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常曉峰副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 大約95%腎母細胞瘤患兒復發(fā)發(fā)生在初診后2年內。診斷后超過5年復發(fā)被認為是晚期復發(fā)，非常少見。從復發(fā)部位上講，肺和胸膜仍然是最常見的復發(fā)部位，在復發(fā)患兒中約占50-60%，腹部約占30%，其他部位（大腦或骨骼）占10-15%。由于在綜合治療后腎母細胞瘤可以獲得較好的預后，因此，目前對于復發(fā)腎母細胞瘤的治療，并沒有系統(tǒng)性、規(guī)范性的治療指南，總體原則為既往治療的基礎上選用更強的化療方案，聯(lián)合手術/放療等，進行綜合治療。1.標危組：初次治療僅接受長春新堿和/或放線菌素-D后復發(fā)的患者，約占復發(fā)患兒的30%。2.高危組：為使用三種或更多種藥物治療后復發(fā)的患者。占復發(fā)的腎母細胞瘤患兒的45-50%。3.極高危組：復發(fā)的彌漫間變或化療后胚芽型的患者，最初接受≥4種藥物。在所有復發(fā)腎母細胞瘤患兒中約占10-15%。1.化療：對于復發(fā)腎母細胞瘤來講，化療方案的選擇尤為重要，術前的新輔助化療一方面可以使腫瘤縮小，便于手術切除，另一方面可以通過術前化療反應檢測化療方案的有效性。（1）標危組：標危組患兒，既往僅接受了長春新堿和放線菌素治療，在復發(fā)時可選用環(huán)磷酰胺+多柔比星/卡鉑+依托泊苷交替化療的方案。（2）高危組：該組患兒既往已經接受了阿霉素為主的化療，因此，在復發(fā)時可選擇異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷等二線方案，如反應較大，環(huán)磷酰胺與異環(huán)磷酰胺可交替使用；有研究也提出對改組患兒進行大劑量化療聯(lián)合自體干細胞移植。（3）極高危組：該組絕大多數(shù)患兒已經接受了阿霉素，依托泊苷，卡鉑，異環(huán)磷酰胺或環(huán)磷酰胺等方案的治療。在化療方案的選擇上主要采取個體化治療，可以嘗試長春新堿+伊立替康為基礎的化療，比如：長春新堿+伊立替康+替莫唑胺+貝伐單抗等。2.手術：手術作為局部控制的重要手段，腫瘤的完整切除可以減輕腫瘤負荷，與其他治療手段聯(lián)合，或許可以獲得更好的治療效果。但目前為止，對于手術對復發(fā)腎母細胞瘤患兒的預后影響缺乏前瞻性的研究。通常認為，病灶相對局限，手術完整切除意義更大；對于多發(fā)病灶，化療仍然是主要的治療手段，手術的意義更多為活檢或減輕腫瘤負荷。3.放療：與手術作用類似，放療的主要目的為局部控制，由于放療的特殊性，目前很少有人對復發(fā)腎母細胞瘤患兒放療的適應證、劑量及方式進行探討，通常會根據患兒復發(fā)病灶、既往是否放療及對于化療的反應及術后病理情況，來綜合判斷是否適合放療、放療的范圍、劑量和方式。4.其他：對于因腫瘤破裂而引起腹盆腔種植復發(fā)病灶，局部的控制尤為重要，在化療、手術、放療的基礎上，腹腔熱灌注化療或許也是一種治療方式，通過不同細胞對于溫度的差異，聯(lián)合化療藥物局部的應用，可以殺滅肉眼不可見的腫瘤細胞（既往我們曾應用于多次復發(fā)腎母細胞瘤患兒的局部控制，部分患兒得到了較好的局部控制及預后）。1.標危組：綜合治療后該組患者預期無事件生存率為70%左右。2.高危組：綜合治療后該組患者預期無事件生存率在40-50%范圍內。3.極高危組：該組患兒預后不良，并且預期無事件生存率低于10%。2023年09月03日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細胞瘤（Wilmstumor,WT）是兒童最常見的腎臟腫瘤，大約?10%的患者與遺傳綜合征和腎外表現(xiàn)有關。由于現(xiàn)代外科技術和麻醉的協(xié)調使用、多種藥物化療和放療的應用，WT的5年生存率已超過90%。?以往美國的兒童腫瘤組（COG）和歐洲的兒童腫瘤學會（SIOP）采取兩種不同的策略治療兒童WT。COG建議患者先手術再化療，而SIOP則建議先化療再手術。不同的治療策略基于不同的分期系統(tǒng)，但兩者患者的總生存率幾乎相似，約為90%。?關于手術?手術是WT治療的基石。外科醫(yī)生須盡量確保完整切除腫瘤并且不破裂。首選手術方式是經腹切口，進行根治性腎切除術，同時取足夠的淋巴結活檢。不宜采用側腹切口經腹膜入路，否則增加腫瘤溢出的風險。術中進行肺門、主動脈周圍和髂淋巴結活檢是必須的。切除邊緣、殘留腫瘤和任何可疑淋巴結應用鈦夾標記。?術前化療會使腫瘤或癌栓縮小而具有可切成性。在進行根治性腎切除術前，最好同時結扎腎動脈和靜脈。進行整體切除以避免腫瘤溢出。即使有肺轉移也要考慮切除原發(fā)部位的腫瘤。術中最嚴重的并發(fā)癥是瘤栓進入肺動脈而猝死。常見的術后并發(fā)癥是出血和腸梗阻。?保腎手術的作用仍有爭議。COG指南不推薦這種手術，除非兒童有孤立腎、易患雙側腫瘤、馬蹄腎或患有Denys-Drash或Frasier綜合征的嬰兒。而?SIOP對腫瘤體積較小?（<300mL）、無淋巴結受累、預期有大量殘余腎功能的單側?WT患者可進行保腎手術。?接受單側腎切除術治療的WT患者，高血壓、蛋白尿、腎功能下降甚至腎功能衰竭的發(fā)生率增加，對側腎臟連續(xù)肥大導致孤立腎腎功能喪失、出現(xiàn)原發(fā)性畸形、意外損傷或其他疊加腎損傷的風險也增加。?關于化療?化療已被證實對WT的所有階段都是有益的，可以在手術前或手術后進行。適合術前化療的腫瘤包括雙側WT、下腔靜脈瘤栓延伸至肝靜脈水平以上、孤立腎、慢性腎病、合并腫瘤易感綜合征、腫瘤累及鄰近結構例如脾臟、胰腺或結腸伴有廣泛的肺轉移等等。?單側局限性腫瘤患者，采用長春新堿（每周一次）和放線菌素（每兩周一次）4周的術前化療。對于雙側腫瘤患者，術前化療推薦使用長春新堿+放線菌素，不超過9~12周，部分患者加用多柔比星以加強治療。對于轉移性患者，采用長春新堿、放線菌素聯(lián)合阿霉素進行術前化療。?術后化療策略在不同研究組織有所不同。COG推薦對所有WT患者常規(guī)使用術后化療，但風險極低的患者除外，例如診斷時小于2歲、I期、預后良好組織類型、瘤重<550g、無淋巴結轉移的患者。SIOP則推薦除I期且病理分型屬于低危的患者外，所有WT患者均應進行術后化療。?COG的研究發(fā)現(xiàn)，長春新堿聯(lián)合放線霉素在II期和III期患者中比單獨使用任何一種藥物更有效。阿霉素使III期及以上分期患者的生存率提高。IV期患者在三藥方案中加用環(huán)磷酰胺未獲益。不同的放療劑量（1000vs2000cGy）對生存率也沒有影響。脈沖強化放線菌素-D（單次注射45g/kg）與長期注射劑量（15g/kg/天，持續(xù)5天）一樣有效。在COG3-4研究中，添加阿霉素對III期患者的生存率有很強的影響。I期患者術后不化療，2年總生存率為100%，但無復發(fā)生存率為86%。?SIOP的研究發(fā)現(xiàn)，術前放療無意義。術前化療可降低腫瘤破裂率。對于?I期患者，17周的化療與?38周的治療一樣有效。未接受放療的II期淋巴結陰性患者的復發(fā)風險增加，建議加用表柔比星。術前化療4周和8周的生存率無差異。I期低?；颊咝g后不化療，其他患者均進行術后化療。I期患者術后化療4周，其他患者術后化療27周。術前化療期間腫瘤進展患者的總生存率低于其他患者，但在無事件生存率無差異。?新生兒和12個月以下的嬰兒需要將化療劑量減少到大齡兒童的50%，可以減少毒性，但療效不變。放線菌素不要在放療期間給藥。接受WT治療的兒童發(fā)生第二惡性腫瘤的風險增加，發(fā)生率取決于治療強度，包括使用放療和阿霉素，以及可能的遺傳因素。?關于放療?腎母細胞瘤是一種高度放射敏感的腫瘤。放療應在術后?10天內開始，復發(fā)機會增加。適當?shù)妮o助放療可將預后良好組織類型的患兒術后復發(fā)率降低至?0-4%。COG已經證明，在?III期?預后良好組織類型的患者中，放療劑量為?10Gy或?20Gy沒有生存差異。每次推薦劑量為1.2-1.5Gy，同時進行化療時，每次不應超過1.8Gy。?目前放療的適應癥包括II期、III期、IV期預后不良組織類型的患者、III期和IV期預后良好組織類型患者、轉移性疾病。COG推薦對所有III期患者術后行瘤床放療。SIOP推薦對術前或術中嚴重腫瘤破裂/溢出的中?；蚋唢L險組織學腫瘤患者，或肉眼下腹膜沉積，但僅行側腹放療。肺放療適用于術后第10周未無完全緩解的肺轉移、高危組織類型或手術證實有活轉移的患者。?無法手術的腎母細胞瘤的治療?由于影像學檢查有過度分期的風險，因此COG建議應通過手術探查確定是否無法手術。對于肝靜脈上方擴張或體積巨大且手術切除風險較大的腫瘤，應進行術前化療。由于影像學評估的術前診斷的誤診率為5%–10%，化療前要經活檢確診。?如果腫瘤在初始化療后沒有縮小，則需要進行開放性活檢。在極少數(shù)情況下，晚期右側腫瘤可能延伸到肝臟，這些患者可能需要整體切除，甚至肝葉切除術。如果橫膈膜已被腫瘤浸潤，也應部分切除。?間變性腎母細胞瘤的治療?除?I期患者外，所有患者均應接受強化化療和放療。I期患者用長春新堿+放線菌素-D治療18周，并取得了良好的效果。彌漫性間變性II-IV期患者盡管接受長春新堿+環(huán)磷酰胺+放線菌素-D+依托泊苷治療24周，結果也不滿意。應嘗試卡鉑等藥物。?雙側腎母細胞瘤的治療?5%-10%的患者為雙側的WT，表現(xiàn)為同步或異時性雙側腫瘤。在COG研究中，大約4~6%的患兒出現(xiàn)同步雙側腫瘤。男女比例為1：2，年齡多小于2歲。與單側疾病相比，雙側WT患者泌尿生殖系統(tǒng)異常（16%）和半身肥大（5.4%）的頻率更高。?以往雙側WT治療不規(guī)范，存在長期化療和手術治療不一致的情況。目前COG開發(fā)和改進了保留腎單位的方法以保留腎功能，試圖保留腎臟腫塊，以盡量減少晚期腎衰竭的風險。?由于其他小兒腎腫瘤極少發(fā)生于雙側，因此可不用活檢而直接開始新輔助化療。術前的強化治療可以改善腫瘤反應，利于雙側腎單位保留手術。術前化療后無論腫瘤狀態(tài)如何，都應在?12周的時間范圍內進行手術切除。如果在治療最初?6周后體積減少小于?50%，并且雙側保腎手術仍然不可行，則應進行開放性手術活檢明確診斷。?對發(fā)生于腎兩極的小腫瘤，可進行雙側腎部分切除術或楔形切除術，前提是能獲得陰性切緣并且三分之二的腎實質可以保留，既能治愈腫瘤，又保留足夠的腎實質。如果一側腫瘤較大，對側腫瘤較小，則廣泛受累的一側行根治性腎切除術，另一側行腎部分切除術。?雙側WT盡量避免放療，而是通過聯(lián)合較強的化療改善預后。因為放療可導致放射性腎炎和腎小球硬化癥。一項長期評估雙側WT患者的腎功能發(fā)現(xiàn)，34.6%的患者出現(xiàn)腎功能紊亂，伴尿素和肌酐水平升高。?雙側腎母細胞瘤的腎移植?雙側WT患者可能需要雙側腎切除術，或因藥物治療并發(fā)癥而需要血液透析。對于最終發(fā)展為腎病和終末期腎病的患者，可能需要腎移植。鑒于慢性小兒透析相關的發(fā)病率和死亡率，對于無復發(fā)證據的終末期腎病WT患者，應盡早考慮腎移植。?預后?WT的預后是所有兒童實體瘤中最好的。I期和II期患者的生存率為95%，III期患者的生存率為75~80%，IV期患者的生存率為65~75%。只有?15%的預后良好組織類型的患者會復發(fā)，而間變型WT預后不良，容易出現(xiàn)化療耐藥，復發(fā)率達?50%。最常見的復發(fā)部位是肺、胸膜、腫瘤床和肝臟。與肺轉移患者相比，肝臟受累患者的預后較差。?新的預后因子已越來越多被發(fā)現(xiàn)，例如某些染色體異常包括1q獲得、1p16q雜合子丟失等等，已被證實與預后相關，將來有可能應用于精準分層，指導臨床治療。由于多學科治療的應用，大多數(shù)WT患者預后良好。進一步研究在更準確的風險分層策略下使用化療和放療，有利于減少治療相關副作用，提高患者生活質量。2023年07月19日219
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（男/1歲11月）左腎腎母細胞瘤-TOMO急診放療（當天入院→當天定位→當天放療）殷某某（JY），男，1歲11月（出生時間：2021-02-05）腫瘤最大徑15CM（全腹放療依據之一）手術日期：2023-01-18（手術當天為D1）→入院日期：2023-01-30（癸卯兔年正月初九/周一）→放療日期：2023-01-30（D13）首程（2023-01-30）：入院當天急診放療，只為搶在術后14天（腎母放療最佳時機：術后14天之內）的窗口期內放療治療方案：TOMO放療+化療（武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科日間化療門診進行）+深部熱療放療靶區(qū)：第一階段（全腹放療/2023-01-30~2023-02-06）DT：10.8Gy/6F足先進的治療體位（FFS）第二階段（瘤床/2023-02-07~2023-02-13）：DT：9Gy/5F放療計劃展示：2023年01月31日541
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 2022-11-11（周五）“光棍節(jié)”為了孩子的健康，上午咨詢（患兒在外院還在住院中），下午2點入院，急診放療，只為追求放療在術后14天之內開始。值得慶賀：今日得到通知正式獲批：中國抗癌協(xié)會（CACA）第一屆腫瘤神經病學專委會委員(1/110)蘇某某（YX），女，1歲4月（出生時間：2021-07-01），鄂州人，左側腎母細胞瘤術后12天右美托咪定（dexmedetomidine）注射液-新用法-兒童檢查/兒童腫瘤治療用（滴鼻）放療原則：放療定位（2022-11-11）為排除轉移，擬行PET/CT放療計劃展示：治療花絮：經過與兒童腫瘤內科專家溝通，他們認為化療清楚肺轉移灶的可能性很大，為了孩子的未來及家屬經費的承受情況（如果化療不能徹底清除，家屬可以接受這個臨床結果及再次進行放療的費用），全肺及局部病灶做了2次就停止了（腎母屬于放療高敏腫瘤，且2次放療的劑量非常低，對肺的影響可以忽略不計，就治療的角度而言，低劑量放療對后續(xù)化療也起到協(xié)同增效作用）。希望這個小孩可以通過化療把肺部徹底控制，通過2家醫(yī)院的通力合作，這個小孩痊愈，回歸社會，過健康人的幸福生活。-曾輝醫(yī)生-2022-11-1710:00放療計劃展示：2022年11月11日555
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李向東主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 兒童腎臟腫瘤的類型小兒腎臟腫瘤的類型很多，包括：最常見的腎母細胞瘤、其次腎細胞癌、腎透明細胞肉瘤、腎惡性橫紋肌樣瘤，腎血管平滑肌脂肪瘤等等。這個五個比較常見的腫瘤，除了血管平滑肌脂肪瘤是良性腫瘤外，其他前面的四個都是惡性腫瘤。但各類型的惡性腫瘤其愈后各不相同，腎母細胞瘤愈后相對來說比較好，腎細胞癌，透明細胞肉瘤和惡性橫紋肌樣瘤相對來說愈后較差一些。腎母細胞瘤發(fā)病率高嗎？腎母細胞瘤是最常見的兒童腫瘤之一，占所有兒童惡性腫瘤的6%，發(fā)病率在兒童原發(fā)性腹腔惡性腫瘤中排第二，僅次于神經母細胞瘤。大部分腎母細胞瘤都發(fā)生在5歲以前，2-3歲是發(fā)病高峰期，男女發(fā)病率相當。腎母細胞瘤大多數(shù)都是腎單發(fā)腫瘤，只有7%患兒可能會出現(xiàn)單側多發(fā)的情況，雙側腎母細胞瘤更為少見，只有5%的概率。腎母細胞瘤的臨床表現(xiàn)？主要的臨床表現(xiàn)有以下7種：第一種最常見，就診原因最多，超過80%的患兒是因無意間發(fā)現(xiàn)腹部包塊來做檢查發(fā)現(xiàn)的，如在給小兒洗澡時觸及腫物。第二種有接近一半的患者，會表現(xiàn)為腹痛。第三種表現(xiàn)為血尿的比較少，其中18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%表現(xiàn)為鏡下血尿。第四種是高血壓，20%-25%的患兒會出現(xiàn)高血壓。第五種是厭食和體重下降，大約10%左右。第六種是面色蒼白，精神萎靡，常發(fā)生在腫瘤負荷重的患兒，有些甚至出現(xiàn)轉移癥狀，如咳嗽、頭痛等。最后一種在極少數(shù)患兒中發(fā)生，伴有先天性畸形，如先天性虹膜脈絡膜缺損、重復腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內臟肥大、巨舌、偏身肥大等綜合癥狀群。腎母細胞瘤患兒要做哪些檢查？通常情況下，腎母細胞瘤要做的檢查包括以下五種。第一種，血常規(guī)和生化常規(guī)，檢查是否貧血，評估術前情況。第二種，尿常規(guī)，檢查尿液是否有紅細胞、尿蛋白等。第三種，常規(guī)心電圖。第四種，比較重要的是，做胸腹盆平掃+增強CT，可以快速診斷腎臟腫瘤。胸部CT是診斷轉移性肺結節(jié)最靈敏的方法。第五種，有必要時，可以做PET/CT全身檢查，費用會貴一點。腎母細胞瘤預后怎么樣？在惡性腫瘤里，腎母細胞瘤愈后屬于非常好的類型，長期生存率能達到85%。美國NWTSG、SIOP等多中心做了很多針對腎母細胞瘤的臨床研究?？梢钥吹?年生存率在所有患者中達到85%，在Ⅰ-Ⅱ期患者中達到95%，Ⅲ期患者（占21%）達到75%-80%。Ⅳ期患者（占16%）達到65%。不過，仍有15%患者會復發(fā)。腎母細胞瘤的治療策略目前，主要是綜合治療，以手術、放療加化療為主。世界范圍內，腎母細胞瘤的治療主要分兩大治療方案：①北美地區(qū)多用COG方案，推薦直接手術治療，根據術后病理病和分期再采取進一步治療。早在90年代，綜合性大型醫(yī)院治療腎母細胞瘤就是采用這種急診手術方式治療，原因是這類腫瘤臨床進展很快，轉移速度很快，因此，盡快手術可以爭取更多的治愈機會。②歐洲地區(qū)多用SIOP方案，推薦術前化療，待腫瘤縮小后再手術切除，根據不同危險程度來治療。90%的腎臟腫瘤對化療都是相對敏感的，能夠將腫瘤縮小，并且化療不會給手術增加難度。盡管以上兩種治療方式有顯著不同，但兩種方案的整體生存率都能達到90%以上。本中心推薦的治療方案也是先化療，再手術。兒童腎母細胞瘤的外科治療腎母細胞瘤的外科治療目前在臨床上最主要的是常規(guī)性經腹開放性手術。其目的是切除原發(fā)病灶，明確腫瘤分期，獲得精準病理。另外，術中針對腫大的淋巴結也會做活檢。雖然腫大淋巴結不一定是腫瘤轉移，多數(shù)時候只是炎癥引起，但仍然無法排除轉移可能，如果發(fā)現(xiàn)是轉移灶，對應治療方案也會有所改變。腎切除手術的風險、術前準備和康復在手術中，會出現(xiàn)一些可能發(fā)生的風險。如，術中可能合并其他臟器切除（腸、脾臟、肝臟）風險，或是術后對腎功能的影響，以及發(fā)生出血，感染等外科并發(fā)癥。因此，在術前我們往往要做些準備。比如，全身麻醉，術前要6小時的禁食禁水。用一些緩瀉劑和開塞露清空腸道。護士進行術前宣教。術后家屬要自備小兒退熱貼，美林口服液等。最后，關于腎切除手術的術后康復。胃管和尿管，一般在術后第一天就拔除。術后會觀察引流液情況，一般2~3天可以拔除引流管。通?；純喊瓮暌鞴芤不究梢猿鲈毫?。雖然手術切口有10-15公分，但使用可吸收線縫合，出院后不需要返院拆線。保留腎單位手術補充一點的是，雖然成人腎腫瘤的手術使用保留腎單位手術比較常見，但在兒童腎腫瘤中也會有保留腎單位的手術。其絕對適應癥是雙側腎腫瘤、孤立腎和對側腎功能障礙。這種情況下，無法全部切除腎臟。如今隨著技術進步和觀念更新，這類保腎手術有更廣的適應證。但也要看腫瘤的特性，對化療是否敏感，腫瘤位置有無侵犯腎門血管，能否保證有充分的切緣（至少要超過一公分）。如果在保證控瘤的情況下，能夠進一步保護腎功能，做腎部分切除術是有巨大優(yōu)勢的。另外，現(xiàn)在的微創(chuàng)性手術像腹腔鏡手術、達芬奇機器人手術，這類手術創(chuàng)面小，術后傷口更美觀。使用在部分腫瘤中有一定的優(yōu)勢，如達芬奇機器人手術比較靈活，能夠保證縫合的更加精準，費用也會更高昂一點。2022年07月01日323
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 兒童腎母診斷治療方案-中國小兒腫瘤專業(yè)委員會CCCT-WT--2019-121例（男/6歲）轉移性混合型巨大腹塊腎母細胞瘤（肺M4期）全肺+全腹全盆腔（WART）放療-TOMO腎母細胞瘤(nephroblastoma)-放療視角https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388792900腎母細胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，為胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎混合瘤。1814年由Rance首先報道此病，1899年Wilms對此病作了詳細的組織病理學描述，因此，又被命名為Wilms瘤。腎母細胞瘤好發(fā)于兒童，是兒童第2位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于年齡＜10歲，最多見于年齡＜3歲的兒童,3歲后發(fā)病率顯著降低,5歲后少見，成人罕見。2022年06月23日149
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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 腎母細胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經母細胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側發(fā)病。目前，用于腎母細胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對腎母細胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關系。根據腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉或擴張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對腎盂或輸尿管造成壓迫時，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側腎盂腎盞變形、移位、旋轉并伴有部分腎盞擴張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）?！D4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結構及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內還是腎外，能夠進行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內血供情況，顯示局部及肝有無轉移，有助于檢測腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對于腎母細胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結及血管受累及遠處器官轉移情況，對腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細胞瘤的首選影像學手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對腎母細胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對腫瘤進行檢查，并可以采用多種成像技術，如DW1對腎母細胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價值，與CT相比，MRI對腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細胞瘤多起自腎皮質，在腎內膨脹性生長。1腫瘤較小時，可局限于腎實質內或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正?；蚰I影輕度增大；2腫瘤較大時可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細胞瘤可向內越過中線，向前抵達腹壁，向下進入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實質性、囊實性及囊性。平掃圖像腫瘤內部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實質密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對比欠佳；b)?增強后腫瘤輕度強化（T），與明顯強化的殘腎（RK）形成鮮明對比，顯示更加清楚，瘤內未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強后，腫瘤的囊性和實性部分密度差增大，對比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內側，明顯強化，密度高于腫瘤實質性部分。增強后腫瘤實質部分可見輕度強化，囊變壞死部分無強化，殘腎明顯強化，表現(xiàn)為明顯強化的腎實質內有強化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實質呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對比，此為腎母細胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強化，多囊狀腫瘤，內部可見紊亂分隔，增強后分隔可見強化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實質密度差異不明顯；b)增強后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對比。圖8.?男，3歲，右側腎母細胞瘤。橫斷面增強掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個月，左側囊性腎母細胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內部可見粗細不均紊亂分隔；b)增強后瘤內分隔可見輕度強化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實質萎縮，腎軸旋轉。腫瘤很少侵犯腹膜后結構但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強掃描，示腫瘤不均勻強化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動脈被瘤組織包繞，左腎動脈變細，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動靜脈全程顯示，左腎動脈明顯變細、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動脈，5左腎靜脈，6左腎動脈，7右腎動脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細胞瘤發(fā)生在雙側，所以當一個腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對側腎臟也要認真檢測（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強后無強化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動脈旁、腔靜脈旁可見轉移的腫大淋巴結。圖11.?男，2歲，雙側腎母細胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強后，右腎腫瘤實性部分輕度強化，壞死無強化，對比清晰，左腎后唇見另一輕度強化的腎母細胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強，示瘤組織經右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內瘤栓，3右腎靜脈內瘤栓，4下腔靜脈，5右側殘腎，6-7腹主動脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細胞瘤的轉移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動脈旁的局部淋巴結轉移常見，遠處轉移多經血行轉移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側腎母細胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強后腫瘤不均勻強化，下腔靜脈及左腎靜脈內見瘤栓形成的充盈缺損；c)術后４個月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉移性病灶；d)腹部平掃，肝內見多個大小不等圓形低密度結節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動脈期增強，示肝內轉移灶環(huán)形強化（長箭），下腔靜脈內見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經母細胞瘤腎母細胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經母細胞瘤進行鑒別，腎上腺神經母細胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內的腎外腫瘤，對腎臟主要以推移和壓迫為主，神經母細胞瘤的鈣化率高，而腎母細胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當成神經細胞瘤侵犯腎臟時，也會出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經母細胞瘤的診斷。2.透明細胞肉瘤兒童透明細胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細胞瘤相比，透明細胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結及肺等遠處轉移，有些病例，在腎臟切除術后很長時間仍可發(fā)生遠處轉移，預后更差。在影像學上，透明細胞肉瘤與腎母細胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細胞瘤桿狀細胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細胞瘤的侵襲性最高，經常在診斷時就可以出現(xiàn)腦轉移或在顱內發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細胞瘤相鑒別。腫瘤經常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠處轉移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實體性腫瘤，年齡小于３個月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認為是一種先天性的腎母細胞瘤，但現(xiàn)在已經明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個月前被檢出，有些病例甚至在產前就已經查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內實質性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉移。5.原始神經外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經外胚層腫瘤非常罕見，經常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經外胚層腫瘤更具侵襲性．對化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日767
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文璐副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 目前兒童腫瘤發(fā)病率逐年上升，每年約有3-4萬兒童被確診惡性腫瘤，惡性腫瘤已經成為導致兒童死亡的第二主要原因。放射治療與手術、化療一起均是兒童腫瘤治療的主要手段。兒童常見腫瘤如淋巴瘤、腎母細胞瘤、髓母細胞瘤等對放射線非常敏感，放射治療能有效提升患者治愈率，延長生存時間。兒童腫瘤的特點與成年人惡性腫瘤大相徑庭，兒童惡性腫瘤早期常以發(fā)熱、頭痛或者發(fā)現(xiàn)無痛性的包塊就診。兒童腫瘤獨特的特點：1.發(fā)病年齡小，0-4歲兒童更易患病；2.男童發(fā)病率高于女童；3.生長速度快，部分腫瘤從I期發(fā)展到IV期，常常只要三、四個月；4.惡性程度高，大部分腫瘤發(fā)現(xiàn)已是晚期；5.治療效果好，大部分兒童腫瘤對治療敏感，治療效果遠遠好于成年人；6.治療后遠期不良反應高于成人；7.大多數(shù)兒童腫瘤對于放射治療敏感，高度放療敏感腫瘤：包括腎母細胞瘤、惡性淋巴瘤、急性白血病等；中度敏感腫瘤：包括視網膜母細胞瘤、神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤等；低度敏感腫瘤：包括骨肉瘤、纖維肉瘤等。世界衛(wèi)生組織國際癌癥研究署數(shù)據常見兒童腫瘤的放射治療方式兒童腫瘤的放療不同于成人，更注重患兒的總生存時間和減少放療后長期的副作用，即患兒的長期生活質量。目的是讓患兒能夠回歸正常的社會生活。目前常見兒童腫瘤的放射治療方式有X線治療和質子重離子治療。X線治療機器常見的有TOMO（螺旋斷層放射治療）、EDGE（速鋒刀）、Halcyon（速銳）。目前廣泛運用的容積旋轉調強放療技術使照射靶區(qū)內劑量分布更均勻，根據靶區(qū)的形狀進行照射，從而得到更好的周圍組織保護效果。比如TOMO,EDGE,Halcyon。尖端放療技術如質子重離子放療，在對腫瘤細胞進行更大劑量“定向爆破”同時，也能更大限度地保護腫瘤周圍正常組織，從而提高治療效果、降低毒副作用。具體兒童腫瘤選擇什么樣的治療技術，“合適自己的才是最好的”。全顱全脊髓放療選擇TOMO治療最合適，孤立寡轉移病灶EDGE最合適，脊髓瘤、肉瘤等選擇質子重離子最合適。兒童腫瘤的放療流程1.門診就診預約患兒及家長與治療團隊會面。治療團隊對治療指征、治療過程、治療后副作用及注意事項進行說明，并解答各種疑問。2.放療定位放療定位是患兒進行放射治療的第一步?；純簩⒔邮蹸T掃描，有時也會接受MRI，以顯示腫瘤的確切位置。在定位之前，患兒將戴上定制的頭罩或體模，這將有助于他們躺在適當?shù)奈恢眠M行治療。3.放療計劃的制定放療定位后，醫(yī)生和物理師共同制定放射治療計劃。團隊將計劃放射的劑量和頻率，并繪制出放射束的路徑。醫(yī)生會開具處方，詳細說明放療的劑量、頻率和地點。不同腫瘤和患者需采用不同的放射劑量進行治療。治療計劃取決于多個因素，包括腫瘤類型、腫瘤部位、患兒年齡等。4.放療計劃的驗證：在首次治療開始之前，放射治療團隊會在患兒的治療機上拍攝X射線影像，并檢查治療機設置是否正確。這些影像用于確認接受治療的區(qū)域是否為醫(yī)生計劃的精確位置。在首次放射治療開始之前，醫(yī)生會核準影像。5.放療計劃的實施：在治療開始之前，醫(yī)生會向患兒家長說明患兒的治療計劃。此時是家人提問的最佳時間。放療技師會同患兒一起，采用適合兒童的語言和醫(yī)療游戲來說明治療過程。醫(yī)生會說明：每次放射治療持續(xù)的時間，治療總次數(shù)，放療與化療、靶向治療、免疫治療等的組合方式。醫(yī)生還會將患兒在治療期間保持靜止的重要性告知患兒和家長。如果患兒無法配合和保持靜止，則可以考慮使用鎮(zhèn)靜藥物。另外，大多數(shù)患兒都會在門診接受放射治療。預約安排人員會配合家長進行放療預約。如果患兒接受鎮(zhèn)靜，則對該操作進行單獨的預約，比如中午睡眠時間。6.治療期間隨訪患兒將接受醫(yī)生的周一至少一次門診隨訪。隨訪期間，患兒會進行實驗室檢查（血常規(guī)、肝腎功能等），同時監(jiān)測治療期間的不良反應，以便及時對癥處理。7.治療后的長期隨訪患兒整個腫瘤治療療程結束后，前2年內需每3個月復查一次，第2-5年期間每6個月復查一次，5年后每年復查一次。隨訪患兒腫瘤控制情況，生長發(fā)育情況及心理健康等。2022年06月02日402
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、概述(一)發(fā)病學腎母細胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，為胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎混合瘤。1814年由Rance首先報道此病，1899年Wilms對此病作了詳細的組織病理學描述，因此，又被命名為Wilms瘤。腎母細胞瘤好發(fā)于兒童，是兒童第2位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于年齡＜10歲，最多見于年齡＜3歲的兒童,3歲后發(fā)病率顯著降低,5歲后少見，成人罕見。(二)臨床表現(xiàn)和診斷腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多有血尿，患兒首先引起人們注意的是腹部腫塊。腎母細胞瘤的臨床表現(xiàn)并不復雜，而是相當一致。一般為單側性，雙側腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、質地中度硬、無壓痛，在上腹季肋部，可超越中線將腹部內臟推向一側。少數(shù)病例可有貧血、排尿異常。偶見有血尿者，常有高血壓。臨床診斷該病的主要依據是影像學檢查，包括腹部X線平片、排泄性尿路造影、腹部超聲腹部CT或MRI檢查。其中，最簡單的檢查方法是腹部超聲檢查。腹部CT平掃和增強掃描是最重要的檢查項目，診斷腎母細胞瘤的準確性高達95%以上。但對伴有腎功能不全、下腔靜脈瘤栓的患兒應做腹部MRI檢查。對不能手術切除的患兒應考慮做腫瘤穿刺活檢進行病理學檢查，以明確診斷，根據病理學檢查結果指導制定治療方案。(三)臨床-病理分期I期:腫瘤局限于腎內，能完整切除。腎包膜表面無浸潤，腎腫瘤在術前或術中無破裂，切除后無明顯的腫瘤殘留。II期:腫瘤已擴散至腎周組織，但能完整切除。腎外血管有浸潤或腎靜脈內有瘤栓存在，曾做腫瘤穿刺活檢，切除范圍外無明顯腫瘤殘留。III期:腹部殘留有非血源性腫瘤,并有下列一種或多種情況:①腎門和腹主動脈旁淋巴結浸潤;②彌漫性腹腔播散,術前或術中腫瘤散落:③切除面鏡檢或肉眼示有腫瘤殘留;④腹膜有腫瘤種植;⑤由于局部浸潤粘連,腫瘤無法被完整切除。IV期:有血源性轉移至肺、肝、骨和腦。V期:診斷時雙側均有腫瘤，按各側情況分別進行分期。(四)綜合治療原則兒童腎母細胞瘤對放化療敏感。由于采用綜合治療,患兒的治愈率較高，是綜合治療惡性腫瘤成功的典范。20世紀50年代前，腎母細胞瘤的治療方法只有手術，患兒5年生存率約為20%。至20世紀50~60年代開始采用手術聯(lián)合放療，患兒5年生存率達45%~50%。此后，采用手術聯(lián)合放化療的模式，患兒的5年生存率達85%以上。(五)分型腎母細胞瘤按照預后分為預后良好型和預后不良型。各型手術后的放療選擇有一定的差異。二、放療(一)適應證和照射劑量1.預后良好型(FH)I、II期不需放療;III、IV期需術后放療，III期原發(fā)灶放療劑量1080cGy或全腹放療10.8Gy,IV期原發(fā)灶放療劑量同III期及轉移灶放療;V期每側獨立治療。2.預后不良型(UFH)I期可不做放療;II、III、IV期所有患兒必須術后放療。II期瘤床放療，設野同F(xiàn)H,劑量1980cGy/11次。III、IV期原發(fā)灶同F(xiàn)HIII期，劑量1980cGy/11次，全腹放療1080cGy/6次（曾輝醫(yī)生按；考慮范圍較大，建議按1500cGy/10F）,局部瘤床加量900cGy/5次(曾輝醫(yī)生按：對于3歲以內的小患兒亦可以900cGy/6F)。IV期轉移灶放療同F(xiàn)H的IV期。(二)放療技術參數(shù)放療技術參數(shù):①照射野必須使治療容積內劑量均勻(±5%)。②通常使用4~6MeV能量加速器,治療距離(源瘤距)100cm。③腫瘤劑量是中心平面劑量;術后10天內放療(手術日為第1天),一般給子每天180cGy,5天/周;當放療容積較大時(如全腹),腫瘤劑量可減少至每天150cGy;如有特殊情況,可考慮14天內放療。④術后患兒只要無感染性原因(白細胞計數(shù)＞1X109/L),即可放療。⑤健側腎臟＜1200cGy,對殘留腎或雙側Wilms瘤的腎臟，放療劑量＜1440cGy。⑥放療容積＞1/2肝臟，劑量＜1980cGy。(三)放療范圍PTV1=CTV1(GTV1+1~2cm)十5mm。注意雙腹側壁應留3~5mm皮膚在照射野外。女孩全腹要慎重，用調強技術盡量保護子宮和卵巢。具體放療范圍見表1。腫瘤床放療用于腎門淋巴結侵犯或局部殘留。腫瘤床根據術前CT掃描或腎盂造影來確定腎臟和腫瘤輪廓,加1cm范圍，即上界腎臟上極外1cm,內界腫瘤外lcm。照射野一般不包括膈頂(除非膈頂有侵犯)。若照射野過中線應包括層面內完整脊柱,但不包括對側腎臟。腹主動脈鏈受侵犯時照射野應包括雙側腹主動脈旁淋巴結。全腹放療應用于腹腔內種植、術后巨大腫塊殘留或術前放療,其照射野上界為膈頂，下界為閉孔，避開股骨頭?？s野放療主要考慮瘤床放療。若術前腫瘤范圍大,推移正常器官(如肝)復位，應適當考慮正常器官復位后的解剖情況來設計照射野。放療照射野上、下界主要考慮腫瘤術前上、下極范圍，而左、右界需保護對側正常腎臟。(四)遠處轉移灶放療遠處轉移灶化療無效時可考慮放療。1.肝轉移全肝照射1980cGy/12次/2.5周,縮野后加量540~1080cGy。75%肝放療劑量＜3060cGy。2.肺轉移雙肺1200cGy/8次，局部加量750cGy/5次。＜18個月的嬰兒肺轉移建議用化療。3.淋巴結轉移照射1980cGy,局部加量540~1080cGy。4.腦轉移全顱3060cGy/17次3.5周5.骨轉移根據影像學病灶外放至少3cm,劑量3060cGy。(五)透明細胞肉瘤I期可不做放療，II~IV期都需放療。I期為瘤床放療照射，最小劑量為1080cGy。III、IV期全腹照射1080cGy后原發(fā)灶局部加量。IV期轉移灶同F(xiàn)H的IV期。(六)橫紋肌肉瘤樣Wilms瘤I~IV期都需進行放療，劑量為1980cGy(不到1歲的患兒為1080cGy)。II、III期術后放療范圍同前。IV期照射同F(xiàn)HIV期。(七)復發(fā)性腎母細胞瘤的放療對于以往無放療史者放療劑量為1080cGy,再次照射者給予2160cGy(年齡不到1歲的患兒給予1260~1800cGy),局部加量＜3000cGy。三、療效與預后腎母細胞瘤影響預后的因素:①年齡是重要的預后因素,年齡＜2歲的患兒，尤其是年齡＜1歲的嬰兒治療后不復發(fā)者顯著超過較大年齡的兒童;②腫瘤的大小,腫瘤越大預后越差;③腫瘤的組織學類型;④腫瘤的侵犯和擴散，對預后影響最大的是腫瘤的局部侵犯和遠距離擴散。2022年05月19日425
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 NWTS治療四期預后良好型腎母細胞瘤合并肺轉移的方案是DD4A加肺部放療。AREN0533研究設計了一個全新的風險分級及治療策略，主要目的是提高治療效果、減少肺部放療。預后良好型腎母細胞瘤合并肺轉移的患兒首先接受6周的DD4A化療方案，如果肺部病灶經過化療后完全緩解，后續(xù)無需進行肺部放療。如果肺部病灶經過化療后沒有達到完全緩解、或者合并1p和16q的LOH，則需要進行肺部放療，并且在DD4A的基礎上加用4個周期的環(huán)磷酰胺和依托泊苷。研究共納入了292例患兒，133例患兒肺部病灶的到完全緩解，159例患兒肺部病灶沒有的到完全緩解。完全緩解組，4年無病生存率為79.5%，4年總體生存率為96.1%。不完全緩解組，4年無病生存率為88.5%，4年總體生存率為95.4%.合計，4年無病生存率為85.4%，4年總體生存率為95.6%。NWTS-5的既往數(shù)據為4年無病生存率為72.5%，4年總體生存率為84%。研究結論：合并肺轉移的患兒經過新方案治療后，肺部病灶達到完全緩解的可以免除肺部放療，治療效果非常好；肺部病灶未達到完全緩解的，需要在DD4A的基礎上加用環(huán)磷酰胺和依托泊苷，聯(lián)合肺部放療，治療效果非常好。?TreatmentofStageIVFavorableHistologyWilmsTumorWithLungMetastases:AReportFromtheChildren’sOncologyGroupAREN0533Study.JClinOncol2018.36:1564-15702022年04月26日876
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