寶寶剛出生的時(shí)候，沒(méi)有人發(fā)現(xiàn)耳朵的問(wèn)題，以為是沒(méi)長(zhǎng)開(kāi)。隨著寶寶一天天長(zhǎng)大，爸爸媽媽發(fā)現(xiàn)兩只耳朵差距也越來(lái)越大，右耳比左耳小了一整圈。之所以出現(xiàn)這個(gè)問(wèn)題，是因?yàn)橛叶吃诹艘黄?，長(zhǎng)不開(kāi)，也拉不開(kāi)。寶寶耳朵屬于輕度的小耳畸形，要想改善問(wèn)題，不取肋骨，就要盡早進(jìn)行無(wú)創(chuàng)矯正。對(duì)于這種情況，一般會(huì)把耳朵全部鏟掉，等到六歲取肋軟骨，進(jìn)行三次手術(shù)重新做個(gè)耳朵。但是寶寶殘耳組織較大，鏟掉太可惜了。可以先進(jìn)行無(wú)創(chuàng)矯正，再進(jìn)行組織游離。矯正之后耳朵被拉大，再取對(duì)側(cè)正常耳窩處的軟骨移植到右耳來(lái)，兩只耳朵看起來(lái)基本就一樣了，不用取肋骨，孩子也少受點(diǎn)罪。

“她這個(gè)耳朵會(huì)有聽(tīng)力嗎？是不是聾子??？”這個(gè)小寶才四個(gè)月，左側(cè)耳朵長(zhǎng)了三顆附耳，右側(cè)耳朵沒(méi)有耳道，縮成了一團(tuán)，屬于三度小耳畸形。爸爸媽媽一進(jìn)門(mén)診就問(wèn)我，孩子耳朵畸形，會(huì)不會(huì)是個(gè)聾子。我讓他們放心，孩子沒(méi)有耳道，只是失去了氣導(dǎo)聽(tīng)力，但還有骨導(dǎo)聽(tīng)力。目前我見(jiàn)過(guò)的小耳畸形寶寶，沒(méi)有一個(gè)聾子，哪怕是雙側(cè)的。爸爸媽媽看著孩子，有些無(wú)奈，家里直系親屬都沒(méi)有人是小耳畸形，他們也沒(méi)想到寶寶會(huì)是這種情況。但是媽媽?xiě)言械臅r(shí)候，家里在裝修，裝修完就直接住進(jìn)去了。這種情況很多來(lái)門(mén)診的小耳家長(zhǎng)也出現(xiàn)了，剛裝修完室內(nèi)存在的甲醛較重，可能會(huì)影響寶寶發(fā)育。聽(tīng)我說(shuō)完夫妻倆點(diǎn)了點(diǎn)頭，我讓他們不要太過(guò)于焦慮，做好孩子的榜樣。等孩子將來(lái)做完手術(shù)，就能有個(gè)漂亮的“新”耳朵了，現(xiàn)在要做的就是陪著她好好吃飯、好好長(zhǎng)大。

不少患者以為耳再造可以100%還原真實(shí)耳朵輪廓出來(lái)，其實(shí)實(shí)際上只要是手工雕刻的耳朵都會(huì)有所差異。一副耳軟骨支架雕刻成形需要經(jīng)過(guò)哪些步驟？一般情況下，會(huì)采用健側(cè)耳廓作為參考，以透明膠片瞄記各部位結(jié)構(gòu)，重點(diǎn)需瞄記耳輪、對(duì)耳輪、對(duì)耳輪上下腳、耳屏、對(duì)耳屏、耳垂等結(jié)構(gòu)，按實(shí)線裁剪膠片，形成耳模，再根據(jù)耳模雕刻肋軟骨。耳再造手術(shù)最重要的一步就是雕刻耳支架，而材料則為肋骨，這也意味著肋軟骨的量直接決定耳廓支架的大小和結(jié)構(gòu)。然而，做耳再造手術(shù)的也有六七歲的孩子，這時(shí)候的軟骨量只能勉勉強(qiáng)強(qiáng)夠造一個(gè)耳朵。在耳再造手術(shù)中，首先要雕刻出耳廓基座、耳輪、對(duì)耳輪、耳甲腔等主要支撐結(jié)構(gòu)，接著再雕刻塑造出對(duì)耳輪腳、三角窩。另外，擴(kuò)張法需要一塊軟骨當(dāng)做基樁，讓耳朵立起來(lái)；直埋法也需要預(yù)留一塊軟骨作為二期手術(shù)的基樁，這時(shí)候軟骨其實(shí)已經(jīng)用得差不多了，基本上不會(huì)有富余的軟骨來(lái)形成耳屏、對(duì)耳屏，只能犧牲掉耳屏、對(duì)耳屏這些次要結(jié)構(gòu)。如果有富余，則會(huì)用于雕刻耳屏、對(duì)耳屏。耳廓少了些結(jié)構(gòu)，術(shù)后耳朵能好看嗎？雕刻的耳支架的主要結(jié)構(gòu)都是高度還原了的，決定耳廓形狀的結(jié)構(gòu)比如耳輪、對(duì)耳輪等一個(gè)不缺，也就是說(shuō)耳朵的外形與正常耳朵是差不多的，耳屏、對(duì)耳屏結(jié)構(gòu)的缺少不影響耳朵外形。另外，再造耳朵的效果還與皮膚的厚薄有關(guān)，皮膚薄，耳廓形狀也更逼真些，因此大家可以放寬心。再造的耳廓會(huì)有一些瑕疵，但瑕不掩瑜，加上普通人不怎么關(guān)心耳朵，很少會(huì)研究別人的耳朵細(xì)節(jié)。很多患者做手術(shù)的初衷就是想讓患側(cè)耳廓看起來(lái)跟正常的耳朵外形差不多，如果耳朵輪廓很像，耳朵形狀良好就可以了。?

小耳畸形的發(fā)病率在世界各地的差異較大。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)小耳畸形發(fā)病率在萬(wàn)分之0.8-17之間，波動(dòng)范圍比較大。即1萬(wàn)個(gè)人里，或許有的地區(qū)一個(gè)患者都沒(méi)有，有的地區(qū)卻可能有17個(gè)人。其中男性的發(fā)病率遠(yuǎn)高于女性，男女患者比例約為2：1。另外，單側(cè)的小耳畸形發(fā)病率高于雙側(cè)的。

小女孩的耳朵“縮”在了一起，要做手術(shù)。孩子?jì)寢屨f(shuō)有兩件事很擔(dān)心，一是害怕做耳再造手術(shù)取肋骨對(duì)孩子未來(lái)跳舞有影響。二是擔(dān)心手術(shù)需要植皮，影響美觀。這個(gè)孩子今年八歲，右耳是小耳畸形。她這種情況，早期是可以矯正的，但是孩子?jì)寢尣恢?，錯(cuò)過(guò)了最佳時(shí)期。如果當(dāng)時(shí)做過(guò)矯正，現(xiàn)在也就不用取肋骨做再造了。現(xiàn)在孩子已經(jīng)八歲了，為了不對(duì)孩子造成更大的影響，只能盡早通過(guò)耳再造手術(shù)改善耳朵的外形。我告訴孩子?jì)寢?，做耳再造取肋骨?duì)孩子跳舞的影響不大，但是剛做完手術(shù)的半年，最好是不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)。孩子?jì)寢寭?dān)心的第二點(diǎn)，我也向她解釋了。要是在以前，采用直埋法和半包法這兩種手術(shù)方式是需要植皮的，再造的耳朵比較厚，植皮后還會(huì)帶來(lái)色素沉著、瘢痕攣縮、疤痕明顯、支架外露或變形的情況。為解決這兩種手術(shù)方式帶來(lái)的諸多問(wèn)題，我?guī)ьI(lǐng)團(tuán)隊(duì)首創(chuàng)了大容量擴(kuò)張器超量擴(kuò)張無(wú)需植皮的耳廓再造法，也就是老百姓所說(shuō)的全包法，這種手術(shù)方式最大的優(yōu)勢(shì)就是不用植皮，一期擴(kuò)張我們會(huì)置入大容量擴(kuò)張器，擴(kuò)張出來(lái)的皮膚充足，后期覆蓋軟骨支架的時(shí)候，也就不用擔(dān)心皮膚不夠的情況。全包法全部使用的是皮瓣覆蓋支架，沒(méi)有做皮片的游離移植，所以手術(shù)后不會(huì)出現(xiàn)因?yàn)橐浦财つw成活不好而出現(xiàn)支架外露的可能，也沒(méi)有因移植皮膚后期攣縮而導(dǎo)致再造耳變形的情況。此外，手術(shù)的時(shí)間短，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)期短也是該方法的優(yōu)點(diǎn)之一，三期手術(shù)完成后，再造的耳朵不會(huì)很厚，細(xì)微結(jié)構(gòu)更為明顯，耳朵的外形也更加自然、美觀。聽(tīng)完手術(shù)方案，孩子?jì)寢屗闪丝跉猓A(yù)約了手術(shù)時(shí)間，等手術(shù)后孩子就能擁有新耳朵了，也希望手術(shù)后孩子能更加自信地去跳舞。

家里人帶著孩子到處咨詢，最后都說(shuō)孩子的耳朵只能全部鏟掉再做一個(gè)。孩子是二度小耳畸形，殘耳組織比較大，全部切除太可惜了。除了再造以外，還有一種方案。這種方法不用取肋骨，一般分兩次做。第一次先對(duì)孩子的耳朵做舒展，把折疊在一起的軟骨、組織拉大。舒展完以后，孩子的耳朵基本上能和對(duì)側(cè)正常耳朵差不多大。如果大小差距比較明顯，就再進(jìn)行第二次手術(shù)，取正常側(cè)耳朵軟骨移植到患耳處，最后修整、加深一下細(xì)節(jié)。孩子?jì)寢層悬c(diǎn)驚訝，也比較糾結(jié)，沒(méi)想到還有第二種方法可以做。孩子在一旁扯著媽媽的袖子，紅著眼睛，“媽媽我不要取骨頭，我怕疼。”這就得看家里人怎么去選擇了，其實(shí)像一度、二度那種，比較輕微的小耳畸形，不一定完完全全要做耳再造。這樣的話孩子不用取肋骨，也能跟著少受點(diǎn)罪。

有家長(zhǎng)擔(dān)心小耳畸形會(huì)對(duì)孩子的聽(tīng)力和語(yǔ)言產(chǎn)生影響，卻又不清楚應(yīng)當(dāng)何時(shí)進(jìn)行耳再造、何時(shí)進(jìn)行耳道重建，對(duì)于這個(gè)問(wèn)題，我建議患兒到五六歲的時(shí)候同期進(jìn)行耳再造和聽(tīng)力重建手術(shù)，手術(shù)前可以通過(guò)佩戴助聽(tīng)器來(lái)幫助孩子的聽(tīng)力和語(yǔ)言發(fā)育。這時(shí)候就有人會(huì)問(wèn)：為什么建議同期進(jìn)行呢？而不建議耳道重建在耳再造之前進(jìn)行呢？下面就跟大家聊聊幾點(diǎn)原因。?首先是耳再造手術(shù)的特殊性。耳再造手術(shù)是利用自身軟骨材料進(jìn)行雕刻或者是人工材料耳支架，在這個(gè)過(guò)程中，最后需要用到耳后的皮瓣作為耳朵支架的覆蓋皮膚。因此耳朵皮瓣的完整性對(duì)耳再造手術(shù)非常重要，直埋法、擴(kuò)張法等都需要利用耳后皮瓣來(lái)覆蓋耳支架，如果耳后皮瓣不完整，會(huì)影響皮膚的血運(yùn)、耳道重建的效果不佳，也會(huì)影響耳再造手術(shù)方式的選擇，且使耳再造手術(shù)難度增大。?比如之前有位前來(lái)做耳再造的患者：他重建的外耳道效果不好，時(shí)不時(shí)往外冒水并且常伴有臭味，而且局部皮膚已經(jīng)不完整，最后預(yù)測(cè)到直埋法和全包法效果不好，從而無(wú)法選擇這兩種方式，只能做Medpor耳支架法。當(dāng)然，Medpor耳支架術(shù)后效果也不錯(cuò)，并且手術(shù)周期相對(duì)較短，不過(guò)在費(fèi)用上相比前兩者會(huì)高一些。?其次是單側(cè)小耳畸形的耳道重建效果可能不明顯。在臨床上，單側(cè)小耳畸形比較多見(jiàn)，患者常常表現(xiàn)為耳朵只余皮贅，且外耳道閉鎖，另一只耳朵聽(tīng)力正常，患者6歲前通過(guò)使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器可以提高聽(tīng)力，這種做法不會(huì)破壞耳朵局部組織的完整性，也不會(huì)影響小耳患兒的正常生活。單側(cè)小耳畸形患者選擇外耳道耳道重建，可能對(duì)聽(tīng)力的提高效果不明顯，因?yàn)樵诙乐亟ㄊ中g(shù)中，造出來(lái)的鼓膜有1至2毫米甚至更厚，比先天性鼓膜（0.1毫米）厚很多，震動(dòng)性不好，仍然不能做聲音的放大。像上圖那位患者，本身有40%的聽(tīng)力，雖然不如別人，但基本不會(huì)影響生活。而做了外耳道重建手術(shù)聽(tīng)力也只能提高15%，達(dá)不到80%的效果，重建的外耳道洞口比天生的外耳道洞口大4-6毫米，外形上也不美觀，因此我覺(jué)得單側(cè)小耳畸形患者做耳道重建手術(shù)的意義不大。?雙側(cè)先天性小耳畸形會(huì)嚴(yán)重影響嬰幼兒的語(yǔ)言發(fā)育，特別是在1-3歲的言語(yǔ)發(fā)育窗口期，雙側(cè)中重度聽(tīng)力的損失意味著患兒無(wú)法與外界正常交流，從而導(dǎo)致十聾九啞的嚴(yán)重后果，需要盡早地進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)和康復(fù)。對(duì)雙側(cè)外耳道閉鎖的患者來(lái)說(shuō)，15%的提高也算是比較明顯的改善效果了，具體提高多少還需要經(jīng)由專業(yè)醫(yī)生診斷后才能得知道?？偟膩?lái)說(shuō)，做耳再造手術(shù)和外耳道重建手術(shù)的話，建議先做耳再造手術(shù)或者同期做，這樣耳朵效果會(huì)比較好。同時(shí)提醒大家，不管是耳再造手術(shù)還是外耳道重建手術(shù)，建議大家去正規(guī)的醫(yī)院找專業(yè)的醫(yī)生。

先天性小耳畸形一般是在母體里面，可能懷孕的時(shí)候一些病毒的感染，導(dǎo)致胚胎發(fā)育出現(xiàn)異常。然后腮弓發(fā)育出現(xiàn)問(wèn)題，所以導(dǎo)致耳廓出現(xiàn)畸形。還有一些可能跟遺傳因素是有關(guān)系。懷孕的時(shí)候，基因發(fā)生了某些變異。當(dāng)然，它一般不是單個(gè)基因，可能是多個(gè)基因共同作用導(dǎo)致，引起耳廓在胚胎發(fā)育過(guò)程中，腮弓出現(xiàn)發(fā)育異常，導(dǎo)致耳廓發(fā)育不好，然后導(dǎo)致耳廓的畸形。經(jīng)?？赡艿牟∫蚓褪遣《靖腥净蛘哌z傳因素導(dǎo)致發(fā)育異常引起。小耳畸形在頭部和面部畸形中更為常見(jiàn)，對(duì)兒童的生理和心理健康有著深遠(yuǎn)的影響。。無(wú)論是在門(mén)診還是網(wǎng)絡(luò)咨詢中，有很多病友和家長(zhǎng)都會(huì)問(wèn)到小耳畸形的病因。目前，小耳畸形的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊的確定致病因素，從環(huán)境和遺傳方面的研究都表明有多種因素可能會(huì)導(dǎo)致畸形的發(fā)生。目前耳朵畸形的具體原因不清楚，只是有以上可能的誘因。一、遺傳因素雖然實(shí)踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象（家族中具有多個(gè)類似的患者），此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關(guān)注的重要因素。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關(guān)鍵的因素。1968年有學(xué)者研究認(rèn)為該病系染色體隱性遺傳。1978年首次報(bào)道母子二人同患單側(cè)小耳畸形伴耳道閉鎖系常染色體顯性遺傳。有家族的五代人內(nèi)有7例該病患者，提示該病系常染色體顯性遺傳并伴有不同的表現(xiàn)型和低外顯率。對(duì)96個(gè)家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認(rèn)為此病具有多基因遺傳的特點(diǎn)。2008年國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級(jí)親屬發(fā)病，認(rèn)為遺傳是重要因素。染色體核型檢測(cè)發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)先天性小耳畸形是正常的，只有少數(shù)患者出現(xiàn)染色體畸形，目前報(bào)道的包括：5p染色體缺失，6q單體性染色體，8q染色體缺失，18三體，21環(huán)狀染色體等。二、藥物因素媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導(dǎo)致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。三、感染因素懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導(dǎo)致的機(jī)體健康感染有時(shí)會(huì)導(dǎo)致腹中胎兒先天性小耳畸形。四、污染因素懷孕媽媽在孕期長(zhǎng)期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑，或射線輻射，其中有長(zhǎng)期從事皮毛制品和長(zhǎng)期接觸電腦而未加注意，導(dǎo)致的健康污染也會(huì)為胎兒帶來(lái)先天性小耳畸形危險(xiǎn)。雖然對(duì)于小耳畸形病因不是很明確，但是各位家長(zhǎng)不用擔(dān)心，通過(guò)治療小耳畸形完全可以痊愈，不會(huì)造成什么嚴(yán)重影響。五、環(huán)境因素，包括生物、理化和心理因素1、孕初期感染致病性病毒：包括感冒病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。2、母親患免疫性疾病和糖尿病。3、輻射及環(huán)境污染。4、化學(xué)因素：懷孕早期使用激素類、磺胺類、部分中草藥、抗病毒類藥物、慶大霉素、鏈霉素、四環(huán)素、白霉素等抗生素。5、孕期經(jīng)常接觸煙酒也是易感因素。6、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素之一。進(jìn)行有意識(shí)的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力，特別是育齡期婦女，以減少巨細(xì)胞病毒對(duì)胎兒的嚴(yán)重危害，對(duì)于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護(hù)，使她們遠(yuǎn)離傳染源，注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。根據(jù)小耳畸形的病因，不管是準(zhǔn)媽媽們還是非孕期婦女，以上七條建議的采納都能在一定程度上預(yù)防生下的寶寶患有小耳畸形病癥的可能，不要等寶寶被檢查出了小耳畸形后再來(lái)求醫(yī)，只有及時(shí)防治，在孕期鍛煉身體，這樣才能生下最健康的寶寶，也是是最好的辦法。如果孩子的耳朵已經(jīng)是小耳畸形，我們?cè)偃ふ也∫蛞饬x并不大，我們能做的就是在孩子達(dá)到手術(shù)要求后，盡早通過(guò)耳再造手術(shù)改善耳朵外觀，早點(diǎn)做手術(shù)對(duì)孩子的心理影響也會(huì)降到最低。