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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個(gè)小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時(shí)間。 近期連續(xù)碰到幾例經(jīng)歷類似的小病友：孩子總是間斷因?yàn)樾呐K像小兔子一樣“砰砰砰”快速的亂跳而多次就診于急診室，曾診斷為“室上性心動(dòng)過速”、“房性心動(dòng)過速”等，口服藥物療效不佳，時(shí)不時(shí)心臟就要亂蹦跶。最終在我們中心，經(jīng)電生理檢查確診為“交界性心動(dòng)過速”，家長(zhǎng)說“這么多年，唯獨(dú)這個(gè)病沒有聽說過”。該病確實(shí)較為少見，由于來(lái)我們中心看病的孩子比較多，我們接診過不少，結(jié)合以前的診治經(jīng)驗(yàn)，這一期想給大家聊聊兒童交界性心動(dòng)過速的有關(guān)知識(shí)，提高大家識(shí)別疾病的能力。 （一）發(fā)病率兒童先天性心臟病術(shù)后相關(guān)性交界性心動(dòng)過速發(fā)病率約5%左右，最高可達(dá)27.3%，預(yù)后好；而先天性交界性心動(dòng)過速多于6月齡內(nèi)起病，發(fā)病率低，目前無(wú)具體發(fā)病率統(tǒng)計(jì)，高達(dá)20%的有家族聚集傾向，年齡越小，心率越快，并發(fā)心動(dòng)過速性心肌病可能性越大。 （二）心電圖特征窄QRS波性心動(dòng)過速（形態(tài)與竇律時(shí)基本一致），逆行P波可在QRS波之前之后或融于其中，多為持續(xù)性；若心動(dòng)過速時(shí)心率快達(dá)200次/分以上，不易與室上性心動(dòng)過速、房性心動(dòng)過速鑒別，需要行心臟電生理檢查才能明確。 （三）怎么治療？導(dǎo)管消融損傷正常房室結(jié)風(fēng)險(xiǎn)大（因異常興奮灶位于房室結(jié)附近），不推薦。目前主要應(yīng)用藥物治療，目標(biāo)是轉(zhuǎn)復(fù)竇律，并維持竇律。 （四）何時(shí)治療？一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，必須及時(shí)評(píng)估和治療，因?yàn)閷?duì)心功能的損傷會(huì)隨時(shí)間累積加重。 （五）復(fù)查時(shí)間和項(xiàng)目復(fù)查時(shí)間為出院后3月、6月、1年及之后每年；復(fù)查項(xiàng)目為動(dòng)態(tài)心電圖、心電圖、心臟彩超；觀察指標(biāo)：1.全天總心搏；2.竇性心律占比；3.心臟大?。?.心功能。根據(jù)每次復(fù)查情況決定藥物是否減量、停藥或更換方案。2021年10月17日
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個(gè)小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時(shí)間。 本中心率先開展預(yù)激心肌病大規(guī)模研究，已發(fā)表數(shù)篇相關(guān)專業(yè)論文，從預(yù)激心肌病的發(fā)病機(jī)制到診斷治療都積累了豐富而先進(jìn)的經(jīng)驗(yàn)，治愈患兒年齡最小3個(gè)月，治愈心功能最低20%。 預(yù)激心肌病易和其他擴(kuò)張性心肌病相混淆，導(dǎo)致部分患兒誤診誤治，影響預(yù)后。 這一期想給大家分享一下預(yù)激心肌病的有關(guān)知識(shí)，提高大家識(shí)別疾病的能力。 （一）預(yù)激合并心肌病預(yù)激可以導(dǎo)致室上速發(fā)作，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)時(shí)導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病，表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和心功能下降。沒有心動(dòng)過速發(fā)作的預(yù)激，可以導(dǎo)致心肌病嗎？答案是肯定的，單純的預(yù)激也可以導(dǎo)致心肌病。機(jī)制與旁路導(dǎo)致心臟收縮不同步有關(guān)。 （二）什么樣的預(yù)激會(huì)導(dǎo)致預(yù)激性心肌?。坑覀?cè)心室預(yù)激+心臟擴(kuò)大和（或）心功能下降，首先考慮預(yù)激性心肌病。如果超聲心動(dòng)斑點(diǎn)追蹤顯示心室收縮不同步，可提示預(yù)激性心肌病。 （三）怎么治療？預(yù)激性心肌病是導(dǎo)管消融的I類適應(yīng)癥，國(guó)內(nèi)外指南中均推薦首選導(dǎo)管消融。對(duì)于年齡小、旁路危險(xiǎn)的患兒也可考慮藥物治療，如胺碘酮、心律平。藥物治療有效的標(biāo)準(zhǔn)是預(yù)激消失，心臟擴(kuò)大和心功能逐漸恢復(fù)正常。 （四）何時(shí)治療？一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，及早治療。已有研究證明時(shí)間越長(zhǎng)心功能的損傷越重越難恢復(fù)。 （五）復(fù)查時(shí)間、項(xiàng)目及治愈的標(biāo)準(zhǔn)？導(dǎo)管消融/藥物治療后復(fù)查時(shí)間為1、3、6、12個(gè)月及此后6-12個(gè)月； 復(fù)查項(xiàng)目為心電圖、心臟彩超； 觀察治療：1.有無(wú)預(yù)激；2.心臟大?。?.心功能；4.心室同步性； 治愈標(biāo)準(zhǔn)：以上4個(gè)指標(biāo)均正常。2021年09月15日1379
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡(jiǎn)介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國(guó)《小兒先天性心臟病介入治療專家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識(shí)》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長(zhǎng)兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管疾病專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)心血管病專業(yè)委員會(huì)兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六屆心電生理與起博學(xué)分會(huì)小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會(huì)心電學(xué)分會(huì)第四屆委員會(huì)委員。 還記得第一次聽到胎兒心跳聲的時(shí)候，那種激動(dòng)驚喜的感覺嗎？相信很多家長(zhǎng)永遠(yuǎn)忘不了那一刻，自此孩子成了永遠(yuǎn)放不下的牽掛。 可當(dāng)孩子呱呱墜地，茁壯成長(zhǎng)，某天你突然發(fā)現(xiàn)孩子的心跳聲不均勻，孩子也說心跳加快不舒服時(shí)，一下子緊張?zhí)岬叫乜?，“孩子這是心臟有問題了嗎？這可怎么辦呢？” 1、什么是兒童心律失常？ 兒童心律失常是指由多種病因引起的心跳頻率、節(jié)律、起源部位、傳導(dǎo)速度與激動(dòng)次序的異常，可見于正常兒童，也可見于心臟病的患兒。 兒童心律失常的類型以室上性心動(dòng)過速為多見，部分伴有器質(zhì)性心臟病。大部分兒童心律失常是因患兒出現(xiàn)臨床癥狀而被發(fā)現(xiàn)，少數(shù)是經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。 2、兒童心律失常癥狀？ 典型癥狀： 心悸：主要表現(xiàn)為心慌、明顯察覺到心跳加快，嚴(yán)重時(shí)可感覺心臟在亂跳。 胸悶：心跳時(shí)胸前區(qū)有悶脹感。 乏力：經(jīng)常容易疲倦，沒有勁。 嗜睡：白天和晚上睡眠時(shí)間過長(zhǎng)，但叫喊能喚醒。 暈厥：突然、短暫的意識(shí)喪失，昏倒，可以自行恢復(fù)。 嬰幼兒拒食，嘔吐：喂養(yǎng)嬰幼兒時(shí)困難，不吃飯，可伴有惡心、嘔吐。 嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、肢冷汗出、意識(shí)喪失、抽搐等表現(xiàn)。 3、兒童心跳快一定是心動(dòng)過速嗎？ 正常小兒的心跳是高于成年人的，人類在新生兒時(shí)期心跳最快，之后隨著年齡的增長(zhǎng)，心率是逐漸減慢的。另外，當(dāng)一個(gè)人處于不同的活動(dòng)狀態(tài)，如急躁、興奮、安靜、入睡等時(shí)，都有不同的心率。 如果是生理性因素（劇烈活動(dòng)或發(fā)熱）引起的心率增快，不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的后果，但是對(duì)于心肌炎或者是心律失常的患兒，引起的心率增快，需要及時(shí)處理。 臨床一般根據(jù)24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖的心率以及心電圖的表現(xiàn)，看是否起源于正常竇房結(jié)，然后來(lái)綜合評(píng)價(jià)是否正常。 4、為什么會(huì)發(fā)生心動(dòng)過速呢？ 心動(dòng)過速主要分為竇性心動(dòng)過速、室上性心動(dòng)過速和室性心動(dòng)過速，其中最常見的是室上性心動(dòng)過速。 預(yù)激綜合征可以占到小孩陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速的百分之六七十；此外，房室結(jié)折返性心動(dòng)過速是第二位的。這些具體的分型，很難通過心電圖明確判斷，需要做進(jìn)一步的電生理檢查。所以，醫(yī)生給出的診斷多數(shù)就是陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。 5、隨著年齡的增長(zhǎng)，孩子的心動(dòng)過速可以自愈嗎？ 不同類型的心動(dòng)過速預(yù)后是不一樣的，上面談到的預(yù)激綜合征、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，是心臟里先天多了一條或多條異常傳導(dǎo)途徑。如果不把這個(gè)打斷，就會(huì)面臨終身犯病。 極少數(shù)的人會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)，異常傳導(dǎo)途徑逐漸退化，但多數(shù)在三歲以內(nèi)，但絕大多數(shù)孩子退化不了，隨時(shí)都有可能會(huì)犯病。藥物不可能把這條路徹底阻斷，而射頻消融可以徹底打斷這條通路。 6、治療兒童心律失常的藥物有哪些？ 成人能夠應(yīng)用的抗心律失常的藥很多，但小孩的卻非常少，這源于小孩的臟器發(fā)育不成熟，一些藥物因?yàn)槎靖弊饔枚荒苓x用。 首選對(duì)孩子安全且有效的藥來(lái)試，選藥的過程非常復(fù)雜，需要醫(yī)生豐富的經(jīng)驗(yàn)。常用的有普羅帕酮、胺碘酮等。家長(zhǎng)一定不要自己給孩子亂服藥，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。 7、兒童心律失?？梢杂蒙漕l消融術(shù)治療嗎 ？ 可以的，目前通過綠色電生理可以降低X射線對(duì)幾兒童發(fā)育的影響，甚至可以不用射線來(lái)完成射頻消融，并且大部分兒童的心律失常消融治療成功率非常高，所以兒童患了心律失常也是可以進(jìn)行射頻消融手術(shù)的。 8、兒童心律失常的射頻消融適應(yīng)癥有哪些？ 反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速（1）預(yù)激綜合征（2）房室折返性心動(dòng)過速（3）房室結(jié)雙徑路（4）房性心動(dòng)過速（5）心房撲動(dòng) 頻發(fā)室性早搏（超過總心搏數(shù)的10%） 陣發(fā)性或持續(xù)性室性心動(dòng)過速 9、消融前要注意什么？ 一般3周歲，15公斤以上，抗心律失常藥物至少停用3天。對(duì)于多種抗心律失常藥物無(wú)法終止的持續(xù)性室上性心動(dòng)過速并引起患兒嚴(yán)重心衰者，年齡和體重可酌情放寬。2021年05月28日722
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個(gè)小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時(shí)間。 這期想給大家介紹一下兒童希氏束旁路的冷凍消融。 希氏束旁旁路，消融風(fēng)險(xiǎn)較大前面介紹過，兒童房室旁路室是陣發(fā)性室上速的主要原因，射頻消融是治療這類疾病的主要手術(shù)方法。但是有一類旁路---希氏束旁旁路，射頻消融風(fēng)險(xiǎn)較大，容易損傷正常傳導(dǎo)束，導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，這就是手術(shù)嚴(yán)重風(fēng)險(xiǎn)之一。在兒童來(lái)說不能接受，因此要用冷凍消融來(lái)治療這種旁路。 好在這種類型的旁路，在兒童只占7.5%。 冷凍消融的特點(diǎn)（優(yōu)勢(shì)和不足）冷凍消融有兩個(gè)檔位： 冷凍標(biāo)測(cè)和冷凍消融 冷凍標(biāo)測(cè)：-40°C, 可使心肌組織暫時(shí)失去活性，停止冷動(dòng)標(biāo)測(cè)后可恢復(fù)正常。 冷凍消融：-80°C，可使心肌組織永久失去活性，停止冷凍損傷不可逆。 具體操作：先降溫到-40°C，只損傷旁路不損傷希氏束，就可以轉(zhuǎn)到-80°C，對(duì)旁路造成永久損傷。如果-40°C，出現(xiàn)了希氏束損傷，那立即停止，希氏束傳導(dǎo)可以恢復(fù)。 另外，冷凍消融還有兩個(gè)優(yōu)點(diǎn)： 1、冷凍粘附：冷凍消融過程中導(dǎo)管頭端和心肌之間就會(huì)形成冰球，從而緊密粘附于心肌，保持導(dǎo)管穩(wěn)定貼靠。 2、冷凍損傷病灶光滑，不易形成血栓，術(shù)后不用吃阿司匹林。 冷凍消融有缺點(diǎn)，就是損傷范圍小，容易復(fù)發(fā)。 兒童消融，安全第一，在安全的基礎(chǔ)上追求成功，因此對(duì)于兒童希氏束旁旁路，建議選擇冷凍消融，避免房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生。 兒童希氏束旁旁路冷凍消融的相關(guān)經(jīng)驗(yàn)兒童希氏束旁旁路冷凍消融，我們中心自2014年開展了國(guó)內(nèi)首例，至今已突破100余例，積累了豐富經(jīng)驗(yàn)，成功率88%，復(fù)發(fā)率13%，沒有一例發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)。2021年03月29日3080
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個(gè)小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時(shí)間。 前兩期和大家聊了聊“小兒快速性心律失常”的表現(xiàn)、發(fā)現(xiàn)方法以及常見類型。這期想給大家介紹一下兒童導(dǎo)管消融術(shù)注意事項(xiàng)。 手術(shù)流程和注意事項(xiàng)（3步）1、 全麻 麻醉師利用術(shù)前埋置的 套管針注射麻醉藥物，兒童就“睡著了”（無(wú)意識(shí)狀態(tài)）。 全麻2個(gè)好處： 1） 保證配合，兒童術(shù)中不動(dòng)利用醫(yī)生導(dǎo)管操作 2） 保證無(wú)痛，對(duì)兒童術(shù)后身心健康恢復(fù)有利，不留下陰影。 全麻2個(gè)風(fēng)險(xiǎn)及對(duì)策： 1） 誤吸：部分兒童對(duì)麻藥敏感，會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐情況，麻醉狀態(tài)下孩子無(wú)意識(shí)，不會(huì)把胃內(nèi)容物主動(dòng)吐出去，會(huì)隨著呼吸吸到肺里，發(fā)生窒息。 對(duì)策：術(shù)前提前6-8個(gè)小時(shí)禁水和食物，病房護(hù)士會(huì)提前通知家長(zhǎng)做好禁食水工作。禁食水措施能將誤吸風(fēng)險(xiǎn)大大降低。當(dāng)然，醫(yī)生術(shù)前會(huì)給孩子補(bǔ)液，不會(huì)脫水或營(yíng)養(yǎng)不足。 2） 延遲拔管：麻醉狀態(tài)下孩子呼吸會(huì)變慢，自主呼吸氧氣不夠用。麻醉師會(huì)給孩子下喉罩或氣管插管，外接呼吸機(jī)供氧，維持術(shù)中100%血氧，手術(shù)安全。等手術(shù)結(jié)束，把呼吸管路撤除。如果氣道分泌較多的痰液，堵住喉嚨，麻醉師會(huì)清理痰液，保持氣道通暢。但是部分兒童氣道過于敏感（比如過敏性哮喘、過敏性鼻炎的兒童），分泌物比較多，清理完了又有新分泌物，這種情況下就不能著急拔管。 對(duì)策：延遲拔管，保留喉罩或氣管插管，轉(zhuǎn)運(yùn)至監(jiān)護(hù)室觀察，繼續(xù)呼吸機(jī)供氧，待兒童分泌物減少以后再拔管送回普通病房。 2、 心內(nèi)電生理檢查（2步驟） 1)穿刺：選擇較粗的深部血管（如股靜脈、頸內(nèi)靜脈、鎖骨下靜脈、股動(dòng)脈等）扎針留置很細(xì)的軟鞘管（專業(yè)術(shù)語(yǔ)叫Seldinger技術(shù)穿刺法）。醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子疾病類型選擇上述部分血管穿刺。 2)心內(nèi)電生理檢查：通過軟鞘管把更細(xì)的標(biāo)測(cè)電極送入心臟內(nèi)，探測(cè)異常電信號(hào)定位病灶（如房室旁路）。房速、室速、室早如果麻醉抑制，就通過標(biāo)測(cè)電極進(jìn)行刺激誘發(fā)。 風(fēng)險(xiǎn)：兒童血管細(xì)，部分孩子血管比較敏感，穿刺置管會(huì)出現(xiàn)局部血管痙攣狹窄或血栓形成，但不是百分之百發(fā)生，跟孩子體質(zhì)有關(guān)。 對(duì)策：選用適合兒童較細(xì)的鞘管和電極；及時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物及抗凝藥物，大部分術(shù)中都能緩解。部分兒童血管比較敏感，術(shù)后還要繼續(xù)應(yīng)用上述藥物治療一段時(shí)間可恢復(fù)。 3、 導(dǎo)管消融 通過心內(nèi)電生理檢查搞清楚兒童發(fā)病的機(jī)制和病灶，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和安全性，如果風(fēng)險(xiǎn)小就送入消融導(dǎo)管，利用熱能或低溫能量，治愈病灶。 術(shù)后注意事項(xiàng)1、 撤管：術(shù)后醫(yī)生會(huì)撤出所有鞘管和電極，孩子體內(nèi)什么東西都沒有。 2、 壓迫止血：局部穿刺點(diǎn)有個(gè)針眼，由于是深部血管，醫(yī)生會(huì)花30-40分鐘的時(shí)間給孩子壓迫止血，不出血后利用無(wú)菌輔料和彈力繃帶包扎，護(hù)士還會(huì)給壓上鹽袋。 3、 平臥24小時(shí)：穿刺點(diǎn)完全愈合大約需要24小時(shí)，所以回到病房后要讓孩子平臥24小時(shí)。第2天醫(yī)生檢查傷口，沒有血腫或新發(fā)出血就可以下地活動(dòng)了。再觀察1-2天如果病情穩(wěn)定就可出院。 4、 術(shù)后進(jìn)食：根據(jù)孩子術(shù)后意識(shí)狀態(tài)，護(hù)士會(huì)通知家長(zhǎng)進(jìn)食時(shí)間，飲食品種對(duì)手術(shù)不影響。 出院后注意事項(xiàng)1.根據(jù)射頻消融病灶位置吃1或3個(gè)月阿司匹林（出院時(shí)大夫會(huì)給開好），冷凍消融不吃。 2.避免劇烈體育運(yùn)動(dòng)：主要是競(jìng)技類體育項(xiàng)目。上學(xué)的孩子要免體半年。 3.感冒發(fā)燒不用激素和營(yíng)養(yǎng)心肌藥物。2021年03月18日7218
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 兒童的哪些心律失常，需要治療呢。 這是家長(zhǎng)非常關(guān)心的問題，選擇什么樣的治療方法更好。 那么兒童竇性心動(dòng)過速。 通常是生理性的，所以他常常不需要治療那么。 證法性使三星行動(dòng)過速呢。 他這種紙幣呢，它包括有日志綜合征房室折返性心動(dòng)過速房性心動(dòng)過速，以致這個(gè)反性，嗯，這個(gè)心房撲動(dòng)。 啊，這個(gè)比較常見的那么通常需要治療。 那么反性心動(dòng)過速。 和這些呃13性心動(dòng)過速，它通?？梢酝ㄟ^射頻手術(shù)啊進(jìn)行治療，而且成功率比較高，那么還有實(shí)性早搏那么。 大部分是良性的，不需要治療，那么有一部分的孩子呢，需要射頻消融。2020年04月10日956
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李小梅主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟小兒科 第一部分：小兒心跳快，有可能是病主持人：各位網(wǎng)友大家好，歡迎收看專家訪談節(jié)目。今天我們有幸請(qǐng)到了清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院（華信醫(yī)院）心臟中心小兒科主任李小梅教授，為大家講解小兒心動(dòng)過速的相關(guān)知識(shí)，歡迎李教授。北京華信醫(yī)院心臟小兒科李小梅李小梅：主持人，你好。小兒心跳快，不一定是病主持人：首先我們談一下小兒心動(dòng)過速的概念問題，其中最重要的是，小兒心跳快一定是心動(dòng)過速嗎？心動(dòng)過速都是病嗎？李小梅：這個(gè)問題回答起來(lái)比較復(fù)雜。成人心跳超過100次可定義為竇性心動(dòng)過速，然而，在小孩，卻沒有一個(gè)特定的頻率。因?yàn)?，小孩隨著年齡的增長(zhǎng)，心率是逐漸減慢的，所以，在不同年齡組的孩子的心率范圍是不一樣的。所以，如果家長(zhǎng)說，一個(gè)小朋友的心率是120次/分，這一定正常，或一定異常嗎？很難判斷。我們要根據(jù)24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖的心率，以及心電圖的表現(xiàn)，看是否起源于正常竇房結(jié)，然后來(lái)綜合評(píng)價(jià)是否正常。主持人：也就是說，小孩不同的年齡，評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)是不一樣的？李小梅：對(duì)，新生兒的正常心率一般是120-160，但成人大概是50-90，相差很多。人類在新生兒時(shí)期心跳最快，之后下降，不同的年齡組，心跳也不同；另外，當(dāng)一個(gè)人處于不同的活動(dòng)狀態(tài)，如急躁、興奮、安靜、入睡等時(shí)，都有不同的心率。所以，我們要通過24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖來(lái)綜合評(píng)價(jià)。警惕：突發(fā)突止、持續(xù)過快主持人：雖然不能僅僅通過心跳數(shù)目來(lái)辨別孩子是否生病，但出現(xiàn)哪些情況時(shí)，爸爸媽媽需要警惕了，可能會(huì)是疾??？李小梅：一個(gè)是我們家長(zhǎng)經(jīng)常問到的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，為什么說陣發(fā)呢？就是突發(fā)突止。突發(fā)，是指在沒有任何誘因的情況下，心跳突然特別快，一般來(lái)說每分鐘可以達(dá)到180，或者200，甚至300，以至于數(shù)不清了。這個(gè)肯定是異常的。另外，持續(xù)的心跳快，比方說年長(zhǎng)兒、學(xué)齡兒全天的心率都在110、120，甚至更快140、150，包括睡覺時(shí)也快，這個(gè)就有問題了。主持人：除了心跳快，還有其他癥狀嗎？李小梅：年齡小的孩子往往沒有癥狀，心跳200持續(xù)一兩個(gè)小時(shí)，甚至更長(zhǎng)，家長(zhǎng)是完全看不出來(lái)的。如果那時(shí)候，聽心跳是很可怕的，快的可能數(shù)不清了。但是，長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)快，以致孩子不能耐受了，導(dǎo)致心功能不全了，表現(xiàn)出心功能不全的癥狀時(shí)，就已經(jīng)很危險(xiǎn)了。主持人：如果媽媽沒有刻意去聽，小孩子又不會(huì)說，是不是很難發(fā)現(xiàn)？李小梅：有些孩子，心跳快持續(xù)一兩小時(shí)，自己就轉(zhuǎn)復(fù)了；如果不能轉(zhuǎn)復(fù)，有的家長(zhǎng)偶然會(huì)看到孩子頸動(dòng)脈搏動(dòng)特別快，或者正好摸到心跳，或孩子臉色不好去醫(yī)院，偶然發(fā)現(xiàn)。稍微大一點(diǎn)的孩子，比如五六歲以上的，會(huì)描述心慌難受。所以，在小兒，室上性心動(dòng)過速?zèng)]有一個(gè)準(zhǔn)確的發(fā)病率，國(guó)內(nèi)外都沒有，為什么呢？因?yàn)楹⒆影l(fā)病你不能發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樾『⒆佣疾粫?huì)說。主持人：那是不是爸爸媽媽偶爾去摸摸小嬰兒的心跳，也是件有意義的事情？李小梅：對(duì)，可以這么說。但畢竟這個(gè)病的發(fā)病率還是低的，大概是千分之幾，所以家長(zhǎng)也不能太過恐慌，以至于老是摸孩子的心跳。一些已經(jīng)知道孩子患病的家長(zhǎng)，經(jīng)常問，出院后需要觀察什么？我會(huì)告訴他們主要觀察有無(wú)心動(dòng)過速。怎么發(fā)現(xiàn)呢？這個(gè)就要靠父母自己去摸索，因?yàn)槊總€(gè)孩子表現(xiàn)的癥狀不一樣，有的孩子發(fā)病時(shí)可能臉色不好，有的可能是精神不好。第二部分：小兒心動(dòng)過速能自愈嗎小兒心動(dòng)過速：心臟里的“小異常”主持人：為什么會(huì)發(fā)生心動(dòng)過速呢？小朋友的心臟里發(fā)生了什么？李小梅：這個(gè)就是涉及到心動(dòng)過速的類型。首先，心動(dòng)過速分為正常的和異常的。正常的有竇性心動(dòng)過速，可以通過動(dòng)態(tài)心電圖來(lái)綜合評(píng)價(jià)。而疾病狀態(tài)下的，主要分為室上性心動(dòng)過速和室性心動(dòng)過速，其中最常見的是室上性心動(dòng)過速。但是，室上性心動(dòng)過速或陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，也是個(gè)大的診斷，是個(gè)大帽子，還要看具體的類型。其中，預(yù)激綜合征最常見，可以占到小孩陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速的百分之六七十；此外，房室結(jié)折返性心動(dòng)過速是第二位的，可以占到16%-20%。這些具體的分型，很難通過心電圖明確判斷，需要做進(jìn)一步的電生理檢查。所以，醫(yī)生給出的診斷多數(shù)就是陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。自愈：三歲以內(nèi)有可能主持人：很多家長(zhǎng)在網(wǎng)上咨詢里提問，隨著年齡的增長(zhǎng)，孩子的心動(dòng)過速可以自愈嗎？又或者會(huì)不會(huì)加重？李小梅：這要分不同的類型，因?yàn)椴煌愋偷男膭?dòng)過速預(yù)后是不一樣的。剛才談到的預(yù)激綜合征、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，是心臟里先天多了一條或多條異常傳導(dǎo)途徑。如果不把這個(gè)打斷，就會(huì)面臨終身犯病。極少數(shù)的人會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)逐漸退化，但多數(shù)在三歲以內(nèi)。如果，三歲以后仍在犯病，退化的幾率就非常低了。 病情加重與否，就要看他犯病是否頻繁。實(shí)際上，我們最關(guān)注的是孩子心跳快慢和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短。心跳越快，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，對(duì)心臟的損傷就越厲害。主持人：是不是一定要治療？不治療會(huì)怎樣？李小梅：治不治也是分情況。例如，持續(xù)性的房速不治肯定不行，每年從全國(guó)各地來(lái)的接待幾十例，雖然心跳不是特別快，每分鐘140、150左右，但是他持續(xù)好幾年了。結(jié)果，一檢查心功能已經(jīng)很差了。因?yàn)椋@種情況不是一天兩天，二十幾個(gè)月幾年，最終肯定要治療的。但是，剛談到陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，就要分不同的情況而定了：如果犯病不厲害，每年兩三次，每次半個(gè)小時(shí)左右，自己能夠恢復(fù)，就可以不用管；但如果犯病頻繁，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，并難以轉(zhuǎn)復(fù)，就需要及時(shí)治療了。類型不同，機(jī)制不同，治療方案也不同主持人：也就說，不同的類型的心動(dòng)過速發(fā)生機(jī)制不同？所選擇的治療方案也不一樣？李小梅：不同類型對(duì)于治療方案的選擇，以及預(yù)后肯定是不一樣的。例如預(yù)激綜合征，是我們心臟一條特定的傳導(dǎo)途徑旁邊，多長(zhǎng)了一條或者多條異常的傳導(dǎo)途徑；而房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，是因?yàn)檎５膫鲗?dǎo)途徑房室結(jié)本身先天長(zhǎng)成了兩條道。它們的機(jī)制是相似的，先天多長(zhǎng)了一條道。正常的心臟跳動(dòng)，是最上頭的竇房結(jié)興奮后，通過特定的傳導(dǎo)路徑傳到心房、心室，是不會(huì)逆?zhèn)鞯摹５?，它們先天多了一條道，就會(huì)形成一個(gè)傳導(dǎo)的環(huán)路。當(dāng)各個(gè)方面條件匹配的時(shí)候，這個(gè)興奮就不是單向傳導(dǎo)了，會(huì)在環(huán)路里以每分鐘180、200，甚至250、300的繞，興奮繞一圈，心臟就會(huì)跳一次，這樣繞200圈，心跳就是200次。但是，興奮不一定總是在這個(gè)環(huán)路里繞，所以，發(fā)病也是陣發(fā)性的。但這條異常通路是先天存在的，而心動(dòng)過速卻不一定先天就有，可能生下來(lái)、幼兒期就發(fā)病，也可能年長(zhǎng)后，甚至老年才發(fā)病。有少數(shù)孩子，三歲之內(nèi)，這條異常的旁路可能會(huì)退化，但絕大多數(shù)孩子退化不了，隨時(shí)都有可能會(huì)犯病。藥物不可能把這條路徹底阻斷，只是暫時(shí)壓著它不讓它傳，而射頻消融就是徹底打斷這條通路，要不然一輩子會(huì)犯病。房性心動(dòng)過速是后天導(dǎo)致的，可以通過抗心律失常藥物把興奮點(diǎn)壓下去，經(jīng)過一個(gè)療程的藥物治療后，可以完全治愈，將來(lái)不再發(fā)病。當(dāng)藥物控制不好的時(shí)候，可以選擇射頻消融。它們的機(jī)制不同，選擇的治療方案也就不同了。第三部分：診斷心動(dòng)過速，需要哪些檢查心電圖：發(fā)作時(shí)的才有意義主持人：診斷清楚那種類型的心動(dòng)過速，必須要通過精確的檢查？李小梅：對(duì)，經(jīng)常有家長(zhǎng)會(huì)說，或打電話給我說，孩子心跳快，是不是又犯病了。但僅憑這一句話，我是無(wú)法判斷的，比如每分鐘130，可以是正常，也可以是犯病。所以，必須要根據(jù)心電圖來(lái)判斷。主持人：您的網(wǎng)上咨詢里還經(jīng)?；卮鸹颊撸仨氁前l(fā)作時(shí)的心電圖？李小梅：是的。只有少數(shù)孩子在不發(fā)病的時(shí)候，心電圖檢查可以看到異常傳導(dǎo)。絕大多數(shù)孩子在不發(fā)病時(shí)，心電圖是完全正常的，而明確的診斷一定要有心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)的心電圖，否則無(wú)法診斷。 但有一些大點(diǎn)的孩子，犯病時(shí)會(huì)說突然心慌了，自己很明確，可能持續(xù)幾分鐘到幾十分鐘不等，但是嘎嘣一下就好了。這樣，即使到醫(yī)院也查不出來(lái)。然而，孩子反復(fù)發(fā)作很難受，卻沒有心電圖。這時(shí)，我們會(huì)根據(jù)典型癥狀考慮去做電生理檢查，來(lái)評(píng)價(jià)問題出在哪。 但絕大多數(shù)孩子，一定要看到心動(dòng)過速時(shí)的心電圖，明確診斷了才可以進(jìn)一步治療。主持人：那么24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，是不是可以抓到發(fā)作時(shí)的情況？李小梅：動(dòng)態(tài)心電圖只是24小時(shí)，但是，孩子卻不一定每天都在發(fā)病，有的人可能兩周才發(fā)一次，有的可能三個(gè)月，或者一年才犯一次。但那種每天都在犯病，甚至一天犯十幾二十幾次的，動(dòng)態(tài)心電圖就可以進(jìn)一步記錄到。但是絕大多數(shù)動(dòng)態(tài)心電圖也無(wú)法記錄到。主持人：還有家長(zhǎng)問超聲心動(dòng)圖，這是一個(gè)什么檢查呢？李小梅：超聲心動(dòng)圖是心臟彩超，可以看心臟的結(jié)構(gòu)、大小，評(píng)價(jià)心功能，比如先天性心臟病多了一個(gè)缺損，或者瓣膜不好，血管不好等。它對(duì)于心動(dòng)過速的診斷本身沒有價(jià)值。但是，心動(dòng)過速時(shí)間長(zhǎng)了，我們要看心臟是否擴(kuò)大，心功能是否下降等，通過超聲心動(dòng)圖，診斷是否發(fā)生了心動(dòng)過速性心肌病。電生理檢查：與手術(shù)同時(shí)做，不單獨(dú)檢查主持人：您剛才提到電生理檢查，這又是什么檢查呢？李小梅：心動(dòng)過速是心臟電傳導(dǎo)的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常，但所有的心肌組織長(zhǎng)在一起，肉眼是看不到的。有家長(zhǎng)說，拍個(gè)片子，做個(gè)超聲心動(dòng)圖，是不是可以看到這個(gè)位置？我只能告訴他，沒有任何辦法是可以看到這個(gè)異常的，只能通過發(fā)病時(shí)的心電圖來(lái)判斷。真正要明確診斷心動(dòng)過速的類型，就需要通過靜脈，把標(biāo)測(cè)電極送到心臟里的不同部位，然后標(biāo)測(cè)心臟不同部位的電傳導(dǎo)。之后，再以不同的電流頻率刺激它，然后根據(jù)心臟傳導(dǎo)的順序、心內(nèi)電圖的圖形等，尋找精確的位置。這個(gè)過程非常復(fù)雜。在明確了精確位置之后，我們會(huì)同時(shí)送上一根消融導(dǎo)管把異常通路打掉。主持人：也就是說這個(gè)電生理檢查和消融手術(shù)同時(shí)進(jìn)行的，不單獨(dú)檢查？李小梅：做消融之前，必須做電生理檢查，不管心電圖的診斷如何。因?yàn)樾碾妶D是有變異的，一定要有明確的電生理檢查確定異常的類型和位置后，才能去消融。另外，電生理檢查和消融手術(shù)都需要麻醉，雖然微創(chuàng)但還是有創(chuàng)。所以，電生理檢查后適合消融，就一步打掉異常通路。分兩步進(jìn)行的話，等于要孩子受二茬罪。不同醫(yī)院之間，檢查有差別嗎主持人：患者多是全國(guó)各地的，有家長(zhǎng)就希望通過網(wǎng)絡(luò)或傳真將檢查結(jié)果傳送給您。那么，這些檢查在不同的醫(yī)院之間，會(huì)有區(qū)別嗎？李小梅：一定有區(qū)別。我這有一些外院轉(zhuǎn)來(lái)二次手術(shù)的病人，有些診斷就錯(cuò)了，如果診斷錯(cuò)誤沒有標(biāo)到準(zhǔn)確的位置上，肯定是打不掉的。因?yàn)檫@個(gè)過程太復(fù)雜了，特別需要醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)豐富。主持人：那么，心電圖的區(qū)別大嗎？李小梅：心電圖的改變同樣非常復(fù)雜，但是就單純那張圖而言，不同醫(yī)院的差距并不大。所以，孩子發(fā)病的時(shí)候，可以就近做心電圖，將心電圖拿給我看。但是我不需要心電圖報(bào)告，因?yàn)閳?bào)告同樣受人為經(jīng)驗(yàn)影響很大。此外，超聲心動(dòng)圖需要人為操作，也會(huì)涉及到操作者的經(jīng)驗(yàn)問題，就必然會(huì)有差距。第四部分：藥物治療：可用藥少 副作用多1、用藥原則：安全是首位主持人：現(xiàn)在我們?cè)敿?xì)介紹一下藥物治療吧。首先，治療小兒心律失常的藥物大概有多少種？李小梅：這個(gè)問題提的特別好，成人能夠應(yīng)用的抗心律失常的藥很多，但小孩的卻非常少，就幾種，這讓我們小兒心律失常的?？漆t(yī)生非常棘手。這個(gè)源于小孩的所有臟器發(fā)育不成熟，一些藥物因?yàn)槎靖弊饔枚豢梢赃x用，甚至有的藥物說明書上就寫了一歲內(nèi)的孩子禁用，或12歲之內(nèi)的孩子慎用。我們可選擇的藥物非常非常少。主持人：具體都有哪幾種藥物呢？大致的使用原則如何？李小梅：同樣一個(gè)病，不同的孩子對(duì)藥物的反應(yīng)是不一樣的。大家經(jīng)常看到我的好大夫網(wǎng)站的回答，希望患者最好能到我這兒來(lái)監(jiān)測(cè)調(diào)藥。我們首選對(duì)孩子安全而且有效的藥來(lái)試，最好是一個(gè)藥；如果一個(gè)藥不行，我再換另一個(gè)；如果還不行，可能就要聯(lián)合一兩種藥來(lái)用，但肯定首選對(duì)孩子安全的。這個(gè)選藥的過程非常復(fù)雜，需要醫(yī)生豐富的經(jīng)驗(yàn)。例如，大家最常用的一個(gè)藥普羅帕酮，也叫心律平，最常用也相對(duì)安全，但卻不是絕對(duì)安全。如果孩子犯心動(dòng)過速幾個(gè)小時(shí)了，到我這來(lái)，我不敢直接就用普羅帕酮，一定要先做心臟彩超評(píng)價(jià)心功能。如果孩子心功能不好了，再用普羅帕酮，可能會(huì)引起心臟突然停跳，導(dǎo)致孩子猝死。此外，很多家長(zhǎng)知道胺碘酮，這個(gè)藥效果非常好，但毒副作用非常大，尤其對(duì)小孩。當(dāng)各種藥都不能控制了，可能面臨心功能不全的危險(xiǎn)，才會(huì)選擇胺碘酮。但，不到萬(wàn)不得已不會(huì)去選擇它。到我這兒來(lái)的孩子，如果犯病一兩個(gè)小時(shí)，我敢直接用藥，如果超過三四個(gè)小時(shí)，首先要超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)心功能才去選擇用藥。因?yàn)榭捎玫乃幬镆还簿退奈宸N，幾乎都對(duì)心功能有影響，這就需要一個(gè)綜合評(píng)價(jià)。所以，家長(zhǎng)一定不要自己給孩子亂服藥，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。主持人：除了普羅帕酮、胺碘酮，另外幾個(gè)藥是什么呢？李小梅：另外像β受體阻斷劑、地高辛，還有異搏定、ATP等，像我這里常用的索他洛爾。具體的用藥各家醫(yī)院不一樣，這個(gè)跟醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。國(guó)際、國(guó)內(nèi)都如此，醫(yī)生的用藥習(xí)慣可能稍稍不同，但藥物品種有限。主持人：也就是說，可用于小兒的藥非常少，同時(shí)選擇起來(lái)也很復(fù)雜。李小梅 ：成人抗心律失常的藥又很多種，但我們小兒大部分都不能用，遇到惡性不能控制的，簡(jiǎn)直就沒有辦法了。昨天，從山西來(lái)了個(gè)四個(gè)月的孩子，已經(jīng)持續(xù)四天心動(dòng)過速了，始終終止不下來(lái)。來(lái)了之后，首先做了個(gè)超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)心功能，發(fā)現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)20%。射血分?jǐn)?shù)指心臟的收縮能力，正常是60%，20%就是心臟幾乎不跳了，非常危險(xiǎn)。這種情況，直接就用普羅帕酮的話，孩子就可能面臨生命危險(xiǎn)。但這時(shí)胺碘酮對(duì)于這種孩子卻相對(duì)安全了，它有毒副作用，但可以先把心動(dòng)過速終止下來(lái)。心功能恢復(fù)了，才有條件換安全的藥物。這個(gè)孩子，到晚上的時(shí)候，已經(jīng)控制下來(lái)了。這是一個(gè)非常非常復(fù)雜的過程，家長(zhǎng)自己千萬(wàn)不要隨便用藥。2、院內(nèi)調(diào)藥：醫(yī)生監(jiān)測(cè)下調(diào)主持人：關(guān)于具體調(diào)藥，這是您網(wǎng)上咨詢里的一個(gè)問題。家長(zhǎng)寫道：不知道這個(gè)藥物不夠還是對(duì)藥不敏感，效果不太好，還有犯病。李小梅：這個(gè)有可能是藥量的問題，例如體重增加了，沒有加量，但也不一定，這個(gè)要相對(duì)綜合的去評(píng)價(jià)。另外，不是所有的心動(dòng)過速都能通過藥物來(lái)控制，不同的類型也不一樣。例如，房性心動(dòng)過，有50%多的孩子可以通過藥物完全控制或治愈，但畢竟還有40%多的孩子經(jīng)過藥物治療只能保護(hù)他的心功能，不能完全終止。如果確實(shí)什么藥都不行，希望家長(zhǎng)不要執(zhí)意追求。醫(yī)生畢竟不是萬(wàn)能的，只能盡力。前不久，我給一個(gè)全國(guó)最小的三個(gè)半月的孩子做射頻消融，因?yàn)樗氜D(zhuǎn)四家醫(yī)院，最后到我這兒來(lái)，我用了四種藥54天，仍然控制不住無(wú)休止的心動(dòng)過速。這個(gè)沒有辦法，如果不做手術(shù)，孩子就隨時(shí)面臨死亡了。但一般來(lái)說，無(wú)論怎么難，通過藥物治療可以勉強(qiáng)控制下來(lái)，可能吃藥還會(huì)犯病，但至少不至于有生命危險(xiǎn)，但不一定能完全控制做到不犯病。主持人：這是您當(dāng)時(shí)的回復(fù)，可能只有少數(shù)孩子能有效控制。李小梅：我記得這個(gè)咨詢，孩子前面吃了普羅帕酮，但這個(gè)藥長(zhǎng)期防止犯病的效果差，只有少數(shù)孩子效果可以，但多數(shù)控制不了，那么就需要換藥。但如果調(diào)藥的話，肯定需要在監(jiān)測(cè)下才敢調(diào)藥，要不然會(huì)出問題的。主持人：監(jiān)測(cè)的話，需要監(jiān)測(cè)哪些數(shù)據(jù)呢？李小梅：這個(gè)不同的藥，監(jiān)測(cè)的也不同。比如索他洛爾，這個(gè)藥我們用的特別多，對(duì)于小嬰幼兒效果很好，也很安全，這是國(guó)際上公認(rèn)的。1991-1993年，我在德國(guó)的時(shí)候，歐洲剛剛上市就開始大量使用了。但進(jìn)入我們國(guó)家之后，并沒有引起重視，因?yàn)槌扇丝捎玫乃幬锾嗔?。之后，我把它?yīng)用于小孩，發(fā)現(xiàn)效果很好。但是，索他洛爾在用藥前一到兩周可能有副作用。我們要監(jiān)測(cè)心電圖、Q-T間期，看有沒有異常心電圖。如果經(jīng)過一到兩周的觀察很好，就可以安全的帶藥出院了。主持人：也就是說調(diào)藥的話，一定要在醫(yī)生的監(jiān)測(cè)下進(jìn)行？李小梅：對(duì)，否則可能會(huì)出問題的。3、院后服藥：體重增長(zhǎng)怎么辦主持人：除了院內(nèi)調(diào)藥，還有院后服藥的問題。從醫(yī)生那調(diào)好了藥，出院了，但是小孩在不斷的長(zhǎng)大，身高、體重在不斷的變化。那這個(gè)時(shí)候，是否需要調(diào)整藥量？李小梅：這也是個(gè)挺復(fù)雜的問題。成人用藥往往就一個(gè)量，但小孩所有的用藥，都要根據(jù)公斤體重來(lái)算量，孩子體重增長(zhǎng)了，藥量肯定是相對(duì)減少了，如果沒有調(diào)上去的話，可能就會(huì)發(fā)病。但用藥量是：對(duì)于一個(gè)體重有藥量范圍，是每公斤體重多少到多少；此外，不同的人對(duì)藥物的耐受性、有效量也是不一樣的。我們醫(yī)生是無(wú)法估測(cè)這個(gè)孩子的有效量是多少，我們肯定希望低的量又有效，但這個(gè)就需要醫(yī)生和家長(zhǎng)一起去摸索。如果藥物控制得好、不犯病，OK，體重長(zhǎng)了，也可以先不調(diào)量，但這就面臨著一個(gè)發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)；但如果調(diào)了量，可能低的量已經(jīng)不發(fā)病了，這就是個(gè)相對(duì)大的用量了。有時(shí)候要根據(jù)孩子的醫(yī)療環(huán)境的好壞來(lái)決定。如果孩子犯病了，能馬上去醫(yī)院終止，可以不調(diào)藥，小劑量地吃，隨著體重的增長(zhǎng)相當(dāng)于在減量，只要不犯病就不調(diào)。但如果孩子在山區(qū)，或當(dāng)?shù)蒯t(yī)院根本就不接收，這種情況下，我建議根據(jù)體重去調(diào)量，因?yàn)橐坏┓覆。瑳]有辦法去終止它。此外，這也要根據(jù)不同的心動(dòng)過速類型，例如，我們用這個(gè)藥來(lái)徹底根治房性心動(dòng)過速，那么就要根據(jù)體重來(lái)調(diào)藥。這些都是相對(duì)的問題。主持人：此外，停藥也是相對(duì)的？李小梅：有家長(zhǎng)說，三個(gè)月沒犯病了，我們停藥吧。我告訴他，你可以停藥，但會(huì)面臨隨時(shí)犯病的危險(xiǎn)。另外，我說三歲手術(shù)，是不是這個(gè)藥一定要吃到三歲，也是件很糾結(jié)的事情。除非我把管子送到心臟里面去了才知道，否則很難判斷。要不要吃到三歲，也是相對(duì)的。4、藥物能否根治主持人：那么藥物能否根治小兒心動(dòng)過速呢？李小梅：藥物能不能根治也是分類型的，比如說房性心動(dòng)過速，在我這兒調(diào)藥的話，50%多到60%是可以根治的，最后停藥。但40%多的孩子不行，最后還需要射頻消融。但對(duì)于預(yù)激綜合征，以及房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，藥物肯定不能根治，只是暫時(shí)控制。這兩種病是心臟先天性存在異常傳導(dǎo)路徑，藥物不可能消除異常路徑，最后還需射頻消融根治。5、副作用：導(dǎo)致心律失常、肝腎損傷主持人：您多次提到藥物的毒性以及副作用，那么這些藥物都有哪些副作用？有多危險(xiǎn)？李小梅：這些藥可以引起心律失常。比如說室性早搏，發(fā)病率非常非常高，有的孩子每天二三萬(wàn)的早搏，吃著普羅帕酮，過來(lái)找我做射頻消融。做射頻前，我讓他把藥停了，結(jié)果一停藥，有一個(gè)孩子早搏沒有了；還有一個(gè)早搏只剩四五百。這種情況肯定是不需要射頻消融了，也不需要再吃藥。為什么吃著藥反而好幾萬(wàn)，停了藥反倒沒有了呢？抗心律失常藥的副作用，致心律失常作用，反而引起了心律失常。主持人：除了導(dǎo)致心律失常外，還有其他副作用嗎？李小梅：它還可以引起致命性的心律失常，如尖端扭轉(zhuǎn)型室速，這個(gè)非常可怕，心臟幾乎不射血了。除此之外，它還對(duì)全身的臟器有毒性。曾經(jīng)，有一個(gè)四川的女孩非常非?？上В俏乙娺^的最嚴(yán)重的胺碘酮不良反應(yīng)。那個(gè)孩子，用胺碘酮用了三年而且劑量很大。并且，來(lái)到我這的時(shí)候，已經(jīng)在其他醫(yī)院做過三次射頻消融了，但都沒成功。然后，就長(zhǎng)期用大劑量的胺碘酮。當(dāng)時(shí)，我說這個(gè)量太大了。但家長(zhǎng)說，“沒辦法啊，因?yàn)樾膭?dòng)過速不能控制?！蔽艺f再?zèng)]有辦法，這個(gè)藥也絕對(duì)不能這樣用。最后一檢查，孩子的腎臟功能、肝臟功能、肺功能都是嚴(yán)重的損傷，而且是不可逆的，同時(shí)還有肺動(dòng)脈高壓。這是我見過的藥物導(dǎo)致的最嚴(yán)重的副作用，但是沒有辦法了，這個(gè)孩子只能面臨死亡。主持人：因此，用藥要非常慎重？李小梅：有不少家長(zhǎng)跟我咨詢，說在當(dāng)?shù)赜冒返馔荒苡行Э刂?。我告訴他們，胺碘酮有一個(gè)負(fù)荷量，之后要逐漸減量，減到一個(gè)相對(duì)安全的藥量。然后，還要定期檢測(cè)甲狀腺功能、肝功能。有的病人在相對(duì)安全用量下，三個(gè)月查甲狀腺功能就低下了，所以，即使安全藥量也不是絕對(duì)安全的。不能因?yàn)闊o(wú)法控制心律失常，就大劑量長(zhǎng)期使用，可以想辦法聯(lián)合用藥，可以換藥，特別不能用超劑量去生生控制心律失常，這肯定是錯(cuò)誤的。6、用藥時(shí)，能不能打疫苗主持人：還有很多家長(zhǎng)問，在藥物治療的過程中，是否可以正常打疫苗？李小梅：這個(gè)也要分不同的類型。最多見的預(yù)激綜合征和房室結(jié)折返性心動(dòng)過速的小嬰兒，在我這調(diào)藥，家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問這個(gè)問題。我會(huì)告訴他，可以打。因?yàn)椋@是心臟里先天多了一條旁路，疫苗對(duì)這條結(jié)構(gòu)一定沒有影響。但是，打疫苗可能會(huì)引起發(fā)燒，是一個(gè)炎癥反應(yīng)，可能會(huì)誘發(fā)心動(dòng)過速，那我們用藥終止就好了。但是，不打疫苗的結(jié)局可能會(huì)導(dǎo)致傳染病，這個(gè)更嚴(yán)重，沒必要以這個(gè)為代價(jià)而不去打疫苗。然而，對(duì)于房性心動(dòng)過速，這種后天原因?qū)е碌募膊?，我是希望小嬰兒先不打。因?yàn)樵谡{(diào)藥的過程中，希望藥物穩(wěn)定了，比如復(fù)查兩三個(gè)月，甚至四個(gè)月沒有再犯病，同時(shí)吃著抗心律失常的藥，就可以去打疫苗了。主持人：其他類型的呢？李小梅：早搏的孩子家長(zhǎng)也會(huì)問，究竟能不能打疫苗，但這個(gè)也是沒有定論的。你打了疫苗，早搏會(huì)不會(huì)增加或嚴(yán)重，影響因素太多了，很難講。我經(jīng)常跟家長(zhǎng)說，沒有人能知道，而且對(duì)于每個(gè)孩子也是不一樣的。有可能打完以后早搏增多了，也有可能打完沒影響，誰(shuí)也不知道。怎么辦呢？我個(gè)人認(rèn)為，只要不是活動(dòng)性心肌炎，只是單純的早搏，打完疫苗，早搏可能增多，但是對(duì)于本質(zhì)是沒有影響的。所以，這就需要家長(zhǎng)自己斟酌，沒有醫(yī)生可以給你保證的，這是個(gè)不定因素。第五部分：射頻消融術(shù)：可根治，成功率達(dá)96.2%主持人：這兩張截圖，是患者咨詢您的問題，也是家長(zhǎng)問的最多的問題：“長(zhǎng)期用藥能否根治，如果不能根治，能不能手術(shù)？”您的回答是，射頻消融術(shù)是根治室上性心動(dòng)過速唯一的方法，藥物暫時(shí)減緩。李小梅：對(duì)，前面也反復(fù)說到這個(gè)。在年齡允許的情況下，如果犯病頻繁，我們肯定首選射頻消融。所謂唯一的根治方法，藥物只是暫時(shí)控制，我們不能拿一個(gè)有毒藥物來(lái)長(zhǎng)期治療。有的家長(zhǎng)找我，孩子六七歲了還在吃藥。我說，在我這兒不再建議吃藥，這個(gè)藥是有毒的，并且不能根治。年齡允許了，肯定要選擇根治的方法。1、“開心一刻”主持人：射頻消融術(shù)經(jīng)常被稱作“開心一刻”，為什么會(huì)這樣說呢？李小梅：1991年，美國(guó)將射頻消融大量用于臨床，同時(shí)，我國(guó)也開始開展成人射頻消融術(shù)。1993年底，我從德國(guó)回來(lái)，94年開始開展小兒射頻消融手術(shù)。然而，在之前的七八十年代，小兒心律失常主要通過藥物來(lái)控制。當(dāng)時(shí)的心外科大夫，希望通過開胸手術(shù)來(lái)根治，把胸打開，做心外膜標(biāo)測(cè)，然后局部注射無(wú)水酒精導(dǎo)致局部心肌壞死。但這種方法成功率很低。1990年的時(shí)候，我還在北大醫(yī)院，管了一個(gè)13歲的北京女孩，患有預(yù)激綜合征。孩子犯病很頻繁，幾乎無(wú)法正常生活，家長(zhǎng)非常痛苦。雖然開胸手術(shù)創(chuàng)傷很大，家長(zhǎng)還是同意了。當(dāng)時(shí)，我就在手術(shù)臺(tái)邊看，以為手術(shù)成功了，不能誘發(fā)心動(dòng)過速了，結(jié)果術(shù)后到監(jiān)護(hù)室又犯病了。當(dāng)時(shí)，正好美國(guó)的手術(shù)代表團(tuán)來(lái)中國(guó)，我建議家長(zhǎng)可以考慮讓美國(guó)的醫(yī)生做，他們的經(jīng)驗(yàn)更多。結(jié)果，做了第二次手術(shù)。然而，下臺(tái)回監(jiān)護(hù)室后又復(fù)發(fā)了。想想這個(gè)痛苦得有多大，兩次都沒有成功。后來(lái)，射頻消融術(shù)廣泛開展，外科幾乎沒有這個(gè)領(lǐng)域了。誰(shuí)還選擇開胸手術(shù)呢，成功率又低，準(zhǔn)確度又差。射頻消融術(shù)通過血管腔把導(dǎo)管送到心臟的不同部位，標(biāo)測(cè)心內(nèi)電圖不同的導(dǎo)聯(lián)，然后判斷異常位置。之后，再將射頻電流轉(zhuǎn)化成熱能，50度左右，把異常肌纖維燙壞死，這個(gè)折返環(huán)就不存在了，也就不會(huì)形成心動(dòng)過速了。這個(gè)過程非?？欤袝r(shí)一兩秒就能看到異常傳導(dǎo)沒有了。所以，我們把它叫作“開心一刻”，是真真正正的把他治好了。主持人：正是這種原因，才被稱作“開心一刻”。李小梅：當(dāng)然，我們也非常開心，跟家長(zhǎng)一樣，成功了很開心。打斷異常通路的過程也就是1秒到7秒之間，我們所監(jiān)測(cè)的心動(dòng)過速突然終止了，心內(nèi)電圖的傳導(dǎo)正常了。成功之后，再局部鞏固放電60-90秒徹底燙壞死。2、適應(yīng)癥、年齡主持人：家長(zhǎng)很關(guān)心的是手術(shù)適應(yīng)癥，以及患兒的年齡問題？李小梅：適應(yīng)癥和年齡，在我們科室常規(guī)3歲以上可選擇射頻消融。主持人：那成功率有多少呢？李小梅：我們總成功率是96.2%。當(dāng)然，不同類型的也不一樣：預(yù)激綜合征成功率高一些，到97%；房室結(jié)折返性心動(dòng)過速幾乎達(dá)到100%；心房撲動(dòng)也能達(dá)到近乎100%；房性心動(dòng)過速比較復(fù)雜，成功率在我這兒是90%以上。這個(gè)成功率是相對(duì)的，跟醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)，室性早搏基于不同起源位置成功率80-90%。3、復(fù)發(fā)主持人：此外，還有一些孩子會(huì)復(fù)發(fā)？李小梅：一定有。每次手術(shù)談話，我都會(huì)告訴家長(zhǎng)，第一做好心理準(zhǔn)備，不是100%成功的。電生理同樣的圖，有的孩子長(zhǎng)得深，有的孩子淺，淺的一打就掉，深的卻打不掉。第二，我們就要談到復(fù)發(fā)，在我這兒，總的復(fù)發(fā)率是5%左右。但這個(gè)復(fù)發(fā)是很復(fù)雜的。我們經(jīng)過統(tǒng)計(jì)，在5%的復(fù)發(fā)里，大概一半不是真正的復(fù)發(fā)。比如，這條道打掉了，復(fù)發(fā)了，再上臺(tái)看復(fù)發(fā)的不是這條道，而是另外一條道。我這有個(gè)最典型的孩子，有七條旁路，經(jīng)過三次才完全打掉。還有一些孩子復(fù)發(fā)了，上臺(tái)再做發(fā)現(xiàn)，是另外的心動(dòng)過速類型。去年暑假，做了兩個(gè)孩子，一個(gè)山東的，一個(gè)北京的，都是三次做了三個(gè)類型。馬上就有家長(zhǎng)會(huì)問，為什么不把那條路同時(shí)打掉呢？假設(shè)說，這個(gè)孩子同時(shí)有異常通路，那么，在這兩條道中，一定是只通過一條興奮性強(qiáng)的道來(lái)傳導(dǎo)的。這就像我們工作，一個(gè)人能力強(qiáng)，一個(gè)能力弱，你能力強(qiáng)的多干，我就懶惰了。但是，懶惰的程度不一樣，有的懶惰到罷工了，根本不干了，廢用了。手術(shù)時(shí)，我們需要標(biāo)測(cè)電傳導(dǎo)，如果打掉了一條道，另外一條立刻就傳了，我們可以繼續(xù)打掉它；但如果沒有電傳導(dǎo)，我們就根本不知道它的存在。但是，第一條打掉了，第二條畢竟存在，它就會(huì)逐漸恢復(fù)功能，從而導(dǎo)致再次犯病。這些機(jī)制很復(fù)雜。主持人：還有一些是同一條道復(fù)發(fā)了？李小梅：因?yàn)?，我們看不見組織變化，只能標(biāo)測(cè)電傳導(dǎo)。我打掉以后，它不傳了，不傳了就是成功了。無(wú)論多忙，我每臺(tái)都會(huì)觀察15分鐘，有時(shí)候，它又回來(lái)了，我就會(huì)繼續(xù)標(biāo)，繼續(xù)打；但如果不回來(lái)了，就是成功了，沒有傳導(dǎo)性了。 但是，這個(gè)地方可能伴隨著熱能水腫不傳了，但這個(gè)水腫可能逐漸壞死，也可能逐漸再生。再生的話，傳導(dǎo)性就又恢復(fù)了，心律失常就復(fù)發(fā)了。4、放棄手術(shù)主持人：還有一個(gè)問題，家長(zhǎng)說上了臺(tái)，但是沒有做，這種情況也是有的嗎？李小梅：有。這條異常的傳導(dǎo)旁路，可以長(zhǎng)在心臟不同的位置，有些小孩的多余旁路會(huì)跟正常的路長(zhǎng)到一起，挨上了，但肉眼卻看不見。這樣，在打斷多余旁路的時(shí)候，正常的路就斷了，如果正常的通路斷了，心跳倒是不會(huì)快了，但是會(huì)發(fā)生心動(dòng)過緩，那就需要安裝起搏器。那樣的話，對(duì)孩子來(lái)說，會(huì)痛苦一輩子。我們碰到這種危險(xiǎn)旁路，如希氏束旁，我們一般會(huì)放棄消融，而不去冒險(xiǎn)。不會(huì)以嚴(yán)重的并發(fā)癥為代價(jià)去盲目追求成功，安全才是第一位的。近年來(lái)我們?cè)趪?guó)內(nèi)首先采用先進(jìn)的冷凍消融技術(shù)消融這種兒童危險(xiǎn)位置的旁路，相對(duì)安全而有效。主持人：這種情況的比例多嗎？李小梅：隔上兩三個(gè)禮拜就會(huì)碰到一個(gè)吧，我也很郁悶，但是真的沒有辦法。5、X線影響主持人：因?yàn)樯漕l消融術(shù)是要暴露在X線之下的，家長(zhǎng)們會(huì)擔(dān)心X線對(duì)孩子的影響大不大。李小梅：醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)越豐富，實(shí)際上用X線的時(shí)間就會(huì)越短。有的家長(zhǎng)問，這臺(tái)手術(shù)多長(zhǎng)時(shí)間？這個(gè)我不能定，但從進(jìn)導(dǎo)管室到出導(dǎo)管室，大概要兩個(gè)小時(shí)左右。但這兩個(gè)多小時(shí)，有麻醉、穿刺、檢查等準(zhǔn)備工作。實(shí)際上，真正輻射的時(shí)間很短 我們現(xiàn)在應(yīng)用先進(jìn)的三維影像結(jié)合的Carto-Univu標(biāo)測(cè)系統(tǒng)，實(shí)現(xiàn)了術(shù)中近乎零射線，同時(shí)增加了手術(shù)的安全性及有效性。6、術(shù)后吃藥、復(fù)查、運(yùn)動(dòng)主持人：那么手術(shù)之后，還需要吃藥嗎？還需要定期復(fù)查嗎？李小梅：如果成功了，抗心律失常的藥肯定是不需要了，因?yàn)楹⒆右呀?jīng)好了。但術(shù)后要吃阿司匹林，這個(gè)不是針對(duì)心律失常的。射頻消融所打掉的心臟范圍區(qū)域非常小，也很淺，不會(huì)引起其他的心律失常，也不會(huì)引起不太好的并發(fā)癥。但畢竟心臟局部被燙了，有一點(diǎn)不平，怕心臟形成血栓，因此要吃阿司匹林來(lái)保護(hù)。比如，右心的要吃一個(gè)月，左心的要吃三個(gè)月，這個(gè)會(huì)告訴家長(zhǎng)，到期停藥就行了，不必長(zhǎng)期吃。主持人：之后，還要定期復(fù)查嗎？李小梅：這也要看什么類型。像預(yù)激綜合征、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，就不必復(fù)查，主要看是不是復(fù)發(fā)了，復(fù)發(fā)了就是心動(dòng)過速，就是犯病了，很快就能發(fā)現(xiàn)，只要不犯病就不用復(fù)查。但如果是早搏、房性心動(dòng)過速，術(shù)后我會(huì)讓他過一個(gè)月再查動(dòng)態(tài)心電圖，看還有沒有早搏，有沒有房速。因?yàn)榉啃孕膭?dòng)過速，如果犯病是持續(xù)的，如果沒有發(fā)現(xiàn)的話，就可能會(huì)耽誤，引起心功能降低，所以，必須隨訪復(fù)查看是否復(fù)發(fā)。主持人：手術(shù)之前，需要限制孩子的運(yùn)動(dòng)，那么，術(shù)后，孩子可以正常運(yùn)動(dòng)了嗎？李小梅：一般來(lái)說，我會(huì)囑咐他們術(shù)后半年不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)。但這不是絕對(duì)的，只是因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)以后，血流循環(huán)會(huì)加快，心臟射血也增加，容易促進(jìn)局部的再生。但是，真正的是否復(fù)發(fā)，不完全是因?yàn)檫@個(gè)，這只是一個(gè)因素。我希望把復(fù)發(fā)的因素盡量降到最低。但是，也可能孩子劇烈運(yùn)動(dòng)了沒有復(fù)發(fā)；而沒有劇烈運(yùn)動(dòng)卻復(fù)發(fā)了。然而，對(duì)于四歲以下的孩子，家長(zhǎng)無(wú)法控制他，他也沒有特別劇烈的運(yùn)動(dòng)。所以，不用去管他。這不是一個(gè)絕對(duì)的因素。主持人：半年后，就不用再注意了？李小梅：半年后，局部要長(zhǎng)也長(zhǎng)上了，要壞死也壞死了，再控制就沒有意義了。只要他好了就可以隨便運(yùn)動(dòng)了，因?yàn)樗粫?huì)再犯病了。主持人：術(shù)后，是否可以正常打疫苗了呢？李小梅：沒有一個(gè)定論，術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間，疫苗對(duì)孩子有什么影響，誰(shuí)也不知道。但是，我自己掌握，最好是術(shù)后兩三個(gè)月，要是治好了，就可以接種了。第六部分：就診指南：手術(shù)費(fèi)用及時(shí)長(zhǎng)主持人：家長(zhǎng)如何找您看病，還有手術(shù)費(fèi)用、住院時(shí)長(zhǎng)的問題，能否跟大家講一下呢？李小梅：手術(shù)費(fèi)用中，大部分是材料，我們用的各種管子。每個(gè)孩子心動(dòng)過速的類型不一樣，年齡不一樣，我們選的管子不一樣，費(fèi)用也是不一樣的。但就我們這兒來(lái)說，住院押金是五萬(wàn)五，基本上全包括了。每個(gè)孩子出院的時(shí)候，可能不一樣，有的不到五萬(wàn)，有的可能五萬(wàn)出頭。房性心動(dòng)過速，根據(jù)異位起源的部位而不同，如左房房速需要穿刺房間隔，押金五萬(wàn)五到六萬(wàn)五。主持人：住院大概要多久呢？李小梅：一般提前預(yù)約常規(guī)無(wú)特殊情況下，住院5-6天。主持人：您剛才說網(wǎng)上預(yù)約時(shí)非常方便的？李小梅：我一般讓家長(zhǎng)在網(wǎng)上跟我定好哪天想來(lái)手術(shù)，然后，約好住院時(shí)間，直接去病房辦理手續(xù)就可以了。主持人：非常感謝李教授的精彩講解。2019年08月13日6314
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王瓊副主任醫(yī)師 鄂州市中心醫(yī)院 兒科 兒童體位性心動(dòng)過速綜合征(POTS) 是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常見的類型之一。臨床上有別于血管迷走性暈厥，診斷需同時(shí)滿足以下3項(xiàng)：(1)直立后出現(xiàn)頭暈或眩暈、暈厥、胸悶、惡心、心悸、頭痛、視物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表現(xiàn)；(2)直立試驗(yàn)和(或) 直立傾斜試驗(yàn)(head-up tilt test， HUT)呈陽(yáng)性反應(yīng)；(3)除外其他可致自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的基礎(chǔ)疾病。 直立傾斜試驗(yàn)診斷POTS的標(biāo)準(zhǔn)為：患兒在直立10min內(nèi)心率增加≥40次／min或心率最大值≥120次／min，同時(shí)伴有直立后的頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色改變、視物模糊、倦怠，甚至?xí)炟实戎绷⒉荒褪馨Y狀。 POTS在兒童暈厥原因占比近1/3。患兒由于直立不耐受近半數(shù)不能正常上學(xué)；而在不能正常上學(xué)的兒童中也有30％-40％患有POTS。因此，改善患兒生活質(zhì)量，通過健康教育、自主神經(jīng)功能訓(xùn)練、增加水鹽攝入等非藥物治療和藥物治療的綜合性個(gè)體化治療方案，對(duì)兒童POTS的治療尤為重要。 1. 非藥物治療 1） 健康教育：研究發(fā)現(xiàn)突然的體位改變，長(zhǎng)時(shí)間站立，長(zhǎng)時(shí)間仰臥，排便或排尿時(shí)過于用力，過度通氣，高溫環(huán)境，過度勞累，暴飲暴食，飲水不足，感染等，以及飲用酒、咖啡、 茶、 碳酸飲料，使用血管擴(kuò)張劑，女孩月經(jīng)期等因素均可能誘發(fā)或加重POTS患兒的OI癥狀。因此告知患兒及家長(zhǎng)這些可能的誘因，盡量消除上述情況，進(jìn)行有效的自我調(diào)節(jié)，是緩解癥狀的重要環(huán)節(jié)。通過醫(yī)護(hù)健康宣教，癥狀較輕微的POTS患兒臨床癥狀可有顯著改善。此外 部分POTS患兒由于長(zhǎng)期OI致其身心受到傷害，不能正常上學(xué)和參加社會(huì)活動(dòng)等，也造成其情緒焦慮，家庭氣氛緊張，在治療中還應(yīng)注意對(duì)患兒及或家長(zhǎng)的進(jìn)行心理輔導(dǎo)，緩解其緊張、焦慮、抑郁的情緒。2）自主神經(jīng)功能鍛煉: 直立訓(xùn)練、皮膚自主神經(jīng)鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)等手段用于治療POTS等0I患兒，具有一定的效果。這些方法通過醫(yī)護(hù)人員示范，患兒易于掌握，且安全性良好，一旦在訓(xùn)練時(shí)出現(xiàn)不耐受或臨床癥狀加重，可即刻終止。當(dāng)然有少數(shù)患兒或家長(zhǎng)未能充分意識(shí)到包括健康教育在內(nèi)和自主神經(jīng)功能鍛煉的重要性，患兒未能訓(xùn)練或不能堅(jiān)持訓(xùn)練，因此醫(yī)務(wù)人員有必要提醒患者鍛煉所達(dá)到的預(yù)期目的，并囑咐逐級(jí)開展訓(xùn)練，防止或避免患者出現(xiàn)不耐受或臨床癥狀加重。 直立訓(xùn)練：雙側(cè)腳踝距墻15～20 cm靠墻站立，每天1-2次，根據(jù)患兒耐受程度，逐漸延長(zhǎng)每次訓(xùn)練的時(shí)間，一旦出現(xiàn)OI癥狀或其他不適，迅速停止。 皮膚自主神經(jīng)鍛煉：囑患兒家長(zhǎng)每天以柔軟干毛巾或用手搓擦患兒上肢、下肢內(nèi)側(cè)，每天至少1次，每次至少15 min，有助于刺激迷走神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的恢復(fù)當(dāng)然該結(jié)論可靠性尚有待進(jìn)一步驗(yàn)證。 有氧運(yùn)動(dòng)：每周一定時(shí)間的有氧訓(xùn)練對(duì)提高患者耐受POTS的癥狀有很大幫助，運(yùn)動(dòng)方式可選擇游泳、騎自行車、劃船等，可根據(jù)患者的耐受情況逐漸增加運(yùn)動(dòng)時(shí)間、頻率等。 補(bǔ)充鈉鹽及水份: 可口服ORS液治療。 2.藥物治療 針對(duì)非藥物治療無(wú)效或OI臨床癥狀嚴(yán)重的POTS患兒可以考慮藥物聯(lián)合非藥物治療。目前國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院主要采用β受體阻滯劑或α受體激動(dòng)劑治療兒童POTS。2016年08月23日3113
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李小梅主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟小兒科 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院（華信醫(yī)院）心臟中心小兒科李小梅 江河 李延輝 劉海菊流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs），即特發(fā)性室性期前收縮（premature ventricular contraction, PVC）或室性心動(dòng)過速（ventricular tachycardia, VT）多起源于心室流出道，包括右室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT）和左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT），往往不伴有器質(zhì)性心臟病。在成人中射頻消融治療該類室性心律失常成功率可高達(dá)90%以上。兒童流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs）較常見，具有新生兒及青少年兩個(gè)發(fā)病高峰[3]，既往隨訪研究雖表明其病程多為良性及自限性，但運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)往往會(huì)誘發(fā)或加重兒童病情，影響其身心健康發(fā)育。近期文獻(xiàn)還表明室性心律失常負(fù)荷過重易導(dǎo)致心室擴(kuò)大、心功能不全，有研究顯示在成人對(duì)該類室性心律失常的射頻消融較藥物治療更能改善患者預(yù)后[5]。2014年心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常防治專家共識(shí)中也指出，對(duì)于有癥狀或因室性心律失常而導(dǎo)致心功能不全或藥物不能耐受的患兒，可行射頻消融治療兒童特發(fā)性室性心律失常，特別是在有經(jīng)驗(yàn)的兒童心臟電生理中心可取得較高成功率。20年前已開始對(duì)兒童該類室性心律失常實(shí)施射頻消融手術(shù)治療，早期采用二維標(biāo)測(cè)射頻消融，近期采用三維標(biāo)測(cè)技術(shù)輔助射頻消融[8,9]，結(jié)果顯示安全有效，但研究樣本量較小，且專題報(bào)道較少?，F(xiàn)回顧我院OTVAs兒童病例資料及射頻消融手術(shù)資料，探討了消融療效以及影響因素，以期為臨床兒科電生理醫(yī)生改善兒童OTVAs射頻消融療效提供可借鑒的經(jīng)驗(yàn)。結(jié)果：(1) 53例流出道室性心律失常兒童平均發(fā)病年齡8.36±4.07（2~16）歲；以幼兒期和青春初期居多，分別占比18.86%（9/53）和32.07%（17/53）。頻發(fā)室性期前收縮為主要表現(xiàn)形式，占67.9%(36/53）；流出道室性心律失常主要起源于右室流出道，占66.0%（35/53），以肺動(dòng)脈瓣下25px區(qū)域（54.7%，29/53）及間隔（50.9%，27/53）多見。(2) 53例流出道室性心律失常兒童射頻消融即時(shí)成功率為98.1%(52/53)，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率9.6%(5/52)，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率1.9%（1/53）。X線曝光量742.5±323.1mGay×cm2；與對(duì)照組（二維標(biāo)測(cè)消融41例）相比較，兩組間的即時(shí)成功率，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率及X線曝光量具有顯著差異性。（3）部分病例術(shù)中需要實(shí)施雙側(cè)標(biāo)測(cè)或消融，可以提高成功率，降低復(fù)發(fā)率。討論：兒童中OTVAs較常見，20%新生兒會(huì)在檢查中記錄到室性事件，包括單發(fā)或成對(duì)室性期前收縮；到了學(xué)齡期兒童，這一比例會(huì)降到10%；到了青少年又會(huì)升到20~30%；因此具有新生兒及青少年兩個(gè)發(fā)病高峰。本組資料雖不包括新生兒，但首次發(fā)病年齡頻數(shù)亦呈雙峰分布，以幼兒期和青春初期居多，與文獻(xiàn)報(bào)道接近。文獻(xiàn)報(bào)道流出道室性心律失常最常見表現(xiàn)形式是頻發(fā)室性期前收縮。本研究中兒童也以頻發(fā)室性期前收縮居多，然而不論那種形式，均是流出道室性心律失常的不同表現(xiàn)形式及不同表達(dá)水平，其發(fā)病機(jī)制相同，因此文獻(xiàn)中多統(tǒng)稱為流出道室性心律失常，包括室性期前收縮或室性心動(dòng)過速（持續(xù)或非持續(xù)）。組織胚胎學(xué)研究表明心臟神經(jīng)嵴細(xì)胞參與流出道發(fā)育，同時(shí)這類細(xì)胞還分化發(fā)育為心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，因此心臟流出道會(huì)遺存具有慢傳導(dǎo)特性的組織而較易發(fā)生OTVAs。同時(shí)RVOT發(fā)育較早，LVOT是由心臟神經(jīng)嵴細(xì)胞從RVOT中分隔出來(lái)，因此RVOT的OTVAs更為多見。解剖學(xué)研究表明流出道的肺動(dòng)脈干及主動(dòng)脈干正常情況下應(yīng)各自為周圍的纖維組織包繞而隔離，但有部分人心室肌纖維會(huì)越過房室溝延伸至流出道周圍，如RVOT間隔部和右冠竇之間等，這部分“肌袖”可能成為OTVAs起源的病變基礎(chǔ)，至少10%以上的OTVAs起源這些“肌袖”，可以在流出道瓣上消融成功。有時(shí)很難區(qū)分OTVAs是RVOT或是LVOT起源。而且OTVAs具有類似的發(fā)病機(jī)制，主要為自律性增高或觸發(fā)激動(dòng)，有部分學(xué)者將起源于ROVT或LVOT的OTVAs統(tǒng)稱為“流出道室性心律失?！薄Ｗ詮?983年Hartzler成功消融RVOT起源VT后，越來(lái)越多的經(jīng)驗(yàn)表明該部位VT的消融成功率可達(dá)90%以上。早期兒童OTVAs射頻消融成功率約為83%~88%。本組資料兒童OTVAs早期二維標(biāo)測(cè)射頻消融成功率80.5%，晚近期三維標(biāo)測(cè)射頻消融成功率98.1%（52/53），與成人類似。早期文獻(xiàn)表明RVOT起源的室性心律失常占OTVAs的比例較高，可經(jīng)射頻消融成功治愈，隨著消融例數(shù)的增多，發(fā)現(xiàn)有部分起源RVOT的室性心律失常消融效果不佳，卻可在LVOT特別是主動(dòng)脈竇內(nèi)消融成功。因此我們?cè)缙谡J(rèn)為是RVOT起源的，消融成功率不高，除與二維標(biāo)測(cè)技術(shù)局限性有關(guān)外，其實(shí)有部分可經(jīng)LVOT消融成功，因認(rèn)識(shí)不足影響了成功率。后期部分病例經(jīng)左側(cè)消融提高了成功率。因此兒童OTVA消融策略要注意：OTVAs以RVOT起源的居多，出于安全性的考慮，應(yīng)先在RVOT標(biāo)測(cè)，無(wú)滿意靶點(diǎn)或經(jīng)RVOT消融不成功的病例可在RVOT毗鄰主動(dòng)脈竇內(nèi)標(biāo)測(cè)尋找到滿意靶點(diǎn)，進(jìn)行消融或可取得成功。結(jié)論：兒童流出道室性心律失常以右室流出道起源最多見；射頻導(dǎo)管消融可安全有效的用于治療兒童流出道室性心律失常?；诹鞒龅琅徑Y(jié)構(gòu)特點(diǎn)，部分病例術(shù)中需要實(shí)施雙側(cè)標(biāo)測(cè)或消融，可以增加消融成功率，降低復(fù)發(fā)率。本文系李小梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年07月08日4588
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