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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 在SIOPWT2001研究之前，2期和3期腎母細(xì)胞瘤的術(shù)后化療方案是包含阿霉素的。但是，眾所周知，阿霉素有心臟毒性。SIOPWT2001研究的主要目的是探索2期和3期腎母細(xì)胞瘤是否可以不使用阿霉素。SIOPWT2001研究納入年齡介于6月至18歲的原發(fā)腎母細(xì)胞瘤，所有患兒接受4周的術(shù)前新輔助化療（長春新堿和放線菌素）。2期和3期中危組的患兒隨機(jī)進(jìn)入兩個方案中，一個方案是長春新堿、放線菌素，另一個方案是長春新堿、放線菌素和阿霉素。2001年11月至2009年12月，共納入了583例患兒，341例2期患兒，242例3期患兒。中位隨訪時間為60.8個月。使用阿霉素組的2年無病生存率為92.6%，不含阿霉素組的2年無病生存率88.2%。使用阿霉素組的5年總體生存率為96.5%，不含阿霉素組的5年總體生存率95.8%。研究結(jié)論：2期和3期中危組腎母細(xì)胞瘤、術(shù)后無需使用阿霉素進(jìn)行化療。OmissionofdoxorubicinfromthetreatmentofstageII–III,intermediate-riskWilms’tumour(SIOPWT2001):anopen-label,non-inferiority,randomisedcontrolledtrial,Lancet2015;386:1156–642022年04月26日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 誤區(qū)一：腫瘤切掉了，不用化療了 有人認(rèn)為腫瘤經(jīng)過手術(shù)已經(jīng)切干凈了，不用化療了。這是不對的，雖然手術(shù)切除了原發(fā)病灶，實際上體內(nèi)還有很多微小的病灶，容易成為復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源。腎母細(xì)胞瘤單純手術(shù)治療，幾乎沒有治愈的可能，而手術(shù)聯(lián)合術(shù)后的化療和/或放療，治愈率約90%。 誤區(qū)二：手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后休息一段時間再化療 有人認(rèn)為手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后休息一段時間再化療。這也是不對的。腎母細(xì)胞瘤惡性度很高，很容易轉(zhuǎn)移到肺和肝，術(shù)后要盡快化療。按國際標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后當(dāng)天就要開始化療。 誤區(qū)三：不想化療，改吃中藥 有人認(rèn)為化療副作用大，不想化療，改吃中藥。這是不對的。腎母細(xì)胞瘤大部分都屬于預(yù)后良好類型的，化療很輕，副作用不大。但是對治療腫瘤的作用很大，無可替代。中藥對本病作用甚微。 誤區(qū)四：化療療程太多了，后面幾個不化了 有人認(rèn)為化療療程太多了，后面幾個療程不想化了?；煰煶虜?shù)是根據(jù)不同病情而定的，有些病人需要化療長達(dá)9～12個療程?；煹淖罴褜嵤┓椒ㄊ墙?jīng)過大量的臨床研究驗證過的，必須要足量足療程地完成，不能隨意增減，否則會影響療效。 誤區(qū)五：放療毒性大，不放了 有人認(rèn)為放療毒性大，拒絕放療。有一部分病人按病情是需要放療的，放和不放，生存率差別很大。腎母細(xì)胞瘤對放療也很敏感，放療劑量很小就達(dá)到很好的效果。由于放療劑量小，所以放療毒性不大。 誤區(qū)六：復(fù)發(fā)后沒希望了，不治了 有些病人在腫瘤復(fù)發(fā)后，認(rèn)為沒希望了，不治了。腎母細(xì)胞瘤大多數(shù)都是局限期、預(yù)后良好的，初次治療時治療較輕，這些病人首次復(fù)發(fā)后，經(jīng)過積極的治療，仍有70%的病人獲得治愈的。而那些初次治療較重的病人，復(fù)發(fā)后仍有40%的治愈機(jī)會。所以，腎母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)后不要輕易放棄。2022年12月30日1024
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對化療的反應(yīng)來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團(tuán)隊治療經(jīng)驗怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點?？啤Ｃ磕晖瓿蓪嶓w瘤手術(shù)約800多臺，其中惡性腫瘤約300余例。我們團(tuán)隊常規(guī)開展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開展實體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團(tuán)隊診治了超過800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日1079
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 7歲，男。因右側(cè)腎臟腫物入院。CT提示右腎體積大，腎盂處見一較大軟組織腫物影，大小約10×9×12cm，呈膨脹性生長，邊界不清，平掃密度不均，未見明確鈣化影，腫物主體呈等密度，內(nèi)可見片狀低密度區(qū)；增強(qiáng)掃描腫物實體明顯強(qiáng)化，低密度區(qū)不強(qiáng)化，內(nèi)可見較多血管影穿行；腫物部分越過中線生長，包繞腎盂、腎盞，腎盂擴(kuò)張積水；增強(qiáng)掃描期可見腫物包繞右腎靜脈，右腎靜脈迂曲變形，下腔靜脈、腹主動脈受壓左移；右側(cè)輸尿管上段顯示不清，中下段未見明確擴(kuò)張。腹腔干受壓稍右移，左腎大小及形態(tài)正常，皮髓質(zhì)分辨清楚，腎實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常密度。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)，腹腔內(nèi)未見積液征。雙肺各葉內(nèi)可見廣泛多發(fā)散在分布結(jié)節(jié)影，部分大小不等結(jié)節(jié)影融合呈團(tuán)狀，部分結(jié)節(jié)影位于胸膜下與胸膜相連,平掃CT值約為100Hu，增強(qiáng)掃描見中等強(qiáng)化。行穿刺活檢，證實為腎母細(xì)胞瘤。行術(shù)前新輔助化療（UMBRELLA方案），肺部病灶明顯減少。手術(shù)切除原發(fā)腫瘤，手術(shù)病理為腎母細(xì)胞瘤化療后改變，以間葉成分、纖維化及壞死為主，殘留極少量胚芽細(xì)胞成分（<1%）。術(shù)后繼續(xù)給與化療。腎母細(xì)胞瘤合并肺部轉(zhuǎn)移者，可先行新輔助化療，使轉(zhuǎn)移灶消散，進(jìn)而避免肺部放療。2021年07月27日742
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 兒童腎臟腫瘤在臨床上并非少見，主要包括腎母細(xì)胞瘤、腎透明細(xì)胞肉瘤、腎細(xì)胞癌、中胚葉腎瘤、腎橫紋肌樣瘤等。傳統(tǒng)的手術(shù)方式以開放為主，近年來，腹腔鏡技術(shù)被廣泛應(yīng)用于腎腫瘤的手術(shù)治療，在有經(jīng)驗的治療中心和高選擇性病例中，腹腔鏡下腎腫瘤切除術(shù)可以獲得與傳統(tǒng)開放手術(shù)相同的治療效果。雖然微創(chuàng)腔鏡手術(shù)有其優(yōu)勢，但手術(shù)必須要遵循腫瘤手術(shù)的原則。如：術(shù)中需探查淋巴結(jié)并取淋巴結(jié)活檢；操作過程中必須保證腫瘤無破潰；取出腫瘤標(biāo)本時必須做到無腫瘤破潰及外溢。對于腫瘤巨大超過同側(cè)脊柱邊緣；腫瘤浸潤到腎外結(jié)構(gòu)者；術(shù)前已存在靜脈瘤栓；腫瘤有破潰風(fēng)險者。不建議采取微創(chuàng)手術(shù)方式。此外，對于微創(chuàng)手術(shù)把握不大者不可強(qiáng)行采取微創(chuàng)方式，因其帶來的后果是嚴(yán)重的，非常有可能將I期病例變成III期病例。 所以，選擇合適的病例會讓孩子獲得最優(yōu)的效果。我科兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)處理經(jīng)驗豐富，技術(shù)全面。同時借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月14日800
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 這是一個11月的小朋友，因腹部包塊就診。通過彩超、CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎臟腫瘤。我們給小朋友做了超聲引導(dǎo)下的腫物穿刺，術(shù)后病理提示腎母細(xì)胞瘤。我們給小朋友進(jìn)行了4周的術(shù)前化療，腫瘤明顯縮小，表面形成了假包膜。我們給小朋友進(jìn)行了根治性腎臟腫瘤切除術(shù)，完整切除了腫瘤，并且切取了所有腫大的淋巴結(jié)。小孩術(shù)后恢復(fù)良好。腎母細(xì)胞瘤的治療原則是綜合性的治療，包括手術(shù)和化療。手術(shù)完整切除腫瘤、切取腫大淋巴結(jié)是主要的手術(shù)要點。2021年04月08日1137
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盧寧寧主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 放射治療科 兒童腫瘤雖然不多見，但是在各國都是兒童死因的一二位。根據(jù)我國癌癥中心腫瘤登記辦公室的數(shù)據(jù)（Zheng RS, et al. Cancer Letters, 2015）, 我國兒童腫瘤發(fā)病率的年增長約為2. 8%，估計現(xiàn)在每年的新發(fā)病例約為3萬例甚至更多。孩子是每個家庭的心頭肉，得了腫瘤對任何一個家庭都不亞于晴天霹靂，多了解一些兒童腫瘤的科普知識對于早診、早治和提高療效都有幫助。 一，常見的兒童腫瘤有哪些？最常見的是白血病。其次是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、淋巴瘤、腎臟腫瘤和各種肉瘤等。 二，哪些年齡高發(fā)惡性腫瘤？相對來說，5歲以前有個高峰，5-9歲的孩子發(fā)病率會低些，然后又逐漸升高。 三，如何避免或減少兒童腫瘤的發(fā)生？多數(shù)兒童腫瘤伴隨基因（不一定是遺傳上的）缺陷，如突變、缺失等。有些跟父母在備孕或孕期的接觸史、不良生活習(xí)慣有關(guān)，有些跟出生后的生活環(huán)境有關(guān)。所以，父母在備孕和孕期要養(yǎng)成好的生活習(xí)慣，如戒煙少酒、避免毒物接觸，避免裝修污染，避免有毒的職業(yè)暴露，減少污染空氣的暴露，等。 四，如何早期發(fā)現(xiàn)兒童腫瘤？小孩子也要重視查體。家長要知道孩子也有可能得腫瘤，如果有些檢查發(fā)現(xiàn)了某些疑點不要輕易錯過，盡快到有經(jīng)驗的醫(yī)院進(jìn)一步明確、排除。 多數(shù)兒童腫瘤只要早期發(fā)現(xiàn)，預(yù)后非常好，治療強(qiáng)度也不是很大，不要等到發(fā)展成晚期孩子有明顯癥狀時再來醫(yī)院，往往那時候的分期都很晚了，需要很高強(qiáng)度的治療。 五，兒童腫瘤需要放療嗎？兒童腫瘤也跟成人腫瘤一樣，需要多學(xué)科綜合治療。首診一定要明確分期，該做的檢查要去正規(guī)醫(yī)院盡快做。 很多兒童腫瘤需要放療，比如：大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，淋巴瘤，大部分肉瘤，部分腎母細(xì)胞瘤，少部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤等 六，兒童腫瘤做放療對患兒有毒性或危害嗎？小孩子正在生長發(fā)育期，放療對腫瘤的殺傷也必然會導(dǎo)致對正常組織也有損傷。但是，拋開劑量談毒性、拋開療效談毒性都是不科學(xué)的。放療是專業(yè)性非常強(qiáng)的學(xué)科，而且非常依賴于優(yōu)秀的、強(qiáng)大的團(tuán)隊。因此，如果有對于放療的疑問建議到有資質(zhì)、有經(jīng)驗的?？漆t(yī)院咨詢。2021年02月15日4211
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 2018年底，電子郵箱中一封來自英國署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過的一個印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來。這個當(dāng)時只有6歲的男孩，因為右腹部疼痛伴惡心、嘔吐、發(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右腎近10厘米巨大腫瘤，在當(dāng)?shù)貎S領(lǐng)的幫助下輾轉(zhuǎn)回國就醫(yī)。很快確診為右側(cè)腎母細(xì)胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經(jīng)過術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復(fù)回到了印尼。堅持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當(dāng)年那個羸弱的小男孩已經(jīng)健康成長為一個熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國多年之后已經(jīng)成為了一名廚師。 小Adwan當(dāng)年所罹患的腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國外科大夫 Max Wilms首先對它做了詳細(xì)報道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數(shù)病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細(xì)胞瘤罕見，但預(yù)后較差。其男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，約5%～13%為雙側(cè)，患者雙側(cè)同時或相繼發(fā)生。迄今，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。當(dāng)年小Adwan的腹部CT顯示右側(cè)腎母細(xì)胞瘤的最大徑達(dá)9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細(xì)胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過程中無意發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就醫(yī)。多數(shù)患兒往往并無不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數(shù)患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細(xì)胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現(xiàn)，需行更為全面的排查。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者近似，可表現(xiàn)為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現(xiàn)了腹部腫塊后，首先可經(jīng)超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關(guān)系以及血管內(nèi)有無瘤栓等。在此基礎(chǔ)上，腹部增強(qiáng)CT或磁共振(MRI)檢查可進(jìn)一步明確診斷。腎母細(xì)胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細(xì)胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉(zhuǎn)移。這些伴隨情況都可通過超聲、CT等影像檢查進(jìn)行排查。由于絕大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤可以通過影像學(xué)檢查確診，除外少數(shù)臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術(shù)前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術(shù)難度和風(fēng)險。 腎母細(xì)胞瘤的治療原則是以手術(shù)、化療和放療相結(jié)合的綜合治療。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理可分為預(yù)后良好型（FH）和預(yù)后不良型（UFH），采取對應(yīng)的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對應(yīng)的放化療措施。根據(jù)COG 方案治療的優(yōu)點是可以得到最原始、最準(zhǔn)確的病理結(jié)果，但如果瘤體較大，則手術(shù)難度也較大，術(shù)中出血、瘤體破裂以及血行轉(zhuǎn)移等風(fēng)險相應(yīng)增大；依據(jù)SIOP 方案治療的優(yōu)點是化療后腫瘤體積縮小，便于手術(shù)切除，減少術(shù)中出血和瘤體破裂風(fēng)險，但缺點是經(jīng)化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標(biāo)本精確，部分患兒可能因化療反應(yīng)影響術(shù)前狀態(tài)。但是，無論哪種治療模式，均有良好療效，經(jīng)過以手術(shù)切除為基石的規(guī)范治療，腎母細(xì)胞瘤患兒的5年總體生存率可達(dá)90%以上。目前，這兩種治療模式在國內(nèi)均有普遍應(yīng)用,對于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術(shù)切除；而對于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內(nèi)完成手術(shù)。成人早期腎母細(xì)胞瘤患者以手術(shù)治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠(yuǎn)遜于兒童患者。一位20月齡左側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒的術(shù)中照片：圖1可見術(shù)前明顯膨隆的的左側(cè)腹部；圖2可見手術(shù)切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術(shù)區(qū)域。 由于腎母細(xì)胞瘤一般體積較大，患兒手術(shù)腹腔空間較小，目前一般主張經(jīng)腹部切口開放手術(shù)切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心通過腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)可以取得與開放手術(shù)近似的資料效果，但對微創(chuàng)手術(shù)的實施仍應(yīng)采取謹(jǐn)慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對于單側(cè)腎母細(xì)胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對患腎行根治性切除。對于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，無論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評估雙側(cè)腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術(shù)（NSS）。必要時，也可行一側(cè)腎根治切除，一側(cè)NSS 術(shù)。 腎母細(xì)胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關(guān)重要。術(shù)后2 年內(nèi)，每3 個月應(yīng)復(fù)查一次，第2到第5 年，每半年應(yīng)復(fù)查一次，持續(xù)5 年無復(fù)發(fā)，則可將隨訪間期延長至每年一次。經(jīng)過規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數(shù)的患兒都有機(jī)會戰(zhàn)勝腎母細(xì)胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機(jī)會。參考文獻(xiàn)：2020版兒童腎母細(xì)胞瘤診療中國專家共識2019版中國兒童腎母細(xì)胞瘤診療規(guī)范2021年01月30日3223
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細(xì)胞瘤 一、腎母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會得腎母細(xì)胞瘤 腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認(rèn)為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險相關(guān)，約20%腎母細(xì)胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細(xì)胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細(xì)胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無轉(zhuǎn)移。腎母細(xì)胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤不易鑒別時行尿VMA等檢查。 五、腎母細(xì)胞瘤的有哪些病理類型 腎母細(xì)胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細(xì)胞瘤5%左右。 六、影響腎母細(xì)胞瘤分期有哪些因素 腎母細(xì)胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細(xì)胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細(xì)胞瘤的治療 腎母細(xì)胞瘤需手術(shù)、化療必要時放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進(jìn)一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達(dá)90%以上。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國際標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無差異。 八、術(shù)后化療注意事項 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進(jìn)行，為保障化療順利如期進(jìn)行，家長需保護(hù)患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營養(yǎng)供應(yīng)。化療期間監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細(xì)胞刺激因子，嚴(yán)重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年07月09日2909
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