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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述室間隔缺損是先天形成的，位于左右兩個(gè)心室之間的間隔（室間隔）上的缺損。由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè)，一部分血液會(huì)通過(guò)室間隔缺損從左心室流向右心室。在肺內(nèi)經(jīng)過(guò)氧和的血液經(jīng)左心房流入左心室，這些本應(yīng)泵往全身各處的氧和血有一部分通過(guò)室間隔缺損被右心重新泵回肺臟。這部分無(wú)效循環(huán)造成心臟的額外負(fù)擔(dān)。小的室間隔缺損不會(huì)引起明顯癥狀，且有自愈可能。中等或更大的室間隔缺損需要盡早手術(shù)修復(fù)以避免并發(fā)癥的出現(xiàn)。癥狀嚴(yán)重室間隔缺損經(jīng)常會(huì)很早的出現(xiàn)癥狀體征，可能是生后的幾個(gè)月，幾周，甚至幾天就出現(xiàn)。室間隔缺損在嬰兒期的表現(xiàn)包括：喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩；氣促、呼吸困難；易疲勞。您和醫(yī)生可能在孩子生后早期難以發(fā)現(xiàn)室間隔缺損的癥狀。如果缺損很小，癥狀可能在幼兒期、兒童期出現(xiàn)，甚至一直不出現(xiàn)。癥狀和體征決定于缺損的大小和心臟是否有其他合并畸形。什么時(shí)候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：吃飯和玩耍時(shí)易疲勞；增重緩慢；吃飯和哭鬧時(shí)屏氣；氣促、呼吸困難。您本人有以下表現(xiàn)聯(lián)系醫(yī)生：勞累后或平臥時(shí)呼吸困難；心跳過(guò)速或心跳不規(guī)律；易疲勞。發(fā)病原因先天性心臟病是由于胚胎早期心臟和大血管發(fā)育異常所致，但常常找不到具體原因?？赡芘c基因和環(huán)境因素有關(guān)。室間隔缺損可能單發(fā)，也可能合并其他心臟畸形。胎兒發(fā)育過(guò)程中，心臟內(nèi)發(fā)育出一道“墻壁”即室間隔將心室腔分為左右心室。室間隔如果未能發(fā)育完整，就會(huì)留有腔隙造成室間隔缺損。正常情況下，右心將從身體各處回收的非氧和血液通過(guò)肺動(dòng)脈泵入左右肺。在肺內(nèi)血液完成氧和后經(jīng)肺靜脈返回左心。左心將氧和血通過(guò)主動(dòng)脈泵至全身其他各處供肌體使用。如果存在室間隔缺損，由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè)，一部分左室內(nèi)的氧和血液會(huì)通過(guò)室間隔缺損從流入右心室與右室內(nèi)非氧和血混合，重新泵回肺臟。這部分無(wú)效循環(huán)和心臟為維持足夠的心輸出量而額外做功加重了心臟負(fù)擔(dān)。室間隔缺損大小和在室間隔上的位置各異，可能單發(fā)也可能多發(fā)。室間隔缺損也可能是后天造成的，如心臟病發(fā)作和某些心臟手術(shù)可能造成室間隔穿孔。危險(xiǎn)因素室間隔缺損有家族聚集傾向，有時(shí)并發(fā)于其他遺傳病，如21-三體綜合征。如果您已經(jīng)有一個(gè)有室間隔缺損的孩子，需要咨詢(xún)遺傳學(xué)家下一個(gè)孩子患病的風(fēng)險(xiǎn)。并發(fā)癥小的室間隔缺損可能終生不出現(xiàn)問(wèn)題。中等或更大的缺損可能引起多種情況，有些不嚴(yán)重，有些則危及生命。早起治療可以避免并發(fā)癥發(fā)生。心力衰竭：中等或更大缺損由于存在分流，心臟為保持足夠心輸出量需要額外做功以滿(mǎn)足機(jī)體需要。如果不治療，長(zhǎng)此以往出現(xiàn)心功能下降甚至心力衰竭。肺動(dòng)脈高壓：因室間隔缺損造成血液從左心室向右心室分流，肺內(nèi)血流量增大引起肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)時(shí)間過(guò)多的血流會(huì)對(duì)肺血管造成永久性損傷，最終造成肺血管阻塞，血流難以通過(guò)，右心室壓力增加甚至高于左心室，分流方向就會(huì)變?yōu)閺挠倚氖业阶笮氖?，也就是艾森曼格綜合征。感染性心內(nèi)膜炎：感染性心內(nèi)膜炎并不多見(jiàn)，室間隔缺損會(huì)增加此病的發(fā)生率。其他心臟疾病：包括心律失常和心臟瓣膜病等。預(yù)防胎兒患室間隔缺損多數(shù)情況下難以完全避免，但孕期盡可能為胎兒提供健康的發(fā)育壞境仍至關(guān)重要。以下是基本原則：孕前準(zhǔn)備：孕前咨詢(xún)醫(yī)生，接受健康懷孕的相關(guān)建議。告訴醫(yī)生你在服用哪些藥物，詢(xún)問(wèn)藥物是否可能對(duì)胎兒產(chǎn)生不利影響。健康飲食：飲食中需提供足夠的維生素和葉酸，同時(shí)限制咖啡因。規(guī)律運(yùn)動(dòng)：與醫(yī)生一起制定適合你的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。遠(yuǎn)離有害物：包括酒精、煙草和毒品等。避免感染：孕前確認(rèn)已按時(shí)接種疫苗且處在有效期。一些感染會(huì)引起胎兒發(fā)育異常。控制血糖：如果您有糖尿病，孕前和孕期在醫(yī)生指導(dǎo)下控制好血糖。家族史：如果家族中有心臟病史或其他遺傳病史，孕前需咨詢(xún)遺傳學(xué)家相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)和注意事項(xiàng)。2021年03月23日
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