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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 有時候看到報告，總會告訴家長，這個超聲報告可信度不高，可能需要換大醫(yī)院去做才行。為啥這樣說呢？超聲測量缺損大小，真的和超聲醫(yī)生水平，習慣有很大關系，而和超聲機器沒有關系。因為超聲機器幾乎全國都一樣了，幾乎沒有好壞之分，都是非常棒的機器。但是超聲醫(yī)生的習慣和水平決定了這份超聲報告的可信度。無論室缺、動脈導管未閉還是房間隔缺損，有時候超聲醫(yī)生大多數(shù)會把缺損描述的很大，影響外科醫(yī)生對缺損大小的判斷，進而影響對孩子治療方式的判斷。超聲評估缺損大小，就好比一個螺母，大多數(shù)時候，是測量缺損外徑，而實際缺損大小是螺母的內徑:……有時候比如干下缺損，如果主動脈瓣膜脫垂，也會遮擋一部分室缺，造成對缺損大小的誤判，描述更小，耽誤病情…有時候心臟收縮或者舒張期測量大小也有誤差。所以我們醫(yī)生一般都會抱著“懷疑”的態(tài)度去看待一份超聲報告…超聲醫(yī)生對缺損描述的習慣，比如位置（膈瓣下）、瓣膜是否有脫垂、是否有遮擋等等，都有一定的主觀性，主觀性的東西反而就不好說了，影響另外一個人對事情的判斷…所以一定要在同一醫(yī)院找不同超聲醫(yī)生做檢查，或者去不同醫(yī)院做超聲檢查，不要迷戀“專家”、也不要不信任“年輕醫(yī)生”。任何一處描述的不同，可能都會影響孩子病情的判斷…所以看到一份報告，不是單單看缺損大小，同時要看主動脈內徑、肺動脈內徑、左室大小、室缺流速、孩子大小、體重、發(fā)育情況、缺損位置等因素綜合在一起，才能決定孩子的具體治療時機和治療方案(無需手術、定期復查、外科手術、內科封堵都是治療方案)，給孩子一個個性化的治療方式。那個黃銅的螺母，真的是師兄京東下單買的教具，準備直播時候用的。2022年05月03日987
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張剛成主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 結構性心臟病中心 有哪些檢查可以診斷先心病？ 先天性心臟病需要根據(jù)病史、癥狀、體征及輔助檢查的結果進行診斷。多數(shù)患兒 因查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，也有部分患兒因哭聲變小、紫組等情況就診，甚至有血管 環(huán)患兒因長期咳喘不能確診病因而行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)心臟畸形。 目前心臟彩超可明確診斷絕大部分的先天性心臟病，輔助檢查可包括胸片及心電圖主要用于觀察肺血管發(fā)育、各房室大小。 增強CT可明確診斷先天性心臟病，但因其存在接受放射線的危害且心臟彩超可滿足絕大部分的臨床需求，因此，只有部分先心病需進一步行増強CT檢查，如重癥法洛氏四聯(lián)癥對肺血管發(fā)育、側枝血管情況的觀察，完全型肺靜脈異位引流對肺靜脈回流路徑、是否存在梗阻等情況的觀察。 同樣，心血管造影也可以診斷先天性心臟病，但因其是有創(chuàng)性檢查，且需要接受放射線，目前只有在需要進行肺動脈測壓等特殊情況下才應用。2022年12月27日596
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 一、 什麼是復雜先心病 復雜先心病指從解剖角度描述的多種心血管畸形的組合：包括法樂四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、單心室、右室雙出口、完全型大動脈轉位、矯正型大動脈轉位、左室發(fā)育不良、右室發(fā)育不良、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內膜墊缺損、主動脈弓中斷、主動脈縮窄等疾病。 二、 家長如何發(fā)現(xiàn)復雜先天性心臟??？ 孩子出生后，家長要仔細觀察小兒有無下列癥狀，如果有，孩子得先心病的可能性比較大： 1.紫紺（青紫）：皮膚持續(xù)出現(xiàn)紫紺,在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，往往說明病情很重，常見如大動脈轉位、完全型肺靜脈異位引流、三尖瓣閉鎖，肺動脈閉鎖等。有的孩子出生后三至四個月青紫逐漸明顯，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯，最大可能是法樂氏四聯(lián)癥。（加入紫紺患兒和正常小兒照片） 2.心臟雜音：正常小兒心跳向鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽到兩聲之間有吹風樣、機器開動樣的聲音。有的孩子胸前可摸到震顫。說明可能有先心病。 3.體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳,常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。 4.易患呼吸道感染：經常感冒,反復出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。 5.發(fā)育差：正常小兒一歲內前六個月體重每月增長0.6公斤，后六個月每月增長0.5公斤。體重增長低于這個速度說明發(fā)育遲緩。 6. 杵狀指：較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。 7. 蹲踞：嬰幼兒期抱著時雙腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐著時喜歡將腳抬到凳面上，站著時下肢保持彎曲的姿勢。年長兒走路時，走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學上稱為蹲踞現(xiàn)象。 8其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一點的孩子會訴說胸悶、心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。 家長如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病。 一旦懷疑或確診為先天性心臟病，應盡早去專業(yè)的小兒心臟外科中心就診，由專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生決定手術時機。 三、復雜先天性心臟病診斷方法： 心電圖、胸部平片及超聲心動圖可以基本明確大部分先心病的診斷。一部分復雜先心病如肺靜脈異位引流、主動脈縮窄、主動脈弓中斷尚需檢查增強ＣＴ或ＭＲＩ。單心室、部分右室雙出口、完全型、矯正型大動脈轉位等需做心血管造影及心導管檢查，可以協(xié)助制定適宜的手術方案。 四、常見復雜先天性心臟病 復雜先天性心臟?。ê喎Q先心?。┯泻芏喾N類，各種類型先心病表現(xiàn)的癥狀不同。紫紺是其最常見的癥狀，根據(jù)有無紫紺我們將其分為紫紺型和非紫紺型兩大類。 （一）、非紫紺型：常見的此類復雜先心病包括完全型心內膜墊缺損、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永 存 動 脈 干及部分右室雙出口、矯正型大動脈轉位、Ebstein畸形。 （二）紫紺型：分為高壓型和肺動脈發(fā)育不良型，最明顯的癥狀就是青紫 1.高壓型：包括完全型肺靜脈異位引流及部分右室雙出口、大動脈轉位、高壓型單心室、三尖瓣閉鎖 2. 肺動脈發(fā)育不良型：常見法樂四聯(lián)癥、四聯(lián)癥型右室雙出口、肺動脈閉鎖及所有合并肺動脈狹窄的復雜先心病者。 五、復雜先天性心臟病手術方式 所有的復雜先心病手術治療方式都可以分為三大類：雙心室矯治、單心室矯治及姑息手術。 1）、雙心室矯治也就是所謂的解剖矯治，手術后患者非常接近或者完全同正常人一樣。大部分法樂四聯(lián)癥、右室雙出口、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內膜墊缺損、主動脈弓中斷、主動脈縮窄、完全型大動脈轉位；部分矯正型大動脈轉位、肺動脈閉鎖、三尖瓣下移等可以做雙心室矯治。 2）、單心室矯治也叫生理矯治，手術后患者的心血管解剖和正常人完全不同，從外表看，沒有紫紺，和正常人相同或者接近。主要包括 Fontan、改良Fontan手術和全腔靜脈肺動脈吻合術，適用于功能單心室患者（所有復雜先心病，一側心室發(fā)育不良或因為其他原因不能做雙心室矯治術的患者都歸為功能單心室）。目前常用心外管道全腔靜脈肺動脈吻合術。一般選擇三歲后完成。手術完成后可以發(fā)現(xiàn)紫紺消失，但是活動量較正常人小，20年生存率80%左右。 3）、姑息手術：目的是復雜先心病不能做生理或解剖矯治時，改善生活質量，延長壽命，為生理或解剖矯治做準備。 肺動脈高壓的復雜先心病，肺血增多，應首先做肺動脈縮窄術減少肺血，為將來第二次手術做準備。最好6月內手術，不能超過1歲， 合并肺動脈狹窄的功能單心室患者，包括單心室、三尖瓣閉鎖以及一側心室發(fā)育不良的其他復雜先心病，肺血都是減少的。此類患者，為了緩解缺氧，減輕青紫，為第二次手術做準備，選擇增加肺血的手術。新生兒和小嬰兒(6月內) 首選體肺分流術；大嬰兒(6月以上)及幼兒選擇雙向Glenn術增加肺血，從而能夠攝入更多的氧氣。 六、發(fā)現(xiàn)先心病后家長需要做哪些術前準備： 1.首先家長要有信心：先心病如能及時發(fā)現(xiàn)、及時治療,絕大部分都能通過手術徹底根治, 例如上述80%的常見先心病如果治療及時，都是能治愈的。遠期生活質量和預后與同齡人相似。目前，嬰幼兒先心病外科治療的手術成功率在90%以上。而且隨著技術進步,一些創(chuàng)傷小、恢復快的新方法新技術不斷用于先心病治療,如介入技術、手術和介入雜交技術等. 2.一般先心病患兒體質較弱，手術應在患兒一般情況相對好時進行，術后恢復也較快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢復一段時間(1-2周)手術為好，否則會增加手術風險，術后恢復時間長，花費較多。 3.術前反復肺炎心衰,有肺動脈高壓患兒,有些可能需要在術前服用一段時間強心利尿藥,等患兒一般情況改善后再手術恢復較快. 4.經濟方面準備:復雜先心病應準備5-20萬。如果需要心血管造影，需要多準備1萬。年齡越小病情越重花費越大。 七、術后注意事項： 術后在專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生指導下，定期隨診。術后嚴格遵守專業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生醫(yī)囑，按時服藥，控制出入量。分流及房坦類手術嚴格服用抗凝藥物。術后注意預防感染，如果“感冒”或得肺炎到有條件的小兒內科就診治療；術后早期出現(xiàn)食欲差、惡心、嘔吐、眼瞼浮腫等表現(xiàn)，需要做胸片和超聲心動圖檢查，除外心包積液或胸腔積液。 總之，目前很多父母缺乏對這種疾病的認識，一聽說小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實不必擔心。只要做好早期診斷，適時治療，即使是復雜先天性心臟病，大部分都能通過手術治療，術后能和正常人一樣生活、工作，其他患者也能不同程度的改善生活質量，延長壽命。最后強調為盡量減少誤診率，能使患兒在最佳時機手術，一旦發(fā)現(xiàn)，盡量到專業(yè)小兒心臟外科中心診治。2021年12月22日1206
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 自寶寶出生后，即可通過對寶寶的體重測量判斷是否存在宮內或宮外的生長問題，如小于胎齡兒或宮外生長遲緩，用錯誤的方式給寶寶稱重，誤差很大，難以做到正確及時的發(fā)現(xiàn)寶寶的體格生長異常情況。將寶寶的體重與其他的同齡兒進行比較，這也很不科學，因為每一個寶寶都會有自己獨特的生長軌道。將寶寶平放在談氏或坐視的杠桿秤進行測量，每一個年齡階段要求測量的次數(shù)各不相同。將體重測量標記。 在WTO生長曲線圖上，可以幫助媽媽們直觀快速的評估寶寶體重增長的情況。爸爸媽媽們也可以搜索星辰九零官方微信公眾號，注冊后可以使用成長檔案工具輸入寶寶的體重，系統(tǒng)就可以自動繪制寶寶的生長曲線。生長曲線圖共有五條曲線，分別對應相應的百分位數(shù)。第五十百分位代表該年齡階段同性別寶寶生長的平均水平，其群體測量的平均值。通常年齡的體重在第三和第九十七百分位之間屬于正常范圍，但低于第十五百分位或高于第八十五百分位，則需要增加測量生長機。 監(jiān)測的頻率。 由于每一個寶寶都有自己的生長軌道，第五十百分位并不是寶寶最終的生長目標。寶寶的生長軌道常常表現(xiàn)為四種類型，第一，如果寶寶的生長軌道沿著一條曲線進行生長，給予該曲線平行的時候，說明寶2021年11月08日653
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 就說我們正常人心臟里邊是不應該有雜音的么，有些個孩子出現(xiàn)雜音是因為里面有缺損，或者是有狹窄導致或雜音的產生，對吧？但是還真有那么些個孩子有明確的雜音，但是我們各種檢查都沒發(fā)現(xiàn)，就說心臟的結構有什么異常，像這種情況的話，就說你不用有顧慮，我們就說碰到了以后孩子上學工作，或者說就是我們家孩子多檢查或者沒有問題，而且他這個打印棒不是我們平常能聽到的心臟有畸形的那種反應，說你根本就不用著急，不用緊張，就說我們再核查一次，就是說超聲確認沒有問題，以后有工找我們看了，就知道你的孩子是有雜音，不會什么把。2021年09月11日568
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 先天性心臟病作為最常見的先天畸形，不但發(fā)病率高，種類也是多種多樣，其臨床表現(xiàn)更是主要取決于畸形的大小和復雜程度。那么寶爸寶媽該如何發(fā)現(xiàn)先天性心臟病呢？寶寶有哪些異常時，會懷疑可能患有先心病呢？首先，看寶寶的外觀表現(xiàn)。寶寶如果口唇、指（趾）甲床青紫或哭吵后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)，也是最直觀的與心臟疾病有密切關聯(lián)的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復雜先心病，如肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、大動脈錯位或重度法洛四聯(lián)癥等。如果寶寶出生后并無青紫表現(xiàn)，但逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉合并肺動脈高壓等。其次，看寶寶活動。有些寶寶沒有青紫，但是喂養(yǎng)困難，體重增長慢，甚至吃奶的時候有氣促，這些都提示寶寶患有先心病，需要及時就醫(yī)。有的大一點些的寶寶在走路或者日?；顒訒r，經常需要蹲下片刻，再站起來走路，家長很容易誤以為是寶寶耍賴，要抱抱，實際上這被我們稱為“主動蹲距”，多見于青紫先心，還有些寶寶在劇烈運動的時候出現(xiàn)青紫，氣促，也是要到醫(yī)院檢查排除先心的。需要注意的是一些簡單的先心病，早期可能沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展、加重，需要及時診治，以免失去手術最佳時機。最后，借助醫(yī)院的一系列檢查。如果寶寶有上述癥狀，或者體檢時無意中發(fā)現(xiàn)心臟雜音，那么就要來醫(yī)院找?？漆t(yī)生進行系統(tǒng)檢查啦。首先是醫(yī)生的聽診和初步判斷，接下來要進行心電圖、心臟超聲，心血管造影，胸部X線、CT或者核磁共振，這些檢查評估心臟的節(jié)律、大小、形狀、位置、功能、血流動力等?？傊?，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有可疑的癥狀和體征，懷疑寶寶患有先天性心臟病時，應及時到醫(yī)院就診。如果寶爸寶媽還有任何疑問請及時聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。關注我，關注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。2021年09月08日671
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