-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 成年人IgA血管炎比小孩發(fā)病少得多，但也不是沒(méi)有。成人IgA血管炎比小孩更容易影響到腎臟。 腎臟表現(xiàn)有輕有重。 如果是在發(fā)作后，血尿和蛋白尿幾個(gè)月就消退了，說(shuō)明只有部分腎小球受影響，這樣的腎臟預(yù)后很好，比較少會(huì)進(jìn)展到腎功能不全的階段。 而如果患者表現(xiàn)為大量蛋白尿、血肌酐升高、高血壓，腎穿刺較多新月體形成、腎小管萎縮程度重，預(yù)后相對(duì)差一些。 據(jù)報(bào)告，成人的IgA血管炎在發(fā)病15年后需要透析的比例在10-30%，而兒童的比例相對(duì)較低，大約3-7%左右依賴透析。（這也可能是因?yàn)樾『⒆泳驮\更及時(shí)，成人相對(duì)較晚，腎臟暴露在IgA沉積的影響下更久） 而對(duì)于蛋白尿長(zhǎng)期穩(wěn)定在0.5g以內(nèi)，血壓控制良好，日常管理好的患者，長(zhǎng)期預(yù)后好。2021年08月30日
966
0
0
-
張宏文主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（angiotensin receptor blocker，ARB）作為降壓藥，被認(rèn)為有部分降尿蛋白和改善腎臟疾病預(yù)后的作用，因此廣泛用于臨床腎臟疾病的治療，特別是成人紫癜性腎炎和IgA腎病。已知兒童預(yù)期壽命或生命期限要遠(yuǎn)大于成人，對(duì)于成人可行、合理的維持、姑息治療原則并不適用于兒童，舉個(gè)例子，一個(gè)成人30-40歲發(fā)病，維持治療30年，即使60-70歲腎衰竭了也可以接受，而一個(gè)小孩10歲左右發(fā)病，即使也能維持30年，也才剛40歲，還有半輩子怎么過(guò)。因此，對(duì)于兒童IgA腎病和紫癜性腎炎，無(wú)論臨床、病理分型如何，治療措施應(yīng)該相對(duì)積極或者激進(jìn)，始終以盡可能治愈為目的，以避免或減少兒童患兒到成人期發(fā)生終末期腎病的可能性或幾率。目前兒科臨床上關(guān)于ACEI或ARB的應(yīng)用，有過(guò)度、濫用甚至神化的趨勢(shì)，已知ACEI或ARB減少尿蛋白的機(jī)制主要為減少腎小球?yàn)V過(guò)率從而減少尿蛋白的排出，對(duì)于原發(fā)病因（免疫因素）無(wú)任何作用，從某種程度上有掩飾甚至延誤病情的可能，因此只能作為基礎(chǔ)輔助治療用藥。2021年08月05日855
0
4
-
楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 1. IgA腎病是怎么回事？IgA腎病也稱“IgA腎炎”，是一組腎小球腎炎的統(tǒng)稱，是一個(gè)腎病理診斷，其共同病理特點(diǎn)是腎小球系膜區(qū)有IgA（免疫球蛋白 A）沉積。IgA腎病是最常見(jiàn)的一種原發(fā)性腎小球腎炎，在亞洲可占到40%~45%。小兒IgA腎病可發(fā)生和確診在任何年齡，但發(fā)病和確診高峰在6歲以后，男女之比為2:1~6:1。IgA腎病的發(fā)病原因尚不清楚，預(yù)后因人而異、因疾病的程度而異。該病是一種慢性腎臟病，呈慢性緩慢進(jìn)展，約30%的患者在起病20年后發(fā)展到終末期腎臟?。蚨景Y），而必須依靠腎替代（血液透析，腹膜透析及腎移植）維持生存。2. IgA腎病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)？IgA腎病起病前多有上呼吸道感染的誘因，如感冒，咽喉炎，扁桃體炎、鼻竇炎等；也可由腹瀉，泌尿道感染等誘發(fā)；還可以勞累、疲勞為誘因，但也可以沒(méi)有任何誘因。我國(guó)兒童原發(fā)性IgA腎病臨床表現(xiàn)存在以下7種類型：(1)孤立性血尿型：只表現(xiàn)為血尿，包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿型和孤立性鏡下血尿型。常在上呼吸道感染24~72小時(shí)后甚至數(shù)小時(shí)后即可出現(xiàn)肉眼血尿。多數(shù)情況下存在扁桃體炎，是IgA腎病患兒肉眼血尿發(fā)復(fù)發(fā)作的重要誘因。(2)孤立性蛋白尿型：只表現(xiàn)為蛋白尿，24小時(shí)尿蛋白定量<50 mg/kg。(3)血尿和蛋白尿型：血尿和蛋白尿同時(shí)存在，24小時(shí)尿蛋白定量<50 mg/kg。 (4)急性腎炎型：血尿（和）蛋白尿伴有高血壓和（或）腎功能不全。(5)腎病綜合征型：表現(xiàn)為大量蛋白尿，24小時(shí)尿蛋白定量>50 mg/kg，可有低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。(6)急進(jìn)性腎炎型：短時(shí)間內(nèi)腎功能迅速損害，血肌酐快速進(jìn)行性增高，常伴有高血壓。(7)慢性腎炎型：病程遷延，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓及腎功能損害。腎B超顯示雙腎縮小及腎實(shí)質(zhì)變薄、回聲增強(qiáng)。此型多因起病初期無(wú)肉眼血尿，又未進(jìn)行常規(guī)尿檢查而被漏診或忽視，在首診時(shí)就可以有腎功能受損和高血壓了。部分患兒是其他各型遷延不愈后發(fā)展而來(lái)。3. IgA腎病要做哪些檢查？為幫助該病的診斷及病情判斷需做以下化驗(yàn)與檢查：①血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；②肝腎功能、血糖、血脂、凝血功能、蛋白電泳、ASO 、CRP、 ESR、免疫指標(biāo)（ANA譜、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF）；③感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；④24小時(shí)尿蛋白定量、尿紅細(xì)胞位相；⑤B超（雙腎、輸尿管和膀胱）等。根據(jù)患者病情，必要時(shí)檢查：①尿β2微球蛋白、尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶（NAG）；②ANCA、抗GBM抗體、HLA-27；③甲狀腺功能、血和尿免疫電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標(biāo)志物；④超聲心動(dòng)圖、腹部超聲、雙腎血管彩超；⑤電測(cè)聽、眼底鏡和裂隙燈檢查等。如無(wú)禁忌，須行腎活檢病理檢查，以明確診斷及病理類型，指導(dǎo)治療，評(píng)估預(yù)后。腎活檢前必需的檢查項(xiàng)目有：①血常規(guī)、尿常規(guī)；②肝腎功能、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；③24小時(shí)尿蛋白定量；④B超（雙腎、輸尿管和膀胱）。4. IgA腎病如何鑒別診斷？IgA腎病一般須與以下腎炎鑒別：（1）鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。（2）紅斑狼瘡性腎炎 有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，必要時(shí)腎活檢鑒別。（3）過(guò)敏性紫癜腎炎 起病初期可有雙下肢尤其是踝關(guān)節(jié)部位紫色皮疹，高出皮膚表面，壓之不褪色。常同時(shí)合并腹絞痛，關(guān)節(jié)痛等。（4）乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時(shí)腎活檢鑒別。（5）良性家族性血尿 有家族史，無(wú)癥狀性血尿，腎活檢可鑒別。（6）Alport綜合征 也可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，但常伴有進(jìn)行性腎損傷和耳聾，有的伴有先天性眼部異?？少Y鑒別。（7）家族性IgA腎病 是指家族成員中有2個(gè)以上的IgA腎病患者，其臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)與原發(fā)性IgA腎病相同。 5.IgA腎病如何確診？ IgA腎病診斷要點(diǎn)有：（1）癥狀和體征 臨床表類型多樣，以發(fā)作性肉眼血尿和持續(xù)性鏡下血尿最為常見(jiàn)，并常以扁桃體炎、感冒、勞累為誘因，常伴有不同程度的蛋白尿。部分患兒表現(xiàn)為腎病綜合征，急性腎炎綜合征，甚至急進(jìn)性腎炎綜合征。可合并高血壓及腎功能減退。本癥臨床呈現(xiàn)慢性進(jìn)展，約25%~30%的患者20~25年后出現(xiàn)終末期腎臟?。蚨景Y）。（2）輔助檢查 尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。50%病人IgA升高，C3正?；蛏摺Ｑ◆澳蛩氐缮?。（3）確診依靠腎活檢病理檢查 對(duì)于無(wú)禁忌證的患兒，應(yīng)行腎穿刺活檢確診，根據(jù)病理分級(jí)選擇治療方案。確診原發(fā)性IgA腎病，需排除過(guò)敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎和慢性肝病等疾病所致的IgA在腎組織沉著。6. IgA腎病病理診斷如何分級(jí)？IgA腎病其實(shí)是免疫病理診斷名稱，其免疫熒光特征為在腎小球系膜區(qū)和(或)毛細(xì)血管襻有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，并排除過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。腎病理Lee分級(jí)如下：①I級(jí)：絕大多數(shù)腎小球正常，偶見(jiàn)輕度系膜增寬(節(jié)段)伴或不伴細(xì)胞增生；②Ⅱ級(jí)：腎小球局灶節(jié)段性系膜增生和硬化（<50%），罕見(jiàn)小的新月體；③Ⅲ級(jí)：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增寬（偶爾局灶節(jié)段），偶見(jiàn)小新月體和球囊粘連。局灶間質(zhì)水腫，偶見(jiàn)細(xì)胞浸潤(rùn)，罕見(jiàn)腎小管萎縮；④Ⅳ級(jí)：重度彌漫性系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)硬化，部分或全部腎小球硬化，可見(jiàn)新月體(<45％)，腎小管萎縮，間質(zhì)浸潤(rùn)，偶見(jiàn)間質(zhì)泡沫細(xì)胞；⑤V級(jí)：病變性質(zhì)類似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重。腎小球新月體形成>45％，腎小管間質(zhì)類似IV級(jí)的病變，但更嚴(yán)重。很顯然，病理分級(jí)級(jí)別越高（羅馬數(shù)字越大）就意味著病情越嚴(yán)重。 7. IgA腎病有特效藥嗎？目前對(duì)IgA腎病尚缺乏特效治療藥物，但不等于就不能治療該病。一般根據(jù)本病的蛋白尿、血尿水平及腎損害輕重（最好是根據(jù)腎病理分級(jí)）進(jìn)行治療。一般單純性鏡下血尿，以觀察為主。肉眼血尿及持續(xù)性蛋白尿和（或）腎功能損害，可采用多藥聯(lián)合(“雞尾酒治療”)、低毒性、長(zhǎng)療程(一般l~2年以上)的治療原則。主要藥物包括：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、魚油以及抗血小板藥物等，旨在抑制異常的免疫反應(yīng)、清除免疫復(fù)合物、修復(fù)腎臟損傷、延緩慢性進(jìn)展以及對(duì)癥處理(降壓、利尿)。8. IgA腎病一般治療措施有哪些？（1）休息：水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。在校兒童腎病活動(dòng)期應(yīng)休學(xué)。（2）飲食：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5～2g/(kg·d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過(guò)程中每日應(yīng)給予維生素D 400 IU及適量鈣劑。（3）水腫：水腫明顯時(shí)刻適當(dāng)利尿治療。有循環(huán)相對(duì)不足的先用低分子右旋糖酐擴(kuò)容再利尿，需密切觀察出入水量。（4）高血壓：如無(wú)禁忌證，可選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），如福辛普利、依那普利等。（5）感染：感染可刺激和誘發(fā)IgA腎病急性發(fā)作。因此，應(yīng)積極治療和去除可能的皮膚黏膜感染，包括咽炎、扁桃體炎和齲齒等。若扁桃體炎經(jīng)常、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致血尿、蛋白尿加重者，建議做扁桃體摘除術(shù)。9. 以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的IgA腎病如何治療？（1）持續(xù)性鏡下血尿、孤立性鏡下血尿、腎臟病理I級(jí)或Ⅱ級(jí)：無(wú)需特殊治療，但需定期隨訪。（2）肉眼血尿：對(duì)與扁桃體感染密切相關(guān)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，可酌情行扁桃體摘除術(shù)。對(duì)臨床持續(xù)2~4周以上的肉眼血尿者，可試用甲潑尼龍沖擊治療一個(gè)療程。10. 合并蛋白尿的IgA腎病如何治療？（1）輕度蛋白尿（24 h蛋白尿定量<25 mg／kg）以及腎臟病理I級(jí)、Ⅱ級(jí)：可以考慮應(yīng)用ACEI（福辛普利，等)治療。（2）中度蛋白尿（24 h尿蛋白定量25~50mg/kg）或腎臟病理僅顯示中度以下系膜增生：建議應(yīng)用ACEI類藥物降低尿蛋白，也可以聯(lián)合應(yīng)用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的療效。注意當(dāng)內(nèi)生肌酐清除率<30 ml／(min·1.73m2)時(shí)慎用。（3）腎病綜合征型或伴腎病水平蛋白尿（24 h尿蛋白定量>50 mg/kg）或腎臟病理顯示中度以上系膜增生：應(yīng)用ACEI和（或）ARB基礎(chǔ)上，采用長(zhǎng)程激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。關(guān)于免疫抑制劑的應(yīng)用問(wèn)題，首選環(huán)磷酰胺(CTX)；也可以采用多種藥物聯(lián)合治療嗎替麥考酚酯或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、肝素、華法令、雙嘧達(dá)莫，其療效顯著優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的療效。激素為潑尼松口服1.5~2 mg/（Kg.d)，4周后可改為隔日給藥并漸減量，總療程1~2年。11. 伴新月體形成的IgA腎病如何治療？當(dāng)新月體腎炎或腎病理中新月體形成累及腎小球數(shù)>25%~30%時(shí)，可以考慮首選大劑量甲潑尼龍沖擊治療，15~30 mg/(Kg·d)連續(xù)3天，繼之服潑尼松(用法同上)，并每月予以環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊共6個(gè)月；也可用CTX(沖擊治療或每日口服1.5mg/Kg)聯(lián)合小劑量潑尼松龍(0.8 mg/kg)治療。 12. IgA腎病患兒日常保健應(yīng)注意些什么？（1）配合治療，定期復(fù)診：IgA腎病是一種慢性腎炎，病程漫長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作加重，需要長(zhǎng)期觀察治療。家長(zhǎng)和患兒需要密切配合治療，定期到腎病?？茝?fù)診、隨訪。一般每2~4周復(fù)診一次，病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定以后可以4~8周或每學(xué)期復(fù)診。（2）酌情上學(xué)及運(yùn)動(dòng)：IgA腎病病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)（血壓正常，尿蛋白減少或消失，肉眼血尿消失，腎功能穩(wěn)定）后可以正常上學(xué)，參加一般的體育課，但應(yīng)避免劇烈的運(yùn)動(dòng)（如軍訓(xùn)、長(zhǎng)跑、競(jìng)技比賽等）。（3）預(yù)發(fā)及治療感染：病情穩(wěn)定期可以適度鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)。注意個(gè)人衛(wèi)生。少去人多密集處，或在公共場(chǎng)所戴口罩，減少感染機(jī)會(huì)。若出現(xiàn)咽喉炎、扁桃體炎、齲齒炎、腹瀉和泌尿道感染等，需要及時(shí)就診治療。（4）一般不必特別忌口，飲食宜清淡，避免暴飲暴食。（5）用藥注意事項(xiàng)：家長(zhǎng)應(yīng)根據(jù)腎?？漆t(yī)生的醫(yī)囑指導(dǎo)孩子服藥，切勿自行停藥，以免病情反復(fù)。應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下注意觀察孩子服藥后的不適反應(yīng)，及時(shí)向醫(yī)生反饋，以利醫(yī)生及早發(fā)現(xiàn)及處理藥物副作用。（6）若出現(xiàn)以下情況，需及時(shí)到醫(yī)院就診治療：①肉眼血尿及蛋白尿加重或復(fù)現(xiàn)；②頭痛、嘔吐、高血壓及抽搐；③發(fā)熱、咳嗽、咽痛、牙齒痛、腹瀉等。 13. IgA腎病能根治嗎？IgA腎病目前尚缺乏根治的療法。因此，對(duì)于該病的治療一般不講“根治”和“痊愈”，多講“控制”和“改善”。IgA腎病常起病緩慢，病程遷延，發(fā)現(xiàn)患病時(shí)病程多在3個(gè)月以上。部分患者急性起病，病程較短。血尿（肉眼和鏡下血尿）為該病的主要表現(xiàn)，以畸形紅細(xì)胞尿?yàn)橹?，常有不同程度的蛋白尿，可伴有高血壓和腎功能減退。本病近期預(yù)后一般較好，但部分患兒遠(yuǎn)期（5年以上）預(yù)后可能不良，可出現(xiàn)不同程度慢性腎功能不全。隨訪20年的研究表明，兒童期全部的患者約30%進(jìn)入終末期腎臟?。‥SRD，尿毒癥）。兒童IgA腎病從發(fā)病隨訪5，10，15年，分別有5%，6%，11%的患兒發(fā)展至慢性腎功能不全。IgA腎病預(yù)后評(píng)估的方法，目前已達(dá)成一定的共識(shí)，提示預(yù)后不良的風(fēng)險(xiǎn)因素包括：①臨床指標(biāo)：大量蛋白尿、高血壓和腎功能損害。一般認(rèn)為，表現(xiàn)為單純性血尿，尤其兩次肉眼血尿發(fā)作間期尿檢正常者預(yù)后良好。有蛋白尿者，腎功能緩慢減退，每年腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）減低速度為1~3ml/min，同時(shí)合并高血壓者，每年GFR的減低速度高達(dá)12ml/min。②腎病理指標(biāo)：嚴(yán)重彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體形成或球囊粘連、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、血管壁增厚、免疫熒光顯示IgA在毛細(xì)血管袢沉積、電鏡顯示系膜溶解和腎小球基底膜結(jié)構(gòu)異常等，提示預(yù)后不良。因此，如無(wú)禁忌，必須行腎活檢病理檢查，以明確診斷及病理類型，早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后不良指標(biāo)、及時(shí)干預(yù)，以期改善該病的預(yù)后。2017年02月11日15014
8
16
-
王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 近年來(lái)，IgA腎病的發(fā)病率逐年升高，在臨床上，家長(zhǎng)朋友經(jīng)常會(huì)問(wèn)到有關(guān)IgA腎病的很多問(wèn)題，在這里一并解答，希望對(duì)您有所幫助。IgA腎病是兒童泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)病。本病可以在一次發(fā)燒后突然起病，出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的血尿和蛋白尿，從而確定診斷；更多的是隱匿起病，往往在體檢時(shí)，或者因?yàn)槠渌膊∽瞿蛞簷z查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，如果被家長(zhǎng)重視起來(lái)，定期復(fù)查，預(yù)后較好；如果家長(zhǎng)未給予足夠的重視，有些患兒就會(huì)逐漸出現(xiàn)血尿蛋白尿的加重，浮腫、高血壓，甚至出現(xiàn)腎功能的減退，嚴(yán)重的時(shí)候?qū)е履蚨景Y，危及孩子的生命。由于本病很多情況下都是隱匿起病，僅僅是尿液異常，孩子不會(huì)有其他異常表現(xiàn)，因此容易漏診。在一些發(fā)達(dá)國(guó)家，會(huì)定期為兒童做尿常規(guī)檢查，這樣就會(huì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)有尿液異常的患兒。因此，我們強(qiáng)烈呼吁在孩子出生、入托、上小學(xué)時(shí)，進(jìn)行尿常規(guī)的篩查。1． 什么IgA腎??？IgA腎病是指在腎小球系膜區(qū)出現(xiàn)以IgA沉積為主的腎臟疾病?？梢杂醒颉⒌鞍啄?、高血壓、浮腫、腎功能減退等表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性IgA腎病和繼發(fā)性IgA腎病兩種，一般在兒科多見(jiàn)原發(fā)性IgA腎病，如果沒(méi)有特殊說(shuō)明，所說(shuō)的IgA腎病也就是指的原發(fā)性IgA腎病。繼發(fā)性IgA腎病見(jiàn)于：（1）紫癜性腎炎：常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑便；（2）肝硬化；（3）狼瘡腎炎：免疫病理為“滿堂亮”，臨床多系統(tǒng)受累。2． IgA腎病是怎么形成的？人體有兩個(gè)腎臟，大小和人的拳頭差不多，形狀像蠶豆，位于腰部?jī)蓚?cè)；每個(gè)腎臟有100萬(wàn)個(gè)腎小球，這些腎小球位于腎臟的皮質(zhì)，每個(gè)腎小球主要是由很多小血管構(gòu)成，這些腎小球的主要功能就是過(guò)濾血液中的有害成分，生成尿液，排出體外。腎小球內(nèi)部的一個(gè)區(qū)域叫做系膜區(qū)，IgA就是一種免疫球蛋白，其他種類的免疫球蛋白還有IgG、IgM等，這些物質(zhì)也叫做抗體。由于某種原因，血液中的IgA可以沉積到腎小球的系膜區(qū)。對(duì)于腎臟來(lái)說(shuō)，沉積到這里的IgA是外來(lái)的異物，這樣腎臟就會(huì)做出反應(yīng)，產(chǎn)生一些炎癥因子，目的在于清楚這些外來(lái)的異物；但是在客觀上就造成了腎臟局部的損傷，出現(xiàn)血尿、蛋白尿等。這就像敵人入侵，我方應(yīng)戰(zhàn)，戰(zhàn)斗的目的在于驅(qū)除敵寇，但是戰(zhàn)場(chǎng)就會(huì)一片狼藉。3． 為什么孩子會(huì)得IgA腎??？既然說(shuō)IgA腎病是指在腎小球系膜區(qū)出現(xiàn)IgA的沉積，那么這種免疫球蛋白是如何沉積到腎小球的呢？我們說(shuō)造成這種后果的原因有兩個(gè)：一個(gè)是感染，尤其是呼吸道和胃腸道感染，這種感染可以使血液中的IgA生成增多；另外一個(gè)原因是孩子的體質(zhì)特殊，特殊在什么地方呢？目前大家比較公認(rèn)的有：這種孩子在感染后產(chǎn)生的IgA比其他孩子要更多一些，或者肝臟清除IgA的能力差一些，或者腎臟結(jié)構(gòu)特殊更容易網(wǎng)絡(luò)住IgA，或者IgA結(jié)構(gòu)特殊更容易沉積到腎臟。幾乎每個(gè)孩子都會(huì)出現(xiàn)這樣那樣的感染，但是極少的患兒才會(huì)出現(xiàn)IgA腎病。換句話說(shuō)，只有體質(zhì)特殊的孩子，出現(xiàn)了呼吸道或者胃腸道感染的時(shí)候，才有可能使IgA沉積到腎小球，導(dǎo)致IgA腎病的發(fā)生。4． 如何確診IgA腎??？最典型的IgA腎病，有一個(gè)特征性的表現(xiàn)，那就是發(fā)作性肉眼血尿，也就是每遇感染，就會(huì)出現(xiàn)肉眼看得到的血尿，化驗(yàn)?zāi)蛞阂部梢杂械鞍啄?，持續(xù)1-3天肉眼血尿消失，遺留下鏡下血尿；之后常有類似發(fā)作。如果是這種情況，臨床上就可以按照IgA治療。但是，很多孩子是在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)尿檢異常，沒(méi)有其他表現(xiàn)，比如、浮腫、少尿等；這時(shí)就需要做一些檢查排除了良性血尿、遺傳性腎炎、鏈球菌感染后腎小球腎炎等疾病，臨床上也可以考慮是IgA腎病。但是，如果要核實(shí)本病，還是要做腎穿，從病理上來(lái)確定診斷。只有疾病比較嚴(yán)重，尤其是尿蛋白量比較大的時(shí)候，我們才建議做腎組織活檢。做腎活檢本身不能治療疾病，其目的有三個(gè)，一是進(jìn)一步確診，二是可以根據(jù)腎臟病變的程度、而不是單單根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)調(diào)整治療方案，三是判斷預(yù)后，也就是說(shuō)估計(jì)孩子能落到什么地步，會(huì)不會(huì)出現(xiàn)尿毒癥等。5． IgA腎病都有哪些表現(xiàn)？IgA腎病在臨床上可以分為七型，分別為：①單純血尿，可以是鏡下血尿，只有用化驗(yàn)才能看到；可以是肉眼血尿；②單純蛋白尿，化驗(yàn)?zāi)蛞嚎梢杂心虻鞍?~4+，往往需要做24小時(shí)尿蛋白定量檢查；③血尿加蛋白尿，同時(shí)有血尿和蛋白尿；④急性腎炎綜合征，除了尿液異常之外，還有不同程度的浮腫、少尿、高血壓和腎功能減退；⑤腎病綜合征，出現(xiàn)了大量蛋白尿，也就是24小時(shí)尿蛋白大于每公斤體重50mg，同時(shí)有明顯的指凹性浮腫；⑥急進(jìn)性腎炎，患兒腎功能在短時(shí)間（數(shù)天）內(nèi)急劇減退；⑦慢性腎炎，除了腎功能減退、血尿和蛋白尿之外，患兒往往有發(fā)育差、夜尿多、貧血和持續(xù)高血壓。6． 如何治療IgA腎??？關(guān)于本病的治療，一定要注意兩方面的問(wèn)題，一個(gè)是控制目前的腎臟疾病，一個(gè)是預(yù)防產(chǎn)生新的腎損傷；第二個(gè)問(wèn)題往往更重要，也最容易被忽視。如果孩子出現(xiàn)了嚴(yán)重的血尿、蛋白尿或者其他腎臟病表現(xiàn)，表明腎臟發(fā)生了一次新的IgA介導(dǎo)的免疫損傷，正是這個(gè)免疫反應(yīng)引起了血尿和蛋白尿；在治療上就是要抑制這個(gè)免疫反應(yīng)，是不是需要使用這些免疫抑制劑，以及使用免疫抑制劑的種類和強(qiáng)度，取決于疾病的嚴(yán)重程度，如果孩子肉眼血尿、大量蛋白尿，就需要積極采取甲基強(qiáng)地松龍沖擊治療，如果單純的鏡下血尿，就不需要免疫抑制劑；除了激素和免疫抑制劑以外，營(yíng)養(yǎng)腎臟、改善腎臟微循環(huán)以及其他支持治療的藥物，也會(huì)作為輔助用藥治療患兒的IgA腎病。本病的一個(gè)顯著的特點(diǎn)就是，每每遇到感染，病情就可能加重，因此要預(yù)防感染很重要；可以吃一些提高免疫力的藥物預(yù)防感染的發(fā)生，當(dāng)然生活護(hù)理，比如勤喝水、洗臉、刷牙、洗屁股、根據(jù)溫度加件衣服都很重要。7． 慢性感染灶和IgA腎病的關(guān)系徹底清除慢性感染灶，對(duì)于IgA腎病患兒具有十分重要的臨床意義。需要查找并治療慢性感染，比如齲齒、慢性扁桃體炎、鼻竇炎等，這些問(wèn)題普通的醫(yī)生和家長(zhǎng)朋友可能重視程度不夠。所謂慢性感染灶，就是指這些地方總是殘留一些導(dǎo)致疾病的細(xì)菌，平時(shí)可以沒(méi)有炎癥，一旦孩子抵抗力降低，這些細(xì)菌就會(huì)趁虛而入、犯上作亂，大量繁殖引起局部的炎癥，往往會(huì)導(dǎo)致血尿和蛋白尿的加重。反復(fù)出現(xiàn)這種情況，就容易使IgA腎病逐漸加重，如果處理不當(dāng)，這就是引起腎功能衰竭的重要和常見(jiàn)的原因。8． 扁桃體需要切除嗎？有些家長(zhǎng)朋友認(rèn)識(shí)到了扁桃體發(fā)炎可以引起IgA腎病的加重，因此就會(huì)咨詢醫(yī)生是否需要切除扁桃體。這個(gè)事情需要權(quán)衡利弊，一般來(lái)說(shuō)，如果多次看到扁桃體炎和血尿加重關(guān)聯(lián)，也就是說(shuō)孩子出現(xiàn)發(fā)燒、嗓子疼、扁桃體腫大或者化膿，就會(huì)同時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿、蛋白尿，就表示兩者有密切的關(guān)系；這種情況就建議切除扁桃體；當(dāng)然也要看年齡因素，扁桃體在13歲之后會(huì)逐漸萎縮，因此如果孩子年齡偏大，就可以觀察著看。9． IgA預(yù)后怎么樣？很多家長(zhǎng)害怕IgA腎病會(huì)導(dǎo)致尿毒癥，事實(shí)上孩子的慢性腎功能衰竭，相當(dāng)一部分是由于本病引起的。有兩種情況有可能導(dǎo)致腎功能衰竭，一個(gè)是病情較重，比如發(fā)病時(shí)有高血壓、大量蛋白尿、浮腫較重等；一種情況是發(fā)病時(shí)病情較輕，但是家長(zhǎng)沒(méi)有重視起來(lái)，還在反復(fù)感染、腎臟疾病逐漸加重。最近，我們連續(xù)收治了兩例慢性腎炎、腎功能衰竭的孩子，都是在十來(lái)歲，都是在三年前發(fā)現(xiàn)尿檢異常，幾天前又一次感染，出現(xiàn)了明顯的浮腫和高血壓，化驗(yàn)血液發(fā)現(xiàn)有氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒和高鉀血癥；一例做了腎穿，為IgA腎病，一例我們根據(jù)臨床表現(xiàn)也高度懷疑為本病。如果孩子不幸患上了IgA腎病，就一定要面對(duì)現(xiàn)實(shí)，積極治療。還要有信心和恒心。本病需要比較長(zhǎng)期的治療，比如半年，1-3年，或者更長(zhǎng)時(shí)間，也需要家長(zhǎng)朋友積極配合，加強(qiáng)生活護(hù)理。相當(dāng)一部分孩子可以康復(fù)，也有一些孩子僅僅會(huì)遺留下一點(diǎn)點(diǎn)血尿，只有極少數(shù)的孩子，盡管經(jīng)過(guò)了積極治療，也會(huì)出現(xiàn)尿毒癥?；貞浧鹉托募?xì)心照顧IgA腎病孩子的家長(zhǎng)們，經(jīng)過(guò)多年的精心呵護(hù)，病情逐漸控制、甚至康復(fù)，我常常不由自主的發(fā)自內(nèi)心的對(duì)這些家長(zhǎng)朋友產(chǎn)生許多的敬意。2013年09月16日14939
15
20
-
趙良斌副主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病二科 什么是IgA腎病？IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病，在我國(guó)占原發(fā)性腎小球疾病的20-40%。IgA腎病的發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚，較一致的看法認(rèn)為其為免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。病理類型主要為系膜增生性腎小球腎炎，此外，可見(jiàn)輕微病變性腎小球腎炎、局灶增生性腎小球腎炎、毛細(xì)胞血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和增生硬化性腎小球腎炎等多種類型。IgA腎病有哪些臨床表現(xiàn)？IgA腎病臨床表現(xiàn)主要有四個(gè)亞型：（1）無(wú)水腫、高血壓及持續(xù)性蛋白尿的反復(fù)發(fā)作性血尿；（2）無(wú)癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿：（3）急性腎炎綜合征；（4）腎病性蛋白尿和腎病性綜合征。IgA腎病常合并高血壓，慢性腎功能衰竭也不少見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：除尿檢異常外，半數(shù)病人血IgA升高，60%病人血循環(huán)免疫復(fù)合物升高。如何進(jìn)行IgA腎病的診斷和鑒別診斷本病診斷依靠腎標(biāo)本的免疫病理結(jié)果，即系膜區(qū)或伴毛細(xì)胞血管壁IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。診斷本病需除繼發(fā)性IgA沉積的疾病：（1）過(guò)敏性紫癜腎炎：常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑便；（2）肝硬化；（3）狼瘡腎炎：免疫病理為“滿堂亮”，臨床多系統(tǒng)受累。IgA腎病預(yù)后如何？影響其預(yù)后的因素有：(1) 男性患者，起病年齡較大的患者預(yù)后差。(2) 反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿患者預(yù)后好。(3) 伴有難以控制的高血壓者預(yù)后差。(4) 病理有嚴(yán)重的增生、新月體形成、毛細(xì)血管壁損害、間質(zhì)纖維化和血管損害的患者預(yù)后差。2013年07月21日5068
1
1
相關(guān)科普號(hào)
兒科醫(yī)生王新良
王新良 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
兒科
3129粉絲3817.7萬(wàn)閱讀
黃郁林醫(yī)生的科普號(hào)
黃郁林 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院
耳鼻喉科
3669粉絲187.8萬(wàn)閱讀
張宏文醫(yī)生的科普號(hào)
張宏文 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
小兒腎病內(nèi)科
732粉絲2.7萬(wàn)閱讀