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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。Waldenstr?m最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Stulburg對Perthes病患者隨訪至50歲以上，提出股骨頭的修復(fù)可能導(dǎo)致不可逆、永久性股骨頭畸形，成年后約50%早發(fā)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。 Perthes病治療目標是促進股骨頭球形修復(fù)，避免早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。股骨頭突出于髖臼外，髖臼對股骨頭在異常應(yīng)力是股骨頭變形的主要原因，通過對股骨頭進行良好“包容”的治療理念已經(jīng)被廣泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期進行手術(shù)包容并不能完全防止股骨頭變形，股骨頭進入碎裂期后進行手術(shù)包容預(yù)后效果不佳?；赬線片，Catterall提出股骨頭受累范圍越大預(yù)后越差；Herrring將股骨頭分為內(nèi)、中、外三柱，根據(jù)股骨頭外側(cè)柱塌陷的程度將其分為A、B、C三型，其中A型和B型預(yù)后良好，C型預(yù)后較差。然而這兩種評估方法均只適用于股骨頭發(fā)生碎裂后，壞死期就診的Perthes病患兒需要等到病程進展到碎裂期后才能進行預(yù)后評估，制定治療決策。Perthes病從壞死期進展到碎裂期大約需要4-8個月，等待期間股骨頭可能已經(jīng)出現(xiàn)畸形變，而我們治療的目標是讓股骨畸形最小化或防止股骨頭畸形。 臨床常用的非增強磁共振成像（MRI）可以檢測股骨頭骺中存在的脂肪（脂質(zhì)降解）信號變化及股骨頭軟骨部分的突出情況,比X線更早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死。然而在Perthes疾病的初始階段，股骨頭骺內(nèi)脂肪信號變化需要在脂肪壞死后幾周至幾個月才能在MRI中呈現(xiàn)。ElsigJP報道當(dāng)在第一癥狀后3至6個月內(nèi)進行非增強MRI檢查時，不能準確反應(yīng)出股骨頭的真實受累情況。相比之下，增強MRI與減影技術(shù)結(jié)合更能確切地反應(yīng)流向股骨頭的血供信息。增強核磁在評估股骨頭灌注方面與減影核磁圖像無明顯差別，但減影核磁在測量時更有利于測量者識別灌注邊界，利用增強MRI減影技術(shù)可以早期檢測股骨頭血供變化，來預(yù)測進入碎裂期后股骨頭外側(cè)柱的轉(zhuǎn)歸，從而為早期干預(yù)提供治療依據(jù)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、兒童良惡性腫瘤、腦癱等?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號天津醫(yī)院2021年04月02日
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Perthes病治療的目的是預(yù)防股骨頭塌陷變形，從而獲得球形匹配的髖關(guān)節(jié)，并通過實現(xiàn)髖臼對股骨頭充分包容，使壞死塌陷的股骨頭在修復(fù)愈合時能夠變圓實現(xiàn)頭臼匹配，最終避免或者延緩早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎[1-3]。包容方法:保守和手術(shù)，本文針對家長簡單科普不同方式的手術(shù)包容常用的手術(shù)包容方法，Salter骨盆截骨術(shù)、內(nèi)移骨盆截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、三聯(lián)骨盆截骨術(shù)、骨盆截骨聯(lián)合股骨近端截骨術(shù)等。為了方便家長理解本文將術(shù)式分為三類：1，骨盆截骨術(shù)（一聯(lián)） 2，股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)（一聯(lián)）3，三聯(lián)截骨術(shù)（只在中國頭壞死治療里火到炙熱的術(shù)式）4，聯(lián)合截骨術(shù)（二聯(lián)）截骨術(shù)只能改善包容，對術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動范圍改善效果并未得到證實，所以任何截骨術(shù)之前都應(yīng)該最大限度的改善髖關(guān)節(jié)功能[4, 5]；牽引、支具和石膏是很好的選擇。一聯(lián)骨盆截骨術(shù)的主要優(yōu)點是其對發(fā)病年齡小的股骨頭壞死重塑形好。 這種截骨術(shù)主要用于發(fā)病早期，沒有股骨頭畸形或明顯突出的兒童[6]。股骨內(nèi)翻截骨術(shù)于1965年首次引入，并成為國際上治療LCPD的常用術(shù)式。它不僅可以重新調(diào)整頭臼關(guān)糸，同時恢復(fù)頭臼匹配，還可以減少髖關(guān)節(jié)的撞擊帶來的屈髖受限等髖關(guān)節(jié)功能障礙[7]。三聯(lián)骨盆截骨術(shù)是實現(xiàn)股骨頭包容的另一種選擇，他可以有效包容任何時期任何形變的股骨頭；同樣創(chuàng)傷也是最大，容易出現(xiàn)過度覆蓋導(dǎo)致撞擊，為防止撞擊，建議不要糾正超過44度的CE角，因此三聯(lián)截骨術(shù)在治療兒童股骨頭壞死應(yīng)作為最后的選擇[8]。二聯(lián)聯(lián)合截骨術(shù)多是在單純骨盆截骨術(shù)或單純內(nèi)翻截骨術(shù)不能實現(xiàn)良好包容，為了避免三聯(lián)手術(shù)對兒童產(chǎn)生巨大創(chuàng)傷打和撞擊風(fēng)險的權(quán)益之選。沒有哪一種手術(shù)包容能解決或避免所有問題，解決問題時要牢記核心的主要矛盾，個性化治療顯得尤為重要。關(guān)于部分家長對內(nèi)翻截骨術(shù)常見疑問的相關(guān)研究。1，內(nèi)翻多少角度[9]：多中心前瞻性研究的52例股骨內(nèi)翻截骨術(shù)患者的數(shù)據(jù)庫和X線片。術(shù)前、術(shù)后和最終隨訪時測量頸干角，內(nèi)翻量與Stulberg分級。結(jié)果：術(shù)前平均頸干角138±7度，術(shù)后115±11度，平均內(nèi)翻23±10度。內(nèi)翻量與Stulberg分級之間沒有顯著相關(guān)性（r = 0.14，p = 0.36）。骨成熟后，平均頸干角從術(shù)后115±11度提升到124±8度.然而，在52位患者中有19位（37％）沒有改善（定義為改變> 5度），52位患者中有15位（29％）患有大轉(zhuǎn)子高位。結(jié)論：更大的內(nèi)翻角度并不一定會有更好的Stulberg分級。鑒于此結(jié)果，在Legg-Calve-Perthes疾病早期我們的建議是內(nèi)翻10到15度。2，會不會產(chǎn)生膝外翻[10]：單側(cè)發(fā)病患兒101例進行內(nèi)翻截骨術(shù)（內(nèi)翻20度）和32例非手術(shù)治療隨訪至骨骼成熟。骨骼成熟后33名手術(shù)兒童有全長四肢站立X光片。測量機械軸偏差，股外側(cè)角和脛內(nèi)側(cè)角。結(jié)果：手術(shù)患者與健側(cè)肢體相比，患側(cè)膝關(guān)節(jié)臨床評估無明顯膝外翻，與非手術(shù)患者的患肢相比也無明顯差異。手術(shù)兒童下肢的機械軸線相對于健側(cè)的外翻程度較大，但均在正常范圍內(nèi).3，會不會有長短腿[11]：對80名患兒進行內(nèi)翻截骨術(shù)，平均年齡8歲，平均隨訪5年。其中7例患兒發(fā)生股骨短縮（39％），平均短縮1 cm（0.75-2 cm）。4，大轉(zhuǎn)子高位（ATD/跛行）[12]：72例患兒，非手術(shù)治療25例，股骨內(nèi)翻截骨術(shù)20例，骨盆截骨術(shù)27例（治療選擇如上表）。隨訪至骨成熟，ATD在所有患者中23％小于+ 5mm。盡管所有形式的治療都會出現(xiàn)轉(zhuǎn)子過度生長，但三組之間存在重要差異。骨盆截骨組的平均ATD為+ 14.7 mm，非手術(shù)組為+ 1.6 mm，股骨內(nèi)翻組的平均ATD為+5.9 mm，差異顯著較?。╬<0.01）。然而，對于ATD小于+5mm的ll名患者，有6名患者的長短腿大于1cm。值得注意的是大轉(zhuǎn)子高位與骺板受累程度相關(guān)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。?、兒童良惡性腫瘤、腦癱等。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號[1]Joseph B. Natural history of early onset and late-onset Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S152-155. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b423.[2]Elzohairy MM. Short follow-up evaluation of proximal femoral varus osteotomy for treatment of Legg-Calvé-Perthes disease[J]. J Orthop Traumatol, 2016,17(4):345-351. DOI: 10.1007/s10195-016-0412-0.[3]Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of LeggCalvéPerthes disease[J]. J Bone Joint Surg Am, 1981, 63 (7): 10951108.[4]Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease[J]. Arch Bone Jt Surg, 2014,2(2):86-92.[5]Margaret M. Rich, MD, PhD Management of Legg-Calve′-Perthes Disease Using an A-Frame Orthosis and Hip Range of Motion: A 25-Year Experience. J Pediatr Orthop Volume 33, Number 2, March 2013[6]George H. Thompson, MD. Salter osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease . J Pediatr Orthop Volume 31, Number 2 Supplement, September 2011[7]Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S189-191. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b55c.[8]Hosalkar H, Munhoz dCAL, Baldwin K, et al. Triple innominate osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease in children: does the lateral coverage change with time?[J]. Clin Orthop Relat Res, 2012,470(9):2402-2410. DOI: 10.1007/s11999-011-2189-z.[9]Kim HK, da CAM, Browne R, et al. How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease?[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011,93(4):341-347. DOI: 10.2106/JBJS.J.00830.[10]Tercier S, Shah H, Siddesh ND, et al. Does proximal femoralvarus osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease predispose to angular mal-alignment of the knee? A clinical and radiographic study at skeletal maturity[J]. J Child Orthop, 2013,7(3):205-211. DOI: 10.1007/s11832-013-0487-6.[11]Clinical and radiographic evaluation of open wedge varus osteotomy in Perthes disease .[12]J. M. LEITCH, F.R.C.S., D. C. PATERSO Growth Disturbance in Legg-Calv6-Perthes Disease and the Consequences of Surgical Treatment.Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan;(262):178-842021年04月01日1644
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 兒童股骨頭無菌性壞死，預(yù)后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復(fù)同時進行。 發(fā)病時間：18個月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點位于腹股溝中點下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽性，4字實驗陽性，肌肉萎縮。 影像學(xué)檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學(xué)分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見信號減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會改變)。本期可持續(xù)6-12個月。 3.三期修復(fù)期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）?？沙掷m(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過度生長畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時機。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)病）。 3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對稱已形成，手術(shù)治療已無效果。如果髖關(guān)節(jié)活動較滿意（外展至少20度）而且無疼痛，殘余畸形是可以接受的。2021年02月26日1706
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繆明遠副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 題目初步診斷為特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能國家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科繆明遠特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%。患兒往往表現(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動受限。在X片和MRI上也有相對應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實是一個排除性診斷，如鐮狀細胞病，皮質(zhì)類固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來，學(xué)者們通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為LCPD的患兒部分其實是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國Chonnam國立大學(xué)醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒有，長期隨訪預(yù)后良好。3 影像學(xué)表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復(fù)幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪即可，避免過度的侵襲性檢查和治療。參考文獻1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日3076
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吳劍平主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 骨科 兒童股骨頭壞死最早于1990年由美國學(xué)者Legg、法國學(xué)者Calve、德國學(xué)者Perthes相繼提出，故此病又稱Legg-Calvé-Perthes’ disease，簡稱Perthes’病或LCPD，是小兒骨科常見的疑難病癥之一，多見于4-8歲兒童，男女比例約5:1，發(fā)病率因種族、社會經(jīng)濟、地理位置等而異，約4-32/100000[3-5]。本病系股骨頭骨骺部分或全部壞死，自然病程約2-4年，有自愈性、自限性，即股骨頭骨骺的壞死最終會自然修復(fù)，但修復(fù)后大多在兒童時期遺留不同程度的永久性股骨頭畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，并發(fā)展為骨性關(guān)節(jié)炎，甚至致畸、致殘，而需行髖關(guān)節(jié)置換。目前認為Perthes’病的發(fā)生發(fā)展過程為各種原因引起的股骨頭血液供應(yīng)中斷而出現(xiàn)局部缺血，引起股骨頭骨骺缺血壞死，進而導(dǎo)致骨骺暫時性發(fā)育停止，壞死骨吸收，在生物力學(xué)或者創(chuàng)傷等因素作用下進一步引起股骨頭囊變、碎裂、塌陷，進而引起軟骨下骨折（病理性骨折），緊接著外圍血管長入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢復(fù)，新生骨形成，逐漸修復(fù)，愈合后遺留不同程度的股骨頭頸畸形。自然病程分為以下四個時期：壞死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心軟骨內(nèi)化骨暫時性抑制，而關(guān)節(jié)面表層軟骨有滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。病理表現(xiàn)為以骨細胞細胞核消失或縮小的骨壞死區(qū)為特征，伴有大片壞死的骨髓和骨髓腔中的死骨顆粒。X線表現(xiàn)為股骨頭骨骺核較小和關(guān)節(jié)間隙增寬，壞死的骨小梁因碎裂、壓縮，使其密度增高，此期股骨頭大體形態(tài)和輪廓無明顯變化，此期持續(xù)平均6月（6-14月），臨床上一般無癥狀，Salter稱此階段為臨床靜止期，若能在此時恢復(fù)血供，可望不遺留嚴重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛細血管（來源于圓韌帶、骨膜、干骺端）長入壞死區(qū)，破骨細胞增多，吸收壞死的骨小梁碎片。病理表現(xiàn)為以骨吸收為主導(dǎo)，纖維血管組織替代，再血管化過程。X線表現(xiàn)為干骺端囊變、股骨頭碎裂。此階段持續(xù)平均8月（2-35月）。修復(fù)期（再骨化期）：成骨細胞增多，形成新生類骨質(zhì)，此類骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細，以后逐漸轉(zhuǎn)變成板層骨。病理表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨明顯增厚，內(nèi)外側(cè)廣泛的骨小梁壞死，周邊可見新生骨形成。X線表現(xiàn)為股骨頭外緣可見新生骨形成。此階段持續(xù)平均51月（2-122月），由于新生的骨質(zhì)強度較低，逐漸塑性成正常骨或根據(jù)承受應(yīng)力的狀況而改變形態(tài)，Salter稱之為“生物性塑形”。愈合期（后遺癥期）：病理表現(xiàn)為正常骨小梁和骨髓結(jié)構(gòu)，未見骨壞死和骨再生。此階段股骨頭密度無改變，形態(tài)可表現(xiàn)為完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形嚴重者往往伴有股骨頸粗短、大轉(zhuǎn)子高位等。Joseph及其團隊進行Perthes’病自然史大樣本臨床研究后，將其疾病分期改良分為：壞死期：IA期：股骨頭骨骺壞死、密度增高，但高度無丟失，此階段持續(xù)平均4月；IB期：股骨頭高度丟失，但無碎裂，此階段持續(xù)平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨頭骨骺有1-2條垂直裂隙，此階段持續(xù)平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨頭骨骺進一步地塌陷、碎裂，但無新生骨形成，此階段持續(xù)平均4月；修復(fù)期：IIIA期：修復(fù)早期，股骨頭外緣新生骨形成，此階段持續(xù)平均7月；IIIB期：新生骨覆蓋超過1/3骨骺寬度且有正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，此階段持續(xù)平均11月。愈合期：IV期，股骨頭完全修復(fù)，但遺留不同程度股骨頭頸畸形。目前多數(shù)學(xué)者認為Perthes’病自然史不可改變，即均會經(jīng)歷壞死期、碎裂期、修復(fù)期、愈合期四個時期，尤其是畸形嚴重加重的碎裂期。然而，逐漸有研究發(fā)現(xiàn)如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究報道在壞死期或碎裂早期進行手術(shù)治療（股骨近端內(nèi)翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨過畸形加重明顯的碎裂期直接進入修復(fù)期，獲得良好的修復(fù)。為此，吳醫(yī)生進行本單位病例收集分析，也發(fā)現(xiàn)了同樣現(xiàn)象，目前正在進行Perthes’病的機制研究，期望能找到并調(diào)控相關(guān)機制，加快股骨頭血管生成，縮短甚至跨過畸形加重明顯的碎裂期，加速股骨頭修復(fù)，減輕甚至避免股骨頭畸形，為本病患兒的臨床診治帶來福音！2020年09月07日4618
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陶可主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科 患有雙髖Perthes病兒童的臨床結(jié)果和預(yù)后因素：對40名兒童進行5年的前瞻性研究北京大學(xué)人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科陶可譯者：陶可（北京大學(xué)人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科）摘要：目的：本研究目的是闡述非手術(shù)治療、雙髖Perthes病的病程，并確定放射學(xué)和臨床結(jié)果的具體預(yù)后因素?；颊吆头椒ǎ何覀兇_定了40名平均年齡為5.9歲（1.8至13.5歲）的兒童，這些兒童均納入我們這項對雙髖Perthes病進行非手術(shù)性治療的多中心、前瞻性研究中，這包括了挪威所有在1996年至2000年5年內(nèi)被診斷出患有Perthes病的兒童。所有兒童都進行了五年的隨訪。髖關(guān)節(jié)病變嚴重程度按照Catterall分類法進行分類。一種改良的Stulberg三組分類被用作臨床結(jié)果的評價，其中，球形股骨頭被定義為優(yōu)良，橢圓形頭被定義為尚可，扁平狀股骨頭被定義為差。結(jié)果：23名兒童可見雙髖Perthes病，同時17名兒童在隨訪中出現(xiàn)雙髖Perthes病。后一組第二側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)病平均延遲1.9年（0.3至5.5年）。五年放射學(xué)結(jié)果中，30髖優(yōu)良（39%），25髖尚可（33%）和21髖差（28%）。預(yù)后不良的最強預(yù)測因素是范圍大于50%的股骨頭壞死，比值比（OR）為19.6和確診時年齡=6歲（OR 3.3）。結(jié)果差的其他危險因素是疾病發(fā)病的時間，即前后連續(xù)發(fā)生雙髖Perthes病的兒童比同時發(fā)生雙髖Perthes病的兒童風(fēng)險更高（p = 0.021，卡方檢驗）。一側(cè)髖關(guān)節(jié)確診Perthes病后，有5%的機會對側(cè)髖關(guān)節(jié)會出現(xiàn)Perthes病。結(jié)論：上述結(jié)果表明，我們需要區(qū)分同時發(fā)病的兒童和前后連續(xù)發(fā)生雙髖Perthes病的兒童，因為預(yù)后結(jié)果可能不同。之前尚無研究對此進行闡述。雙髖同時出現(xiàn)Perthes病兒童的臨床結(jié)果與之前我們研究的一系列單髖患有Perthes病的兒童相似，而前后連續(xù)發(fā)生雙髖Perthes病的兒童預(yù)后較差。對孩子和父母需要注意的是，一側(cè)髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)Perthes病，對側(cè)髖患病風(fēng)險增加。文獻出處：O Wiig, S Huhnstock, T Terjesen, A H Pripp, S Svenningsen. The Outcome and Prognostic Factors in Children With Bilateral Perthes' Disease: A Prospective Study of 40 Children With Follow-Up Over Five Years. Bone Joint J, 2016 Apr;98-B(4):569-75.The Outcome and Prognostic Factors in Children With Bilateral Perthes' Disease: A Prospective Study of 40 Children With Follow-Up Over Five YearsAbstractAims: The aims of this study were to describe the course of non-operatively managed, bilateral Perthes' disease, and to determine specific prognostic factors for the radiographic and clinical outcome. Patients and methods: We identified 40 children with a mean age of 5.9 years (1.8 to 13.5), who were managed non-operatively for bilateral Perthes' disease from our prospective, multicentre study of this condition, which included all children in Norway who were diagnosed with Perthes' disease in the five-year period between 1996 and 2000. All children were followed up for five years. The hips were classified according to the Catterall classification. A modified three-group Stulberg classification was used as an outcome measure, with a spherical femoral head being defined as a good outcome, an oval head as fair, and a flat femoral head as a poor outcome. Results: Concurrent, simultaneous bilateral Perthes' disease was seen in 23 children and 17 had the sequential onset of bilateral disease. The mean delay in onset for the second hip in the latter group was 1.9 years (0.3 to 5.5). The five-year radiographic outcome was good in 30 (39%), fair in 25 (33%) and poor in 21 (28%) of the hips. The strongest predictors of poor outcome were > 50% necrosis of the femoral head, with odds ratio (OR) 19.6, and age at diagnosis > 6 years (OR 3.3). Other risk factors for poor outcome were the timing of the onset of disease, where children with the sequential onset of bilateral disease had a higher risk than those with the concurrent onset of bilateral disease (p = 0.021, chi-squared test). Following a diagnosis of Perthes' disease in one hip, there was a 5% chance of developing it in the contralateral hip.Conclusion: These results imply that we need to distinguish between children with concurrent onset and those with sequential onset of bilateral Perthes' disease, as the outcomes may be different. This has not been previously described. Children with concurrent onset of bilateral disease had a similar outcome to our previous series of those with unilateral disease, whereas children with sequential onset of bilateral disease had a worse prognosis. The increased risk of developing Perthes' disease in the contralateral hip in those with unilateral disease is important information for the child and parents. Anteroposterior and Lauenstein radiograph projections of the hips of a 3.5 year old boy with the concurrent onset of bilateral Perthes disease, at the time of diagnosis (a). The right hip was classified as Catterall I, the left as Catterall IV. And (b); five years after diagnosis. The right hip was classified as spherical (Stulberg 1) and the left hip as oval (Stulberg 3)圖1. 在確診時，一個3.5歲男孩的髖關(guān)節(jié)前后位和Lauenstein位X線片，發(fā)現(xiàn)雙髖Perthes病（a）右髖被歸類為Catterall I型，左髖為Catterall IV型；（b）確診5年后右髖被歸類為球形（Stulberg 1型），左髖被歸類為橢圓形（Stulberg 3型）Anteroposterior and Lauenstein radiograph projections of the hips of a 4.5 years old boy with the sequential onset of bilateral Perthes disease, at the time of diagnosis (a) The left hip was classified as Catterall group III. And (b); six months later. The right hip is now also affected, in the initial phase of the disease and classified as Catterall IV when in the fragmentation phase. And (c); When aged ten years with both hips classified as oval (Stulberg 3).。圖2. 在確診時，一個4.5歲男孩的髖關(guān)節(jié)前后位和Lauenstein位X線片，提示前后連續(xù)發(fā)生雙髖Perthes?。╝）左髖被歸類為Catterall III型；（b）6個月后，右髖也受到影響，在疾病的早期并分類為Catterall IV型，碎片階段；和（c）10歲，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)分類為橢圓形（Stulberg 3型）。2020年08月25日1840
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吳劍平主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 骨科 兒童股骨頭壞死，又稱Legg-Calvé-Perthes’disease，簡稱Perthes’病，是兒童骨科主要髖關(guān)節(jié)疾病之一，是一種自愈性、自限性疾病。本病發(fā)生率約0.4~32.0/100000，多見于15歲以下兒童，4~8歲高發(fā)，男孩多見，男女比例約5:1~3:1，單側(cè)為主。病因尚不明確，目前認為是遺傳因素（如COL2A1基因、eNOS基因、肥胖基因等）和環(huán)境因素（如母親孕期吸煙、二手煙等）等多因素綜合作用導(dǎo)致。本病早期主要表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)疼痛、跛行，伴髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋、外展等活動受限。一旦有這方面表現(xiàn)，家長應(yīng)警惕，及早帶患兒找兒童骨科專科醫(yī)生評估處理，否則容易造成不可挽救的嚴重后果。本病與成人股骨頭壞死最大的區(qū)別在于，兒童股骨頭壞死可以自我修復(fù)，但修復(fù)后常遺留不同程度的股骨頭畸形。治療關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療，使股骨頭盡早獲得良好的包容，進而減輕甚至避免股骨頭畸形（圖1）。治療主要包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要包括支具（圖2）、石膏（圖3）、免負重等，如能及早治療，多數(shù)效果良好。非手術(shù)治療無效，則需手術(shù)治療，主要包括骨盆Salter截骨（圖4）、股骨近端內(nèi)翻截骨（圖5）、骨盆三聯(lián)截骨（圖6）等。圖1A1、A2為未及時治療而導(dǎo)致的股骨頭膨大、扁平畸形，股骨頸增粗、變短（紅色圈所指）圖2A1為雙下肢外展內(nèi)旋支具，A2為雙下肢外展支具圖3A1為雙下肢外展內(nèi)旋Petrie石膏，A2為髖關(guān)節(jié)造影圖像圖4A1、A2分別為骨盆Salter截骨術(shù)前、術(shù)后X線圖5A1、A2分別為股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)前、術(shù)后X線 圖6A1、A2分別為骨盆三聯(lián)截骨術(shù)前、術(shù)后X線廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童骨科徐宏文主任團隊2020年05月02日5384
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 什么是兒童股骨頭壞死？兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭缺血壞死、股骨頭無菌壞死、股骨頭骨骺軟骨炎、扁平髖、Legg-Calve- Perthes病，簡稱Perthes病，屬于一種自愈性疾病，病程較慢，是與成人股骨頭壞死不同的一種疾病。多見于3-12歲兒童，以5－9歲發(fā)病率最高，男女之比為4∶1，大多數(shù)為單側(cè)，亦可為雙側(cè)，好發(fā)于男孩，臨床上發(fā)現(xiàn)肥胖者較多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能與感染因素、先天性因素、遺傳因素、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。兒童股骨頭壞死有哪些表現(xiàn)？疼痛：最初表現(xiàn)為活動后髖或膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內(nèi)側(cè)和膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。跛行：初起時患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負重間期的保護性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內(nèi)翻畸形，股內(nèi)收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時，腱側(cè)骨盆上下起伏，軀干左右擺動。如雙側(cè)病變，患行走時兩側(cè)骨盆交替起落，軀干也同時左右擺動，而呈“鴨步”。功能障礙：初起時，患髖各方面活動均可輕度受限，尤以內(nèi)旋明顯，外展稍次之，強迫活動髖關(guān)節(jié)時可誘發(fā)疼痛。壓痛：多位于髖關(guān)節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。早期許多患兒疼痛癥狀不明顯，以跛行為主，有些患兒起病時表現(xiàn)為膝部疼痛，而髖部癥狀并不明顯，應(yīng)引起警惕，避免延誤診斷。怎么治療兒童股骨頭壞死？早發(fā)現(xiàn)，早治療，療效好。應(yīng)根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法，常用的治療方法有非手術(shù)療法和手術(shù)療法。非手術(shù)療法有牽引、外展支具，髖人字石膏固定、免負重支具等方法，早期一定不要負重。手術(shù)療法有鉆孔減壓術(shù)、帶蒂肌肉移植術(shù)、骨內(nèi)血管束移植術(shù)、髖周攣縮肌肉松解術(shù)，股骨截骨術(shù)，骨盆截骨術(shù)。影響兒童股骨頭壞死預(yù)后的因素有哪些？年齡小預(yù)后好，6歲以下發(fā)病者，遺留后遺癥少，很少發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。女孩預(yù)后差，主要由于女孩的骨骼成熟較男孩早，故塑形的時間較短。股骨頭受累范圍、骨骺被損害程度與預(yù)后成正比。髖臼不能完全包容股骨頭提示預(yù)后不良，如已經(jīng)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位則預(yù)后往往不佳。2019年09月25日2109
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張華東主治醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 1.Perthes病概述Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭壞死。Waldenstrm最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學(xué)變化將病程分為四期。Joseph通過對610列患兒的長期隨訪，提出改良Waldenstrm分期：壞死期，包括Ⅰa期（壞死，密度增加，高度無丟失）和Ⅰb期（壞死，密度增加，高度有丟失）；碎裂期，包括Ⅱa期（碎裂，骨骺有1或2個縱行裂隙）和Ⅱb期（碎裂，骨骺碎裂成數(shù)塊，無新骨形成）；修復(fù)期，包括Ⅲa期（修復(fù)，骨骺外側(cè)緣有新生骨出現(xiàn)，范圍＜1/3）和Ⅲb期（修復(fù)，新生骨范圍超過1/3）；愈合期，即Ⅳ期（完全修復(fù)，無壞死骨）。其中Ⅰa期、Ⅰb期、Ⅱa期為早期，Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期為晚期?；赬線片的Catterall分型和Herrring外側(cè)柱分型主要用于股骨頭發(fā)生碎裂后，病變早期尚無可靠的影像學(xué)評估方法。其中Herring外側(cè)柱分型與Stulburg分級有良好的相關(guān)性，Herring等對86例93髖隨訪至骨成熟，根據(jù)股骨頭外柱高度的變化分為3型。A型：外側(cè)柱高度正常（StulbergⅠⅡ級100%），B型：外側(cè)柱高度＞50%（StulbergⅠⅡ級79.6%），C型：外側(cè)柱高度＜50%（StulbergⅠⅡ級29.3%）。Stulburg對88例99髖Perthes病患者隨訪至50歲以上提出Stulburg分級；StulburgI/II級股骨頭圓形且頭臼匹配，遠期OA概率0~16%；StulburgIII-Ⅴ級股骨頭非圓形、頭臼失匹配，遠期OA概率58~80%。2.什么是Perthes病？為什么會發(fā)病Perthes病究竟是什么，好像沒人能說的多明白，特發(fā)性股骨頭壞死、缺血性股骨頭壞死、無菌性股骨頭壞死、股骨頭軟骨炎是醫(yī)生也是家長常用的名稱。兒童缺血股骨頭壞死是在國內(nèi)最常用，這也是最讓家長感到恐懼的名字。我最大的感覺：當(dāng)家長不了解這個病時，一聽醫(yī)生說孩子得了股骨頭壞死。整個人就懵圈了，接著就是各種焦急、恐懼、自責(zé)、愧疚、埋怨~等等。然后就想弄清楚孩子為什么會得這個病，怎么造成的，怎么就缺血，怎么就壞死了。關(guān)于病因的學(xué)說很多，但沒有明確的說法得到認可，Perthes病患兒股骨頭存在缺血/低灌注，但股骨頭缺血/低灌注一般不會出現(xiàn)Perthes病。3.自愈性的Perthes病為什么要治療對于Perthes病的治療，國內(nèi)絕對是別懼一格的亂象叢生，什么湯藥、膏藥、營養(yǎng)滋補、A動物的骨磨粉，B動物的尸體煮湯，就差饅頭沾人血了?？蓱z天下父母心！信息技術(shù)的發(fā)展很大程度的改善了這種狀況，病友群讓家長們密切聯(lián)系在一起。一些熱心的群主病友（虎媽，隨風(fēng)，大旺仔，晚航~等等）更是不厭其煩的講解、開導(dǎo)、安慰，很大程度上彌補了醫(yī)生的不足，幫助廣大病友少走彎路。包容治療的理念公認使得正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生在治療方法選擇上相對統(tǒng)一，但是用什么方法包，包誰，什么時候包并沒有統(tǒng)一的原則。通過各種研究得出分型、分期標準、年齡依據(jù)等也不能完全改善每個股骨頭愈合后的Stulburg分級。很多孩子在四處求醫(yī)，保守OR手術(shù)，術(shù)式的糾結(jié)過程中股骨頭就修復(fù)或愈合了。即然能自已愈合，醫(yī)生為什么還要給孩子做治療甚至截骨術(shù)。首先要明確一點醫(yī)學(xué)目前對這個病認識不深，治療目的就一個：讓股骨頭在修復(fù)過程中盡可能的球形塑形，從而避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，避免過早的人工關(guān)節(jié)置換。4.早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，系由于增齡、肥胖、勞損、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)先天性異常、關(guān)節(jié)畸形等諸多因素引起的關(guān)節(jié)軟骨退化損傷、關(guān)節(jié)邊緣和軟骨下骨反應(yīng)性增生，又稱骨關(guān)節(jié)病、退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎、肥大性關(guān)節(jié)炎等。臨床表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的關(guān)節(jié)疼痛、壓痛、僵硬、關(guān)節(jié)腫脹、活動受限和關(guān)節(jié)畸形等。關(guān)于避免早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，很多家長都存在誤區(qū)。要明確不是通過治療，孩子以后就不會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎也不是不治療就一定會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。不要小看這句廢話，細細逐磨他可蘊含著豐富的哲理。一個常識，正常人也會早發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，異常人也有不得關(guān)節(jié)炎的。全憑運氣聽天命嗎？并不是，患者在醫(yī)生的治療與指導(dǎo)下完全可以很大程度的讓自己避早發(fā)關(guān)節(jié)炎。舉個例子，正常人小明們體重200斤，不好好學(xué)習(xí)，在水泥廠扛水泥為生。正常人小紅們體重90斤，文案辦公，上下班以車代步。這兩類人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率明顯是不同的。Perthes病患兒小方們S2球形修復(fù)，酷愛爬山。Perthes病患兒小圓們S3/4非球形修復(fù)，平時以游泳健身。這兩類人早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率也明顯是不同的。Perthes病患兒治療上的球形修復(fù)固然重要，健康的生活方式與合適的體育鍛煉才是王道。5.長短腿與跛行問題長短腿主要來至于股骨近端的縱向生長減少。Perthes病患兒或多或少的都有點頭大脖子粗，大頭短脖子除了帶來長短腿問題還會造成大轉(zhuǎn)子相對高位臀中肌做功增多易疲勞進一步出現(xiàn)跛行，他所帶來的最大影響就是影響你找女朋友的質(zhì)量。Perthes病所引起的長短腿一般不需要糾正，臀中肌可以通過自身鍛煉加強肌肉力量以改善步態(tài)。除非特別嚴重的短髖畸形，不然這種步態(tài)的異常一般不仔細看或和你相處不久的人很難發(fā)現(xiàn)。最后祝孩子們早日康復(fù)！2019年09月07日5613
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