-
梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） ????伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）是一種兒童期最常見(jiàn)的癲癇綜合征，也是兒童期最常見(jiàn)的自限性局灶性癲癇。占各種兒童癲癇的15%～24%，好發(fā)于學(xué)齡期兒童，預(yù)后良好。一、疾病認(rèn)知更新：從“良性”到“自限性”????您可能在病歷或文獻(xiàn)中見(jiàn)過(guò)“良性Rolandic癲癇（BECTS）”，但國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）已將其更名為伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）。這一變化的核心在于：“自限性”：強(qiáng)調(diào)疾病會(huì)隨年齡增長(zhǎng)自愈（多數(shù)患兒16歲前發(fā)作停止）?！爸醒腼D區(qū)棘波”：明確腦電圖特征（耳朵上方腦區(qū)異常放電）。不再稱(chēng)“良性”：研究發(fā)現(xiàn)患兒可能出現(xiàn)暫時(shí)性認(rèn)知和行為問(wèn)題，需引起重視。二、疾病特點(diǎn)與發(fā)作表現(xiàn)1.年齡依賴(lài)性好發(fā)于3-13歲兒童，5-8歲為高峰。幾乎所有患兒在16歲前緩解，預(yù)后良好。2.疾病特征發(fā)作表現(xiàn)為面部、口咽部局灶運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性發(fā)作，患兒口角歪向一側(cè)，喉中呼嚕聲、流涎，意識(shí)清楚但不能說(shuō)話或言語(yǔ)不清，可繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；大多數(shù)患兒僅在夜間發(fā)作，常在入睡后不久或清晨覺(jué)醒前，即使日間發(fā)作也常與醒覺(jué)程度降低有關(guān)；13%~21%的患兒僅有一次發(fā)作，多數(shù)為每年數(shù)次，另有20%左右發(fā)作頻繁；神經(jīng)影像學(xué)檢查未見(jiàn)相關(guān)陽(yáng)性表現(xiàn)；病因?yàn)檫z傳易感性與環(huán)境因素的相互作用。3.腦電圖（EEG）????背景活動(dòng)多數(shù)正常，發(fā)作間期EEG特征性的中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波，通常睡眠期更加明顯，有些患兒NREM期有睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。對(duì)于SeLECTS患兒進(jìn)行包含睡眠期的長(zhǎng)程腦電圖檢查非常必要。三、變異型????稱(chēng)伴睡眠期棘慢波激活的癲癇性腦?。‥E-SWAS）。少數(shù)患兒起病早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過(guò)程。癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復(fù)年齡與SeLECTS相似，但由于持續(xù)大量的癇樣放電可遺留認(rèn)知損傷，總體長(zhǎng)期預(yù)后不如典型SeLECTS好。變異型特點(diǎn)包括：病程早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)；病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類(lèi)型如負(fù)性肌陣攣、不典型失神、口咽部運(yùn)動(dòng)障礙；EEG顯示Rolandic局限性放電在清醒期及睡眠期均明顯增多，符合ESES；起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。早期明確診斷變異型，有利于制定正確的治療策略，避免使用加重發(fā)作的藥物。變異型的治療目標(biāo)是快速有效控制發(fā)作，改善EEG異常，防止持久認(rèn)知損害。四、認(rèn)知與行為影響：最新研究綜合42項(xiàng)研究、1,237名患兒數(shù)據(jù)，關(guān)鍵結(jié)論如下：1.普遍性認(rèn)知挑戰(zhàn)：與健康兒童相比，SeLECTS患兒在語(yǔ)言、記憶、注意力、邏輯推理等領(lǐng)域的得分顯著偏低，平均智商（IQ）差異達(dá)6-12分。30%患兒出現(xiàn)語(yǔ)言障礙（如閱讀困難、表達(dá)不清），20%存在注意力缺陷多動(dòng)傾向（ADHD）。2.執(zhí)行功能受損：抑制控制：難以專(zhuān)注任務(wù)、易分心（如寫(xiě)作業(yè)時(shí)頻繁走神）認(rèn)知靈活性：轉(zhuǎn)換任務(wù)困難（如從數(shù)學(xué)題切換到語(yǔ)文作業(yè)）3.動(dòng)態(tài)變化：認(rèn)知問(wèn)題多為暫時(shí)性，隨癲癇緩解逐漸改善。少數(shù)患兒可能遺留輕微學(xué)習(xí)困難，需長(zhǎng)期關(guān)注。五、治療選擇與藥物管理治療原則：多數(shù)患兒抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs）僅能控制臨床發(fā)作，并不能消除EEG的放電。SeLECTS患兒的臨床發(fā)作穩(wěn)定緩解后很少再?gòu)?fù)發(fā)，但Rolandic區(qū)放電可持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間，多數(shù)將持續(xù)至青春期前后才逐漸消失。Rolandic區(qū)棘波消失并非停藥的必要條件，發(fā)作停止后2年可考慮減停ASMs。首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患兒，在沒(méi)有其他危險(xiǎn)因素的情況下可推遲至下次發(fā)作再用藥；發(fā)作不頻繁且只發(fā)生在夜間時(shí)、發(fā)病年齡接近自然緩解年齡時(shí)，也可考慮不進(jìn)行治療。以下因素可能與長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作有關(guān)，應(yīng)盡早使用ASMs治療：首次發(fā)作年齡≤4歲；反復(fù)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、日間發(fā)作、發(fā)作頻繁和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（單月3次局灶性發(fā)作或3個(gè)月內(nèi)兩次全面性發(fā)作)；癲癇發(fā)作造成學(xué)習(xí)困難和行為問(wèn)題的患兒。常用藥物：奧卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性發(fā)作，副作用較少。拉考沙胺：對(duì)睡眠中發(fā)作效果較好。變異型管理：若發(fā)展為伴ESES的癲癇性腦?。‥E-SWAS），需積極治療（如激素、生酮飲食）以保護(hù)認(rèn)知功能。六、預(yù)后????SeLECTS疾病呈自限性，大部分患兒認(rèn)知的損傷程度較輕，幾乎所有病例在16歲前緩解，預(yù)后良好。少部分患兒可合并ESES，變異型患兒普遍存在ESES，長(zhǎng)期大量的癲癇樣放電可導(dǎo)致更明顯和更長(zhǎng)久的認(rèn)知功能損害，ESES持續(xù)≥2年多預(yù)后不良。七、Rolandic區(qū)棘波的鑒別???并非所有的Rolandic區(qū)放電都伴有癲癇發(fā)作，伴有癲癇發(fā)作的Rolandic區(qū)放電患兒中，也并非都是SeLECTS。是否為SeLECTS，需要根據(jù)患兒病史、癲癇發(fā)作癥狀、EEG及MRI等共同評(píng)定。臨床上Rolandic區(qū)放電具有廣泛的疾病譜，如圍生期腦損傷、腦性癱瘓、胼胝體發(fā)育不良、皮質(zhì)發(fā)育不良、Rett綜合征、孤獨(dú)癥、注意缺陷與多動(dòng)障礙、抽動(dòng)障礙等。也可見(jiàn)于正常兒童。八、家長(zhǎng)行動(dòng)指南：早發(fā)現(xiàn)、早支持1.預(yù)警信號(hào)觀察：學(xué)習(xí)成績(jī)突然下降（尤其語(yǔ)文、數(shù)學(xué)）記不住課堂內(nèi)容或日常指令語(yǔ)言表達(dá)不流暢（如說(shuō)話卡頓、詞匯貧乏）2.醫(yī)學(xué)評(píng)估建議：認(rèn)知測(cè)評(píng)：每6-12個(gè)月進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化測(cè)試（如韋氏智力測(cè)驗(yàn)）EEG復(fù)查：監(jiān)測(cè)異常放電對(duì)認(rèn)知網(wǎng)絡(luò)的影響多學(xué)科協(xié)作：神經(jīng)科醫(yī)生、心理醫(yī)生、特教老師共同制定干預(yù)計(jì)劃3.家庭支持策略：學(xué)習(xí)優(yōu)化：將復(fù)雜任務(wù)拆解為小步驟，使用彩色便簽、流程圖輔助記憶。情緒疏導(dǎo)：用“大腦升級(jí)中”的比喻消除孩子焦慮，避免負(fù)面標(biāo)簽。健康生活：保證9-10小時(shí)睡眠，限制高糖飲食（可能誘發(fā)異常放電）九、家長(zhǎng)最關(guān)心的5個(gè)問(wèn)題Q1：認(rèn)知問(wèn)題會(huì)伴隨一生嗎？??通常不會(huì)！75%患兒發(fā)作停止后1-2年認(rèn)知追趕至正常，遺留問(wèn)題者90%可通過(guò)干預(yù)改善。Q2：需要用藥治療認(rèn)知問(wèn)題嗎？??非藥物優(yōu)先！僅確診ADHD或合并焦慮時(shí)考慮藥物，避免過(guò)度治療影響生活質(zhì)量。Q3：如何減輕學(xué)業(yè)壓力？與學(xué)校溝通：延長(zhǎng)考試時(shí)間、減少機(jī)械抄寫(xiě)類(lèi)作業(yè)。培養(yǎng)非語(yǔ)言技能：如繪畫(huà)、運(yùn)動(dòng)等，增強(qiáng)孩子自信心。Q4：二胎風(fēng)險(xiǎn)高嗎？需要產(chǎn)檢嗎？風(fēng)險(xiǎn)略高于普通人群（10%有家族史），但無(wú)強(qiáng)制產(chǎn)檢要求，關(guān)注發(fā)育里程碑即可。Q5：孩子總“記不住”是癲癇引起的？可能是短期記憶編碼受損，建議：聯(lián)想記憶法（關(guān)聯(lián)動(dòng)畫(huà)角色）多感官學(xué)習(xí)（聽(tīng)故事+畫(huà)圖）十、預(yù)后與未來(lái)希望自愈規(guī)律：90%患兒12-13歲發(fā)作減少，99%在16歲前完全停止。成年后生育、職業(yè)選擇不受影響。特別提醒：即使發(fā)作停止，青春期前每年隨訪神經(jīng)科。關(guān)注EEG異常（如ESES），早期干預(yù)可減少長(zhǎng)期認(rèn)知損傷。請(qǐng)記?。篠eLECTS的認(rèn)知影響是暫時(shí)的、可管理的。您今天的科學(xué)關(guān)注與溫暖支持，是孩子未來(lái)健康成長(zhǎng)的關(guān)鍵。與醫(yī)生保持溝通，用耐心和希望陪伴孩子，時(shí)間會(huì)給出最好的答案。本文依據(jù)：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).05月18日
62
0
0
-
梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是局灶性癲癇？局灶性癲癇（FocalEpilepsy）是指由大腦某一特定區(qū)域的異常放電引發(fā)的癲癇發(fā)作。與“全面性癲癇”（整個(gè)大腦受累）不同，局灶性癲癇的發(fā)作起始于局部腦區(qū)，癥狀表現(xiàn)與受累腦區(qū)的功能密切相關(guān)。對(duì)于兒童而言，局灶性癲癇可能源于先天腦結(jié)構(gòu)異常、外傷、感染、腫瘤或遺傳因素。部分患兒可通過(guò)藥物有效控制，但若藥物療效不佳，精準(zhǔn)定位致癇灶并手術(shù)干預(yù)可能是重要選擇。局灶性癲癇的常見(jiàn)病因1.結(jié)構(gòu)性異常：如腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、海馬硬化、腦損傷后瘢痕等。?2.獲得性因素：頭部外傷、中風(fēng)、腦炎、腦腫瘤等。?3.遺傳因素：患兒攜帶新發(fā)（非父母遺傳）或家族遺傳的基因變異，導(dǎo)致神經(jīng)元異常興奮。?4.發(fā)育性：跟大腦發(fā)育有關(guān)，可能是良性的，如自限性?xún)和d癇伴中央顳區(qū)棘波，是最常見(jiàn)的學(xué)齡前期、學(xué)齡期局灶性癲癇；嚴(yán)重的也可能是發(fā)育性腦病，如發(fā)育性腦病性癲癇（DEE）。5.隱源性：通過(guò)目前已有的手段（包括頭顱磁共振、基因、代謝等）仍無(wú)法確定病因。如何識(shí)別局灶性癲癇發(fā)作？局灶性癲癇癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于異常放電的腦區(qū)位置。根據(jù)孩子發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)，可分為兩類(lèi)：1.意識(shí)保留的局灶性發(fā)作：孩子部分知曉周?chē)h(huán)境，可能描述發(fā)作時(shí)的感受，例如：?jiǎn)蝹?cè)肢體動(dòng)作：一側(cè)手臂/腿不自主抽動(dòng)、手指抖動(dòng)或肌肉突然無(wú)力。?感覺(jué)異常：幻視（看到閃光）、幻聽(tīng)（聽(tīng)到嗡嗡聲）、嗅覺(jué)或味覺(jué)錯(cuò)亂（聞到焦糊味）。?自主神經(jīng)癥狀：面色潮紅、心跳加速、出汗。?2.意識(shí)受損的局灶性發(fā)作：孩子失去對(duì)周?chē)h(huán)境的感知，可能表現(xiàn)為：自動(dòng)癥行為：無(wú)目的咀嚼、咂嘴、搓手、重復(fù)吞咽。動(dòng)作異常：突然奔跑、轉(zhuǎn)圈、尖叫或大哭大笑。凝視或僵直：雙眼發(fā)直、身體某部分僵硬或震顫。?先兆（Aura）：發(fā)作的“預(yù)警信號(hào)”部分孩子在發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘會(huì)有特殊預(yù)感，例如：似曾相識(shí)感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）?？謶?、欣快感、胃部上升感等難以描述的情緒變化。?診斷流程：從癥狀到精準(zhǔn)定位診斷遵循以下步驟：1.詳細(xì)病史采集：醫(yī)生會(huì)詢(xún)問(wèn)發(fā)作細(xì)節(jié)：誘因、頻率、持續(xù)時(shí)間、是否有先兆等。建議家長(zhǎng)提前記錄發(fā)作視頻。?2.腦電圖（EEG）監(jiān)測(cè)：通過(guò)頭皮電極捕捉腦電波異常，區(qū)分局灶性或全面性癲癇。長(zhǎng)程視頻腦電圖（EMU監(jiān)測(cè)）可同步記錄發(fā)作表現(xiàn)。?3.影像學(xué)檢查MRI：高清（1mm一下）掃描腦結(jié)構(gòu)，尋找微小畸形或瘢痕。PET：檢測(cè)腦代謝異常，輔助致癇灶定位，發(fā)作間歇期通常為低代謝。SPECT：監(jiān)測(cè)發(fā)作期和發(fā)作間歇期血流異常，輔助致癇灶定位。?4.基因檢測(cè)（必要時(shí)）：對(duì)疑似遺傳性癲癇的患兒，篩查相關(guān)基因變異，越早起病的孩子越有做基因檢測(cè)的必要。治療策略：個(gè)體化方案守護(hù)成長(zhǎng)1.藥物治療?一線選擇：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選用抗癲癇藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平）。目標(biāo)：減少發(fā)作頻率，減輕癥狀對(duì)生活和認(rèn)知的影響。?2.外科手術(shù)評(píng)估：若2個(gè)藥物合理應(yīng)用后控制不佳，可考慮進(jìn)行手術(shù)前評(píng)估，評(píng)估后可能出現(xiàn)以下3種情況：?如果致癇灶明確且不在功能區(qū)，可進(jìn)行：微創(chuàng)切除手術(shù)：精準(zhǔn)切除致癇灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化）。激光消融（LITT）：通過(guò)熱效應(yīng)破壞異常腦組織，創(chuàng)傷更小。?如有懷疑的病灶，但是無(wú)創(chuàng)評(píng)估不一致、需要確定/排除部分腦組織是否致癇或者位于功能區(qū)附近，則需要埋藏顱內(nèi)電極進(jìn)行有創(chuàng)評(píng)估：若找到致癇灶，可以利用植入的電極進(jìn)行熱凝毀損。若未能找到致癇灶，則選擇VNS、生酮飲食、藥物調(diào)整。如果難以定位或病灶位于功能區(qū)，則可以選擇迷走神經(jīng)刺激（VNS）：植入設(shè)備發(fā)送電脈沖，減少發(fā)作。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物飲食，調(diào)節(jié)腦代謝。繼續(xù)藥物調(diào)整?給家長(zhǎng)的實(shí)用建議1.發(fā)作時(shí)保持冷靜?確保孩子處于安全環(huán)境，避免跌倒或碰撞。?不要強(qiáng)行約束：輕輕移開(kāi)周?chē)ｋU(xiǎn)物品，記錄發(fā)作時(shí)間和表現(xiàn)。勿掐人中、勿往口鼻里塞異物。?2.長(zhǎng)期管理要點(diǎn)?嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，勿自行增減劑量。定期復(fù)診評(píng)估療效，警惕藥物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理與社會(huì)支持?與學(xué)校溝通，制定個(gè)性化教育計(jì)劃。加入癲癇患兒家庭互助組織，分享經(jīng)驗(yàn)與資源。?04月14日157
0
2
-
梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是大腦半球離斷術(shù)？大腦半球離斷術(shù)是一種通過(guò)手術(shù)切斷一側(cè)大腦半球（皮層）與另一側(cè)半球及腦干之間連接的治療方法。其目的是將異常腦電活動(dòng)限制在單側(cè)大腦內(nèi)，從而根治嚴(yán)重的癲癇發(fā)作。通過(guò)阻斷異常半球與健康半球及腦干的聯(lián)系，起源于一側(cè)大腦的癲癇發(fā)作將無(wú)法擴(kuò)散到另一側(cè)健康腦區(qū)。對(duì)于符合條件的患兒，這種手術(shù)是癲癇治療中成功率最高的術(shù)式之一。哪些孩子適合接受這種手術(shù)？癲癇類(lèi)型：發(fā)作起源于單側(cè)大腦半球的多個(gè)區(qū)域，并擴(kuò)散到對(duì)側(cè)，且藥物無(wú)法控制，稱(chēng)為“難治性癲癇。腦功能代償能力：若病變半球（引發(fā)癲癇的一側(cè)）損傷嚴(yán)重，健康半球通常已逐步接管了受損區(qū)域的部分功能。這種情況下，手術(shù)對(duì)患兒運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言或認(rèn)知的短期影響較小，而控制癲癇的長(zhǎng)期收益更大。常見(jiàn)適應(yīng)癥包括：圍產(chǎn)期腦卒中（出生前后因缺氧或血管異常導(dǎo)致的腦損傷）Rasmussen腦炎（一種罕見(jiàn)的單側(cè)腦部炎癥性疾?。┌雮?cè)巨腦畸形（單側(cè)大腦發(fā)育異常）Sturge-Weber綜合征（以面部血管瘤和腦部血管病變?yōu)樘卣鞯南忍旒膊。┢渌肭蛐該p傷手術(shù)如何進(jìn)行？術(shù)前準(zhǔn)備：由神經(jīng)外科醫(yī)生主刀，患兒全程全身麻醉。手術(shù)切口：頭頂部小切口，暫時(shí)移開(kāi)部分顱骨以暴露腦組織。關(guān)鍵步驟：切除病變半球的杏仁核和海馬體（顳葉內(nèi)易引發(fā)癲癇的結(jié)構(gòu)）。離斷島葉（與癲癇擴(kuò)散相關(guān)的腦區(qū)）。切斷各腦葉與腦干的連接。離斷胼胝體（連接兩側(cè)大腦的主要神經(jīng)通路）。術(shù)后處理：放置引流管，顱骨復(fù)位固定，縫合切口。手術(shù)全程約4-6小時(shí)。術(shù)后恢復(fù)期家長(zhǎng)需知后續(xù)轉(zhuǎn)入：前期在重癥監(jiān)護(hù)病房，待病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入普通病房，繼續(xù)觀察恢復(fù)情況?？祻?fù)訓(xùn)練：健康半球需重新“學(xué)習(xí)”原由病變半球負(fù)責(zé)的功能（如特定動(dòng)作），專(zhuān)業(yè)康復(fù)治療師將全程指導(dǎo)。出院后可通過(guò)家庭訓(xùn)練、門(mén)診或兒童專(zhuān)科康復(fù)醫(yī)院持續(xù)康復(fù)。日常活動(dòng)：1-2個(gè)月內(nèi)逐步恢復(fù)正?；顒?dòng)。藥物調(diào)整：術(shù)后需按醫(yī)生指導(dǎo)繼續(xù)服用抗癲癇藥物，后續(xù)逐漸減量，切勿自行停藥。定期返院復(fù)診，由醫(yī)療團(tuán)隊(duì)制定隨訪計(jì)劃。給家長(zhǎng)的話面對(duì)孩子難治性癲癇，大腦半球離斷術(shù)可能是一次重要的治療機(jī)會(huì)。雖然手術(shù)聽(tīng)起來(lái)復(fù)雜，也是目前神經(jīng)外科最大的手術(shù)之一，但現(xiàn)代神經(jīng)外科技術(shù)已極大提高了安全性與精準(zhǔn)性。請(qǐng)與主治醫(yī)生充分溝通，了解孩子的具體情況。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)將用專(zhuān)業(yè)與溫暖，陪伴您的家庭走過(guò)這段挑戰(zhàn)。04月12日70
0
0
-
梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是癲癇發(fā)作？癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)細(xì)胞電信號(hào)異常導(dǎo)致的短暫腦功能紊亂，可能表現(xiàn)為異常動(dòng)作、意識(shí)改變或兩者兼有。需注意，并非所有類(lèi)似“發(fā)作”的現(xiàn)象都是癲癇（如暈厥、驚恐發(fā)作），準(zhǔn)確區(qū)分至關(guān)重要。什么是癲癇？????癲癇是一種由大腦異常放電引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患兒會(huì)經(jīng)歷反復(fù)的癲癇發(fā)作。若一個(gè)人在相隔數(shù)天的兩次或多次無(wú)誘因發(fā)作后，即可診斷為癲癇。全球約有1%-2%的兒童受此影響，但許多患兒在青春期前可能逐漸減少甚至停止發(fā)作。癲癇發(fā)作與癲癇的關(guān)系????若兒童出現(xiàn)兩次及以上無(wú)誘因發(fā)作，可能診斷為癲癇；僅單次發(fā)作或由發(fā)熱等誘因引發(fā)的稱(chēng)為“誘發(fā)性發(fā)作”，不歸類(lèi)為癲癇。兒童癲癇發(fā)作的常見(jiàn)原因新生兒及嬰兒期：遺傳因素、腦感染、腦發(fā)育異常、圍產(chǎn)期腦損傷。兒童及青少年期：頭部外傷、感染、遺傳因素或未知原因。少數(shù)病例可能與腦腫瘤、腦血管畸形、藥物戒斷或副作用相關(guān)。癲癇發(fā)作的癥狀因發(fā)作類(lèi)型而異，常見(jiàn)警示信號(hào)包括：突然凝視、活動(dòng)暫停、無(wú)反應(yīng)肢體抽搐或強(qiáng)直意識(shí)喪失、呼吸異常跌倒、大小便失禁發(fā)作后嗜睡、煩躁或定向障礙癲癇發(fā)作的主要類(lèi)型1.局灶性發(fā)作（單側(cè)腦區(qū)異常放電）意識(shí)保留型：局部肌肉抽搐、視覺(jué)/聽(tīng)覺(jué)異常，無(wú)意識(shí)喪失。意識(shí)改變型：行為異常（如無(wú)目的奔跑、尖叫），發(fā)作后疲勞。2.全面性發(fā)作（雙側(cè)腦區(qū)受累）失神發(fā)作：短暫凝視、眨眼，持續(xù)約20秒，易被誤認(rèn)為注意力問(wèn)題。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：分為強(qiáng)直（肢體僵直）、陣攣（抽搐）、發(fā)作后虛弱三階段。肌陣攣發(fā)作：肌肉突發(fā)短暫抽動(dòng)，常成簇出現(xiàn)。嬰兒痙攣：4-18月齡嬰兒的點(diǎn)頭或軀干抽動(dòng)，多發(fā)生于睡眠前后。熱性驚厥：6月齡至5歲兒童發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，多為全身強(qiáng)直-陣攣，常持續(xù)＜5分鐘。首次發(fā)作如何應(yīng)對(duì)？若孩子首次發(fā)作，需盡快就醫(yī)并準(zhǔn)備以下信息：發(fā)作時(shí)間、頻率、具體表現(xiàn)（目擊者描述）潛在誘因（如發(fā)熱、藥物）家族癲癇史記錄發(fā)作的“癲癇日記”（可打印模板輔助記錄）如何診斷癲癇？醫(yī)生會(huì)通過(guò)以下步驟評(píng)估：詳細(xì)病史：記錄發(fā)作頻率、表現(xiàn)及家族史。腦電圖（EEG）：檢測(cè)腦電活動(dòng)，定位異常放電區(qū)域。影像學(xué)檢查：如MRI（磁共振成像）排查腦結(jié)構(gòu)異常。其他檢查：基因檢測(cè)、腰椎穿刺（罕見(jiàn)情況）等。癲癇的治療方法目標(biāo)是控制發(fā)作，同時(shí)減少治療對(duì)兒童成長(zhǎng)的影響。常用方案包括：1.藥物治療：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型、年齡選擇抗癲癇藥物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期調(diào)整劑量以平衡療效與副作用。2.生酮飲食：對(duì)藥物反應(yīng)不佳的患兒，采用高脂肪、極低碳水化合物飲食，可減少發(fā)作頻率。3.手術(shù)治療精準(zhǔn)定位技術(shù)：如機(jī)器人輔助立體定向腦電圖（SEEG）定位癲癇灶。微創(chuàng)手術(shù)：精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)等，局灶性切除術(shù)后的無(wú)發(fā)作率達(dá)87%，半球離斷術(shù)達(dá)92%。迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）：頸部植入裝置定期刺激神經(jīng)，降低發(fā)作頻率。反應(yīng)性神經(jīng)刺激（RNS）：實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)并阻斷異常放電。深部腦刺激（DBS）：刺激丘腦區(qū)域，適用于局灶或多灶性癲癇。給患兒家庭的建議日常護(hù)理：記錄發(fā)作情況（時(shí)間、表現(xiàn)），避免溺水、高處活動(dòng)等風(fēng)險(xiǎn)。心理支持：幫助孩子建立自信，避免過(guò)度保護(hù)，鼓勵(lì)正常社交與學(xué)習(xí)。緊急處理：發(fā)作時(shí)保持冷靜，移除周?chē)ｋU(xiǎn)物，側(cè)臥防窒息，記錄時(shí)間；若持續(xù)5分鐘以上或反復(fù)發(fā)作，立即就醫(yī)。研究與未來(lái)希望基因研究：識(shí)別致病基因，推動(dòng)精準(zhǔn)治療。新型療法：如深部腦刺激（DBS）、靶向藥物研發(fā)等。多數(shù)患兒通過(guò)規(guī)范治療可有效控制發(fā)作，部分甚至完全康復(fù)。結(jié)語(yǔ)????癲癇并非不可戰(zhàn)勝?？茖W(xué)治療、家庭支持與社會(huì)理解是幫助患兒健康成長(zhǎng)的關(guān)鍵。若您或家人面臨癲癇挑戰(zhàn)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)并保持信心——未來(lái)充滿(mǎn)希望！為什么選擇上海兒童醫(yī)學(xué)中心癲癇診治中心？頂尖團(tuán)隊(duì)：中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)認(rèn)證的高級(jí)別癲癇中心，擁有多學(xué)科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)（神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)心理醫(yī)生等）。先進(jìn)技術(shù)：24小時(shí)視頻腦電監(jiān)測(cè)、機(jī)器人輔助SEEG手術(shù)、精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、生酮飲食等。個(gè)性化治療：從診斷到復(fù)雜手術(shù)，全程定制方案，注重家庭參與與心理支持。科研前沿：參與抗癲癇藥物臨床試驗(yàn)，推動(dòng)基因研究與精準(zhǔn)治療。04月05日67
0
0
-
王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專(zhuān)科聯(lián)盟基地 孩子大了，上學(xué)了，不受控制，在學(xué)校不方便開(kāi)展生酮飲食治療，這是很多家長(zhǎng)在考慮起用生酮飲食治療所擔(dān)憂的，本文的主人公琪琪生酮治療橫跨了小學(xué)和中學(xué)，一直堅(jiān)持5年余，今年（2025年2月）腦電圖正常了。2025年2月5日，新年剛過(guò)沒(méi)多久，13歲的琪琪跟著爸爸媽媽再次來(lái)德濟(jì)醫(yī)院復(fù)查，每年琪琪都會(huì)來(lái)王曼主任這邊復(fù)診。琪琪是伴中央題區(qū)棘波的兒童良性癲癇變異型，2017年8月（5歲多）開(kāi)始發(fā)病，2019年12月開(kāi)始生酮飲食治療，2021年10月發(fā)作完全控制，2025年2月腦電圖正常，短短幾行字概括了8年來(lái)琪琪治病的心酸歷程。琪琪媽媽也是一名醫(yī)務(wù)工作者，慶幸當(dāng)時(shí)選擇了生酮飲食治療，非常愿意分享琪琪的就診經(jīng)歷，希望很多孩子和琪琪一樣受到生酮的獲益。2017年8月（5歲9月齡）的琪琪第一次發(fā)作，當(dāng)天下午吃芒果后，口角出現(xiàn)紅疹，晚上剛?cè)胨?0分鐘出現(xiàn)咂嘴，流口水，左手“雞爪樣”動(dòng)作，隨之嘔吐、嘴唇發(fā)青，雙眼左側(cè)凝視，嘴角左歪，呼之不應(yīng)，四肢無(wú)動(dòng)作，持續(xù)不緩解，家人送去縣城診所推了5mg地塞米松后慢慢好轉(zhuǎn)。之后琪琪經(jīng)常有入睡時(shí)發(fā)現(xiàn)流口水，嘴角抽搐，家里人一直沒(méi)當(dāng)回事。2018年9月2日的一天琪琪（6歲10月齡）再次大發(fā)作。去福州協(xié)和醫(yī)院做了各種檢查，醫(yī)生確診癲癇，加用抗癲癇藥物奧卡西平，起初有效后來(lái)發(fā)作增多，再加次去醫(yī)院加藥德巴金仍然無(wú)法完全控制。第一次聽(tīng)說(shuō)生酮飲食：2019年11月家里親戚介紹來(lái)上海德濟(jì)醫(yī)院看劉興洲教授，面診后劉教授建議琪琪可以嘗試生酮飲食治療或者調(diào)整抗癲癇藥物，那是琪琪媽媽第一次聽(tīng)說(shuō)飲食可以治療癲癇，在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院看診時(shí)也沒(méi)有醫(yī)生建議過(guò)，持著懷疑態(tài)度反復(fù)問(wèn)了教授助理，也咨詢(xún)了上海德濟(jì)醫(yī)院生酮飲食治療專(zhuān)家王曼主任，都說(shuō)生酮飲食可以嘗試，心理一直猶豫就沒(méi)立即在德濟(jì)開(kāi)展生酮治療，回家后媽媽與家人權(quán)衡利弊還是選擇先試副作用低的生酮飲食治療，用琪琪媽媽的話說(shuō)“試試沒(méi)有壞處，吃吃東西能治好癲癇比加藥對(duì)孩子的損傷更小”。2019年12月10日琪琪再次來(lái)到上海德濟(jì)醫(yī)院王曼主任處住院開(kāi)啟生酮飲食治療，“既然決定嘗試新的治療方法，我還是愿意在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下開(kāi)展，能起到治療作用的飲食絕不可能是自己在家隨便吃吃就行”媽媽說(shuō)。開(kāi)啟飲食的第二天琪琪媽媽向王曼主任反應(yīng)琪琪精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，更加強(qiáng)了媽媽的信心，同時(shí)也感嘆生酮的神奇！住院期間媽媽在營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下學(xué)習(xí)了生酮飲食具體吃法、選擇食材配餐、監(jiān)測(cè)血糖血酮以及回家后的相關(guān)注意事項(xiàng)。出院回家后也一直給琪琪嚴(yán)格生酮，尤其是外公，從剛開(kāi)始不熟練，做生酮餐每餐稱(chēng)量需要耗費(fèi)很多時(shí)間，到現(xiàn)在的得心應(yīng)手，4年多的時(shí)間外公每餐都嚴(yán)格按照食譜給琪琪烹飪生酮佳肴，中間即使有一段時(shí)間琪琪沒(méi)有完全控制也沒(méi)有絲毫不耐煩或者放棄。用外公的話說(shuō)：吃油好，不發(fā)作了，腦袋也更清楚了。琪琪生酮后最明顯的改善是精力充沛，不像以前迷迷糊糊的狀態(tài)，上課注意力也更集中，沒(méi)有犯困的感覺(jué)，發(fā)作也比之前少很多，2021年10月生酮飲食治療1年10個(gè)月完全無(wú)發(fā)作。琪琪啟動(dòng)生酮飲食時(shí)正值小學(xué)在讀，小孩子面對(duì)外界的誘惑也有自控力差的時(shí)候，偶爾偷吃了幾次，奶奶有時(shí)候也是心疼孫女背著媽媽給吃的，琪琪很敏感，往往吃完就發(fā)作，琪琪媽媽每每說(shuō)到這時(shí)候都感謝王曼主任時(shí)刻的指導(dǎo)，根據(jù)琪琪的發(fā)作情況及時(shí)調(diào)整飲食的比例和熱卡，在沒(méi)有完全控制時(shí)也仍然嚴(yán)格堅(jiān)持。2021年10月琪琪不發(fā)作了，進(jìn)步也很大，對(duì)琪琪家人來(lái)說(shuō)長(zhǎng)久的堅(jiān)持這一刻得到了回報(bào)，雖然腦電圖一直有放電，NREM期放電指數(shù)居高不下（65%左右），但是琪琪看起來(lái)跟正常孩子沒(méi)有區(qū)別。2024年2月復(fù)查后琪琪在王曼主任的指導(dǎo)下生酮飲食改為改良的飲食方案，這讓琪琪外出游玩，和同學(xué)聚餐都方便了不少，同時(shí)加用開(kāi)浦蘭，減停奧卡西平，這期間琪琪一直沒(méi)有發(fā)作，調(diào)整治療藥物是希望能讓琪琪腦電圖有更大的改善。從琪琪生酮飲食治療開(kāi)始就一直余王曼主任處隨診復(fù)診。如今琪琪也快要中考了，“之前發(fā)作嚴(yán)重的時(shí)候孩子根本沒(méi)法正常上學(xué)參加考試，琪琪能有如今的狀態(tài)得益于生酮飲食治療，那些雜亂無(wú)章的腦電圖圖形，是命運(yùn)為琪琪定制的等高線地圖，如今站在痊愈的制高點(diǎn)，回望皆是鍍著金邊的積雨云層。望更多的孩子能和琪琪一樣！”??03月21日235
0
0
-
王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專(zhuān)科聯(lián)盟基地 Doose綜合征,也稱(chēng)為肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsywithmyoclonic-astaticseizuresEMAS)，是由Doose等人于1970年首次報(bào)道的，是一種少見(jiàn)的癲癇綜合征，約占9歲以下兒童癲癇的1%～2%。發(fā)病年齡多在6歲以?xún)?nèi)，高峰為2-5歲，24%的患兒在1歲以?xún)?nèi)有熱性驚厥或無(wú)熱驚厥發(fā)作。男孩多見(jiàn)(73.5%)。主要發(fā)作表現(xiàn)為肌陣攣、失張力或肌陣攣站立不能發(fā)作。肌陣攣發(fā)作主要累及雙側(cè)上肢及肩部，并有不同程度的點(diǎn)頭或跌倒發(fā)作。站立不能是由失張力發(fā)作引起。兩種發(fā)作形式同時(shí)出現(xiàn)即表現(xiàn)為肌陣攣一站立不能性發(fā)作，患兒在單次或連續(xù)數(shù)次肌陣攣性抽動(dòng)后肌張力不能維持而導(dǎo)致跌倒。也可表現(xiàn)為面部的肌陣攣及局部或全身的肌張力喪失?？捎胁坏湫褪窦叭韽?qiáng)直一陣攣性發(fā)作。當(dāng)出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)時(shí)，患兒表現(xiàn)為朦朧遲鈍，面部及四肢肌肉不規(guī)則抽搐、流涎、頻繁點(diǎn)頭等，可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。本癥的預(yù)后情況不確定。有些患兒起病時(shí)有多種形式發(fā)作，各種抗癲癇藥物均不能控制，但以后病情進(jìn)行性改善，經(jīng)3年左右藥物可逐漸撤停。半數(shù)患者最終緩解，預(yù)后良好。多數(shù)患者智力正?；蚪咏！Ｒ灿行┎∪税l(fā)作始終難以控制，并出現(xiàn)認(rèn)知行為損害。早期反復(fù)出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)是導(dǎo)致預(yù)后不良的重要因素。治療方法：目前Doose綜合征尚無(wú)明確的推薦治療方案?，F(xiàn)有的治療手段包括抗癲癇發(fā)作藥物（anti-seizuremedications，ASMs）、生酮飲食、類(lèi)固醇類(lèi)藥物（激素沖擊）及手術(shù)治療（迷走神經(jīng)刺激術(shù)）。藥物治療根據(jù)2023年中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)發(fā)布的《臨床診療指南：癲癇病分冊(cè)》、2021年的EMAS國(guó)際Delphi共識(shí)以及2018年美國(guó)一項(xiàng)EMAS治療調(diào)查研究，丙戊酸都被視為Doose綜合征的一線治療藥物。同時(shí)，Doose綜合征易發(fā)展為耐藥性癲癇，因此可能需要多種ASMs聯(lián)合治療。2007年的一項(xiàng)研究報(bào)告顯示，平均每位Doose綜合征患兒需要使用5種ASMs進(jìn)行治療，其中丙戊酸的使用頻率最高?！杜R床診療指南·癲癇病分冊(cè)》中提到，如果丙戊酸單藥療效不佳或不耐受，可以根據(jù)癲癇發(fā)作的類(lèi)型添加其他ASMs，包括妥泰、氯硝西泮、氯巴占、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。案例展示木木自幼活潑可愛(ài)，2歲半時(shí)就能唱整首兒歌，體力也很棒，家住五樓也能直接爬上去中間不需要停歇，是家里的小太陽(yáng)，全家的晴雨表。而這一切的美好被一種叫做肌陣攣-站立不能性癲癇（Doose綜合征）打破了。起病及藥物治療經(jīng)歷：2021年3月（2歲6月齡）首次發(fā)作，無(wú)誘因，表現(xiàn)為：肌陣攣發(fā)作：肢體快速抖動(dòng)外展1下，10余次/天，清醒及睡眠期均有發(fā)作，清醒期著；此外發(fā)作形式：1.肌陣攣-失張力發(fā)作：大叫一聲，肢體快速抖動(dòng)伴點(diǎn)頭，隨后跌倒；10余次/天；2.不典型失神發(fā)作：雙眼凝視、反應(yīng)減低、動(dòng)作減少，有時(shí)伴眼瞼快速眨動(dòng)，常伴身體無(wú)規(guī)則抖動(dòng)或晃動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒，10余次/天；3.全面性發(fā)作：雙眼上翻、眨眼、眉弓抖動(dòng)、口吐白沫、四肢發(fā)軟、呼之不應(yīng)，大小便失禁，有1次伴肢體抖動(dòng)，持續(xù)4-10分鐘自行緩解，共發(fā)作3次。起病開(kāi)始添加抗癲癇藥物德巴金,未控制，再加拉莫三嗪、氯硝西泮（身體軟、無(wú)力）發(fā)作依舊。于2021年8月給予激素沖擊治療，300mg/d，沖擊3輪，后續(xù)繼續(xù)口服潑尼松龍，效果有控制1個(gè)月，但是激素副作用極大。這3個(gè)月中木木體重增加8斤，呼之不應(yīng)，整個(gè)人呆呆傻傻，雙手無(wú)力，持物掉落，口齒不清，語(yǔ)言沒(méi)有邏輯性，無(wú)法正常行走，吃飯也需要家人來(lái)輔助喂養(yǎng)。家人接受不了這種狀態(tài)下的木木，反復(fù)咨詢(xún)醫(yī)生得知還可以選擇生酮飲食治療癲癇發(fā)作。木木家是浙江嘉興的，一直于北大醫(yī)院就診，醫(yī)生建議木木直接在北京生酮治療。得知生酮飲食可以治療木木，木木媽媽就反復(fù)在網(wǎng)上搜索生酮，找到了王曼主任是生酮方面的專(zhuān)家，于是毅然決然覺(jué)定來(lái)上海找王曼主任開(kāi)啟生酮治療。用木木媽媽的話來(lái)說(shuō)：孩子是我的一切，任何關(guān)于孩子的治療我都想找最專(zhuān)業(yè)的人?，F(xiàn)在回想起來(lái)，當(dāng)時(shí)做的最正確的決定就是來(lái)上海德濟(jì)醫(yī)院找王曼主任。2021年12月21日木木開(kāi)始生酮治療，入院生酮時(shí)的木木：呆滯、不理人、白天昏昏欲睡，晚上興奮異常，不注意就容易跌倒，雙手一直抖動(dòng)，筆都握不住，家里人每次做什么事之前都提心吊膽，只能熬著。生酮治療第二天早上查房木木媽媽反應(yīng)手抖的情況減少很多，十分欣喜。住院期間觀察下來(lái)總體發(fā)作減少50%以上，精氣神明顯比之前好轉(zhuǎn)，王曼主任也給木木媽媽加油打氣，木木有完全控制的機(jī)會(huì)。生酮治療剛開(kāi)始木木發(fā)作也是時(shí)多時(shí)少，等穩(wěn)定期后發(fā)作差不多是一周1次左右，沒(méi)有完全控制，木木媽媽對(duì)生酮一直嚴(yán)格，不管感冒發(fā)燒，哪怕木木不愿意吃，媽媽也一直在堅(jiān)持，從未有松動(dòng)。整個(gè)生酮治療期間木木媽媽一直和王曼主任溝通木木的情況、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。生酮飲食是治療膳食，隨便這加一點(diǎn)，那加一點(diǎn)就有可能打破原有的酮癥狀態(tài)，就像吃藥一樣。??2023年4月初木木生酮治療晚餐和夜宵比例提高至4:1同時(shí)在王曼主任的建議下加用唑尼沙胺，后續(xù)一直未觀察到臨床發(fā)作。有時(shí)候?qū)τ陔y治性癲癇來(lái)說(shuō)一種治療方式往往得不到理想的結(jié)果，多種方式共同作用，可能收獲更好的結(jié)局。2023年10月木木開(kāi)始減少抗癲癇藥物氯硝西泮，期間未有發(fā)作，2024年8月減德巴金，亦未發(fā)作，目前僅剩兩種藥物：拉莫三嗪、唑尼沙胺+生酮飲食?，F(xiàn)在的木木：懂事、禮貌，溝通交流一點(diǎn)也沒(méi)有障礙，是一個(gè)情緒穩(wěn)定的好孩子，并且是幼兒園大班了，老師也會(huì)夸獎(jiǎng)木木，雖然數(shù)數(shù)差一些，但是專(zhuān)注力強(qiáng)，動(dòng)手能力強(qiáng)，這次復(fù)查木木還和媽媽一起做了樂(lè)高的小花束送給了王曼主任團(tuán)隊(duì)。木木媽媽驕傲的對(duì)醫(yī)生說(shuō)現(xiàn)在不管是幼兒園老師還是小朋友給的所有吃的東西，木木都會(huì)帶回家給媽媽吃，原來(lái)小朋友的定力遠(yuǎn)比家長(zhǎng)想的要強(qiáng)！生酮治療難嗎？難吃嗎？難堅(jiān)持嗎？用大多數(shù)的家長(zhǎng)的話來(lái)說(shuō)-難。這個(gè)世界上想做一件事很容易，但是做好一件事很難，堅(jiān)持做好一件事更難，但是成功做好一件事后的收益遠(yuǎn)超預(yù)想，生酮治療也是如此，本篇文章的主人公木木酮學(xué)生酮治療已經(jīng)3年多了，她是在生酮15個(gè)月時(shí)完全無(wú)發(fā)作的，她現(xiàn)在的狀態(tài)是家人一直堅(jiān)持得到的回饋。生酮治療不應(yīng)該被定義為簡(jiǎn)短的3個(gè)月無(wú)效或沒(méi)有完全控制停止治療！對(duì)于木木來(lái)說(shuō)生酮治療不僅僅是控制了她的癲癇發(fā)作，也提高了她的生活質(zhì)量和家庭幸福感！木木是2021年12月21號(hào)開(kāi)始生酮治療。下面是她生酮治療前和每次來(lái)院生酮治療復(fù)查后腦電圖的對(duì)比，能直觀看到變化：2021年12月22日開(kāi)始生酮前腦電圖2022年7月09日生酮治療6個(gè)月腦電圖?2023年9月10日，生酮飲食治療約21個(gè)月腦電圖檢查結(jié)果：?2024年5月26日，生酮治療41個(gè)月腦電圖檢查結(jié)果：?2025年1月2日生酮治療4年的腦電圖?Doose綜合征，也就是肌陣攣-站立不能性癲癇【腦電圖特征】發(fā)作間期可見(jiàn)頂區(qū)為主的4～7Hz的θ節(jié)律，枕區(qū)可見(jiàn)4Hz節(jié)律持續(xù)性發(fā)放，睜眼時(shí)抑制。棘慢波活動(dòng)常伴有輕微的發(fā)作，睡眠可激活棘慢波發(fā)放。肌陣攣發(fā)作時(shí)EEG表現(xiàn)為全導(dǎo)不規(guī)則的棘慢波、多棘慢波短暫爆發(fā)，肌陣攣一站立不能發(fā)作時(shí)不規(guī)則、無(wú)節(jié)律的棘慢波活動(dòng)(肌陣攣)突然轉(zhuǎn)為高波幅慢波活動(dòng)(失張力)?？捎凶笥覀?cè)交替的棘慢波，但很少有恒定的限局性放電。在持續(xù)狀態(tài)時(shí)，EEG表現(xiàn)為不規(guī)則的多形性超同步化活動(dòng)，有時(shí)類(lèi)似于高峰節(jié)律紊亂。木木在開(kāi)啟生酮飲食治療前，癲癇發(fā)作頻繁，腦電圖大量的異常放電，經(jīng)過(guò)生酮飲食治療后，完全控制了發(fā)作，腦電圖偶見(jiàn)的癲癇樣放電，智能和行為發(fā)育持續(xù)進(jìn)步，達(dá)到同齡兒童的水平。生酮飲食治療無(wú)疑對(duì)于木木來(lái)說(shuō)是成功的，成功的背后是一日又一日的堅(jiān)持獲得的，祝福木木健康成長(zhǎng)，早日康復(fù)。賀喜等.肌陣攣-失張力癲癇2例病例分析.第七屆CAAE國(guó)際癲癇論壇,327-328.北京協(xié)和醫(yī)院罕見(jiàn)病多學(xué)科協(xié)作組，中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟.氯巴占治療難治性癲癇專(zhuān)家共識(shí)(2022).協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志13,no.5(2022):768-782.中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì).?臨床診療指南.癲癇病分冊(cè)(2023修訂版).北京:人民衛(wèi)生出版社,2023：54.姜玉武.兒童癲癇治療需重視頂層設(shè)計(jì)和適時(shí)合理使用多種治療方法.?中華兒科雜志?58,no.11(2020):867-870.112140-20200916-00879.02月05日158
0
0
-
王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這話問(wèn)呢，右側(cè)啊，顳頂著離斷對(duì)孩子會(huì)有什么影響?。? 呃，內(nèi)鏡理斷是我們經(jīng)常在兒童的癲癇里邊，尤其這種廣泛性的皮質(zhì)發(fā)育畸形的孩子呢，可能常做的一個(gè)術(shù)式。 呃，聶頂偉一斷的嘛，就是把顳頂枕三個(gè)腦區(qū)的這個(gè)腦子和其他的腦液斷開(kāi)了啊，那就是不再聯(lián)系了啊，那么可能會(huì)有一些對(duì)于視力可能會(huì)有一些影響，那就是視野啊，啊就是說(shuō)比如說(shuō)你做了一側(cè)的一整頁(yè)的離斷吧，那那那有一側(cè)的視野是看不見(jiàn)的。 啊，那么其他方面影響其實(shí)并不大啊，嗯，也沒(méi)有，一般的面沒(méi)有偏癱啊，呃，所以說(shuō)只要是比較壞的腦子啊，做完離斷，做了離斷之后呢，確實(shí)影響不大啊，但是由于整夜已經(jīng)被離斷到了整葉，整葉呢是管人的視覺(jué)的啊。 在視力、視野上可能會(huì)有一定的影響。 呃，這個(gè)話有問(wèn)題。2024年11月21日21
0
0
-
王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專(zhuān)科聯(lián)盟基地 做生酮飲治療之前，我們需要做一些血液生化的檢查，像血清氨基酸及先進(jìn)肉堿譜、尿有機(jī)酸檢測(cè)以及肝腎功能的檢查等等。那我們做這些檢查的目的主要是來(lái)排除生酮飲食治療的禁忌癥，來(lái)獲得患兒生酮治療前的血液生化檢查、腦電圖檢查的基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，明確患者目前存在的問(wèn)題，是否有營(yíng)養(yǎng)不良，營(yíng)養(yǎng)素的缺乏，肝腎功能的異常等，便于今后生酮飲食治療期間隨訪的觀察，調(diào)整飲食及營(yíng)養(yǎng)素的攝入，以期達(dá)到良好的生動(dòng)飲食治療的指標(biāo)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)加正常的生長(zhǎng)發(fā)育。2024年11月21日33
0
0
-
王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專(zhuān)科聯(lián)盟基地 毫無(wú)疑問(wèn)，服用一片藥片兒要比一克一克的稱(chēng)量食物、制作生龍餐和改變整個(gè)家庭的生活方式要容易得多。而且許多醫(yī)生本身對(duì)于這種飲食的使用并沒(méi)有信心，也沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)。即使再一次嘗試新的抗瘧藥物，它的機(jī)會(huì)是極低的，也很少有患者被告知可以選擇藥物以外的生酮飲食治療。如果患兒在很多年里飲吃了十幾種抗癲癇發(fā)作藥物均未能控制發(fā)作，而他從來(lái)沒(méi)有被告知生酮飲食可以作為一種選擇，當(dāng)他選擇生飲食又得到有效控制的時(shí)候，那既往已經(jīng)造成了腦功能障礙就是很難恢復(fù)的。研究顯示，假如一個(gè)兒童在合理的使用了兩種或者兩種以上呢抗低癇發(fā)作藥物，仍然得不到有效控制，那么他的發(fā)作很難被其他藥物更好的控制了。對(duì)于兒童癲癇患者，家長(zhǎng)們更傾向于副作用低。 1無(wú)創(chuàng)傷的生酮飲食治療，而非癲癇外科手術(shù)。2024年10月24日112
1
1
-
王嗣嵩主治醫(yī)師 成都363醫(yī)院 神經(jīng)外科 卡馬西平是一種治療癲癇、三叉神經(jīng)痛等疾病的藥物。過(guò)量服用可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的不良反應(yīng)。它會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)，可能導(dǎo)致頭暈、嗜睡、共濟(jì)失調(diào)，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)意識(shí)模糊、呼吸抑制。也會(huì)對(duì)血液系統(tǒng)產(chǎn)生不良影響，例如引起白細(xì)胞減少、血小板減少等。同時(shí)，還會(huì)對(duì)肝臟等器官造成損害。藥物的使用劑量應(yīng)該嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情、年齡、身體狀況等來(lái)確定合適的用藥量，以確保藥物的有效性和安全性。2024年10月22日78
0
0
小兒癲癇相關(guān)科普號(hào)
許尚臣醫(yī)生的科普號(hào)
許尚臣 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
神經(jīng)外科
135粉絲8.7萬(wàn)閱讀
都修波醫(yī)生的科普號(hào)
都修波 主任醫(yī)師
河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
兒科
952粉絲25.2萬(wàn)閱讀
吳至鳳醫(yī)生的科普號(hào)
吳至鳳 副主任醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
兒科
329粉絲2.3萬(wàn)閱讀