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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡(jiǎn)稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見(jiàn)的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺(jué)癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷?？傊?，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類型，家長(zhǎng)和患兒無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。2024年06月24日
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 什么是良性癲癇？ 呃，良性癲癇是一個(gè)一個(gè)很大的一個(gè)題目啊，它會(huì)包含有呃一些具體的綜合征，這個(gè)綜合征呢，是跟我們兒童年齡相關(guān)的，他在不同的年齡段會(huì)出現(xiàn)一些呃，不同的一些發(fā)作的表現(xiàn)，腦電圖有不同的一些特點(diǎn)，但總體而言呢，它會(huì)隨著孩孩子的這個(gè)年齡的增長(zhǎng)啊，過(guò)了青春期他有可能就會(huì)恢復(fù)了，甚至以前有這個(gè)病人，過(guò)了兩歲以后也就正常了，所以呢，要看具體是哪一種，但是總體的預(yù)后是良好的啊，不像有一些病人是難治性癲癇，吃藥也控制不理想，這種良性癲癇一般可能服用丹藥就很容易控制的。2024年06月05日17
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王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 局灶性癲癇吃藥控制住了切熱區(qū)。 會(huì)，會(huì)不會(huì)治愈？ 呃，局灶性癲癇就說(shuō)我們剛才說(shuō)看是什么病因。 呃，如果你要有病灶的癲癇，那么你控制了，那叫青春期，他也不會(huì)自愈啊，剛才我說(shuō)的那些局灶性的兒童自線性癲癇，比如說(shuō)BT。 啊，兒童的枕葉視覺(jué)發(fā)作自兒童的自限性的這個(gè)癲癇伴自主神經(jīng)發(fā)作，那么這類的啊，那么他到青春期會(huì)自愈。 啊，經(jīng)常失去意識(shí)，查不出原因是癲癇嘛，那么那這你如果。2024年05月25日94
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王開(kāi)顏主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是一個(gè)慢性疾病，像我們所熟知的高血壓、糖尿病一樣，需要長(zhǎng)期治療，很少有自愈情況，大多數(shù)的治療尤其藥物治療主要是控制穩(wěn)定，如果癲癇患兒吃藥以后停藥以后十年沒(méi)有發(fā)作，才叫它治愈，所以一般不太可能自愈。但也有部分特殊類型的癲癇，如兒童癲癇伴有中央顳區(qū)棘波放電這種良性癲癇（BECTs），一般來(lái)講13歲，也就是兒童期到青少年期過(guò)渡時(shí)間就會(huì)出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，18歲后基本控制穩(wěn)定，并且這種類型的癲癇也不會(huì)影響兒童智能及生長(zhǎng)發(fā)育。還有一部分癲癇，嬰幼兒期間出現(xiàn)，比如嬰兒痙攣癥，年齡增長(zhǎng)后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇性腦病，但也不是自愈。所以癲癇是一個(gè)慢性的疾病，需要長(zhǎng)期治療，至少控制穩(wěn)定不發(fā)作，確診之后就應(yīng)該對(duì)這種疾病有基本的認(rèn)知，做好長(zhǎng)期斗爭(zhēng)的準(zhǔn)備，以控制穩(wěn)定為目標(biāo)，明確癲癇類型才能知道未來(lái)的發(fā)展改變。2024年04月28日957
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 發(fā)作周期分布規(guī)律和誘因PS綜合征患兒2/3的發(fā)作見(jiàn)于睡眠中。除了睡眠不足，沒(méi)有其他明顯的誘因；腦電圖存在失對(duì)焦敏感現(xiàn)象，但這在臨床上并不重要，不是診斷的必要條件；有證據(jù)表明，發(fā)作多于患兒乘車、船或飛機(jī)旅行時(shí)發(fā)生；對(duì)此有兩種解釋：①旅行期間更容易觀察到發(fā)作；②在旅行中更易疲勞入睡或出現(xiàn)暈動(dòng)癥（兒童常見(jiàn)），因而易誘發(fā)發(fā)作。此外，發(fā)熱可能是PS綜合征的誘因(Cordellietal.,2012)（圖1）。2024年02月01日66
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Gastaut型兒童枕葉癲癇(以下簡(jiǎn)稱COE-G)是一種兒童自限性癲癇，表現(xiàn)為單純的枕葉發(fā)作，以前稱為“良性枕葉癲癇”或“Gastaut型特發(fā)性兒童枕葉癲癇”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Ferrieetal.,1997;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Kivityetal.,2000;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)。在上篇，我們從流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、及病因?qū)W三個(gè)方面給大家做了一個(gè)初步的了解，下面繼續(xù)從病理生理學(xué)、診斷、預(yù)后及治療四個(gè)方面為大家詳細(xì)的講述。四、病理生理學(xué)枕區(qū)起源，致癇區(qū)累及枕葉內(nèi)廣泛的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，定位與癥狀表現(xiàn)一致。簡(jiǎn)單視幻覺(jué)起源于視覺(jué)皮質(zhì)，復(fù)雜視幻覺(jué)則起源于枕、頂和顳區(qū)交界處。視錯(cuò)覺(jué)起源于枕葉外側(cè)面-后顳葉交界處，眼球強(qiáng)直偏轉(zhuǎn)則起源于枕葉內(nèi)側(cè)距狀溝上方或下方皮質(zhì)；發(fā)作性失明可能系放電雙枕葉擴(kuò)散，但不能解釋無(wú)任何先兆的突然發(fā)作。枕區(qū)放電通常雙側(cè)同步，通過(guò)失對(duì)焦能夠激活雙側(cè)枕區(qū)放電(Panayiotopoulos,1981)，而非Gastaut&Zifkin(1987)提出的丘腦-皮質(zhì)激活學(xué)說(shuō)。發(fā)作后頭痛的機(jī)制尚不清楚。枕區(qū)放電很可能通過(guò)三叉神經(jīng)或腦干機(jī)制觸發(fā)偏頭痛(Panayiotopoulos,1999b,1999c)。五、診斷根據(jù)定義，除腦電圖外所有檢查均正常。仍需要行高分辨率MRI檢查，因?yàn)榘Y狀性枕葉癲癇也可能有相同的腦電圖特征(Adcock&Panayiotopoulos,2012)。起病年齡早和神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常是癥狀性枕葉癲癇的重要預(yù)測(cè)因素(Schraderetal.,2011)。1.腦電圖(1)發(fā)作間期腦電圖：可見(jiàn)枕區(qū)陣發(fā)性放電(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987)。部分患兒僅有枕區(qū)散在棘波，或僅見(jiàn)于睡眠期腦電圖。另外一部分患兒腦電圖始終正常(Panayiotopoulos,1999b;Tsiptsiosetal.,2010)。16%~20%患者可見(jiàn)中央-顳區(qū)、額區(qū)棘波、GSES與枕區(qū)棘波可同時(shí)出現(xiàn)(HerranzTanarroetal.,1984;Gastaut&Zifkin,1987;Wakamotoetal.,2011)。枕區(qū)棘波并沒(méi)有特異性，可見(jiàn)于伴或不伴發(fā)作的各種器質(zhì)性腦病，也可見(jiàn)于伴先天性或早發(fā)性視力和眼部缺陷的患兒，甚至還可見(jiàn)于0.5%~1.2%的正常學(xué)齡前兒童(Gibbs&Gibbs,1952,1967;Kellaway,1980)。枕區(qū)棘波常見(jiàn)于4－5歲的幼兒，“傾向于成年期消失，發(fā)作停止伴異常腦電圖正常化”(Gibbs&Gibbs,1952,1967)。(2)失對(duì)焦敏感(fixationoffsensitivity,FOS）:臨床上很多腦電圖室常忽略做FOS誘發(fā)試驗(yàn)，因此典型的伴FOS枕區(qū)陣發(fā)性放電的患病率不確定，從100%(Gastaut&Zifkin,1987)、88%(Caraballoetal.,2008a)到19%不等(Panayiotopoulos,1999a)，甚至更低(Tsiptsiosetal.,2010)。FOS并不特異，也可見(jiàn)于非Gastaut型兒童枕葉癲癇患者或成年人(Fattouchetal.,2013;Karkareetal.,2018)；甚至在集中注意力和不同心理過(guò)程等各種神經(jīng)-心理狀態(tài)下，也可見(jiàn)FOS(Rotsetal.,2012)。(3)發(fā)作期腦電圖發(fā)作期腦電圖：有許多關(guān)于COE-G發(fā)作期腦電圖的報(bào)道(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Asoetal.,1987;DeRomanisetal.,1988,1991;Beaumanoir,1993a,1993b;Thomasetal.,2003)。發(fā)作間期枕區(qū)陣發(fā)性放電減弱或消失，隨后枕區(qū)突然出現(xiàn)以快節(jié)律或快棘波為特征放電，波幅遠(yuǎn)低于發(fā)作間期枕區(qū)陣發(fā)性放電。簡(jiǎn)單視幻覺(jué)與最初的快棘波活動(dòng)有關(guān)，當(dāng)放電頻率逐漸變慢時(shí)，出現(xiàn)復(fù)雜視幻覺(jué)。眼球陣攣發(fā)作時(shí)，棘波和棘-慢復(fù)合波節(jié)律相對(duì)較慢。眼球偏斜前可有局灶性快棘波節(jié)律。發(fā)作性失明發(fā)作期腦電圖以假周期性慢波和棘波為特征，與發(fā)作性幻視不同，通常無(wú)發(fā)作后異常。2.鑒別診斷需要與COE-G鑒別的主要有癥狀性枕葉癲癇、有先兆的偏頭痛、非頭痛性偏頭痛和基底動(dòng)脈型偏頭痛，誤診率較高(Panayiotopoulos,1999a,1999b,2006;Belcastroetal.,2011)。癥狀性枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)與COE-G相似，神經(jīng)眼科檢查和常規(guī)腦影像學(xué)檢查正常。因此，需要高分辨率MRI來(lái)發(fā)現(xiàn)細(xì)微的枕葉病變(Kuznieckyetal.,1997)。在鑒別診斷中需要考慮線粒體疾病、Lafora病和乳糜瀉所致的枕葉發(fā)作(Panayiotopoulos,1999a;Tayloretal.,2003)。COE-G與偏頭痛鑒別(見(jiàn)下表)。六、預(yù)后COE-G預(yù)后不像Rolandic癲癇和Panayiotopoulos綜合征那樣可預(yù)測(cè)，主要原因是該綜合征的界限尚不明確。有數(shù)據(jù)表明，50%～60%患者在起病后2～4年緩解(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999b;Fejermanetal.,2007;Caraballoetal.,2008a)。超過(guò)90%的患者對(duì)卡馬西平有極好的反應(yīng)。然而，40%～50%的患者會(huì)有視覺(jué)發(fā)作和不頻繁的繼發(fā)性GTCS。很少COE-G患兒進(jìn)展為伴CSWS和認(rèn)知功能惡化的癲癇(Tenembaumetal.,1997)。極少數(shù)COE-G患兒會(huì)在枕葉發(fā)作起始前或后出現(xiàn)典型的失神發(fā)作(Wakamotoetal.,2011;Caraballoetal.,2005)。部分患者會(huì)有輕微的認(rèn)知功能障礙。神經(jīng)心理評(píng)估顯示，COE-G患兒注意力、記憶力、智力評(píng)分較低、學(xué)習(xí)成績(jī)差、行為障礙、視覺(jué)知覺(jué)或視空間缺陷(Gulgonenetal.,2000;Chilosietal.,2006;Gaglianoetal.,2007;Brancatietal.,2012;Shuetal.,2013;Ferrari-Marinhoetal.,2013)。七、治療COE-G患兒發(fā)作頻繁，需要治療，主要用藥為卡馬西平、奧卡西平、拉考沙胺。未經(jīng)藥物治療的患兒很可能繼發(fā)GTCS。建議在最后一次發(fā)作后2～3年緩慢減少藥物劑量，但如果視覺(jué)發(fā)作再次出現(xiàn)，則應(yīng)重新恢復(fù)藥物劑量。2024年01月17日274
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Gastaut型兒童枕葉癲癇(以下簡(jiǎn)稱COE-G)是一種兒童自限性癲癇，表現(xiàn)為單純的枕葉發(fā)作，以前稱為“良性枕葉癲癇”或“Gastaut型特發(fā)性兒童枕葉癲癇”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);這一期，我們將從流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、及病因?qū)W三個(gè)方面帶大家了解一下這個(gè)疾病。一、流行病學(xué)1.患病率COE-G很罕見(jiàn)(Gastautetal.,1992)，據(jù)報(bào)道，在新診斷的無(wú)熱驚厥患兒中，患病率為0.3%(Bergetal.,1999)；在兒童自限性局灶性癲癇中，COE-G患病率為2%～7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014)；2.起病年齡COE-G起病年齡為15－19歲，高峰期為8－9歲，無(wú)性別差異(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、臨床表現(xiàn)發(fā)作癥狀學(xué)為純枕葉發(fā)作，主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單視幻覺(jué)、失明或兩者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)；發(fā)作頻繁、短暫，多于白天發(fā)作。1.發(fā)作性視覺(jué)癥狀(1)簡(jiǎn)單視幻覺(jué)：是COE-G最常見(jiàn)、最具特征的發(fā)作性癥狀，通常也是首發(fā)和唯一的臨床表現(xiàn)；(2)視覺(jué)癥狀演變：癥狀常在數(shù)秒內(nèi)快速進(jìn)展，表現(xiàn)為視野周邊出現(xiàn)小的彩色圓形圖案，在發(fā)作過(guò)程中逐漸變大并成倍增加，經(jīng)常從一側(cè)移動(dòng)到另一側(cè)：“我看到數(shù)百萬(wàn)個(gè)小的、非常亮的、主要是藍(lán)色和綠色的圓形光點(diǎn)，出現(xiàn)在我的左側(cè)，有時(shí)會(huì)移動(dòng)到右側(cè)”。(3)發(fā)作性失明：是繼視幻覺(jué)后的第二種常見(jiàn)癥狀。突然出現(xiàn)、通常是完全性失明，可以是首發(fā)、唯一的癥狀，也可能僅有其他視覺(jué)發(fā)作而沒(méi)有失明：“眼前一切突然變黑了，我看不見(jiàn)，我不得不向其他游泳者詢問(wèn)海灘的方向”。(4)視覺(jué)意識(shí)受損：部分患者在出現(xiàn)視幻覺(jué)前，會(huì)有視覺(jué)意識(shí)受損；(5)復(fù)雜的視幻覺(jué)：不足10%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)雜的視幻覺(jué)，如面孔、圖形及視錯(cuò)覺(jué)（如弱視、復(fù)視和視物變形等），主要見(jiàn)于簡(jiǎn)單視覺(jué)癥狀后(Gastaut＆Zifkin，1987)。2.發(fā)作性非視覺(jué)癥狀(1)枕葉發(fā)作性非視覺(jué)癥狀：通常出現(xiàn)在簡(jiǎn)單的視幻覺(jué)后，這些癥狀依次為眼球偏斜、眼瞼眨動(dòng)或重復(fù)合眼及眼動(dòng)感覺(jué)性幻覺(jué)(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜：最常見(jiàn)的(約70%的病例)非視覺(jué)癥狀，常伴頭向同側(cè)偏轉(zhuǎn)；多見(jiàn)于視幻覺(jué)后，一般比較輕微，眼球強(qiáng)迫性強(qiáng)直更多見(jiàn)，可進(jìn)展為偏側(cè)驚厥和GTCS；部分患兒僅有眼球偏斜，不伴視幻覺(jué)，上述病例預(yù)后較好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕見(jiàn)的眼部癥狀：眼球一側(cè)性陣攣發(fā)作(眼球陣攣發(fā)作)；約10%的患者還會(huì)出現(xiàn)眨眼或反復(fù)合眼，常見(jiàn)于意識(shí)障礙后期，提示有繼發(fā)性GTCS的可能。(2)發(fā)作性頭痛：眼眶痛，是一種常見(jiàn)的發(fā)作性癥狀，在少數(shù)患者中，可見(jiàn)于首次視覺(jué)癥狀或其他發(fā)作性枕葉癥狀前。(3)意識(shí)狀態(tài)：在視覺(jué)癥狀(簡(jiǎn)單局灶性發(fā)作)發(fā)作過(guò)程中，意識(shí)常保持完整，但隨發(fā)作進(jìn)展可能會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙，常見(jiàn)于眼球偏斜或抽搐前。(4)暈厥樣發(fā)作罕見(jiàn)(Panayiotopoulos,2002)；(5)癲癇持續(xù)狀態(tài)：1例7歲女孩，表現(xiàn)為簡(jiǎn)單視幻覺(jué)急性發(fā)作和復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，隨后突發(fā)呼吸驟停，需要?dú)夤懿骞芎蜋C(jī)械通氣(Funataetal.,2018)。3.枕外發(fā)作簡(jiǎn)單視幻覺(jué)或其他發(fā)作性癥狀可進(jìn)展為復(fù)雜部分性發(fā)作(14%)、偏側(cè)驚厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。顳葉復(fù)雜部分性發(fā)作極為罕見(jiàn)，如果出現(xiàn)往往提示癥狀性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非優(yōu)勢(shì)側(cè)顳葉受累時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)作性嘔吐(Guerrinietal.,1995)。4.發(fā)作后頭痛呈彌漫性，偶爾頭痛劇烈，也可表現(xiàn)為單側(cè)搏動(dòng)性頭痛；近一半的病例難以與偏頭痛鑒別，其中10%的患者可伴惡心和嘔吐(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a)；頭痛可見(jiàn)于發(fā)作起始，也可見(jiàn)于視幻覺(jué)后5～10min或短暫的簡(jiǎn)單視覺(jué)發(fā)作后；頭痛持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度與前一次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度成正比，發(fā)作后頭痛見(jiàn)于簡(jiǎn)單視覺(jué)發(fā)作后。5.發(fā)作刻板性對(duì)任何患者而言，每次簡(jiǎn)單視幻覺(jué)發(fā)作的形態(tài)、顏色、位置、運(yùn)動(dòng)和其他特征都很刻板；大多數(shù)患者也知道繼發(fā)性GTCS出現(xiàn)在發(fā)作哪個(gè)階段。6.持續(xù)時(shí)間及周期性分布如果單獨(dú)發(fā)生而無(wú)枕區(qū)或枕外擴(kuò)散，視覺(jué)發(fā)作常較短暫，持續(xù)時(shí)間從數(shù)秒到1～3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)；少數(shù)患者短暫視覺(jué)發(fā)作可發(fā)展為持續(xù)10～20min長(zhǎng)程發(fā)作；視覺(jué)發(fā)作可見(jiàn)于白天任何時(shí)候，也可見(jiàn)于睡眠或覺(jué)醒后。7.發(fā)作頻率如果未經(jīng)治療，大多數(shù)患兒可有短暫、頻繁的視覺(jué)發(fā)作，發(fā)作頻率從每天數(shù)次到每周或每月一次不等；進(jìn)展至枕外的其他發(fā)作性表現(xiàn)，如局灶性或全面性抽搐，較為少見(jiàn)。三、病因?qū)W有癲癇(21%～37%)或偏頭痛(9%～16%)家族史(Gastaut＆Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a)，但家族性COE-G很罕見(jiàn)(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008)；同卵雙胎并沒(méi)有表現(xiàn)出比異卵雙胎更高的共患率，這表明COE-G不是一種單純的遺傳性疾病，遺傳因素或環(huán)境因素可能起著主要作用(Tayloretal.,2008)。2024年01月16日257
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECTS）2022年新的命名為伴中央顳區(qū)棘波的自限性癲癇(SeLECTS)前言：學(xué)齡期兒童睡眠期出現(xiàn)抽搐發(fā)作，首先要想到它！該病是兒童期最常見(jiàn)的癲癇綜合征，多數(shù)患者5～10歲發(fā)?。?～12歲）。主要特點(diǎn)是局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，可繼發(fā)全面性發(fā)作（很多家屬發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)表現(xiàn)為全身性發(fā)作狀態(tài)）。大多數(shù)患兒僅在睡眠中發(fā)作（???這是最突出的特點(diǎn)???），通常發(fā)作不頻繁。注意，睡眠中發(fā)作不都是良性癲癇，需要結(jié)合腦電圖等分析。EEG有特征性的改變，為中央顳區(qū)棘波，在睡眠中發(fā)放明顯增多。治療及預(yù)后：對(duì)抗癲癇發(fā)作藥療效好，一部分十二三歲后緩解，幾乎所有病例在16歲前緩解，預(yù)后良好。那是不是就不需要治療了呢？當(dāng)然不是，如果發(fā)作較多還是需要治療的。本病系局灶性發(fā)作，可以選擇奧卡西平，左乙拉西坦，丙戊酸鈉等，具體需要根據(jù)放電量的多少、性別、性格、脾氣等分析。比如青春期的女孩盡可能避開(kāi)丙戊酸鈉，放電量太多盡可能不選擇奧卡西平，脾氣比較暴躁盡量不用左乙拉西坦等等，這些需要個(gè)體化分析。注意，少數(shù)早期診斷為BECTS的患兒，在隨訪中演變?yōu)锽ECTS變異型。BECTS變異型的特點(diǎn)包括：①病程早期符合BECTS的臨床特點(diǎn)；②病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類型（負(fù)性肌陣攣、不典型失神）和/或口咽部運(yùn)動(dòng)障礙；③EEG顯示ESES；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。BECTS變異型癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復(fù)正常的年齡與BECTS相似，但由于腦電圖大量的放電可遺留認(rèn)知損傷，故長(zhǎng)遠(yuǎn)預(yù)后不如典型BECTS好。2024年01月06日904
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 患友朋友好，因癲癇是個(gè)發(fā)作性疾病，且有很多種類型，為了讓醫(yī)生更好的了解孩子的病情，來(lái)就診時(shí)盡可能的準(zhǔn)確提供下列詳細(xì)信息：抽搐相關(guān)癥狀：?首次發(fā)作年齡；發(fā)作前狀態(tài)或促發(fā)因素（覺(jué)醒、清醒、睡眠、飲酒、發(fā)熱、體位、運(yùn)動(dòng)等）?發(fā)作最初時(shí)的癥狀/體征（是否意識(shí)到要發(fā)作？運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)等）?發(fā)作時(shí)表現(xiàn)（睜眼、閉眼、姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)癥狀、知覺(jué)狀態(tài)、舌咬傷、尿失禁等，最好錄像）?發(fā)作演變過(guò)程（最好錄像）發(fā)作持續(xù)時(shí)間（看表）發(fā)作后表現(xiàn)（清醒、煩躁、嗜睡、朦朧狀態(tài)、肢體無(wú)力、失語(yǔ)、遺忘、頭痛、肌肉酸痛等）?發(fā)作頻率其他發(fā)作形式（如有，應(yīng)按上述要點(diǎn)詢問(wèn)發(fā)作細(xì)節(jié)）?抗癲癇發(fā)作藥使用情況（種類、劑量、療程、療效、副反應(yīng)等）?發(fā)病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況：正常？倒退？既往所做檢查：腦電圖檢查情況?其他輔助檢查（血壓、血糖、電解質(zhì)、心電圖、頭部影像學(xué)等）?其他情況：圍產(chǎn)史（是否有早產(chǎn)、難產(chǎn)、缺氧窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等）?其他病史（腦炎、外傷、中風(fēng)、遺傳代謝疾病等）?生長(zhǎng)發(fā)育史（精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、倒退？發(fā)育評(píng)估很重要）?有無(wú)新生兒驚厥及熱性驚厥史（簡(jiǎn)單型、復(fù)雜型）?家族史（癲癇、熱性驚厥、偏頭痛、睡眠障礙、遺傳代謝疾病等）2024年01月06日233
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