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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經(jīng)母細(xì)胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側(cè)發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細(xì)胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病。目前，用于腎母細(xì)胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對腎母細(xì)胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術(shù)前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細(xì)胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關(guān)系。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉(zhuǎn)或擴(kuò)張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對腎盂或輸尿管造成壓迫時(shí)，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時(shí)，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時(shí)，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時(shí)，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個(gè)月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側(cè)腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側(cè)腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側(cè)腎盂腎盞變形、移位、旋轉(zhuǎn)并伴有部分腎盞擴(kuò)張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）?！D4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側(cè)腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細(xì)胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結(jié)構(gòu)及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內(nèi)還是腎外，能夠進(jìn)行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內(nèi)血供情況，顯示局部及肝有無轉(zhuǎn)移，有助于檢測腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對于腎母細(xì)胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應(yīng)作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準(zhǔn)確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結(jié)及血管受累及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移情況，對腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細(xì)胞瘤的首選影像學(xué)手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對腎母細(xì)胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應(yīng)用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強(qiáng)大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實(shí)際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對腫瘤進(jìn)行檢查，并可以采用多種成像技術(shù)，如DW1對腎母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值，與CT相比，MRI對腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細(xì)胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細(xì)胞瘤多起自腎皮質(zhì)，在腎內(nèi)膨脹性生長。1腫瘤較小時(shí)，可局限于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正?；蚰I影輕度增大；2腫瘤較大時(shí)可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細(xì)胞瘤可向內(nèi)越過中線，向前抵達(dá)腹壁，向下進(jìn)入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內(nèi)因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、囊實(shí)性及囊性。平掃圖像腫瘤內(nèi)部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實(shí)質(zhì)密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點(diǎn)片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內(nèi)可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細(xì)胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點(diǎn)狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對比欠佳；b)?增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化（T），與明顯強(qiáng)化的殘腎（RK）形成鮮明對比，顯示更加清楚，瘤內(nèi)未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個(gè)月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強(qiáng)后，腫瘤的囊性和實(shí)性部分密度差增大，對比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內(nèi)側(cè)，明顯強(qiáng)化，密度高于腫瘤實(shí)質(zhì)性部分。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化，囊變壞死部分無強(qiáng)化，殘腎明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有強(qiáng)化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實(shí)性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對比，此為腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強(qiáng)后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強(qiáng)化，多囊狀腫瘤，內(nèi)部可見紊亂分隔，增強(qiáng)后分隔可見強(qiáng)化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實(shí)質(zhì)密度差異不明顯；b)增強(qiáng)后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強(qiáng)化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對比。圖8.?男，3歲，右側(cè)腎母細(xì)胞瘤。橫斷面增強(qiáng)掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個(gè)月，左側(cè)囊性腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內(nèi)部可見粗細(xì)不均紊亂分隔；b)增強(qiáng)后瘤內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴(kuò)張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎軸旋轉(zhuǎn)。腫瘤很少侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強(qiáng)掃描，示腫瘤不均勻強(qiáng)化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動(dòng)脈被瘤組織包繞，左腎動(dòng)脈變細(xì)，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動(dòng)脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動(dòng)靜脈全程顯示，左腎動(dòng)脈明顯變細(xì)、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動(dòng)脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動(dòng)脈，5左腎靜脈，6左腎動(dòng)脈，7右腎動(dòng)脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細(xì)胞瘤發(fā)生在雙側(cè)，所以當(dāng)一個(gè)腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對側(cè)腎臟也要認(rèn)真檢測（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動(dòng)脈旁、腔靜脈旁可見轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)。圖11.?男，2歲，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實(shí)性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強(qiáng)后，右腎腫瘤實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，壞死無強(qiáng)化，對比清晰，左腎后唇見另一輕度強(qiáng)化的腎母細(xì)胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強(qiáng)，示瘤組織經(jīng)右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內(nèi)瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內(nèi)瘤栓，3右腎靜脈內(nèi)瘤栓，4下腔靜脈，5右側(cè)殘腎，6-7腹主動(dòng)脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動(dòng)脈旁的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化，下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)見瘤栓形成的充盈缺損；c)術(shù)后４個(gè)月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉(zhuǎn)移性病灶；d)腹部平掃，肝內(nèi)見多個(gè)大小不等圓形低密度結(jié)節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側(cè)腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動(dòng)脈期增強(qiáng)，示肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶環(huán)形強(qiáng)化（長箭），下腔靜脈內(nèi)見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強(qiáng)可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內(nèi)的腎外腫瘤，對腎臟主要以推移和壓迫為主，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的鈣化率高，而腎母細(xì)胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當(dāng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。2.透明細(xì)胞肉瘤兒童透明細(xì)胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細(xì)胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細(xì)胞瘤相比，透明細(xì)胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結(jié)及肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有些病例，在腎臟切除術(shù)后很長時(shí)間仍可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。在影像學(xué)上，透明細(xì)胞肉瘤與腎母細(xì)胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細(xì)胞瘤桿狀細(xì)胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細(xì)胞瘤的侵襲性最高，經(jīng)常在診斷時(shí)就可以出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移或在顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內(nèi)病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質(zhì)軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細(xì)胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細(xì)胞瘤相鑒別。腫瘤經(jīng)常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實(shí)體性腫瘤，年齡小于３個(gè)月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認(rèn)為是一種先天性的腎母細(xì)胞瘤，但現(xiàn)在已經(jīng)明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個(gè)月前被檢出，有些病例甚至在產(chǎn)前就已經(jīng)查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復(fù)發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉(zhuǎn)移。5.原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，經(jīng)常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經(jīng)外胚層腫瘤更具侵襲性．對化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內(nèi)部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻(xiàn)。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會(huì)導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會(huì)影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個(gè)，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對化療的反應(yīng)來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團(tuán)隊(duì)治療經(jīng)驗(yàn)怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點(diǎn)專科。每年完成實(shí)體瘤手術(shù)約800多臺(tái)，其中惡性腫瘤約300余例。我們團(tuán)隊(duì)常規(guī)開展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開展實(shí)體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團(tuán)隊(duì)診治了超過800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日1079
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2020年10月04日2030
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 腎母細(xì)胞瘤是小孩最常見的腎臟腫瘤，在嬰兒中的發(fā)生率大約為1/10000。大約有10%的腎母細(xì)胞瘤患兒合并先天畸形綜合征。典型的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)的腰部或腹部包塊、或者在給小孩洗澡時(shí)觸及腹部包塊。此外，多數(shù)小孩一般狀況良好。少部分小孩出現(xiàn)血尿、發(fā)熱或高血壓。常用的檢查手段包括泌尿系彩超及腹部血管彩超、腹部CT或者M(jìn)RI（MRI首選）、胸部CT、頭部MR。腎母細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷除了確定腫瘤的來源及性質(zhì)外，還要重點(diǎn)篩查有無腎靜脈、下腔靜脈癌栓，有無肺或腦部轉(zhuǎn)移。通過超聲引導(dǎo)下腫物穿刺腫瘤，可以取得腫瘤組織，進(jìn)而確定病理診斷。在歐洲方案中，所有腎母細(xì)胞瘤均行術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后根據(jù)病理分型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。美國方案主張先一起手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)病理類型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。兩種治療策略總體效果類似，具體采用哪種治療策略，應(yīng)該根據(jù)小孩具體情況決定。手術(shù)要完整切除腫瘤，避免術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或破潰。破潰者需要額外接受局部放療。手術(shù)還需要強(qiáng)調(diào)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，一般要求取7個(gè)以上的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)活檢的意義在于確定分期，進(jìn)而指導(dǎo)治療。淋巴結(jié)陽性者為3期，需要接受局部放療。腎母細(xì)胞瘤的總體治療效果很好，大約接近甚至超過9成的小兒可以徹底治愈。手術(shù)完整切除至關(guān)重要（見下圖）。2020年03月09日2371
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時(shí)期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀(jì)80年代以來，腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進(jìn)展，使腎母細(xì)胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實(shí)體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3821
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