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02月13日
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郭志華副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 先天性小耳畸形一般是在母體里面，可能懷孕的時候一些病毒的感染，導致胚胎發(fā)育出現(xiàn)異常。然后腮弓發(fā)育出現(xiàn)問題，所以導致耳廓出現(xiàn)畸形。還有一些可能跟遺傳因素是有關系。懷孕的時候，基因發(fā)生了某些變異。當然，它一般不是單個基因，可能是多個基因共同作用導致，引起耳廓在胚胎發(fā)育過程中，腮弓出現(xiàn)發(fā)育異常，導致耳廓發(fā)育不好，然后導致耳廓的畸形。經(jīng)?？赡艿牟∫蚓褪遣《靖腥净蛘哌z傳因素導致發(fā)育異常引起。小耳畸形在頭部和面部畸形中更為常見，對兒童的生理和心理健康有著深遠的影響。。無論是在門診還是網(wǎng)絡咨詢中，有很多病友和家長都會問到小耳畸形的病因。目前，小耳畸形的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊的確定致病因素，從環(huán)境和遺傳方面的研究都表明有多種因素可能會導致畸形的發(fā)生。目前耳朵畸形的具體原因不清楚，只是有以上可能的誘因。一、遺傳因素雖然實踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象（家族中具有多個類似的患者），此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關注的重要因素。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關鍵的因素。1968年有學者研究認為該病系染色體隱性遺傳。1978年首次報道母子二人同患單側(cè)小耳畸形伴耳道閉鎖系常染色體顯性遺傳。有家族的五代人內(nèi)有7例該病患者，提示該病系常染色體顯性遺傳并伴有不同的表現(xiàn)型和低外顯率。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內(nèi)學者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級親屬發(fā)病，認為遺傳是重要因素。染色體核型檢測發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)先天性小耳畸形是正常的，只有少數(shù)患者出現(xiàn)染色體畸形，目前報道的包括：5p染色體缺失，6q單體性染色體，8q染色體缺失，18三體，21環(huán)狀染色體等。二、藥物因素媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。三、感染因素懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導致的機體健康感染有時會導致腹中胎兒先天性小耳畸形。四、污染因素懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導致的健康污染也會為胎兒帶來先天性小耳畸形危險。雖然對于小耳畸形病因不是很明確，但是各位家長不用擔心，通過治療小耳畸形完全可以痊愈，不會造成什么嚴重影響。五、環(huán)境因素，包括生物、理化和心理因素1、孕初期感染致病性病毒：包括感冒病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。2、母親患免疫性疾病和糖尿病。3、輻射及環(huán)境污染。4、化學因素：懷孕早期使用激素類、磺胺類、部分中草藥、抗病毒類藥物、慶大霉素、鏈霉素、四環(huán)素、白霉素等抗生素。5、孕期經(jīng)常接觸煙酒也是易感因素。6、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素之一。進行有意識的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機體免疫機能及抗病能力，特別是育齡期婦女，以減少巨細胞病毒對胎兒的嚴重危害，對于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護，使她們遠離傳染源，注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。根據(jù)小耳畸形的病因，不管是準媽媽們還是非孕期婦女，以上七條建議的采納都能在一定程度上預防生下的寶寶患有小耳畸形病癥的可能，不要等寶寶被檢查出了小耳畸形后再來求醫(yī)，只有及時防治，在孕期鍛煉身體，這樣才能生下最健康的寶寶，也是是最好的辦法。如果孩子的耳朵已經(jīng)是小耳畸形，我們再去尋找病因意義并不大，我們能做的就是在孩子達到手術要求后，盡早通過耳再造手術改善耳朵外觀，早點做手術對孩子的心理影響也會降到最低。2023年03月10日68
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 整形美容外科 前幾天耳整形與再造專科門診的時候，來了位懷抱孩子，憂心忡忡的媽媽，一進門就問:“我們家前兩個女娃，耳朵都好好的，為什么老三的耳朵就有問題了呢？”細問之下才知道，原來她的丈夫是福建農(nóng)村的，家里重男輕女風氣嚴重，丈夫又是幾代單傳了，結(jié)婚后公公婆婆眼巴巴地等著她給生個兒子傳宗接代，可偏偏天公不作美，她五年內(nèi)連生了兩個女兒。生頭胎女兒的時候，公公婆婆還象征性地安慰了一下，但是，當?shù)诙ビ质桥畠旱臅r候，他們失望的心情溢于言表，林女士也是看在眼里，急在心里。好在不久后三胎政策放開了，公公婆婆看到了希望，催著她趕緊要個三胎，一番準備之后她順利地懷上了，可是這一次，她的心理壓力反而不降反增:這個三胎能確定是個兒子嗎？要是還是個女兒怎么辦？是自己養(yǎng)，還是送人？還要不要拼四胎？……當然，懷上三胎的時候，她已經(jīng)接近40歲了，她之前向醫(yī)生打聽過了，醫(yī)生告訴她年齡大了懷的孩子，畸形發(fā)生率更高，那老三會不會有問題呢？這些問題一直折磨著她，讓她吃不好，睡不香，加上妊娠反應重，她覺得那段時間真是暗無天日的日子。因為擔心胎兒會有問題，她還是按婦產(chǎn)科的要求規(guī)規(guī)矩矩地做產(chǎn)檢，讓她略覺安慰的是，每次產(chǎn)檢醫(yī)生也都沒說胎兒有什么不好。十月懷胎，孩子出生的時候，產(chǎn)科醫(yī)生的一句“恭喜你啊，這次是個帶把的！”讓她緊張的心情總算放松了下來?？墒?，醫(yī)生的一句“孩子評分蠻高，就是一邊的耳朵有點瑕疵”的話，又讓她緊張得把心提到了嗓子眼上，她仔細一看，原來老三右邊的耳朵不正常，只有一個肉坨子和耳垂，連耳洞也沒有。怎么會這樣呢？不是每次產(chǎn)檢都說沒有問題嗎？帶著重重的疑問，孩子剛滿月，她就抱著孩子過來咨詢了?！耙驗樘旱亩浜鼙?，就跟一層紙一樣，而且因為子宮的空間有限，它經(jīng)常腦袋側(cè)著一邊蜷縮在子宮里，如果剛好有問題的耳朵壓在深部，B超是很難發(fā)現(xiàn)的，有些胎兒的臍帶特別短，胎兒在子宮內(nèi)的體位變化很少，即使做多次B超，胎兒也不一定會那么聽話地把耳朵有問題的那邊腦袋側(cè)過來給醫(yī)生做檢查，所以，一般的產(chǎn)檢是查不出來的，耳朵也不作為常規(guī)的檢查項目。出生后才發(fā)現(xiàn)耳朵有畸形也是可以理解的。”我耐心地解釋?！澳俏覀兎蚱揠p方和親屬耳朵都沒有問題，為什么孩子的耳朵會畸形？”林女士不解地問?！斑@個小耳畸形雖然有一定的遺傳，但是絕大多數(shù)都沒有家族史，也就是說主要和環(huán)境因素有關:懷孕頭三個月病毒感染，接觸有毒的物品（包括煙酒、食物、藥物及射線等），高齡產(chǎn)婦，心理過度緊張，以及既往有異常妊娠史等都是危險因素，就你的情況而言，我覺得可能主要和心理壓力過大以及高齡懷孕有關。”她自己也說，懷兩個女兒的時候都有出血的情況，經(jīng)過保胎才生下來，而且她的丈夫平常都當著她的面抽煙，她吸入不少二手煙?！皬牧餍胁W調(diào)查結(jié)果來看，男孩出現(xiàn)小耳畸形的幾率是女孩的兩倍，你三胎懷的剛好又是兒子，所以，綜合了這么多因素，出現(xiàn)畸形的原因也就比較清楚了的?！蔽依^續(xù)為她解釋，“當然，幸運的是，大部分小耳畸形的孩子，除了耳朵畸形之外，其他器官以及智力等都是正常的，等到時機合適，過來找我給他做出一只耳朵來就可以了?！苯?jīng)過解釋，林女士終于釋然了，她表示等孩子符合要求后再來給他做耳朵再造手術。懷孕頭三個月是耳朵發(fā)育的關鍵期，孕婦一定要注意盡量減少病毒感染，避免接觸有毒物品，遠離煙酒藥物及射線，同時需要保持輕松愉快的心情，盡量減少刺激，才能盡可能減少胎兒耳朵畸形的發(fā)生。（注:部分圖片來自網(wǎng)絡！）2022年12月16日106
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 整形美容外科 很多家長都很好奇，為什么家里明明沒有耳畸形患者，不存在遺傳的情況，自己的孩子為什么會是小耳畸形呢？耳畸形正常發(fā)病率在1/7000-1/3000之間，如果有家族史，那么患病幾率就會大大增大。耳朵畸形雖然有遺傳的因素，但是更多是環(huán)境因素所導致的。一般來說有這樣幾個因素。第一個是因為懷孕前三個月病毒感染，比如流感病毒、帶狀皰疹之類，這些病毒是最容易導致小耳畸形出現(xiàn)的。其次就是因為孕期接觸了一些有毒的物質(zhì)，比如裝修房子時的甲醛、膠水等。包括孕期接觸到一些放射性的物質(zhì)，例如去拍CT、拍片子、做透視等發(fā)出射線的物質(zhì)。另外一個就是心理因素，孕婦心理的緊張，孕期間受到其他刺激、驚嚇等都有可以增大小耳畸形的幾率。最后就是孕婦自身的一些問題，例如有習慣性流產(chǎn)史、胎盤早剝、多胎妊娠這樣一個異常的妊娠情況，也會導致孩子小耳畸形。造成孩子小耳畸形的因素較多而且復雜，具體的發(fā)病原因也存在較大的個體差異。如若出現(xiàn)孩子患有耳畸形的情況，可前往整形外科就診，明確病發(fā)原因。2022年12月05日83
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 “悅耳在線”科普團隊 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時間是每周二全天（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關心的一些高頻問題進行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關系。 2、小耳畸形會遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關基因檢測。針對本問題，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術方案有哪些？ 我們會根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術方案。目前耳郭外形再造手術以自體肋軟骨全耳郭再造技術為主（擴張法及非擴張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運動？ 全耳郭再造術只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術中的碎軟骨也會原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術隨訪來看，幾乎不影響術后正常生活，也不影響運動。但為了保護再造耳郭，應避免撞擊類的運動（跆拳道、籃球、足球等）。術后耳部應避免受壓，需要嚴格的保護。 5、手術后肋軟骨是否還會再生？ 不會再生。但我們在手術中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅韌，軟骨膜腔內(nèi)會長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強的硬度，會對局部軟骨缺損進行保護。 6、耳再造需要幾次手術？間隔多久？ 根據(jù)手術方案的不同，目前是2-3次手術，每次手術間隔4-6個月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術周期從2年減少至9個月左右，對孩子的學習影響也更小。 7、上小學前可以做手術嗎？ 家長擔心孩子在學校被欺負，通常會希望在6歲上小學前完成手術。但此時的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強行手術不僅手術效果受影響、而且有可能會切取更多的肋軟骨，進而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術需求。 8、手術前需要做哪些準備？ 一是心理上的準備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負面情緒會日益加重。大大方方地露在外面，正確引導，勇敢面對。 二是需要8周歲的時候再次門診復診評估。很多家長會提前2年就把手術預約好。手術前需要再次復診，評估患兒的整體發(fā)育情況以及術前耳周皮膚準備（激光脫毛）。 9、手術住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術，通常需要住院7天左右；立耳手術一般住院4天左右；外耳道手術住院3天左右。 10、耳再造手術需要休學嗎？ 不需要。一般術后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學。 (未完待續(xù))2022年02月06日653
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李辰龍副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 編輯 李辰龍 審核：張?zhí)煊?大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?，負責門診以及住院手術安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時間是每周二全天（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關心的一些高頻問題進行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關系。 2、小耳畸形會遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關基因檢測。針對本問題，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術方案有哪些？ 我們會根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術方案。目前耳郭外形再造手術以自體肋軟骨全耳郭再造技術為主（擴張法及非擴張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運動？ 全耳郭再造術只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術中的碎軟骨也會原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術隨訪來看，幾乎不影響術后正常生活，也不影響運動。但為了保護再造耳郭，應避免撞擊類的運動（跆拳道、籃球、足球等）。術后耳部應避免受壓，需要嚴格的保護。 5、手術后肋軟骨是否還會再生？ 不會再生。但我們在手術中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅韌，軟骨膜腔內(nèi)會長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強的硬度，會對局部軟骨缺損進行保護。 6、耳再造需要幾次手術？間隔多久？ 根據(jù)手術方案的不同，目前是2-3次手術，每次手術間隔4-6個月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術周期從2年減少至9個月左右，對孩子的學習影響也更小。 7、上小學前可以做手術嗎？ 家長擔心孩子在學校被欺負，通常會希望在6歲上小學前完成手術。但此時的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強行手術不僅手術效果受影響、而且有可能會切取更多的肋軟骨，進而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術需求。 8、手術前需要做哪些準備？ 一是心理上的準備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負面情緒會日益加重。大大方方地露在外面，正確引導，勇敢面對。 二是需要8周歲的時候再次門診復診評估。很多家長會提前2年就把手術預約好。手術前需要再次復診，評估患兒的整體發(fā)育情況以及術前耳周皮膚準備（激光脫毛）。 9、手術住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術，通常需要住院7天左右；立耳手術一般住院4天左右；外耳道手術住院3天左右。 10、耳再造手術需要休學嗎？ 不需要。一般術后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學。 (未完待續(xù))2022年02月06日486
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 審核：張?zhí)煊? 大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?，負責門診以及住院手術安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時間是每周二全天（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關心的一些高頻問題進行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關系。 2、小耳畸形會遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關基因檢測。針對本問題，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術方案有哪些？ 我們會根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術方案。目前耳郭外形再造手術以自體肋軟骨全耳郭再造技術為主（擴張法及非擴張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運動？ 全耳郭再造術只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術中的碎軟骨也會原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術隨訪來看，幾乎不影響術后正常生活，也不影響運動。但為了保護再造耳郭，應避免撞擊類的運動（跆拳道、籃球、足球等）。術后耳部應避免受壓，需要嚴格的保護。 5、手術后肋軟骨是否還會再生？ 不會再生。但我們在手術中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅韌，軟骨膜腔內(nèi)會長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強的硬度，會對局部軟骨缺損進行保護。 6、耳再造需要幾次手術？間隔多久？ 根據(jù)手術方案的不同，目前是2-3次手術，每次手術間隔4-6個月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術周期從2年減少至9個月左右，對孩子的學習影響也更小。 7、上小學前可以做手術嗎？ 家長擔心孩子在學校被欺負，通常會希望在6歲上小學前完成手術。但此時的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強行手術不僅手術效果受影響、而且有可能會切取更多的肋軟骨，進而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術需求。 8、手術前需要做哪些準備？ 一是心理上的準備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負面情緒會日益加重。大大方方地露在外面，正確引導，勇敢面對。 二是需要8周歲的時候再次門診復診評估。很多家長會提前2年就把手術預約好。手術前需要再次復診，評估患兒的整體發(fā)育情況以及術前耳周皮膚準備（激光脫毛）。 9、手術住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術，通常需要住院7天左右；立耳手術一般住院4天左右；外耳道手術住院3天左右。 10、耳再造手術需要休學嗎？ 不需要。一般術后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學。 (未完待續(xù))2022年02月06日3178
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：謝佳利 鄭潔清 “哇……”伴隨著一聲啼哭，我們美麗的天使“小馨馨”降臨人間。爸爸、媽媽十分的開心，細心的媽媽歡喜之余，卻發(fā)現(xiàn)我們小馨馨的右耳長得像個小花生，并且沒有耳道。天使的降臨也會不完美。 小馨馨的這種情況，醫(yī)學診斷為先天性外中耳畸形，是指胚胎發(fā)育異常，出現(xiàn)耳郭、耳道、中耳等結(jié)構和形態(tài)的畸形，它的發(fā)病率為0.83—17.4/萬，占比還是不少的。一般來說，男孩要多于女孩，男女比例約為2:1，通?！坝叶巍北容^常見，雙耳畸形約占10%左右。那我們的小馨馨就屬于“右側(cè)先天性外中耳畸形”，通常人們也稱之為“小耳畸形”。 為什么小馨馨的耳朵和其他小朋友不一樣呢？ 很多小耳畸形的患者都很難發(fā)現(xiàn)有什么特殊的直接致病因素。為了解釋和解決小馨馨的耳朵問題，國內(nèi)外的很多醫(yī)生、科學家都進行了研究探索。目前看來，和遺傳、環(huán)境、藥物因素都有一定關系。 遺傳因素有一定的關系，而且大部分是隱性遺傳，這也解釋了為什么小馨馨爸爸、媽媽的耳朵都是健康的。所以，孕前基因檢測是十分重要的。 現(xiàn)在國家越來越發(fā)達，汽車、工業(yè)制造產(chǎn)生的有毒有害氣體會對環(huán)境造成污染，環(huán)境污染也是寶寶健康的殺手之一。還有抽煙，孕媽媽處于一個有煙的環(huán)境，也容易導致孩子出現(xiàn)畸形，所以我們一定要遠離有煙環(huán)境，禁止爸爸抽煙哦。 化學制劑還有一些藥物也可能會對肚子里的小馨馨產(chǎn)生傷害，所以孕期媽媽一定要遠離，尤其是懷孕的前三個月內(nèi)，千萬不要感冒哦。同時孕期也要增強抵抗力，在醫(yī)生的指導下適當補充葉酸可以減少畸形的發(fā)生。 《耳朵的重生》原創(chuàng)科普圖書 主審：張?zhí)煊?復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科是在我院國家重點學科眼科和耳鼻喉科基礎上，于2017年6月成立的國內(nèi)第一家眼耳鼻整形專業(yè)領域的新興交叉學科。該學科由張?zhí)煊罱淌趽螌W科主任，以“畸形性疾病治療為基礎、多學科結(jié)合再造感官功能、恢復形態(tài)、重塑美麗五官”為指導，從“健康五官”到“美麗五官”，探索和實踐“?？苹巍毙吕砟?。團隊在眼耳鼻整形領域開展了大量疑難疾病的診治工作，其中先天性外中耳畸形的診治處于國際領先水平，并形成五大優(yōu)勢技術：“耳模矯正”、“耳整形手術”、“全耳廓再造”、“外耳道成形與再造”及“聽力重建與人工聽覺”。 先天性外中耳畸形包括結(jié)構畸形和形態(tài)畸形。結(jié)構畸形的發(fā)生率為萬分之2.06，形態(tài)畸形的發(fā)生率高達20%，是最常見的出生缺陷之一。先天性外中耳畸形不僅影響患者的外觀和聽覺功能，也會對心理發(fā)育造成影響。近年來隨著專科整形理念的逐步完善、多學科診療的融合與發(fā)展，各種治療技術不斷完善，越來越多的耳畸形患者選擇“功能性耳再造”進行修復。隨之而來的是大量患者及家屬對診療方案的困惑、對手術效果的疑慮以及對院外護理的束手無策。 本書通過對門診及住院診療的耳畸形患者家庭進行調(diào)研，全面深入地收集耳再造患者及家屬對相關科普知識的需求，從特色專科護理角度出發(fā)進行最權威、專業(yè)的解答。深入淺出，將晦澀難懂的醫(yī)學術語用通俗易懂的文字并輔以原創(chuàng)漫畫進行呈現(xiàn)，讓耳畸形患者及家屬能夠在生動有趣、寓教于樂的閱讀中，了解全耳廓再造的診療過程，消除不安和疑慮，同時幫助他們更好地掌握診療后的院外家庭護理。本書對“全耳廓再造”的手術方式、不同階段的護理指南，從術前、術后、出院后三個角度展開科普教育，與您一起分享該原創(chuàng)科普讀物《耳朵的重生》。 ———————————————————————————————— 擴展閱讀：《耳朵的重生》——上海高清科教紀錄片2022年01月15日620
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 一、為什么會有“小耳朵”？ 我國每10萬新生兒中大約就有7人患有小耳畸形，大部分患兒都沒有家族史，可能與胎兒耳郭發(fā)育階段母親接觸的病毒感染、藥物、污染物等有關。少數(shù)是遺傳性的，有可能合并其他如心臟、腎臟的先天畸形，需要篩查其他器官的畸形及耳畸形相關的基因，排除耳畸形相關綜合征。 二、“小耳朵”怎么辦？ 使用“自體肋軟骨再造法”重建耳朵，安全性高，效果自然。青春期前（8-10歲）是自體肋軟骨耳再造的黃金期，此時的肋軟骨量充足、質(zhì)量佳。 ① 直埋法： 一期手術：取肋軟骨雕刻耳支架，埋在皮下。 二期手術：一期手術后4-6個月，把耳朵立起一定的角度。 直埋法全耳郭再造術一期 ② 擴張法：一期手術前，用擴張器在皮膚下注水擴張（3~4周），適合耳后皮膚條件差的患者。 擴張法全耳郭再造術 三、耳再造手術安排與準備 1歲前：出生后完成常規(guī)聽力篩查，并在1歲前完成診斷性聽力測試。 根據(jù)測試結(jié)果： 單耳聽力下降：選擇性佩戴助聽器+言語訓練。 雙耳聽力下降：佩戴至少一側(cè)骨導助聽器。 2歲-4歲：關注言語發(fā)育 如果聽力差或發(fā)音不清晰，需要佩戴骨導助聽器+言語訓練。 5歲-6歲：關注心理發(fā)育 讓孩子勇于面對和接受耳朵的“不同”。 門診檢查，評估發(fā)育情況，制定手術方案。 6歲-8歲：為手術做準備 多運動：鍛煉胸廓、控制體重。 手術前1年：門診評估胸廓發(fā)育情況，部分孩子需要激光脫毛4-5次。 耳再造過程 四、術后注意事項 1、術后再造耳保護，避免睡覺壓迫，避免劇烈撞擊 2、術后瘢痕門診隨訪減少瘢痕反應 作者：傅窈窈 張?zhí)煊?/a>2021年11月13日799
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