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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 視頻內(nèi)容：實(shí)際上，我們從治療角度來(lái)說(shuō)，第一步肌張力打掉，肌力正常（FSPR手術(shù)解除下肢痙攣，降低肌張力，讓患兒走路輕松）；第二步，步態(tài)相對(duì)和諧，和諧運(yùn)動(dòng)不一定多好看，但患者可以自主運(yùn)動(dòng)，形成良性循環(huán)；第三步，等患者形成良性循環(huán)后，家長(zhǎng)就可以偷懶了。因?yàn)榛颊叩淖晕疫\(yùn)動(dòng)和活動(dòng)，已經(jīng)成為訓(xùn)練了。如達(dá)不到第三步的時(shí)候，這種康復(fù)堅(jiān)持就是必然現(xiàn)象。因此，常崇旺教授創(chuàng)立腦癱外科康復(fù)一體化全程治療法——梯度療法，結(jié)合神經(jīng)電生理技術(shù)最大程度改善腦癱治療效果。成立多學(xué)科腦癱診療模式，將骨科、康復(fù)科、兒科以及麻醉科多學(xué)科優(yōu)勢(shì)整合，為小兒腦癱，痙攣性偏癱，腦外傷，腦卒中，腦炎等后遺癥痙攣癱，手足徐動(dòng)型腦癱，繼發(fā)性肌張力障礙（繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣）等患者提供個(gè)體化治療方案，讓患者達(dá)到最大程度的康復(fù)。2022年11月04日
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 古語(yǔ)說(shuō)：對(duì)癥下藥。但這個(gè)“癥”一定要找準(zhǔn)，醫(yī)學(xué)上許多疾病表現(xiàn)類(lèi)似，如痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣在臨床中易被誤診，其都表現(xiàn)為肌張力高，容易混淆，耽誤患者的后續(xù)治療效果，因此，腦癱專(zhuān)家常崇旺教授將詳細(xì)講解：痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣有哪些不同之處？痙攣性腦癱是一種最常見(jiàn)的腦癱類(lèi)型，在所有腦癱病例中占到約80%的高比例，一般以窒息與低體重兒易發(fā)本型，其病損部位主要在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)的錐體系統(tǒng)，其特點(diǎn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性，巴氏征陽(yáng)性，肢體活動(dòng)受限。一般來(lái)說(shuō)，痙攣性腦癱患者上肢表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。兩上肢運(yùn)動(dòng)笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)。兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時(shí)。兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平，走路時(shí)呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。而扭轉(zhuǎn)痙攣是一組以軀干或四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。這是一種常見(jiàn)于青少年身上的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn)，臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn)，手足的過(guò)伸或過(guò)曲，其扭轉(zhuǎn)動(dòng)作往往十分緩慢，間歇重復(fù)出現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺(jué)時(shí)間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。注意到兩者的區(qū)別，就能夠避免不必要的治療誤區(qū)。對(duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣患者可以通過(guò)CPS手術(shù)，改善大腦供血、供養(yǎng)來(lái)改善患者的扭轉(zhuǎn)、多動(dòng)、肌肉張力增高等一切現(xiàn)象，同時(shí)還要結(jié)合家屬的配合，進(jìn)行良好的康復(fù)，通過(guò)臨床的指導(dǎo)效果是很好的。FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)）適應(yīng)于痙攣性腦癱，目的在于降低肢體的肌張力，從而改善運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)障礙。術(shù)后結(jié)合個(gè)體化的康復(fù)訓(xùn)練，助腦癱患者實(shí)現(xiàn)獨(dú)立行走。提醒：不同類(lèi)型的腦癱患者，治療方案也不一樣。因此，明確診斷、精準(zhǔn)評(píng)估才能讓腦癱患者們找到適合自己的治療方案。2022年10月17日31
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袁俊英主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 導(dǎo)讀：昨天門(mén)診時(shí)，一個(gè)九歲的小男孩因?yàn)榕懿綍r(shí)容易摔倒前來(lái)就診，家長(zhǎng)訴孩子一歲左右會(huì)走，兩歲左右發(fā)現(xiàn)走路姿勢(shì)與其他孩子不同但未在意，目前鄭州市某重點(diǎn)小學(xué)就讀，能跑會(huì)跳，學(xué)習(xí)成績(jī)也挺好，就是走路時(shí)左腳點(diǎn)腳尖，跑步時(shí)容易摔倒，左側(cè)踝關(guān)節(jié)比較硬，左足高弓足，曾就診于某醫(yī)院骨科，診斷為馬蹄足，建議手術(shù)治療。臨床查體：孩子語(yǔ)言認(rèn)知可，大小便無(wú)任何異常，可獨(dú)走，能跑，可獨(dú)自上樓梯，獨(dú)走時(shí)左側(cè)下肢擺動(dòng)項(xiàng)足廓清欠佳，支撐相膝關(guān)節(jié)伸展欠佳，踝關(guān)節(jié)固定跖屈，支撐時(shí)間較對(duì)側(cè)短，仰臥位檢查左側(cè)踝關(guān)節(jié)背屈明顯受限，左側(cè)下肢較右側(cè)短約2cm，建議下一步進(jìn)行頭顱MRI檢查，家長(zhǎng)問(wèn)：“袁醫(yī)生，為什么要查頭顱MRI？你考慮孩子什么?。俊蔽掖鹫f(shuō)：“可能是程度比較輕的腦癱，可以先查個(gè)頭顱MRI看看?！奔议L(zhǎng)更急了：“袁醫(yī)生，俺孩能走會(huì)跑，說(shuō)話智力都沒(méi)問(wèn)題，成績(jī)也非常好，為什么會(huì)考慮腦癱？腦癱不都是嘴歪眼斜還有智力問(wèn)題嗎？”我知道，不把這個(gè)問(wèn)題解釋清楚，家屬很難會(huì)去執(zhí)行下一步的檢查，何況，站在家長(zhǎng)的角度，也需要對(duì)這個(gè)問(wèn)題了解清楚。問(wèn)題一：什么是腦性癱瘓？腦性癱瘓簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱，是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種異常是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦發(fā)生的非進(jìn)行性損傷所致。這個(gè)定義是2014年中國(guó)腦癱指南委員會(huì)給出的定義，也是國(guó)際上從2006年沿用至今的定義。從定義上看，診斷腦癱的條件有：1.有持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙；2.發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦有非進(jìn)行性損傷；3.兩者有因果關(guān)系。持續(xù)存在的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙可以通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史和查體而獲得，但確定是否是中樞性的則需要結(jié)合病史及頭顱影像學(xué)；確定發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒（國(guó)內(nèi)指三歲之前，國(guó)外一般指會(huì)走之前）大腦受到了非進(jìn)行性的損傷，一方面依據(jù)頭顱的影像結(jié)果，有文獻(xiàn)報(bào)道85%-90%的腦癱兒童有頭顱MRI的異常，另一方面還是需要結(jié)合病史。所以，腦癱的診斷基于臨床查體、頭顱影像學(xué)結(jié)果及病史的綜合判斷而得出，亦有些典型患者比如部分痙攣型偏癱、痙攣型四肢癱的患者可由臨床查體直接確定。但少部分兒童臨床表現(xiàn)非常像腦癱，但既問(wèn)不出明確的高危因素，也沒(méi)有明確的頭顱MRI異常，這種情況有時(shí)需要進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測(cè)排除。問(wèn)題二：腦癱的是不是一定會(huì)傻？能不能上學(xué)？從腦癱的診斷可以看出：腦癱是大腦受到了非進(jìn)行性的損傷后所出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙，與孩子是不是有智力問(wèn)題是倆回事，近年來(lái)可以經(jīng)常見(jiàn)到腦癱孩子讀大學(xué)讀研的報(bào)道。但需要注意的是，腦癱兒童合并智力障礙的概率比一般孩子要高很多。問(wèn)題三：腦癱的孩子是不是就一定不會(huì)走路？任何一個(gè)診斷，臨床的表現(xiàn)都會(huì)有很大差異，“腦癱”作為一個(gè)涵蓋性術(shù)語(yǔ)，臨床表現(xiàn)的臨床異質(zhì)性非常大：從能走能跑能跳能讀書(shū)能考清華僅在高級(jí)的運(yùn)動(dòng)技巧本身上比正常孩子略差到頭不能控制不能翻身不能自己進(jìn)食。在臨床上，可以根據(jù)粗大運(yùn)動(dòng)情況分為三度：輕度，能自己獨(dú)立行走；中度：可借助助行器等行走；重度：不能獨(dú)立步行。據(jù)統(tǒng)計(jì)：目前國(guó)內(nèi)能夠獨(dú)立行走的腦癱兒童比例大約占2/3。問(wèn)題四：腦癱的病因是什么？我家孩子沒(méi)有缺氧呀？腦癱原來(lái)常見(jiàn)的三大病因?yàn)椋狐S疸、早產(chǎn)和缺氧。近年來(lái)隨著科普及醫(yī)學(xué)的發(fā)展，黃疸所致腦癱的比例已經(jīng)大大下降?，F(xiàn)在很多孩子是多種因素綜合的結(jié)果，很難明確一定是某種因素所致。臨床比較多見(jiàn)的有早產(chǎn)、缺氧、雙/多胎、母孕期合并癥等。問(wèn)題五、孩子的臨床表現(xiàn)是不是固定不變的？會(huì)不會(huì)隨著年齡的增加進(jìn)一步惡化？雖然導(dǎo)致腦癱的腦損傷是非進(jìn)行性的，但不是孩子的癥狀或者說(shuō)臨床表現(xiàn)是非進(jìn)行性的。多數(shù)痙攣的孩子隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)攣縮，一部分內(nèi)收肌痙攣的孩子隨著年齡的增加會(huì)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的脫位/半脫位，一側(cè)下肢肌張力高的孩子可能會(huì)出現(xiàn)雙下肢功能性或者結(jié)構(gòu)性的不等長(zhǎng)，單純對(duì)踝關(guān)節(jié)痙攣過(guò)度處理可能會(huì)出現(xiàn)足弓的塌陷及蹲伏步態(tài)導(dǎo)致行走時(shí)更大的能量消耗等等。腦癱孩子往往需要終生管理，在康復(fù)治療的當(dāng)時(shí)對(duì)其后的發(fā)展要有一定的預(yù)見(jiàn)性并提前預(yù)防或者處理。?總之，腦癱的診斷是一個(gè)相對(duì)復(fù)雜的過(guò)程，需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及良好的理論基礎(chǔ)做支撐，但作為一種不能痊愈性的疾病，其后期的管理更是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程。專(zhuān)家名片：袁俊英，副主任醫(yī)師，博士，碩士生導(dǎo)師，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科副主任，康訓(xùn)一科兼運(yùn)動(dòng)障礙康復(fù)三科主任，河南省物理醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員等。擅長(zhǎng)腦性癱瘓、語(yǔ)言-言語(yǔ)障礙、智力障礙、臂叢神經(jīng)損傷、全面性發(fā)育遲緩等臨床常見(jiàn)疾病的診斷、評(píng)估、康復(fù)治療及長(zhǎng)期管理、各種矯正支具的適配建議等，尤其擅長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)分析、步態(tài)分析。執(zhí)筆專(zhuān)家共識(shí)一篇，主編《腦性癱瘓兒童的家庭康復(fù)》，參編《社區(qū)神經(jīng)康復(fù)學(xué)》、《小兒腦性癱瘓的語(yǔ)言治療》等書(shū)籍，發(fā)表SCI及中華系列論文多篇。??2022年10月12日97
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 很多腦癱患兒的家屬希望我能寫(xiě)一下腦癱治療的一些常識(shí)性的科普內(nèi)容。總結(jié)一下我治療過(guò)的上萬(wàn)例腦癱門(mén)診患兒，以及2000例以上的腦癱手術(shù)，我把我認(rèn)為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗(yàn)分期分享一下，希望對(duì)廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。（一）腦癱究竟是什么病，定義是什么？很多老百姓，甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準(zhǔn)確概念，籠統(tǒng)的認(rèn)為“傻子，或者智力缺陷的孩子就是腦癱”，這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴(yán)重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙?。?！腦癱的概念是圍產(chǎn)期（懷孕期間和生產(chǎn)前后）及生后一歲以?xún)?nèi)各種非進(jìn)展性腦損傷，造成的以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個(gè)概念強(qiáng)調(diào)腦癱是后天獲得性疾病，不是先天的。腦癱的病因是腦損傷，也就是腦損傷后遺癥，這種損傷是即刻的，是非進(jìn)展性的，也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強(qiáng)調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以?xún)?nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運(yùn)動(dòng)問(wèn)題就不再稱(chēng)為腦癱，而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同，產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是，所有腦癱患兒的核心癥狀是運(yùn)動(dòng)障礙，也就是同正常孩子相比，運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)問(wèn)題和落后。腦損傷越嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)癥狀越嚴(yán)重，累及的肢體越多，出現(xiàn)四肢癥狀，以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正?；蛘呓咏?。一小部分孩子，腦損傷很?chē)?yán)重，常常會(huì)造成智力落后，這些孩子往往同時(shí)有四肢運(yùn)動(dòng)障礙。大多數(shù)腦癱孩子因?yàn)橹w運(yùn)動(dòng)障礙影響受教育的機(jī)會(huì)，接觸的環(huán)境和氛圍異常，這是造成智力落后的根本原因。（二）腦癱的典型癥狀和基本類(lèi)型是什么？腦癱患兒腦損傷原因不同，損傷的程度和范圍不同，造成的臨床表現(xiàn)不同，臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)障礙，運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。肌張力高是核心問(wèn)題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱，也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來(lái)，家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動(dòng)時(shí)比較僵硬，站立時(shí)腳尖點(diǎn)地，邁步時(shí)雙腿交叉，手指精細(xì)活動(dòng)笨拙?；純禾ь^，翻身，爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外，還有一些其它類(lèi)型的腦癱，這些類(lèi)型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外，還有一些過(guò)度運(yùn)動(dòng)樣癥狀，比如手足徐動(dòng)，雙手和雙腿常常漫無(wú)目的，不能自控的揮舞，這些孩子常常被稱(chēng)為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部，頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn)，表情痛苦。癥狀往往在睡眠時(shí)消失，激動(dòng)時(shí)越發(fā)嚴(yán)重。家屬常常覺(jué)得孩子安靜時(shí)軟的像一灘泥，激動(dòng)時(shí)手舞足蹈，肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運(yùn)動(dòng)癥狀外，常常伴有斜視和語(yǔ)言發(fā)音困難?；旌闲秃瓦\(yùn)動(dòng)障礙型腦癱常常伴有口水很多，語(yǔ)言發(fā)音困難。（三）腦癱什么時(shí)候可以診斷，什么時(shí)候開(kāi)始治療？理論上，腦癱的診斷在一歲以后。一歲時(shí)，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，病史和相關(guān)檢查，特別是核磁檢查，基本能夠明確診斷是否是腦癱，尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型，往往需要2歲左右，特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以?xún)?nèi)被稱(chēng)為腦癱高?；純海话阍谏?個(gè)月左右基本能夠確定是否是腦癱高危患兒。結(jié)合孩子是否有早產(chǎn)，圍產(chǎn)期腦損傷等病史，在生后3個(gè)月時(shí)給予1.5T以上的核磁檢查，明確是否有腦損傷。如果有腦損傷，那么可以診斷為腦癱高?；純?。一旦明確診斷腦癱高?；純?，那么需要開(kāi)始早期干預(yù)，也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練！藥物對(duì)于腦癱高危患兒常常沒(méi)有意義和價(jià)值。康復(fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強(qiáng)調(diào)和患兒互動(dòng)和肢體運(yùn)動(dòng)鍛煉，不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持何反復(fù)，每日可以1-2小時(shí)左右，至少要堅(jiān)持到一歲，如果確診不是腦癱，那么可以停止。切記不必要過(guò)度訓(xùn)練和不計(jì)成本及代價(jià)的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機(jī)制是什么？癥狀產(chǎn)生的原因是什么？腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見(jiàn)的原因！25-35周出生的孩子是臨床認(rèn)定的早產(chǎn)，在這個(gè)階段，腦室周?chē)陌踪|(zhì)纖維對(duì)缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷，出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類(lèi)似于電線的信號(hào)傳導(dǎo)功能，白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制，脊髓后跟的神經(jīng)過(guò)度興奮，最終造成牽張反射過(guò)度亢進(jìn)，肌張力過(guò)高！腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大，那么白質(zhì)損傷會(huì)出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì)，那么肢體的精細(xì)功能會(huì)出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu)，那么會(huì)出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度，患兒會(huì)出現(xiàn)智力問(wèn)題。肌張力是維持人體姿勢(shì)所必須的。但是，異常增高的肌張力會(huì)帶來(lái)很大的危害，這包括影響肌肉發(fā)育，造成肌肉力量低下，肌肉萎縮，肌肉肌腱化，骨關(guān)節(jié)攣縮變形等！（五）肌張力究竟是什么，肌力和肌張力是一回事嗎？肌力指的是肌肉力量，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動(dòng)控制的。我們可以主動(dòng)的去使用肌肉力量，做各種屈伸動(dòng)作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下，肌肉力量可以通過(guò)訓(xùn)練來(lái)不斷增強(qiáng)。肌肉發(fā)達(dá)和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果！肌張力是人體的一種生理反射，是維持人體姿勢(shì)所必須的反射。這種反射是下意識(shí)的，出現(xiàn)在脊髓節(jié)段，不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動(dòng)控制。也就是說(shuō)，我們不能主動(dòng)控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力，不是靠肌張力。但是，身體如果被突然推一下，為了保持不摔倒，肌張力會(huì)維持肢體的姿勢(shì)，這是一個(gè)下意識(shí)的過(guò)程。肌張力是在運(yùn)動(dòng)中起作用的，在運(yùn)動(dòng)中表現(xiàn)出來(lái)，來(lái)維持正常的姿勢(shì)。肌張力是人體的反射，無(wú)法通過(guò)訓(xùn)練來(lái)變強(qiáng)或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維，間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對(duì)脊髓后跟的控制，那么牽張反射會(huì)不斷過(guò)度增強(qiáng)，造成肌張力不斷增加。過(guò)度增加的肌張力會(huì)給肌肉力量帶來(lái)負(fù)擔(dān)，限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力，肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降，肌肉力量可以通過(guò)訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育?？偨Y(jié)一下，過(guò)高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因，如果想提高肌肉力量，前提必須要降低肌張力。（六）腦癱治療的核心是什么？腦癱的治療主要要針對(duì)疾病的病理生理學(xué)機(jī)制治療。在2歲前的階段，康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療?？祻?fù)訓(xùn)練的目的是系列通過(guò)訓(xùn)練，讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，包括白質(zhì)損傷本身是無(wú)法修復(fù)的?？祻?fù)是希望通過(guò)訓(xùn)練來(lái)代償損傷造成的功能障礙。此外，訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來(lái)得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右，在這個(gè)階段，如果患兒仍然明確有肌張力高，那么這種異常興奮的牽張反射是無(wú)法通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練來(lái)改變的。此外，肌張力過(guò)高帶來(lái)的危害常常也很難通過(guò)訓(xùn)練來(lái)阻止！過(guò)高的肌張力會(huì)逐漸越來(lái)越明顯，造成肌肉發(fā)育不良，肌肉萎縮，骨發(fā)育不良，腳部變形，踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢(shì)會(huì)影響平衡能力和肢體精細(xì)功能發(fā)育。隨著病情進(jìn)展，患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常，比如腳不能放平，站立時(shí)曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張，腿或者胳膊不等長(zhǎng)等。在2歲后，對(duì)于過(guò)高的肌張力，最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度，選擇性切段一部分過(guò)度興奮的后根，在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平，這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問(wèn)題，達(dá)到最佳治療效果。未完待續(xù)2022年10月08日1112
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 科學(xué)認(rèn)識(shí)腦癱及治療新進(jìn)展腦癱癥狀多數(shù)屬于出生時(shí)及異常，運(yùn)動(dòng)及生活能力低下的腦部疾患；早期癥狀：?新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳和睡眠困難；早期喂養(yǎng)、進(jìn)食咀嚼、飲水、吞咽困難，以及有流涎、呼吸障礙。感覺(jué)閾值低，表現(xiàn)為對(duì)噪聲或體位改變易驚，擁抱反射增強(qiáng)伴哭鬧。過(guò)“百天”的嬰兒尚不能抬頭，4～5月挺腰時(shí)頭仍搖擺不定。晚期癥狀：?運(yùn)動(dòng)障礙、姿勢(shì)障礙、智力障礙、語(yǔ)言障礙、視聽(tīng)覺(jué)障礙、生長(zhǎng)發(fā)育障礙、牙齒發(fā)育障礙、情緒和行為障礙、可誘發(fā)癲癇一、癥狀腦性癱瘓的臨床分型較復(fù)雜，既往多采用Minear臨床癥狀分型；可分為：①痙攣型(spastic)：最多見(jiàn)，占腦性癱瘓患兒的50%～70%，包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(doublehemiplegic);②運(yùn)動(dòng)障礙型(dyskinetic)：包括多動(dòng)型(hyperkinetic)或手足徐動(dòng)型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟(jì)失調(diào)型(ataxic);④混合型(mixed)。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計(jì)，痙攣性雙下肢癱占32%，偏癱占29%，四肢癱占24%，運(yùn)動(dòng)困難型和共濟(jì)失調(diào)型僅占14%。腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強(qiáng)硬，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類(lèi)型的具體表現(xiàn)如下。1.腦性痙攣性雙側(cè)癱腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢，下肢較重，可獨(dú)立存在，或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)，自從采用新生兒監(jiān)護(hù)后，發(fā)病率顯著下降，遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出，而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產(chǎn)傷概念，故而亦稱(chēng)Litter病。(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無(wú)力及痙攣，下肢較上肢明顯，無(wú)力首先累及內(nèi)收肌，腱反射活躍?；純和炔窟\(yùn)動(dòng)僵硬笨拙，用雙手在腋窩下抱起患兒時(shí)無(wú)蹬腿動(dòng)作，仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài)，大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)?；純簩W(xué)步較晚，表現(xiàn)為特征性姿勢(shì)和步態(tài)，邁小步時(shí)微屈雙腿更僵硬，股內(nèi)收肌力很強(qiáng)使小腿交叉，邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài))，足部屈曲內(nèi)收，足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細(xì)而短，無(wú)明顯肌萎縮，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體可感覺(jué)伸肌與屈肌強(qiáng)直。上肢輕度受累或不受累，如手指笨拙和強(qiáng)直，有些患者出現(xiàn)無(wú)力和痙攣，伸手拿物品時(shí)可超越目標(biāo)。面部可見(jiàn)痙攣樣笑容，發(fā)音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發(fā)作，有些可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，面、舌和手不自主運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低等。(2)脊柱側(cè)凸很常見(jiàn)，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸?；颊吆芡聿艑W(xué)會(huì)自主排尿，但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia)：通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動(dòng)不同，如只用一側(cè)手取物或抓東西，往往未引起重視，直至4～6個(gè)月才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時(shí)發(fā)現(xiàn)，患兒可自行坐起和行走，但較正常嬰兒晚數(shù)月;檢查可見(jiàn)患兒腱反射明顯亢進(jìn)，通常Babinski征()，上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位，足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺(jué)障礙及視覺(jué)缺損，伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見(jiàn)。可有語(yǔ)言緩慢，應(yīng)注意有無(wú)精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運(yùn)動(dòng)異常。35%～50%的患兒可發(fā)生抽搐，部分患兒持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，常見(jiàn)偏癱側(cè)局灶性發(fā)作，發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征，數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進(jìn)行性麻痹。(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia)：常為3～18個(gè)月正常嬰兒在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生的偏癱，伴或不伴失語(yǔ)，常以癇性發(fā)作起病，發(fā)作后可能未意識(shí)到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語(yǔ)言恢復(fù)較完全，接受教育的能力可不同程度地減低，運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)程度不盡相同，功能缺損較重時(shí)可出現(xiàn)手足徐動(dòng)、震顫及共濟(jì)失調(diào)等。(3)嬰兒截癱(infantileparaplegia)：表現(xiàn)為下肢肌無(wú)力和感覺(jué)障礙，出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺(jué)缺失常提示脊髓病變。(4)嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia)：與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是，后者常有延髓肌受累，精神發(fā)育遲滯較嚴(yán)重。3.先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來(lái)，根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征;后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足徐動(dòng)癥、變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。常見(jiàn)病因?yàn)楫a(chǎn)期嚴(yán)重缺氧、成紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見(jiàn)的病變?yōu)闅ず恕⑶鹉X和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀，是神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生及有髓纖維間縮合所致。(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥(doubleathetosis)：又稱(chēng)運(yùn)動(dòng)障礙性腦性癱瘓，是最常見(jiàn)的先天性錐體外系病變。病因?yàn)楦吣懠t素血癥、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等，先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起?；颊叱Ｔ谏髷?shù)月、一年或幾年逐漸出現(xiàn)舞蹈及手足徐動(dòng)，或其他不自主運(yùn)動(dòng)，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機(jī)組合，幾乎所有的雙側(cè)手足徐動(dòng)癥病例都存在原發(fā)性自主運(yùn)動(dòng)障礙，無(wú)錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動(dòng)癥患者的病情嚴(yán)重性差異極大，輕癥者的異常運(yùn)動(dòng)可誤認(rèn)為不安，重癥者的自主動(dòng)作可引發(fā)劇烈的不自主運(yùn)動(dòng)。個(gè)別患者青春期或成年早期仍繼續(xù)進(jìn)展，應(yīng)注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外系疾病等鑒別?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為肌張力低下，隨之出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，常至3～5歲時(shí)方可直立行走或完全不能直立，跖反射多為屈性，無(wú)感覺(jué)障礙，可有智力缺陷或完全正常，少數(shù)可接受較高層次的教育，有些患者因運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙誤認(rèn)為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大，有些可見(jiàn)輕度腦萎縮和基底核變小，某些嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)患者可見(jiàn)腔隙性病變。除非有癇性發(fā)作，腦電圖通常對(duì)診斷無(wú)幫助。隨生長(zhǎng)發(fā)育，患者的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)能力會(huì)有所進(jìn)步，輕者可從事某些職業(yè)，重者很少能自主運(yùn)動(dòng)，常不能獨(dú)立生活。有報(bào)告曾試用理療、知覺(jué)綜合療法(sensoryintegrativetherapy)等康復(fù)措施，逐步進(jìn)展的程序性運(yùn)動(dòng)可促進(jìn)神經(jīng)肌肉發(fā)育，但收效甚微。(2)膽紅素腦病(核黃疸，kernicterus)：是嚴(yán)重的新生兒疾病，特征為先天性及(或)新生兒體質(zhì)因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細(xì)胞，是錐體外系疾病的少見(jiàn)病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通?？僧a(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用，引起神經(jīng)癥狀。出生時(shí)低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下，即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。①輕癥核黃疸：可因各種血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24～36h出現(xiàn)黃疸及肝、脾腫大，第4天后黃疸逐漸消退，不產(chǎn)生明顯的神經(jīng)癥狀。②重癥核黃疸：患兒出生時(shí)或生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，常有肝、脾腫大及心臟擴(kuò)張，伴水腫和貧血，皮膚及黏膜出血點(diǎn)等;3～5天嬰兒變得倦怠、吸吮無(wú)力及呼吸困難，可有嘔吐、昏睡、肌強(qiáng)直、角弓反張、眼球上翻、癇性發(fā)作及屏氣青紫發(fā)作等，以及舞蹈或手足徐動(dòng)樣動(dòng)作、指劃動(dòng)作、肌張力障礙等錐體外系癥狀，部分病例可有痙攣性癱。若不及時(shí)治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等，不能坐、立和行走，出牙后牙釉質(zhì)可有綠色素沉著。新生兒出現(xiàn)錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹，應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。③早產(chǎn)兒生理性黃疸所致的核黃疸：癥狀常出現(xiàn)于出生后2天，8～10天達(dá)高峰，也可延至出生數(shù)周后發(fā)病，可見(jiàn)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏和高膽紅素血癥。④實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血液大量有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞中度增多，血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高，膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)，尿中尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性。母親與新生兒血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見(jiàn)血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(yàn)()，ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(yàn)(-)、間接試驗(yàn)()。4.先天性共濟(jì)失調(diào)先天性共濟(jì)失調(diào)(congenitalataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現(xiàn)。病因不明，可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、懷孕前3個(gè)月母親受射線照射有關(guān)。病理可見(jiàn)小腦硬化性病變、先天性萎縮及發(fā)育不全，大腦可受損。患兒最初表現(xiàn)為肌張力減低和活動(dòng)減少，患兒長(zhǎng)大后，在軀體四肢欲協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)時(shí)，如坐、立和行走時(shí)，出現(xiàn)明顯的小腦功能障礙，表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)、伸手取物動(dòng)作不協(xié)調(diào)、步態(tài)笨拙而經(jīng)常跌倒、走路時(shí)軀干不穩(wěn)伴頭部略有節(jié)律的運(yùn)動(dòng)(蹣跚步態(tài))等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸性，無(wú)肌萎縮。有些病例共濟(jì)失調(diào)伴肌痙攣，無(wú)肌張力減低，稱(chēng)痙攣性共濟(jì)失調(diào)性雙側(cè)癱(spastic-ataxicdiplegia)，隨患者生長(zhǎng)發(fā)育病情可有好轉(zhuǎn)。大齡兒童可見(jiàn)小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震和發(fā)音不連貫等，需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動(dòng)、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見(jiàn)小腦萎縮。5.弛緩性癱弛緩性癱(flaccidparalysis)包括以下類(lèi)型：(1)腦型弛緩性癱(cerebralformofflaccidparalyses)：由Foerster首先描述，稱(chēng)腦性無(wú)張力性雙側(cè)癱(cerebralatonicdiplegia)?；純旱淖藙?shì)反射、腱反射保留，可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，應(yīng)與脊髓及周?chē)窠?jīng)所致的癱瘓、先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良等鑒別。(2)嬰兒型脊肌萎縮癥(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy)：是典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，也稱(chēng)Werding-Hoffmann病。母親懷孕時(shí)可感覺(jué)宮縮減少，大多數(shù)患兒出生后表現(xiàn)為明顯運(yùn)動(dòng)缺陷或出生時(shí)關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類(lèi)型家族性進(jìn)展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發(fā)病.表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和腱反射消失，但無(wú)感覺(jué)障礙。少數(shù)疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥，追蹤觀察發(fā)現(xiàn)為不愛(ài)活動(dòng)、身體虛弱所致，需與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎鑒別。(3)臂叢麻痹(brachialplexuspalsy)：是雙胞胎常見(jiàn)的合并癥，因臀先露時(shí)用力牽拉胎兒肩部或肩先露時(shí)頭部處于受牽拉狀態(tài)和傾斜位所致，有時(shí)損傷可持續(xù)終生。生后受累肢體發(fā)育較小，骨骼發(fā)育不全，上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經(jīng)，第1胸神經(jīng))神經(jīng)根均可受累，有文獻(xiàn)報(bào)告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍，有時(shí)整個(gè)臂叢受累。(4)面肌麻痹(facialparalysis)：是常見(jiàn)的新生兒周?chē)窠?jīng)病變，多累及單側(cè)，系產(chǎn)鉗損傷面神經(jīng)出莖乳孔部遠(yuǎn)端纖維所致。表現(xiàn)為一側(cè)閉目不全及吸吮無(wú)力，需與先天性雙側(cè)面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別，后者常伴外直肌麻痹。大多數(shù)病例數(shù)周后可恢復(fù)，少數(shù)終身不愈并遺留面部不對(duì)稱(chēng)。二、診斷目前腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(guó)(1988)小兒腦性癱瘓會(huì)議擬訂的3條診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過(guò)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。如有以下情況應(yīng)高度警惕腦性癱瘓的可能：①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。腦癱的手術(shù)是一個(gè)對(duì)癥的治療，并不是解決根本的原因，并不針對(duì)腦袋里邊的損傷去處理，僅僅是因?yàn)槟X損傷以后，已經(jīng)到了慢性期，肢體痙攣、肢體張力高，在行為上無(wú)法去做一些動(dòng)作，是針對(duì)這種癥狀去處理。所以手術(shù)的部位往往是在手腳的肌腱，包括頸部還有腰部的脊髓后根，僅僅是打開(kāi)脊髓找到后根切斷，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓沒(méi)有任何的破壞和影響，所以這種手術(shù)相對(duì)是比較安全的。手術(shù)的費(fèi)用也是比較低的，因?yàn)椴⒉蝗ミM(jìn)行開(kāi)顱的手術(shù)，相對(duì)是一個(gè)創(chuàng)傷比較小或者說(shuō)是微創(chuàng)的一種手術(shù)，手術(shù)時(shí)間比較短，手術(shù)費(fèi)用不會(huì)太高，一般兩三萬(wàn)塊錢(qián)，基本上就能解決問(wèn)題。2022年08月19日298
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在腦癱孩子的評(píng)估過(guò)程中，常會(huì)聽(tīng)到醫(yī)生說(shuō)孩子的肌張力高，家長(zhǎng)們可能會(huì)疑惑，孩子的肌張力高了，難道會(huì)產(chǎn)生什么危害？高了不好嗎？肌張力到底什么？針對(duì)這些疑問(wèn)，腦癱專(zhuān)家常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：什么是肌張力？有哪些分級(jí)？肌張力，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時(shí)，身體各部肌肉所具有的肌張力稱(chēng)為靜止性肌張力。軀體站立時(shí)，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定，稱(chēng)為姿勢(shì)性肌張力。肌肉在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的張力，稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)性肌張力，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑(無(wú)顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當(dāng)肌張力高時(shí)軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動(dòng)度小，肌張力低時(shí)身體很軟，有抱不住的感覺(jué)，關(guān)節(jié)活動(dòng)度過(guò)大；而當(dāng)肌張力動(dòng)搖時(shí)會(huì)使人產(chǎn)生不隨意運(yùn)動(dòng)。通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)度范圍肌張力可分為0-4級(jí)，正常兒為0級(jí)。肌張力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)：正常肌張力；1級(jí)：肌張力略微增加：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)，在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍之末時(shí)呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級(jí)：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動(dòng)后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級(jí)：肌張力較明顯地增加：通過(guò)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的大部分時(shí)，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動(dòng)；3級(jí)：肌張力嚴(yán)重增加：被動(dòng)活動(dòng)困難；4級(jí)：僵直：受累部分被動(dòng)屈伸時(shí)呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動(dòng)；肌張力的評(píng)估方法有哪些？上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的孩子，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的孩子，是通過(guò)繞圈來(lái)拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：孩子平躺在檢查床上，保證孩子在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠(yuǎn)快速折返最近，在這個(gè)過(guò)程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動(dòng)的現(xiàn)象。這種卡頓、異動(dòng)則為肌張力高。肌張力低，則會(huì)感覺(jué)沉重，無(wú)抵抗力。腦癱孩子降低肌張力是為了什么?腦癱孩子肌張力的降低是為了解決孩子身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會(huì)保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會(huì)導(dǎo)致肌肉間相互力量增強(qiáng)，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說(shuō)的痙攣。對(duì)于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動(dòng)不自如，其實(shí)引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，孩子走路的根本問(wèn)題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過(guò)手術(shù)可以全面的調(diào)整孩子的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時(shí)可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除孩子的痛苦，術(shù)后不易反彈，也不會(huì)影響孩子的運(yùn)動(dòng)功能。疑問(wèn)：既然手術(shù)效果這么好，是不是后期可以不進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)，同時(shí)，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)，使孩子可以更好的配合，使康復(fù)效果大大加強(qiáng)。從而也在康復(fù)的時(shí)間上有效減少。2022年08月04日885
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 蹲下，蹲下腳還是有點(diǎn)虛啊，再站起來(lái)他的那個(gè)看來(lái)你牽的很厲害哈，但是你牽的好像有點(diǎn)大了，肌張力有點(diǎn)偏低了，就是你這個(gè)康復(fù)啊，主要圍繞力量，就是我們腦癱沒(méi)有做腰的手術(shù)，也就是說(shuō)沒(méi)有做SPR手術(shù)之前，因?yàn)樗贿m合，那我們先做了下肢的畸形矯正，呃，就是，呃，在腦癱手術(shù)里邊叫做肌力，肌張力調(diào)整術(shù)，那這個(gè)手術(shù)做完了之后啊，你不要去刻意的去降低他的肌張力，因?yàn)樗埩σ呀?jīng)得到了緩解，主要的精力就集中在這個(gè)力量，下肢的力量，還有平衡協(xié)調(diào)性的訓(xùn)練，不管你到哪里，就圍繞著這三個(gè)點(diǎn)去做訓(xùn)練，然后為我們下一步手術(shù)創(chuàng)造條件，這個(gè)就對(duì)了，你根本不需要這么費(fèi)力，然后你把肌張力搞得。 越來(lái)越低，越來(lái)越低，它有個(gè)壞處，你在訓(xùn)練力量的時(shí)候，肌讓力過(guò)低，力量出不來(lái)了，那就得不償失了，因?yàn)榱α坎粔虻脑?，你做腰不行啊，先這胎好看這個(gè)看這個(gè)腰是可以做的，手術(shù)是為康復(fù)創(chuàng)造條件，所有的手術(shù)都是為康復(fù)創(chuàng)造條件，嗯，當(dāng)然你說(shuō)這個(gè)孩子做的很早，那兩歲半三歲就做了，那可能康復(fù)就顯得不是那么重要，越大康復(fù)越重要，哎，因?yàn)樗呀?jīng)畸形了嘛，啊，他的協(xié)調(diào)啊，平衡啊都不好，是需要康復(fù)來(lái)解決問(wèn)題，還有一個(gè)最大的問(wèn)題，在力量和平衡訓(xùn)練的基礎(chǔ)上，靈活性2022年07月29日265
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 要注意他胳膊啊，注意他胳膊和手，這芭蕾舞啊，這個(gè)點(diǎn)型的立正好蹲下，他的靈活性多好，到這個(gè)程度還沒(méi)蹲，康復(fù)了好久是吧，他從一歲的時(shí)候發(fā)現(xiàn)的時(shí)候，然后都開(kāi)始康復(fù)，他那時(shí)候剛開(kāi)始發(fā)現(xiàn)的時(shí)候，他是左邊的時(shí)候，可能腿沒(méi)有力量，后來(lái)康復(fù)康復(fù)，然后心臟力就起來(lái)了，給我賺個(gè)錢(qián)呢，這怎么喝成這個(gè)樣子了，張力這么高，哇塞，張力好高啊，我現(xiàn)在懷疑那個(gè)腿呀，骨頭短了，但是它現(xiàn)在有十公分。 不單純是肌腱的問(wèn)題，不是軟組織問(wèn)題，有可能是骨性的問(wèn)題，那么我們要查一下這個(gè)變形，不是變形，它短了就是這個(gè)骨頭。 這個(gè)這個(gè)骨頭兩邊不一樣長(zhǎng)啊，可能短了，那么我們先解決軟組織的問(wèn)題，軟組織解決掉了之后，手術(shù)做完了，他這側(cè)的骨頭長(zhǎng)的會(huì)快，給他兩年到兩年半的時(shí)間啊，如果他追不上來(lái)，那你為了讓他兩個(gè)腿一邊長(zhǎng)。 要把這個(gè)小腿給他手術(shù)打斷，有個(gè)錯(cuò)位結(jié)繩，把它延長(zhǎng)，先做腰，再做腳啊，然后再康復(fù)，明年啊，或者后年啊，這個(gè)就急不來(lái)，要做頸椎，就從后脖子做跟腰的手術(shù)一樣的，然后再做手，那腿要是骨頭短了，那么兩年半以后還要再做結(jié)骨延長(zhǎng)，那肯定下肢走路。 基本上跟正常孩子沒(méi)有區(qū)別。2022年07月29日274
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 孩子的成長(zhǎng)最安全有力的守護(hù)第一關(guān)就是父母，從孩子成長(zhǎng)意義上說(shuō)家長(zhǎng)是孩子第一監(jiān)護(hù)人。所以從孩子開(kāi)始成長(zhǎng)，到最終長(zhǎng)大成人家長(zhǎng)和孩子之間的關(guān)系是最密切的。所以關(guān)注孩子的成長(zhǎng)環(huán)境，關(guān)注孩子成長(zhǎng)道路就是重點(diǎn)的問(wèn)題。健康就是其中的一方面，從寶寶出生到一直長(zhǎng)大，健康守護(hù)就不可缺少。當(dāng)孩子一歲多，兩歲多開(kāi)始學(xué)習(xí)走路的時(shí)候。家長(zhǎng)一定要注意孩子的走路姿勢(shì)，孩子走路出現(xiàn)歪腳或走路肢體不正常之時(shí)一定要注意。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)候?qū)殞毜摹凹庾惆Y，馬蹄足，外翻足，剪刀腳”這些異常癥狀是最容易出現(xiàn)的。雖然醫(yī)學(xué)上判斷寶寶是否“剪刀腳”最合適年齡是在3周歲左右。但是那個(gè)時(shí)候如果才開(kāi)始做預(yù)防就已經(jīng)晚了。（圖一）尖足癥狀（圖二）馬蹄足癥狀（圖三）外翻足癥狀（圖四）剪刀腳癥狀上邊我們所說(shuō)的這些都是痙攣型腦癱癥狀中肢體表現(xiàn)。也是最常見(jiàn)，最多見(jiàn)的腦癱癥狀，所以我們通常告誡家長(zhǎng)在這個(gè)年齡段注意觀察寶寶身體情況。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)寶寶這些異常肢體表現(xiàn)出現(xiàn)。盡量到醫(yī)院就診治療?；蛟S有的家長(zhǎng)會(huì)說(shuō)，沒(méi)有你說(shuō)的這樣嚴(yán)重吧?實(shí)際上這些情況并不是最嚴(yán)重的。根據(jù)我們所知道，了解的腦癱尤其是痙攣型腦癱。痙攣型腦癱通常是由于患兒椎體系受到損傷。從而引起患兒神經(jīng)傳遞功能異常引發(fā)的腦癱癥狀。腦損傷之后的患兒會(huì)表現(xiàn)肌張力增高，肌張力的增高引發(fā)肌肉痙攣，從而會(huì)導(dǎo)致肢體畸形，步態(tài)畸形，甚至是軀體畸形的出現(xiàn)。更嚴(yán)重者甚至?xí)?dǎo)致發(fā)生偏癱，單側(cè)肢體癱瘓或者全癱情況的發(fā)生。所以腦癱很可怕，尤其是錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間的腦癱?？赡芤?yàn)槟X癱甚至導(dǎo)致患兒終生殘疾?！疤荻券煼ā睘槟X癱患兒的診療帶來(lái)新的希望常崇旺教授創(chuàng)立腦癱外科康復(fù)一體化全程治療法——梯度療法，結(jié)合神經(jīng)電生理技術(shù)最大程度改善腦癱治療效果。成立多學(xué)科腦癱診療模式，將骨科、康復(fù)科、兒科以及麻醉科多學(xué)科優(yōu)勢(shì)整合，為小兒腦癱，痙攣性偏癱，腦外傷，腦卒中，腦炎等后遺癥痙攣癱，手足徐動(dòng)型腦癱，繼發(fā)性肌張力障礙（繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣）等患兒提供個(gè)體化治療方案，讓患兒達(dá)到最大程度的康復(fù)。第一步，以患兒為中心，根據(jù)患兒患病程度，年齡，癥狀，多學(xué)科專(zhuān)家會(huì)診制定個(gè)體化治療方案，從而讓每位就診患兒得到最大的康復(fù)機(jī)會(huì)。第二步，對(duì)可手術(shù)患兒。外科醫(yī)生與康復(fù)科醫(yī)生全程合作，制定合理的手術(shù)方案及康復(fù)訓(xùn)練，有效縮短康復(fù)時(shí)間，使輕度腦癱患兒恢復(fù)正常生活，學(xué)習(xí)。第三步，根據(jù)患兒情況，每次分段治療后再次評(píng)估修正下次治療計(jì)劃，經(jīng)過(guò)梯次治療將每段治療中的殘留問(wèn)題進(jìn)行彌補(bǔ)，盡可能減少各種治療缺陷，系統(tǒng)的提升療效。第四步，在此癥狀評(píng)估的基礎(chǔ)上，綜合評(píng)估患兒的精神心理，生活自理能力及生活質(zhì)量等指標(biāo)以評(píng)估治療結(jié)果。確保了每位患兒最大限度的修復(fù)，最大可能的降低了單一治療手段的各種缺點(diǎn)，并通過(guò)不同療法間的相互配合提高療效，縮短治療周期，最終實(shí)現(xiàn)患兒能夠獨(dú)立自主生活的治療目標(biāo)。需要提醒的是：腦癱患兒一般最佳治療時(shí)間是2.5周歲到6周歲之間。這個(gè)時(shí)間通常是手術(shù)介入治療最好時(shí)間段，6周歲之前是最佳的手術(shù)和康復(fù)訓(xùn)練時(shí)間。腦癱治療通常是綜合性系統(tǒng)治療過(guò)程，任何一種單一的治療方式都不可能讓患兒達(dá)到全面的治療效果。2022年05月07日326
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米偉陽(yáng)副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦性癱瘓分為六型，臨床癥狀不一樣，第一型為痙攣性四肢癱，主要是皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷，引起四肢肌張力增高，典型癥狀為上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋/肘屈曲/拇指內(nèi)收；下肢交叉，好像剪刀，足尖著地；第二型為痙攣性雙癱，主要表現(xiàn)為下肢肌張力增高；第三型為痙攣性偏癱，主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體肌張力增高；第四型為不隨意運(yùn)動(dòng)型，主要是錐體外系受損，表現(xiàn)為頭部及四肢不隨意運(yùn)動(dòng)，靜止時(shí)肌張力低下，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌張力增高，有時(shí)伴有流涎/吐字不清等。第五型為共濟(jì)失調(diào)型，主要是小腦受損，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)笨拙/平衡力差/不協(xié)調(diào)。第六型為混合型，表現(xiàn)為以上兩種及以上腦癱類(lèi)型癥狀。2022年04月23日186
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