?好多人因為胸悶、心悸來到醫(yī)院，做了超聲發(fā)現(xiàn)有心肌肥厚，要不要治療呢？?導致心肌變厚的原因眾多，比如高血壓、心臟淀粉樣變、結節(jié)病、線粒體心肌病等等。?其中有些人表現(xiàn)以左心室非對稱性增厚，尤其以室間隔肥厚為特征，我們稱之為肥厚型心肌病。其實很多檢查都可以發(fā)現(xiàn)這一類疾病，比如超聲心動圖、核磁共振、CT等等，一般認為心臟左心室某個節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15mm，如果有一級親屬，那么這個診斷標準可以放寬，認為厚度≥13mm就可以診斷為肥厚型心肌病。這樣的肥厚依據位置的不同，還可以分為室間隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、彌漫型肥厚等等。?另外還依據有沒有梗阻，分為非梗阻型肥厚型心肌病、隱匿性梗阻性肥厚型心肌病和梗阻性hcm。其中梗阻性肥厚型心肌病如果梗阻到一定水平，是需要進行手術治療的。所以，建議大家，一旦發(fā)現(xiàn)心肌肥厚應及時就診，讓醫(yī)生幫忙判斷是否需要治療。

心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction,NVM）是一種罕見且病因不明的心肌病，發(fā)病率0.05%~3.7%，以突出的肌小梁和深陷的隱窩為主要病理表現(xiàn)，是兒童常見的心肌病之一。根據受累部位不同，分為左心室型、右心室型和雙心室型，其中以左心室型最多見，極少見單獨右心室受累患者。（一）病因多數學者認為是胚胎發(fā)育過程中心肌致密化異常停滯導致的心肌病。病因目前尚不十分清楚，遺傳可能為其發(fā)病的重要因素，18~44%的NVM患兒均攜帶致病基因突變，存在多種不同的遺傳模式，包括常染色體、X連鎖和線粒體遺傳等。（二）臨床表現(xiàn)起病隱匿，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡差別較大，發(fā)病年齡為2天~78歲。臨床表現(xiàn)主要包括漸進性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成?；純撼１憩F(xiàn)為氣促、胸悶乏力、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育落后、暈厥、栓塞。NVM常合并先天性心臟病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病等多種疾病，出現(xiàn)相應的表現(xiàn)，臨床中應注意識別。（三）輔助檢查心臟彩超：不僅可以評估心臟收縮和舒張功能、受累心室，而且可以評估是否存在附壁血栓。近年來新開展的超聲斑點追蹤成像可以評估局部心肌的收縮功能，早期發(fā)現(xiàn)心功能變化。心電圖：87%的患兒存在異常，包括預激綜合征、房室傳導阻滯、左右束支傳導阻滯、房性及室性心律失常、ST-T改變等。推薦所有患兒均行心電圖，必要時行24小時動態(tài)心電圖檢查?；驒z測：盡早完善遺傳學檢測，對直系親屬進行篩查；必要時行CT、心肌MRI和心導管造影評估NVM受累范圍及程度，并除外其它心臟結構異常。（四）診斷標準最常采用Jenni診斷標準，胸骨旁心室短軸切面觀心肌呈兩層結構，小梁間深陷的隱窩內充滿血流灌注，收縮末期時非致密層/致密層＞1.4，且排除其他先天性或獲得性心臟病。（五）治療及預后缺乏特異性的治療，主要是針對心力衰竭、心律失常、血栓等癥狀進行對癥治療。建議至少每年行臨床評估、12導聯(lián)心電圖和超聲心動圖；有心律失常的患兒，需定期復查24小時動態(tài)心電圖；對于是否能參加正常的體育運動，酌情行運動負荷試驗。對高?；颊呙芮须S訪，早期處理各項并發(fā)癥。無癥狀者可長期存活，發(fā)病年齡小、臨床癥狀重的遠期預后差、病死率高。

除了心肌炎外，還有許多原因可以導致小兒心肌酶水平升高的。對于一個平日身體健康，沒有什么基礎疾病的孩子，在患呼吸道感染時檢查心肌酶并出現(xiàn)一過性異常升高的結果，是比較常見的現(xiàn)象。劇烈體育運動也可以引起心肌酶一過性升高，劇烈運動時出現(xiàn)應激、心率偏快、心肌耗氧量增多，而并不能診斷為心肌炎。LDH、α-HBDH和AST同時存在于除心肌細胞外的其他組織中，肝臟疾病、胰腺疾病都會導致上述指標升高。因此這些心肌酶水平的升高還是要結合孩子的具體情況來進行判斷。

心力衰竭（簡稱心衰）是兒科臨床常見的急危重癥之一，也是導致兒童死亡的重要原因之一，其住院死亡率高達7%-11%。該病是由于心臟結構和（或）功能的異常改變，心輸出量不能滿足機體的需求，對心臟及全身各器官造成影響的一組復雜臨床綜合征。其病因復雜，在我國，兒童心肌病是其主要病因之一，是兒科臨床工作中最需要長期嚴格管理的兒童心臟疾病。 兒童心肌病主要包括擴張型心肌病(DCM)、心內膜彈力纖維增生癥（EFE）、心室肌致密化不全（LVNC）、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。為使這類疾病獲取更好的診斷治療，2016年在中華醫(yī)學會兒科學分會心血管學組的組織下成立了兒童心肌病精準診治協(xié)作組，聘任首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院韓玲教授和青島大學附屬青島市婦女兒童醫(yī)院李自普教授為組長。2016-2019組織了3次全國兒童心肌病及心衰研討大會，并于2019年領導國內33家醫(yī)院回顧性調查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患兒，發(fā)現(xiàn)兒童心肌病占同期兒科住院患兒的0.1%，其中DCM 最多，占32.95%，其次為EFE和LVNC，分別占25.76%和12.75%，但是國內真實世界兒童心肌病及心衰的發(fā)病率仍缺乏流行病學資料。目前國內兒童心肌病的診治缺乏規(guī)范，診治觀念錯誤或嚴重落后，極大影響了兒童心衰、心肌病患兒的規(guī)范診治，從而也極大地影響了此類患兒的生存質量和預后。 針對兒童心肌病高發(fā)病率及缺乏臨床規(guī)范診治的情況。近年來，協(xié)作組專家聯(lián)合國內眾多小兒心血管專家傾心將國內兒童心肌病、心衰的診治水平提上了一個新的臺階。2019年國內首次發(fā)布《中國兒童肥厚型心肌病診斷的專家共識》，2020年緊跟新冠疫情變化發(fā)布《新型冠狀病毒肺炎防控形勢下兒童青少年慢性心力衰竭的臨床管理建議》以及2021年主導制定了《兒童心力衰竭診斷和治療建議（2020年修訂版）》；同時，組織全國地區(qū)的兒童醫(yī)院進行了多次大規(guī)模流行病學調查并取得了我國兒童心肌病的首個較為全面的數據。上述成果為心肌病、心衰的診治提供了基本的數據支持。 規(guī)范長期的基礎藥物治療（強心類藥物、利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻斷劑、沙庫巴曲/纈沙坦、大劑量丙種球蛋白等免疫治療）可改善大部分患兒的預后。對于部分基礎藥物治療效果較差的心肌病近年來的一些新的治療方法和技術，如細胞治療、靶向治療等，對改善心肌病兒童的預后產生了重要作用，部分患者甚至可達到無病生存的狀態(tài)。心衰終末期患兒，國內心臟移植的開展也使得這些患兒得到延長的健康生命，也是唯一的生存機會！疾病新的診斷技術，如基因診斷很大程度提高了病因診斷水平，使患兒得以精準靶向治療，從而獲得良好的治療結果。 我們在長期的行醫(yī)過程中深刻的體會到該類疾病患者需要經歷漫長的病程、長期的藥物治療、反復的住院等，這些對患兒家庭產生了巨大的經濟及心理負擔！部分家庭也因病返貧，其中因貧中斷治療、放棄治療的情況時有發(fā)生，令人痛心！同時，令人唏噓的是此類患兒多發(fā)生于經濟欠佳的家庭，更加重了上述情況的發(fā)生！我們深切感到此類患兒亟待社會的重點關注和支持！ 兒童心肌病不罕見，大部分治療效果良好，基因診斷發(fā)展的今天還可以減少該類疾病的再發(fā)率。但是，由于基層醫(yī)生對此類疾病知識儲備不足，診斷和治療經驗匱乏或不到位，貽誤了病情，很多時候錯過了好的治療時機或給患兒家庭帶去的是錯誤的理念，故而影響了患兒的全生命周期，甚至夭折。這些患兒和他們的家庭多年以來都在一個角落里艱難的生存著！醫(yī)生手中掌握有相應的治療辦法，可能具有很好的預后，但限制他們希望的，是長久的煎熬，是大家的理解！我們熱切盼望有更多的人了解兒童心肌病、心衰這類疾?。粡娏移谂斡懈嗟?、有診治經驗的醫(yī)生來為患兒服務和診治；更希望有更多的社會力量給予他們堅強的臂膀！

心肌酶檢查全名為“心肌酶譜”，檢測的是一系列在心肌細胞中存在的酶。 酶是細胞活動的重要成分，通常情況下，它們只能老老實實地待在細胞內部，勤勤懇懇地工作，這樣的心肌酶，在血液中當然是找不到的。 當心肌細胞遭到了破壞，心肌酶就會被釋放到血液中，流經全身各處，這時我們抽血化驗，血液里就能發(fā)現(xiàn)心肌酶的存在。 簡而言之，心肌酶升高，說明心肌細胞已經受損。 另外，心肌酶在骨骼肌、胃腸道、肝臟及大腦中同樣也存在，這些器官受損心肌酶也會出現(xiàn)升高。 這就需要完善其他檢查并求助醫(yī)生來找到真正的病因了。

很多人提起胸痛，會擔心是不是心肌梗死的前兆？在這里我要告訴大家，并不是所有的胸痛都是心肌梗死，有可能是應激性心肌??！應激性心肌病，是1990年Hikaru Sato首次報道的一種疾病，因為它發(fā)作時候心臟表現(xiàn)的像氣球樣，跟日本漁民捕捉章魚的魚簍很像，所以又被起名叫：Tako-Tsubo（章魚瓶）心肌病，又稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球形綜合征。目前該疾病通常是可逆性的。什么是可逆性呢？很多疾病會導致心臟結構和功能發(fā)生異常，導致心衰、心律失常等等表現(xiàn)，而應激性心肌病，如果能及時診斷并治療，心臟結構和功能是能恢復正常的。所以叫做可逆性心肌病。 前段時間，急診搶救室來了一位應激性心肌病的患者。急診護士電話打來說心梗，一聽是心梗，發(fā)作才2小時，當時心里暗自竊喜，超急性期患者，預后肯定好。便急匆匆跑去問病史，患者是一位老年女性，63歲，胸骨后劇烈壓榨樣疼痛持續(xù)2小時，一問平時沒有高血壓、糖尿病，也不吸煙，再一看心電圖：V1-V6 ST段廣泛弓背型抬高伴T波倒置，血壓可（100/60mmHg），心率正常（80bpm），雙肺無濕啰音，各瓣膜沒有雜音，雙腿也無水腫，我當下心里認定：急性ST段抬高型心肌梗死！立刻啟動急診冠脈手術！然而，結果出乎意料，患者冠脈光滑如初，完全正常，反復端詳都沒有任何異常，再去詳細詢問病史，這一問才知道，患者兩天前有親戚去世，悲傷過度，心痛不已?；腥淮笪颍谑橇⒖滔箩t(yī)囑做左心室造影，最后真相大白，應激性心肌病！就是前面我們所說的Tako-Tsubo心肌病！ 一、這種疾病主要的表現(xiàn)是什么？1.觸發(fā)因素：典型的壓力情緒，比如心理的或生理的，包括急性內、外、產科或精神疾病，會急性觸發(fā)Takotsubo綜合征發(fā)作；2.臨床表現(xiàn)通常為：劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難甚至暈厥，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀，類似急性冠脈綜合征的表現(xiàn)。二、預后恢復如何？應激性心肌病在醫(yī)院內死亡率高達5%。院內死亡的患者大多表現(xiàn)不穩(wěn)定，比如表現(xiàn)為心臟驟?；蛐脑葱孕菘?。左室收縮功能是逐漸恢復的，一般需要1~2周，但也可能在48小時內迅速恢復，或延遲至6周才恢復。要知道，應激性心肌病復發(fā)很常見，每年2%~4%，10年時可達20%；即使左心室功能恢復后，與沒有得過應激性心肌病的患者相比，更可能會出現(xiàn)疲勞（74%）、呼吸短促（43%）、胸痛（8%）、心悸（8%）和運動耐受不良等癥狀。既往有應激性心肌病發(fā)作的患者，患上焦慮的幾率也會增加?？傊瑧ば孕募〔∈且环N急性心臟疾病，這種發(fā)生胸痛癥狀的時候，應該盡快和急性冠狀動脈綜合癥（ACS）做鑒別，并進行相應治療?？赡芎芏嗳寺犨^這種疾病，但實際上它的發(fā)病機制和治療目前仍然有很多方面不明確。如果還有什么關于胸痛的疑問，歡迎線上咨詢，我會在臨床手術、門診時間之余解答您的困惑。

成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心臟肌肉發(fā)生的病變從而引起心臟功能不全的一組疾病。根據心臟肌肉病變的形態(tài)，我們大致將成人心肌病分為擴張性心肌?。ㄐ募〖毎?，失去彈性，心腔擴大），肥厚型心肌病（心肌細胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狹窄梗阻）以及限制性心肌病（正常的心肌細胞被瘢痕組織替代，心臟可收縮的單位減少，心肌運動僵化）三個大類。 擴張性心肌病 擴張性心肌病在人群中的發(fā)病率最高，多見于20-60歲的成年人，男性要多于女性，通常病變影響一到數個心腔，以左心室為最多見。左心室腔內容積不斷增大，心肌細胞被拉伸過度，心室壁變得菲薄。過大的左心室猶如一個虛胖的巨人，巨大卻無力，導致血液循環(huán)障礙，久而久之，將壓力和阻力傳遞給右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室還會引起瓣膜功能障礙，心律失常和心臟內血栓形成。 擴張性心肌病的病因 具體的原因無從考證，但約1/3的病例存在家族聚集現(xiàn)象，提示可能和基因相關。另外，從美國的情況看，非洲裔的發(fā)病率要明顯高于白人，也提示了種族在其中扮演的作用。其他已知可能導致擴張性心肌病的原因包括有： 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，心肌梗死，高血壓，糖尿病，甲狀腺功能障礙，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一個月的并發(fā)癥 中毒 藥物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改變引起的心肌細胞異常增粗增大，心室壁不斷增厚，造成心腔的出口狹窄甚至阻塞。隨著時間的推移，心肌的肥厚程度不斷增加，如同一雙大手扼住了心臟內各個管腔連接部分的咽喉，從而引起血液循環(huán)不暢，主要以供血不足為特點。另外一種即使沒有發(fā)生致命性的出口梗阻，過厚的心肌細胞同樣也會隨著時間推移發(fā)生僵硬，收縮無力，從而最終發(fā)展成心功能衰竭。 限制性心肌病 這類的心肌病大多發(fā)生在老年人，繼發(fā)于其他疾病之后，成為一種后果式的并發(fā)癥。正常的心肌細胞被病變的其他組織代替，心室收縮活動受限，泵血功能障礙，從而引起心功能衰竭和心律失常。 常見的引起限制性心臟病的原因有： 血色沉著癥 肉瘤 心肌淀粉樣變性 結締組織病變 癌癥后的化療和放療引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的預防 心肌病有著很多的先天或者基因的因素，這些似乎是目前的醫(yī)療技術下不可預防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，長期的酗酒，毒品接觸，肥胖和過度的精神壓力等卻是我們可以在平時的生活中應該注意預防的。 心肌病的治療 針對不同類型的心肌病，我們能做的治療主要包括： 藥物治療 1.控制血壓，貝塔受體阻滯劑和鈣離子通道拮抗劑能降低血壓，減輕心肌負擔，血管緊張素抑制劑還可以一定程度上參與心肌的重構。 2.減慢心率，降低心跳的速率可以延長心臟跳動的間歇時間，增加泵血，緩解一部分因為心肌肥厚引起的供血不足。 3.控制心律，穩(wěn)定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控鹽，總體上限制循環(huán)系統(tǒng)內的液體容量，減輕心臟負荷。 5.預防血栓，抗凝藥物的使用。 6.限制炎癥，一些解熱鎮(zhèn)痛的藥物或者激素類的藥物可以減輕心肌細胞局部的炎性反應。 起搏器治療 植入永久起搏器預防心臟驟停。 心臟同步裝置植入，同步心腔之間的收縮節(jié)律，預防惡性心律失常。 體內心臟除顫器，預防心室顫動。 酒精消融肥厚的室間隔通過導管在造成梗阻的室間隔局部注射酒精而誘發(fā)心肌壞死。這種治療的風險會隨著病人年齡的增大而增加。 特殊的外科治療 針對可能加重心肌病進展的心臟瓣膜結構異常進行外科修復或者人工瓣膜置換。 針對肥厚性心肌病的局部心肌切除術。 針對心臟功能衰竭植入左心輔助裝置。 針對過大的左心室心腔進行減容手術。 心臟移植。對于大多數心肌病患者，由于病變累及整個心肌，心臟功能障礙無法逆轉，因此可能最終都會需要心臟移植，特別是針對那些年齡沒有超過60歲的病人來說。