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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 對于兒童腎病綜合征而言，盡管大多數(shù)病例屬于微小病變型，臨床上具有對激素敏感、緩解率高、預(yù)后好等特點，但仍有10%～20%的患兒經(jīng)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療不能緩解，對激素產(chǎn)生抵抗。近年來，隨著分子遺傳學(xué)技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)一些腎病綜合征與足細胞相關(guān)蛋白編碼基因突變即遺傳是密切關(guān)系，這些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。這種基因突變可能是孩子自身的因素，也可能是由父母雙方攜帶的致病基因遺傳所致。遺傳性腎病綜合征指由于腎小球濾過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關(guān)基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數(shù)表現(xiàn)為激素耐藥型腎病綜合征，10年后約30%～40%的患兒進展至終末期腎病。病理類型主要為局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性系膜硬化。雖然腎病綜合征與遺傳有關(guān)，但是并不代表所有腎病綜合征都是遺傳所致，也不代表腎病綜合征一定會遺傳給自己的孩子，但是發(fā)病年齡越小，遺傳可能性越大，至于是否會遺傳給后代，可以根據(jù)全基因譜檢測、腎穿刺活檢術(shù)及家族史等可以做出判斷。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：圖片描述預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年05月29日
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 腎病綜合征的嚴重程度因人而異，因為腎病綜合征的臨床發(fā)病期都會存在蛋白質(zhì)的流失，蛋白質(zhì)的流失會出現(xiàn)各種水腫與多種并發(fā)癥，也會損害到腎功能，如果不能得到有效的阻止，最終會發(fā)展為尿毒癥，走上透析換腎的道路。臨床上經(jīng)過規(guī)范化治療，大多數(shù)兒童腎病是可以達到臨床緩解或徹底治愈的，同時加用一些藥物對腎小管的保護作用，腎小管的損傷也是可以修復(fù)的。所以，腎病綜合征病變本身并不可怕，最重要的是阻止病情的進一步蔓延，積極防治并發(fā)癥的發(fā)生，耐心按專科醫(yī)生的要求用藥，大部分可以徹底治愈。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：圖片預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！可轉(zhuǎn)發(fā)，轉(zhuǎn)載需注明出處?。?/a>2022年03月06日2272
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 原發(fā)性、繼發(fā)性與先天性腎病綜合征傻傻分不清？需要知道得了何類型的腎病，以免盲目的使用不必要的藥物。?什么是原發(fā)性腎病綜合征？原發(fā)性腎病綜合征又叫單純性腎病綜合征，多發(fā)于兒童及青少年。男女之比約為3.7∶1，系不明原因的腎病綜合征，因此在臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征（例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等）才能考慮為原發(fā)性腎病綜合征。?什么是繼發(fā)性腎病綜合征？繼發(fā)性腎病綜合征即是病因明確的腎病綜合征。既然繼發(fā)性腎病綜合征的病因是明確的，那么繼發(fā)性腎病綜合征具體有哪些常見病因呢？繼發(fā)性腎病綜合征可由免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡），紫癜性腎炎，糖尿病以及繼發(fā)感染（如細菌、乙肝病毒等），循環(huán)系統(tǒng)疾病，藥物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾體抗炎藥）與惡性腫瘤等引起?？傊?，至少50%的腎病綜合征都有明確的繼發(fā)性病因。?什么是先天性腎病綜合征？先天性腎病綜合征（CNS）由一組疾病構(gòu)成，主要的臨床特點是出生后（三個月內(nèi)）即出現(xiàn)符合腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫和高脂血癥）的臨床表現(xiàn)。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病，但也可見于非遺傳病。先天性腎病綜合征按病因通常分為兩大類：（1）遺傳性腎病綜合征，有先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型（彌漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶節(jié)段硬化型、微小病變型等）；（2）非遺傳性腎病綜合征，可繼發(fā)于感染（先天梅毒、弓形蟲、先天性巨細胞包涵體病、風(fēng)疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash綜合征，腎靜脈血栓形成等。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年01月23日2685
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 腎病綜合征患兒的預(yù)防接種問題目前學(xué)術(shù)界意見尚未能統(tǒng)一。因為面臨著兩難選擇：一方面是預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)或使病情加重（特別是對病理診斷為微小病變的患兒）；另一方面是腎病患兒若放棄或過度延遲接種疫苗，則患某些嚴重（甚至致命性的）感染性疾病的風(fēng)險增加，而這些疾病本應(yīng)是可以通過注射疫苗有效預(yù)防的！ 我們目前的做法是：1.在腎病綜合征病情緩解（或“痊愈”）半年后可考慮疫苗接種；2.在應(yīng)用較大劑量激素和（或）使用免疫抑制劑時，應(yīng)避免疫苗接種；3.要避免接種活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗）。剛上市不久的疫苗（應(yīng)用經(jīng)驗尚不足），也最好不接種。要注意的是，在腎病綜合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序參加預(yù)防接種的，但同正常孩子一樣，也會有可能出現(xiàn)一些諸如發(fā)熱、腹瀉等副作用的，按常規(guī)處理就是了。同時，也可能存在有誘導(dǎo)腎病復(fù)發(fā)的風(fēng)險。2011年12月01日4611
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