l(fā)病人群，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結(jié)膜充血、肢端改變、頸淋巴結(jié)大、肛周脫皮等，可導(dǎo)致冠狀動脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般表現(xiàn)6項(xiàng)中具有5項(xiàng)以上者可診斷：1.發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；2.雙眼球結(jié)膜充血；3.口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；4.軀干、四肢多形性紅斑皮疹；5.早期手足硬性腫脹，恢復(fù)期指(趾)端膜 狀脫皮；6.頸淋巴結(jié)非化膿性大。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項(xiàng)表現(xiàn)超過2項(xiàng)但不足4 項(xiàng)，結(jié)合血小板升高，C反應(yīng)蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動脈擴(kuò)張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動脈，出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時(shí)治療是影響KD預(yù)后的關(guān)鍵。冠狀動脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動脈病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小于5歲患兒冠狀動脈內(nèi)徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動脈內(nèi)徑大于5 mm，或任一段冠狀動脈內(nèi)徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1.冠狀動脈瘤：冠狀動脈炎多致冠狀動脈擴(kuò)張，其中一部分發(fā)展為冠狀動脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動脈瘤消退或冠狀動脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動脈狹窄、閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2.冠狀動脈瘤并發(fā)冠狀動脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌 缺血。對 KD 患者應(yīng)長期隨訪觀察，尤其對持續(xù)冠狀動脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)選擇相關(guān)的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應(yīng)的治療（如冠狀動脈內(nèi)成形術(shù)、斑塊旋磨術(shù)或冠狀動脈旁路移植手術(shù)），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質(zhì)量。國內(nèi)研究者通過對20年來KD病例的回顧性分析與總結(jié)，提示對于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應(yīng)早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時(shí)治療，從而減少冠狀動脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18.[2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42.[3]朱美華,梁敏,王志堅(jiān)等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點(diǎn)的異同[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬鎮(zhèn).加強(qiáng)對川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1)張麗麗 翟東東校航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部2019年08月27日2396
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陳歐陽副主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 提到川崎病，越來越多的人已不再陌生，現(xiàn)在只要在度娘上輸入這三個(gè)字，可以很容易得到答案。其實(shí)川崎病的主要表現(xiàn)就那么幾條，掌握方法也不難記憶。首先第一條連續(xù)發(fā)熱5天以上抗生素治療無效是基本條件，其余的幾條我通常采用的是從上到下的記憶順序：眼部有雙眼結(jié)膜充血（對稱、無分泌物和發(fā)癢）、口部（口唇發(fā)紅就像抹了口紅一樣；舌面很多小凸顆粒，即楊梅舌）、頸部可有淋巴結(jié)增大、肩部可有卡巴發(fā)紅、肛周可以發(fā)紅、肢端（手足可以腫脹），此外全身可以有多形性皮疹。以上表現(xiàn)中，并不是每一個(gè)川崎病的孩子都會出現(xiàn)，出現(xiàn)的時(shí)間也可能有早有晚，卡疤發(fā)紅對于川崎病的診斷很具特征性，臨床上在診斷標(biāo)準(zhǔn)不足的情況下，如果有卡疤發(fā)紅將支持診斷。此外，恢復(fù)期的指（趾）端及肛周膜狀脫皮對于川崎病的診斷很有價(jià)值。 川崎病是自限性疾病，理論上講可能自然愈合，但川崎病有極大的風(fēng)險(xiǎn)造成冠狀動脈的病變，其之所以需要治療，其實(shí)很大的原因就是因?yàn)橐乐构跔顒用}的擴(kuò)張甚至形成冠狀動脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細(xì)胞血小板等形成血栓，而嚴(yán)重的會造成血管堵塞，之后心肌缺血，再然后就是心衰，最后死亡。目前的巨大冠脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、再通介入，而兒童呢，至少目前還是比較悲觀的。因此，早期的積極治療是那么得重要。目前治療主要的方法還是大劑量的丙種球蛋白及阿司匹林，多數(shù)患兒只需要使用1次丙種球蛋白，但有少一部分患兒出現(xiàn)丙種球蛋白抵抗情況，通常的建議是再一次使用足量丙種球蛋白沖擊，如果仍有反復(fù)發(fā)燒，則需要重新評估診斷川崎病是否正確，如果仍考慮川崎病診斷，可以建議使用小劑量糖皮質(zhì)激素治療，但目前仍存在爭議，爭議的焦點(diǎn)是，激素的使用可能有助于降溫，但是否會增加冠狀動脈擴(kuò)張的風(fēng)險(xiǎn)，意見并不統(tǒng)一。 在川崎病的治療中，可能會遇到一些現(xiàn)實(shí)的問題，比如阿司匹林過敏，肝損害，超過10天了還需不需要用丙球，確定的川崎病不到5天其早期是否使用抗生素等等。在我既往的工作中，阿司匹林過敏開始只能停掉，后來有了開始使用氯吡格雷替代，多數(shù)的肝損害是一過性的，因此多數(shù)情況下阿司匹林的使用不受影響，但及其嚴(yán)重的肝損害仍不宜使用阿司匹林。超過了10天的川崎病，如果仍在發(fā)熱，丙球是建議使用的；而如果沒有發(fā)熱但冠脈有擴(kuò)張，是否使用存在爭議，若炎癥指標(biāo)仍很高而家庭無太大經(jīng)濟(jì)壓力我是建議使用的；若沒有冠脈擴(kuò)張丙球當(dāng)然不用而只需小劑量阿司匹林維持。至于抗生素的使用問題，也有多次的爭議，但多數(shù)人還是認(rèn)為早期考慮使用的，但強(qiáng)調(diào)應(yīng)及時(shí)評估后是否繼續(xù)使用。 寫到最后，想要強(qiáng)調(diào)的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復(fù)查血常規(guī)和心臟彩超，以前也遇到過住院期間和出院后頭3月復(fù)查心臟彩超正常，第6個(gè)月才出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張的病例，也遇到過川崎病復(fù)發(fā)的病例，但畢竟是少數(shù)。川崎病出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變并及時(shí)治療。2019年06月27日5000
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