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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） ????伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）是一種兒童期最常見(jiàn)的癲癇綜合征，也是兒童期最常見(jiàn)的自限性局灶性癲癇。占各種兒童癲癇的15%～24%，好發(fā)于學(xué)齡期兒童，預(yù)后良好。一、疾病認(rèn)知更新：從“良性”到“自限性”????您可能在病歷或文獻(xiàn)中見(jiàn)過(guò)“良性Rolandic癲癇（BECTS）”，但國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）已將其更名為伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）。這一變化的核心在于：“自限性”：強(qiáng)調(diào)疾病會(huì)隨年齡增長(zhǎng)自愈（多數(shù)患兒16歲前發(fā)作停止）。“中央顳區(qū)棘波”：明確腦電圖特征（耳朵上方腦區(qū)異常放電）。不再稱“良性”：研究發(fā)現(xiàn)患兒可能出現(xiàn)暫時(shí)性認(rèn)知和行為問(wèn)題，需引起重視。二、疾病特點(diǎn)與發(fā)作表現(xiàn)1.年齡依賴性好發(fā)于3-13歲兒童，5-8歲為高峰。幾乎所有患兒在16歲前緩解，預(yù)后良好。2.疾病特征發(fā)作表現(xiàn)為面部、口咽部局灶運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性發(fā)作，患兒口角歪向一側(cè)，喉中呼嚕聲、流涎，意識(shí)清楚但不能說(shuō)話或言語(yǔ)不清，可繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；大多數(shù)患兒僅在夜間發(fā)作，常在入睡后不久或清晨覺(jué)醒前，即使日間發(fā)作也常與醒覺(jué)程度降低有關(guān)；13%~21%的患兒僅有一次發(fā)作，多數(shù)為每年數(shù)次，另有20%左右發(fā)作頻繁；神經(jīng)影像學(xué)檢查未見(jiàn)相關(guān)陽(yáng)性表現(xiàn)；病因?yàn)檫z傳易感性與環(huán)境因素的相互作用。3.腦電圖（EEG）????背景活動(dòng)多數(shù)正常，發(fā)作間期EEG特征性的中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波，通常睡眠期更加明顯，有些患兒NREM期有睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。對(duì)于SeLECTS患兒進(jìn)行包含睡眠期的長(zhǎng)程腦電圖檢查非常必要。三、變異型????稱伴睡眠期棘慢波激活的癲癇性腦?。‥E-SWAS）。少數(shù)患兒起病早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過(guò)程。癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復(fù)年齡與SeLECTS相似，但由于持續(xù)大量的癇樣放電可遺留認(rèn)知損傷，總體長(zhǎng)期預(yù)后不如典型SeLECTS好。變異型特點(diǎn)包括：病程早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)；病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類型如負(fù)性肌陣攣、不典型失神、口咽部運(yùn)動(dòng)障礙；EEG顯示Rolandic局限性放電在清醒期及睡眠期均明顯增多，符合ESES；起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。早期明確診斷變異型，有利于制定正確的治療策略，避免使用加重發(fā)作的藥物。變異型的治療目標(biāo)是快速有效控制發(fā)作，改善EEG異常，防止持久認(rèn)知損害。四、認(rèn)知與行為影響：最新研究綜合42項(xiàng)研究、1,237名患兒數(shù)據(jù)，關(guān)鍵結(jié)論如下：1.普遍性認(rèn)知挑戰(zhàn)：與健康兒童相比，SeLECTS患兒在語(yǔ)言、記憶、注意力、邏輯推理等領(lǐng)域的得分顯著偏低，平均智商（IQ）差異達(dá)6-12分。30%患兒出現(xiàn)語(yǔ)言障礙（如閱讀困難、表達(dá)不清），20%存在注意力缺陷多動(dòng)傾向（ADHD）。2.執(zhí)行功能受損：抑制控制：難以專注任務(wù)、易分心（如寫(xiě)作業(yè)時(shí)頻繁走神）認(rèn)知靈活性：轉(zhuǎn)換任務(wù)困難（如從數(shù)學(xué)題切換到語(yǔ)文作業(yè)）3.動(dòng)態(tài)變化：認(rèn)知問(wèn)題多為暫時(shí)性，隨癲癇緩解逐漸改善。少數(shù)患兒可能遺留輕微學(xué)習(xí)困難，需長(zhǎng)期關(guān)注。五、治療選擇與藥物管理治療原則：多數(shù)患兒抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs）僅能控制臨床發(fā)作，并不能消除EEG的放電。SeLECTS患兒的臨床發(fā)作穩(wěn)定緩解后很少再?gòu)?fù)發(fā)，但Rolandic區(qū)放電可持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間，多數(shù)將持續(xù)至青春期前后才逐漸消失。Rolandic區(qū)棘波消失并非停藥的必要條件，發(fā)作停止后2年可考慮減停ASMs。首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患兒，在沒(méi)有其他危險(xiǎn)因素的情況下可推遲至下次發(fā)作再用藥；發(fā)作不頻繁且只發(fā)生在夜間時(shí)、發(fā)病年齡接近自然緩解年齡時(shí)，也可考慮不進(jìn)行治療。以下因素可能與長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作有關(guān)，應(yīng)盡早使用ASMs治療：首次發(fā)作年齡≤4歲；反復(fù)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、日間發(fā)作、發(fā)作頻繁和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（單月3次局灶性發(fā)作或3個(gè)月內(nèi)兩次全面性發(fā)作)；癲癇發(fā)作造成學(xué)習(xí)困難和行為問(wèn)題的患兒。常用藥物：奧卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性發(fā)作，副作用較少。拉考沙胺：對(duì)睡眠中發(fā)作效果較好。變異型管理：若發(fā)展為伴ESES的癲癇性腦病（EE-SWAS），需積極治療（如激素、生酮飲食）以保護(hù)認(rèn)知功能。六、預(yù)后????SeLECTS疾病呈自限性，大部分患兒認(rèn)知的損傷程度較輕，幾乎所有病例在16歲前緩解，預(yù)后良好。少部分患兒可合并ESES，變異型患兒普遍存在ESES，長(zhǎng)期大量的癲癇樣放電可導(dǎo)致更明顯和更長(zhǎng)久的認(rèn)知功能損害，ESES持續(xù)≥2年多預(yù)后不良。七、Rolandic區(qū)棘波的鑒別???并非所有的Rolandic區(qū)放電都伴有癲癇發(fā)作，伴有癲癇發(fā)作的Rolandic區(qū)放電患兒中，也并非都是SeLECTS。是否為SeLECTS，需要根據(jù)患兒病史、癲癇發(fā)作癥狀、EEG及MRI等共同評(píng)定。臨床上Rolandic區(qū)放電具有廣泛的疾病譜，如圍生期腦損傷、腦性癱瘓、胼胝體發(fā)育不良、皮質(zhì)發(fā)育不良、Rett綜合征、孤獨(dú)癥、注意缺陷與多動(dòng)障礙、抽動(dòng)障礙等。也可見(jiàn)于正常兒童。八、家長(zhǎng)行動(dòng)指南：早發(fā)現(xiàn)、早支持1.預(yù)警信號(hào)觀察：學(xué)習(xí)成績(jī)突然下降（尤其語(yǔ)文、數(shù)學(xué)）記不住課堂內(nèi)容或日常指令語(yǔ)言表達(dá)不流暢（如說(shuō)話卡頓、詞匯貧乏）2.醫(yī)學(xué)評(píng)估建議：認(rèn)知測(cè)評(píng)：每6-12個(gè)月進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化測(cè)試（如韋氏智力測(cè)驗(yàn)）EEG復(fù)查：監(jiān)測(cè)異常放電對(duì)認(rèn)知網(wǎng)絡(luò)的影響多學(xué)科協(xié)作：神經(jīng)科醫(yī)生、心理醫(yī)生、特教老師共同制定干預(yù)計(jì)劃3.家庭支持策略：學(xué)習(xí)優(yōu)化：將復(fù)雜任務(wù)拆解為小步驟，使用彩色便簽、流程圖輔助記憶。情緒疏導(dǎo)：用“大腦升級(jí)中”的比喻消除孩子焦慮，避免負(fù)面標(biāo)簽。健康生活：保證9-10小時(shí)睡眠，限制高糖飲食（可能誘發(fā)異常放電）九、家長(zhǎng)最關(guān)心的5個(gè)問(wèn)題Q1：認(rèn)知問(wèn)題會(huì)伴隨一生嗎？??通常不會(huì)！75%患兒發(fā)作停止后1-2年認(rèn)知追趕至正常，遺留問(wèn)題者90%可通過(guò)干預(yù)改善。Q2：需要用藥治療認(rèn)知問(wèn)題嗎？??非藥物優(yōu)先！僅確診ADHD或合并焦慮時(shí)考慮藥物，避免過(guò)度治療影響生活質(zhì)量。Q3：如何減輕學(xué)業(yè)壓力？與學(xué)校溝通：延長(zhǎng)考試時(shí)間、減少機(jī)械抄寫(xiě)類作業(yè)。培養(yǎng)非語(yǔ)言技能：如繪畫(huà)、運(yùn)動(dòng)等，增強(qiáng)孩子自信心。Q4：二胎風(fēng)險(xiǎn)高嗎？需要產(chǎn)檢嗎？風(fēng)險(xiǎn)略高于普通人群（10%有家族史），但無(wú)強(qiáng)制產(chǎn)檢要求，關(guān)注發(fā)育里程碑即可。Q5：孩子總“記不住”是癲癇引起的？可能是短期記憶編碼受損，建議：聯(lián)想記憶法（關(guān)聯(lián)動(dòng)畫(huà)角色）多感官學(xué)習(xí)（聽(tīng)故事+畫(huà)圖）十、預(yù)后與未來(lái)希望自愈規(guī)律：90%患兒12-13歲發(fā)作減少，99%在16歲前完全停止。成年后生育、職業(yè)選擇不受影響。特別提醒：即使發(fā)作停止，青春期前每年隨訪神經(jīng)科。關(guān)注EEG異常（如ESES），早期干預(yù)可減少長(zhǎng)期認(rèn)知損傷。請(qǐng)記?。篠eLECTS的認(rèn)知影響是暫時(shí)的、可管理的。您今天的科學(xué)關(guān)注與溫暖支持，是孩子未來(lái)健康成長(zhǎng)的關(guān)鍵。與醫(yī)生保持溝通，用耐心和希望陪伴孩子，時(shí)間會(huì)給出最好的答案。本文依據(jù)：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).05月18日
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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是局灶性癲癇？局灶性癲癇（FocalEpilepsy）是指由大腦某一特定區(qū)域的異常放電引發(fā)的癲癇發(fā)作。與“全面性癲癇”（整個(gè)大腦受累）不同，局灶性癲癇的發(fā)作起始于局部腦區(qū)，癥狀表現(xiàn)與受累腦區(qū)的功能密切相關(guān)。對(duì)于兒童而言，局灶性癲癇可能源于先天腦結(jié)構(gòu)異常、外傷、感染、腫瘤或遺傳因素。部分患兒可通過(guò)藥物有效控制，但若藥物療效不佳，精準(zhǔn)定位致癇灶并手術(shù)干預(yù)可能是重要選擇。局灶性癲癇的常見(jiàn)病因1.結(jié)構(gòu)性異常：如腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、海馬硬化、腦損傷后瘢痕等。?2.獲得性因素：頭部外傷、中風(fēng)、腦炎、腦腫瘤等。?3.遺傳因素：患兒攜帶新發(fā)（非父母遺傳）或家族遺傳的基因變異，導(dǎo)致神經(jīng)元異常興奮。?4.發(fā)育性：跟大腦發(fā)育有關(guān)，可能是良性的，如自限性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波，是最常見(jiàn)的學(xué)齡前期、學(xué)齡期局灶性癲癇；嚴(yán)重的也可能是發(fā)育性腦病，如發(fā)育性腦病性癲癇（DEE）。5.隱源性：通過(guò)目前已有的手段（包括頭顱磁共振、基因、代謝等）仍無(wú)法確定病因。如何識(shí)別局灶性癲癇發(fā)作？局灶性癲癇癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于異常放電的腦區(qū)位置。根據(jù)孩子發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)，可分為兩類：1.意識(shí)保留的局灶性發(fā)作：孩子部分知曉周圍環(huán)境，可能描述發(fā)作時(shí)的感受，例如：?jiǎn)蝹?cè)肢體動(dòng)作：一側(cè)手臂/腿不自主抽動(dòng)、手指抖動(dòng)或肌肉突然無(wú)力。?感覺(jué)異常：幻視（看到閃光）、幻聽(tīng)（聽(tīng)到嗡嗡聲）、嗅覺(jué)或味覺(jué)錯(cuò)亂（聞到焦糊味）。?自主神經(jīng)癥狀：面色潮紅、心跳加速、出汗。?2.意識(shí)受損的局灶性發(fā)作：孩子失去對(duì)周圍環(huán)境的感知，可能表現(xiàn)為：自動(dòng)癥行為：無(wú)目的咀嚼、咂嘴、搓手、重復(fù)吞咽。動(dòng)作異常：突然奔跑、轉(zhuǎn)圈、尖叫或大哭大笑。凝視或僵直：雙眼發(fā)直、身體某部分僵硬或震顫。?先兆（Aura）：發(fā)作的“預(yù)警信號(hào)”部分孩子在發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘會(huì)有特殊預(yù)感，例如：似曾相識(shí)感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）?？謶?、欣快感、胃部上升感等難以描述的情緒變化。?診斷流程：從癥狀到精準(zhǔn)定位診斷遵循以下步驟：1.詳細(xì)病史采集：醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)發(fā)作細(xì)節(jié)：誘因、頻率、持續(xù)時(shí)間、是否有先兆等。建議家長(zhǎng)提前記錄發(fā)作視頻。?2.腦電圖（EEG）監(jiān)測(cè)：通過(guò)頭皮電極捕捉腦電波異常，區(qū)分局灶性或全面性癲癇。長(zhǎng)程視頻腦電圖（EMU監(jiān)測(cè)）可同步記錄發(fā)作表現(xiàn)。?3.影像學(xué)檢查MRI：高清（1mm一下）掃描腦結(jié)構(gòu)，尋找微小畸形或瘢痕。PET：檢測(cè)腦代謝異常，輔助致癇灶定位，發(fā)作間歇期通常為低代謝。SPECT：監(jiān)測(cè)發(fā)作期和發(fā)作間歇期血流異常，輔助致癇灶定位。?4.基因檢測(cè)（必要時(shí)）：對(duì)疑似遺傳性癲癇的患兒，篩查相關(guān)基因變異，越早起病的孩子越有做基因檢測(cè)的必要。治療策略：個(gè)體化方案守護(hù)成長(zhǎng)1.藥物治療?一線選擇：根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平）。目標(biāo)：減少發(fā)作頻率，減輕癥狀對(duì)生活和認(rèn)知的影響。?2.外科手術(shù)評(píng)估：若2個(gè)藥物合理應(yīng)用后控制不佳，可考慮進(jìn)行手術(shù)前評(píng)估，評(píng)估后可能出現(xiàn)以下3種情況：?如果致癇灶明確且不在功能區(qū)，可進(jìn)行：微創(chuàng)切除手術(shù)：精準(zhǔn)切除致癇灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化）。激光消融（LITT）：通過(guò)熱效應(yīng)破壞異常腦組織，創(chuàng)傷更小。?如有懷疑的病灶，但是無(wú)創(chuàng)評(píng)估不一致、需要確定/排除部分腦組織是否致癇或者位于功能區(qū)附近，則需要埋藏顱內(nèi)電極進(jìn)行有創(chuàng)評(píng)估：若找到致癇灶，可以利用植入的電極進(jìn)行熱凝毀損。若未能找到致癇灶，則選擇VNS、生酮飲食、藥物調(diào)整。如果難以定位或病灶位于功能區(qū)，則可以選擇迷走神經(jīng)刺激（VNS）：植入設(shè)備發(fā)送電脈沖，減少發(fā)作。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物飲食，調(diào)節(jié)腦代謝。繼續(xù)藥物調(diào)整?給家長(zhǎng)的實(shí)用建議1.發(fā)作時(shí)保持冷靜?確保孩子處于安全環(huán)境，避免跌倒或碰撞。?不要強(qiáng)行約束：輕輕移開(kāi)周圍危險(xiǎn)物品，記錄發(fā)作時(shí)間和表現(xiàn)。勿掐人中、勿往口鼻里塞異物。?2.長(zhǎng)期管理要點(diǎn)?嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，勿自行增減劑量。定期復(fù)診評(píng)估療效，警惕藥物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理與社會(huì)支持?與學(xué)校溝通，制定個(gè)性化教育計(jì)劃。加入癲癇患兒家庭互助組織，分享經(jīng)驗(yàn)與資源。?04月14日157
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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是癲癇發(fā)作？癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)細(xì)胞電信號(hào)異常導(dǎo)致的短暫腦功能紊亂，可能表現(xiàn)為異常動(dòng)作、意識(shí)改變或兩者兼有。需注意，并非所有類似“發(fā)作”的現(xiàn)象都是癲癇（如暈厥、驚恐發(fā)作），準(zhǔn)確區(qū)分至關(guān)重要。什么是癲癇？????癲癇是一種由大腦異常放電引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患兒會(huì)經(jīng)歷反復(fù)的癲癇發(fā)作。若一個(gè)人在相隔數(shù)天的兩次或多次無(wú)誘因發(fā)作后，即可診斷為癲癇。全球約有1%-2%的兒童受此影響，但許多患兒在青春期前可能逐漸減少甚至停止發(fā)作。癲癇發(fā)作與癲癇的關(guān)系????若兒童出現(xiàn)兩次及以上無(wú)誘因發(fā)作，可能診斷為癲癇；僅單次發(fā)作或由發(fā)熱等誘因引發(fā)的稱為“誘發(fā)性發(fā)作”，不歸類為癲癇。兒童癲癇發(fā)作的常見(jiàn)原因新生兒及嬰兒期：遺傳因素、腦感染、腦發(fā)育異常、圍產(chǎn)期腦損傷。兒童及青少年期：頭部外傷、感染、遺傳因素或未知原因。少數(shù)病例可能與腦腫瘤、腦血管畸形、藥物戒斷或副作用相關(guān)。癲癇發(fā)作的癥狀因發(fā)作類型而異，常見(jiàn)警示信號(hào)包括：突然凝視、活動(dòng)暫停、無(wú)反應(yīng)肢體抽搐或強(qiáng)直意識(shí)喪失、呼吸異常跌倒、大小便失禁發(fā)作后嗜睡、煩躁或定向障礙癲癇發(fā)作的主要類型1.局灶性發(fā)作（單側(cè)腦區(qū)異常放電）意識(shí)保留型：局部肌肉抽搐、視覺(jué)/聽(tīng)覺(jué)異常，無(wú)意識(shí)喪失。意識(shí)改變型：行為異常（如無(wú)目的奔跑、尖叫），發(fā)作后疲勞。2.全面性發(fā)作（雙側(cè)腦區(qū)受累）失神發(fā)作：短暫凝視、眨眼，持續(xù)約20秒，易被誤認(rèn)為注意力問(wèn)題。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：分為強(qiáng)直（肢體僵直）、陣攣（抽搐）、發(fā)作后虛弱三階段。肌陣攣發(fā)作：肌肉突發(fā)短暫抽動(dòng)，常成簇出現(xiàn)。嬰兒痙攣：4-18月齡嬰兒的點(diǎn)頭或軀干抽動(dòng)，多發(fā)生于睡眠前后。熱性驚厥：6月齡至5歲兒童發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，多為全身強(qiáng)直-陣攣，常持續(xù)＜5分鐘。首次發(fā)作如何應(yīng)對(duì)？若孩子首次發(fā)作，需盡快就醫(yī)并準(zhǔn)備以下信息：發(fā)作時(shí)間、頻率、具體表現(xiàn)（目擊者描述）潛在誘因（如發(fā)熱、藥物）家族癲癇史記錄發(fā)作的“癲癇日記”（可打印模板輔助記錄）如何診斷癲癇？醫(yī)生會(huì)通過(guò)以下步驟評(píng)估：詳細(xì)病史：記錄發(fā)作頻率、表現(xiàn)及家族史。腦電圖（EEG）：檢測(cè)腦電活動(dòng)，定位異常放電區(qū)域。影像學(xué)檢查：如MRI（磁共振成像）排查腦結(jié)構(gòu)異常。其他檢查：基因檢測(cè)、腰椎穿刺（罕見(jiàn)情況）等。癲癇的治療方法目標(biāo)是控制發(fā)作，同時(shí)減少治療對(duì)兒童成長(zhǎng)的影響。常用方案包括：1.藥物治療：根據(jù)發(fā)作類型、年齡選擇抗癲癇藥物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期調(diào)整劑量以平衡療效與副作用。2.生酮飲食：對(duì)藥物反應(yīng)不佳的患兒，采用高脂肪、極低碳水化合物飲食，可減少發(fā)作頻率。3.手術(shù)治療精準(zhǔn)定位技術(shù)：如機(jī)器人輔助立體定向腦電圖（SEEG）定位癲癇灶。微創(chuàng)手術(shù)：精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)等，局灶性切除術(shù)后的無(wú)發(fā)作率達(dá)87%，半球離斷術(shù)達(dá)92%。迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）：頸部植入裝置定期刺激神經(jīng)，降低發(fā)作頻率。反應(yīng)性神經(jīng)刺激（RNS）：實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)并阻斷異常放電。深部腦刺激（DBS）：刺激丘腦區(qū)域，適用于局灶或多灶性癲癇。給患兒家庭的建議日常護(hù)理：記錄發(fā)作情況（時(shí)間、表現(xiàn)），避免溺水、高處活動(dòng)等風(fēng)險(xiǎn)。心理支持：幫助孩子建立自信，避免過(guò)度保護(hù)，鼓勵(lì)正常社交與學(xué)習(xí)。緊急處理：發(fā)作時(shí)保持冷靜，移除周圍危險(xiǎn)物，側(cè)臥防窒息，記錄時(shí)間；若持續(xù)5分鐘以上或反復(fù)發(fā)作，立即就醫(yī)。研究與未來(lái)希望基因研究：識(shí)別致病基因，推動(dòng)精準(zhǔn)治療。新型療法：如深部腦刺激（DBS）、靶向藥物研發(fā)等。多數(shù)患兒通過(guò)規(guī)范治療可有效控制發(fā)作，部分甚至完全康復(fù)。結(jié)語(yǔ)????癲癇并非不可戰(zhàn)勝。科學(xué)治療、家庭支持與社會(huì)理解是幫助患兒健康成長(zhǎng)的關(guān)鍵。若您或家人面臨癲癇挑戰(zhàn)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)并保持信心——未來(lái)充滿希望！為什么選擇上海兒童醫(yī)學(xué)中心癲癇診治中心？頂尖團(tuán)隊(duì)：中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)認(rèn)證的高級(jí)別癲癇中心，擁有多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)（神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)心理醫(yī)生等）。先進(jìn)技術(shù)：24小時(shí)視頻腦電監(jiān)測(cè)、機(jī)器人輔助SEEG手術(shù)、精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、生酮飲食等。個(gè)性化治療：從診斷到復(fù)雜手術(shù)，全程定制方案，注重家庭參與與心理支持?？蒲星把兀簠⑴c抗癲癇藥物臨床試驗(yàn)，推動(dòng)基因研究與精準(zhǔn)治療。04月05日67
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麥堅(jiān)凝主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 神經(jīng)內(nèi)科 額葉癲癇兒童家長(zhǎng)須知首次癲癇發(fā)作大多數(shù)是在3歲前發(fā)生。在1歲半以前兒童發(fā)生率較高。額葉參與語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)及精神行為等重要功能。額葉與其他腦區(qū)也有廣泛的聯(lián)系，發(fā)作過(guò)程可循這些聯(lián)系迅速在葉內(nèi)或葉間擴(kuò)散，使額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變，額葉癲癇(frontallobeepilepsy，F(xiàn)LE)，常常導(dǎo)致更多的共患疾病而影響孩子的生活學(xué)習(xí)，由于誘發(fā)發(fā)作的誘因很多，例如：發(fā)燒、睡眠障礙、驚嚇、打預(yù)防針等，在治療上屬于難治性的癲癇。一、起源于額葉的癲癇發(fā)作的表現(xiàn)特點(diǎn)：1.發(fā)作表現(xiàn)多種多樣，主要表現(xiàn)為：（1）常表現(xiàn)為眼瞼快速而短暫的陣攣運(yùn)動(dòng)（俺眼睛動(dòng)作）。（2）某一側(cè)手腳連續(xù)數(shù)次陣攣性抽動(dòng)或者抖動(dòng)（抽搐），或肌陣攣發(fā)作。（3）凝視，“發(fā)呆、失神”，清醒及睡眠中均可發(fā)生。（4）姿勢(shì)性或不對(duì)稱的局部強(qiáng)直發(fā)作，典型表現(xiàn)為發(fā)作起源對(duì)側(cè)肩部及上肢上舉，肘部屈曲并極度扭曲固定，身體扭轉(zhuǎn)性強(qiáng)直。（5）頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，仿佛注視上舉的手，另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展（如同擊劍姿勢(shì)）。如發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，頭、眼偏斜可轉(zhuǎn)向另一側(cè)。（6）過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥（類似舞蹈樣的動(dòng)作），表現(xiàn)為對(duì)稱或不對(duì)稱的肌張力不全樣表現(xiàn)，手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)，上肢投擲樣運(yùn)動(dòng)或揮舞拍打，下肢蹬車樣運(yùn)動(dòng)等，髖部向前挺，甚至在床上劇烈扭動(dòng)翻滾。（7）復(fù)雜的軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、植物神經(jīng)癥狀、嗅幻覺(jué)及情感癥狀。（8）咀嚼，流誕，吞咽，喉部癥狀，語(yǔ)言停頓，上腹部先兆，恐懼，植物神經(jīng)癥狀等；味幻覺(jué)及嗅幻覺(jué)（9）面肌的陣攣性抽動(dòng)，或有局部感覺(jué)異常癥狀，常為一側(cè)手的麻木感極度的狂亂、激動(dòng)、喊叫、攻擊行為等，或類似歇斯底里樣發(fā)作。（10）某些由突然觸覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)刺激引起的反射性癲癇也可表現(xiàn)為額葉發(fā)作的特征，多為姿勢(shì)性強(qiáng)直，嚴(yán)重時(shí)可致跌倒、失張力。（11）常規(guī)EEG對(duì)額葉癲癇的陽(yáng)性率很低。起源于SMA、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構(gòu)的發(fā)作在頭皮EEG上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動(dòng)。因此相當(dāng)一部分額葉癲癇的EEG發(fā)作間期是正常的。發(fā)作期EEG可表現(xiàn)為額葉限局性異常電活動(dòng)、廣泛性低電壓快活動(dòng)或運(yùn)動(dòng)性干擾偽跡。二、同一病人同時(shí)可有多種發(fā)作、每次發(fā)作有不同的表現(xiàn)；在不同的年齡也有可能表現(xiàn)為不同的發(fā)作類型。1.在不同病人之間復(fù)雜多變，但同一病人的每次發(fā)作常常十分刻板相似。2.發(fā)作具有發(fā)作起止突然，持續(xù)時(shí)間短暫的特點(diǎn)，持續(xù)時(shí)間可短至數(shù)秒到數(shù)十秒。短時(shí)間內(nèi)連續(xù)發(fā)生，或發(fā)作常成串出現(xiàn)，每天數(shù)次甚至數(shù)十次連串發(fā)作。3.發(fā)作后意識(shí)通常立即恢復(fù)正常，無(wú)明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)/混沌狀態(tài)（例如昏睡、煩躁、哭鬧、癱瘓等等）。4.常出現(xiàn)在早上，夜間，特別是剛?cè)胨瘯r(shí)，嚴(yán)重時(shí)病人因一入睡即發(fā)作而多日難以入睡。在發(fā)燒生病，疲勞，過(guò)度興奮，受驚嚇的時(shí)候更容易出現(xiàn)發(fā)作。5.各種發(fā)作形式可快速繼發(fā)全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。6.額葉癲癇的愈后在不同個(gè)體有很大差異，與共患病和病因密切有關(guān)。7.額葉癲癇的病因與先天遺傳（建議做基因檢測(cè)），后天腦損傷，先天發(fā)育不良有關(guān)。麥堅(jiān)凝醫(yī)生工作室編寫(xiě)2024年08月16日388
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季濤云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 關(guān)于prt two僅有沒(méi)有共患病的風(fēng)險(xiǎn)啊，是有的，就是運(yùn)動(dòng)障礙啊，Prt two實(shí)際它既可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙，還有我們講過(guò)呢，Prt two甚至?xí)幸恍┢^疼的一些可能性哈，那么比較常見(jiàn)的就是運(yùn)動(dòng)障礙，就是運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，這個(gè)在這個(gè)加系里面會(huì)有啊，比方說(shuō)這個(gè)孩子診斷了一個(gè)PRT相關(guān)的，我們說(shuō)一個(gè)嬰兒起病的良性癲癇，哎，后來(lái)專文病史，哎，就發(fā)現(xiàn)家里的父親或母親有這個(gè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙。 什么叫運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，就突然間從坐位到站立，或者突然間姿勢(shì)發(fā)生變化的時(shí)候，你會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)的姿勢(shì)的異常，這個(gè)一般預(yù)后也比較好，一般吃卡馬西平，奧卡西平啊，小劑量的就能控制住。 啊。2024年07月03日65
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡(jiǎn)稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見(jiàn)的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺(jué)癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷?？傊瑑和夹园d癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類型，家長(zhǎng)和患兒無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。2024年06月24日817
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 從出生到1月齡叫新生兒期;1歲以前為嬰兒期;2歲至3歲為幼兒期;4歲以后至10歲以前為兒童期。這個(gè)階段是大腦發(fā)育最快的階段，但在此期間由于孩子的抵抗力弱，發(fā)育過(guò)程如有腦炎或外傷等腦損傷就很容易繼發(fā)癲癇。臨床上，嬰幼兒癲癇癥狀多種多樣，有些患兒會(huì)有愣神發(fā)作，表現(xiàn)為在活動(dòng)時(shí)突然動(dòng)作停止，雙目凝視，面無(wú)表情，可持續(xù)數(shù)秒至分鐘。有些患兒癲癇主要表現(xiàn)為無(wú)意識(shí)咂嘴、流口水、吞咽東西動(dòng)作，吸吮動(dòng)作、惡心干嘔等。即在意識(shí)不清的情況下，無(wú)目的地動(dòng)作或無(wú)意義的不合時(shí)宜的語(yǔ)言或行為，如胡亂摸索、行走、奔跑、踢打、胡言亂語(yǔ)、微笑或狂笑等，都需要和癲癇鑒別診斷。嬰幼兒癲癇病的癥狀和成人是不一樣的，所以很容易被忽視。嬰幼兒早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作會(huì)表現(xiàn)為點(diǎn)頭、擁抱或四肢僵硬等，可單發(fā)或成簇發(fā)作，發(fā)作同時(shí)還會(huì)伴有哭鬧等不適；患者首次發(fā)作癥狀表現(xiàn)多持續(xù)較短，且非癲癇抽搐表現(xiàn)，因而這些癥狀極易被家長(zhǎng)忽視，錯(cuò)過(guò)最佳的治療時(shí)間。起病越早的癲癇發(fā)作，大多會(huì)影響嬰幼兒的發(fā)育，引起運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言發(fā)育遲滯或倒退，有的嬰兒癲癇病的癥狀表現(xiàn)為全身運(yùn)動(dòng)性大發(fā)作，還有的表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。許多家長(zhǎng)對(duì)這些表現(xiàn)并不十分了解，常常容易和小兒暈厥及屏氣發(fā)作相混淆，不容易引起家長(zhǎng)的注意和警惕，導(dǎo)致許多癲癇患兒不能被及早發(fā)現(xiàn)及就醫(yī)；因此，眾多陪護(hù)家長(zhǎng)要關(guān)注孩子表現(xiàn)，如有可疑異常要及時(shí)就醫(yī)，當(dāng)然也不需要為此而焦慮，草木皆兵，正常人群中，只有腦損傷后發(fā)生癲癇的幾率會(huì)增加，如出生經(jīng)歷缺氧，經(jīng)歷外傷及腦炎等病變的患兒。2024年05月24日120
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 在系列一和系列二，我們分別介紹了發(fā)作性嘔吐是PS綜合征最特征性的癥狀以及其他自主神經(jīng)癥狀如面色、瞳孔、腸道等功能的改變，接下來(lái)我們繼續(xù)從PS綜合征發(fā)作性行為和非自主神經(jīng)癥狀兩個(gè)方面繼續(xù)為大家解讀。一、發(fā)作性行為發(fā)作性行為：包括躁動(dòng)、易激惹、恐懼或過(guò)分安靜，多見(jiàn)于發(fā)作起始（見(jiàn)圖1）；常伴嘔吐或其他自主神經(jīng)癥狀。二、非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀在大多數(shù)病例中，總是先有自主神經(jīng)表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)常見(jiàn)的非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀，按照出現(xiàn)頻率排列為:1.意識(shí)障礙(94%)：患兒逐漸或突然變得茫然、無(wú)反應(yīng)。2.眼球偏斜(60%—80%)：眼球一側(cè)偏斜伴發(fā)作性嘔吐是一種常見(jiàn)的發(fā)作性癥狀，很少見(jiàn)于發(fā)作起始，10%—20%眼球偏斜不伴嘔吐；當(dāng)眼球轉(zhuǎn)到一側(cè)時(shí)，頭也轉(zhuǎn)向同側(cè)。這種眼球追隨物體的偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘，也可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)；眼球偏斜多為持續(xù)性，偶爾為間斷性，即眼球回到中線并再次轉(zhuǎn)向同側(cè)；眼睛睜開(kāi)或半睜開(kāi)，意識(shí)常有不同程度受損；有些PS綜合征患兒眼睛睜得很大，但在抽搐發(fā)生前并不偏轉(zhuǎn)。3.一側(cè)肢體抽搐(26%)：4.全面性抽搐(20%)5.語(yǔ)言障礙(8%)6.視幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)或失明(6%)7.一側(cè)面部抽搐(6%)8.口咽喉運(yùn)動(dòng)障礙(3%)9.單側(cè)口角下垂、輕度肌陣攣、眼瞼肌陣攣、發(fā)作性眼球震顫或自動(dòng)癥的發(fā)生率均小于3%；10.發(fā)作以偏側(cè)驚厥伴jacksonian方式擴(kuò)散(19%～30%)或以全面性發(fā)作(21%～36%)終止。2024年01月31日159
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小兒癲癇相關(guān)科普號(hào)
楊志仙醫(yī)生的科普號(hào)
楊志仙
北京大學(xué)人民醫(yī)院
兒科(神經(jīng)專業(yè)組)
1.4萬(wàn)粉絲21.6萬(wàn)閱讀
任杰醫(yī)生的科普號(hào)
任杰 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-北京
線上診療科
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何嬌醫(yī)生的科普號(hào)
何嬌 副主任醫(yī)師
沈陽(yáng)市兒童醫(yī)院
兒內(nèi)科
10粉絲2.8萬(wàn)閱讀