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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 “大小臉”在醫(yī)學(xué)被稱(chēng)為“半側(cè)顏面發(fā)育不良”，表現(xiàn)為因側(cè)臉發(fā)育不良而引起的兩側(cè)臉不對(duì)稱(chēng)，常常跟小耳畸形患者伴隨出現(xiàn)。 事實(shí)上“大小臉”并不是是小耳畸形導(dǎo)致的。這是兩種并行發(fā)展的疾病，兩者的發(fā)病機(jī)制不同。 耳廓結(jié)構(gòu)的形成主要是在胚胎發(fā)育過(guò)程的前3個(gè)月，在此期間受到內(nèi)外環(huán)境或遺傳等任何因素的影響，第一、二腮弓發(fā)育異常就有可能引起耳朵的畸形。面部發(fā)育異常往往會(huì)包括骨骼、肌肉、皮膚、面部神經(jīng)等組織發(fā)育異常。 各位家長(zhǎng)也請(qǐng)放心，小耳畸形和大小臉不會(huì)隨年齡的增長(zhǎng)而加重，但是也不會(huì)減輕。如果是輕度的大小臉，不用矯正，幾乎沒(méi)有多少人的臉是完全對(duì)稱(chēng)的。如果是大小臉比較明顯的話(huà)，可以有針對(duì)性的選擇自體脂肪填充、骨骼牽引術(shù)等方法來(lái)矯正。 成年小耳畸形患者，伴有大小臉 小耳畸形矯正手術(shù)對(duì)改善大小臉也能起到作用，原因是患側(cè)耳朵重塑出來(lái)后可以平衡臉部?jī)蓚?cè)視覺(jué)效果，修飾臉型，讓大小臉不至于如此明顯。 不過(guò)更重要的理由是小耳畸形會(huì)影響患者的外貌美觀和同齡人的歧視偏見(jiàn)，從而對(duì)患兒的心理健康和社會(huì)生活帶來(lái)消極的影響。小耳畸形患者五、六歲便可以開(kāi)始手術(shù)改善，減少對(duì)孩子心理健康的影響，也可以減少父母的心理負(fù)擔(dān)和擔(dān)心。 目前常見(jiàn)的手術(shù)方式是自身軟骨材料直埋法和自身軟骨材料擴(kuò)張法，手術(shù)分別分2期和3期進(jìn)行，總耗時(shí)1年左右的時(shí)間，所有手術(shù)完成后就可以收獲一個(gè)耳廓舒展、形狀美觀的耳朵了。 值得注意的是，小耳畸形修復(fù)并不能完完全全地改善大小臉的情況，如果術(shù)后仍存在明顯的大小臉，并且想改善的話(huà)，要采取有針對(duì)性的措施哦。最后，建議各位患者做小耳畸形修復(fù)手術(shù)前，先做好功課再做手術(shù)，這樣手術(shù)安全和效果才能有所保障。2021年11月03日
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楊海弟主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 受 廣州市科學(xué)技術(shù)協(xié)會(huì) 廣州市南山自然科學(xué) 學(xué)術(shù)交流基金會(huì) 廣州市合力科普基金會(huì) 資助 ■■■■ 跟大家悄悄地說(shuō)一個(gè)小秘密呀： 有那么一群小天使，他們被上帝親吻過(guò)耳朵，但是他們也有自己的煩惱，他們有時(shí)候會(huì)摸摸自己花苞似的耳朵，想著，小花苞什么時(shí)候才長(zhǎng)成花朵呀？ 對(duì)先天性耳廓畸形的孩子們來(lái)說(shuō)，他們的愿望就是擁有自己的花苞，自己的耳廓。 ■■■■ 科普時(shí)間到！ 什么是先天性耳廓畸形呢？ 先天性耳廓畸形包括耳廓形態(tài)畸形和耳廓結(jié)構(gòu)畸形。 耳廓形態(tài)畸形是發(fā)育完整的耳廓形態(tài)學(xué)異常變化，主要表現(xiàn)分為8種，分別是：招風(fēng)耳、Stahl’s耳、Conchal Crus耳、耳輪畸形、杯狀耳、垂耳、環(huán)縮耳、隱耳。很多耳部畸形是混合存在的（含2種或2種以上的畸形）。 耳廓結(jié)構(gòu)畸形 ， 也就是我們通常說(shuō)的 小耳畸形，耳廓畸形有一部分缺失，喪失了正常的耳廓形態(tài)， 按照畸形程度，臨床最常分為四度： Ⅰ度：大耳甲腔型 耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖； Ⅱ度：小耳甲腔型 耳廓的部分解剖結(jié)構(gòu)可辨認(rèn)，耳甲腔狹小較明顯，耳垂也會(huì)有，但是比較小、卷曲； Ⅲ度：小耳垂型 最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖； IV 度：無(wú)耳垂型（耳垂靠前、靠下） 只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。常常伴有患側(cè)的下頜骨發(fā)育不良。 兒童長(zhǎng)著跟別人不一樣的耳朵，可能會(huì)讓他們感到“自卑”和“不敢面對(duì)人群”，這對(duì)兒童的心理發(fā)育也會(huì)產(chǎn)生不良影響。 但是耳廓再造手術(shù)年齡卻在六歲以后，那這時(shí)我們要怎么辦呢？ 當(dāng)當(dāng)當(dāng)~這就是我們的5D仿真義耳登場(chǎng)的時(shí)候了 5D仿真義耳帶你享受精彩人生 01 什么是5D義耳？怎么佩戴？ 5D仿真義耳用人體硅膠鑄造而成，擁有3D立體的外形，顏色也與真耳相似，摸起來(lái)仿佛真耳，采用種植或粘貼技術(shù)進(jìn)行。 第一種佩戴方法是粘貼，無(wú)需手術(shù)，用睫毛膠或皮膚膠粘貼即可。佩戴時(shí)候不會(huì)破壞皮膚條件，且這種固定方式不影響日后手術(shù)（耳廓再造）。 第二種佩戴方法是種植，需要先在骨頭上種植植體，使義耳扣合在顳部，其優(yōu)點(diǎn)在于扣合比粘貼更簡(jiǎn)單，而且像原生耳一樣相當(dāng)牢固，我國(guó)在一技術(shù)上處于國(guó)際領(lǐng)先水平。這種固定方式對(duì)合并有聽(tīng)力下降的小耳畸形有一定好處，它可以同時(shí)種植骨導(dǎo)助聽(tīng)器，彌補(bǔ)聽(tīng)力，這是其他耳廓再造手術(shù)不能替代的。 ■■■■ 02 5D義耳適用范圍 1、小耳畸形孩子還未到手術(shù)年齡，希望用義耳過(guò)渡； 2、 小耳成人錯(cuò)過(guò)了手術(shù)時(shí)機(jī)，不想再做手術(shù)； 3、 不愿意采用自體肋軟骨或人工材料支架進(jìn)行外耳手術(shù)； 4、外耳手術(shù)失敗，不想再經(jīng)歷手術(shù)； 5、外傷引起的耳廓缺損； 6、 燒傷等原因耳部瘢痕嚴(yán)重； 7、 因疾病或發(fā)育等全身情況致使肋軟骨獲取困難的患者。 03 5D義耳使用壽命 多久需要更換 成人：粘貼義耳以及種植型義耳壽命 3-5 年左右，其顏色是硅膠壓鑄以前預(yù)調(diào)好的，不會(huì)褪色，但是會(huì)出現(xiàn)老化，所以需要更換，我們建議患者自己保留模具，更換義耳非常快捷。 兒童：生長(zhǎng)迅速，面容變化較大，臉型會(huì)與義耳脫離吻合。所以，兒童會(huì)比成年人更換的頻繁，大約3年左右更換一次，以保證形態(tài)大小的匹配，以及顏色保持一致 義耳效果怎么樣？ 5D 義耳指的是 3D 外形，加上顏色、硬度兩個(gè)因素，所以稱(chēng)為 5D 仿真義耳。觸感相似，長(zhǎng)時(shí)間佩戴，其溫度也會(huì)相仿，與正常耳朵相似度極高，“以假亂真”。 編輯|李建萍 圖文|出自網(wǎng)上資料(侵權(quán)刪) 圖片|出自楊海弟教授獨(dú)家照片 初審|麥小高 終審|楊海弟教授2021年11月02日641
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于曉波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 這篇文章送給先天性小耳畸形和耳畸形患者及家長(zhǎng)。全文總計(jì)約1000字，瀏覽約需1分鐘。現(xiàn)在在我的手術(shù)病人中,耳畸形修復(fù)手術(shù)幾乎是我手術(shù)總量的1/3。這些耳畸形的嚴(yán)重程度不一，杯狀耳、隱耳、招風(fēng)耳、附耳、耳垂裂、耳廓瘢痕疙瘩、還有各種程度的小耳畸形。耳畸形咨詢(xún)問(wèn)題的人群中，患兒父母的咨詢(xún)占據(jù)了絕大多數(shù)，這些父母充滿(mǎn)了各種焦慮和擔(dān)憂(yōu)，心態(tài)有怨天尤人型、焦慮不安型、抑郁低落型、恐懼抗拒型、平和理性型，總而言之，負(fù)面情緒的比較多。因?yàn)楹芏嗷颊叩母改竸倓偨佑|到耳畸形時(shí)，由于醫(yī)療信息的不對(duì)稱(chēng)，還有網(wǎng)上的各種信息漫天飛，商業(yè)廣告對(duì)治療效果的夸大和承諾，讓他們變得無(wú)從選擇，在開(kāi)始咨詢(xún)曉波醫(yī)生時(shí)，一般上來(lái)就問(wèn)，曉波醫(yī)生我家的能不能修復(fù)？修完效果如何？相似度如何？甚至有很多耳垂型小耳家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)是否可以修復(fù)。一般曉波醫(yī)生的回答分為三類(lèi)。1.耳畸形程度較輕，曉波醫(yī)生比較有把握修復(fù)完能夠基本正常者，一般會(huì)直接推薦耳畸形修復(fù)手術(shù)，回答會(huì)比較肯定，手術(shù)的時(shí)候，曉波醫(yī)生也會(huì)像對(duì)待眼整形一樣的精細(xì)態(tài)度對(duì)待耳朵。2.耳畸形程度中等，修復(fù)完能夠達(dá)到正常的2/3以上的，曉波醫(yī)生一般會(huì)根據(jù)家長(zhǎng)的心態(tài)回答。家長(zhǎng)擔(dān)心全麻和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的，在這些家長(zhǎng)的心理天平上，擔(dān)心風(fēng)險(xiǎn)＞效果的，曉波醫(yī)生會(huì)因?yàn)槎问沁x擇性手術(shù)，術(shù)后完全是為了美觀，會(huì)建議等孩子大點(diǎn)配合手術(shù)局麻做。如果家長(zhǎng)或患者期望值很高，拒絕疤痕和風(fēng)險(xiǎn)，希望修復(fù)完能夠和對(duì)側(cè)完全一樣的，一般曉波網(wǎng)絡(luò)咨詢(xún)時(shí)會(huì)建議面診，面診時(shí)會(huì)家長(zhǎng)詳細(xì)溝通修復(fù)和再造方案的各種利弊，根據(jù)家長(zhǎng)的期望和現(xiàn)實(shí)差距制定方案，幫助家長(zhǎng)做出選擇。3.耳畸形程度嚴(yán)重，術(shù)前外形達(dá)不到正常耳朵1/2的患者，常見(jiàn)的是耳垂型小耳、花生耳、小耳甲腔型小耳，一般來(lái)說(shuō)這種耳畸形適合耳再造手術(shù)。但是有些耳甲腔型家長(zhǎng)完全拒絕再造，期望值也比較低，就是堅(jiān)持要一個(gè)軟耳朵，那么曉波醫(yī)生會(huì)和家長(zhǎng)詳細(xì)溝通，因?yàn)榧议L(zhǎng)的選擇不代表孩子成年后的選擇。如果反復(fù)交代利弊，家長(zhǎng)仍堅(jiān)持己見(jiàn)并且小耳尚有舒展修復(fù)的空間，那么我們會(huì)在盡量不影響將來(lái)耳再造的前提下，選擇修復(fù)手術(shù)試試看。對(duì)于第二種畸形還有修完介于1/2-2/3的耳畸形患者，即使手術(shù)難度不高，但在某些情況下，曉波醫(yī)生是不喜歡修的，耳畸形易修，人心難測(cè)，有些耳畸形的患者或家長(zhǎng)術(shù)前交流會(huì)讓人感到心力交瘁，術(shù)前不切實(shí)際的期望值、對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的過(guò)于憂(yōu)心忡忡會(huì)讓曉波擔(dān)心術(shù)后給自己帶來(lái)不必要的麻煩，會(huì)讓曉波醫(yī)生望而卻步。古代扁鵲見(jiàn)蔡桓公，歷經(jīng)蔡桓公回應(yīng)“無(wú)疾”、“不應(yīng)”、“又不應(yīng)”，至居十日，扁鵲望桓侯而還走！曉波醫(yī)生在門(mén)診或網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診，回復(fù)問(wèn)題時(shí)也經(jīng)常會(huì)經(jīng)歷很多患者家長(zhǎng)難以接受現(xiàn)實(shí)，反復(fù)追問(wèn)曉波醫(yī)生的同一回復(fù)，仿佛多追問(wèn)幾次就能改變結(jié)果一樣。這樣的心情可以理解，但是曉波醫(yī)生個(gè)人能力、精力和時(shí)間實(shí)在有限，建議這樣的家長(zhǎng)不妨多問(wèn)問(wèn)多了解，現(xiàn)在是信息時(shí)代、交通發(fā)達(dá)，北上廣深一線(xiàn)城市基本都是飛機(jī)一天達(dá)，只要有心也可以通過(guò)網(wǎng)絡(luò)預(yù)約，預(yù)約國(guó)內(nèi)各位相關(guān)專(zhuān)家的門(mén)診進(jìn)行咨詢(xún)。不過(guò),每當(dāng)我修復(fù)好一個(gè)耳朵，把這位患者和家庭從耳再造的道路上拯救過(guò)來(lái)，收到患者和家長(zhǎng)的滿(mǎn)意的感謝，所得到的成就感和快樂(lè)感，又會(huì)讓我在這條道路上繼續(xù)探索。最后，一個(gè)醫(yī)生在自己職業(yè)生涯道路上，遵循初心，上下求索，要做到“精技近乎藝，素心踐于行”，還得感謝各位患者朋友和家長(zhǎng)對(duì)我們的信任，但愿君心似我心，定不負(fù)相托意。2021年10月16日2681
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 杯狀耳是一種介于招風(fēng)耳與小耳畸形之間的耳廓上1/3的先天性耳畸形。杯狀耳約占各種先天性耳畸形的10%，可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，以雙側(cè)發(fā)生較多見(jiàn)，但兩側(cè)畸形程度不一定對(duì)稱(chēng)。很多家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子長(zhǎng)了杯狀耳，會(huì)想通過(guò)手術(shù)的方式進(jìn)行矯正。那么，杯狀耳矯正，什么年齡最適合？杯狀耳作為一種比較明顯的先天性畸形，手術(shù)時(shí)機(jī)需要考慮心理和生理兩個(gè)方面。①心理方面從心理上講，患兒到四五歲時(shí)就已經(jīng)了明顯的自我意識(shí)，同時(shí)患兒的畸形也會(huì)對(duì)父母造成壓力，從而影響父母和患兒的心理健康。因此，大多數(shù)杯狀耳的家長(zhǎng)都有早日手術(shù)的訴求。②生理方面從生理上講，兒童期耳廓生長(zhǎng)迅速，7歲左右耳廓大小已經(jīng)接近成人。而杯狀耳一般都沒(méi)有聽(tīng)力問(wèn)題，手術(shù)主要以矯治外形為主。目前國(guó)內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為６7歲的兒童可以耐受全身麻醉風(fēng)險(xiǎn)，是比較合適的手術(shù)時(shí)間。2021年10月06日1007
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 首先，小耳畸形絕大部分都是遺傳導(dǎo)致。很多年來(lái)，絕大多數(shù)學(xué)家覺(jué)得耳廓發(fā)育異常與遺傳相關(guān)，一些耳廓畸型及耳道閉鎖是有規(guī)律性的隱形遺傳。當(dāng)然，其它原因也會(huì)導(dǎo)致小耳畸形。比如藥物和病毒。孕婦懷孕內(nèi)服反應(yīng)停后，胎寶寶可出現(xiàn)一連串先天性畸型。此藥物由孕媽發(fā)送給胎寶寶是1959至1962年在西德和美國(guó)所發(fā)覺(jué)，據(jù)那時(shí)候統(tǒng)計(jì)分析約有1000名少年兒童耳廓畸型與此有關(guān)。其它因素也可能導(dǎo)致，懷孕期孕媽因?yàn)槭芡鈧曰蚴巧砘寄愁?lèi)新陳代謝和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥，均可危害到胎寶寶在孕媽內(nèi)的一切正常發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育，依據(jù)報(bào)導(dǎo)，染色體變異也可以造成耳朵的發(fā)育異常。2021年09月30日554
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石潤(rùn)杰主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 一．什么是小耳畸形？小耳畸形臨床常見(jiàn)，分先天性和后天性，其中主要以先天性為主。后天性小耳畸形或者無(wú)耳主要由于疾病或者外傷導(dǎo)致；而先天性小耳畸形是一種病因不明的胚胎時(shí)期第一、二鰓弓及第一鰓溝、第一腮裂發(fā)育異常所致的疾病，表現(xiàn)為先天性耳廓形態(tài)發(fā)育不良，往往同時(shí)伴有外耳道狹窄、閉鎖及中耳發(fā)育不良，多伴有聽(tīng)力障礙，我國(guó)有較高的發(fā)病率，約為5.18/10000。先天性小耳畸形不僅給患兒帶來(lái)容貌的缺陷，同時(shí)也伴隨著聽(tīng)覺(jué)功能的障礙和或多或少的心理障礙，特別是雙側(cè)小耳畸形的患者，由于雙耳聽(tīng)力障礙，嚴(yán)重影響其學(xué)習(xí)和生活。二．小耳畸形的治療現(xiàn)狀對(duì)于小耳畸形的治療主要采取全耳廓再造的手術(shù)方式。耳再造中最重要的部分就是對(duì)支架材料的選擇。目前臨床上開(kāi)展較多的主要是自體肋軟骨和多孔高密度聚乙烯材料。肋軟骨再造耳廓是比較傳統(tǒng)的方式，無(wú)排異反應(yīng)，但治療周期長(zhǎng)，需分期2-4次手術(shù)才可以完成；且切取2~3根肋軟骨有發(fā)生胸廓畸形的風(fēng)險(xiǎn)和肋軟骨長(zhǎng)期效果不穩(wěn)定面臨軟骨吸收變形而致耳廓的細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)顯示不清、耳顱角攣縮變小。多孔高密度聚乙烯是一種惰性材料，化學(xué)結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，生物相容性好，具有不被組織吸收或解離等特點(diǎn)，是臨床常用的一種組織替代材料，可廣泛的使用于各類(lèi)面部骨/軟組織缺損的填充。相較于其他面部填充材料，高密度聚乙烯的血管化和相容性是最佳的，在耳再造領(lǐng)域中，該材質(zhì)是唯一在用的人工支架材料。目前在用的多孔高密度聚乙烯耳支架分為耳基和耳輪兩部分，術(shù)中需依照患兒健側(cè)耳的形態(tài)進(jìn)行修整、拼接，不僅延長(zhǎng)了手術(shù)時(shí)間，術(shù)中進(jìn)行耳基和耳輪整合的過(guò)程也會(huì)使連接處的材料加熱后變性，導(dǎo)致化學(xué)結(jié)構(gòu)改變和連接不牢固的問(wèn)題，面臨術(shù)后發(fā)生支架斷裂的風(fēng)險(xiǎn)。三. 3D定制式耳再造支架為何能夠脫穎而出？3D定制式耳再造支架是原有多孔高密度聚乙烯的升級(jí)材料，其物理結(jié)構(gòu)特點(diǎn)為多孔結(jié)構(gòu)，孔徑可達(dá)約200微米，有助于組織接觸面的細(xì)胞富集和生長(zhǎng)，促進(jìn)組織血管化，同時(shí)可以使與之相鄰的軟組織形成相對(duì)牢固的粘連，避免滑動(dòng)移位。定制式流程術(shù)前采集患兒健側(cè)耳的圖片成像，利用3D打印技術(shù)根據(jù)健耳進(jìn)行精細(xì)個(gè)性化定制設(shè)計(jì)，使假體外觀更精細(xì)，從而改善再造耳臃腫、形態(tài)不逼真的缺點(diǎn)。也可避免切取肋軟骨對(duì)患兒造成的二次傷害。同時(shí)，一體式假體給臨床醫(yī)生提供了更多的方便，免去了術(shù)中修剪和塑形的煩惱，大大縮短手術(shù)時(shí)間，減少麻醉風(fēng)險(xiǎn)。由于支架材料一體化成形，其承受外力的能力大大增加，術(shù)后支架斷裂的風(fēng)險(xiǎn)明顯下降。與目前現(xiàn)有的耳再造技術(shù)相比，3D定制式耳再造支架恢復(fù)更快、效果更好。還可以同期行聽(tīng)力重建術(shù)，在彌補(bǔ)患者容貌缺陷的同時(shí)提高患者聽(tīng)覺(jué)功能，進(jìn)而減輕患者的身體、心理障礙，為諸多家庭帶去希望之聲。該技術(shù)應(yīng)用于臨床是耳再造技術(shù)的又一新的突破！已經(jīng)在美國(guó)成功應(yīng)用，已經(jīng)數(shù)以百計(jì)的中國(guó)耳缺損患者承擔(dān)著高昂的手術(shù)費(fèi)用前往治療。得益于國(guó)家定制式醫(yī)療器械監(jiān)管創(chuàng)新政策，舒鉑（Su-Por）3D個(gè)性化定制式耳支架產(chǎn)品已于2018年獲得國(guó)家藥品監(jiān)督管理局注冊(cè)證。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科的專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)，在全亞洲，率先推出該技術(shù)，于2021年3月正式獲得上海市藥品監(jiān)督管理局備案并允許臨床應(yīng)用，讓更多的中國(guó)患者可以享受該技術(shù)所帶來(lái)的便利與效果。未來(lái)，我們團(tuán)隊(duì)將總結(jié)上海實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，以上海為基礎(chǔ)，面向全亞洲推廣此項(xiàng)技術(shù)，為全亞洲的患者帶來(lái)先進(jìn)的治療方案，努力把上海建設(shè)成為亞洲一流的耳病醫(yī)療中心再添新的篇章。2021年06月15日1078
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于曉波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 很多家長(zhǎng)關(guān)心自家寶寶的小耳畸形是否會(huì)遺傳，這問(wèn)題不能簡(jiǎn)單的回答是或否。先天性小耳畸形又稱(chēng)為小耳畸形綜合征，簡(jiǎn)稱(chēng)小耳畸形。根據(jù)外耳畸形的嚴(yán)重程度和形態(tài)，小耳畸形分為耳甲腔型、臘腸型、耳垂型和無(wú)耳。其中臘腸型占一半以上，無(wú)耳是最嚴(yán)重的的一種類(lèi)型，常常伴有患側(cè)頜面發(fā)育不全和聽(tīng)力受損。小耳畸形還可分為單純型和非單純型，單純型僅表現(xiàn)為小耳畸形，不伴有其他畸形。非單純型小耳畸形除耳廓畸形外，同時(shí)伴有身體其他部位或臟器的發(fā)育障礙。根據(jù)國(guó)內(nèi)外大量研究調(diào)查表明，先天性小耳畸形的發(fā)病大多為散發(fā)性，但也有家族史患者，家族史文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率2.9%-33.8%。各國(guó)各地區(qū)的報(bào)道基本一致，一般男女性別比例2:1。目前關(guān)于小耳畸形是否有遺傳因素，根據(jù)全世界耳整形醫(yī)生的觀察，絕大多數(shù)無(wú)家族遺傳史，但部分有隔代發(fā)病的情況。少數(shù)有家族遺傳史。目前關(guān)于小耳畸形發(fā)病原因，目前仍未明確，仍然集中在環(huán)境和遺傳的共同作用研究。隨著DNA測(cè)序技術(shù)的普及和各種綜合征表型的遺傳性小耳畸形家系的發(fā)現(xiàn)，關(guān)于小耳畸形的致病基因研究突飛猛進(jìn)，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)30余個(gè)綜合征型小耳畸形相關(guān)基因。尤其近年來(lái)，隨著測(cè)序技術(shù)的飛速發(fā)展，全基因組連鎖分析和新一代測(cè)序在器官發(fā)育畸形領(lǐng)域的應(yīng)用，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)與非綜合征型先天性小耳畸形高度懷疑連鎖的致病基因，其中家系是研究先天性小耳畸形遺傳因素的重要線(xiàn)索，比如國(guó)外學(xué)者研究有家族史的六代人內(nèi)有21例該病患者，提示該病系常染色體顯性遺傳并伴有不同的表現(xiàn)型和低外顯率，并進(jìn)一步篩選出相應(yīng)的致病基因。附:我們?cè)诨貜?fù)家長(zhǎng)的疑問(wèn)的時(shí)候，很多時(shí)候不了解家庭成員的遺傳信息，所以很難給出有準(zhǔn)確的遺傳概率，如果大家對(duì)遺傳信息和優(yōu)生優(yōu)育感興趣，建議參考曉波醫(yī)生的文章【長(zhǎng)期招募家族遺傳史耳畸形患者，致病基因檢測(cè)】http://www.wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/pumcyuxiaobo_4474113359.htm更多小耳畸形科普知識(shí)請(qǐng)?jiān)L問(wèn)曉波醫(yī)生的原創(chuàng)專(zhuān)欄http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm2021年04月16日2874
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于曉波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 很多家長(zhǎng)搞不清耳朵大小的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，目前學(xué)術(shù)界醫(yī)生之間也沒(méi)有完全統(tǒng)一，分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和臨床手術(shù)治療方法也存在不同，目前常用標(biāo)準(zhǔn)有如下幾個(gè)：小耳畸形根據(jù)耳朵大小目前有幾個(gè)常用的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，目前常用的Marx分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和Nagata分型，我院蔣海越教授的分型標(biāo)準(zhǔn)。之前曉波醫(yī)生前面專(zhuān)門(mén)寫(xiě)了幾篇關(guān)于修復(fù)的文章，大家可以點(diǎn)擊查看?！緢D文詳解耳畸形修復(fù)舒展手術(shù)是怎么做的？】[耳畸形（杯狀耳）復(fù)合組織移植圖解]其實(shí)不管是什么標(biāo)準(zhǔn)和分級(jí)，原則上，曉波醫(yī)生建議能修復(fù)就盡量修復(fù)，可以避免耳再造胸部取肋軟骨的痛苦，修復(fù)后的耳朵可以同步生長(zhǎng)，富有彈性，和正常耳朵一樣的厚薄，無(wú)論各方面的感覺(jué)、色澤都接近正常耳朵，醫(yī)療花費(fèi)也較少。手術(shù)時(shí)機(jī)一般來(lái)說(shuō)，1歲內(nèi)可以佩帶矯正盡量把耳朵撐大，為以后手術(shù)創(chuàng)造條件，1歲內(nèi)的耳朵比較軟，可以通過(guò)矯正器塑形。1歲后耳朵比較硬了，一般矯正器治療就沒(méi)有效果了，如果耳朵有軟骨粘連，就盡量早期舒展修復(fù)，軟骨舒展開(kāi)后，皮膚就可以跟著軟骨慢慢撐大。到了6歲后，耳朵大小基本定型了，到時(shí)再根據(jù)雙側(cè)大小差別進(jìn)一步調(diào)整。如果耳朵只有一個(gè)臘腸狀小耳，或是小耳甲腔型小耳，和對(duì)側(cè)差別在一半大小以上的，又沒(méi)有軟骨卷曲粘連的小耳朵，如果要術(shù)后和健耳做到雙側(cè)大小基本一樣，就只有通過(guò)外耳再造的手術(shù)辦法解決。曉波醫(yī)生之前還寫(xiě)過(guò)耳甲腔型小耳的分級(jí)，分級(jí)如下：1級(jí):患耳≧3/4健耳，只有耳輪上部略微卷曲；方案：1次手術(shù)，單純舒展軟骨。2級(jí):患耳≤3/4健耳，殘留部分對(duì)耳輪和三角窩下腳，沒(méi)有耳舟、三角窩和對(duì)耳輪上腳；方案：2次手術(shù)，舒展軟骨+1年后健耳復(fù)合組織移植。3級(jí):患耳≤3/4健耳，沒(méi)有耳舟、三角窩和對(duì)耳輪上腳；只有耳垂、耳屏和對(duì)耳屏、但是耳朵上半部分有足量卷曲軟骨；方案：1歲內(nèi)佩帶矯正器+1歲后舒展+6歲復(fù)合組織移植。4級(jí)：患耳≤1/2健耳，患耳往往只有狹窄耳道和很小的耳甲腔，耳垂、耳屏和對(duì)耳屏完整。方案：6歲后上半部分取肋軟骨再造。修復(fù)后，耳朵可以同步生長(zhǎng)，經(jīng)過(guò)幾年我們的臨床探索，已經(jīng)有大量實(shí)例證實(shí)，一部分小耳畸形可以通過(guò)早期的修復(fù)手術(shù)，可以舒展開(kāi)充分生長(zhǎng)，避免6歲后的耳再造手術(shù)。具體分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和修復(fù)效果大家可以點(diǎn)擊曉波醫(yī)生之前的文章：【耳甲腔型小耳畸形哪些適合舒展修復(fù)？修復(fù)后還長(zhǎng)嗎？】【小耳畸形修復(fù)與再造優(yōu)缺點(diǎn)對(duì)比一清二楚】【【耳畸形修復(fù)、小耳畸形新術(shù)式】案例分析（定期更新。。。）】【哪些類(lèi)型的小耳畸形和耳畸形適合新術(shù)式修復(fù)？】其他關(guān)于耳畸形修復(fù)的手術(shù)疑問(wèn)，歡迎大家點(diǎn)擊關(guān)注曉波醫(yī)生，點(diǎn)擊【耳畸形整形修復(fù)手術(shù)專(zhuān)欄】。2021年04月13日3169
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于曉波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 很多小耳畸形家長(zhǎng)在孩子還很小的時(shí)候會(huì)問(wèn)曉波醫(yī)生，于醫(yī)生你看我家的小耳朵會(huì)不會(huì)引起大小臉？曉波醫(yī)生在這里要糾正大家一個(gè)關(guān)于大小臉的誤區(qū)，小耳畸形和大小臉不是因果關(guān)系，其實(shí)是同一個(gè)病癥并列的表現(xiàn)。先天性單側(cè)的小耳畸形和大小臉，文獻(xiàn)常常用第一、二鰓弓綜合征來(lái)命名，發(fā)病原因主要是胚胎發(fā)育過(guò)程中第一、二鰓弓、咽囊、和第一鰓裂，以及顳骨原基的發(fā)育不良導(dǎo)致的面部不對(duì)稱(chēng)。其中顏面部的骨骼發(fā)育不良是導(dǎo)致大小臉畸形的主要原因，其中下頜骨發(fā)育不良最常見(jiàn)也最嚴(yán)重，表現(xiàn)為下頜骨升支發(fā)育不良或缺如，體部也在各個(gè)方向發(fā)育不良，個(gè)別患者髁突明顯發(fā)育不良甚至關(guān)節(jié)缺如。畸形的下頜骨會(huì)影響上頜骨的正常向下生長(zhǎng)，并波及顳骨、顴骨、蝶骨、甚至顳下頜關(guān)節(jié)，形成上下頜骨及顴骨發(fā)育不良，雙側(cè)面部發(fā)育明顯不對(duì)稱(chēng)，顏面部表情肌肉，咀嚼肌及皮下組織發(fā)育不全，面神經(jīng)麻痹等，從而導(dǎo)致繼發(fā)的面中部畸形。因此，小耳畸形患者有沒(méi)有大小臉其實(shí)出生時(shí)就已經(jīng)明確，有些隨著孩子發(fā)育會(huì)表現(xiàn)的明顯一些，到了青春期隨著肌肉的豐滿(mǎn)又會(huì)改善。2021年04月06日2247
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宋春瓊主任醫(yī)師 北京市中關(guān)村醫(yī)院 整形美容外科 據(jù)統(tǒng)計(jì)，先天性小耳畸形的發(fā)生率也在4000—7000 ：1左右。小耳畸形以右側(cè)較多，約為60%，左側(cè)為33%，右側(cè)：左側(cè)=2：1，雙側(cè)小耳為7%。 關(guān)于小耳的發(fā)生原因一般認(rèn)為懷孕早期的異常事件如病毒感染、服藥、精神刺激等、或是經(jīng)歷過(guò)輻射、環(huán)境污染等會(huì)引起小耳畸形。但目前的研究表明沒(méi)有一種因素能起主導(dǎo)作用。當(dāng)前的研究似乎表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機(jī)事件，父母必須理解此畸形并非母親孕前、孕中某些原因引起。親屬中復(fù)發(fā)率僅為5%，也就是說(shuō)基本上不會(huì)遺傳。在臨床病例中也有多例同卵雙胞胎，遺傳基因應(yīng)該完全相同，一個(gè)為小耳另一個(gè)卻正常，充分表明小耳不是遺傳引起。 —王煒《整形外科學(xué)》1067。浙江科學(xué)技術(shù)出版社。2021年03月23日841
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小耳畸形相關(guān)科普號(hào)
趙守琴醫(yī)生的科普號(hào)
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戴海江醫(yī)生的科普號(hào)
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耳鼻喉科
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蔣海越醫(yī)生的科普號(hào)
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