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郭樹忠主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 整形科 最近有放射科醫(yī)生來面診，想知道孩子的小耳癥是不是和自己的職業(yè)有關(guān)系。理論上來說，這種可能性是存在的。環(huán)境因素對胎兒的發(fā)育確實(shí)有影響，特別是像化學(xué)物質(zhì)、放射性因素、病毒感染這些外部條件。長期接觸射線，如果防護(hù)不到位，確實(shí)可能增加胎兒畸形的風(fēng)險(xiǎn)。但這不是單一的決定性因素，還是要結(jié)合具體情況來看。所以如果是放射科醫(yī)生，平時(shí)工作中一定要做好個(gè)人防護(hù)，盡量把風(fēng)險(xiǎn)降到最低。02月13日
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郭志華副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 先天性小耳畸形一般是在母體里面，可能懷孕的時(shí)候一些病毒的感染，導(dǎo)致胚胎發(fā)育出現(xiàn)異常。然后腮弓發(fā)育出現(xiàn)問題，所以導(dǎo)致耳廓出現(xiàn)畸形。還有一些可能跟遺傳因素是有關(guān)系。懷孕的時(shí)候，基因發(fā)生了某些變異。當(dāng)然，它一般不是單個(gè)基因，可能是多個(gè)基因共同作用導(dǎo)致，引起耳廓在胚胎發(fā)育過程中，腮弓出現(xiàn)發(fā)育異常，導(dǎo)致耳廓發(fā)育不好，然后導(dǎo)致耳廓的畸形。經(jīng)常可能的病因就是病毒感染或者遺傳因素導(dǎo)致發(fā)育異常引起。小耳畸形在頭部和面部畸形中更為常見，對兒童的生理和心理健康有著深遠(yuǎn)的影響。。無論是在門診還是網(wǎng)絡(luò)咨詢中，有很多病友和家長都會(huì)問到小耳畸形的病因。目前，小耳畸形的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊的確定致病因素，從環(huán)境和遺傳方面的研究都表明有多種因素可能會(huì)導(dǎo)致畸形的發(fā)生。目前耳朵畸形的具體原因不清楚，只是有以上可能的誘因。一、遺傳因素雖然實(shí)踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象（家族中具有多個(gè)類似的患者），此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關(guān)注的重要因素。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關(guān)鍵的因素。1968年有學(xué)者研究認(rèn)為該病系染色體隱性遺傳。1978年首次報(bào)道母子二人同患單側(cè)小耳畸形伴耳道閉鎖系常染色體顯性遺傳。有家族的五代人內(nèi)有7例該病患者，提示該病系常染色體顯性遺傳并伴有不同的表現(xiàn)型和低外顯率。對96個(gè)家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認(rèn)為此病具有多基因遺傳的特點(diǎn)。2008年國內(nèi)學(xué)者報(bào)道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級(jí)親屬發(fā)病，認(rèn)為遺傳是重要因素。染色體核型檢測發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)先天性小耳畸形是正常的，只有少數(shù)患者出現(xiàn)染色體畸形，目前報(bào)道的包括：5p染色體缺失，6q單體性染色體，8q染色體缺失，18三體，21環(huán)狀染色體等。二、藥物因素媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導(dǎo)致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。三、感染因素懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導(dǎo)致的機(jī)體健康感染有時(shí)會(huì)導(dǎo)致腹中胎兒先天性小耳畸形。四、污染因素懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導(dǎo)致的健康污染也會(huì)為胎兒帶來先天性小耳畸形危險(xiǎn)。雖然對于小耳畸形病因不是很明確，但是各位家長不用擔(dān)心，通過治療小耳畸形完全可以痊愈，不會(huì)造成什么嚴(yán)重影響。五、環(huán)境因素，包括生物、理化和心理因素1、孕初期感染致病性病毒：包括感冒病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。2、母親患免疫性疾病和糖尿病。3、輻射及環(huán)境污染。4、化學(xué)因素：懷孕早期使用激素類、磺胺類、部分中草藥、抗病毒類藥物、慶大霉素、鏈霉素、四環(huán)素、白霉素等抗生素。5、孕期經(jīng)常接觸煙酒也是易感因素。6、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素之一。進(jìn)行有意識(shí)的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力，特別是育齡期婦女，以減少巨細(xì)胞病毒對胎兒的嚴(yán)重危害，對于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護(hù)，使她們遠(yuǎn)離傳染源，注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。根據(jù)小耳畸形的病因，不管是準(zhǔn)媽媽們還是非孕期婦女，以上七條建議的采納都能在一定程度上預(yù)防生下的寶寶患有小耳畸形病癥的可能，不要等寶寶被檢查出了小耳畸形后再來求醫(yī)，只有及時(shí)防治，在孕期鍛煉身體，這樣才能生下最健康的寶寶，也是是最好的辦法。如果孩子的耳朵已經(jīng)是小耳畸形，我們再去尋找病因意義并不大，我們能做的就是在孩子達(dá)到手術(shù)要求后，盡早通過耳再造手術(shù)改善耳朵外觀，早點(diǎn)做手術(shù)對孩子的心理影響也會(huì)降到最低。2023年03月10日70
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 前幾天耳整形與再造?？崎T診的時(shí)候，來了位懷抱孩子，憂心忡忡的媽媽，一進(jìn)門就問:“我們家前兩個(gè)女娃，耳朵都好好的，為什么老三的耳朵就有問題了呢？”細(xì)問之下才知道，原來她的丈夫是福建農(nóng)村的，家里重男輕女風(fēng)氣嚴(yán)重，丈夫又是幾代單傳了，結(jié)婚后公公婆婆眼巴巴地等著她給生個(gè)兒子傳宗接代，可偏偏天公不作美，她五年內(nèi)連生了兩個(gè)女兒。生頭胎女兒的時(shí)候，公公婆婆還象征性地安慰了一下，但是，當(dāng)?shù)诙ビ质桥畠旱臅r(shí)候，他們失望的心情溢于言表，林女士也是看在眼里，急在心里。好在不久后三胎政策放開了，公公婆婆看到了希望，催著她趕緊要個(gè)三胎，一番準(zhǔn)備之后她順利地懷上了，可是這一次，她的心理壓力反而不降反增:這個(gè)三胎能確定是個(gè)兒子嗎？要是還是個(gè)女兒怎么辦？是自己養(yǎng)，還是送人？還要不要拼四胎？……當(dāng)然，懷上三胎的時(shí)候，她已經(jīng)接近40歲了，她之前向醫(yī)生打聽過了，醫(yī)生告訴她年齡大了懷的孩子，畸形發(fā)生率更高，那老三會(huì)不會(huì)有問題呢？這些問題一直折磨著她，讓她吃不好，睡不香，加上妊娠反應(yīng)重，她覺得那段時(shí)間真是暗無天日的日子。因?yàn)閾?dān)心胎兒會(huì)有問題，她還是按婦產(chǎn)科的要求規(guī)規(guī)矩矩地做產(chǎn)檢，讓她略覺安慰的是，每次產(chǎn)檢醫(yī)生也都沒說胎兒有什么不好。十月懷胎，孩子出生的時(shí)候，產(chǎn)科醫(yī)生的一句“恭喜你啊，這次是個(gè)帶把的！”讓她緊張的心情總算放松了下來?？墒?，醫(yī)生的一句“孩子評(píng)分蠻高，就是一邊的耳朵有點(diǎn)瑕疵”的話，又讓她緊張得把心提到了嗓子眼上，她仔細(xì)一看，原來老三右邊的耳朵不正常，只有一個(gè)肉坨子和耳垂，連耳洞也沒有。怎么會(huì)這樣呢？不是每次產(chǎn)檢都說沒有問題嗎？帶著重重的疑問，孩子剛滿月，她就抱著孩子過來咨詢了。“因?yàn)樘旱亩浜鼙?，就跟一層紙一樣，而且因?yàn)樽訉m的空間有限，它經(jīng)常腦袋側(cè)著一邊蜷縮在子宮里，如果剛好有問題的耳朵壓在深部，B超是很難發(fā)現(xiàn)的，有些胎兒的臍帶特別短，胎兒在子宮內(nèi)的體位變化很少，即使做多次B超，胎兒也不一定會(huì)那么聽話地把耳朵有問題的那邊腦袋側(cè)過來給醫(yī)生做檢查，所以，一般的產(chǎn)檢是查不出來的，耳朵也不作為常規(guī)的檢查項(xiàng)目。出生后才發(fā)現(xiàn)耳朵有畸形也是可以理解的?！蔽夷托牡亟忉??！澳俏覀兎蚱揠p方和親屬耳朵都沒有問題，為什么孩子的耳朵會(huì)畸形？”林女士不解地問。“這個(gè)小耳畸形雖然有一定的遺傳，但是絕大多數(shù)都沒有家族史，也就是說主要和環(huán)境因素有關(guān):懷孕頭三個(gè)月病毒感染，接觸有毒的物品（包括煙酒、食物、藥物及射線等），高齡產(chǎn)婦，心理過度緊張，以及既往有異常妊娠史等都是危險(xiǎn)因素，就你的情況而言，我覺得可能主要和心理壓力過大以及高齡懷孕有關(guān)。”她自己也說，懷兩個(gè)女兒的時(shí)候都有出血的情況，經(jīng)過保胎才生下來，而且她的丈夫平常都當(dāng)著她的面抽煙，她吸入不少二手煙?！皬牧餍胁W(xué)調(diào)查結(jié)果來看，男孩出現(xiàn)小耳畸形的幾率是女孩的兩倍，你三胎懷的剛好又是兒子，所以，綜合了這么多因素，出現(xiàn)畸形的原因也就比較清楚了的?！蔽依^續(xù)為她解釋，“當(dāng)然，幸運(yùn)的是，大部分小耳畸形的孩子，除了耳朵畸形之外，其他器官以及智力等都是正常的，等到時(shí)機(jī)合適，過來找我給他做出一只耳朵來就可以了?！苯?jīng)過解釋，林女士終于釋然了，她表示等孩子符合要求后再來給他做耳朵再造手術(shù)。懷孕頭三個(gè)月是耳朵發(fā)育的關(guān)鍵期，孕婦一定要注意盡量減少病毒感染，避免接觸有毒物品，遠(yuǎn)離煙酒藥物及射線，同時(shí)需要保持輕松愉快的心情，盡量減少刺激，才能盡可能減少胎兒耳朵畸形的發(fā)生。（注:部分圖片來自網(wǎng)絡(luò)?。?/a>2022年12月16日110
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 很多家長都很好奇，為什么家里明明沒有耳畸形患者，不存在遺傳的情況，自己的孩子為什么會(huì)是小耳畸形呢？耳畸形正常發(fā)病率在1/7000-1/3000之間，如果有家族史，那么患病幾率就會(huì)大大增大。耳朵畸形雖然有遺傳的因素，但是更多是環(huán)境因素所導(dǎo)致的。一般來說有這樣幾個(gè)因素。第一個(gè)是因?yàn)閼言星叭齻€(gè)月病毒感染，比如流感病毒、帶狀皰疹之類，這些病毒是最容易導(dǎo)致小耳畸形出現(xiàn)的。其次就是因?yàn)樵衅诮佑|了一些有毒的物質(zhì)，比如裝修房子時(shí)的甲醛、膠水等。包括孕期接觸到一些放射性的物質(zhì)，例如去拍CT、拍片子、做透視等發(fā)出射線的物質(zhì)。另外一個(gè)就是心理因素，孕婦心理的緊張，孕期間受到其他刺激、驚嚇等都有可以增大小耳畸形的幾率。最后就是孕婦自身的一些問題，例如有習(xí)慣性流產(chǎn)史、胎盤早剝、多胎妊娠這樣一個(gè)異常的妊娠情況，也會(huì)導(dǎo)致孩子小耳畸形。造成孩子小耳畸形的因素較多而且復(fù)雜，具體的發(fā)病原因也存在較大的個(gè)體差異。如若出現(xiàn)孩子患有耳畸形的情況，可前往整形外科就診，明確病發(fā)原因。2022年12月05日85
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 “悅耳在線”科普團(tuán)隊(duì) 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測。針對本問題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設(shè)有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們在手術(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門診復(fù)診評(píng)估。很多家長會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日655
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李辰龍副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 編輯 李辰龍 審核：張?zhí)煊?大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?，?fù)責(zé)門診以及住院手術(shù)安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測。針對本問題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設(shè)有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們在手術(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門診復(fù)診評(píng)估。很多家長會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日493
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 審核：張?zhí)煊? 大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?，?fù)責(zé)門診以及住院手術(shù)安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)）。在協(xié)助主任門診的過程中，發(fā)現(xiàn)來自全國各地耳畸形家庭的問題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類，本文主要針對結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬。男性多于女性，右耳畸形更為常見，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測。針對本問題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽院區(qū)（每周三下午、周四上午）開設(shè)有遺傳咨詢門診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽覺重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們在手術(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長出新的結(jié)締組織，新長出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門診復(fù)診評(píng)估。很多家長會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日3261
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：謝佳利 鄭潔清 “哇……”伴隨著一聲啼哭，我們美麗的天使“小馨馨”降臨人間。爸爸、媽媽十分的開心，細(xì)心的媽媽歡喜之余，卻發(fā)現(xiàn)我們小馨馨的右耳長得像個(gè)小花生，并且沒有耳道。天使的降臨也會(huì)不完美。 小馨馨的這種情況，醫(yī)學(xué)診斷為先天性外中耳畸形，是指胚胎發(fā)育異常，出現(xiàn)耳郭、耳道、中耳等結(jié)構(gòu)和形態(tài)的畸形，它的發(fā)病率為0.83—17.4/萬，占比還是不少的。一般來說，男孩要多于女孩，男女比例約為2:1，通?！坝叶巍北容^常見，雙耳畸形約占10%左右。那我們的小馨馨就屬于“右側(cè)先天性外中耳畸形”，通常人們也稱之為“小耳畸形”。 為什么小馨馨的耳朵和其他小朋友不一樣呢？ 很多小耳畸形的患者都很難發(fā)現(xiàn)有什么特殊的直接致病因素。為了解釋和解決小馨馨的耳朵問題，國內(nèi)外的很多醫(yī)生、科學(xué)家都進(jìn)行了研究探索。目前看來，和遺傳、環(huán)境、藥物因素都有一定關(guān)系。 遺傳因素有一定的關(guān)系，而且大部分是隱性遺傳，這也解釋了為什么小馨馨爸爸、媽媽的耳朵都是健康的。所以，孕前基因檢測是十分重要的。 現(xiàn)在國家越來越發(fā)達(dá)，汽車、工業(yè)制造產(chǎn)生的有毒有害氣體會(huì)對環(huán)境造成污染，環(huán)境污染也是寶寶健康的殺手之一。還有抽煙，孕媽媽處于一個(gè)有煙的環(huán)境，也容易導(dǎo)致孩子出現(xiàn)畸形，所以我們一定要遠(yuǎn)離有煙環(huán)境，禁止爸爸抽煙哦。 化學(xué)制劑還有一些藥物也可能會(huì)對肚子里的小馨馨產(chǎn)生傷害，所以孕期媽媽一定要遠(yuǎn)離，尤其是懷孕的前三個(gè)月內(nèi)，千萬不要感冒哦。同時(shí)孕期也要增強(qiáng)抵抗力，在醫(yī)生的指導(dǎo)下適當(dāng)補(bǔ)充葉酸可以減少畸形的發(fā)生。 《耳朵的重生》原創(chuàng)科普圖書 主審：張?zhí)煊?復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科是在我院國家重點(diǎn)學(xué)科眼科和耳鼻喉科基礎(chǔ)上，于2017年6月成立的國內(nèi)第一家眼耳鼻整形專業(yè)領(lǐng)域的新興交叉學(xué)科。該學(xué)科由張?zhí)煊罱淌趽?dān)任學(xué)科主任，以“畸形性疾病治療為基礎(chǔ)、多學(xué)科結(jié)合再造感官功能、恢復(fù)形態(tài)、重塑美麗五官”為指導(dǎo)，從“健康五官”到“美麗五官”，探索和實(shí)踐“?？苹巍毙吕砟?。團(tuán)隊(duì)在眼耳鼻整形領(lǐng)域開展了大量疑難疾病的診治工作，其中先天性外中耳畸形的診治處于國際領(lǐng)先水平，并形成五大優(yōu)勢技術(shù)：“耳模矯正”、“耳整形手術(shù)”、“全耳廓再造”、“外耳道成形與再造”及“聽力重建與人工聽覺”。 先天性外中耳畸形包括結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。結(jié)構(gòu)畸形的發(fā)生率為萬分之2.06，形態(tài)畸形的發(fā)生率高達(dá)20%，是最常見的出生缺陷之一。先天性外中耳畸形不僅影響患者的外觀和聽覺功能，也會(huì)對心理發(fā)育造成影響。近年來隨著?？普卫砟畹闹鸩酵晟?、多學(xué)科診療的融合與發(fā)展，各種治療技術(shù)不斷完善，越來越多的耳畸形患者選擇“功能性耳再造”進(jìn)行修復(fù)。隨之而來的是大量患者及家屬對診療方案的困惑、對手術(shù)效果的疑慮以及對院外護(hù)理的束手無策。 本書通過對門診及住院診療的耳畸形患者家庭進(jìn)行調(diào)研，全面深入地收集耳再造患者及家屬對相關(guān)科普知識(shí)的需求，從特色?？谱o(hù)理角度出發(fā)進(jìn)行最權(quán)威、專業(yè)的解答。深入淺出，將晦澀難懂的醫(yī)學(xué)術(shù)語用通俗易懂的文字并輔以原創(chuàng)漫畫進(jìn)行呈現(xiàn)，讓耳畸形患者及家屬能夠在生動(dòng)有趣、寓教于樂的閱讀中，了解全耳廓再造的診療過程，消除不安和疑慮，同時(shí)幫助他們更好地掌握診療后的院外家庭護(hù)理。本書對“全耳廓再造”的手術(shù)方式、不同階段的護(hù)理指南，從術(shù)前、術(shù)后、出院后三個(gè)角度展開科普教育，與您一起分享該原創(chuàng)科普讀物《耳朵的重生》。 ———————————————————————————————— 擴(kuò)展閱讀：《耳朵的重生》——上海高清科教紀(jì)錄片2022年01月15日625
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 一、為什么會(huì)有“小耳朵”？ 我國每10萬新生兒中大約就有7人患有小耳畸形，大部分患兒都沒有家族史，可能與胎兒耳郭發(fā)育階段母親接觸的病毒感染、藥物、污染物等有關(guān)。少數(shù)是遺傳性的，有可能合并其他如心臟、腎臟的先天畸形，需要篩查其他器官的畸形及耳畸形相關(guān)的基因，排除耳畸形相關(guān)綜合征。 二、“小耳朵”怎么辦？ 使用“自體肋軟骨再造法”重建耳朵，安全性高，效果自然。青春期前（8-10歲）是自體肋軟骨耳再造的黃金期，此時(shí)的肋軟骨量充足、質(zhì)量佳。 ① 直埋法： 一期手術(shù)：取肋軟骨雕刻耳支架，埋在皮下。 二期手術(shù)：一期手術(shù)后4-6個(gè)月，把耳朵立起一定的角度。 直埋法全耳郭再造術(shù)一期 ② 擴(kuò)張法：一期手術(shù)前，用擴(kuò)張器在皮膚下注水?dāng)U張（3~4周），適合耳后皮膚條件差的患者。 擴(kuò)張法全耳郭再造術(shù) 三、耳再造手術(shù)安排與準(zhǔn)備 1歲前：出生后完成常規(guī)聽力篩查，并在1歲前完成診斷性聽力測試。 根據(jù)測試結(jié)果： 單耳聽力下降：選擇性佩戴助聽器+言語訓(xùn)練。 雙耳聽力下降：佩戴至少一側(cè)骨導(dǎo)助聽器。 2歲-4歲：關(guān)注言語發(fā)育 如果聽力差或發(fā)音不清晰，需要佩戴骨導(dǎo)助聽器+言語訓(xùn)練。 5歲-6歲：關(guān)注心理發(fā)育 讓孩子勇于面對和接受耳朵的“不同”。 門診檢查，評(píng)估發(fā)育情況，制定手術(shù)方案。 6歲-8歲：為手術(shù)做準(zhǔn)備 多運(yùn)動(dòng)：鍛煉胸廓、控制體重。 手術(shù)前1年：門診評(píng)估胸廓發(fā)育情況，部分孩子需要激光脫毛4-5次。 耳再造過程 四、術(shù)后注意事項(xiàng) 1、術(shù)后再造耳保護(hù)，避免睡覺壓迫，避免劇烈撞擊 2、術(shù)后瘢痕門診隨訪減少瘢痕反應(yīng) 作者：傅窈窈 張?zhí)煊?/a>2021年11月13日804
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小耳畸形相關(guān)科普號(hào)
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