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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內科 腎病綜合征是兒童期常見的一種腎臟疾病，病因不明。多為免疫功能紊亂而致腎臟病變，引起大量蛋白尿，繼而導致低蛋白血癥、浮腫和高脂血癥。常見的表現有水腫（如眼瞼浮腫，下肢凹陷性水腫，即手指輕壓會有凹陷）、蛋白尿（表現為小便泡沫增多，尿液檢查尿蛋白陽性等）等。早期浮腫相對不明顯，不易引起家長的注意。爸爸媽媽給孩子把尿時發(fā)現孩子解尿后有泡沫，或者大齡的兒童如果發(fā)現自己的小便有泡沫持續(xù)不易消退時，要及時告訴家長，盡早到醫(yī)院查尿常規(guī)，確定有無蛋白尿。兒童原發(fā)性腎病綜合征需要做哪些檢查？除了進行多次的尿常規(guī)檢查外，還需要作24小時尿蛋白定量檢測、血漿蛋白、血脂、腎功能、免疫功能等檢查明確診斷；做乙肝兩對半，自身免疫抗體系列等檢查排除繼發(fā)性腎病。其中一部分反復發(fā)作或治療困難的病兒，應該進行腎穿刺活檢作病理檢查，以明確腎臟病變的病理類型，以指導治療。兒童原發(fā)性腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療是一個較長期的過程，目前治療的藥物主要包括兩大類：(1) 糖皮質激素，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍、地塞米松等2.免疫抑制劑，目前常用諸如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢霉素、FK506等。激素是目前治療腎病綜合征最主要的和首選的治療藥物，大部分腎病綜合征的孩子對激素治療有效并敏感，應該按醫(yī)生指導的療程按序治療，以達到控制疾病的目的。(2) 激素、免疫抑制劑等藥物雖然有一定的副作用，但首先應認識到是為了治療和控制疾病，應在專業(yè)醫(yī)生的指導下，按照正規(guī)的療程治療，遵守醫(yī)囑，不隨意減停藥物，定期隨訪，監(jiān)測藥物副作用，才能達到有效安全治療的最佳目標。另外也常輔助中醫(yī)中藥調理治療，也應在有相關經驗的專業(yè)醫(yī)生指導下服用。腎病綜合征的兒童在生活上需要注意些什么？俗話說：“三分治病，七分調養(yǎng)”，對于慢性疾病需要一個長期的控制和管理。因此，生活中的調養(yǎng)也是非常重要的，包括飲食、生活作息和生活方式等。（1）合理控鹽，保護腎臟腎病的孩子常有浮腫、尿少，體內出現水鈉潴留，常伴有高血壓，鹽分過多將進一步損傷腎臟。因此，控制鈉鹽的攝入量是相當重要的，但并不是不給孩子吃鹽，腎病綜合征的兒童在疾病發(fā)作期，伴有水腫、大量蛋白尿或高血壓時，應嚴格限制鹽的攝入量，采用“低鹽飲食”，每日鈉鹽攝入量為1-2克；在疾病的緩解期，尿蛋白轉陰，無高血壓，每日鈉鹽攝入可略增加至2-3克。如何來掌握這個量呢？在超市中可以買到小的“控鹽勺”，一個勺子為2克的量，可參考使用；或者將50克（1兩）食鹽平均分為25小包，每天在患兒中、晚餐的菜中各放入半小包鹽。誤區(qū)：正確認識控鹽，低鹽并不是忌鹽。有些家長聽說要少吃鹽，就一點都不給孩子吃鹽，這也是不對的。如果完全忌鹽，人體對鈉的最低需要都得不到保證，會使孩子食欲下降、精神萎靡、容易疲勞，不利于身體康復。更嚴重的是，如果血鈉太低，還會發(fā)生休克、昏迷、抽搐等而危及生命。所以，家長不可擅自給孩子不恰當地忌鹽，以免造成不良后果。（2）健康飲食，營養(yǎng)均衡兒童每日需要攝入充分的營養(yǎng)物質，包括糖、蛋白質、脂肪和其他營養(yǎng)素，以及充分的能量，才能滿足正常的生長發(fā)育。其中蛋白質由多種氨基酸組成，是人體生長發(fā)育和修復機體組織必不可少的營養(yǎng)物質。腎病綜合征兒童在疾病的發(fā)作期，從尿中丟失大量蛋白，因而有蛋白尿和血漿蛋白降低等現象。一般蛋白質飲食的量為1.5 g~2g/（kg·d），宜選用容易被機體吸收的優(yōu)質蛋白，如瘦肉、魚肉、牛奶、雞蛋等。（3）注意衛(wèi)生，避免感染腎病綜合征的兒童由于疾病本身的原因，容易得感染性疾病，如呼吸道感染、尿路感染等，而感染又容易誘發(fā)腎病復發(fā)。生活中應注意衛(wèi)生，勤洗手，早晚漱口和刷牙，清潔外陰；及時修補齲齒，防治口腔感染；避免到人多擁擠和通風不良的環(huán)境中，以免交叉感染。（4）適度鍛煉，良好作息給孩子建立良好的生活作息習慣，適度進行身體鍛煉，有利于疾病的恢復，增強體質，減少疾病的活動。服用激素的孩子，可能胃口食欲很好，易出現肥胖，應避免久坐不動，應選擇適合自己的方式進行體育鍛煉，如做操、拍球、散步、慢跑、羽毛球等，防止肥胖和骨質疏松。通過治療，腎病已得到明顯控制時，如蛋白尿已轉陰且穩(wěn)定，無浮腫、高血壓等情況，可以讓孩子上學，盡可能回到正常的生活中。但應注意合理的作息安排，不宜過度勞累，避免參加劇烈活動，使孩子既能身心得到發(fā)展，又能把腎病控制好。2020年03月10日
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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風濕科 腎病綜合征是一種兒童常見的慢性腎小球疾病，1～5歲為發(fā)病高峰，表現為浮腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥。人體每側腎臟含有大約100萬個腎小球，能過濾人體代謝后的廢棄產物，在腎病綜合征患者，腎小球的“濾過網”結構遭到嚴重破壞，血液中的白蛋白大量進入尿液，即產生大量蛋白尿。至今，原發(fā)性腎病綜合征的病因并不清楚，可能與人體內免疫功能紊亂有關。繼發(fā)性腎病綜合征是繼發(fā)于其他疾病，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒感染、高血壓、高血糖和肥胖等而引起的；先天性腎病綜合征常與基因突變有關。腎病綜合征患兒會有哪些不舒服？絕大部分患兒會出現浮腫，浮腫的部位多見于臉面部（特別是眼瞼）和雙下肢，嚴重的患者還可出現腹水、胸腔積液，男孩還可出現腫脹的陰囊。由于水分聚集在體內，因此，患兒的尿量明顯減少。由于腎病綜合征患兒尿液中含有大量的蛋白質，因此，尿液往往會有大量持久不散的細小泡沫。少數患兒除了上述不適之外，還可出現高血壓、或肉眼血尿，即尿液表現為醬油色。腎病綜合征該怎么治療？能治愈嗎？目前，國內外治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的公認藥物是激素，口服激素包括強的松、阿賽松和甲潑尼龍片劑，醫(yī)生將根據實際病情進行選擇。由于該病是慢性腎臟疾病，激素治療時間至少需要7-9個月，有的甚至更長。除此之外，患兒若存在明顯的浮腫，醫(yī)生還將給予呋塞米等利尿消腫。約85-90%的兒童原發(fā)性腎病綜合征對激素治療敏感，能在用藥后的4周內尿蛋白轉陰。但是部分激素敏感的患兒又將出現激素依賴現象，即激素停藥后不久或者激素降低到一定劑量時，尿蛋白再次出現陽性，病情反復發(fā)作。盡管如此，在加用利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等免疫抑制劑之后，尿蛋白亦能轉陰，最終，有超過85%的患兒達到臨床治愈。然而，約10%～15%的患兒因對激素無效而耐藥，加用免疫抑制劑后，部分激素耐藥的患兒亦能達到病情完全緩解。激素依賴或者耐藥的腎病綜合征患兒，均屬于難治性腎病，規(guī)范化的個體診治至關重要。近幾十年來，我科一直致力于腎病綜合征的發(fā)病機制和診療研究，在難治性腎病綜合征的診治方面積累了非常豐富的經驗。腎病綜合征患兒日常生活要注意什么？1)嚴格遵照醫(yī)囑服藥、定期隨訪。對于醫(yī)生開具的藥物，不宜隨便減量或停藥。2)注意休息。尿蛋白轉陰后，可適度運動，但不宜過度疲勞。3)飲食清淡易消化。尿蛋白陽性時，飲食要少鹽；尿蛋白轉陰和血壓正常后，可適當放開鹽分限制。4)盡量避免發(fā)生感染性疾病，比如感冒、腹瀉、尿路感染和皮膚感染等?；純翰灰巳ト藛T流動性大的公共場所，以避免交叉感染。5)疫苗接種需謹慎，原則上，疾病完全緩解后，可接種滅活疫苗，但不宜接種活疫苗。但臨床上仍有部分患兒在接種疫苗后出現疾病復發(fā)，因此，接種前應聽從醫(yī)生的指導。2019年05月05日6275
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 兒科 1.什么是腎病綜合征？ 腎病綜合征是腎臟疾病的一種狀態(tài)，是腎小球腎炎的一種臨床表現形式，它可以是各種急慢性腎小球腎炎引起的臨床癥狀，也可以是繼發(fā)于全身性疾病的腎臟損害。它包括一組病因、發(fā)病機制、病理改變及預后不盡相同的腎小球疾病。2.腎病綜合征的臨床表現有哪些？ 臨床表現：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血癥：血液中白蛋白成份顯著下降（≤25g/L）；3.血液中膽固醇水平明顯升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮腫。3.診斷腎病綜合征應符合哪些條件？ 如果患兒表現出大量蛋白尿，伴有低蛋白血癥就可以確診為腎病綜合征。如果同時伴有血膽固醇升高及浮腫，診斷就更充分了。4.引起腎病綜合征的原因是什么？ 引起腎病綜合征的病因至今不明確。一種說法是與人體內自身的免疫系統(tǒng)異常有關，當人體遭到各種細菌、病毒等抗原的侵襲時，體內產生抗體，抗原抗體結合物在被清除時沉積在腎臟內，而引起腎臟的炎癥損傷。另一種說法是這些入侵者與腎臟內的某些細胞特征是一樣的，人體免疫系統(tǒng)在清除這些入侵者時，也損傷到了腎臟細胞。除了感染以外，還有藥物、過敏、毒物、腫瘤及遺傳代謝性疾病等因素所致。 腎病綜合征患兒若氣憤不能早期發(fā)現并得到及時有效的一直治療,很想買可能轉為痛苦慢性腎病，并會在青少年期或成年期出現尿毒癥，以致需要腎透析、腎移植治療，有建議專家指出本來很多成人腎病都始發(fā)于兒童花錢時期，所以票販為了及時發(fā)現看過孩子的腎病，保護孩子過程腎臟一定要定期做尿檢。5.兒童時期的腎病綜合征分幾種？ 大致分三種：原發(fā)性：小兒時期的腎病綜合征絕大多數是原發(fā)性的，就是其發(fā)病原因不明的，但此種類型大多預后良好；繼發(fā)性：少數是繼發(fā)于全身的系統(tǒng)性疾病的，如：過敏性紫癜、乙肝相關性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕、全身的細菌感染、病毒感染、藥物腎損害、中毒、過敏及腫瘤等；先天性：小兒的腎病綜合征還有一個原因，就是先天性的或家族遺傳性的腎臟疾病，此類預后較差，多見于6個月以下的嬰兒。5.腎病綜合征有哪些治療的方法？ 當出現腎病綜合征的癥狀時，大多數需要藥物治療，但首先要知道，對于腎病綜合征或其它表現的腎炎來說，并沒有“特效藥”。所以當腎病綜合征癥狀出現時除了藥物治療，還要結合一般治療和飲食治療。只有藥物治療、一般治療和飲食治療達到平衡時，才會有較好的治療效果。腎病綜合征的藥物治療主要是類固醇激素（激素），還有免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺，他克莫司膠囊、來氟米特、環(huán)孢素、驍悉等）、利尿劑、降壓劑、抗生素、抗凝血劑及中藥辯證應用等。6.中醫(yī)對小兒腎病的認識是什么？ 腎病綜合征是西醫(yī)學病名，目前在中醫(yī)學科內沒有專屬病名,根據其臨床表現屬于中醫(yī)“水腫”“尿濁”范疇。中醫(yī)認為人體水液的正常代謝，依賴于肺的通調，脾的轉輸，腎的開闔與三焦、膀胱的氣化。而小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，所以小兒時期肺、脾、腎三臟易發(fā)生疾病。如小兒先天稟賦不足，或久病體虛，均可使肺脾腎三臟功能失調，水液輸化障礙，泛濫肌膚而成水腫。《景岳全書·腫脹》指出:“凡水腫等證，乃肺脾腎三臟相干之病。蓋水為至陰，其本在腎；水化于氣，故其標在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虛則氣不化精而化水，脾虛則土不制水而反克，腎虛則水無所主而妄行?！睆墓糯t(yī)家對水腫病因病機的論述中可以總結出腎虛是小兒水腫發(fā)病的關鍵。水為有形之邪，其性寒冽，最傷陽氣，腎又為諸陽之本，故在水邪致病中腎亦首當其沖。 我們科室經過幾代中醫(yī)兒科專家的努力，總結在應用激素的基礎上聯合應用中藥，不僅可以拮抗西藥的副作用，減少并發(fā)癥及撤減西藥后的反跳現象，而且能縮短激素的用藥時間，預防感染，增強機體抵抗力，減少復發(fā)。而且中醫(yī)從整體觀出發(fā)，辨證論治，靈活加減，標本兼顧，治療小兒腎病綜合征療效顯著、副作用小，彌補了西醫(yī)單純運用激素治療的不足，顯示了獨特的優(yōu)勢。本文系高旭光醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年06月14日8542
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袁斌主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 兒科 對于腎病綜合征，首先大家要弄清楚一個概念，所謂腎病綜合征，其實不是一種簡單的疾病，而是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥候群，臨床表現為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷，多需要后續(xù)的腎臟活檢等相關檢查再進行明確診斷。目前，醫(yī)生主要根據本病的典型表現，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫、高脂血癥等進行診斷。由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此診斷的標準以大量蛋白尿為主。腎病綜合征首選激素治療 對初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松進行治療。一般應用激素后7～14天內多數患兒開始利尿消腫。應用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復發(fā)問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白消失的有效藥物，并作為腎病綜合征的首選藥。目前國內多采取的治療方案是：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6-12個月。對于復發(fā)病例應延長隔日服藥的時間；復發(fā)2次以上或難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑。運用激素治療，必須強調規(guī)范，開始治療時應足量，分次服用，盡快誘導尿蛋白轉陰；維持治療時間不宜過短，應待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復發(fā)。中西醫(yī)結合治療效果好毋庸置疑，激素治療腎病綜合征在短時間內能有效的消除癥狀，例如尿蛋白、潛血轉陰等。但要說明的是激素治標卻不能治本，單純的堵蛋白、堵潛血只能暫時的控制病情，卻未針對病因——受損的腎臟組織進行治療。因此，激素治療腎病綜合癥是“治標未能治本”，這是其容易復發(fā)的一個重要原因。而如果在腎病綜合征治療中，結合中醫(yī)藥以健脾補腎，根據激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段制定出腎綜中西醫(yī)結合的治療方案，從病理損傷的修復以及腎臟整體調理入手，不僅提高了療效而且可大大減輕激素的副作用。開始大劑量使用激素階段，由于激素為陽剛之品，服用時間又長，可出現醫(yī)源性腎上腺皮質功能亢進，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細數以及容易出現外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應，又能提高機體免疫力，從而提高緩解率。在激素減量階段，當激素撤減至一定量時，可出現不同程度的皮質激素撤減綜合征，患者將逐漸出現神疲乏力、腰膝酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽虛的表現，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽兩虛轉化。此時應在繼續(xù)使用滋陰補腎藥的同時，適當加入補氣溫腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、肉蓯蓉等。激素減至維持量時，副作用已經較小，但病情常常在此時因外感等因素而復發(fā)，此時患者陰虛表現逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強療效，促進體內腎上腺皮質分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現象和幫助鞏固療效。日常調護階段，腎病綜合征患兒病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現，或因使用激素、細胞毒性藥物致體質較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時若不慎感受外邪，則更易反復不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患兒應長期補益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機體免疫力。腎病綜合癥能治好嗎？腎病綜合癥預后的個體差異很大。決定預后的主要因素包括：病理類型：一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預后好。研究表明，5 歲前發(fā)病的患兒超過90%病理類型為微小病變型，患兒對潑尼松治療敏感。隨著年齡的增長，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強，疾病復發(fā)的機會越來越少，因而許多孩子的預后是不錯的，臨床約有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解。如能堅持 3~4 年不復發(fā)，則終生治愈的可能性高達 95%。而在青春期發(fā)病的患兒，則其病理類型為微小病變型的可能性下降了20%~30%，但病理類型為局灶節(jié)段性腎小球硬化的風險增加了30%，局灶節(jié)段性腎小球硬化則只有20%~30%表現為激素敏感，且25%~62%的局灶節(jié)段性腎小球硬化患兒在發(fā)病5~10年后進展為終末期腎病。因此發(fā)病年齡越大，激素抵抗的風險就越高，預后越差。血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預后較好；明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預后不佳。蛋白尿：選擇性蛋白尿是指腎小球病變較輕時，只有中小分子量的蛋白質從尿中排出，而大分子量蛋白質排出較少。選擇性蛋白尿表明病變輕，預后較好，而如果早期就有嚴重蛋白尿者，如非選擇性蛋白尿，腎功能衰竭出現較早則預后差。此外，早確診，早治療，對激素是否敏感等都是影響預后的因素。家庭護理相當重要腎病綜合征患兒的家庭護理相當重要。否則，一個看似微不足道的小感冒，都可能會使患兒原先很好的療效前功盡棄，轉為難治性腎病綜合征。更嚴重的還可能合并重癥感染而危及生命。腎病綜合征發(fā)病時，除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量可逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。緩解期需要注意以下幾點第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復發(fā)的原因。經常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。第三，患兒不宜去公共場所。要保持室內空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據氣候變化增減衣服，預防感冒。第四，不宜隨便減量或停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復；在兒童預防接種時，家長一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因為臨床上有的孩子在接種疫苗后會出現疾病復發(fā)的現象。飲食調理不可忽視腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點，進行調理。限制蛋白質的攝入 好多人都認為，既然腎病綜合征有大量蛋白尿，身體肯定丟失了好的蛋白，所以一定要補充蛋白質，多吃些含蛋白質的食物。其實，這是一個誤區(qū)。高蛋白飲食不但不能使腎病綜合征患兒血中白蛋白濃度升高, 反而加重蛋白尿，損傷腎功能。因此，建議限制蛋白質的攝入。一般腎病綜合征患兒推薦用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白飲食, 其中動物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。飲食要注意低鹽 一般水腫嚴重和血壓高要忌鹽。平時食鹽量不超過2～3g，不再另食其它含鹽食物。此外，高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量。限制脂肪攝入 腎病綜合征患兒常伴有高脂血癥，因此限制動物脂肪是有益的。特別對富含膽固醇的食品(如魷魚、蝦、蟹、肥肉、蹄筋、動物內臟等)，應予控制。足量的碳水化合物 每日應供給足夠的熱量，以保證蛋白質的充分利用。總之，腎病綜合征在進行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎上，規(guī)范運用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長對日常生活飲食方面和護理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當部分患兒可以達到完全的緩解甚至治愈。本文系袁斌醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年06月08日18432
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻患兒出現哪些情況屬于難治性腎病？難治性腎病主要包括三個方面：激素依賴、激素耐藥和頻繁復發(fā)型腎病?；純菏褂米懔康募に刂委煟煶痰搅巳詿o效果，就是激素耐藥嗎？什么情況算沒效果？2009年我國專家制定了兒童難治性腎病的指南，對激素耐藥做了明確說明。激素耐藥是指用糖皮質激素治療四周后沒有效果，就定為激素耐藥。什么情況算是沒效果呢？如果治療四周后各項指標都沒有改變，比如尿蛋白、血漿的白蛋白、血脂這些指標沒有改善，甚至加重了，那這種情況就算是激素耐藥。怎么才算足量用藥？怎么判斷患兒是不是因為藥量不夠導致治療效果不好的？對于兒童難治性腎病，醫(yī)生提倡早期、足量、全療程使用糖皮質激素，兒童的激素使用劑量以潑尼松計算是每天每公斤體重2毫克，當然這個公斤體重是指“標準體重”。比如，一個6歲孩子的標準體重是20公斤，得了腎病后孩子可能有胸水、腹水，一稱重可能有30公斤，這時候就不能按照30公斤來計算藥量，要按照標準體重20公斤來計算。還有一些患兒長期營養(yǎng)不良，導致消瘦，可能一稱體重只有15公斤，這時候就要按照孩子的實際體重來計算藥量，這是需要注意的地方。其他藥物比如他克莫司、環(huán)孢素等，除了可以根據每公斤體重來計算藥物是否足量以外，還可以根據血液中的藥物濃度來監(jiān)控是否達到有效的藥量。療程到了沒效果，會不會是藥效慢？要不要再試一兩周看有沒有效果？在用時間問題上，要提醒家長多一些耐心，一般要觀察四周。有些家長用了激素一兩周看尿蛋白沒轉陰、浮腫沒有減輕，就著急換藥是不可取的。觀察到四周后，醫(yī)生會根據孩子的情況評估是否需要更換藥物。經過臨床統(tǒng)計，確實有10%的患者使用激素4~8周才能夠起效，但是醫(yī)生不能讓其他90%的孩子都延長治療，來確保這10%的孩子病情得到緩解。所以臨床上如果用激素四周后沒有緩解，醫(yī)生就會調整藥量。當然，經驗豐富的大夫會根據每個孩子的病情判斷他是否需要延長療程觀察其效果。哪些原因會導致孩子出現激素耐藥？只要規(guī)律用藥，就不會出現激素耐藥嗎？ 規(guī)律用藥可以減少激素耐藥出現的概率，這是肯定的，但是仍然有一部分患兒會出現激素耐藥。因為激素耐藥受多方面因素影響。比如遺傳因素、特殊病理類型的腎病等等。大多數兒童腎病都是微小病變型，80%~90%的患兒用激素治療有效，非微小病變型腎病的患兒出現激素耐藥的比例要高一些。此外，如果孩子有激素代謝異常和信號轉導調節(jié)異常等情況，都會更容易出現耐藥。本文系好大夫在線www.wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經授權不得轉載。其他相關文章目錄腎 病患兒出現激素耐藥，該怎么調藥？ 腎 病患兒出現激素依賴，該怎么調藥？腎 病患兒激素依賴，調藥期間注意五件事！2016年06月02日27731
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻孩子出現了激素耐藥該怎么辦？有醫(yī)生建議做腎穿刺檢查，要做嗎？有啥用？孩子出現激素耐藥，家長千萬不要放棄，激素耐藥也是有辦法治療的。最新的治療指南指出，激素耐藥后，可以用大劑量的甲強龍沖擊治療，每天每公斤體重用15~30毫克，堅持用三天是一個療程。我在全國多個治療中心做了調研，發(fā)現采取激素沖擊治療后，有47%的激素耐藥患者病情能夠緩解，或者出現尿蛋白轉陰，這說明激素沖擊治療是有效的。激素沖擊治療后，如果尿蛋白能夠轉陰，就跟對激素敏感的患兒一樣，進行一步步地規(guī)律減藥。如果沖擊治療后兩周，尿蛋白仍然沒有轉陰，那說明患兒是真正的激素耐藥。此時，建議做腎臟活檢，明確腎病的病理類型和疾病的輕重程度，以便調整治療方案，同時也可以評估治療的長遠效果。有些家長對腎臟活檢有些忌諱和擔心，從目前國內的腎臟穿刺情況看，這項檢查還是十分安全的。患兒出現了激素耐藥，用激素治療還會有效果嗎？大劑量甲強龍沖擊治療，有47%的患者能夠得到緩解，這個比例是非常高的。為什么正常量的激素沒有效果，沖擊劑量的激素會有效？這是因為不同劑量的激素方案作用途徑不一樣。就好像是我從南京來北京，目的都是北京，但我可以坐火車，也可以坐飛機。每天每公斤體重2毫克激素用量，就像是坐火車慢一點，如果有效就繼續(xù)用。如果沒效果就改坐飛機，用十倍左右劑量的甲強龍沖擊治療，可能就會達到很好的治療效果，其根本原因是發(fā)揮作用途徑是不同的。如果激素調整藥量后，孩子蛋白尿、水腫等癥狀還沒消，用不用等幾天看藥物是否起效？前面我們講過，甲強龍沖擊治療需要三天，接下來改成常規(guī)劑量激素治療11天，也就是每天每公斤體重2毫克，這樣一共兩周的時間，加上前面的四周治療一共是六周。如果此時尿蛋白沒有轉陰、水腫仍然沒有消退，就必須加用免疫制劑了。那么免疫抑制劑是單獨使用還是多種藥物聯合使用？總體的治療原則是：如果一種藥物能解決問題，就單獨使用，如果這種藥物過了起效的時間窗還沒有效果，就要兩種甚至三種藥物一起使用。所謂藥物時間窗，其實就是藥物起效的時間，每個藥物起效的時間不一樣。比如他克莫司是三個月，也就是患者用了他克莫司以后要觀察三個月，不能剛剛用他克莫司一兩周沒效果就換藥，可能是藥物起效的時間窗沒到，三個月以后如果沒效果才會考慮加用其他的免疫抑制劑。治療兒童腎病的免疫抑制劑有哪些？激素耐藥患兒選擇哪種免疫抑制劑比較好、副作用??？治療兒童腎病的免疫抑制劑主要分兩大類：非生物制劑和生物制劑。比如他克莫司、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、糖皮質激素，還有中藥雷公藤等等，都屬于非生物制劑。生物制劑主要有利妥昔單抗，對激素依賴的患者使用效果很好。免疫抑制劑種類那么多，該如何選擇？這個問題相對復雜，要根據不同的患者、不同的病情來選擇最適合的。免疫抑制劑沒有好與差的分別，比如患兒出現激素耐藥，通過細胞亞群檢查，發(fā)現孩子CD8細胞值比較高，那么選擇環(huán)磷酰胺效果會更加理想；檢查CD4高，或者患兒他克莫司的基因型是33型，這時候就建議選擇克莫司?？偠灾?，就是要根據不同的患者采取不同的方案。免疫抑制劑和激素怎么服用？一般用多久后各項指標能夠正常？為了減輕藥物對胃腸道的刺激癥狀，一般建議糖皮質激素在飯后半小時服用。不同的免疫抑制劑，服用要求差別很大，像他克莫司一般建議空腹服用，在餐前一小時或者餐后兩小時。具體每種免疫抑制劑的使用方法要咨詢兒童腎病?？漆t(yī)生，還要根據血液中藥物的濃度不斷調整。本文系好大夫在線www.wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經授權不得轉載。其他相關文章目錄患兒出現哪些情況，就算難治性腎 病？腎 病患兒出現激素依賴，該怎么調藥？腎 病患兒激素依賴，調藥期間注意五件事！2016年06月02日15871
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