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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細胞瘤？ 腎母細胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數腎臟腫瘤是腎母細胞瘤。 二、腎母細胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會導致小孩容易出現腎母細胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細胞瘤家族史、虹膜缺如、單側肢體肥大。 三、腎母細胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細胞瘤。 五、哪些因素會影響腎母細胞瘤的治療和效果？ 腎母細胞瘤的臨床分期、組織學類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細胞瘤怎么分期？ 腎母細胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內，可完整切除，腎被膜完整，術前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術前或術中腫瘤破裂，術前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結 轉移。 Ⅴ期：雙側腎母細胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內血管可受累；經皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結受累；術前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術前活檢手術；如果化療后淋巴結或切緣為壞死，認定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結 轉移。 Ⅴ期：雙側腎母細胞瘤。 七、腎母細胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細胞瘤的治療方式包括了手術切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經驗是現一期手術切除腫瘤，然后根據腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術后無需其他治療。 SIOP的經驗是現進行術前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據腫瘤的病理類型和對化療的反應來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術后無需其他治療。 九、腎母細胞瘤的預后怎么樣？ 腎母細胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團隊治療經驗怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點?？啤Ｃ磕晖瓿蓪嶓w瘤手術約800多臺，其中惡性腫瘤約300余例。我們團隊常規(guī)開展腫瘤多學科診療模式。廣泛開展實體瘤的復雜手術、微創(chuàng)手術、熒光引導下手術，手術成功率接近100%。我們團隊診治了超過800例神經母細胞瘤、300例肝母細胞瘤、以及大量腎母細胞瘤、惡性生殖細胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 泌尿外科 2018年底，電子郵箱中一封來自英國署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過的一個印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來。這個當時只有6歲的男孩，因為右腹部疼痛伴惡心、嘔吐、發(fā)熱，在當地醫(yī)院檢查發(fā)現右腎近10厘米巨大腫瘤，在當地僑領的幫助下輾轉回國就醫(yī)。很快確診為右側腎母細胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經過術前化療-手術-術后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復回到了印尼。堅持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當年那個羸弱的小男孩已經健康成長為一個熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國多年之后已經成為了一名廚師。 小Adwan當年所罹患的腎母細胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國外科大夫 Max Wilms首先對它做了詳細報道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細胞瘤罕見，但預后較差。其男女發(fā)病率無明顯差異，多數為一側發(fā)病，約5%～13%為雙側，患者雙側同時或相繼發(fā)生。迄今，腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認為該病也具有遺傳性。當年小Adwan的腹部CT顯示右側腎母細胞瘤的最大徑達9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過程中無意發(fā)現腹部腫塊而就醫(yī)。多數患兒往往并無不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現，需行更為全面的排查。成人腎母細胞瘤的臨床表現與腎癌患者近似，可表現為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現了腹部腫塊后，首先可經超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關系以及血管內有無瘤栓等。在此基礎上，腹部增強CT或磁共振(MRI)檢查可進一步明確診斷。腎母細胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細胞瘤最常見的轉移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉移。這些伴隨情況都可通過超聲、CT等影像檢查進行排查。由于絕大多數腎母細胞瘤可以通過影像學檢查確診，除外少數臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術難度和風險。 腎母細胞瘤的治療原則是以手術、化療和放療相結合的綜合治療。目前，世界范圍內腎母細胞瘤的治療可分為兩個“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術治療，根據術后病理可分為預后良好型（FH）和預后不良型（UFH），采取對應的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術切除，根據術后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對應的放化療措施。根據COG 方案治療的優(yōu)點是可以得到最原始、最準確的病理結果，但如果瘤體較大，則手術難度也較大，術中出血、瘤體破裂以及血行轉移等風險相應增大；依據SIOP 方案治療的優(yōu)點是化療后腫瘤體積縮小，便于手術切除，減少術中出血和瘤體破裂風險，但缺點是經化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標本精確，部分患兒可能因化療反應影響術前狀態(tài)。但是，無論哪種治療模式，均有良好療效，經過以手術切除為基石的規(guī)范治療，腎母細胞瘤患兒的5年總體生存率可達90%以上。目前，這兩種治療模式在國內均有普遍應用,對于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術切除；而對于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內完成手術。成人早期腎母細胞瘤患者以手術治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠遜于兒童患者。一位20月齡左側腎母細胞瘤患兒的術中照片：圖1可見術前明顯膨隆的的左側腹部；圖2可見手術切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術區(qū)域。 由于腎母細胞瘤一般體積較大，患兒手術腹腔空間較小，目前一般主張經腹部切口開放手術切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術經驗豐富的醫(yī)療中心通過腹腔鏡或機器人輔助腹腔鏡手術可以取得與開放手術近似的資料效果，但對微創(chuàng)手術的實施仍應采取謹慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對于單側腎母細胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對患腎行根治性切除。對于雙側腎母細胞瘤，無論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評估雙側腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術（NSS）。必要時，也可行一側腎根治切除，一側NSS 術。 腎母細胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關重要。術后2 年內，每3 個月應復查一次，第2到第5 年，每半年應復查一次，持續(xù)5 年無復發(fā)，則可將隨訪間期延長至每年一次。經過規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數的患兒都有機會戰(zhàn)勝腎母細胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機會。參考文獻：2020版兒童腎母細胞瘤診療中國專家共識2019版中國兒童腎母細胞瘤診療規(guī)范2021年01月30日3223
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細胞瘤 一、腎母細胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會得腎母細胞瘤 腎母細胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關系。生物學改變如WT1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預后不良的間變類型，目前認為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復發(fā)和死亡風險相關，約20%腎母細胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細胞瘤有哪些表現 腎母細胞瘤更多的表現為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細胞瘤術前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現腎臟占位，需進一步行腹部增強CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結轉移、與周圍臟器關系等，胸部CT了解有無轉移。腎母細胞瘤缺乏腫瘤標記物，與腹膜后神經母細胞瘤不易鑒別時行尿VMA等檢查。 五、腎母細胞瘤的有哪些病理類型 腎母細胞瘤分為預后良好型和預后不良型兩大病理類型。其中預后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預后良好型中預后相對差的類型；預后不良型即間變類型，約占腎母細胞瘤5%左右。 六、影響腎母細胞瘤分期有哪些因素 腎母細胞瘤的分期影響預后，影響腎母細胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結轉移、血源性轉移等 七、腎母細胞瘤的治療 腎母細胞瘤需手術、化療必要時放療的綜合治療。單純手術切除腫瘤，不進一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達90%以上。雙側腎母細胞瘤、腫瘤巨大預計無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術前化療目前國際標準不統(tǒng)一，但不論術前是否化療，預后無差異。 八、術后化療注意事項 術后化療方案根據病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進行，為保障化療順利如期進行，家長需保護患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應有均衡的營養(yǎng)供應?；熎陂g監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細胞刺激因子，嚴重者需輸血。 九、術后隨訪 術后3年內每3月，術后3-5年每6月復查腹部及胸部影像，監(jiān)測有無復發(fā)和轉移。 十、影響腎母細胞瘤預后的因素 1.合理的治療，腎母細胞瘤需要手術、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預后密切相關。 3.目前已知影響預后的生物學改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年07月09日2909
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 大多數人概念中只有年紀大了，老了才會生腫瘤，得癌癥。殊不知在任何一個年齡段都會有腫瘤的發(fā)生，兒童青少年也不例外，每年大約10000名兒童中會一位得腫瘤，全世界0~14歲兒童中發(fā)生惡性腫瘤的概率極其低。以上數據是根據國際癌癥研究中心（IARC）的統(tǒng)計。袁醫(yī)生告訴你兒童腫瘤常見的癥狀及體征：（1）疼痛：較長期的持續(xù)性或間歇性的疼痛，如夜間痛、關節(jié)痛等（2）出現腫塊：如頸部、腋下、四肢等（3）不明原因出血：牙齦出血、皮膚出血或者淤青（4）食欲缺乏：體重明顯減輕（5）皮膚蒼白：血細胞減少（6）發(fā)熱：尤其是經過長時間抗病毒或者抗生素治療無效的發(fā)熱兒童惡性腫瘤病因復雜，不同性別和不同年齡的兒童，發(fā)生腫瘤的概率更是不同。就如前期最常提到的骨肉瘤，最常發(fā)生在10歲-18歲；腎母細胞瘤大部分發(fā)生在1歲前，3歲后就很少發(fā)生。的效果也不一樣，數據顯示，歐美國家的白血病、淋巴瘤5年生存率分別為74％、87％。我國兒童腫瘤5年生存率平均在72％，其中白血病、淋巴瘤則分別為70％、65％。注：以上數據參考《兒童腫瘤的認識與預防》袁醫(yī)生總結：雖然兒童腫瘤的病因尚不明確，早發(fā)現早診斷早治療的患兒預后更好，所以兒童腫瘤不是不治之癥！大部分的兒童腫瘤都可治愈，成為永久康復者，能健康成長，過上正常人的生活。2019年10月28日1708
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側腎臟，通過血道轉移，肺是最常見的轉移部位。上世紀80年代以來，腎母細胞瘤的手術、化療和放療等治療均有較大進展，使腎母細胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細胞瘤的預后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關以外，跟患者接受的多學科治療模式密切相關。 （一）流行病學和病因學 腎母細胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側腎臟，約4%~5%的病人有雙側腎母細胞瘤。雙側或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3821
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