總的來講，在兩種情況下，兒童腎病綜合征需要激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。首先，對于激素敏感的腎病綜合征患兒，當激素減量不順利，出現(xiàn)了反復復發(fā)，臨床診斷頻復發(fā)或者激素依賴時，需要加用免疫抑制劑。其次，激素耐藥的患兒也需要激素聯(lián)合免疫抑制劑治療；同時，也建議孩子做腎活檢明確病理，以及基因檢測。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A，他克莫司，霉酚酸酯；還有生物制劑，即利妥昔單抗。具體聯(lián)合哪一種藥物治療應當由專科醫(yī)生根據(jù)孩子的具體情況來定。

#十來歲的孩子得了腎病怎么辦#無論兒童還是成人，得了腎病都應該積極到醫(yī)院就診，查尿常規(guī)、尿腎功、24小時尿蛋白定量、血腎功、腎臟彩超等，尋找病因，除外繼發(fā)原因，必要時行腎穿刺活檢術，明確病理，早診斷，早治療，對愈后有很大幫助。

俗話說“民以食為天”。寶寶得了腎病綜合征，除了看病吃藥，很多家長咨詢，難道要終身“油鹽不進”了嗎？我們都知道，小孩得了腎臟病，必須清淡飲食，但是千萬不要有誤區(qū)——不吃油鹽。在腎病綜合征的不同階段，對飲食限制和要求是不同的。在腎功能正常的情況下（即血尿素、血肌酐正常），我們得先來簡單判斷下腎病綜合征寶寶目前處在哪個疾病階段。急性期寶寶有眼瞼或雙下肢浮腫、尿量明顯減少甚至高血壓的表現(xiàn)，尿常規(guī)檢測尿蛋白2+以上，飲食要注意以下幾點：1.低鹽飲食（絕對不是無鹽）指每天攝入食鹽約60mg/kg.d（毫克/千克體重.每天），一般我們主張2g/每天，大概相當于2個1角硬幣大小。按此標準做出來的飯菜，基本是極其極其清淡的，導致吃醫(yī)院低鹽飲食的患兒，紛紛誤以為菜里面沒放鹽一樣。千萬別誤會哦，低鹽可不等同于無鹽，雖然飯菜的口感比較差，尤其一些平日習慣了“重口味”的寶寶可能會難以接受，但畢竟是暫時的，我們可以在烹飪中加入檸檬汁、醋等來改善一下口感。2.低脂飲食急性期寶寶除了有眼瞼、雙下肢浮腫外，腹腔內可能也會有積液，伴有腸壁甚至胰腺、膽囊水腫，此時消化能力減弱；并且寶寶常常伴隨著高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥，易高凝狀態(tài)形成血栓。推薦家長給予患兒少量多次進餐，避免油炸、高脂食物，暴飲暴食。3.高生物價蛋白飲食因為腎病急性期大量蛋白從尿液中丟失，許多家長會想要通過食補來增加蛋白質的攝入。恰恰相反，此時攝入過高蛋白質的話，不但不能提高血液中白蛋白水平，反而會加重腎臟的負擔，不利于疾病恢復。因此對患兒食物蛋白的質和量上有一定的要求。限量：指每日攝入蛋白量約1-2g/kg.d(克/千克體重.每天）保質：盡量吃優(yōu)質蛋白。因為這類蛋白易于被人體吸收，轉化為人體必需氨基酸。動物蛋白中推薦：牛奶、雞蛋、魚、蝦、禽、瘦肉等；植物蛋白中推薦：豆腐之類的黃豆制品。而像五花肉、豬蹄、雞爪、過度加工的肉制品（如火腿腸）等盡量少吃或不吃。4.適當限制水量在水腫比較嚴重，尿量減少的情況下，盡量減少富含水分的食物和水果如米粥、湯、西瓜、梨等。緩解/穩(wěn)定期寶寶已經沒有浮腫、尿量減少的表現(xiàn)，同時尿蛋白轉陰（盡管此時可能還在服藥），我們都可以認為病情進入到緩解/穩(wěn)定期。這個時候就不需要像急性期那樣嚴格限制飲食了，只需要注意：1.清淡飲食食鹽攝入量一般不超過5g/d。（《中國居民膳食指南（2016）》版建議：健康成人一天食鹽攝入量不要超過5g）。2.食材豐富，合理搭配再直白一點就是：正常小朋友只要不過敏，都可以吃。但小朋友服用激素期間，食欲較為旺盛，應避免過量飲食哦。

不少小朋友查尿蛋白，一會陰性一會陽性，晨起沒有，下午有；運動前沒有，運動后有。而小朋友許多是青春期或者體型瘦長。那真的需要注意一個疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被當作腎病來治療，還做了腎穿，但尿蛋白依然持續(xù)存在。??如何鑒別是否是直立性蛋白尿？主要有以下幾點：??1.直立性蛋白尿大部分無癥狀，無浮腫、腎功異常、肉眼血尿、高血壓等。??2.晨起第一次尿蛋白應該是陰性的。??3.嬰兒或者持續(xù)臥床的情況是不會發(fā)生的。???4.劃重點：直立實驗陽性！?接下來介紹直立試驗，簡單，易懂，可操作性極強~：問：怎么做這個神秘的實驗？答：在不同時間撒兩泡尿。???1.晚上睡覺前排尿棄去，夜里睡覺最好不起床，不喝水。??2.早上起床不下地活動，留第一次尿常規(guī)。（也可留尿蛋白/尿肌酐或腎早損標記物）??3.起床后站立活動1-2小時（或保持腰椎前突位，站立20分鐘）再留第二次尿常規(guī)。結果判讀：?第一次尿常規(guī)蛋白陰性，第二次尿常規(guī)蛋白2+-3+，即為陽性。符合直立性蛋白尿。?第一次尿常規(guī)蛋白陽性，不符合直立性蛋白尿，需考慮其他因素所致。注意原則：???第一泡尿是正常的，一般情況就不是大問題，為什么？???（1）晨起第一次尿是濃縮的，濃度很高，不容易遺漏輕微的蛋白升高。??（2）腎炎、腎病、都不是體位性的，別管是啥姿勢，都有蛋白尿。????????注意不要在有期感染、情緒激動、大量運動后做直立實驗！直立性蛋白尿是否需要免體：??有的大夫會說免，有的大夫說不免，有的大夫會說看情況吧。????參考uptodate：考慮到直立性蛋白尿的良性病程，不推薦采取任何干預措施。對于持續(xù)存在癥狀的患者，我們仍建議定期監(jiān)測，避免遺漏其他腎臟疾病。?????所以記得即使考慮直立性蛋白尿也要定期隨訪！定期隨訪！定期隨訪！

一、概述 腎多囊性發(fā)育不良（MCDK),是臨床上常見的腎發(fā)育異常。 多數(shù)是單側，雙側的胎兒或新生兒都夭折；與遺傳無關。平均產前診斷的時間是在28周（21-35 周）發(fā)現(xiàn)，普通二維超聲復查即可。有多囊（圖1）的聲像表現(xiàn)，在超聲診斷中常被誤認為多囊腎。男性占比例高，左側較常見?；加卸嗄倚阅I發(fā)育不良的患兒出生后，患腎會不可避免地萎縮，但對側腎正常。如果到出生時最大的囊腫不超過3cm，可不予處理，多數(shù)在出生后數(shù)年內，患側腎會萎縮至無痕跡。因此患兒的發(fā)育不會受影響。孩子出生后除了只有1個有功能的腎之外，其他不會有異常。亦可節(jié)段性發(fā)生于融合腎和重復腎的集合系統(tǒng)；?？砂榘l(fā)其它泌尿系發(fā)育異常。對人體來說，一個腎足夠用了。致病原因是輸尿管閉鎖。病理檢查是輸尿管和腎盂界卻如。在新生兒中的發(fā)病率1/1000 -1/4300。 圖1 多囊性發(fā)育不良腎 二、發(fā)病原因 多囊性發(fā)育不良腎屬非遺傳性、復雜性腎發(fā)育異常，是不明因素導致發(fā)育為后腎的輸尿管芽（圖2）發(fā)育異常、閉鎖或早期尿路堵塞。形成的腎內有多個大小不等的囊泡，少數(shù)患兒僅有數(shù)個囊泡。囊泡多終止于集合管，位于腎的中央，周圍是結締組織。多囊性發(fā)育不良腎沒有任何功能，多數(shù)無任何臨床癥狀。多囊性發(fā)育不良腎患兒發(fā)生對側腎及下泌尿道畸形的可能性增。 圖2 1.生后腎組織；2.輸尿管芽；二者合稱生后腎原基（即腎） 約20%~50%病例的對側腎可發(fā)生膀胱輸尿管返流、重復腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發(fā)性巨輸尿管等發(fā)育異常。病因為胎兒發(fā)育的早期，腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄，導致同側后腎退化，實質喪失。10%有腎盂輸尿管接口狹窄。由于腎實質喪失，囊泡內液體不再得到補充，囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內囊泡大小、數(shù)量可各不相同。所以MCDK其本質實為“毀損腎”，如果是雙側腎受累及，則是一種致死性的畸形。。 三、產前檢查處理原則 如果在做超聲的時候發(fā)現(xiàn)了小寶寶腎呈多囊狀的改變，要做以下幾點。 1. 因為多囊腎有胎兒型和成人型，所以要詢問寶寶的父母，其兩邊家族內是否有多囊腎的家族史，先排除多囊腎的可能。一定要注意孕婦和丈夫這兩邊的家族，有無家族史，建議孕婦和她的丈夫都要去做B超，看看腎發(fā)育的問題。 2.前診斷，例如做羊水穿刺或臍帶血穿刺，去檢查胎兒腎臟發(fā)育的相關基因，看看基因有沒有突變或者異常，幫助我們來判斷小寶寶的預后的問題。 3.如果寶寶是“多囊腎”，就絕對不能要嗎？不是。需要去排查是否有遺傳或者基因問題。如果排除了遺傳因素，對側腎發(fā)育良好，就可以保留寶寶。出生以后，需要到小兒科定期做B超，檢測其腎形態(tài)及腎功能監(jiān)測。 四、并發(fā)癥 以前認為應看切除，對其做了一系列的研究，主要內容如下。 1.另一側腎約15%的有膀胱輸尿管反流。 2.一小部分胚胎有食道閉鎖和先天性心臟病。 3. 血壓比和正常孩子一樣，不一定會引起血壓高。即使切除了多囊性發(fā)育不良腎，也控制不了血壓高。 4. 癌變率稍高一點，比正常孩子高4倍，即1/8000。 5. 如果不做手術，用B超跟蹤隨訪，大部分病腎會變小，或者“消失”，一些保持不變。個別囊腫大了，可以考慮切除。 6.該類患兒另一側相對正常的腎，會代償性的大一些，應避免有直接接觸的運動（跆拳道等）。保持身體健康。少攝入鹽，常檢查血壓。 國際上大部分兒外科醫(yī)生不再認為一定要切除；切除的方法也微創(chuàng)化了。 五、咨詢要點 1.如果發(fā)現(xiàn)胎兒雙側多囊性發(fā)育不良腎，應終止妊娠。 2.單純的多囊性發(fā)育不良腎染色體異常的可能性較低，如果合并其他器官異常時，應做羊水穿刺檢查，除外胎兒染色體及基因異常。 3.單側多囊性發(fā)育不良腎時，胎兒預后取決于合并畸形的程度，單純性多囊性發(fā)育不良，預后良好。 4.孕期定期復查。 5.出生后進一步追蹤觀察。

#洪醫(yī)生看出生缺陷#產前超聲檢查中，可能會有這個情況出現(xiàn)，就是：超聲提示胎兒腎臟的回聲增強，難道這就意味著胎兒腎不好啦？NO……1.什么是超聲中的回聲？超聲波就像一個雷達，是靠聲波的反射來看你要看的東西的。而體內組織對超聲波反射程度的不一樣，使得出現(xiàn)在超聲電腦屏幕上的圖像就不一樣了。比如，體內一些組織，如骨骼、結石等，反射性強，將所有的超聲波全部反射回來，就形成“高回聲”了。2.腎臟回聲增強，是說明什么？腎臟回聲增強是說腎臟實質的反射率大于肝臟的反射率。出現(xiàn)這種情況，文獻報告的統(tǒng)計率大概就是1000例中出現(xiàn)1.6例這樣子。3.同時出現(xiàn)什么情況就預示著結局有不好的可能？（1）合并存在重度的羊水減少，這往往說明胎兒腎功能障礙。（2）合并存在染色體異常，可能存在的染色體異常，比如13-三體綜合征、Bardet-Biedl綜合征。（3）合并存在腎發(fā)育不良、腎增大等結構異常。（4）合并胎兒其他結構上的異常，腦室擴張、腸管異常、胸腹腔積液、胎兒水腫等。4.為什么會出現(xiàn)胎兒腎臟回聲增強？胎兒腎實質回聲增強屬于一個相對主觀的評價指標，通常稱為軟指標，單純這個情況不能說明胎兒一定就存在問題。而在一些兒童中，這種腎回聲增強可能只是一種正常存在的變異。胎兒出現(xiàn)這種情況，更重要的問題是需要進一步查找可能存在的其他問題，比如病毒感染、染色體異常以及腎臟結構性異常情況。5.發(fā)現(xiàn)胎兒腎臟回聲增強，下一步該怎么辦？（1）仔細檢查超聲，確定是否存在其他方面的問題；（2）由于存在染色體風險，所以建議進一步行基因組學方面的檢查；（3）留意羊水及腎臟的回聲變化情況。

蛋白尿定義為 24 小時尿蛋白定量>150mg。24 小時蛋白尿的留取方法為收集兒童從一天早上 8 點至第二天早上 8 點的所有尿液（記得添加防腐劑），送至醫(yī)院進行尿蛋白定量檢測。 在兒童這一特殊人群中，蛋白尿的嚴重程度還可分為大量蛋白尿和非大量蛋白尿。大量蛋白尿定義為 24 小時尿蛋白定量>50mg/kg，非大量蛋白尿則為 24 小時尿蛋白定量

腎臟病的孩子，由于長期服用激素，嚴重影響生長發(fā)育。身材矮小，對升學、就業(yè)、婚姻，都有很大影響。怎樣才能既治療好腎病，又能獲得滿意的身高呢？1．首先應了解腎病為什么會影響孩子的身高? （1）激素的影響：各種腎病如腎病綜合征，紫癜性腎炎，狼瘡性腎炎等，往往需要長時間服用激素。激素可以抑制骨質代謝；干擾生長激素的分泌，抑制胰島素樣生長因子合成。這些物質都是在孩子長身高過程中起主要作用的物質。每天0.2mg/公斤激素，就會影響身高。長期口服激素（2.5年），平均身高永久性損失５厘米；長期吸入激素，身高永久性損失1.2厘米。（2）.營養(yǎng)物質缺乏:患有腎病的孩子尿中會漏出蛋白質，在飲食上又是低鹽低脂低蛋白的狀度。會造成這部分孩子營養(yǎng)物質的缺乏。（3）運動量的不足：腎病的孩子不能正常活動，運動量的不足難以對生長激素的分泌形成正面的刺激，也會影響身高。2.什么是矮小矮小癥的定義是孩子身高低于正常人群平均身高第3百分位數(shù)（就是100個人，身高排名倒數(shù)第3）。3.怎樣才能讓腎病的孩子長的比較滿意呢？（1）定期測量身高，檢測生長速度，定期復查。（2）規(guī)范的治療：規(guī)范治療，盡量縮短激素療程，減少用量。（3）全面而均衡的營養(yǎng)：合理平衡、多樣化的飲食為生長提供物質基礎保證攝入足夠的蛋白質、碳水化合物、維生素注意補充各種微量元素、礦物質、氨基酸。動物性食品如蛋、肉、魚、乳類所含人體必需氨基酸比較完備，營養(yǎng)價值高，要讓孩子經常進食要合理膳食，葷素搭配。（4）運動：體育鍛煉能使骨組織血液供應充分，骨細胞代謝旺盛，不斷長出新的骨骼，有助于長骨生長。劇烈運動（心律至少達到120次/分）半小時，可以促進生長激素釋放。（5）注射生長激素:如果生長明顯減慢，可以使用生長激素。當強的松片減到小劑量隔天服用或者停用的時候可以在醫(yī)生的觀察下使用。（6）中醫(yī)藥的治療中醫(yī)藥治療目標在于調整孩子的氣、血、陰、陽平衡，改善肺、脾、腎的功能，提升人體的正氣，減輕激素的副作用，縮短激素的療程和用量。通過提升脾胃功能改善飲食狀態(tài)，促進營養(yǎng)物質的吸收，有助于身高的增長。