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2024年06月02日
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畢煥洲主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)深圳醫(yī)院 男科 青春期性發(fā)育并非生殖系統(tǒng)的獨(dú)立事件，有全身性變化，且受全身健康狀況的影響，如營養(yǎng)不良、過瘦、過胖。青春期發(fā)育遲緩指實(shí)際年齡超過正常性發(fā)育年齡平均值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上尚未出現(xiàn)性征發(fā)育者。在臨床實(shí)踐中，青春期發(fā)育遲緩的年齡界限一般定為男孩14周歲、女孩13周歲。造成青春期發(fā)育遲緩的原因可能是下丘腦-垂體性腺軸系的器質(zhì)性病變，包括下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）細(xì)胞或脈沖發(fā)生器、垂體前葉或性腺的病變，下丘腦-垂體病變引起的性成熟障礙又稱為低促性腺激素性性腺功能減退，性腺的先天性或后天性病變引起者又稱為高促性腺激素性性腺功能減退。此外，還有一種特殊類型稱為特發(fā)性或體質(zhì)性青春期發(fā)育遲緩，這些兒童并無下丘腦-垂體性腺軸系的器質(zhì)性病變，只是自然青春期啟動(dòng)的時(shí)間比正常兒童晚，這種情況可以認(rèn)為是下丘腦脈沖發(fā)生器的功能異常。1病因特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩的病因未明。大多數(shù)患兒伴有生長遲緩，生長激素(GH)的基礎(chǔ)分泌以及GH對(duì)興奮因子如生長激素釋放激素(GHRH)或激發(fā)試驗(yàn)如胰島素低血糖興奮試驗(yàn)的分泌反應(yīng)輕度減低。但是在給予外源性雄激素或雌激素后，GH分泌峰的幅度和對(duì)GHRH興奮的分泌反應(yīng)都有明顯增加，提示特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩存在暫時(shí)性GH分泌不足。少數(shù)患兒身體的生長速度無減低，身高正常，患兒的父母或兄弟往往亦有青春期延遲的歷史，遺傳因素作為致病原因的可能性不能排除。2臨床表現(xiàn)特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩以男孩多見?；純撼錾鷷r(shí)的身長和體重在正常范圍，幼兒期亦未發(fā)現(xiàn)有任何異常，從學(xué)齡期開始身體的直線生長速度減慢，每年身高增長約為3～4cm，基本上與身高生長曲線的第3百分位數(shù)一致。骨齡落后于實(shí)際年齡，和骨齡相比，身體的生長速度正?；蛑皇禽p度減低?；純撼松聿谋韧g兒童矮和無性發(fā)育外，其他方面正常。詳細(xì)詢問家族史往往可發(fā)現(xiàn)家族成員有青春期延遲傾向，如父親或近親長輩中的一些成員青春期啟動(dòng)年齡在14～18歲，或母親月經(jīng)初潮延遲等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見GH的基礎(chǔ)分泌以及GH對(duì)GHRH興奮的分泌反應(yīng)輕度減低。血漿黃體生成激素（LH）和促卵泡素（FSH）的基礎(chǔ)分泌處于低水平，一般低于2.0U／L，脈沖分析無論是夜間還是白天都無分泌脈沖出現(xiàn)。GnRH興奮試驗(yàn)（100ug靜脈推注）血漿LH和FSH水平無升高或只有輕微升高(無反應(yīng)或低弱反應(yīng))。血漿睪酮或雌二醇（E2）基礎(chǔ)水平以及睪酮對(duì)人絨毛膜促性腺激素（hCG）興奮試驗(yàn)的分泌反應(yīng)與青春期發(fā)育前的兒童相似?？傊?，特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩患兒的下丘腦-垂體-性腺軸系功能狀態(tài)與患兒的骨齡一致，低于實(shí)際年齡。甲狀腺功能和腎上腺功能正常。此外，這些患兒的腎上腺皮質(zhì)功能初現(xiàn)啟動(dòng)時(shí)間亦延遲。女孩13歲或男孩14歲仍無青春期啟動(dòng)的征象即應(yīng)進(jìn)行全面的檢查以明確是特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩。3 臨床治療對(duì)于特發(fā)性的特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩，可以觀察，暫時(shí)不治療；但是，特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩的觀察存在風(fēng)險(xiǎn)，一旦是因疾病引起的青春期發(fā)育遲緩，誤診為特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩，再治療，療效就不理想；再者，即使是特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩，也可能因患有相關(guān)疾病而變成非特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩。所以，我建議，一旦女孩13歲或男孩14歲仍無青春期啟動(dòng)的征象，應(yīng)進(jìn)行全面的檢查以明確是特發(fā)性青春期發(fā)育遲緩的同時(shí)，應(yīng)予以積極治療。中藥治療最安全（具體用藥，需要給患兒望聞問，切辨證論治），必要時(shí)可以何用西醫(yī)西藥治療。只要治療即使，療效會(huì)很顯著，很滿意。本文系畢煥洲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2011年09月29日18530
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